диагноз пэп у ребенка что это значит
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП)
Наиболее частый диагноз, который ставит невролог ребенку на первом году жизни, это перинатальная энцефалопатия (ПЭП). Синонимы (по причине, вызвавшей заболевание): гипоксически — ишемеческая энцефалопатия (ГИЭ), гипоксически — токсическая энцефалопатия, перинатальное поражение центральной нервной системы (ПП ЦНС).
Данный диагноз вызывает очень много вопросов у родителей. Серьезное ли это заболевание? Причины его? Можно ли обойтись без лекарственного лечения? Каковы последствия ПЭП?
Развитие нервной системы начинается и проходит очень интенсивно во внутриутробный период. Для ее полноценного роста и формирования необходимо достаточное количество кислорода. Наиболее частая причина повреждений головного мозга — гипоксически — ишемическая энцефалопатия. Это повреждение нервной системы, вызванное гипоксией (недостатком кислорода, поступающего к тканям) и ишемией (нарушением кровоснабжения тканей, ведущего в свою очередь к кислородному голоданию). Ишемия вызывает гибель нервных клеток.
Кроме этого разные токсические и инфекционные факторы могут также повреждать формирующуюся нервную систему.
Основные факторы, приводящие к кислородному голоданию плода:
Токсические факторы (никотин, алкоголь, наркотики, многие лекарства, различные химические вещества и др.) могут вызывать пороки развития нервной системы.
При внутриутробном инфицировании плода также может поражаться нервная система. Ребенок внутриутробно может перенести менингоэнцефалит и родиться с последствиями этого (кисты головного мозга, нарушения ликвородинамики, повышение внутричерепного давления).
Таким образом, много причин могут приводить к поражению нервной системы во время беременности и родов. В зависимости от того, какой отдел мозга наиболее пострадал, перинатальная энцефалопатия может проявляться в виде различных синдромов.
Наиболее часто диагностируется синдром двигательных нарушений (или мышечной дистонии). Синдром двигательных нарушений может быть с преобладанием повышенного мышечного тонуса (гипертонуса), либо с преобладанием пониженного мышечного тонуса (гипотонус). Мышечный гипертонус наблюдается как в ручках (ручки в кулачках, опора на кулачки, патологическая установка рук), так и в ножках (опора на «цыпочки», сгибание пальчиков). Гипертонус в руках нарушает развитие хватательной способности, при повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног, а дальнейшем умение ходить. При гипертонусе разгибателей мышц шеи ребенок запрокидывает голову назад и длительно удерживает ее в таком положении.
Синдром мышечной гипотонии клинически проявляется локальным или диффузным (общим) снижением мышечного тонуса. При осмотре такого ребенка может отмечаться характерная поза «лягушки» и снижение двигательной активности. При подтягивании ребенка за руки его голова свисает назад, при взятии подмышки он провисает на руках. Еще одной разновидностью синдрома двигательных нарушений является асимметрия мышечного тонуса. Мышечный тонус в одной стороне тела может быть выше, чем в другой.
В дальнейшем у детей с синдромом двигательных нарушений может отмечаться темповая задержка моторного развития: дети поздно поворачиваются со спины на живот, поздно садятся, поздно начинают ходить.
Гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления) проявляется беспокойством ребенка, немотивированным плачем, частыми срыгиваниями, рвотой «фонтаном», напряжением большого родничка, избыточным ростом окружности головы. Подтверждается при обследовании УЗИ (нейросонография) головного мозга.
Синдром гипервозбудимости — повышенная возбудимость ребенка, трудность засыпания, короткий период сна, частые пробуждения ночью, дрожание подбородка и ручек, повышение рефлексов.
Вегето-висцеральный синдром — повышенная потливость, «мраморный» рисунок кожи, метеозависимость, частые срыгивания.
Синдром задержки речевого развития — диагностируется ближе к году. К году ребенок должен говорить простых слов. Задержка речевого развития может быть обусловлена не только перинатальной энцефалопатией (при поражении речевого центра мозга), но и отсутствием у родителей навыков стимулирования развития речи у ребенка. На консультации у детского невролога можно выяснить причину задержки речевого развития в каждом конкретном случае. Ранняя диагностика и лечение задержки речевого развития, обусловленной ПЭП, предотвращает формирование дизартрии и других речевых расстройств.
Лечение перинатальной энцефалопатии назначается в зависимости от диагностируемого синдрома и от тяжести течения. В одних случаях достаточно назначения немедикаментозных методов лечения (массаж, ЛФК, ФТЛ), в других случаях без назначения лекарств не обойтись. К сожалению, в настоящее время, родители в некоторых случаях отказываются от медикаментозного лечения. Какие же последствия этого могут быть?
Диагноз перинатальной энцефалопатии правомочен только на первом году жизни ребенка. В этом возрасте организм ребенка имеет огромные восстановительные ресурсы, и при правильном лечении в большей части случаев к году наступает выздоровление от ПЭП.
Однако при недостаточном лечении в возрасте 1 года выздоровление может не наступить, и тогда ставится неврологический диагноз, с которым ребенок будет наблюдаться на протяжении жизни. Легкие же формы энцефалопатий при недостаточном лечении могут клинически компенсироваться к году. Однако при определенных условиях может наступить декомпенсация и вновь появиться неврологическая симптоматика. Чаще всего это происходит в возрасте ребенок начинает учиться в школе, возрастают нагрузки, ответственность, меняется режим. Второй возрастной период риска — период пубертата, полового созревания.
Как исход плохо леченной на первом году энцефалопатии могут возникнуть:
Факты и заблуждения перинатальной неврологии
Ключевые слова : перинатальная энцефалопатия (ПЭП) или перинатальное поражение центральной нервной системы (ПП ЦНС), гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС); расширение желудочков мозга, межполушарной щели и субарахноидальных пространств, псевдокисты на нейросонографии (НСГ), синдром мышечной дистонии (СМД), синдром гипервозбудимости, перинатальные судороги.
Диагноз «перинатальная энцефалопатия» (ПЭП) в советской детской неврологии очень неопределенно характеризовал практически любые нарушения функции (и даже структуры) головного мозга в перинатальном периоде жизни ребенка (примерно с 7 месяца внутриутробного развития ребенка и до 1 месяца жизни после родов), возникающие вследствие патологии мозгового кровотока и дефицита кислорода.
Самое безрадостное в этих цифрах, не только определенное нежелание отдельных врачей использовать знания современной неврологии и добросовестное заблуждение, но и явно просматриваемая, психологическая (и не только) комфортность в стремлении к такой «гипердиагностики».
Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС): повышение внутричерепного давления (ВЧД) и гидроцефалия
До сей поры диагноз «внутричерепная гипертензия» (повышение внутричерепного давления ( ВЧД) ), один из наиболее употребительных и «любимых» медицинских терминов у детских неврологов и педиатров, которым можно объяснить практически все! и в любом возрасте жалобы родителей.
Несчастные мамы таких детей невольно, с подачи врачей (или вольно, питаясь собственной тревогой и страхами), подхватывают флаг «внутричерепной гипертензии» и надолго попадают в систему наблюдения и лечения перинатальной энцефалопатии.
Внутричерепную гипертензию (если она действительно есть) не трудно заметить внимательным родителям: для нее типичны постоянные или приступообразные головные боли (чаще по утрам), тошнота и рвота, не связанная с едой. Ребенок часто вялый и грустный, постоянно капризничает, отказывается есть, он все время хочет полежать, прижаться к маме.
Очень серьезным симптомом может быть косоглазие или разность зрачков, и, конечно же, нарушения сознания. У грудных детей весьма подозрительным является выбухание и напряжение родничка, расхождение швов между костями черепа, а также избыточный рост окружности головы.
Без сомнения, в таких случаях ребенка необходимо как можно скорей показать специалистам. Довольно часто довольно одного клинического осмотра, чтобы исключить или предварительно диагностировать данную патологию. Иногда требует проведение дополнительных методов исследования (глазное дно, нейросонодопплерография, компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга)
Разумеется, не может служить доказательством внутричерепной гипертензии расширение межполушарной щели, желудочков мозга, субарахноидальных и другие пространств ликворной системы на снимках нейросонографии (НСГ) или томограммах мозга (КТ или МРТ). Это же относится, к изолированным от клиники, нарушениям мозгового кровотока, выявленным при допплерографии сосудов, и «пальцевым вдавлениям» на рентгенограмме черепа
Кроме того, нет никакой связи внутричерепной гипертензии и просвечивающих сосудиков на лице и волосистой части головы, ходьбы на цыпочках, дрожания ручек и подбородка, гипервозбудимости, нарушения развития, плохой успеваемости, носовых кровотечений, тиков, заикания, плохого поведения и т.д. и т.п.
Вот поэтому, если вашему малышу поставили диагноз «ПЭП, внутричерепная гипертензия», на основании «вытаращивания» глазок (симптом Грефе, «заходящего солнца») и ходьбы на цыпочках, то не стоит заранее сходить с ума. На самом деле эти реакции могут быть характерны для легковозбудимых детей раннего возраста. Они очень эмоционально реагируют на все, что их окружает и что происходит. Внимательные родители легко заметят эти взаимосвязи.
Таким образом, при постановке диагноза ПЭП и повышения внутричерепного давления естественно лучше всего обратиться в специализированную неврологическую клинику. Только так можно быть уверенным в правильности диагностики и лечения.
Начинать же лечение этой серьезной патологии по рекомендациям одного врача на основании вышеперечисленных «аргументов» абсолютно неразумно, кроме того такое необоснованное лечение совсем не безопасно.
Чего стоят только мочегонные препараты, которые назначают детям на продолжительное время, что крайне неблагоприятно воздействует на растущий организм, вызывая обменные расстройства.
Есть и другой, не менее важный аспект проблемы, который необходимо учитывать в данной ситуации. Иногда лекарства необходимы и неправомерный отказ от них, на основании только собственного убеждения мамы (а чаще папы!) в медикаментозной вредности, может привести к серьезным неприятностям. Кроме того, если действительно имеет место серьезное прогрессирующее повышение внутричерепного давления и развитие гидроцефалии, то нередко неправильная медикаментозная терапия внутричерепной гипертензии влечет за собой потерю благоприятного момента для оперативного вмешательства (шунтирующая операция) и развитию тяжелых необратимых последствий для ребенка: гидроцефалия, нарушение развития, слепота, глухота и др.
Чаще всего, данные НСГ дают косвенные и неопределенные результаты, и учитываются только в совокупности с результатами клинического осмотра.
Несомненно, поэтому, при подозрении на повышенное внутричерепное давление и гидроцефалию, диагностика должна проводиться на самом высоком профессиональном уровне.
Что такое мышечный тонус и за что его так «любят»?
Изменения мышечного тонуса могут быть, в зависимости от степени выраженности, как вариантом нормы (чаще всего), так и серьезной неврологической проблемой (это гораздо реже).
Коротко о внешних признаках изменения мышечного тонуса.
Мышечная гипотония характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Может быть ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, прощупывание мышц несколько напоминает «кисель или очень мягкое тесто». Ярко выраженная мышечная гипотония может существенно влиять на темпы двигательного развития (подробней см. в главе о двигательных расстройствах у детей первого года жизни).
Мышечная дистония характеризуется состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, а также вариантом дисгармонии и асимметрии мышечного напряжения в отдельных мышечных группах (например, в руках больше, чем в ногах, справа больше чем слева и т.д.)
В покое у этих детей при пассивных движениях может наблюдаться некоторая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при эмоциональных реакциях, при изменении тела в пространстве, мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Нередко такие нарушения в дальнейшем приводят к неправильному формированию двигательных навыков и ортопедическим проблемам (например, кривошея, сколиоз).
Мышечная гипертония характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям и ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности. Выраженная мышечная гипертония также может существенно влиять на темпы двигательного развития.
Заметить различие между физиологическими изменениями и патологическими симптомами за одну консультацию даже грамотному врачу иногда довольно трудно. Дело в том, что изменение мышечного тонуса не только связано с неврологическими расстройствами, но и сильно зависит от конкретного возрастного периода и других особенностей состояния ребенка (возбужден, плачет, голоден, сонлив, замерз и т.д.). Таким образом, наличие индивидуальных отклонений в характеристиках мышечного тонуса, далеко не всегда заставляет беспокоиться и требует какого-либо лечения.
Но даже в том случае, если функциональные нарушения мышечного тонуса подтвердятся, в этом нет ничего страшного. Хороший невролог, скорей всего, назначит массаж и занятия лечебной физкультурой (очень эффективны упражнения на больших мячах). Медикаменты назначаются крайне редко.
(синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости)
Все двигательные, чувствительные и эмоциональные реакции на внешние стимулы у гипервозбудимого ребенка возникают интенсивно и резко, и так же быстро могут угасать. Освоив те или иные двигательные навыки, дети беспрерывно двигаются, меняют позы, постоянно тянутся каким-либо предметам и захватывают их. Обычно дети проявляют живой интерес к окружающему, но повышенная эмоциональная лабильность нередко затрудняет их контакт с окружающими. Они очень впечатлительные, переживательные и ранимые! Засыпают крайне плохо, только с мамой, постоянно просыпаются, плачут во сне. У многих из них отмечается длительная реакция страха на общение с незнакомыми взрослыми с активными реакциями протеста. Обычно синдром гипервозбудимости сочетается с повышенной психической истощаемостью.
Постоянная гипервозбудимость в причинном отношении мало специфична и чаще всего может наблюдаться у детей с особенностями темперамента (например, так называемый холерический тип реагирования).
Значительно реже, гипервозбудимость можно связать и объяснить перинатальной патологией центральной нервной системы. Кроме того, если поведение ребенка вдруг неожиданно и надолго нарушилось практически без видимых причин, у него появилась гипервозбудимость, нельзя исключить вероятность развития реакции нарушения адаптации (приспособления к внешним условиям среды) вследствие стресса. И чем быстрее ребенка посмотрят специалисты, тем легче и быстрее удается справиться с проблемой.
И, наконец, наиболее часто, преходящая гипервозбудимость бывает связана с педиатрическими проблемами (рахит, нарушения переваривания пищи и кишечные колики, грыжи, прорезывание зубов и др.).
Существуют две крайности в тактике наблюдения за такими детьми. Или «объяснение» гипервозбудимости с помощью «внутричерепной гипертензии» и напряженное медикаментозное лечение с использованием нередко препаратов с нешуточными побочными эффектами (диакарб, фенобарбитал и др.). Или полнейшее пренебрежение проблемой, которое может привести в дальнейшем к формированию стойких невротических расстройств (страхи, тики, заикание, тревожные расстройства, навязчивости, нарушения сна) у ребенка и членов его семьи, и потребует длительной психологической коррекции.
Конечно же, логично предположить, что адекватный подход находится где-то между ними.
Такие приступы могут скрываться за любыми стереотипными и повторяющимися эпизодами в поведении ребенка. Непонятные вздрагивания, кивки головой, непроизвольные движения глаз, «замирания», «зажимания», «обмякания», в особенности с остановкой взгляда и отсутствием реакции на внешние раздражители, должны насторожить родителей и заставить обратиться к специалистам. Иначе, поздно поставленный диагноз и несвоевременно назначенная медикаментозная терапия значительно уменьшают шансы на успех лечения.
В раннем возрасте состояние ребенка чрезвычайно переменчиво, поэтому отклонения в развитии и другие расстройства нервной системы иногда могут быть обнаружены лишь только в процессе длительного динамического наблюдения за малышом, при повторных консультациях. С этой целью определены конкретные даты плановых консультаций детского невролога на первом году жизни: обычно в 1, 3, 6 и 12 месяцев. Именно в эти периоды можно обнаружить большинство тяжелых болезней нервной системы детей первого года жизни (гидроцефалия, эпилепсия, ДЦП, обменные расстройства и др.). Таким образом, выявление конкретной неврологической патологии на ранних этапах развития позволяет вовремя начинать комплексную терапию и достигать при этом максимально возможного результата.
Что такое перинатальная энцефалопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавриловой Татьяны Алексеевны, детского невролога со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Перинатальная энцефалопатия (перинатальное поражение центральной нервной системы) — это заболевание, которое характеризуется повреждением нервной системы ребёнка в перинатальный период.
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) и перинатальное поражение ЦНС — это равнозначные термины, однако детские неврологи чаще применяют второй вариант при постановке диагноза.
В РФ принято объединять всевозможные варианты поражения нервной системы под одним общим диагнозом – «перинатальная энцефалопатия», а в международной классификации, наоборот, максимально уточнять его название и код.
То есть российскому обобщённому диагнозу «перинатальная энцефалопатия» в МКБ-10 может соответствовать несколько уточнённых диагнозов, например:
Основные факторы, приводящие к повреждению нервной системы во время беременности:
Основные факторы, приводящие к повреждению нервной системы в родах:
Основные факторы, приводящие к повреждению головного мозга после родов:
Симптомы перинатальной энцефалопатии
Уже при рождении при наличии тяжёлой родовой травмы с внутричерепным или внутрижелудочковым кровоизлиянием, асфиксией в родах и т. д. у детей отмечаются такие проявления, как угнетение или возбуждение ЦНС, внутричерепная гипертензия (повышенное давление), судороги и даже кома. В таком случае дети экстренно госпитализируются в отделение неонатологии, где получают интенсивное лечение под постоянным наблюдением врачей с внутривенным введением лекарственных препаратов. При необходимости детей временно подключают к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких).
У детей до года с перинатальной энцефалопатией клинические проявления делят на несколько групп.
Синдром двигательных нарушений:
Мышечный тонус при этом может быть повышен либо снижен. При повышении тонуса мышц в руках преобладает тонус в сгибателях (ребёнок держит ручки в кулачках), в ногах преобладает тонус в икроножных мышцах и приводящей группе мышц бедра (при попытке поставить на поверхность ребёнок поджимает пальцы стоп, опора на носочки с перекрёстом).
Также у многих детей с перинатальным поражением ЦНС отмечается задержка психомоторного развития. В связи с чем детский невролог должен чётко знать календарь психомоторного развития у детей до года. При нормальном психомоторном развитии дети начинают:
Существуют индивидуальные особенности развития, небольшие отклонения в развитии могут проходить самостоятельно, но отставание в психомоторном развитии доношенного ребёнка на 2 месяца и более требует осмотра детского невролога для решения вопроса: нуждается ли ребёнок в лечении и назначении комплексной реабилитации.
Не стоит заниматься самолечением, обследование и лечение ребёнку должен назначить детский невролог.
Патогенез перинатальной энцефалопатии
При неблагополучном течении беременности и родов универсальным патогенетическим фактором, повреждающим головной мозг, является гипоксия — это недостаточное поступление кислорода к клеткам головного мозга.
Существует два основных варианта повреждения головного мозга:
Поражение нервной системы при внутриутробных инфекциях сопровождается вовлечением в воспалительный процесс тканей головного мозга и его оболочек (энцефалит, менингит), повышением внутричерепного давления и присоединением судорог.
Возможен также механический перелом ключицы, с повреждением нервного сплетения, расположенного вблизи, возможно механическое повреждение лицевого нерва с формированием в дальнейшем пареза (ослабления) лицевого нерва. При тяжёлых родах возможно формирование ротационного подвывиха шейных позвонков.
Классификация и стадии развития перинатальной энцефалопатии
Перинатальные поражения ЦНС в зависимости от основного повреждающего фактора:
Длительность острого периода:
Восстановительный период длится от месяца до года, у недоношенных детей этот период удлиняется до 2 лет.
Осложнения перинатальной энцефалопатии
В случае тяжёлого поражения нервной системы и несвоевременного начала комплексного лечения впоследствии возможно формирование серьёзных нарушений:
Диагностика перинатальной энцефалопатии
В тех случаях, когда неврологические нарушения были ярко выражены изначально, диагноз перинатальной энцефалопатии устанавливается непосредственно в роддоме и ребёнок своевременно направляется в отделение неонатологии для интенсивной терапии.
В таком случае диагноз ставится на основании:
Далее невролог назначает ребёнку обследование:
При осмотре глазного дна отмечается ангиопатия сосудов глазного дна: сужение артерий, расширение и патологическая извитость вен. Однако провести осмотр глазного дна у маленького ребёнка не всегда удаётся, так как он не может зафиксировать взор в нужную для осмотра точку.
Лечение перинатальной энцефалопатии
Лечение перинатальной патологии в острый период проводится в отделении неонатологии.
Оперативное лечение может понадобиться при наличии у ребёнка большой гематомы внутри полости черепа — её удаление возможно только хирургическим путём.
При нарастающей закрытой гидроцефалии, чтобы избежать атрофии головного мозга от сдавления его жидкостью, детям проводят шунтирующую операцию — устанавливают шунт (пластиковую трубочку, по которой лишняя жидкость из полости черепа отводится в брюшную полость и там всасывается).
Однако большинство родителей сталкивается с необходимостью лечения ребёнка с перинатальной энцефалопатией в восстановительный период до 1 года в связи с нарушением мышечного тонуса, задержкой развития, гипертензионно-гидроцефальным синдромом и прочими проявлениями.
Наибольшего эффекта можно добиться с помощью комплексного лечебного подхода.
ЛФК — лечебная физкультура. Может включать различные виды:
Микротоковая рефлексотерапия (МТРТ) — новая медицинская технология, разрешённая Минздравом РФ и рекомендованная для лечения детей с органическим поражением головного мозга, с задержками развития двигательного, речевого, психического развития и ДЦП. Лечение проводится в амбулаторном режиме в реабилитационных центрах в различных регионах РФ.
Лечебное воздействие физиологичное и безболезненное, оказывается токами микроамперного диапазона на нейрорефлекторные зоны на различных участках кожного покрова. Микротоки в 10 раз меньшие, чем при стандартной физиотерапии. Лечение проводится по индивидуальной схеме с учётом всех имеющихся у ребёнка проявлений перинатальной энцефалопатии.
В процессе лечения восстанавливается нормальная рефлекторная деятельность головного мозга, нормализуется мышечный тонус: спастичные (напряжённые) мышцы — расслабляются, гипотоничные (ослабленные) — стимулируются. МТРТ стабилизирует тонус сосудов головного мозга, что позволяет скомпенсировать внутричерепное давление.
Мочегонные препараты целесообразно использовать только при повышении внутричерепного давления (расширение ликворных пространств на НСГ, наличие клинических проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома).
Прогноз. Профилактика
В качестве профилактики необходимо минимизировать факторы риска при беременности и родоразрешении. Важнейшей задачей является предупреждение внутриутробной гипоксии. Для этого важно провести адекватную терапию имеющихся хронических заболеваний и своевременную коррекцию течения осложнённой беременности.