Карциноидная опухоль что это
Карциноидные опухоли
Карциноидная опухоль — новообразование, которое берет свое начало из энтерохромаффинных клеток. Особенностью этих клеток является возможность продуцировать гормоны. Поэтому в клинической картине заболевания имеются признаки повышенного количества гормонов (серотонина, гистамина, тахикининов, дофамина и др.) Опухоль может быть злокачественная или доброкачественная. Если она не превышает в размере 2 см., то она, скорее всего, доброкачественная.
Злокачественные карциномы имеют размер более 2 см, склонны к метастазированию в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, кости, легкие, кожа).
Поражение ЖКТ встречается в 65 % случаях. Чаще всего опухоль развивается в области тонкого кишечника, аппендикулярного отростка, прямой кишки. Редко в толстой кишке, желудке, печени. Ещё карциноидная опухоль возникает в бронхах и легких. Реже в других органах (яички, яичники и др.).
Причины карциноидной опухоли:
Причина образования опухолей до конца не ясна. Всегда есть факторы, способствующие появлению опухоли. К ним относят злоупотребление алкоголем, курение, работа в неблагоприятных условиях, контакт с химическими веществами.
Симптомы карциноидной опухоли:
Опухоль растет очень медленно, поэтому длительное время протекает бессимптомно. При увеличении размера могут появиться жалобы на боли в животе и нарушение пищеварения. Возникает кишечная непроходимость из-за спаечного процесса в брюшной полости.
Так как опухоль является гормонпродуцирующей, то заболевание быстро диагностируют при появлении карциноидного синдрома. Это комплекс симптомов, возникающих под влиянием гормонов. К нему относят:
• Гиперемия кожных покровов в области головы и шеи
• Бронхоспазм, хрипы в легких.
• Заболевания клапанного аппарата сердца.
При появлении этих жалоб надо искать карциноидную опухоль, но их отсутствие не говорит об отсутствии опухоли.
При появлении болей в животе острого и режущего характера надо обязательно вызывать «скорую помощь». Но неотложные ситуации при карциноидной опухоли бываю редко, поэтому чаще всего пациенты обследуются и госпитализируются в плановом порядке. Занимается лечением онколог.
Диагностика:
Чаще всего диагностируется карциноид случайно. При проведении эндоскопических манипуляций по поводу других заболеваний выявляют опухоль, происхождение которой устанавливают при помощи биопсии.
Колоноскопия или ректороманоскопия позволяют обследовать прямую кишку и толстый кишечник.
Опухоль в желудке выявляют при помощи ФГДС.
Тонкий кишечник обследовать очень тяжело. Поэтому если опухоль локализуется там, то её обычно выявляют в запущенном состоянии. Используют рентгенографию с контрастным веществом, которая позволяет увидеть опухоль в тонком кишечнике.
Диагноз ставят на основании биопсии и микроскопического исследования. Также используют лабораторные методы для выявления повышенного уровня гормонов. Особенно специфичным является увеличение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в анализе мочи, которую пациент собирает в течение 24 часов.
Лечение:
Основным методом лечения карциноидной опухоли является оперативное удаление. Но если карциноид располагается в труднодоступных местах, то иногда возможна выжидательная тактика. Опухоль растет очень медленно, поэтому пациенты долго могут вести прежний образ жизни. Но если есть возможность удалить её, то оперировать надо обязательно. При небольших размерах опухоли после операции наступает полное выздоровление.
Если опухоль злокачественная, то операция проводится в больших объемах. При наличии метастазов надо проводить лучевую терапию или химиотерапию. Также используют метод эмболизации печеночной артерии при наличии поражения печени. Для уменьшения карциноидного синдрома пациенты принимают специальные препараты.
Карциноид дыхательных органов
Карциноид — нейроэндокринная опухоль, способная продуцировать более 30 биологически активных субстанций, в том числе гормоны, влияющие на работу сосудов. Карциноид легкого или бронха часто не дает симптомов или они проявляются в атипичной форме, что приводит к ошибкам при постановке диагноза.
Карциноид — опухоль, относящаяся к классу нейроэндокринных. Новообразование формируется вследствие генной мутации, при которой клетки беспрепятственно растут и размножаются. Опухоль развивается в течение долгого времени. Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего карциноиды обнаруживаются у людей в возрастном диапазоне от 40 — до 50 лет.
Нейроэндокринное новообразование продуцирует большое количество биологически активных веществ, среди которых:
Карциноид зачастую располагается в брюшной полости, может поражать сердце, давать метастазы в другие части тела. Карциноид легкого и бронхов метастазирует очень редко.
Виды карциноида
Нейроэндокринные опухоли различают по их локализации:
Среди карциноидов дыхательных органов по гистологическим признакам выделяют:
Оба вида карциноида продуцируют вещества, которые удается выявить при иммуногистохимическом анализе.
Симптомы карциноидных опухолей
Карциноид легкого и бронха очень часто протекает бессимптомно. Выявляют опухоль случайно, при обследовании пациента на предмет других патологий или во время плановой диспансеризации. Из-за атипичной симптоматики респираторный карциноид часто путают с бронхиальной астмой, бронхообструктивным синдромом.
Заподозрить карциноид легкого или бронхов можно по таким симптомам:
При типичном карциноиде бронха может возникнуть симптомокомплекс, при котором человек испытывает:
Прорастание карциноида бронха или легкого за пределы капсулы и распространение его на сердце может вызывать тахикардию, резкое снижение артериального давления.
При опухоли небольшого размера приступы возникают относительно редко — не чаще 1 раза в 3 месяца. По мере роста новообразования они учащаются, могут возникать до 8-10 раз в сутки.
Спровоцировать очередной приступ может употребление алкогольных напитков, острых блюд. Учащаются приступы на фоне приема медикаментов, активизирующих синтез серотонина. Провокатором приступа также может стать стресс, чрезмерная физическая нагрузка.
Когда карциноид легкого или бронха начинает быстро расти, приступы возникают внезапно. Патология вызывает общую слабость, снижение работоспособности. У больного человека резко снижается масса тела, становится сухой кожа, он испытывает постоянную жажду. В тяжелых случаях возникает некроз кожи, быстро снижается плотность костной ткани, кости становятся хрупкими.
Опухоль вызывает нарушение работы органов, сильное истощение.
Карциноид бронха или легкого метастазами в другие органы грозит смертельным исходом. Человек, больной карциноидом, может погибнуть от дыхательной или сердечной недостаточности, спаек в брюшной полости.
Причины карциноидных опухолей
Врачи пока не могут назвать точные причины, которые вызывают карциноид. Считается, что новообразование возникает из-за нарушений в ДНК нейроэндокринных клеток. Из-за мутации клетки растут, делятся, но, в отличие от нормальных, не погибают в конце жизненного цикла.
Известно, что риск возникновения карциноида выше у людей:
Проблемы со стороны пищеварительных органов и дыхательной системы могут предшествовать карциноиду.
У женщин вероятность появления карциноида выше, чем у представителей сильного пола. В группу риска относительно опасности возникновения нейроэндокринного новообразования входят также люди старше 60 лет.
Диагностика карциноида
Наличие типичных для карциноида бронха или легкого симптомов — повод обратиться за консультацией к врачу-пульмонологу или онкологу. Перед визитом к специалисту стоит понаблюдать за рационом, записать симптомы, постараться вспомнить, когда они впервые появились и как они меняются со временем.
Диагностика при карциноиде легкого, бронха подразумевает:
Полученный при бронхоскопии образец ткани отправляют в лабораторию. Там определяют тип аномальных клеток, степень их агрессивности.
Лечение карциноида легкого
Выбор методов терапии карциноида легкого зависит от размеров и гистологической характеристики новообразования. Типичный карциноид бронха и легкого растет очень медленно, редко метастазирует. Его удаление дает возможность навсегда забыть о проблеме более, чем в 80% случаев.
Пациентам операция проводится методом:
Если опухоль достигла больших размеров, назначается процедура:
При карциноиде бронхов удаление может быть проведено эндоскопическим способом.
Медикаментозное лечение предполагает использование препаратов, блокирующих синтез гормонов, других биологически активных веществ. Больным назначают подкожные инъекции Окреотида, Ланреотида.
Для лечения карциноида также применяются препараты, влияющие на иммунную систему. Инъекции альфа-интерферона активизируют собственные защитные силы организма, дают толчок иммунной системе к атаке опухоли. В результате курса уколов новообразование замедляет рост, а состояние больного человека улучшается.
При распространении метастазов карциноида легкого в другие органы (особенно часто — в печень) проводится лечение, направленное на снижение симптоматики и улучшение качества жизни больного человека.
Тип лечения подбирается индивидуально:
После операции по удалению карциноида респираторной системы необходимо наблюдение у онколога в течение 10 лет. Дважды в год пациентам рекомендуется сдавать кровь на опухолеассоциированные маркеры.
Филиалы и отделения, в которых лечат карциноид дыхательных органов
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. А.Б. РЯБОВ
В Отделении торакальной хирургии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Заведующий Отделом торакоабдоминальной онкологии – д.м.н. В.Ю. СКОРОПАД
Карциноидные опухоли ЖКТ
Общие сведения
Карциноидные опухоли ЖКТ – неоплазии из клеток диффузной нейроэндокринной системы (апудоцитов), расположенных в желудке и кишечнике. Отличаются относительно медленным ростом, но склонны к метастазированию, поэтому рассматриваются как потенциально злокачественные. Чаще развиваются на четвертом или пятом десятилетии жизни. Причины возникновения не установлены, в некоторых случаях прослеживается связь с синдромом Вернера (мутацией гена супрессии опухолей, расположенного в 11 хромосоме).
Согласно статистическим данным, карциноидные опухоли ЖКТ составляют 0,4-1% от общего количества неоплазий ЖКТ и 60-70% от общего числа карциноидов. Могут локализоваться в разных отделах желудочно-кишечного тракта. В тонкой кишке располагается 39% новообразований этого типа, в аппендиксе – 26%, в прямой кишке – 15%, в толстой кишке – от 1 до 5%, в желудке – от 2 до 4%. Остальные карциноиды локализуются за пределами желудочно-кишечного тракта, в бронхах, печени и поджелудочной железе. У 20% больных карциноидными опухолями ЖКТ выявляются другие неоплазии желудка и кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.
Классификация карциноидных опухолей ЖКТ
Наиболее популярным делением неоплазий данной группы является классификация, составленная с учетом особенностей эмбриогенеза. Выделяют три группы карциноидов ЖКТ:
С учетом уровня дифференцировки клеток и степени злокачественности также выделяют три группы карциноидных опухолей ЖКТ:
С учетом наличия или отсутствия карциноидного синдрома различают две группы карциноидных опухолей ЖКТ: функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие неоплазии составляют 30-50% от общего количества карциноидов. Диагностируются проще нефункционирующих благодаря наличию характерных симптомов (приливов, диареи и т. д.). Нефункционирующие карциноидные опухоли ЖКТ склонны к бессимптомному или малосимптомному течению, зачастую обнаруживаются только при развитии осложнений (кровотечений, кишечной непроходимости) или нарушении функций других органов вследствие отдаленного метастазирования.
Симптомы карциноидных опухолей ЖКТ
Карциноиды желудка
Карциноиды желудка – редко встречающиеся карциноидные опухоли ЖКТ. По течению нередко напоминают язвенную болезнь желудка, могут проявляться изжогой и болями в эпигастральной области. Возможна диарея. В отдельных случаях наблюдаются желудочные кровотечения, сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. Карциноидный синдром развивается редко. Дифференцируют четыре типа таких опухолей, различающихся по клиническому течению, уровню злокачественности, наличию или отсутствию других патологических состояний.
Первый тип составляет около 70% от общего количества карциноидов желудка. Ассоциирован с пернициозной анемией, одним из симптомов которой является желудочная ахилия. Повышение риска развития карциноидов при пернициозной анемии обусловлено постоянной стимуляцией слизистой оболочки желудка гастрином с последующим увеличением количества эндохромафинных клеток. При проведении эндоскопии обычно обнаруживается несколько мелких новообразований. Риск инвазии незначительный. Метастазы в печени и лимфоузлах выявляются редко. Прогноз благоприятный.
Второй тип карциноидных опухолей ЖКТ данной локализации выявляется при множественной нейроэндокринной неоплазии. Составляет 8% от общего количества карциноидов желудка. Опухоли обычно не превышают 1 см в диаметре, множественные, располагаются в дне и теле желудка. Характерен высокий уровень дифференцировки клеток, медленный рост и низкая склонность к инвазии. Наряду с карциноидом, у пациентов выявляются другие новообразования, расположенные в железах внутренней секреции. Летальный исход наблюдается очень редко.
Третий тип карциноидных опухолей ЖКТ развивается при отсутствии других патологических состояний (МЭН-1, пернициозной анемии). Составляет 20% от общего числа карциноидов желудка. Уровень гастрина в норме. Опухоли обычно одиночные, крупные. Характерны агрессивный рост и высокая вероятность метастазирования. Средняя пятилетняя выживаемость составляет менее 75%. Четвертый тип карциноидных опухолей ЖКТ – мелкоклеточные низкодифференцированные карциномы. Быстро растут, рано метастазируют. У большинства пациентов возможно только паллиативное лечение, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 8 месяцев.
Карциноиды тонкого кишечника
Для карциноидов тонкого кишечника характерен высокий уровень дифференцировки клеток. Средний возраст пациентов на момент первого обращения к врачу составляет около 60 лет. Неоплазии чаще локализуются в дистальном отделе тощей кишки или в подвздошной кишке, могут быть как одиночными, так и множественными. При карциноидных опухолях ЖКТ размером более 2 см всегда выявляется метастазирование в печень, регионарные лимфоузлы и брыжейку тонкой кишки.
У 50% пациентов заболевание протекает бессимптомно. У остальных больных отмечается достаточно неопределенный кишечный дискомфорт (периодические боли в животе, ощущение вздутия). Карциноидный синдром возникает всего в 5% случаев. Как правило, развивается на поздних стадиях болезни и свидетельствует о наличии метастазов. Карциноидные опухоли ЖКТ большого размера могут становиться источником кровотечений и причиной развития кишечной непроходимости. До пяти лет с момента выявления карциноида удается дожить 58% больных.
Карциноиды толстого кишечника
Карциноиды аппендикса – часто встречающиеся карциноидные опухоли ЖКТ. Нередко развиваются раньше аналогичных новообразований других локализаций (в возрасте до 40 лет). Более чем в 70% случаев страдают женщины. Могут протекать бессимптомно. Иногда клиническая картина напоминает хронический аппендицит. Часть опухолей становится случайной находкой при исследовании аппендикса, удаленного в связи с подозрением на острый аппендицит. Течение благоприятное. Средняя пятилетняя выживаемость превышает 90%.
Карциноиды ободочной кишки встречаются редко, являются самыми злокачественными карциноидными опухолями ЖКТ. Обладают высокой склонностью к метастазированию в лимфоузлы и отдаленные органы. Поражают преимущественно пациентов пожилого возраста. Чаще диагностируются у женщин. Обычно проявляются болями в животе. Почти у 40% больных при пальпации обнаруживается опухолевидное образование. Карциноидные опухоли ЖКТ могут достигать больших размеров (5 см и более), иногда становятся причиной развития обтурационной кишечной непроходимости. Карциноидный синдром наблюдается редко даже при метастатическом поражении печени.
Карциноиды сигмовидной и прямой кишки обычно представляют собой небольшие новообразования трабекулярного строения. Часто протекают бессимптомно. Могут проявляться запорами, ощущением неполного опорожнения кишечника, примесями крови и слизи в каловых массах. Возможны кровотечения. Отмечается частое отдаленное метастазирование. Карциноидный синдром развивается редко. Прогноз неблагоприятный.
Диагностика карциноидных опухолей ЖКТ
Из-за частого бессимптомного течения и низкой частоты развития карциноидного синдрома диагностика этой патологии может быть затруднительной. В 20-25% случаев диагноз карциноидной опухоли ЖКТ выставляется только по результатам аутопсии или гистологического исследования материала после проведения хирургического вмешательства в связи с другим диагнозом (например, после аппендэктомии при подозрении на острый аппендицит). Опухолевидные образования выявляют, используя УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости.
При поражении желудка и толстой кишки осуществляют гастроскопию и колоноскопию. В ряде случаев карциноидную опухоль ЖКТ удается подтвердить на основании лабораторных исследований (повышения уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и 5-гидрокситриптамина в моче). Для выявления метастазов назначают КТ и УЗИ печени, рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета и другие исследования. Дифференциальный диагноз проводят с другими онкологическими процессами, хроническим гастритом, острым и хроническим аппендицитом, геморроем и прочими заболеваниями с аналогичной симптоматикой (в зависимости от расположения карциноида).
Лечение карциноидных опухолей ЖКТ
Методом выбора является радикальное хирургическое вмешательство. Объем операции определяется локализацией и распространенностью новообразования. При небольших доброкачественно текущих карциноидах желудка возможно эндоскопическое удаление карциноидной опухоли ЖКТ, при агрессивных неоплазиях объем вмешательства может расширяться до гастрэктомии. При карциноидах тонкого кишечника выполняют резекцию кишки вместе с участком брыжейки и регионарными лимфоузлами.
При доброкачественных новообразованиях аппендикса проводят аппендэктомию, при распространенных злокачественных – правостороннюю гемиколэктомию. При опухолях толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печень возможна резекция органа. При множественном метастатическом поражении печени могут использоваться криодеструкция, радиодеструкция или эмболизация печеночных артерий. По показаниям назначают симптоматическую терапию. Химиотерапия при карциноидных опухолях ЖКТ малоэффективна и назначается только при распространенных процессах.
Карциноид
Карциноид – редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Располагается в органах пищеварительной и дыхательной системы. Выделяет большие количества биологически активных веществ. Карциноид может долго протекать бессимптомно. В последующем возникают приливы, сопровождающиеся покраснением верхней половины тела, тахикардией и гипотонией. Возможны диарея и боли в животе. В запущенных случаях могут развиваться кровотечения, кишечная непроходимость или ателектаз легкого. Диагноз карциноида устанавливается на основании симптомов, УЗИ, КТ, лабораторных анализов и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия.
Общие сведения
Карциноид – редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия. Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте.
Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии.
Причины карциноида
Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году. Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением. Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.
Патогенез
Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют. При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника – у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже – в других органах.
При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов:
При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.
Симптомы карциноида
Для карциноидных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. Патогномоничным признаком являются приступообразные приливы, сопровождающиеся внезапной гиперемией лица, шеи, затылка и верхней половины туловища. Распространенность гиперемии при карциноиде может различаться – от локального покраснения лица до распространенного изменения окраски всей верхней части тела. Во время приливов возникают чувство жара, онемения или жжения в зоне гиперемии. Возможны покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение и отек лица.
Наряду с перечисленными симптомами в период приступов у больных карциноидом наблюдаются учащение пульса и снижение АД. Реже приливы сопровождаются повышением артериального давления. Приступы при карциноиде развиваются без видимых причин либо возникают на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, приема некоторых медикаментов, употребления алкоголя, острой и жирной пищи. Продолжительность приступа обычно составляет от 1-2 до 10 минут, реже – несколько часов или дней. На начальных стадиях карциноида приливы наблюдаются 1 раз в несколько недель или месяцев. В последующем частота приступов увеличивается до нескольких раз в день.
С учетом особенностей течения выделяют четыре вида приливов при карциноидах. Продолжительность приступов первого типа (эритематозного) составляет несколько минут. Зона гиперемии ограничивается лицом и шеей. Второй тип приливов длится 5-10 минут. Лицо больного карциноидом становится цианотичным, нос приобретает красно-пурпурный оттенок. Приступы третьего типа – самые длительные, могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Проявляются усиленным слезоотделением, гиперемией конъюнктивы, артериальной гипотонией и диареей. При четвертом типе приливов наблюдается возникновение ярко-красных пятен в области шеи и верхних конечностей.
Приливы являются частью карциноидного синдрома и развиваются у 90% пациентов, страдающих карциноидами. Наряду с приливами у 75% больных возникают поносы, обусловленные усилением моторной функции кишечника под действием серотонина. Выраженность диареи при карциноиде может существенно различаться, при многократном жидком стуле могут возникать гиповолемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия и гипохлоремия. Возможен также бронхоспазм, сопровождающийся экспираторной одышкой, жужжащими и свистящими сухими хрипами.
Со временем у половины пациентов с карциноидом возникает фиброз эндокарда, обусловленный влиянием пиковых выбросов серотонина. Отмечается преимущественное поражение правых отделов сердца с формированием недостаточности трикуспидального клапана. Наряду с перечисленными симптомами при карциноидах могут выявляться пеллагроподобные изменения кожи, фиброзирующий стеноз уретры, фиброзные изменения и сужение сосудов брыжейки. Иногда у больных карциноидом наблюдается образование спаек в брюшной полости с развитием кишечной непроходимости.
При проведении хирургического вмешательства или инвазивной процедуры могут развиваться карциноидные кризы, угрожающие жизни больного. Криз проявляется приливом, внезапным падением АД (возможен сосудистый коллапс), выраженным учащением частоты сердечных сокращений, повышением температуры тела, обильным потоотделением и резким бронхоспазмом. В отдельных случаях карциноидные кризы возникают спонтанно или на фоне стресса.
Осложнения
При метастазировании чаще всего поражается печень. При распространенных вторичных очагах наблюдается увеличение печени, желтуха и повышение активности трансаминаз. При метастазах карциноида в брюшину возможен асцит. У некоторых больных выявляются метастазы в кости, поджелудочную железу, головной мозг, кожу, яичники или грудную клетку. При поражении скелета у пациентов с карциноидом возникают боли в костях, при метастазах в поджелудочную железу – боли в эпигастральной области с иррадиацией в спину, при поражении головного мозга – неврологические расстройства, при метастазах в грудную клетку – одышка и кашель. В ряде случаев небольшие метастатические очаги при карциноиде протекают без клинических проявлений и обнаруживаются только при проведении инструментальных исследований.
Диагностика
Из-за возможного бессимптомного течения, медленного прогрессирования и небольшого размера первичного очага диагностика карциноида может быть сопряжена с определенными затруднениями. Специфическими лабораторными исследованиями, позволяющими подтвердить наличие нейроэндокринной опухоли, являются определение уровня серотонина в плазме крови и уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Для определения локализации первичной неоплазии и метастатических очагов используют сцинтиграфию с октреотидом.
В ряде случаев карциноид удается обнаружить при проведении эндоскопического исследования. При подозрении на поражение желудка назначают гастроскопию, толстого кишечника – колоноскопию, прямой кишки – ректороманоскопию, бронхов – бронхоскопию и т. д. Во время эндоскопии осуществляют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Наряду со сцинтиграфией в процессе выявления карциноида и метастатических очагов могут использоваться МРТ и КТ органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, селективная ангиография, сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.
Для оценки распространенности карциноида также могут применяться лабораторные методы, в частности – определение уровня хроматогранина А в крови. Повышение концентрации хроматогранина А более 5000 мг/мл свидетельствует о наличии множественных метастазов карциноида. При наличии карциноидного синдрома может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с другими нейроэндокринными опухолями, медуллярной опухолью щитовидной железы и мелкоклеточным раком легкого. При отсутствии приливов карциноид аппендикса иногда приходится дифференцировать с хроническим аппендицитом, поражение толстого кишечника – с раком толстой кишки, метастазы в печень – с другими заболеваниями печени, сопровождающимися желтухой и гепатомегалией.
Лечение карциноида
Основным методом лечения карциноида является хирургическое вмешательство. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки проводят резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа. При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию, но эффективность этих методов лечения, а также вероятность развития осложнений недостаточно изучены из-за небольшого количества наблюдений.
Химиотерапия при карциноиде малоэффективна. Некоторое увеличение продолжительности жизни отмечено при назначении фторурацила с стрептозоцином, однако применение этих лекарственных средств ограничено из-за тошноты, рвоты, негативного влияния на почки и систему кроветворения. Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида), возможно – в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.
Прогноз
Прогноз при карциноидах относительно благоприятный. При раннем выявлении новообразования, отсутствии отдаленных метастазов и успешном радикальном хирургическом вмешательстве возможно выздоровление. Средняя продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Причиной гибели пациентов с распространенными формами карциноида обычно становятся сердечная недостаточность вследствие поражения трикуспидального клапана, кишечная непроходимость при спаечном процессе в брюшной полости, раковая кахексия или нарушения функции различных органов (обычно – печени), обусловленные отдаленным метастазированием.