Киста холедоха у детей что это такое

Киста холедоха у детей что это такое

Киста общего желчного протока — редкое заболевание (у 1 ребенка из 100 000); встречается чаще у девочек (4:1) в первые четыре года жизни и ко времени появления первых менструаций (Meissner).

Причиной считается врожденная слабость стенки общего желчного протока. Вероятно, повинно сужение его отверстия в двенадцатиперстную кишку, что ведет к повышению давления в желчном протоке.

Вследствие застоя желчи появляется боль в животе, принимающая даже характер колики, иногда развивается желтуха и в верхней части брюшной полости возникает опухоль — киста с гладкими очертаниями. Диагноз труден, если кисту не удается прощупать. Ценные указания может дать контрастное обследование желчных путей; в случае сомнения— с дополнительным контрастным обследованием желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внутривенная холецистография 20% раствором билигноста позволяет контурировать желчные пути и распознать расширение супрадуоденального отдела общего желчного протока (Л. Б. Дуберман, А. И. Рыбкин). Ценные указания может дать дуоденальное зондирование.

Киста общего желчного протока может осложниться инфекцией с перфорацией и билиарным циррозом печени. Осложнения проявляются присоединением соответствующих симптомов.

Киста общего желчного протока. Эндоскопическая ретроградная холангиография.
Веретенообразное расширение дистального отдела общего печеночного протока (обозначено большими белыми стрелками) и проксимального и среднего отделов общего желчного протока.
Диаметр дистальной части общего желчного протока (обозначен маленькой белой стрелкой) в норме.
Аномалии протока поджелудочной железы (обозначен черной стрелкой) не выявлено.

Острый холецистит у детей

Острый холецистит у детей встречается редко. В отличие от взрослых он не обязательно сопровождает желчнокаменную болезнь. В этиологии играют роль скарлатина, грипп, хронический аппендицит, пневмония, тиф и кишечные паразиты (van Creveld).

Диагноз первичного холецистита, т. е. независимо от желчных камней, затруднителен. Его симптомы: боли справа в подреберной области, болезненность при пальпации и напряжение мышц живота там же. Повышается температура, появляется тошнота и рвота. Течение холецистита у детей обычно более легкое, чем у взрослых, однако нередко встречаются гангрена и прободение стенки желчного пузыря. В таком случае присоединяются симптомы прободного перитонита.

Желчнокаменная болезнь у детей

Желчнокаменная болезнь у детей — редкое заболевание, чаще развивается в результате нарушения гемодинамических процессов (хронической гемолитической анемии) с обильным выделением желчных пигментов. Кроме того, оно отмечается у девочек-подростков чрезмерной упитанности, в период полового созревания.
У новорожденных обнаруживаются конкременты холестерина. Желчные камни у детей старшего возраста обычно состоят из желчных пигментов и кальция.

У детей, как и у взрослых, конкременты в желчных путях могут не причинять никаких страданий и оставаться «немыми». Однако рано или поздно наступает характерная желчная колика с приступами болей, тошноты и рвоты. Появляется желтуха вследствие закупорки желчных протоков.

Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием. Конкремент, содержащий кальций, определяется на обзорной рентгенограмме. От более крупных камней на холецистограмме видны изменения тени наполнения. В крови сильно повышено содержание фосфатазы.

Источник

Киста холедоха у детей что это такое

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Мальформация холедоха, желчная киста, холедохоцеле
2. Определение:
• Врожденное сегментарное расширение внутрипеченочных и/или внепеченочных желчных протоков

1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Необструктивное несоразмерное баллоноподобное расширение желчных путей
• Локализация:
о Поражает внепеченочные пути (чаще), внутрипеченочные протоки или и те, и другие
• Размеры:
о Вариабельны, от 2 до 15 см
• Морфология:
о Классификация Todani (модификация 2003 года):
— Тип I: Солитарное кистозное веретеновидное расширение общего желчного протока (50-85%):
Ia: Кистозное расширение всего общего желчного протока; сопутствует аномальному панкреатобилиарному соустью
Ib: Локальное расширение всего общего желчного протока, не сопровождающееся аномальным панкреатоби-лиарным соустьем
Ic: Веретеновидное расширение всего общего желчного протока в сочетании с аномальным панкреатобилиар-ным соустьем
Легкое расширение внутрипеченочного потока стирает различия с типом IVa
— Тип II: Истинный дивертикул супрадуоденального отдела общего желчного протока (2%)
— Тип III: Холедохоцеле; дилатация ограничена интрадуоденальной частью общего желчного протока (1-5%):
IIIа: Кистозное расширение интрадуоденального отрезка общего желчного протока
IIIb: Дивертикул интрадуоденального отрезка общего желчного протока
— Тип IV: Наличие множественных кист (15-35%):
IVa: Изменения и внутрипеченочных, и внепеченочных протоков
IVb: Множественные внепеченочные кисты при отсутствии внутрипеченочных кист
— Тип V: Единичная или множественные внутрипеченочные кисты (множественные внутрипеченочные кисты; эта патология известна как болезнь Кароли)

На рисунке показана классификация кист холедоха по Todani.
Тип I: солитарная внепеченочная аномалия; II: дивертикул;
III: холедохоцеле; IVa: множественные аномалии внепеченочных и внутрипеченочных протоков, IVb: множественные аномалии внепеченочных желчных путей при отсутствии изменений внутрипеченочных протоков;
V: болезнь Кароли.

2. УЗИ при кисте холедоха:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Оптимальный метод первичной диагностики расширенных желчных протоков и оценки распространенности изменений
о Антенатальное ультразвуковое исследование (25 недель): киста правой половины живота плода ± расширенные печеночные протоки
о Неосложненная киста холедоха:
— Кистозное внепеченочное образование, не связанное с желчным пузырем, но сообщающееся с общим печеночным или внутрипеченочными протоками
— Веретенообразная дилатация внепеченочного желчного протока
— Резкое изменение калибра в месте перехода расширенного сегмента в неизмененный проток
— Расширение внутрипеченочных протоков вследствие одновременного поражения или стеноза
• Цветовая допплерография:
о Позволяет оценить положение и смещение прилегающих сосудов

3. КТ при кисте холедоха:
• КТ с контрастным усилением:
о Кистозные образования, сообщающиеся с желчными путями о Идеальными являются мультипланарные изображения в режиме проекций максимальной интенсивности (MIP)
о Тип V (болезнь Кароли): симптом «центральной точки» (контрастная ветвь воротной вены, окруженная кистозным образованием)

4. МРТ при кисте холедоха:
• МР холангиопанкреатография:
о Пришла на смену методу чрескожной холангиографии при планировании оперативного вмешательства
о Информативна при оценке строения панкреатобилиарного соустья

5. Сцинтиграфия:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия:
о Обширная «холодная» зона печени, демонстрирующая позднее заполнение и длительно удерживающая изотоп О Выраженная активность радиофармпрепарата во внутрипеченочных протоках
о Выявленные изменения можно ошибочно трактовать как следствие других причин обструкции желчных путей

6. Другие методы диагностики:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография:
о Обычно этот метод используется лишь в сложных случаях или при сочетанной патологии
о Позволяет получить наилучшее изображение кист холедоха любого типа
о Информативен при исследовании панкреатобилиарного соустья

7. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о МР холангиопанкреатография; если запланировано эндоскопическое исследование-эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография

(Левый) У пациента с кистой холедоха I типа на продольном трансабдоминальном УЗ срезе определяется выраженное веретеновидное расширение внепеченочного желчного протока.
(Правый) У этого же пациента на поперечном УЗ срезе в черно-белом режиме визуализируется значительно расширенный общий проток, имеющий вид кисты в воротах печени. Желчный пузырь (GB) лежит кпереди отдельно от кисты холедоха (I тип).

в) Дифференциальная диагностика кисты холедоха:

1. Обструкция желчных путей различного генеза:
• Равномерная (а не веретенообразная) дилатация
• Степень дилатации меньше, чем при кисте холедоха
• Определяется первичное патологическое состояние (например, холедохолитиаз, рак протока поджелудочной железы, ампулы или дистального отдела общего желчного протока)

2. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Не сообщается с желчными протоками
• КТ с контрастным усилением: контрастирование фиброзной капсулы
• МР холангиопанкреатография: гиперинтенсивная киста, сообщающаяся с расширенным протоком поджелудочной железы
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография:
— в 70% случаев выявляется псевдокиста, сообщающаяся с протоком поджелудочной железы

3. Первичный склерозирующий холангит:
• Идиопатический воспалительный процесс, приводящий к прогрессирующему фиброзу и стриктурам внутри- и внепеченочных желчных путей
• Мультифокальные участки чередующихся стриктур и дилатации желчных путей
• Аномальное утолщение и контрастирование стенки желчных путей

4. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Дилатация и внутри- и внепеченочных желчных протоков
• Желчные конкременты в форме слепков, сладж, пневмобилия и абсцесс
• МР холангиопанкреатография: ригидность и выпрямление протоков, резкое сужение периферического внутрипеченочного протока
• Чаще встречается среди азиатов

(Левый) При КТ с контрастным усилением на корональном срезе у этого же пациента определяется значительное веретеновидное расширение общего протока, сообщающееся с внутрипеченочными протоками, что соответствует кисте холедоха I типа.
(Правый) На продольном ко сом УЗ срезе ворот печени в черно-белом режиме определяется многокамерный общий проток с двумя отдельными камерами, что соответствует кисте холедоха IVb типа.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Две основные гипотезы:
— Врожденная мальформация протоковой пластинки
— Аномальное панкреатобилиарное соустье проксимальнее дуоденального сосочка, формирующее длинный общий канал; тесно связано с типами I и IV:
Высокое давление и отсутствие сфинктера протока поджелудочной железы
Свободный рефлюкс ферментов поджелудочной железы в общий желчный проток вызывает ослабление и дилатацию его стенки
о Другие теории:
— Снижение количества ганглионарных клеток в узкой части желчного протока, вызывающее повышение давления в его просвете, реовирусная инфекция, нарушения реканализации, семейный характер наследования или удвоение двенадцатиперстной кишки
• Сопутствующие аномалии:
о Желчный пузырь: аплазия или удвоение желчного пузыря
о Аномалии желчных путей:
— Атрезия или стеноз желчных путей
— Другие формы фиброполикистозной болезни (врожденный фиброз печени, билиарные гамартомы)
о Кольцевидная поджелудочная железа

2. Стадирование, степени и классификация кисты холедоха:
• Классификация кист холедоха Todani:
• Классификация аномальных панкреатобилиарных соустий Komi:
о Тип P-В: проток поджелудочной железы перпендикулярно входит в общий желчный проток (соединение под острым углом, веретенообразная дилатация)
о Тип В-P; общий желчный проток перпендикулярно входит в проток поджелудочной железы (соединение под прямым углом, кистозная дилатация)
о Два основных типа соединения протока сопровождаются кистой холедоха I типа

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозное/веретенообразное мешотчатое расширение, содержащее желчь, конкременты или сладж
• Стенка кисты утолщена, фиброзирована и у взрослых иногда кальцинирована
• Общий с протоком поджелудочной железы длинный эктазиро-ванный канал (нормальная длина 0,2-1,0 см)

4. Микроскопия:
• Утолщенная стенка протока с признаками хронического воспаления и фиброза
• Обширное изъязвление и отслойка слизистой расширенного общего желчного протока
• У младенцев патологические изменения эпителия желчных протоков зачастую отсутствуют
• Метаплазия бокаловидных клеток и дисплазия эпителия в будущем могут сыграть роль в развитии карциномы

д) Клинические особенности:

1. Проявления кисты холедоха:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Триада: рецидивирующие боли в правом верхнем квадранте живота, желтуха, пальпируемое объемное образование
о Младенцы: интермиттирующая желтуха, ахоличный стул, ге-патомегалия, пальпируемое объемное образование брюшной полости
о Дети и взрослые: боли в верхней части живота, желтуха, рецидивирующий холангит/панкреатит

3. Эпидемиология:
о Частота: 1:13000 госпитализаций о Чаще встречается среди азиатов

5. Лечение кисты холедоха:
• Тип I: полное удаление хирургическим путем + холедохоеюностомия с Y-образным анастомозом по Roux
• Тип II: обычно кисты полностью иссекаются оперативным путем
• Тип III: холедохоцеле 3 см: удаление трансдуоденальным доступом
• Тип IV: расширенный внепеченочный проток полностью иссекается, формируется желчно-тонкокишечный анастомоз, внутрипеченочные аномалии не лечатся
• Тип V: если изменения ограничены одной долей печени, возможно выполнение ее резекции; диффузные изменения + печеночная недостаточность: трансплантация печени

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Необходимо исключить другие причины дилатации желчных протоков

2. Советы по интерпретации изображений:
• МР холангиопанкреатография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография: кистозные или веретенообразные расширения желчных протоков без обструктивных изменений

Видео урок УЗИ кисты холедоха (общего желчного протока) и УЗИ при болезни Кароли

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.11.2019

Источник

Киста холедоха у детей что это такое

Киста общего желчного протока представляет собой веретенообразное расширение системы наружных желчных протоков, которое может приводить к нарушению функции печени и билиарному циррозу в детском возрасте и злокачественной дегенерации печени и желчных протоков во взрослой жизни [1—3]. Заболеваемость кистами общего желчного протока у детей составляет в среднем 1 случай на 10—15 тыс. новорожденных [4]. В странах Азии это заболевание регистрируется значительно чаще [5]. Удаление кисты и формирование анастомоза общего желчного протока с тощей кишкой на отводящей петле по Ру или гепатикоеюностомия (ГЕ), выполненные через подреберный доступ, являются стандартными процедурами для лечения пациентов с кистой общего желчного протока [1]. Появление лапароскопии и накопление опыта выполнения сложных хирургических вмешательств позволяют специалистам практиковать минимально инвазивный подход для производства лапароскопических билиодигестивных анастомозов. Несколько хирургических центров представили опыт выполнения лапароскопической ГЕ [6—14]. Другой способ отведения желчи в желудочно-кишечный тракт предполагает соединение общего печеночного протока с просветом двенадцатиперстной кишки и носит название гепатикодуоденостомии (ГД). Однако только ограниченное число специалистов стали применять ГД как альтернативный метод лечения кист холедоха. Боязнь подвергнуть пациента повышенному риску развития холангита, несостоятельности анастомоза печеночного протока и двенадцатиперстной кишки, угроза гастрита в результате дуоденогастрального рефлюкса необоснованно ограничили распространение этой простой, но эффективной техники. Несколько выполненных исследований не подтвердили первоначального предположения о вредных для организма больного последствиях ГД и развеяли предубеждения противников такой операции [4, 15—18]. Более того, анализ итогов конкурирующей операции (ГЕ) выявил неизвестные ранее проблемы этого хирургического вмешательства — риск перекрута отводящей петли, увеличение частоты спаечной болезни и угрозу несостоятельности межкишечного анастомоза [13].

Цель настоящего научного исследования — в представлении технических аспектов лапароскопической гепатикодуоденостомии в лечении кист общего желчного протока у детей и предварительных оценок безопасности и эффективности этой операции.

Материал и методы

В работе представлены результаты лапароскопической ГД, выполненной у 11 больных с диагнозом «киста общего желчного протока». Операции проводились в Ивано-Матренинской детской клинической больнице (Иркутск) на протяжении последних 4 лет начиная с января 2013 г.

Описание операции

Пациент размещался на операционном столе в положении анти-Тренделенбург с приподнятым на 30° головным концом. Хирург располагался слева от пациента, ассистент — у ножного конца операционного стола. Видеомонитор размещался с правой стороны больного. Применялся карбоперитонеум с заданными параметрами: скорость потока — 3 л/мин, давление — 8 мм рт.ст. Оптический троакар диаметром 5 мм устанавливался в области пупочного кольца. Инструментальные лапаропорты диаметром 3 мм для правой (диссекционный зажим Келли, ножницы, иглодержатель) и левой (атравматичный зажим типа «утконос», аспирационная трубка) рук хирурга устанавливались соответственно в левом эпигастрии ниже реберной дуги на 2 см и правом гипогастрии. Дополнительный лапаропорт располагался в правом подреберье и предназначался для ретракции и фиксации ткани кисты холедоха и желчного пузыря в ходе диссекции. Печень подтягивалась кпереди с помощью трансдермального шва, который проводился вокруг круглой связки печени (см. рис. 1,). Рис. 1. Вид кисты общего желчного протока в начале операции. 1 — киста холедоха, 2 — желчный пузырь, 3 — двенадцатиперстная кишка, 4 — круглая связка печени.

Диссекция кисты холедоха начиналась с дистальной части путем отделения ее от окружающих тканей, представленных двенадцатиперстной кишкой и поджелудочной железой (см. рис. 2). Рис. 2. Этап выделения кисты холедоха из окружающих тканей. 1 — киста холедоха, 2 — двенадцатиперстная кишка.

Выделение дистальной части общего желчного протока (см. рис. 3) Рис. 3. Выделение дистальной части холедоха. 1 — киста холедоха, 2 — дистальная часть холедоха, 3 — двенадцатиперстная кишка. и его клипирование полимерными клипсами Hem-o-lok (Telflex, «Morrisville», США) выполнялись на границе его соединения с панкреатическим протоком (см. рис. 4,). Рис. 4. Клипирование дистальной части холедоха. 1 — киста холедоха, 2 — двенадцатиперстная кишка.

У 4 пациентов это сообщение не определялось, и дистальная мобилизация кисты выполнялась с помощью обычной монополярной коагуляции. Следующим этапом выделялась проксимальная часть кисты холедоха. Мобилизация задней стенки кисты производилась с особой тщательностью во избежание повреждения печеночной артерии и воротной вены. Диссекция проксимальной части кисты производилась до уровня общего печеночного протока в месте впадения в него пузырного протока. Выполнялась пункция кисты для опорожнения ее от желчи. В пределах гепатобилиарного треугольника Calot определялась пузырная артерия, которая коагулировалась в монополярном режиме и пересекалась. Желчный пузырь выделялся из ложа, расположенного в ткани правой доли печени, комбинацией способов от дна и шейки. Окончательная диссекция общего печеночного протока производилась до уровня бифуркации и выделения в воротах печени правого и левого печеночных протоков. Особое внимание уделялось коагуляции мельчайших кровеносных сосудов, отходящих от печеночных артерий, так как они могли явиться причиной интраоперационной геморрагии. Пересечение общего печеночного протока выполнялось в 5—10 мм от слияния печеночных протоков в месте транзитной зоны между кистозно-измененным и имеющим нормальное строение печеночными протоками (см. рис. 5). Рис. 5. Вид общего печеночного протока после отсечения кисты холедоха. 1 — общий печеночный проток, 2 — правый печеночный проток, 3 — левый печеночный проток.

Просвет печеночных протоков орошался через катетер, установленный в одном из лапаропортов. Промывание применяли для удаления слизи и камней, которые могли скопиться в правом и левом печеночных протоках. Двенадцатиперстная кишка мобилизовалась путем рассечения фиксирующих ее спаек и подтягивалась к воротам печени. В 3—4 см от дистальной границы привратника на верхней стенке двенадцатиперстной кишки формировалось отверстие, предназначенное для соединения просвета кишки с общим печеночным протоком (см. рис. 6). Рис. 6. Выполняется дуоденотомия для формирования гепатикодуоденоанастомоза.

Анастомоз конструировался отдельными швами полидиоксаноном (PDSII 6/0) с экстракорпоральным узловязанием, с последовательным формированием задней (см. рис. 7) Рис. 7. Формирование задней губы гепатикодуоденоанастомоза. 1 — двенадцатиперстная кишка, 2 — общий печеночный проток. и передней (см. рис. 8,) Рис. 8. Формирование передней губы гепатикодуоденоанастомоза. 1 — двенадцатиперстная кишка, 2 — общий печеночный проток. линий анастомоза.

В подпеченочное пространство устанавливалась дренажная трубка Fr8. Ткань кисты и желчного пузыря удалялась через расширенный околопупочный разрез в области стояния оптического лапаропорта. Из брюшной полости удалялся углекислый газ и производилась герметизация лапароцентезных отверстий.

В заключительной стадии исследования обсуждались демографические показатели пациентов — пол, масса тела, возраст в день операции. Для анализа исходов заболевания изучались интра- и послеоперационные параметры — длительность операции, время старта энтерального питания, время перехода на полное энтеральное питание, длительность госпитализации. Оценивались отдаленные итоги операций — стеноз анастомоза, холангит, дуоденогастральный рефлюкс.

Результаты

Большинство кист общего желчного протока характеризовались веретенообразным расширением протока и относились к I типу по классификации Todani. Диаметр кисты составлял в среднем 5 см. Средняя масса тела пациентов на момент операции составила 8,36 кг, средний возраст — 6,36 мес. Девочек было 7, мальчиков — 4. С помощью пренатального ультразвука киста общего желчного протока выявлена у 3 пациентов, у 4 — диагноз был установлен после рождения на основании УЗИ, которое выполнялось в ходе профилактических осмотров в поликлинике. У оставшихся 4 пациентов имелись жалобы на боли в животе, сопровождавшиеся беспокойством, рвотой и обесцвеченным стулом. После проведения сонографического исследования им был установлен диагноз «киста холедоха». Практически у всех детей с кистами билиарного тракта отмечено умеренное повышение значений биохимических маркеров повреждения паренхимы печени. Так, средний уровень прямого билирубина до операции составлял 33,09 ммоль/л, АЛТ — 82,74 Ед/л, АСТ — 154,12 Ед/л. Всем больным на госпитальном этапе проведена МРТ-холангиография, для определения строения гепатобилиарной системы пациента.

Длительность операций составила 120±10 мин. Начало энтерального питания стало возможно через 2,73 сут. На полное энтеральное питание пациенты переведены на 5-е сутки после операции. Интраоперационные осложнения в виде кровопотери отсутствовали. После выполнения ГД регистрировалось статистически значимое снижение уровня билирубина и печеночных трансаминаз. Так, на 5-е сутки после операции средний уровень прямого билирубина составил 11,51 ммоль/л, АЛТ — 34,2 Ед/л, АСТ — 47,4 Ед/л (p

Источник