Киста холедоха у новорожденного что это
Киста холедоха у новорожденного что это
а) Терминология:
• Врожденное кистозное расширение вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков
• В 80-90% случаев у плодов присутствуют кисты 1-го типа (мешотчатое или веретенообразное расширение общего желчного протока)
б) Лучевая диагностика кисты холедоха у плода:
• Киста в верхнем правом квадранте живота:
о Находится отдельно от желчного пузыря о Сообщается с желчными протоками:
— Находят короткие желчные протоки, впадающие в кисту
о ЦДК позволяет установить взаимное отношение кисты и ворот печени:
— Исключают варикозное расширение вены пуповины
• МРТ: желчь гиперинтенсивна в режиме Т2-ВИ; находят желчные протоки, впадающие в кисту
• Характерно ↑ размеров кисты во время беременности
в) Дифференциальная диагностика:
• Дупликационная киста двенадцатиперстной кишки
• Варикозное расширение вены пуповины
• Кистозная форма билиарной атрезии
• Киста печени (редко)
• Удвоение желчного пузыря (редко)
г) Клинические особенности:
• Чаще встречается у плодов женского пола в азиатской популяции
• Чаще всего является случайной находкой, выявляемой во время скринингового УЗИ во II триместре
• Лечение и прогноз:
о Хирургическое иссечение с холедохоеюностомией или гепатикоеюностомией
о Без лечения приводит к холестазу, билиарному циррозу печени с исходом в печеночную недостаточность
о Раннее начало лечения связано с более благоприятным прогнозом
д) Особенности диагностики:
• Патогномоничными признаками являются локализация кисты в правом верхнем квадранте живота и впадение в нее желчных протоков
• Наличие желчного пузыря позволяет исключить кистозную форму билиарной атрезии
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 21.10.2021
Киста холедоха у новорожденного что это
а) Определения:
• Врожденное кистозное расширение вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Киста в правом верхнем квадранте живота, лежащая отдельно от желчного пузыря и сообщающаяся с желчными протоками
2. УЗИ при кисте холедоха у плода:
• Однокамерное кистозное образование в правом верхнем квадранте живота
• Находят короткие желчные протоки, открывающиеся в кисту
• Характерно ↑ размеров кисты во время беременности
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Оценивают контуры печени:
о Киста тесно граничит с желчным пузырем
о Наиболее информативным является УЗИ во фронтальной плоскости
• ЦДК позволяет продемонстрировать непосредственную близость кисты к воротам печени
• МРТ: желчь имеет сигнал высокой интенсивности в режиме Т2-ВИ; находят желчные протоки, впадающие в кисту
в) Дифференциальная диагностика кисты холедоха у плода:
1. Другие кисты правого верхнего квадранта живота:
• Кишечная дупликационная киста:
о Киста двенадцатиперстной кишки может напоминать кисту хрледоха
о Слоистое строение стенки (ультразвуковая картина кишечника) во внутриутробном периоде визуализируется с трудом
• Киста яичника:
о Диагностируют в III триместре у плодов женского пола
• Киста печени (в паренхиме)
• Удвоение желчного пузыря
• Киста брыжейки
• Мекониевая псевдокиста
2. Кистозная форма билиарной атрезии:
• Ключевая находка: желчный пузырь отсутствует
3. Варикозное расширение вены пуповины:
• ЦДК демонстрирует наличие кровотока
(Слева) Тот же случай. МРТ новорожденного. Определяются заметно расширенный общий желчный проток, прилегающий к нему желчный пузырь расширенные правый и левый печеночные протоки. Данная киста холедоха росла на протяжении беременности, у новорожденного развилась желтуха, и на 12-й день жизни ему потребовалось хирургическое лечение.
(Справа) Другой случай. Фотография, полученная во время операции у другого ребенка. Рядом с желчным пузырем видна крупная киста холедоха. Радикальным лечением кисты холедоха 1-го типа является резекция кисты и восстановление оттока желчи.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Панкреатобилиарная дисфункция:
— Обратный заброс ферментов поджелудочной железы в желчный проток приводит к истончению его стенки
— Не объясняет случаи, характеризующиеся ранним началом (зрелые секреторные гранулы отсутствуют до 20-й недели)
о Патология реканализации в ходе органогенеза
о Патология эпителия, приводящая к истончению стенки
2. Стадии, степени тяжести и классификация:
• Классификация Alonso-Lej (модифицирована Todani):
о Тип 1: кистозное, мешотчатое или веретеновидное расширение внепеченочных желчных протоков (80-90% случаев)
о Тип 2: дивертикул общего желчного протока
о Тип 3: холедохоцеле
о Тип 4: расширение внутри- и внепеченочных протоков
о Тип 5: расширение внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли)
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Случайная находка, выявляемая у плода:
о Чаще всего обнаруживают во время скринингового УЗИ во II триместре
о Описаны случаи диагностики во время скринингового УЗИ в 11-14 нед.
• Проявления в детском возрасте:
о Желтуха (чаще всего), боль, объемное образование
3. Естественное течение и прогноз:
• Исход более благоприятен при раннем лечении (до появления фиброза печени)
• При выявлении во внутриутробном периоде частота фиброза печени выше:
о Кисты склонны иметь большие размеры, клинические проявления более тяжелые
• При отсутствии лечения развиваются холестаз, билиарный цирроз, печеночная недостаточность
• Является фактором риска холангиокарциномы
4. Лечение кисты холедоха у плода:
• Иссечение кисты с Y-образной гепатикоеюностомией по Ру:
о При бессимптомном течении операцию можно отложить до 6 мес.
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Патогномоничными признаками являются локализация кисты в правом верхнем квадранте живота и впадение в нее желчных протоков
• Находят желчный пузырь, лежащий отдельно:
о Если желчный пузырь не визуализируется, следует заподозрить кистозную форму билиарной атрезии
о МРТ позволяет уточнить диагноз
ж) Список использованной литературы:
1. Cong X et al: Evaluation and screening ultrasonic signs in the diagnosis of fetal biliary cystic malformation. J Matem Fetal Neonatal Med. 28(17):2100-5, 2015
2. Jensen KK et al: Antenatal sonographic diagnosis of choledochal cyst: Case report and imaging review. J Clin Ultrasound. 43(9):581-3,2015
3. Khalil A et al: Outcome of first-trimester fetal abdominal cysts: cohort study and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(4):413-9, 2014
4. Diao M et al: Timing of surgery for prenatally diagnosed asymptomatic choledochal cysts: a prospective randomized study. J Pediatr Surg. 47(3):506-12, 2012
5. Ruiz-Elizalde AR et al: A practical algorithm for accurate diagnosis and treatment of perinatally identified biliary ductal dilation: three cases that underscore the importance of an individualised approach. J Matem Fetal Neonatal Med. 22(7):622-8, 2009
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 21.10.2021
Киста холедоха у новорожденного что это
Гипоплазия желчных протоков встречается у детей с острыми инфекциями печени, различными семейными холестатическими синдромами, такими как синдром артериопеченочной дисплазии (синдром Алажилля), и более часто — при метаболическом холестатическом синдроме и дефиците а1-АТ.
Отмечается вариабельность клинических признаков гипоплазии желчных протоков; выживаемость детей в целом более высокая по сравнению со случаями атрезии желчных протоков, тем не менее некоторым пациентам также необходима трансплантация печени.
Киста общего желчного протока
Клиническая диагностика желтухи, обусловленной кистой общего желчного протока, зависит от размеров кисты и наличия обструкции желчевыводящих путей. У детей обычно отсутствует классическая триада, состоящая из боли в животе, желтухи и пальпируемой опухоли в правой эпигастральной области.
Кистозное образование может быть выявлено в любом возрасте. 20% первично диагностируемых случаев приходится на возраст младше 1 года. Ультразвуковое исследование улучшает дооперационную диагностику этого заболевания; УЗИ необходимо проводить на начальном этапе при подозрении на кисту общего желчного протока.
Рекомендуется удаление слизистой оболочки всей кисты путем полного ее иссечения, чтобы избежать прогрессирующей обструкции желчевыводящих путей, цирроза и возможного возникновения карциномы в оставшейся кистозной ткани. Сообщалось о спонтанной перфорации кисты общего желчного протока в детском возрасте.
УЗИ желчного пузыря с констатацией изменений его размеров после энтерального питания также помогает в проведении дифференциальной диагностики обструкции желчевыводящих путей и гепатоцеллюлярной патологии.
Киста холедоха у детей
Кистой холедоха именуют новообразование, которое формируется в общем желчном протоке. По сути, это растяжение данного протока. Эта патология имеет вид мешковидного расширения. Причина её развития — недостаточная развитость мышечных элементов, из которых состоят стенки желчного протока. Говоря по-простому и более понятно, кистой холедоха называют патологию жёлчного протока, при которой он расширяется, становясь похожим в поражённом сегменте на мешочек.
Причины
И в детском, и во взрослом возрасте встречается две разновидности кисты холедоха:
Причины возникновения таких доброкачественных новообразований отличаются друг от друга. Говорить о том, по какой конкретно причине дети рождаются с кистой, достаточно сложно. Речь идёт об эмбриональных изменениях, которые ещё не до конца изучены. А вот о причинах приобретённой кисты говорить проще. Современные врачи предполагают, что самым распространённым провоцирующим фактором формирования кистозной опухоли холедоха в детском возрасте являются агрессивные ферменты поджелудочной. Они попадают в желчный проток и воздействуют на его стенки.
Симптомы
Симптоматика кисты холедоха совсем не так проста, как кажется. В одном случае из пяти признаки заболевания и вовсе отсутствуют. Иными словами, у каждого пятого маленького пациента болезнь и вовсе никак себя не проявляет.
Однако чаще всего признаки недуга всё же имеют место быть. Вот они:
Диагностика кисты холедоха у ребёнка
Когда ребёнок попадает на приём к врачу, доктор начинает подозревать, что конкретно происходит с маленьким пациентом. Симптоматика болезни достаточно характерная, однако одного лишь осмотра для постановки правильного и точного диагноза не хватит.
Чтобы убедиться, что перед ним именно киста холедоха, врач применит эффективные инструментальные диагностические методы. Они дают возможность визуализировать доброкачественное образование, уточнить его размер и строение кисты. Маленькому пациенту назначают что-то из следующих нескольких вариантов:
Каким конкретно будет диагностика в вашем индивидуальном случае, сказать сложно. Это зависит не только от врачебных предпочтений и течения заболевания, но и от технической оснащённости клиники, в которую обратились родители больного ребёнка.
Если по какой-то причине у доктора нет доступа к перечисленному выше оборудованию или если случай является спорным, доктор возьмёт у малыша пункцию. Исследовав содержимое, которым наполнено кистозное новообразование, доктор получит правильный ответ на свой вопрос и сможет с точностью сказать, это киста холедоха или нет.
Осложнения
Киста холедоха — заболевание, которое может спровоцировать массу осложнений для детского организма и повлечь за собой уйму негативных последствий. Вот лишь некоторые из них:
Среди осложнений, которые могут быть спровоцированы оперативным вмешательством (речь идёт не об иссечении кисты, а об её искусственном объединении с двенадцатиперстной кишкой), необходимо назвать следующие:
Для того чтобы киста холедоха не стала онкологической проблемой, новообразование должно быть своевременно удалено.
Лечение
Что можете сделать вы
Что может сделать врач
В ходе оперативного вмешательства врачи выбирают один из двух возможных путей:
Способ под номером два является более простым и лёгким. Однако в половине случаев у маленького пациента после такой операции появляются осложнения. При этом, проводя подобную операцию, врач ни на грамм не снижает риск перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную. В связи с этим первый из описанных выше вариантов всегда является более предпочтительным, нежели второй.
Профилактика
Профилактические мероприятия, выполняя которые, можно предотвратить развитие приобретённой кисты холедоха у ребёнка, зиждутся на своевременном лечении иных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Если у ребёнка имеются проблемы со здоровьем по этой линии, в профилактических целях его необходимо время от времени показывать гастроэнтерологу.
КИСТА ХОЛЕДОХА: ХИРУРГИ ОДКБ успешно справляются с редкими заболеваниями
В итоге Глеб Новошинов, заведующий хирургическим отделением ГБУ РО «ОДКБ», главный внештатный специалист по детской хирургии Минздрава РО, детский хирург высшей категории, сконцентрировал всю имеющуюся информацию и практический опыт по лечению этого редкого заболевания в докладе, с которым выступил на III Межрегиональной мультидисциплинарной онлайн-конференции «МЕДИЦИНА XXI ВЕКА: оказание неотложной и высокотехнологичной медицинской помощи: от простого к сложному». (Конференция состоялась 2 – 3 октября с.г., один из организаторов – ГБУ РО «ОДКБ».)
Мы попросили Глеба Валерьевича рассказать о том, что важно знать каждому детскому хирургу об этом редком и опасном заболевании.
Глеб Новошинов, заведующий хирургическим отделением ГБУ РО «ОДКБ», главный внештатный специалист по детской хирургии Минздрава РО:
— По современной классификации, кисты холедоха распределяются на 5 типов. В 80% случаев встречается 1 тип КХ – мешотчатое или веретенообразное расширение общего желчного протока. При этом желчный пузырь дренируется в полость кисты, а внутрипечёночные желчные протоки обычно не расширены. Размеры кисты могут быть огромными, объёмом до нескольких литров желчи. Обычно содержимое кисты стерильно, но может инфицироваться, что сопровождается воспалением и перикистозным спаечным процессом. Киста может разорваться при травме или воспалении.
Клиническая картина складывается из трех основных симптомов: механическая желтуха, боль в правом подреберье, пальпируемая опухоль в брюшной полости.
При этом до 30% случаев КХ выявляется случайно на УЗИ и носит бессимптомный характер. Часто КХ диагностируется пренатально.
Диагностирование КХ является показанием к хирургическому вмешательству. Дети с КХ до 2 см в диаметре и без расширения внутрипечёночных желчных протоков могут наблюдаться при отсутствии клинических и лабораторных признаков холестаза. Однако, из-за высокого риска злокачественных новообразований, раннее оперативное лечение оправдано даже у бессимптомных пациентов.
1. лапаротомия (лапароскопия),
2. резекция стенок холедоха (экстирпация) вместе с желчным пузырём,
3. наложение билиодигестивного гепатикодуоденоанастомоза или гепатикоеюноанастомоза на отключённой петле по Ру;
главное – обеспечить адекватный пассаж желчи в кишечник;
4. в заключение операции выполняется биопсия печени для исключения или определения степени фиброза, цирроза и диагностирования аномалий внутрипечёночных желчных протоков.
В случае выраженного спаечного процесса, инфильтрации окружающих тканей возникает опасность повреждения сосудов. В таких случаях выполняется демукозация кисты, не выделяя стенки кисты на всю толщину с обязательным наложением билиодигестивного анастомоза.
Вот что заведующий хирургическим отделением Областной детской клинической больницы Ростовской области Г.В. Новошинов рассказывает о диагностике и лечении троих пациентов с данным диагнозом (проходили лечение в ОДКБ РО):
— У двух детей основными клиническими проявлениями были механическая желтуха (общий билирубин до 180, прямой до 140) и пальпируемое объёмное образование в эпигастрии.
У одной девочки киста холедоха выявлена на УЗИ случайно. Уровень билирубина был нормальным. Беспокоили редкие боли в животе.
Все дети оперированы.
У девочек выделение стенок кисты прошло гладко и выполнена полнослойная экстирпация холедоха с наложением гепатикоеюноанастомоза на отключенной петле по Ру.
У мальчика во время операции выявлены выраженные спаечный перипроцесс между стенками кисты и воротной веной, а также каменистой плотности инфильтрация окружающих тканей и стенок кисты. Выполнена демукозация кисты, холецистэктомия, гепатикоеюноанастомоз на отключенной петле по Ру.
Уровень билирубина нормализовался в течение 5-14 суток. Послеоперационный период прошёл без осложнений. По гистологическому заключению клеток холангиокарциномы не выявлено. Дети наблюдаются по месту жительства. На контрольном обследовании внутрипечёночные протоки не расширены, биохимические показатели в норме.