Кистевой россолимо что это

Цели и особенности исследования рефлекса Россолимо

Неврология начала активно развиваться в 19 веке, а с приходом советской власти, ученых перестали унижать и дали «зеленый» свет в их экспериментах и стали прислушиваться к их мнению.

В этот момент, начинает развиваться психология и неврология, многим ученым и обычным людям стало интересно, как же работает наш мозг.

Помимо известных трудов Павлова, заложившего «азы» современной неврологии и психиатрии, были и другие российские ученые, которые внесли весомый вклад в науку. Одним из них был, Григорий Иванович Россолимо, о котором речь пойдет ниже.

Физиология рефлекса

Всем известно, что под действием эволюции, организм человека изменялся, в первую очередь на генетическом уровне, что приводило к аторофии некоторых органов и развитию головного мозга.

Все это, привело к появлению экстрапирамидальной системы в человеческом мозге, в то время, как у млекопитающих она отсутствует. Но какова ее роль и при чем здесь вообще рефлекс Россолимо?

Давайте представим, какую-нибудь электрическую схему с 8 класса. Например, у нас есть лампочка, которую чтобы зажечь, необходимо подключить ток мощностью 12 вольт, в то время, как источник цепи дает нам 36 вольт. Чтобы добиться ее качественной работы необходим выпрямитель на 12 вольт, чтобы она не сгорела и работала нормально.

Экстрапирамидальная система в ЦНС (центральной нервной системе) человека занимает место этого «выпрямителя», только нервного импульса, только она зажигает вовсе не лампочку, а заставляет сокращаться мышцы с определенной амплитудой, необходимой для точного движения.

Например, нам нужно взять семечку со стола, и как только вы об этом подумали, у вас в головном мозге «зарождается» нервный импульс, но он не стремится сразу же, по эфферентным стволам иннервировать мышцы руки и пальцев, он тщательно обрабатывается, для того, чтобы осуществить точное движение. За эту самую обработку ответственна, экстрапирамидальная система.

Какова роль симптома Россолимо?

Патологический рефлекс Россолимо, возникает при поражении экстрапирамидальной системы, коры больших полушарий. Чаще всего, это связанно с нейродегенерацией мозговых клеток, пирамидальной системы и черной субстанции.

Дегенеративные изменения, чаще всего вызываются болезнью Паркинсона любой этиологии (химического, физического воздействия на нервные клетки, а также с приближением старости).

Работа нервных клеток нарушается, что ведет к нарушению проводимости нервных импульсов, от центральной нервной системы к рефлекторам (мышцам).

Во время поражения нервных клеток и стволов, человеческая нервная система начинает изменяться и приспосабливаться, тем самым, возникают патологические рефлексы, которых в норме быть не должно.

Рефлекс Россолимо, можно вызвать на кистях и на стопе, достаточно, легонько погладить подушечки пальцев на руке или стопе, а затем они согнуться, напоминая попытку, маленького ребенка ухватиться за что-нибудь.

Этот рефлекс, говорит о поражении пирамидальной системы и играет очень важную роль, в дифференциальной диагностике пациентов, с неврологическими отклонениями.

Патофизиология рефлекса

Не удивительно, что рефлекс возникает именно в виде сгибания стопы или кисти. Давайте вспомним маленьких детей, ведь у них насколько известно, присутствует патологический рефлекс Бабинского, до 1.5 года жизни, однако для грудничков – это нормально.

Связанно это с тем, что мозг у ребенка до этого срока жизни не очень развит, не говоря уже о мелкой моторике, за которую ответственна, пирамидальная система человека.

Поэтому рефлекс Россолимо, часто является симптомом начальной стадии болезни Паркинсона, или других ее подвидов связанных с нарушением вазомоторного отдела в головном мозге.

Симптом Россолимо позволяет установить наличие повреждений в системе эфферентной иннервации мышц конечностей, защемления двигательных нервов, и, что немало важно – выявить поражения в пирамидальной системе на начальном этапе дегенерации пирамидальных клеток.

Данный рефлекс активно используется неврологами в качестве общего осмотра пациента, благодаря своей простоте. Также это позволяет исключить поражения афферентной и промежуточной иннервации конечности.

Источник

Рефлекс Россолимо

Рефлекс Россолимо (патологический стопный/кистевой сгибательный рефлекс) — патологический рефлекс, проявляющийся в сгибании пальцев стопы (нижний рефлекс Россолимо) или кисти (верхний рефлекс Россолимо) при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев. Назван в честь российского невролога Г. И. Россолимо.

Содержание

Патофизиология

Является проявлением поражения системы центрального двигательного нейрона, которая включает двигательные нейроны прецентральной извилины коры головного мозга, а также их аксоны, составляющие кортикоспинальный путь (лат. tractus corticospinalis ), идущие к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга. Волокна кортикоспинального пути проводят тормозные импульсы, которые препятствуют возникновению онтогенетически более старых сегментарных спинальных рефлексов. При поражении системы центрального двигательного нейрона поступление тормозных импульсов к двигательным нейронам спинного мозга прекращается, что в частности проявляется возникновением патологического рефлекса Россолимо.

При этом отмечено, что в отличие от патологического рефлекса Бабинского, появляющегося при остром поражении пирамидной системы (за исключением позвоночно-спинномозговой травмы с явлением спинального шока), рефлекс Россолимо является более поздним проявлением спастического паралича.

Рефлекторная дуга нижнего рефлекса Россолимо

Рецепторы тактильной чувствительности латеральной поверхности подошвы →
большеберцовый нерв (лат. nervus tibialis ) →
седалищный нерв (лат. nervus ischiadicus ) →
чувствительные нейроны задних рогов спинного мозга (сегменты L_IV, L_V, S_I) →
двигательные нейроны передних рогов спинного мозга →
седалищный нерв (лат. nervus ischiadicus ) →
большеберцовый нерв (лат. nervus tibialis ) (сегменты L_IV, L_V, S_I) →
мышцы, сгибающие пальцы ноги.

См. также

Литература

Полезное

Смотреть что такое «Рефлекс Россолимо» в других словарях:

Рефлекс Россолимо — Короткие легкие удары мякотью концевых фаланг руки исследователя по подошвенной поверхности концевых фаланг II – IV пальцев стопы больного вызывает быстрое «кивательное» сгибание пальцев стопы. Указывает на наличие пирамидной недостаточности.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Россолимо, Григорий Иванович — Россолимо, Григорий Иванович … Википедия

Россолимо — Россолимо фамилия греческого происхождения. Россолимо, Григорий Иванович (1860 1928) русский невропатолог и дефектолог. Россолимо, Николас (1910 1975) шахматист. Россолимо, Ольга Леонидовна директор Зоологического музея МГУ (в… … Википедия

Рефлекс Бехтерева-Менделя — (патологический стопный сгибательный рефлекс) патологический рефлекс, проявляющийся в сгибании пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по её тыльной поверхности. В норме постукивание по дорзальной поверхности стопы вызывает… … Википедия

Рефлекс Бехтерева — Менделя (патологический стопный сгибательный рефлекс) патологический рефлекс проявляющийся в сгибании пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по тыльной поверхности стопы. Патофизиология Основная статья: Пирамидные знаки Является … Википедия

Рефлекс Жуковского-Корнилова — (патологический стопный сгибательный рефлекс) патологический рефлекс проявляющийся в сгибании пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по её подошвенной поверхности непосредственно под пальцами. Патофизиология Основная статья:… … Википедия

Россолимо, Григорий Иванович — (1860 1928) сов. невропатолог. Ученик А. Я. Кожевникова. В 1884 окончил Моск. ун т и работал там же. В 1911 вместе с группой прогрессивных ученых покинул ун т, в к рый вернулся лишь в 1917, и был проф. до конца жизни. Р. известен трудами в… … Большая биографическая энциклопедия

РОССОЛИМО РЕФЛЕКС — (пальцевой рефлекс) характеризуется подошвенным сгибанием пальцев ноги при ударе по подошвенной поверхности их. Описан Г. И. Россолимо в 1902 г. Исследуется лучше всего в лежачем положении, причем нога слегка согнута во всех суставах. Вызывается… … Большая медицинская энциклопедия

Россолимо Григорий Иванович — [5(17).12.1860, Одесса, ‒ 29.9.1928, Москва], советский невропатолог и психоневролог. В 1884 окончил медицинский факультет Московского университета; ученик А. Я. Кожевникова. Сокурсник и близкий друг А. П. Чехова. С 1890 заведующий клиникой… … Большая советская энциклопедия

РОССОЛИМО — Григорий Иванович (1860 1928), известный русский невропатолог, профессор Московского ун та. Семья Р. греческой национальности. Окончил Московский ун т в 1884 г. Вся деятельность прошла почти исключительно в Москве и была отдана Московскому ун ту… … Большая медицинская энциклопедия

Источник

РОССОЛИМО РЕФЛЕКС

Смотреть что такое «РОССОЛИМО РЕФЛЕКС» в других словарях:

РОССОЛИМО РЕФЛЕКС — (описан российским неврологом Г. И. Россолимо, 1860–1928) – патологический рефлекс: подошвенное сгибание пальцев стопы при постукивании по подошвенной поверхности их дистальных фаланг; указывает на поражение пирамидных путей. Сходный феномен на… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Рефлекс Россолимо — (патологический стопный/кистевой сгибательный рефлекс) патологический рефлекс, проявляющийся в сгибании пальцев стопы (нижний рефлекс Россолимо) или кисти (верхний рефлекс Россолимо) при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев.… … Википедия

Россолимо, Григорий Иванович — Россолимо, Григорий Иванович … Википедия

Россолимо Григорий Иванович — [5(17).12.1860, Одесса, ‒ 29.9.1928, Москва], советский невропатолог и психоневролог. В 1884 окончил медицинский факультет Московского университета; ученик А. Я. Кожевникова. Сокурсник и близкий друг А. П. Чехова. С 1890 заведующий клиникой… … Большая советская энциклопедия

Россолимо — Россолимо фамилия греческого происхождения. Россолимо, Григорий Иванович (1860 1928) русский невропатолог и дефектолог. Россолимо, Николас (1910 1975) шахматист. Россолимо, Ольга Леонидовна директор Зоологического музея МГУ (в… … Википедия

Рефлекс Бехтерева-Менделя — (патологический стопный сгибательный рефлекс) патологический рефлекс, проявляющийся в сгибании пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по её тыльной поверхности. В норме постукивание по дорзальной поверхности стопы вызывает… … Википедия

Рефлекс Бехтерева — Менделя (патологический стопный сгибательный рефлекс) патологический рефлекс проявляющийся в сгибании пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по тыльной поверхности стопы. Патофизиология Основная статья: Пирамидные знаки Является … Википедия

Рефлекс Жуковского-Корнилова — (патологический стопный сгибательный рефлекс) патологический рефлекс проявляющийся в сгибании пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по её подошвенной поверхности непосредственно под пальцами. Патофизиология Основная статья:… … Википедия

РОССОЛИМО — Григорий Иванович (1860 1928), известный русский невропатолог, профессор Московского ун та. Семья Р. греческой национальности. Окончил Московский ун т в 1884 г. Вся деятельность прошла почти исключительно в Москве и была отдана Московскому ун ту… … Большая медицинская энциклопедия

РОССОЛИМО Григорий Иванович — (1860 1928) один из основоположников детской неврологии в России. Разработал ряд методов клинического исследования нервной системы, описал патологический пальцевой рефлекс, назван его именем … Большой Энциклопедический словарь

Источник

Публикации в СМИ

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Код вставки на сайт

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Источник