Рабдомиома мягких тканей что это
Рабдомиома мягких тканей что это
Рабдомиома — редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно исчерченную мышечную ткань. Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с мнобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно исчерченных мышечных волокон; третьи указывают, что такие опухолевые элементы не образуют самостоятельных опухолей, а только входят в состав тератом или формируют гамартин в сердце.
Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы мягких тканей. Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсллированного узла коричневато серого или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике. Фетальные рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки). Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при взрослом типе опухоли.
Последние разделяют в зависимости от различной степени дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе процесса лежит нарушение их созревания. Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно, представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от эмбриональных до относительно зрелых.
Различают 3 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; выделяют также рабдомиому женских гениталий.
Фетальный миксоидный тип чаше поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже (средний возраст 15 лет). Локализуется на голове (некоторые авторы указывают на преимущественное расположение в позадиушной области), шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах. Выделен в самостоятельный подтип. Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом промежуточной ткани. Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой (типа мезенхимальных) и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные и т. п. ). Митотические фигуры отсутствуют.
Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки, т. е имеются признаки дифференцировки в скелетно-мышечные волокна. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер.
Рабдомиома женских гениталий встречается чаше у взрослых, средний возраст 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботроидной рабдомиосаркомы.
Рабдомиома
Содержание Скрыть
Злокачественные и доброкачественные опухоли способны поражать кожный покров, слизистую и более глубокие слои мягких или твердых тканей. Но все они требуют лечения, вне зависимости от характера терапии. Среди доброкачественных новообразований выделяют рабдомиому, которая способна локализоваться в различных участках тела.
Общие сведения
Рабдомиома относится к типу доброкачественных образований. Опухоль состоит из поперечной ткани и способна поражать внутренние органы.
Рабдомиома – доброкачественная опухоль из поперечной ткани. Имеет предрасположенность к перерождению в злокачественную форму.
Основной метод лечения – хирургическое удаление. Для постановки диагноза проводят УХИ, ЭКГ, анализы мочи и крови, КТ, МРТ.
При отсутствии терапевтических мероприятий высокие риски смерти.
Зачастую новообразование диагностируется в детском возрасте и у подростков от 15 лет. При этом рабдомиома поражает сердечную мышцу. В редких случаях она обнаруживается на языке или в области носа.
Даже несмотря на то, что опухоль по всем признакам имеет доброкачественное течение, она опасна тем, что способна перерождаться в злокачественную опухоль.
Единственным методом лечения является хирургическое удаление образования. После оперативного вмешательства удаленную ткань всегда направляют на гистологическое исследование.
Симптомы заболевания, как и при возникновении опухолей другого типа, проявляются не всегда и полностью отсутствуют на начальной стадии развития патологии. Зачастую клиническая картина проявляется только через несколько лет с начала формирования рабдомиомы.
Но благодаря современным методам диагностики удается выявить заболевание еще в период внутриутробного развития.
На ранних этапах развития плода подобное новообразования способно спровоцировать развитие серьезных нарушений. У новорожденных детей часто диагностируется синдром Дауна.
Заболевание устанавливается на основе результатов лабораторных исследований и инструментальных методов диагностики.
Лечение рабдомиомы у взрослых проводится только хирургическим путем, но при поражении сердечной мышцы у новорожденных могут быть использованы лекарственные препараты. Они помогают снизить риск развития осложнений.
Локализация
Рабдомиома отличается от многих злокачественных и доброкачественных образований, так как способна формироваться на различных частях тела и поражать определенные органы.
В зависимости от локализации опухоль разделяют на два типа: кардиальная и экстракардиальное.
Первый тип новообразования поражает сердечную мышцу и чаще диагностируется у новорожденных детей и подростков до 15 лет. Экстракардиальная рабдоидная опухоль формируется на мягких тканях полости носа, бедра.
У взрослых и подростков старше 15 лет наблюдается поражение позадизаушной области, стенки слизистой живота, кожного покрова нижних конечностей. Рабдомиома способна поражать и женские половые органы.
Классификация
В зависимости от гистологического строения в медицине выделяют два типа рабдомиальной опухоли. Каждый из них имеет определенные характеристики.
Фетальная
В свою очередь, разделяется на клеточную, полиповидную, миксоидную опухоль. Они отличаются типом роста и расположения волокон.
Подобные образования диагностируются чаще у детей и появляются с самого рождения.
Взрослые
По своей структуре схожа с неизмененной поперечнополосатой ткани. Свое название получила в результате того, что диагностируются опухоли данного типа у пациентов в возрасте от 18 лет.
Новообразование вне зависимости от своего типа, не способно поражать соседние ткани. Именно поэтому ее относятся к опухолям доброкачественного течения. После проведения курса терапии в редких случаях наблюдается повторное формирование образования.
Признаки рабдомиомы
В случаях, когда заболевание не было установлено еще в период внутриутробного развития, то с течением времени выявить новообразование возможно будет только случайно. Это обусловлено тем, что процесс изменения тканей протекает достаточно долго и заболевание может не проявляться на протяжении многих лет.
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
У пациентов наблюдается потеря аппетита, дети достаточно медленно прибавляют в весе. Также отмечается цианоз кожного покрова. Общее состояние значительно ухудшается, появляются вялость, слабость и апатия.
Грудной ребенок часто капризничает, у него нарушен сон. Видимых причин при этом не наблюдается.
Также пациенты в возрасте от 15 лет часто жалуются на отечность конечностей, нарушение ритма сердцебиения. Артериальное давление нестабильно и возникают частые перепады показателей.
В отдельных случаях больной может потерять сознание. У маленьких детей наблюдается задержка физического, психического и умственного развития.
Также в зависимости от локализации новообразования могут присоединяться различные симптомы. При поражении миокарда возникают болезненные ощущения в области сердечной мышцы, тахикардия.
В случаях, когда развивается рабдомиома бедра, проявляются боли в области пораженной конечности и припухлость.
Пациентам важно помнить, что поражение сердца является опасным процессом не только для дальнейшего здоровья, но и для жизни. При наличии новообразования большого размера боли усиливаются, а с течением времени заболевание приводит к остановке миокарда.
Именно поэтому не стоит игнорировать симптомы и при их возникновении следует обращаться к врачу.
Причины
То, по какой причине возникают опухоли злокачественного или доброкачественного течения, а в особенности рабдомиомы, ученым установить не удалось.
Считается, что формирование образования в мягких тканях, в области сердечной мышцы и бедра может быть спровоцировано рядом факторов:
У детей рабдомиома способна развиваться в результате вредных привычек, которыми страдает мама. Среди них выделяют курение и употребление спиртных напитков в период вынашивания.
Методы диагностики
Изменение клеток ткани и формирование рабдомиомы устанавливается на втором триместре беременности, когда срок вынашивания составляет 21 неделю.
Опухоль зачастую диагностируется случайным образом. Это обусловлено тем, что новообразование способно достаточно продолжительное время не проявлять симптомов.
Для подтверждения предварительного диагноза назначается ряд диагностических мероприятий, направленных на установление особенностей течения патологии
Электрокардиограмма позволяет обнаружить нарушение частоты сокращения сердечной мышцы.
Метод относится к одним из самых простых, недорогих, но эффективных методов. Исследование проводится при помощи специального аппарата, который регистрирует на бумаге сердечный ритм.
Расшифровкой данных занимается специалист, который после процедуры направляет результаты лечащему врачу.
УЗИ сердца
Ультразвуковое исследование сердца может быть назначено в случаях, когда новообразование поражает миокард.
Метод позволяет оценить размер, установить месторасположение опухоли и другие особенности течения заболевания.
КТ или МРТ
Компьютерная или магнитно-резонансная томография используются в случаях, когда рабдомиома поражает бедро или другие участки тела.
МРТ и КТ относятся к самым информативным инструментальным методам диагностики. По результатам исследования специалист может определить размер, локализацию и степень распространения патологического процесса.
Лабораторные исследования
Пациенту также предстоит сдать анализы крови, мочи и кала. Лабораторные исследования позволяют установить наличие воспалительного процесса в организме.
Кроме этого, назначается анализ крови на онкомаркеры, который проводится с целью выявления раковых клеток.
После удаления новообразования клетки тканей направляют на гистологическое исследование. Оно помогает выявить патологически измененные клетки.
По результатам диагностики специалист устанавливает форму заболевания, характер течения патологического процесса, степень тяжести и другие особенности патологии.
На основе клинических исследований и результатов инструментальных методов диагностики также специалист разрабатывает определенную тактику лечения.
Лечение
Единственным эффективным методом терапии при установлении рабдомиомы является оперативное удаление опухоли. Новообразование удаляют вместе с капсулой, в которой содержится особая жидкость. Это помогает минимизировать риск развития осложнений.
Рабдомиома
Один из видов доброкачественной опухоли, которая возникает преимущественно у детей, является рабдомиома. Располагается чаще всего в мышцах и суставах. Опухоль достигает 15 см в диаметре, имеет выраженную узловую структуру.
Рабдомиома у детей
Данное заболевание часто имеет плохо выраженную клиническую картину. Больного ничего не беспокоит и он не испытывает дискомфорт. При этом опухоль растет, активизируется. У детей заболевание часто встречается в виде рабдомиомы сердца в сочетании с пороками. Обычно такая разновидность заболевания не вызывает осложнений. Лишь в случае, когда опухоль приобретает большие размеры, происходит давление на орган. Как следствие – аритмия и сердечная недостаточность. Отсутствие адекватного лечения может осложнить течение процесса, и опухоль перерастет из доброкачественной в злокачественную.
Рабдомиома у взрослых
У взрослого человека опухоль представляет собой ограниченный узел с четкой капсулой. При микроскопическом анализе трудно определяется, поскольку очень похожа на нормальные поперченные мышцы. Местами локализации являются голова, шея, желудок, гортань. Одним из видов данного заболевания у взрослого (после 36 лет) является рабдомиома женских половых органов. Появляется она во влагалище, шейке матки и вульве.
Диагностические процедуры, лечение
Как уже говорилось ранее, болезнь долгий период времени может себя никак не проявлять. Диагноз основывается на гистологических данных. Иногда первое определение возникает после осмотра. Для труднодоступных мест назначают УЗИ, МРТ, КТ. Адекватное лечение назначает врач-онколог. И обычно это – оперативное вмешательство.
Рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.
Общие сведения
Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).
Причины рабдомиосаркомы
Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.
Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.
Классификация рабдомиосаркомы
С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.
Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:
Симптомы рабдомиосаркомы
Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.
При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.
При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.
Диагностика рабдомиосаркомы
Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.
При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.
Лечение и прогноз рабдомиосаркомы
Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.
Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.
Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.
Лечение рабдомиомы в Германии
Рабдомиомы представляют собой редкие доброкачественные опухоли поперечных мышц. Диагностика и лечение в Германии данного заболевания осуществляется высококвалифицированными докторами клиники «Нордвест». Каждый пациент проходит индивидуальное консультирование с немецким специалистом посредством консультанта-переводчика службы Phoenix Service.
Виды рабдомиом
В зависимости от места локализации выделяют 2 группы опухолей.
Сердечные рабдомиомы
В 50% случаев рабдомиомы сердца связаны с туберозным склерозом (редкое врожденное заболевание, при котором во многих органах организма возникают доброкачественные опухоли). Встречаются, как правило, в детском возрасте, хотя частота заболеваемости составляет всего 1/20 000. Во взрослом возрасте это заболевание встречается крайне редко.
Рабдомиомы сердца локализуются в миокарде левого желудочка или стенке желудочка и могут нарушать функции сердца и сердечного ритма, хотя чаще всего остаются бессимптомными.
Экстракардиальные рабдомиомы
Экстракардиальные рабдомиомы мягких тканей встречаются намного реже и подразделяются в свою очередь на фетальные, рабдомиомы совершеннолетних и генитальные рабдомиомы. Схожи с рабдомиоматозными мезенхимальными гамартомами.
Рабдомиомы совершеннолетних чаще поражают мужчин и встречаются, как правило, в возрасте 50 лет. Излюбленными местами локализации являются подъязычная и подчелюстная области, а также глотка, гортань, нёбо или затылок.
Еще более редкими являются фетальные рабдомиомы, локализующиеся чаще всего в области головы и шеи. Гистологически выделяют миксоидные и интермидиарные подтипы.
Генитальные рабдомиомы большая редкость. Встречаются у женщин среднего возраста и располагаются в области вагины и вульвы.
Экстракраниальные рабдомиомы представляют собой небольшие плотные или мягкие узелки, покрытые фиброзной капсулой коричневатого цвета. Болевых симптомов, как правило, не вызывают.
Прогноз и лечение рабдомиом
Течение рабдомиом доброкачественное, однако рабдомиомы в области сердца являются опасными из-за места своей локализации и могут вести к смерти пациента. Основным методом лечения рабдомиом является полное оперативное удаление опухоли в хирургическом отделении клиники Nordwest.
Стоимость лечения рабдомиом в Германии
Цены на хирургическое лечение в Германии доброкачественных рабдомиом можно уточнить у сотрудников нашей службы по телефону 8 800 551 8099. Мы также ответим на все ваши вопросы относительно госпитализаций, условий пребывания в больнице и возможных сроков лечения. Специалисты по работе с пациентами помогут вам в оформлении необходимых документов и будут сопровождать на протяжении всего времени лечения.
Специалисты
С 2005 года профессор Краус работает главным врачом кафедры общей и висцеральной хирургии клиники Нордвест в г. Франкфурт-на-Майне.