девиация основной артерии головного мозга что это значит
Патологическая деформация брахиоцефальных (позвоночных, сонных) артерий
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Артерии, кровоснабжающие головной мозг: подключичные,позвоночные,брахиоцефальный ствол;общие,наружные и внутренние сонные называются брахиоцефальными (БЦА).
Виды паталогической извитости внутренней сонной артерии (патологическая извитость ВСА ):
Механизм нарушения кровотока проще представить при сжатии, перекруте или перегибе садового шланга — ускорение потока жидкости и потеря им ламинарных свойств приводит к потере кинетической энергии крови и недостаточному кровоснабжению головного мозга. Другим механизмом является сужение просвета в месте перегиба артерии — септальный стеноз, который, при определенных условиях, является аналогом стенозирования просвета сосуда при атеросклерозе.
Патологическая извитость внутренней сонной артерии (извитость ВСА)
Патологическая извитость внутренней сонной артерии (паталогическая извитость ВСА) наиболее часто встречающаяся патология среди всех деформаций БЦА.
Сужения артерий, снабжающих головной мозг кровью, в результате патологической деформации БЦА приводят к хроническим нарушениям мозгового кровообращения, что является прединсультным состоянием (инсульт – инфаркт мозга).
Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (ХНМК)
Это состояние постоянной нехватки головным мозгом крови, непрерывного кислородного голодания ткани мозга, заставляющее нейроны находиться в постоянном напряжении всех внутриклеточных систем и межклеточных связей, что приводит к нарушению нормального функционирования как клеток мозга, так и органа в целом.
Симптомы недостаточности мозгового кровообращения
Почти в половине случаев симптоматика не выявляется, и извитости обнаруживаются случайно при осмотре и дуплексном сканировании сонных артерий. Наиболее часто первые проявления ХНМК заключаются в виде головных болей в лобной и височной областях, приступах головокружений, шума в ушах, снижении памяти. Несколько реже встречаются более тяжелые неврологические нарушения – в виде транзиторных ишемических атак (ТИА), внезапных потерь сознания. Основными предвестниками развития большого инсульта являются ТИА, при этом возможны преходящие параличи рук и/или ног (от нескольких минут до нескольких часов), нарушения речи, преходящая или резко возникшая слепота на один глаз, снижение памяти, головокружения, обмороки. Наличие ТИА – это тревожный предупредительный сигнал того, что Ваш головной мозг в серьезной опасности, и необходимо как можно скорее пройти обследование и начать лечение.
Причины ХНМК
Причина патологических деформаций БЦА — генетическая и связана с неправильным построением каркаса артерий, состоящего из структурных белков — коллагена и эластина. С возрастом извитости увеличиваются, что зачастую становится причиной возникновения жалоб в пожилом возрасте, несмотря на врожденный характер заболевания. Патологические извитости наследуются!
Основная классификация ХНМК, используемая в России (по Покровскому А.В.), содержит 4 степени:
I степень — асимптомное течение или отсутствие признаков ишемии мозга на фоне доказанного, клинически значимого, поражения сосудов головного мозга;
IV степень — перенесенный, завершенный или полный инсульт, т.е. существование очаговой неврологической симптоматики в сроки более 24 часов вне зависимости от степени регресса неврологического дефицита (от полного до отсутствия регресса).
Диагностика ХНМК
Лечение ХНМК
При угрозе развития инсульта в зоне кровоснабжения артерии рекомендовано оперативное лечение – устранение извитости. Операция относится к стандартным вмешательствам с отработанной методикой. Метод устранения выбирается окончательно на операции. Метод по Paulukas – реимплантация устья внутренней сонной артерии в общую сонную артерию, метод по E. Hurwitt – удаление извитого участка с последующим восстановлением кровотока по артерии. При патологической извитости позвоночной артерии – реимплантация устья позвоночной артерии.
Важно!
В кардиохирургическом отделении Клиники высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова проводится хирургическое лечение патологической деформации брахиоцефальных (позвоночных, сонных) артерий.
Нашими хирургами разработан и используется способ реконструкции артерий при патологической извитости ВСА (внутренней сонной артерии) с сохранением важного анатомического клубочка, что приводит к значительному уменьшению частоты послеоперационной нестабильности артериального давления.
Синдром вертебральной артерии
Синдром вертебральной артерии
Учитывая, что причиной синдрома могут различные факторы, иногда возникают трудности с трактовкой такого диагноза, как синдром вертебральной артерии, так как этим синдромом можно обозначить самые различные состояния, например, такие как острые нарушения кровообращения. Но в клинической практике наибольше значение имеют дегенеративно-дистрофические изменения в шейном отделе позвоночника и аномальные явления со стороны атланта, которые приводят к нарушению кровотока в бассейне вертебральных артерий и появлению симптомов нарушения мозгового кровообращения.
Различают экстракраниальный и интракраниальный отделы позвоночной артерии.
Значительная часть экстракраниального отдела позвоночные артерии проходят через подвижный канал образованный отверстиями в поперечных отростках позвонков. Через этот канал проходит также симпатический нерв (нерв Франка). На уровне С1-С2 позвоночные артерии закрываются только мягкими тканями. Такая анатомическая особенность прохождения позвоночных артерий и мобильность шейного отдела значительно увеличивают риск развития компрессионного воздействия на сосуды со стороны окружающих тканей.
Возникающая компрессия со стороны окружающих тканей приводит к компрессии артерии вегетативных окончаний и констрикции сосудов вследствие рефлекторного спазма, что приводит к недостаточному кровоснабжению головного мозга.
Дегенеративные изменения в шейном отделе (остеохондроз, артроз фасеточных суставов, унковертебральный артроз, нестабильность двигательных сегментов, грыжи дисков, деформирующий спондилез, костные разрастания (остеофиты), мышечные рефлекторные синдромы (синдром нижней косой мышцы, синдром передней лестничной мышцы)- являются нередко причиной компрессии позвоночный артерий и развития синдрома вертебральной артерии. Чаще всего, компрессия возникает на уровне 5-6 позвонков, чуть реже на уровне 4-5 и 6-7 позвонков. Наиболее частой причиной развития синдрома позвоночной артерии является унковертебральный синдром. Близкое расположение этих сочленений к позвоночным артериям приводит к тому, что даже небольшие экзостозы в области унковертебральных сочленений приводят к механическому воздействию на позвоночные артерии. При значительных унковертебральных экзостозах возможно значительное сдавление просвета вертебральных артерий.
Достаточно значимую роль в развитии синдрома вертебральной артерии играют аномалии Кимберли, Пауэрса.
Симптомы
По клиническому течению различают две стадии синдрома вертебральной артерии функциональную и органическую.
Для функциональной стадии синдрома вертебральной артерии характерна определенная группа симптомов: головные боли с некоторыми вегетативными нарушениями кохлеовестибулярные и зрительные нарушения. Головная боль может иметь различные формы, как острая пульсирующая, так и ноющая постоянная или резко усиливающаяся особенно при поворотах головы или длительных статической нагрузке. Головная боль может распространяться от затылка ко лбу. Нарушения в кохлеовестибулярной системе могут проявляться головокружением пароксизмального характера (неустойчивость покачивание) или системного головокружения. Кроме того, возможно некоторое снижение слуха. Нарушения зрительного плана могут проявляться потемнением в глазах, ощущением искр, песка в глазах.
По типу гемодинамических нарушений различают несколько вариантов синдрома позвоночной артерии (компрессионная, ирритативная, ангиоспатическая и смешанная формы).
Сужение сосуда при компрессионном варианте происходит вследствие механической компрессии на стенку артерии. При ирритативном типе синдром развивается вследствие рефлекторного спазмам сосуда из-за ирритации симпатических волокон. В клинике, чаще всего, встречаются комбинированные (компрессионно-ирритативные) варианты синдрома позвоночной артерии. При ангиоспастическом варианте синдрома также имеется рефлекторный механизм, но возникает от раздражения рецепторов в области двигательных сегментов шейного отдела позвоночника. При ангиоспастическим варианте преобладают вегето-сосудистые нарушения и симптоматика не так сильно обусловлена с поворотами головы.
Клинические типы синдрома
Заднешейный симпатический синдром (Барре – Льеу)
Задне-шейный синдром характеризуется головными болями с локализацией в шейно-затылочной области с иррадиацией в переднюю часть головы. Головная боль, как правило, постоянная нередко по утрам особенно после сна на неудобной подушке. Головная боль может при ходьбе, езде на автомобиле, при движениях в шее. Головная боль также может быть пульсирующей, прокалывающей с локализацией в шейно-затылочной области и с иррадиацией в теменную лобную и височную зоны. Головная боль может усиливаться при поворотах головы и сопровождается как вестибулярными, так и зрительными и вегетативными нарушениями.
Мигрень базилярная
Базилярная мигрень возникает не в результате компрессии вертебральной артерии, а вследствие стеноза вертебральной артерии, но клинически имеет много общего с другими формами синдрома позвоночной артерии. Как правило, мигренозный приступ начинается с резкой головной боли в области затылка, рвотой, иногда с потерей сознания. Возможны также зрительные нарушения, головокружение, дизартрия, атаксия.
Вестибуло – кохлеарный синдром
Нарушения со стороны слухового аппарата проявляются в виде шума в голове, снижения восприятия шепотной речи и фиксируются изменениями данных при аудиометрии. Шум в ушах имеет стойкий и продолжительный характер и тенденцию к изменению характера при движении головы. Кохлеарные нарушения ассоциированы с головокружениями (как системными, так и несистемными).
Офтальмический синдром
При офтальмическом синдроме на первом плане зрительные нарушения, такие как мерцательная скотома, снижение зрения фотопсия могут также быть симптомы конъюнктивита (слезотечение гиперемия конъюнктивы). Выпадение полей зрения может быть эпизодическим и в основном связаны с изменением положения головы.
Синдром вегетативных изменений
Как правило, вегетативные нарушения не проявляются изолированно, а сочетаются с одним из синдромов. Вегетативные симптомы, как правило, следующие: ощущение жара, чувство похолодания конечностей, потливость, изменения кожного дермографизма, нарушения сна.
Преходящие (транзиторные) ишемические атаки
Ишемические атаки могут иметь место при ишемической стадии синдрома вертебральной артерии. Наиболее частыми симптомами таких атак являются: преходящие моторные и чувствительные нарушения, нарушения зрения, гемианопсия, атаксия, приступы головокружения, тошнота, рвота, нарушение речи, глотания, двоение в глазах.
Синкопальный вертебральной синдром (Синдром Унтерхарншайта)
Эпизод синкопального вертебрального синдрома представляет собой острое нарушение кровообращения в области ретикулярной формации мозга. Этот эпизод характеризуется краткосрочным отключением сознания при резком повороте головы.
Эпизоды дроп-атаки
Эпизод дроп-атаки (падения) обусловлен нарушением кровообращения в каудальных отделах ствола мозга и мозжечка и клинически будет проявляться тетраплегией при запрокидывании головы. Восстановление двигательных функций достаточно быстро.
Диагностика
Диагностика синдрома вертебральной артерии представляет определенные сложности и Нередко происходит как гипердиагностика, так и гиподиагностика синдрома вертебральной артерии. Гипердиагностика синдрома часто обусловлена недостаточным обследованием пациентов особенно при наличии вестибуло-атактического и/или кохлеарного синдрома, когда врачу не удается диагностировать заболевания лабиринта.
Для установления диагноза синдрома позвоночной артерии необходимо наличие 3 критериев.
Лечение
Лечение синдрома вертебральной (позвоночной) артерии состоит из двух основных направлений: улучшение гемодинамики и лечение заболеваний приведших к компрессии позвоночных артерий.
Медикаментозное лечение
Противовоспалительная и противоотечная терапия направлена на уменьшение периваскулярного отека возникающего из-за механической компрессии. Препараты, регулирующие венозный отток (троксерутин, гинко-билоба, диосмин). НПВС (целебрекс, лорноксикам, целекоксиб)
Сосудистая терапия направлена на улучшение кровообращения головного мозга, так как нарушения гемодинамики имеют место у 100% пациентов с этим синдромом. Современные методы диагностики позволяют оценить эффективность лечения этими препаратами и динамику кровотока в сосудах головного мозга с помощью УЗИ исследования. Для сосудистой терапии применяются следующие препараты: производные пурина (трентал) производные барвинка (винкамин,винпоцетин) антагонисты кальция (нимодипин) альфа-адреноблокаторы (ницерголин) инстенон сермион.
Нейропротективная терапия
Одно из самых современных направлений медикаментозного лечения является применение препаратов для улучшения энергических процессов в головном мозге, что позволяет минимизировать повреждение нейронов вследствие эпизодических нарушений кровообращения. К нейропротекторам относятся: холинергические препараты (цитиколин, глиатилин), препараты улучшающие регенерацию (актовегин, церебролизин), нооотропы (пирацетам, мексидол), метаболическая терапия (милдронат, Тиотриазолин, Триметазидин)
Симптоматическая терапия включает использование таких препаратов, как миорелаксанты, антимигренозные препараты, антигистаминные и другие.
Лечение дегенеративных заболеваний включает в себя немедикаментозные методы лечения, такие как ЛФК, физиотерапия, массаж, иглотерапия, мануальная терапия.
В большинстве случаев применение комплексного лечения включающего как медикаментозное, так и немедикаментозное лечение, позволяет добиться снижения симптоматики и улучшить кровообращение головного мозга.
Хирургические методы лечения применяются в тех случаях, когда имеется выраженная компрессия артерий (грыжей диска, остеофитом) и только оперативная декомпрессия позволяет добиться клинического результата.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Резекция патологической извитости сонной артерии
Операция при патологической извитости сонной артерии заключается в выпрямлении извитой артерии с помощью расправления извитого участка, удаления избытка артерии и восстановления проходимости и прямолинейного хода. Операция проводится при подтвержденном диагнозе патологической извитости сонной артерии. Средняя продолжительность оперативного вмешательства 45 минут.
Наши преимущества
Хирурги Инновационного сосудистого центра занимаются проблемой лечения патологической извитости сонных артерий с 2001 года. За это время была проведена большая научная работа по определению показаний к лечению, алгоритм диагностики. Была отработана техника хирургических вмешательств. С этого времени без осложнений было выполнено более 200 оперативных вмешательств по поводу патологической извитости с хорошим непосредственным и отдаленным результатом. Проанализированы результаты операций у всех больных. Осуществляется постоянный послеоперационный контроль за проходимостью оперированных артерий и неврологическими функциями.
Подготовка к операции
Обезболивание
Операция при патологической извитости проводится под местной анестезией или под общим наркозом. Выбор метода обезболивания в нашей клинике зависит от объема предстоящей операции. Мы предпочитаем проводить эту операцию под местной анестезией, так как она дает возможность определить реакцию головного мозга на временное пережатие сонной артерии. В случае признаков недостаточности мозгового кровообращения (нарушение сознания, выполнения команд) во время пробного пережатия можно применить методы защиты головного мозга (временный шунт). Для операций под общим наркозом пробу с пережатием внутренней сонной артерии делают во время ультразвукового обследования до начала операции.
Варианты операции
Ход операции
Разрез проводится по внутреннему краю кивательной мыщцы на шее, последовательно рассекается кожа, подкожная клетчатка, подкожная мышца. Край кивательной мышцы отводится кнаружи. Выделяется бифуркация (раздвоение) общей сонной артерии. Последняя делится на внутреннюю и наружную. Наружная сонная артерия отличается наличием веток, внутренняя их не имеет. После этого аккуратно выделяется внутренняя сонная артерия до извитости и выше ее. Необходимо проявлять осторожность при выделении верхнего отдела, так как там находится подъязычный нерв и глоточное сплетение. После выделения извитости она расправляется и принимается решение о методи коррекции. После иссечения избытка артерии проводится восстановление хода артерии. После пуска кровотока проводится исследование восстановленного сосуда с помощью ультразвукового сканнера при этом изучается характер кровотока (ламинарный, турбулентный), его скорость. Убедившись в восстановлении кровотока приступают к ушиванию раны. Операция заканчивается установкой дренажа.
Возможные осложнения
По данным литературы после операции на сонной артерии возможны следующие осложнения:
Послеоперационный период
В раннем послеоперационном периоде необходимо врачебное наблюдение до следующего утра. Основное внимание уделяется уровню артериального давления, отсутствию неврологических нарушений, нарушений глотания и голоса. Обязательно проводится контроль за отделяемым из дренажа и состоянию повязки (сухая или промокла кровью). Болевые ощущения после операции слабо выражены и легко купируются обычными анальгетиками. На следующий день после операции удаляется дренаж. Через день после операции при гладком течении пациент может быть выписан. Швы снимаются на 7 сутки после операции.
Реабилитация после операции на сонной артерии
После успешного восстановления хода и формы сонной артерии пациент обычно отмечает значительное улучшение общего состояния. В большинстве случаев уходят имевшие место до операции жалобы. Беспокойство могут вызывать рубец на шее и наличие зон сниженной чувствительности в области послеоперационного рубца. Для предупреждения образования грубого рубца хирурги нашей клиники используют внутрикожный шов, а сам разрез стараются разместить в кожной складке. В первый месяц после операции необходимо обрабатывать зону послеоперационного рубца мазью «Контратубекс». Контрольные обследования после операции резекции патологической извитости проводятся через 6 месяцев и включают обязательное проведение ультразвуковых исследований реконструированных артерий. После правильно проведенной операции рецидивов и проблем с проходимостью восстановленной сонной артерии не наблюдалось.
Патологическая извитость сонных артерий
Патологическая извитость – это деформация сонной артерии, при этом артерия может приобретать форму буквы «С» (С-образная извитость), форму буквы «S», (S-образная извитость) и даже формировать петлю (см. на фото). Чаще всего наблюдается патологическая извитость внутренней сонной артерии (рисунок 2), реже деформируется общая сонная артерия (рисунок 1).
Как проявляется?
Специфичных симптомов для данной патологии нет. Такие больные обычно обращаются к неврологу с жалобами на головные боли, головокружения, снижение памяти и т.д. Но зачастую данное заболевание может протекать без каких-либо симптомов и является диагностической находкой при выполнении скринингово УЗИ сонных артерий.
Чем опасна патологическая извитость сонных артерий?
Сонная артерия кровоснабжает головной мозг. При извитости сонных артерий может происходить ее перегиб, что в итоге может привести к нарушению кровоснабжения мозга. В области перегиба возможно формирование микротромбов, которые могут оторваться и закупорить просвет мозговых артерий. Нарушение мозгового кровоснабжения провоцируют вышеуказанные жалобы. В худшем случае по этой артерии кровь не будет поступать в мозг и произойдет инсульт.
Почему развивается?
Данная патология связана с врожденной особенностью строения артериальной стенки. При наличии факторов риска происходит деформация артериальной стенки. Основным фактором риска является высокое артериальное давление. Патологическая извитость сонных артерий чаще развивается у женщин, реже у мужчин, в возрасте старше 40 лет, страдающих гипертонической болезнью. Поэтому важно следить за своим здоровьем и контролировать артериальное давление.
Какое лечение?
Когда извитость выражена значительная (происходит перегиб артерии или петлеобразование) при наличии жалоб выполняется операция: артерию отрезают, выпрямляют, ее избыток иссекают, потом ее снова сшивают. Данная операция помогает избежать достаточно серьезного осложнения – инсульт.
Операция на сонных артериях помогла избежать инсульта миллионам пациентов. Не рискуйте своим здоровьем, обратитесь к врачу вовремя. Помните, Ваше здоровье зависит именно от Вас.
Деформация сонных артерий
ДЕФОРМАЦИЯ СОННЫХ АРТЕРИЙ
Наиболее часто встречающаяся аномалия артерий головы и шеи. Эта аномалия уступает только атеросклеротическому поражению по своей распространенности. У детей с патологической извитостью ВСА выявляются фенотипические маркеры соединительнотканной дисплазии.
Термин «патологическая извитость» ВСА в нашей стране распространен для обозначения клинически значимых деформаций. В мире наибольшее распространение получила — ангиографическая классификация деформаций ВСА:
Tortuosity — извитость S-, С- или волнообразной формы, без острых углов и видимых нарушений кровотока. Это гемодинамически малозначимые, чаще врожденные аномалии.
Kinking — углообразование, перегиб, гемодинамически значимые извитости.
Сoiling — петлеобразование, гемодинамически значимые и малозначимые извитости. Как петли змеи.
УЗИ сосудов шеи может выявить следующие характеристики деформаций ВСА: форму деформаций, её локализацию (проксимальная, средняя, дистальная треть ВСА), величину угла деформации-острый, тупой, прямой; а также, что наиболее важно, гемодинамическую значимость извитости.
Принято считать, что гемодинамические нарушения в зоне патологической извитости ВСА обусловлены наличием септального стеноза. Важнейшим проявлением деформации является увеличение пиковой скорости кровотока, как и при стенозе, вызванном атеросклеротическим поражением. В качестве критерия гемодинамической значимости деформации ВСА используем ускорение пиковой скорости более 150 см/сек в месте деформации. Имеются несколько объективных сложностей при попытке определить пиковую скорость.
Исходя из всего этого, корректная регистрация скорости кровотока в зоне извитости ВСА невозможна из-за вышеперечисленных проблем. Гидродинамическая сущность деформации заключается в дезорганизации кровотока. Эту дезорганизацию кровотока в месте деформации ВСА независимо от угла сканирования адекватно отражает допплерография.
Изменения гемодинамики в зоне патологической извитости- увеличение скорости кровотока на 30% и более в извитой артерии, дезорганизация потока в зоне ангуляции в виде увеличения спектрального разрешения.
Локальные нарушения гемодинамики в зоне извитости — причина нарушения кровотока в интракраниальных артериях в виде снижения скорости кровотока в средней мозговой артерии на пораженной стороне.
Важное значение при патологической извитости ВСА может иметь эмболическое поражение ветвей мозговых артерий. Тромбообразованию и церебральной эмболии способствуют турбуленция кровотока в зоне деформации ВСА, дегенеративные изменения стенки ВСА с повреждением эндотелия, дисплазия соединительной ткани с нарушением тромбоцитарного гемостаза.
Дуплексное сканирование для выявления и оценки деформаций ВСА имеет очень важное значение. Поэтому разработана классификация этой патологии. Важнейшими признаками извитости являются гемодинамическая значимость — нарушение локальной и региональной гемодинамики.
УЗ-классификация деформаций ВСА:
1. Гемодинамически значимые деформации:
2. Гемодинамически незначимые деформации:
Критерии локальной гемодинамической значимости деформации ВСА:
Дезорганизация кровотока в зоне деформации — объективный показатель гемодинамической значимости патологической извитости ВСА. Важный показатель патологической извитости — острый угол деформации, при котором почти всегда регистрируется нарушение локальной гемодинамики.
Критерии региональной гемодинамической значимости деформации ВСА:
Редкие аномалии сонных артерий — аплазия, гипоплазия, низкая или высокая бифуркация, артериовенозные мальформации, аневризмы.
ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНЫХ АРТЕРИЙ
Локализуются на экстракраниальном уровне, могут приводить к нарушению кровообращения в вертебробазилярном бассейне. Также как и при деформации ВСА, задачей УЗИ является оценка локализации, формы, гемодинамической значимости. По форме деформаций ПА различают С-образные и S-образные извитости. Локальную гемодинамическую значимость оценивают, как и в ВСА. По снижению и асимметрии кровотока в V 4-сегменте ПА оценивают региональную значимость.
ЭКСТРАВАЗАЛЬНОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ НА ПА
Возникает при патологии шейного отдела позвоночника. Это краниовертебральные аномалии, дисфиксационные нарушения, посттравматические деформации позвоночника, остеохондроз шейного отдела позвоночника. Эти процессы вызывают непосредственное сдавление ПА.
УЗИ-признаки экстравазального воздействия на ПА: локальное ускорение кровотока в месте компрессии, неравномерное положение поперечных отростков шейного отдела позвоночника. Доказательством экстравазального воздействия на ПА является положительная поворотная проба, при которой в сегменте V4 при интракраниальном исследовании происходит снижение скорости кровотока более 30%.
При гипоплазии ПА регистрируется высокорезистентный низкоскоростной спектр кровотока. А при спазме ПА, обусловленным экстравазальным воздействием на неё, нормальный спектр кровотока.
Аплазия ПА встречается крайне редко. Намного чаще выявляется гипоплазия.