диагноз бас что значит

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.

В настоящее время отсутствует единое фармакологическое средство, которое излечивало бы от БАС. Врачи клиники неврологии проводят симптоматическую терапию препаратами, зарегистрированными в РФ. Благодаря тому, что на базе Юсуповской больницы проводятся клинические исследования, пациенты имеют уникальную возможность проходить лечение новейшими лекарственными средствами, которые отсутствуют в аптеках. Специалисты клиники физической реабилитации применяют инновационные методики, направленные на увеличение силы мышц. При наличии показаний врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят искусственную вентиляцию лёгких дыхательными аппаратами экспертного класса.

Причины и механизмы развития

Мнение эксперта

Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.

Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.

Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.

Клинические формы

В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:

Источник

Эта болезнь встречается достаточно редко, но распространена во всем мире. Ее невозможно вылечить, но существуют средства, замедляющие ее прогресс. При надлежащем уходе больной может прожить десятки лет, хотя и будет ограничен в движении.

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Известна эта болезнь под несколькими названиями, принятыми в различных медицинских школах. В российской медицине она известна, как «болезнь Шарко», в честь впервые описавшего ее врача. Также она известна под именем «болезни Лу Герига». Прогрессирует она медленно, симптомы нарастают очень неторопливо, но неотвратимо. На сегодняшний день она не поддается лечению. В ходе заболевания поражаются ядра нервных клеток спинного и головного мозга, отвечающие за управление мускулатурой. Это приводит сначала к параличу, затем к атрофии всех мышц человека.

Этиология заболевания

На сегодняшний день причина возникновения заболевания неизвестна. Ежегодно она диагностируется примерно 0,1-0,2% населения. Диагноз обычно ставится только в возрасте 40-60 лет. Из них у 5-10% заболевание передается по наследству.

В 20% случаев у заболевших обнаруживается мутация в 21-й хромосоме (супероксиддисмутаза-1). Большую роль в развитии болезни играет избыточное количество глутаминовой кислоты, которая вызывает гипервозбуждение и последующее разрушение нейронов. Однако, что вызывает болезнь у остальных 80%, пока неизвестно.

Существует форма этого заболевания, которая почему-то поражает только жителей острова Гуам.

Иногда причиной развития заболевания становится контакт с пестицидами. А вот влияния перенесенных ранее заболеваний, травм различного рода или ухудшения общей экологической обстановки на заболеваемость не обнаружено.

Клиническая картина болезни

Симптомами заболевания являются:

Среди начальных симптомов необходимо отметить подергивание мышц, их непроизвольные сокращения, чувство слабости в конечностях, нарушения речи. Однако необходимо отметить, что постановка точного диагноза в начале развития заболевания практически невозможна, назначается обычное лечение позвоночника. Правильно поставить диагноз можно только на стадии, когда началась атрофия мускулатуры.

По мере развития болезни теряется возможность передвижения. Однако умственные способности никак не страдают. Из-за этого часто наступают глубокие депрессии, так как больной отчетливо понимает, что его ожидает мучительное медленное умирание. На последнем этапе развития болезни дыхание поддерживается при помощи аппарата искусственной вентиляции легких.

Методы диагностики и попытки лечения

На начальном этапе диагностика заболевания затруднена, и диагноз может быть поставлен, только если исключить другие сходные, но не смертельные заболевания. Сходные проявления могут иметь самые разные болезни. Поэтому диагноз можно поставить только тогда, когда болезнь ужа достаточно развита и симптомы становятся очевидными.

От момента диагностирования болезни до гибели больного обычно проходит от 3 до 5 лет. Многие живут значительно дольше. Например, физик-теоретик Стивен Хокинг живет с таким диагнозом с начала 1960-х годов, или Джеймс Беккер, диагноз которому был поставлен в 1980-х. Они и многие другие люди продолжают бороться с болезнью. Их состояние со временем стабилизировалось, хотя и на достаточно тяжелом уровне.

Источник

Что такое боковой амиотрофический склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Калинкина М. Э., невролога со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Чтобы понять суть заболевания, необходимо коснуться строения и функций головного и спинного мозга. В структуре спинного мозга на всём его протяжении и частично в стволе головного мозга существуют клетки, посылающие нервный импульс прямо к мышечным волокнам. Они называются нижние мотонейроны, так как своими импульсами приводят мышцы в движение. Группируясь в передней части поперечного среза спинного мозга, нижние мотонейроны образуют так называемый «передний рог».

Также спинной мозг выполняет функцию соединяющего нервного «кабеля» между головным мозгом и частями тела. В норме спинной мозг подчиняется головному мозгу. Это означает, что, если импульс от головного мозга укажет мышце поднять руку, а импульс спинного мозга укажет опустить, то рука поднимется.

Головой мозг имеет сложное строение, но в данной статье нужно уделить внимание верхним мотонейронам. Они группируются в области, которая отвечает на исходную генерацию двигательных импульсов в организме — коре больших полушарий и стволе мозга. Импульсы, в свою очередь, идут по спинному мозгу вниз к вышеупомянутым нижним мотонейронам, а оттуда к мышцам, приводя их в движение. Именно этот путь поражается при боковом амиотрофическом склерозе.

Боковой амиотрифический склероз — представитель группы болезней двигательного нейрона, т. е. болезней мотонейронов. Кроме БАС, в эту группу включены: первичный латеральный склероз, прогрессирующая мышечная атрофия и прогрессирующий бульбарный паралич.

В ходе многолетних исследований были найдены негенетические модифицируемые факторы образа жизни, предрасполагающие к БАС:

Обобщая вышесказанное, можно сказать, что БАС развивается в результате комбинированного воздействия генов, факторов окружающей среды и образа жизни. Эта модель (ген-время-среда) предполагает, что развитие БАС является многоэтапным процессом, в котором генетические дефекты являются лишь одним из нескольких этапов, в конечном итоге приводящих к БАС.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Начальные симптомы БАС варьируют у пациентов в зависимости от степени поражения верхних и нижних двигательных нейронов и от того, какие участки тела вовлечены. Поэтому особенность бокового амиотрофического склероза заключается в том, что врачи часто вынуждены наблюдать за развитием жалоб в течение нескольких месяцев, прежде чем поставить верный диагноз (например, определить тип заболевания двигательного нейрона или тип БАС)

По мере развития заболевания будут наблюдаться признаки поражения верхнего мотонейрона, а также постепенное присоединение соседних отделов спинного мозга.

Признаки поражения верхнего мотонейрона:

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Патогенез заболевания чётко не определён. Примерная схема такова: ген в хромосоме (например ген супероксиддисмутазы-1, находящийся на 21-й хромосоме) «ломается» по неизвестным причинам. В результате синтезируются неправильные белки, которые мешают нормальной работе клеток нервной системы. Нервные клетки из-за этой поломки погибают, но процесс переработки мёртвых клеток (процесс аутофагии) также по какой-то причине не происходит. Из-за этого мёртвые клетки не распадутся на составляющие, а значит не создают «строительного материала» для новых клеток.

Все это соотносится с клиникой. Повышенная активность здоровых нейронов вызывает подёргивание мышц. Вскоре из-за скопления мёртвых клеток и отравления глутаматом нейроны погибают, происходит денервация мышц (разобщение связей мышц с нервной системой), в результате чего те слабеют и истончаются.

Классификация и стадии развития бокового амиотрофического склероза

Единой классификации БАС не существует, поскольку не существует единства представлений о его патогенезе. Рассмотрим Североамериканскую классификацию, которая близка к отечественной. Согласно этой классификация, БАС делится на две большие группы в зависимости от причин: семейный и спорадический (случайный).

Спорадический БАС делится на группы относительно уровня поражения моторных нейронов двигательного пути в дебюте заболевания. БАС может впервые проявиться на уровне ствола мозга, шейного, грудного (в том числе в виде слабости диафрагмальных мышц), поясничного отдела спинного мозга или на всем протяжении пути единовременно.

Семейная группа делится на виды в зависимости от типа мутации конкретного гена супероксиддисмутазы-1 (СОД-1) или мутаций в других хромосомах (около 10 других известных генов).

Североамериканская классификация БАС

Спорадический (случайный) БАС

В первую группу кроме классического БАС входят три патологии: первичный латеральный склероз; прогрессирующая мышечная атрофия; прогрессирующий бульбарный паралич. В нашей стране их считают отдельными заболеваниями и объединяют в группу болезней двигательного нейрона. В США данные патологии рассматривают как варианты проявления БАС. Несмотря на разницу классификаций, проявления этих заболеваний будут одинаковыми в любой стране.

Осложнения бокового амиотрофического склероза

Диагностика бокового амиотрофического склероза

При подозрении на болезнь двигательного нейрона пациент сначала отвечает на стандартные вопросы невролога о жалобах, развитии болезни, сопутствующих заболеваниях (стоит обратить внимание на онкологию и инфекции, так как они могут стать причиной ложноположительного БАС-симптома, а не самой болезни). Врач также спрашивает о болезнях родственников, стране рождения, о мочеиспускании и дефекации.

Невролог должен осмотреть мышцы тела, оценить их силу, тонус, проверить рефлексы с помощью молоточка, оценить чувствительность кожи при помощи иголки и камертона. При подозрении на БАС мышцы непроизвольно сокращаются и истончаются. В них теряется сила, даже если пациент занимается физическими упражнениями для их укрепления. Также врач может задать вопросы, похожие на определение IQ. При снижении интеллектуальных способностей можно заподозрить некий патологический процесс в коре головного мозга, где находится верхний мотонейрон.

Диагноз бокового амиотрофического склероза невозможно достоверно поставить с первого посещения невролога только после одного исследования ЭМГ. Иногда с целью уточнения заболевания или формы БАС врач дополнительно может назначить:

Функциональную способность пациентов оценивают в баллах по специальной шкале. В соответствии с этой шкалой максимальный балл 48 соответствует полной функциональной способности больного, а минимальный балл 0 соответствует максимально выраженной инвалидизации пациента.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Препарат эдаравон является поглотителем свободных радикалов. Это внутривенное лекарственное средство для лечения БАС, которое было одобрено агентством Министерства здравоохранения США в мае 2017 года (примерно через 2 года после его одобрения для лечения БАС в Японии и Южной Корее). Использование этого препарата было оценено при разных неврологических расстройствах, включая БАС, в нескольких клинических испытаниях. Результаты были примечательными. Отмечалось замедление снижения показателей функциональной шкалы на 33 % за 6 месяцев и замедление ухудшения качества жизни людей с БАС в целом. Относительно расстройств дыхания не удалось достичь статистически значимых результатов.

Прогноз. Профилактика

Профилактика заключается в исключении или снижении влияния факторов риска: необходимо отказаться от курения; не контактировать с вредными веществами (пестицидами, гербицидами, свинцом и др.); исключить микротравмы головы.

Появляются и другие исследования, опровергающие пользу «витаминотерапии» для стран, не испытывающих проблем голода и нехватки пищи среди населения. В связи с этим более целесообразно рекомендовать пациентам покупать продукты «средиземноморской диеты», т. е. употреблять в пищу естественные витамины, антиоксиданты, жирные кислоты, не опасаясь передозировки этих веществ. Жителям отдалённых регионов с материальной точки зрения иногда выгоднее покупать пищевые добавки для непродолжительного курса приёма, чем продукты средиземноморской диеты.

Источник

Что такое боковой амиотрофический склероз

И как с ним живут люди в России

Самый известный человек с БАС — Стивен Хокинг. В России с этой болезнью живут примерно 15 тысяч человек.

Боковой амиотрофический склероз — это прогрессирующее заболевание нервной системы. При нем страдают двигательные нейроны, которые отвечают за движение мышц. Обычно человек с БАС сначала ощущает слабость в ноге или руке, из-за чего не способен удерживать предметы, опираться на ногу, замечает хромоту. Затем постепенно болезнь отнимает двигательные функции человека: пациент перестает ходить, говорить, глотать пищу и, наконец, дышать.

БАС не влияет на осязание, чувство вкуса, зрение, обоняние, слух и интеллект, поэтому здоровое сознание человека остается словно запертым в неподвижном теле.

Это довольно редкое заболевание, о котором мало что известно. Осведомленность о диагнозе выросла в 2014 году после флешмоба Ice Bucket Challenge, который был направлен на помощь людям с БАС. Благодаря флешмобу организаторы за 30 дней собрали 100 млн долларов (7 млрд рублей) для американской некоммерческой организации ALS Association. Деньги потратили на исследование бокового амиотрофического склероза, и в 2016 году международная коллаборация Project MinE обнаружила новые гены, которые связаны с развитием болезни.

В России же с 2015 года существует благотворительный фонд «Живи сейчас», который системно помогает людям с БАС. Я поговорила с сотрудниками и подопечными НКО, которые рассказали об этой редкой болезни и о том, как с ней жить в России.

О важном

Эта статья — часть программы поддержки благотворителей Т⁠—⁠Ж «О важном». В рамках программы мы выбираем темы в сфере благотворительности и публикуем истории о работе фондов, жизни их подопечных и значимых социальных проектах. Почитать все материалы о тех, кому нужна помощь, и тех, кто помогает, можно в потоке «О важном».

Что известно о БАС

Боковой амиотрофический склероз — это не инфекционное и не заразное заболевание.

БАС относится к числу редких заболеваний и встречается у двух человек из 100 тысяч. Болезнь может поразить любого взрослого, но большинство людей с этим диагнозом старше 50 лет. Мужчины сталкиваются с БАС чаще, чем женщины. Если хотя бы один из родителей был носителем мутации в гене, то в 5—10% случаев болезнь передастся детям.

Лекарства от БАС пока нет, как и точных знаний о том, почему он появляется. Есть препараты, которые позволяют замедлить течение болезни: они применяются только по назначению врача. Еще людям назначают медикаментозную поддержку, чтобы облегчить симптомы БАС: например, мышечные спазмы, боль, избыточное слюноотделение. Правильное питание и физические упражнения также могут помочь стабилизировать состояние.

Средняя продолжительность жизни при БАС — 3—5 лет с момента постановки диагноза. Есть исключения: например, Стивен Хокинг прожил с болезнью больше 50 лет и умер в 2018 году. Около 10% людей с БАС живут дольше 10 лет.

Информационный обзор о БАС — Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, NINDS

Вот что говорят о боковом амиотрофическом склерозе люди, которые с ним живут, и те, кто им помогает.

Как помогать другим

Нет исследований, которые бы в начале заболевания точно сказали, что у человека БАС. Диагностика болезни заключается в том, чтобы ее опровергнуть: на ранних стадиях симптомы схожи с массой других поддающихся лечению заболеваний. Это, например, опухоли спинного и головного мозга, миопатия, спинальная форма рассеянного склероза, полиомиелитический синдром, мозжечковая атаксия.

БАС ставится по принципу исключения. Из-за этого возникают сложности, как для врача, так и для пациента. Для врача потому, что отсутствие следующего шага останавливает его в постановке диагноза: далеко не все знают, что делать, когда лечения нет. Для пациента потому, что после слов «у вас БАС» ему приходится верить врачу.

Сходите к врачу

Наши статьи написаны с любовью к доказательной медицине. Мы ссылаемся на авторитетные источники и ходим за комментариями к докторам с хорошей репутацией. Но помните: ответственность за ваше здоровье лежит на вас и на лечащем враче. Мы не выписываем рецептов, мы даем рекомендации. Полагаться на нашу точку зрения или нет — решать вам.

Но кому захочется в такое верить? Люди продолжают ходить по врачам в надежде найти у себя что угодно, но только не боковой амиотрофический склероз. Как правило, это происходит до тех пор, пока симптомы не становятся слишком очевидными.

После постановки диагноза дальнейшая жизнь человека зависит от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга. Все сценарии болезни индивидуальны, но они всегда меняют жизнь человека и вокруг него.

По мере прогрессирования болезни многие увлечения, которые требуют физической активности, становятся менее доступны. Из-за изменения речи возникают трудности в общении. Страдает и социальная жизнь из-за реакции на болезнь окружающих: от некоторых людей с БАС отворачиваются друзья и близкие. Это происходит по разным причинам, среди которых — страх сделать или сказать что-то не так.

Еще случаются недопонимания, например, при перепадах настроения у человека с БАС. Не все знают, что это норма для этой болезни. Из-за неспособности обслуживать себя люди испытывают трудности в отношениях с семьей и друзьями. Все, кто участвуют в уходе за человеком с БАС, включая врачей и медсестер, также ощущают последствия развития болезни и испытывают стресс. Боль и страдания пациента невозможно не заметить — высокая эмоциональная вовлеченность медработников происходит за рамками профессиональных компетенций.

Боковой амиотрофический склероз часто затрагивает почти все сферы жизни человека. Люди чувствуют себя одинокими, запертыми в четырех стенах без возможности хоть как-то влиять на происходящее. Поэтому после постановки диагноза надо начинать мультидисциплинарное наблюдение у разных специалистов: невролога, физического терапевта, эрготерапевта и пульмонолога. Все процессы координирует медсестра.

Такой подход помогает человеку в полной мере понимать, что с ним происходит. Он может строить планы, особенно при сохранности двигательной активности, принимать решения и не чувствовать себя оставленным один на один с болезнью.

За границей мультидисциплинарное лечение распространено и, как правило, представляет из себя приемы людей с БАС на базе исследовательских институтов. Там для них с определенной периодичностью организуют приемные дни, во время которых пациенты проходят всех необходимых специалистов. Один из самых успешных примеров — британская практика и Лондонская университетская клиника. В России такой формы поддержки пока нет.

По похожему сценарию действует наш фонд «Живи сейчас». НКО работает системно, помогает напрямую подопечным и старается масштабно влиять на ситуацию: обучать врачей в регионах России специфике работы с людьми с БАС, финансировать научные исследования о болезни.

Ценность этих программ и главная мотивация сотрудников фонда — жизнь человека.

Даже если мы не можем пока спасти подопечных, в наших силах повлиять на качество их жизни.

3—5 лет — прогноз, который озвучивают врачи людям с БАС. От качества паллиативной помощи напрямую зависит, как пройдут эти годы. Сюда входит и информированность семьи по уходу за человеком с БАС, и непосредственные медицинские манипуляции.

По мере нарушения подвижности понадобятся устройства, которые облегчают быт человека: адаптированные столовые приборы, приспособления для одевания, опоры, ходунки, инвалидные кресла, подъемники, специальная кровать. Их частично выдает государство, но ситуация отличается в каждом регионе России.

Со временем у человека с БАС могут возникать проблемы с речью, глотанием, развиться дыхательная недостаточность. Чтобы их решать, нужна помощь врачей. Например, нутрициолог консультирует по питанию при БАС, логопед составляет упражнения, которые поддерживают функции глотания.

При дыхательной недостаточности крайне важна включенность пульмонолога со знанием специфики болезни: человеку могут понадобиться аппараты искусственной вентиляции легких, откашливатели, аспираторы. Использование каждого из оборудований важно для качества и продолжительности жизни.

Вопрос, когда будет лекарство от БАС и в какой степени оно излечит, по-прежнему остается открытым. Больше всего надежд мы возлагаем на генетические формы: сейчас есть перспективные исследования препаратов для лечения людей с мутацией в определенных генах. Например, в SOD1. 17 октября 2021 года компания Biogen объявила о результатах исследования препарата тоферсен, который направлен на снижение белка в этом гене.

А пока, как говорят большинство моих коллег, размышляя о лечении БАС: «Нам остается надеяться, что когда-нибудь мы все потеряем работу».

Мама много лет работала педиатром, а затем стала заведующей отделением в детской поликлинике. Она жила работой, отдавалась ей на 150%. Помню, как мама постоянно говорила по телефону с пациентами во внерабочее время. Ей звонили в любое время суток, и она по полчаса объясняла, как, чем, почему и зачем лечить. Это действительно тот случай, когда человек был на своем месте. Я могу объективно сказать, что встречала единицы таких квалифицированных и полностью отдающих себя врачей.

Первые признаки БАС у мамы проявились в 2015 году, но придавать им значение она стала только весной 2017 года. Уже в августе ей поставили диагноз. Я тогда переходила с первого на второй курс в театральном институте. Мне было 18 лет.

Еще в нашей семье появилось TOBII — устройство со встроенным айтрекером и синтезатором речи, с которым можно при помощи взгляда набирать на экране текст и таким образом общаться.

Когда я начала помогать маме в уходе — причесывать, стричь ногти на ногах, — то сразу подумала, что в детстве она все это делала мне, а теперь мы поменялись местами. Это так странно. Я до сих пор каждый раз об этом думаю.

Момент «до» и «после» случился, когда у меня были личные проблемы и больше всего на свете я хотела, чтобы меня обняла мама. Мне хотелось, как ребенку, спрятаться у нее и знать, что никто больше не обидит.

И я поняла: этого уже не будет.

Что изменила во мне эта новая реальность? Уместным будет ответ, что все. У меня поменялись приоритеты и взгляды на многие вещи, я стала сильнее.

Для себя я сравниваю свою жизнь с огурцами в парнике. Вот ты живешь до определенного момента, растешь, тебя поливают, удобряют, устанавливают навес из пленки сверху. А потом вдруг резко что-то извне срывает этот навес, и тебя уже ничто не защищает. Только огурцы сами себя не спасут, а я могу. Не всегда знаю как, но стараюсь.

Я понимаю, что поменять ситуацию невозможно, поэтому учусь менять отношение к ней. Иногда у меня не получается, тогда я очень много рефлексирую. Как творческий человек, ухожу в себя, закрываюсь. На людях я показываю свой сильный характер Овна, боюсь жалости со стороны.

Моя подруга, которая давно меня знает, недавно сказала: «Думала, ты сломаешься. А нет!» Признаюсь, меня и саму это поражает.

Сейчас я продолжаю жить с родителями. Я окончила театральный по специальности «Артист драматического театра и кино», но пока работаю не по профессии. Работа отнимает много времени, поэтому дома получается быть нечасто. За мамой ухаживают папа и сиделка.

От редакции. Во время подготовки к выпуску статьи мы узнали, что мама Карины, Наиля Биккулова, умерла в ночь с 26 на 27 октября. Приносим свои соболезнования.

Врач потом объяснил, что боялся сказать лично о диагнозе, поскольку переживал, как я отреагирую.

Когда я узнал о БАС, меня накрыла апатия, хотелось найти больше информации о болезни, лучше понимать, что мне стоит ждать. Так я и узнал о фонде «Живи сейчас», написал туда и попал на первый прием к неврологу. Параллельно ходил в церковь, разговаривал с батюшкой.

Потом мне посчастливилось попасть на прием к врачу из Канады, который приехал по приглашению НКО. После этих встреч я приободрился. Думаю, что армейская закалка тоже сделала свое дело. Мне показалось малодушным не принимать происходящее, поэтому я твердо решил отведенные годы прожить с пользой, сделать что-то максимально хорошее.

До болезни я получил степень доктора технических наук, имею звание генерал-майора. Долгое время служил в армии и занимался наукой — ракетостроением. В 2014 году — незадолго до диагноза БАС — мы с товарищем официально зарегистрировали фонд помощи людям с инвалидностью «Твой след на планете Земля». До сих пор я — заместитель председателя правления НКО и стараюсь активно ее развивать.

Есть вещи, которые с приходом БАС пришлось глобально изменить: в 2015 году у меня остановилось дыхание, я потерял сознание. Это видела младшая дочь. После этого я сказал жене, что не хочу повторения истории и чтобы мои дети были свидетелями таких страшных эпизодов, поэтому предложил разъехаться. К тому же я офицер и не позволю кому-то видеть меня в моменты слабости.

Жена на мое предложение первым делом напомнила, что мы венчались в церкви. Мы сходили к батюшке и сохранили церковный брак.

Мне предлагали лечь в хоспис, но я отказался от этой идеи. «Вздыхать и думать про себя: когда же черт возьмет тебя», — точно не мое. Сейчас я живу отдельно, квартиру помогают снимать друзья.

Считаю отличным показателем, что БАС у меня уже семь лет. Болезнь хоть и не прогрессирует стремительно, но постоянно напоминает о себе болями по всему телу. Мне даже штаны больно надевать: натягиваешь штанину и чувствуешь боль буквально каждой клеточкой ноги.

Еще в самом начале болезни я так сильно стиснул зубы во время болевого приступа, что впервые услышал их скрежет. Тогда под руку попался эспандер — старое доброе черное резиновое колечко — я вставил его между зубами. Так я нашел способ терпеть боль, не причиняя вред зубам, и до сих пор пользуюсь тренажером.

Мне сейчас не по карману многие болеутоляющие лекарства, которые можно купить за границей за свои деньги, но они не зарегистрированы в России. Пользоваться тяжелыми наркотическими обезболивающими я больше не хочу. У меня был такой опыт, когда я лежал в больнице, и он мне не понравился.

Помимо болей постепенно возникают проблемы с глотанием и дыханием. Перед тем как есть, я пропускаю еду через блендер, так легче ее проглатывать. Сплю я полусидя, точнее, дремлю под звуки телевизора, чтобы постоянно контролировать дыхание, которое иногда останавливается.

Помню, как тот самый доктор из Канады удивился тому, что я улыбаюсь. Я объяснил, что прекрасно понимаю, что меня ждет, но ни в коем случае не опускаю руки. Так я считаю до сих пор и делаю все, что в моих силах: продолжаю работать в фонде и вижусь с семьей и детьми — они для меня самая большая радость. Мне повезло, что у меня сохранились прекрасные отношения с коллегами, друзьями, женой и детьми, несмотря на все.

Все началось с того, что я занялся здоровьем. В декабре 2015 года мы с подругой, ее дочерью и племянником поехали на Новый год в санаторий в Карелии на две недели: хотели заняться спортом, ходить на массаж, принять ванны.

Перед началом лечения надо было пройти обследование у врачей санатория. Тогда меня удивил вопрос терапевта, почему я прихрамываю на левую ногу. За несколько лет до этого у меня был перелом, мне ставили, а потом убирали пластину. Из-за этого я ходил как будто бы после травмы: припадал на одну ногу, пытаясь ее сберечь.

Уже через полгода стало некомфортно ходить: снизилась скорость, увеличилась утомляемость. Сначала меня беспокоил подъем стопы, через какое-то время я уже не мог поднять ногу на носок, потом постепенно отнимались и другие группы мышц. С каждым ухудшением становилось ясно, что дело плохо.

Я попал к доктору наук, нейрохирургу. Доктор посмотрел на мои обследования и спросил, чего я от него хочу, ведь результаты говорили, что я не болен. Я ответил: «Знать, что со мной».

Он отправил меня платно к врачам, которым доверял. Там ЭНМГ показала: боковой амиотрофический склероз или спинальная мышечная атрофия. На тот момент мне было 56 лет.

Я работал в офисе на должности ведущего инженера-проектировщика. Мы были перегружены работой: занимались малой авиацией, вертолетными площадками для скорой помощи, реконструкцией аэропорта Петрозаводска, проектированием завода «Роствертол» в Батайске. После работы три раза в неделю я ходил в тренажерный зал или бассейн. Выходные проводил на даче и много путешествовал.

Болезнь побеждала, но не сразу. В 2018 году я полетел отдыхать в Доминикану. Тогда я еще ходил по территории, плавал в море, ездил на экскурсию на Карибское побережье. Но уже не бегал, больше уставал. В 2018—2019 годах отправился в ОАЭ. Там я хромал, после купания с трудом вставал на ноги. В 2019 году полетел в Иорданию. Мне было уже тяжело ходить, через каждые 200 метров приходилось присаживаться.

Сейчас моя жизнь — сплошной день сурка. Живу один после того, как предложил подруге быть порознь для ее же блага. Я правда не хочу, чтобы она горевала по мне или вспоминала, как держала за руку перед смертью.

Каждое утро ко мне приходит сиделка, большую часть работы которой оплачивает государство, но и я сам. Она помогает мне питаться, принимать лекарства, двигает меня в разные стороны. Все происходит по часам, каждый день ничего нового.

Сейчас сиделка — мой самый близкий человек. Я обращаюсь к ней за всем, что нужно: пересесть на кресло, сесть на горшок, что-то включить, переставить. Я хочу, чтобы она получала от жизни больше. У нее есть планы насчет жилья, и я надеюсь дожить до того момента, когда она купит себе хотя бы комнату.

Иногда в гости приходят двое сыновей или бывшие девушки. Друзья приходят все реже, а подруги — все чаще. Они почему-то вдруг решили, что я нуждаюсь в их помощи.

Я повторяю то, что услышал от психолога на консультации в фонде. Умрут все — никто этого не избежит. Нечего беспокоиться.

Помню, как я смотрел телепередачу, в которой деятель культуры рассказывал про свою жизнь. Он вспоминал времена в лагере, однажды их спросили, что там было своего. Кто-то ответил: «У нас не осталось ничего. Ни чести, ни совести. Остались только чувство юмора и аппетит». Этот ответ мне очень понравился. Видимо, и я такой.

В фонде «Живи сейчас» есть разные виды помощи. В первую очередь мы проводим медицинские консультации. В случае с БАС качество жизни человека зависит от вклада разных специалистов, работающих сообща. Именно поэтому костяк фонда — мультидисциплинарная медицинская команда. Она полностью ведет человека с момента первых симптомов и до последних дней жизни. В России это пока единственный коллектив, который специализируется на ведении людей с БАС.

Наши подопечные получают консультации невролога, помощь психологов, сопровождающих на тяжелом этапе принятия болезни или последних дней жизни. Они могут обратиться к логопеду, который работает с группами мышц и помогает как можно дольше сохранять способность глотать или говорить.

Еще одно направление поддержки — это отстаивание прав людей с БАС, работа с государственными органами и с организациями, которые работают недостаточно быстро, грамотно или эффективно. Людям не дают правильную группу инвалидности, технические средства реабилитации, необходимое паллиативным пациентам оборудование. Мы помогаем этого добиться.

Отдельную большую роль в работе фонда играют наши программы по обучению врачей. В России есть специалисты, которые могут диагностировать БАС, но они далеко не всегда понимают, как сопровождать пациента дальше. Есть пробелы и в паллиативной помощи: не все врачи, помогающие людям на последней стадии болезни, знают, как помочь сразу после постановки диагноза.

Поэтому нам важно делиться своей экспертизой. Самые крупные проекты этого направления — региональные конференции и проект «Респираторная школа», который проводится при поддержке Фонда президентских грантов.

Обучение врачей по всей стране — это тоже помощь подопечным фонда.

Чем успешнее и шире мы обучаем специалистов, тем больше помощи у себя в регионе получат люди с БАС.

Сейчас каждому человеку, столкнувшемуся с БАС, мы рассказываем, что с ним будет происходить дальше, подготавливаем к предстоящим сложным этапам. И у тех, кто сталкивается со смертельным диагнозом, и у врача, который вынужден признать свое бессилие, общение вызывает стресс. Мы решаем эту задачу, показываем, как помогать людям с БАС хотя бы в каком-то объеме.

Поначалу наш фонд держался только на энтузиазме людей с БАС, которые и создали НКО. С 2015 года мы сильно шагнули вперед — сейчас у нас есть команда. Благодаря грантам, пожертвованиям и помощи спонсоров мы каждый месяц помогаем сотням подопечных и консультируем сотни специалистов.

Для людей с БАС мы закупаем аспираторы, откашливатели, аппараты неинвазивной вентиляции легких, НИВЛ, функциональные кровати, маски, средства для ухода за гастростомой, аспирационные катетеры, специальное питание, поворотные кресла для ванной, дыхательные тренажеры, TOBII и другие средства альтернативной коммуникации. В сентябре 2021 года фонд потратил 5,5 млн рублей на медико-социальную помощь.

Отчет фонда «Живи сейчас» за сентябрь 2021 годаPDF, 2,1 МБ

Все, что мы делаем, сложно, дорого и упирается в наличие мощной команды узкопрофильных специалистов. Поэтому получается, пока мы не сможем «вырастить» дополнительное количество врачей в России, кроме нас, этим заниматься некому.

Как помочь людям с БАС

Фонд «Живи сейчас» развивает все виды помощи людям с БАС с 2015 года. Вы можете поддержать работу НКО и оформить регулярное пожертвование в ее пользу:

Источник