дцп 2 степени у детей что это такое

Детский церебральный паралич у детей, лечение и реабилитация дцп

Что такое ДЦП детский церебральный паралич?

возникающее вследствие поражения головного мозга внутриутробно, во время родов или раннем неонатальном периоде, проявляющееся двигательными расстройствами (парезы, параличи, гиперкинезы, нарушения координации) нередко в сочетании с изменениями психики, зрения, речи, слуха, судорожными и бессудорожными припадками. Частота детского церебрального паралича ДЦП – от 2 до 4 случаев на 1000 детей.

Причины развития ДЦП, угроза дцп

Причиной внутриутробного поражения головного мозга на различных этапах его развития могут быть гипоксические, токсические, метаболические и другие воздействия.

Почему и отчего рождаются дети с ДЦП? Откуда берется диагноз? Какая основная угроза развития болезни? Существенная роль придается внутриутробным нейроинфекциям плода, которые могут приобретать хроническое течение и продолжаться некоторое время после рождения. На этом фоне возможно травматическое или гипоксическое поражение головного мозга во время родов. Лишь в 20% случаев детский церебральный паралич ДЦП является следствием только акушерской патологии. В постнатальном периоде могут возникать новые, преимущественно инфекционные и гипоксические повреждения мозга, которые, действуя первично или на фоне дородового дизонтогенеза, вызывают новые церебральные расстройства. Выявление ведущей причины ДЦП представляет большие трудности, так как различные патогенные факторы могут вызывать сходные патоморфологические изменения и клинические синдромы.

Большое значение имеет время поражения головного мозга. Лишь в отношении гиперкинетических форм ДЦП известно, что они в большинстве случаев обусловлены токсическим воздействием непрямого билирубина на подкорковые структуры.

Механизм возникновения ДЦП

Механизм возникновения ДЦП достаточно сложный. Часто он носит аутоиммунный характер: нервные клетки плода под влиянием различных повреждающих факторов превращаются в чужеродные для организма мозговые антигены, которые через плаценту попадают в кровь матери и вызывают образование антител в ее организме. Эти антитела могут проникать через плаценту в организм плода и вызывать деструкцию различных отделов мозга. Эти аутоиммунные процессы продолжаются и после рождения, в связи с чем мы рассматриваем ДЦП не как резидуальное состояние, а как проявление текущего процесса в определенных временных рамках.

Патогенез двигательных расстройств можно объяснить с позиции становления и редукции основных безусловных рефлексов грудного ребенка, прежде всего лабиринтных тонических, шейных тонических симметричных и асимметричных, простых шейных и туловищных установочных. Так, при лабиринтном тоническом рефлексе в положении ребенка на животе повышается мышечный тонус в сгибателях шеи, конечностей и туловища.

Уже на втором месяце жизни он начинается сменяться лабиринтным установочным рефлексом – смена флексорного тонуса на экстензорный. В результате ребенок приподнимает головку, опираясь вначале на предплечья, с 3 – 4 месяцев – на разогнутые руки, а в 5 – 6 месяцев разгибаются ноги и ребенок становится на четвереньки.

В конечном итоге тело принимает вертикальную установку. Если же вовремя не происходит редукции лабиринтного тонического рефлекса, то развитие моторики приостанавливается, формируются сгибательные контрактуры и неправильная установка стоп. Одновременно с этим рефлексом происходит задержка редукции и других позотонических и спинальных автоматизмов.

Формы ДЦП

В зависимости от ведущих неврологических синдромов К. А. Семенова выделяет различные формы ДЦП: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая, атонически-астатическая, гемиплегическая (гемипаретическая).

Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, О. В. Тимонина из атонически-астатической формы выделяют атактическую, протекающую более мягко и доброкачественно (больные дети со временем при правильном и комплексном лечении обучаются стоять и ходить, у них умеренно выражены мышечная гипотония, психические и умственные нарушения), а также дифференцируют формы в грудном и более старшем возрасте.

Грудной возраст

Спастические формы:
гемиплегия,
диплегия,
двусторонняя гемиплегия.

Возраст старше 1 года

Спастические формы: гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия.

Смешанные формы:
спастико-атактическая,
спастико-гиперкинетическая,
атактико-гиперкинетическая.

У детей первых месяцев жизни невозможно в большинстве случаев определить конкретную форму ДЦП (различают лишь к концу первого полугодия, или на втором полугодии).

Стадии ДЦП

На ранней стадии ДЦП (до 4 месяцев) наблюдаются общее тяжелое состояние, тахи- или брадикардия, нарушение дыхания нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия. Конкретная форма двигательных нарушений обычно еще не выражена.

Поздняя (конечная) резидуальная стадия ДЦП (после 3 – 4 лет) характеризуется окончательным формированием патологического двигательного стереотипа, контрактур и деформаций. У детей с двойной гемиплегией может сформироваться намного раньше (в 1- 2 года).

Основные клинические проявления зависят от формы заболевания.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла, или синдром Литтла)

Спастическая диплегия (болезнь Литтла, или синдром Литтла) – тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. При этой форме резко повышен мышечный тонус по типу спастичности в приводящих мышцах бедра и разгибателях. Ноги приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы в положении подошвенного сгибания. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в кистях чаще сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов, проявляющееся косоглазием, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка в сторону. Чувствительность и функция тазовых органов в норме. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно в ногах. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. У 25% больных наблюдаются атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы, особенно в дистальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, уменьшаются в покое и исчезают во сне. Психика поражается меньше, чем при других формах ДЦП. Судорожные припадки наблюдаются у части больных. Болезнь проявляется вскоре после рождения: дети малоподвижны при пеленании и купании, при попытке согнуть или разогнуть ножки отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций: дети поздно начинают держать головку, сидеть, стоять, при стоянии опираются только на пальчики. При легких формах и длительном комплексном лечении больной к 3 – 5 годам начинает ходить. Во время ходьбы ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев. При отсутствии лечения могут появиться контрактура коленных и голеностопных суставов, деформация стоп, что делает ходьбу невозможной (прежде всего, необходимо исправлять контрактуры).

Двойная гемиплегия

Двойная гемиплегия – это тетрапарез с преимущественным поражением рук, иногда в такой же степени и ног. У больных детей уже в периоде новорожденности высокий мышечный тонус, преимущественно по типу ригидности. Резко выражены шейный (симметричный и асимметричный) и лабиринтный тонические рефлексы, с возрастом нарастающие и не сменяющиеся на лабиринтные установочные рефлексы. Ребенок не может самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Лишь при умеренно выраженной гипертонии мышц крайне редко дети к 2 – 3 годам сидят самостоятельно. У половины больных поражены черепные нервы (атрофия дисков зрительных нервов, косоглазие, снижение слуха). Характерны псевдобульбарные расстройства, тяжелая дизартрия (тяжелое нарушение звукопроизношения, обусловленное поражением или недоразвитием ряда систем головного мозга), нарушение жевания и глотания, гиперсаливация. В 40% случаев уже на втором полугодии жизни к спастическому тетрапарез присоединяются постепенно нарастающие хореоатетоидные гиперкинезы. Рано возникают контрактуры, прежде всего в лучезапястных и голеностопных суставах. Часто присоединяется микроцефалия, у 75% больных отмечаются генерализованные, фокальные и полиморфные судороги. В 80% случаев нарушается психика – наблюдается олигофрения в степени имбецильности или идиотии.

Имбецильность

Имбецильность – это форма олигофрении, занимающая среднее положение между идиотией и дебильностью Интеллектуальный коэффициент (IQ) имбецильных детей равен 20 – 49. Мышление у больных крайне конкретное, отвлеченные понятия для них недоступны. Словарный запас включает узкий круг обиходных слов. Значительно снижены все психические функции, но доступны навыки самообслуживания и элементарные трудовые процессы. К самостоятельному труду и обучению во вспомогательной школе дети не способны.

Идиотия

Идиотия – это глубокая степень врожденной или рано приобретенной умственной отсталости. Интеллектуальный коэффициент (IQ) детей с идиотией мене 20. Мышление, память и речь почти не развиты. Эмоции примитивны. Возможны немотивированные агрессия и аутоагрессия. К обучению и трудовой деятельности дети не способны, навыками самообслуживания не владеют. Идиотия обычно сочетается с нарушением развития органов чувств, внутренних органов, физическим уродствами.

Грубые нарушения головного мозга при данной форме ДЦП сильно затрудняют лечение детей.

Гиперкинетическая форма ДЦП

Гиперкинетическая форма ДЦП проявляется гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса, чаще по типу диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или несколько снижен, однако гиперкинезы (чаще в виде атетоза или двойного атетоза) появляются в 6 – 8 месяцев, хорошо выражены на втором году жизни. Могут наблюдаться хорея, хореоатетоз, торсионная дистония. Изменения интеллекта и судорожные припадки обнаруживаются значительно реже, чем при других формах ДЦП. Произвольные движения таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Характерно нарушение речи по типу экстрапирамидной дизартрии. Речь невнятная, растянутая, прерывистая, невыразительная. Из-за речевых расстройств дети с нормальным интеллектом не могут обучаться в общеобразовательной школе. Данная форма ДЦП часто обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору или группе крови АВО.

Атонически-астатическая форма ДЦП

Атонически-астатическая форма характеризуется низким мышечным тонусом и нарушением координации движений. Признаки заболевания проявляются очень рано: у новорожденного отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях верхних и нижних конечностей, горизонтальный нистагм выражен в течение длительного срока. Такие больные поздно начинают стоять и ходить. Движения у них порывистые, чрезмерные, неловкие, некоординированные. Походка шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами. В некоторых случаях наблюдаются слабо выраженные атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы. Сухожильно-надкостничные рефлексы могут быть живыми с наличием патологических пирамидных знаков. Часты нарушения речи: скандированная речь, вплоть до невозможности говорить, а также изменения психики различной степени выраженности.

Атактическая форма ДЦП

При локализации патологического процесса преимущественно в области мозжечка и его связей, которая наблюдается при атактической форме ДЦП, отмечаются небольшие нарушения психики и заболевание имеет более благоприятный прогноз – дети начинают ходить в 2 – 3 года и осваивают простые профессии.

Гемиплегическая (гемипаретическая) форма ДЦП

Гемиплегическая (гемипаретическая) форма проявляется парезом или параличом одной половины тела, преимущественно страдает рука. Паретичные конечности находятся в позе Вернике – Манна (приведенная к туловищу пронированная и согнутая в локтевом и лучезапястном суставах рука в сочетании с приведением разогнутой в тазобедренном и коленном суставах ноги, стопа в состоянии подошвенного сгибания). На стороне пареза повышены сухожильно-надкостничные рефлексы, определяются патологические пирамидные знаки. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) – поднятие пораженной руки вверх при любом физическом напряжении, размашистые движения ею при ходьбе. Нередко активные движения в ноге восстанавливаются почти полностью, и остается только парез руки. Кости, мышцы парализованных конечностей отстают в росте. Часто обнаруживаются легкие изменения глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность нарушается редко. При локализации патологического процесса в доминантном полушарии (левом у правшей) могут развиться речевые расстройства. Более чем у половины больных наблюдаются атетоидные, хореические, миоклонические и другие гиперкинезы. Часто отмечаются выраженные нарушения психики со снижением интеллекта от дебильности до идиотии. Часто появляются судорожные припадки, которые ведут к дальнейшему снижению интеллекта и изменению личности.

Диагностика детского церебрального паралича ДЦП

Диагностика проводится на втором, реже первом полугодии жизни, когда четко выявляется конкретная клиническая форма ДЦП. Первоначально ставится диагноз «внутричерепная родовая травма», «перинатальная энцефалопатия» или «задержка психомоторного развития».

Симптомы у ребенка при подозрении на детский церебральный паралич, ДЦП у новорожденных

1) дряблость ягодиц;

2) слабая выраженность и асимметрия ягодичных складок;

3) подтянутые кверху пятки (стопа – качалка);

4) отсутствие нижнегрудного и поясничного лордоза;

5) запрокидывание головы кзади при подъеме за руки;

6) резкое выраженное сгибание и разгибание рук и ног при подъеме за живот.

При наличии нескольких симптомов состояние ребенка нередко ухудшается, нарастают двигательные расстройства, возникают контрактуры и деформации в суставах, задерживается предречевое и речевое развитие. Первые признаки дцп можно заметить уже в 1 месяц, в 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12 месяцев.

Дифференциальная диагностика ДЦП

Иногда первоначально трудно при дифференциальной диагностике отличить спастические диплегии от двойной гемиплегии при наличии тетрапареза, одинаково выраженного в руках и ногах. В этих случаях необходимо обращать внимание на степень тяжести двигательных расстройств, нарушений психики и речи. Если тетрапарез и нарушение психики умеренно выражены, то диагностируют спастическую диплегию. При грубых двигательных и психических расстройствах, контрактурах в суставах, микроцефалии, частых судорожных припадках определяют двойную гемиплегию.

Степени тяжести ДЦП

Степень тяжести ДЦП часто затруднительно выявить по совокупности неврологических, ортопедических, психоречевых расстройств, так как эти нарушения не всегда четко коррелируют между собой.

После 1 года степень тяжести у детей с ДЦП определяется в зависимости от способности к самостоятельному передвижению.

1 степень – передвигаются самостоятельно (легкая форма, дцп 1).

2 степень – передвигаются с посторонней помощью или в ортопедических приспособлениях.

3 степень – не передвигаются (тяжелое дцп, дцп 3).

Лечение детского церебрального паралича в России, лечение ДЦП в Саратове

Комплексное лечение ДЦП в Сарклиник начинается с проведения терапевтических мероприятий при любых поражениях головного мозга у новорожденного, хотя в этом периоде диагноз ДЦП еще не ставится, а прогноз остается неизвестным. Самое главное – это превентивная, или предупредительная терапия. Дцп программа, лечение включают в себя такие методы, как рефлексотерапевтические методики, линейно-сегментарный рефлекторный массаж, гуаша терапия, акупунктурные методики, лазерорефлексотерапия, цуботерапия, физические упражнения, коррекция нарушений речи.

Лечение дцп в Саратове, детского церебрального паралича в Саратове

Лечение ДЦП, реабилитация ДЦП

Отзывы о лечении дцп: 1, 2, 3.

Вопросы родителей о детском церебральном параличе: 1, 2, 3, 4, 5, 6.

Источник

Детский церебральный паралич у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

• поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Диагностика

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)

— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.

Источник

Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение

Статья посвящена проблемам ранней диагностики и восстановительного лечения детского церебрального паралича (ДЦП). Приведены результаты исследований, свидетельствующие о высокой эффективности полипептидного стимулятора в комплексной реабилитации ДЦП, ввиду

The article describes the issues of early diagnostics and medical rehabilitation of infantile cerebral palsy (ICP). The study results which indicate high efficiency of polypeptide stimulator in ICP complex rehabilitation were presented. For it combines nootropic, neurotrophic, neuroprotective, reparative and anti-convulsion effects.

Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующее, отчасти поддающееся функциональной компенсации и коррекции [1–3].

Распространенность ДЦП в России составляет 1,6–6 на 1000 доношенных детей, 9–40 на 1000 недоношенных [3].

Неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП: осложненный соматический и гинекологический анамнез у матери, патология беременности, перинатальные поражения нервной системы — гипоксическое, инфекционное, токсико-метаболическое, асфиксия в родах, родовая травма, дисгенезии мозга [2–4].

Классификации ДЦП

Согласно Международной статистической классификации МКБ-10 выделяются:

Клиническая классификация профессора К. А. Семеновой (1972) включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [2].

Европейская клиническая классификация ДЦП (SCPE, 2000) выделяет [3]:

Частота форм ДЦП: спастическая диплегия — 69,3%, гемипаретическая форма — 16,3%, атонически-астатическая форма — 9,2%, гиперкинетическая форма — 3,3%, двойная гемиплегия — 1,9% [2].

Ранними проявлениями ДЦП являются: задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также задержка формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий [5].

Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка первого года [1]: 1 месяц — ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца — кратко­временно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца — держит голову, прослеживает за предметом, ослабевает хватательный рефлекс, и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца — поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев — сидит с поддержкой за одну руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев — сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев — встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев — ходит с поддержкой за одну ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой. Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития: до 3 месяцев — легкая, 3–6 месяцев — среднетяжелая, более 6 месяцев — тяжелая. Корректирующие коэффициенты при недоношенности: до 1 года — добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет — половина срока недоношенности в месяцах [5].

Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия [5, 6].

Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца — у недоношенных) безусловных рефлексов — ладонно-ротового, хоботкового, Моро, рефлекса опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических — асимметричного и симметричного — рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с первого месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища, и совершенствуются до 10–15 месяцев [1, 2, 6]. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [5, 6].

Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [1, 2, 6]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений центральной нервной системы (ЦНС), угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при наследственных заболеваниях, перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП [1, 2, 5].

Таким образом, ранняя диагностика ДЦП может и должна проводиться уже на первом году жизни ребенка, что позволяет существенно снизить риск развития осложнений ДЦП и степень инвалидизации больного.

Клинические формы детского церебрального паралича

При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой — 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [1, 2, 5]. Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике–Манна с сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев) [1, 2]. Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии, ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных — при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам — на туловище и конечности. Отмечаются нарушения мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%) [1, 2, 5]. Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей. Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [1, 2, 7].

Наиболее значимые осложнения ДЦП: ортопедо-хирургические нарушения (дисплазия тазобедренных суставов, деформации стоп — эквинусная, вальгусная, варусная, контрактуры суставов конечностей), речевые и когнитивные расстройства в виде задержки психоречевого развития или умственной отсталости (более чем у 60%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 65% пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%), астенический синдром (более чем у 85%) [1, 2, 7, 8].

Реабилитация ДЦП

Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются: раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 4–8]:

Медикаментозная терапия при ДЦП включает [4, 5, 7]:

Одним из комплексных препаратов, который нашел активное применение в нейрореабилитации, является Кортексин (МНН — полипептиды коры головного мозга скота) [7–9]. Кортексин принадлежит к фармакологической группе 9.7 («Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы)»). По АТХ-системе (анатомо-терапевтически-химической) классификации препарат относится к рубрике N06 BX («Другие психостимуляторы и ноотропные препараты»). Кортексин — инновационный препарат, его субстанция и лекарственные формы защищены патентами РФ (РФ № 2104702б 2275924б 2195297) и других стран [7–9]. Кортексин содержит не только нейропептидные субстанции, но и 20 аминокислот, ряд витаминов и минеральных веществ, что объясняет его высокую нейрохимическую активность в регуляции процессов нейроклеточной динамики и апоптоза, обеспечивающих механизмы нейропротекции. Кортексин выпускается в виде лиофилизата во флаконах по 10 мг и 5 мг (Кортексин для детей). Содержимое флакона перед инъекцией растворяют в 1,0–2,0 мл 0,5%-го раствора новокаина, воды для инъекций или изотонического раствора хлорида натрия. Препарат назначают внутримышечно, детям с массой тела до 20 кг — в дозе 0,5 мг/кг, а с массой тела более 20 кг — в дозе 10 мг. Продолжительность курса составляет 10–20 дней.

Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о высокой эффективности Кортексина в комплексной реабилитации детей с заболеваниями нервной системы, в том числе при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП, что обусловлено его непосредственным влиянием на метаболизм нервных клеток, нормализацией мозгового и системного кровообращения, снижением проявлений судорожного синдрома [7–10]. Кортексин включен в клинические рекомендации [4] и стандарты оказания медицинской помощи при ДЦП (Приказ МЗ РФ от 16.06.15 г. № 349н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе»).

Накоплен значительный положительный опыт применения Кортексина в остром периоде перинатальной церебральной патологии, при этом выявлено, что использование его в комплексной терапии критических состояний у детей сокращает длительность интенсивной терапии и сроки пребывания больных в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, средний срок стационарного лечения и этап первичной неврологической реабилитации, что существенно улучшает прогноз восстановления двигательных и когнитивных функций, а также неврологического статуса пациента в целом [9–11]. Анализ результатов применения Кортексина в реабилитации детей первых лет жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС свидетельствует о значительном улучшении двигательных и когнитивных функций, а также предречевого и речевого развития [11–13].

При изучении эффективности восстановительного лечения с использованием Кортексина у 67 детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет с нарушениями развития психоневрологических функций перинатального генеза отмечалось достоверно более интенсивное формирование функций зрительного, слухового восприятия, импрессивной речи, коммуникативных функций, чем при лечении без Кортексина [11].

Клиническое и психологическое обследование 96 пациентов в возрасте 1–15 лет с церебральной патологией различного генеза (в том числе перинатального поражения ЦНС), при использовании в комплексном лечении Кортексина, выявило у 70,2% пациентов хороший клинический эффект в виде улучшения самочувствия, повышения успеваемости в школе, улучшения интегративных функций мозга, удовлетворительный результат достигнут у 22,4%, а в контрольной группе удовлетворительные и «без изменений» результаты отмечались в 2 раза чаще [12]. Отмечено достоверное улучшение функции внимания по данным корректурной пробы, положительные изменения на электроэнцефалографии (у больных, получавших Кортексин, показатели улучшились в 76% случаев, а в контрольной — только в 50%) [12]. Исследователями также было выявлено отчетливое снижение содержания КФК-ВВ, степень накопления которой служит показателем патологического состояния ЦНС, под влиянием лечения Кортексином, у 62,2% обследованных, что было достоверно ниже, чем при традиционном лечении, и позволило сделать предположение о нейропротекторном действии препарата, который способствует метаболической поддержке пострадавшего нейрона и восстановлению нарушенных функций головного мозга [12].

При обследовании 135 детей (в возрасте от 1 месяца до 5 лет) с последствиями перинатального поражения ЦНС наблюдалась выраженная положительная нейрофизиологическая динамика на фоне использования Кортексина, при этом в результате 5-летнего лечения с его применением полная компенсация двигательных и когнитивных нарушений отмечалась у 74%, а без него — всего у 9,6% пациентов [13].

Проведение сравнительного изучения влияния Кортексина в сочетании с кинезотерапией на нарушенные двигательные и когнитивные функции у 118 пациентов с ДЦП в возрасте от 1 года до 18 лет (при этом 73 больным основной группы была проведена реабилитация методом кинезотерапии в комплексе с лечением Кортексином, 45 больным контрольной группы — только кинезотерапия) выявило существенное положительное влияние Кортексина к концу двухмесячного курса лечения, проявлявшееся как в улучшении двигательных возможностей, так и показателей когнитивной деятельности (слухоречевая память, внимание, предметная деятельность) [14].

В ходе наблюдения 25 детей с ДЦП в возрасте 6–15 лет было показано, что на фоне применения Кортексина (5 курсов по 10 инъекций с интервалами по 3 месяца) значительно увеличился объем двигательной активности, набор моторных навыков, улучшалась зрительно-моторная координация, нормализовался цикл «сон–бодрствование», улучшался эмоциональный фон, уменьшались нарушения со стороны артикуляционного аппарата. Выявлен кумулятивный эффект препарата: при повторных курсах терапии его положительное влияние сохранялось на протяжении от 6 до 18 месяцев [15].

При обследовании 22 больных ДЦП в возрасте 11–18 лет в процессе комплексной реабилитации с 20-дневным применением Кортексина (курсовая доза 200 мг) было отмечено значительное улучшение самочувствия, поведения, коммуникабельности и интегративных функций у 62,1% пациентов, умеренное улучшение в виде снижения выраженности субъективных проявлений — у 33,3% обследованных [16].

Показан высокий результат лечения речевых расстройств при ДЦП Кортексином в сочетании с рефлексотерапией [17]. В амбулаторных условиях лечение получили 78 детей с ДЦП в возрасте от 2 до 7 лет с атонически-астатической и спастической формами заболевания. Для лечения применили курсы микротоковой рефлексотерапии (МТРТ) по авторской методике в сочетании с курсом Кортексина. Анализ результатов комплексного лечения с сочетанием МТРТ и Кортексина показал его высокую эффективность в восстановлении речевых функций у детей с ДЦП по отношению к пациентам группы сравнения [17].

Одной из актуальных проблем лечения ДЦП, особенно гемипаретической формы, является наличие сопутствующей эпилепсии, которая нередко протекает на фоне нарушения когнитивных функций, когда наряду с базовой антиконвульсантной терапией присутствует необходимость назначения препарата, обладающего церебропротективным и нейротропным действием, а также не вызывающего повышения судорожной активности [18–20]. Исследование эффективности применения Кортексина у детей с эпилепсией показало, что после курса лечения препаратом ни у одного пациента не произошло рецидива эпилептических приступов, у 40–50% детей улучшились показатели памяти, внимания, отмечена положительная динамика психомоторного и речевого развития [18].

При изучении эффективности Кортексина у детей, страдающих генерализованной эпилепсией (обследован 21 ребенок в возрасте 10–11 лет), было выявлено, что ни у одного пациента не произошло рецидива эпиприступов, при этом улучшение памяти и положительная динамика в психоречевом развитии отмечались у 70% пациентов [19]. Отмечены особые условия назначения Кортексина в качестве средства ноотропной терапии у больных с эпилепсией: стойкая ремиссия, а также у пациентов с сохраняющимися приступами, но в период после второго месяца с момента последней смены противоэпилептической терапии [20].

Таким образом, комплексный эффект и широкий спектр клинического применения Кортексина при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП обусловлен сочетанием ноотропного, нейротрофического, нейропротекторного, репаративного и антиконвульсивного эффектов, а также его антиоксидантного, метаболического и антистрессорного действия. Представленные результаты подтверждают высокую терапевтическую эффективность препарата Кортексин в комплексной реабилитации при различных заболеваниях центральной нервной системы у детей.

Ранняя диагностика и комплексное восстановительное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.

Литература

С. А. Немкова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник