если нижняя часть тела потеряла подвижность значит у человека повреждены нейроны спинного мозга
Травма спинного мозга
Травмирование и разрыв спинного мозга – это опасное состояние, которое требует незамедлительного лечения. Повреждения спинного мозга и позвоночника несут серьезные последствия для организма, различных его органов и систем. В Юсуповской больнице созданы все условия для восстановления нарушенных функций у пациентов, которые перенесли спинальную травму:
Восстановительные мероприятия после повреждения спинного мозга могут занимать большое количество времени, а иногда и всю жизнь. Длительность восстановительного периода будет зависеть от масштабов поражения тканей, а также общего состояния организма. Грамотно подобранный план реабилитации позволяет восстановить максимум нервно-двигательных функций и вернуть человека к полноценной жизни. В Юсуповской больнице план реабилитации травмы позвоночника составляют индивидуально, что дает возможность получать лучший результат лечения.
Причины
Повреждение спинного мозга может быть обусловлено врожденными аномалиями, всевозможными заболеваниями и травмами позвоночника. К последним относятся переломы, ушибы, сдавливания, вывихи, сотрясения, сопровождающиеся различной степенью повреждения целостности тканей. Травмы могут происходить в результате автокатастрофы, падения, получения перпендикулярного удара в область спины (пулевое, ножевое ранение, тупая травма).
Наиболее опасен разрыв спинного мозга. Он подлежит длительному лечению и восстановлению нарушенных функций. Однако необходимо быть готовым к тому, что при такой травме очень сложно полностью восстановиться, а в некоторых случаях возобновление работы некоторых органов и систем не представляется возможным. В такой ситуации психологи Юсуповской больницы помогают пациенту человеку адаптироваться к новым условиям жизни.
Симптомы
Признаки травмы спинного мозга обычно проявляются сразу и не вызывают сомнений при постановке диагноза. При повреждении спинного мозга возникают следующие симптомы:
Наиболее опасным считается повреждение спинного мозга в шейном отделе, поскольку в этом случае существует риск развития паралича всего тела. При данной травме нарушается работа головного мозга, возможна остановка дыхания.
Спазм мышц при разрыве спинного мозга
Симптомом повреждения спинного мозга может быть спастичность мышц. При этом состоянии наблюдается патологический тонус мускулатуры, который возрастает при напряжении и пассивном движении. Спастичность не позволяет контролировать мышцы, свободно двигаться, говорить.
Она характеризуется непроизвольным подергиванием мышц, что связано с нарушением нервной проводимости при травме спинного мозга. Однако наличие спастичности может говорить о том, что связь между мышцами и мозгом осталась. Таким образом, при разрыве спинного мозга спастичность – хороший признак, повышающий шансы на восстановление нормальной работы конечности.
Последствия
Перелом позвоночника с повреждением спинного мозга приводит к серьёзным последствиям для организма. Их выраженность будет зависеть от масштабов поражения тканей, своевременности и качества лечебных мероприятий. При незначительных травмах повреждаются периферические нервные клетки. Их работу могут взять на себя здоровые нейроны. В этом случае последствия будут незначительными.
При поражении более глубоких слоев спинного мозга последствия могут быть катастрофическими. У пациента может наступить летальный исход или он останется инвалидом. Головной мозг полностью утрачивает связь с телом ниже области повреждения спинного мозга, что приводит к полной потере чувствительности в этом участке и обездвиживанию.
После тяжелой травмы позвоночника человек испытывает шоковое состояние, которое вводит его в кому. Это защитная реакция организма на возникшее повреждение. Спинальный шок может продлиться от нескольких дней до нескольких недель. В это время все органы и системы (за исключением сердца и легких) не работают правильно, поэтому нельзя проверить рефлексы и определить полную картину повреждений. Мышцы за время коматозного состояния атрофируются, поэтому их тонус специалисты клиники реабилитации поддерживают массажем, гимнастическими упражнениями и электрическими импульсами.
К наиболее серьезным последствиям повреждения спинного мозга относятся:
Отдаленные последствия травмы спинного мозга могут проявиться при неполноценной реабилитации. Поэтому очень важно пройти полный курс лечения и выполнять профилактические мероприятия для поддержания работы организма.
Чем опасен разрыв спинного мозга
Разрыв спинного мозга – очень тяжелое состояние, приводящее к инвалидизации человека и угрожающее его жизни. При разрыве спинного мозга в участках тела ниже места разрыва нарушается связь с головным мозгом, они теряют свои функции.
Особенно тяжелое осложнение разрыва спинного мозга – спинальный шок. Длительность спинального шока нельзя спрогнозировать. Она может составлять несколько недель и месяцев. В это время необходимо поддерживать организм и выполнять мероприятия для профилактики атрофии мышц.
Разрыв спинного мозга несет прямую угрозу жизни человека. Если же наиболее тяжелый период удается пережить, человеку необходимо будет проходить длительный курс реабилитации для адаптации к жизни с инвалидностью.
Реабилитация при травме спинного мозга
Восстановление спинного мозга после травмы состоит из множества мероприятий. К реабилитации приступают как можно раньше. Реабилитационные мероприятия включают:
Массаж ног после травмы спинного мозга позволяет нормализовать ток крови и лимфы в нижних конечностях, восстановить нервную проводимость. Выполнение реабилитации должно постоянно контролироваться специалистами. Необходимо отслеживать реакцию организма на проводимую терапию и выполнять своевременные корректировки.
Травматическая болезнь спинного мозга
Учёные-медики выделяют следующие периоды травматической болезни спинного мозга (ТБСМ):
Большинство специалистов утверждает, что хирургические операции при травматической болезни позвоночника должны выполняться как можно быстрее. Оперативные вмешательства, выполненные больше, чем через трое суток после травмы, как правило, оказываются малоэффективными из-за того, что за этот период могут развиться необратимые изменения и их выполнение будет затруднено по ряду причин.
Любое хирургическое вмешательство, цель которого – декомпрессия спинного мозга, сопровождается ревизией спинного мозга с использованием оптического увеличения. Эта ревизия выявляет наличие внутримозговых гематом и подоболочечных кровоизлияний. Они сразу удаляются, иначе могут стать причиной образования кист и рубцов. Очень быстро образуются спайки, которые находятся между веществом спинного мозга, оболочками и нервными корешками. Это значительно усложняет операцию, так как требует применения сильного оптического увеличения и микроинструментов.
Хирургическое вмешательство невозможно при наличии травматического шока, сопутствующих повреждений внутренних органов, острой дыхательной недостаточности и ранних септических осложнениях болезни. При полном поражении спинного мозга основная цель лечении – улучшение сегментарных функций. Данный метод лечения имеет большие успехи в последнее время.
Реабилитация ТБСМ
В последнее время существует множество новых методов реабилитации. Наиболее перспективная и интересная – функциональная электрическая стимуляция. Её основная задача состоит в том, чтобы заставить работать парализованные мышцы, используя для этого специальные стимуляторы. Например, для нормализации работы мочевого пузыря, имплантируются крестцовые электростимуляторы, чтобы предотвратить недержание мочи и активизировать мочеиспускание. Для рук применяются наружные и внутренние стимуляторы и т. д. Большинство подобных устройств, как правило, соединяется с тренажерами, главное призвание которых состоит в предотвращении атрофии мышц.
При травматической болезни спинного мозга восстановление происходит очень медленно, поскольку из нервной цепочки «выключаются» отдельные звенья. «Включить» их является самой сложной задачей, которая считается выполнимой. Согласно исследованиям, иногда удается заставить работать и конечности, которые были парализованы на протяжении десятилетий, если пациента заставить ими работать.
В Юсуповской больнице широко используется методика обратной биологической связи. Она улучшает двигательные функции пострадавшего после травмы, а у пациентов с неполным повреждением спинного мозга может полностью восстановить возможность передвижения, даже если после травмы они не ходили. Комплексы тренировок разрабатываются индивидуально специалистами клиники реабилитации.
Врачи Юсуповской больницы составляют профессиональный курс реабилитации индивидуально для каждого пациента. В больницу можно обратиться как для основного лечения травмы позвоночника, так и в послеоперационном периоде. В Юсуповской больнице работают лучшие врачи Москвы – хирурги, травматологи, реабилитологи, физиотерапевты, которые назначают оптимальный план реабилитации, позволяющий достигать максимальных результатов. Записаться на прием к врачам, уточнить информацию о работе клиники реабилитации и задать любой интересующий вопрос можно по телефону Юсуповской больницы.
Травма спинного мозга: последствия и реабилитация
По данным ВОЗ, каждый год от 250 000 до 500 000 человек в мире получают повреждение спинного мозга. Большинство повреждений происходит в результате автомобильной аварии, падения, удара. Также повреждение спинного мозга может произойти из-за болезни, например, при онкологии или рассеянном склерозе. Людям с повреждением спинного мозга требуется регулярное наблюдение специалистов и качественная реабилитация.
Симптомы повреждения спинного мозга
Если при после автокатастрофы, занятий спортом, падения на спину, удара или физической работы человек испытывает подобные симптомы, необходимо вызвать скорую помощь. Важно, чтобы человек не двигался до приезда скорой и при транспортировке в больницу. Иначе может произойти смещение отломков позвонков, и пострадавший получит дополнительное повреждение. Ситуацию могут осложнить внутреннее кровотечение и отек вокруг спинного мозга.
Человеку после травмы требуется диагностика для точной постановки диагноза. От этого зависит тактика лечения: одни травмы спинного мозга требуют консервативного лечения, другие — хирургического вмешательства.
Чем опасно повреждение спинного мозга
Спинной мозг — важнейший отдел центральной нервной системы, связанный с головным мозгом. Спинной мозг представляет из себя нервную трубку толщиной с большой палец руки, проходящую от головы вниз до поясничных позвонков. Он обеспечивает работу всех отделов центральной нервной системы и позволяют человеку двигаться и управлять шеей, туловищем, руками и ногами, органами таза, а также кишечником, выделительной и половой системой.
Каждый сегмент спинного мозга взаимодействует с головным мозгом, с частями тела и органами и соединяется с ними с помощью нервов. Если один из сегментов спинного мозга повреждается, это приводит к нарушению работы нескольких органов человека: они перестают получать команды от головного мозга и передавать ему информацию. Чем выше расположена травма спинного мозга, тем сильнее повреждение. Так, например, при повреждении спинного мозга на уровне позвонков С1-С3 могут быть парализованы все мышцы необходимые для дыхания, в том числе диафрагма. В таком случае человеку требуется искусственная вентиляция легких.
Повреждение спинного мозга зачастую приводит к параличу тела и тетраплегии — потере чувствительности и контроля над движениями рук, ног и туловища. Человек с травмой спинного мозга часто нуждается в помощи ухаживающих людей из-за утраты базовых функций.
Реабилитация после спинальной травмы
Кроме того, до трети пациентов страдает депрессивными состояниями в связи с болезнью, изменением образа жизни и потерей самостоятельности, отсутствием доступной среды, что влияет на ухудшение здоровья в целом. Иногда причиной такого состояния становится боль — человек не может сосредоточиться на своих мыслях, теряет контроль над эмоциями и поэтому ограничивает себя в контактах с другими людьми, отказывается выходить из дома. Болевой синдром обязательно требует лечения.
Повреждения спинного мозга всегда приводят к последствиям и могут сопровождать человека в течение всей жизни. Это связано с тем, что у спинного мозга отсутствует способность к регенерации и в нем сосредоточено большое количество нервных клеток, влияющих на работу организма. Восстановление после повреждения спинного мозга — длительный процесс, который не заканчивается после выписки из реабилитационного центра.
Команда специалистов в реабилитации
Помогают пациенту с перемещением и соблюдением гигиены. При необходимости помощники по уходу научат родственников или сиделку правильным техникам перемещения и ухода.
Особенности реабилитации после травмы позвоночника
При поступлении пациента сотрудники реабилитационного центра должны оценить его состояние по специальным шкалам (например, по FIM). Оценка состояния поможет правильно назначить восстановительные процедуры, а также прогнозировать результаты реабилитации.
На первом этапе реабилитации важно избежать осложнений органов дыхания. Чем выше уровень повреждения, тем выше риск дыхательных осложнений. Улучшить работу органов дыхания помогут рекомендации лечащего врача и физиотерапевта, в том числе рекомендации по правильному позиционированию в кровати и в коляске. В уходе за трахеостомой, в откашливании и очищении дыхательных путей от секрета помогут медсестры и специалисты по уходу.
При восстановлении нужно учитывать состояние пациента после травмы. Если персонал или ухаживающие родственники будут выполнять все задачи за пациента, есть риск потерять сохранившиеся после травмы функции.
Важно избегать длительных пассивных положений, так как они могут приводить к образованию пролежней и контрактур, что ухудшит состояние пациента. Например, контрактуры коленных суставов мешают пациенту пересаживаться с инвалидной коляски на кровать. Также важна осторожность с растяжками и отсутствие переизбытка упражнений для подвижности суставов: они тоже могут негативно сказаться на состоянии пациента. Необходимо соблюдать объем и технику упражнений, рекомендованные физическим терапевтом.
Центр реабилитации «Три сестры» занимается восстановлением пациентов после травмы спинного мозга. Специалисты нашего центра помогут вернуть максимальную независимость и восстановить утраченные функции.
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).