Кардиомегалия что за болезнь

Кардиомегалия

Кардиомегалия – что это такое

Причины кардиомегалии

Кардиомегалия у плода и новорожденных детей называется врожденной или идиопатической. Ее причина – наследственная предрасположенность к болезни. Прогноз при данной форме синдрома неблагоприятный.

Приобретенная кардиомегалия у детей и взрослых – это следствие таких проблем со здоровьем, как:

Следует заметить: заболевание кардиомегалия не всегда связано с патологиями сердечно-сосудистой системы. Оно может быть спровоцировано нарушениями в работе других органов.

Симптомы кардиомегалии

Кардиомегалия – это клинически скрытый синдром. Она всегда маскируется под признаками других заболеваний или протекает без явных симптомов. У большинства больных кардиомегалия проявляется:

Чаще всего болезнь у взрослых обнаруживают случайно во время очередного профосмотра.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Дифференциальная диагностика кардиомегалии

Чтобы выявить синдром «бычьего сердца» (так кардиомегалию называют неофициально), кардиологи используют следующие диагностические методы:

Заподозрить кардиомегалию врач может при обнаружении характерных для данной болезни шумов в сердце, выпячивании органа при пальпации. Достаточно часто изменение размеров видно на рентгеновских снимках. Но самую достоверную информацию при кардиомегалии дает УЗИ.

Лечение кардиомегалии

Лечение кардиомегалии (за исключением синдрома «бычьего сердца» у новорожденных) начинается с устранения причин, вызвавших болезнь. Здесь может использоваться и медикаментозная терапия, и хирургические методы. Так, например, при артериальной гипертонии лекарства обеспечивают снижение давления, при болезнях почек – выведение из организма лишней жидкости. Если же кардиомегалия вызвана повреждением сердечных клапанов, врач-кардиохирург проводит их восстановление хирургическим путем.

В тех ситуациях, когда причина патологии – наркотики или алкоголь, состояние пациента улучшится, только если он откажется от вредной привычки. Результаты лечения напрямую зависят от стадии и причин. Некоторым больным удается излечиться полностью, другим приходится всю жизнь принимать лекарства. В тяжелых случаях проводится операция по пересадке сердца.

Группа риска по развитию кардиомегалии

Наибольший риск заболеть кардиомегалией у больных с:

Чем опасна кардиомегалия

Из-за увеличения сердца в размерах могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем. Среди них:

Лица, у которых увеличен левый желудочек сердца, находятся в большей опасности.

Профилактика кардиомегалии

Так как кардиомегалия (за исключением врожденной формы) – это не самостоятельное заболевание, профилактика направлена на предотвращение развития болезней-провокаторов. Важно исключить факторы риска, которые приводят к повышению артериального давления, возникновению ишемической болезни сердца, проблем с легкими. Также необходимо отказаться от курения, наркотиков, алкогольных напитков.

Профилактика врожденной кардиомегалии включает:

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник

Кардиомегалия

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Кардиомегалия Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Кардиомегалия:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Кардиомегалия

Причины

Увеличение размеров сердца относится к естественным процессам у некоторых людей, в частности, у спортсменов или тех, кто часто занимается физическим трудом. В таких случаях сердцу необходимо перекачивать большие объемы крови, вследствие чего мышечные волокна растягиваются и увеличиваются в объемах.

Но, когда ставят диагноз «бычье сердце», картина складывается другим образом: сердечный орган становиться дряблым и истощенным вследствие болезни, а растягивание мышечных волокон не происходит, так как не хватает сил для нормальной работы. Или же увеличение сердца наблюдается при гипертонической болезни, когда органу приходиться поневоле набирать обороты для преодолевания возникшего давления в системе – это также способствует росту сердечной недостаточности и износу органа.

Установить причину увеличения сердца смогут лишь опытные врачи, хотя большинство медиков лишь примерно может назвать и поставить такой диагноз.

Сегодня выделяют несколько факторов, которые могут быть причиной заболевания:

Симптомы

Увеличение массы сердца – коварная патология, которая не отмечается определенными симптомами. Но, прежде всего, неоходимо быть внимательным, если наблюдается аритмия или частая одышка, отеки или боли в сердечной области. Большинство таких признаков проявляют себя и при других сердечных заболеваниях. Выявить симптомы увеличенного сердца обычно можно лишь при помощи определенного медицинского осмотра.

Диагностика

Поставить точный диагноз способен лишь врач-кардиолог, но для этого необходимо использовать дополнительные способы:

Чтобы записаться на прием к врачу-кардиологу, воспользуйтесь сервисом Doc.ua. На сайте представлена большая база клиник и специалистов.

Лечение

Лишь опыт профессионалов помог выработать эффективные методы, благодаря которым осуществляется лечение. Обычно, если у человека встречается кардиомегалия, лечение начинает с этапа устранения основной причины, вызвавшей патологию. То есть, если человек страдает ишемической болезнью сердца, то основное лечение направлено на устранение именно этой болезни. Причем, имеют место как медикаментозные, так и хирургические методы.

Благодаря применению медикаментов есть возможность снизить кровяное давление и вывести из организма лишную жидкость. Хирургическое же вмешательство поможет восстановить поврежденные клапаны, а также улучшить работоспособность кровеносных сосудов, которые снабжают сердце кислородом.

Доктор может порекомендовать принимать некоторые лекарственные средства, среди которых:

Естественно, если лекарства не дадут никакого эффекта, то медицинские процедуры или операции неизбежны. Наиболее распространенными хирургическими методами являются:

Когда встречается увеличение сердца, последствия могут проявлять себя по-разному, поэтому при наименьших рисках стоит обращать внимание на свое здоровье. Образ жизни должен быть здоровым, то есть, человек не должен курить или употреблять алкоголь. Он должен постоянно контролировать кровяное давление, употреблять меньше соли, заниматься подходящей физической активностью, сбросить лишний вес.

Источник

Диагностика и лечение метаболических кардиомиопатий, возникающих при нарушениях обмена жирных кислот, у детей

Рассмотрены причины метаболических кардиомиопатий (КМП), возникающих на фоне нарушений обмена жирных кислот. Выделены экстракардиальные и кардиальные критерии диагностики. Ранняя диагностика позволяет своевременно начать специфическое лечение, направленно

Are examined the reasons for metabolic cardiomyopathy (KMP), disturbances of the exchange of fatty acids appearing against the background. The extracardial and cardiac criteria of diagnostics are listed. Early diagnostics makes it possible to begin the specific treatment in proper time, directed toward the correction of metabolic disorders.

Кардиомиопатии (КМП) — гетерогенная группа заболеваний сердца, характеризующихся структурной перестройкой миокарда, с непрерывно прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. В большинстве случаев диагностика КМП основывается на клинических симптомах и данных функционального обследования, в первую очередь эхокардиографии [1–3]. При этом истинная этиология КМП не всегда устанавливается. По данным наиболее крупного регистра КМП у детей США и Канады среди группы, в которой причина КМП была установлена, в 29,1% был диагностирован миокардит, в 24,2% — семейная изолированная КМП, в 22,2% — нейромышечные заболевания, в 15,4% — врожденные нарушения метаболизма и в 8,8% — различные генетические синдромы [3–6].

Причинами метаболических КМП являются врожденные нарушения обмена веществ или нарушения функции органелл клетки. Нарушения метаболизма жирных кислот являются наиболее частой причиной развития метаболических КМП. По данным педиатрического регистра при гипертрофических КМП в 20% случаев выявлены нарушения транспорта карнитина или дефекты окисления жирных кислот, нарушения окислительного фосфорилирования [7]. При дилатационных КМП дефекты транспорта карнитина/нарушения оксидации жирных кислот встречаются в 40% [8]. Наследственные дефекты обмена жирных кислот являются причиной не менее 5% случаев внезапной детской смерти [9].

Нарушения метаболизма жирных кислот могут возникать вследствие дефицита карнитина, нарушения транспорта карнитина при недостаточности ферментов, обеспечивающих перенос соединений карнитина, а также при дефектах оксидации жирных кислот [10].

Дефицит карнитина можно определить как дефицит внутриклеточного содержания карнитина, при котором концентрация карнитина в плазме менее 20 мкмоль/л, а содержание карнитина в тканях менее 20% от нормы. В зависимости от причины дефицита карнитина выделяют первичный дефицит карнитина, возникающий при генетически детерминированных дефектах метаболизма карнитина, и вторичный дефицит карнитина, связанный с нарушением обмена органических кислот, дефицитом ацил-КоА-дегидрогеназ, дефектами в цепи дыхательных ферментов митохондрий, рядом соматических заболеваний и патологических состояний [11].

Первичный дефицит карнитина может проявляться в двух формах: системной [13, 14] и мышечной [11, 16]. Системный дефицит карнитина обусловлен мутацией гена SLC22A5, локализованного на длинном плече 5-й хромосомы (5q319), продуктом которого является белок, переносящий карнитин (OCTN2). Результатом этой мутации является дефицит карнитина в тканях. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу [13–14]. При гомозиготной форме сроки манифестации заболевания варьируют от 1 месяца до 7 лет, в среднем 2 года. При гетерозиготной форме манифестация заболевания возникает в подростковом возрасте [14–16].

При раннем дебюте заболевания первыми признаками являются отказ от кормления, раздражительность, низкая прибавка в весе, отставание в физическом и психомоторном развитии. Характерным признаком является гипокетотическая гипогликемическая энцефалопатия (вялость, сонливость, повторная рвота), имеющая приступообразное течение. Во время гипогликемического криза возникают общая слабость, тахикардия, церебральная дисфункция (повышенная возбудимость, раздражительность). В дальнейшем развиваются гепатомегалия, стеатоз печени, нарушения желудочно-кишечного тракта (боли в животе, диарея), скелетная миопатия (мышечная слабость, гипотония), синдром Рейе. Как правило, дети часто болеют интеркуррентными заболеваниями: инфекционные заболевания верхних дыхательных путей и острый гастроэнтерит. У ряда пациентов возникает гипо­хромная анемия. Тяжесть заболевания варьирует от легких до крайне тяжелых вариантов. При легком течении отставание в физическом и психомоторном развитии может быть единственным проявлением заболевания [14–16].

На ЭКГ определяется высокий вольтаж комплексов QRS за счет компенсаторной гипертрофии субэпикардиальных слоев миокарда. Обязательным признаком являются смещение сегмента ST ниже изолинии в стандартных и левых грудных отведениях, отрицательный зубец Т в этих отведениях, однако могут быть «гигантские» зубцы Т, превышающие по величине зубец R желудочкового комплекса (специфичный признак карнитиновой КМП); признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия. Рентгенологически определяется кардиомегалия преимущественно за счет увеличения левого желудочка и левого предсердия. Данные эхокардиографии (ЭХО-КГ) выявляют резкое снижение фракции выброса, значительную дилатацию левого желудочка и левого предсердия, гипокинезию межжелудочковой перегородки, смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка, уплотнение эхосигнала от эндокарда.

У гетерозиготных носителей мутации гена SLC22 A5 карнитиновая недостаточность может проявиться в более старшем возрасте в виде гипертрофической КМП [16].

Лабораторные признаки системного дефицита карнитина: низкий уровень карнитина в тканях (печени, мышцах); приступы гипогликемии, не сопровождающиеся кетозом; повышение активности трансаминаз, уровня аммиака в крови; гипохромная анемия. Уровень свободного карнитина в крови обычно резко снижен. При исследовании методом тандемной масс-спектрометрии содержание свободного карнитина (С₀) 70–100. В фибробластах снижена активность карнитинпальмитоилтрансферазы I (около 10% от нормы), окисление пальмитата составляет около 5% от нормы [23, 24].

Дефицит карнитинпальмитоилтрасферазы II. Наследование аутосомно-рецессивное, вызывается мутациями в гене карнитинпальмитоилтрансферазы II. Заболевание может протекать в трех формах: неонатальной (летальной), детской (инфантильной) и поздней (форма взрослых).

Неонатальная (летальная) форма характеризуется манифестацией с первых дней жизни, прогрессирующим течением, очень тяжелым состоянием детей и плохим прогнозом. Заболевание проявляется полиорганным поражением. У новорожденных развиваются гипотермия, летаргия, судороги, гипотония, гиперрефлексия и гепатомегалия, почечная недостаточность. Характерны дисморфии лица, контрактуры коленей и локтей, длинные сужающиеся пальцы рук и ног, гепатомегалия (макровезикулярный стеатоз), поликистоз почек, дисплазия почечной паренхимы, гидронефроз, тубулярные расстройства (проксимальный и дистальный канальциевый ацидоз), грубые изменения ЦНС (вентрикуломегалия, кальцификаты, дисплазия мозолистого тела, полимикрогирии, кисты паравентрикулярные и базальных ядер) [25].

Поражение сердца проявляется с рождения в виде гипертрофии левого желудочка или бивентрикулярной гипертрофии, реже возможно развитие кардиомегалии с низкой сократительной способностью сердца. В большинстве случаев регистрируются нарушения ритма сердца, возникновение желудочковой тахиакардии часто является причиной внезапной смерти [25].

Лабораторные признаки: некетотическая гипогликемия, увеличение в сыворотке, моче и тканях длинноцепочечных ацилкарнитинов (С₁₆, С₁₈), снижение плазменного общего и свободного карнитина, длинноцепочечная дикарбоновая ацидурия, гипераммониемия, увеличение общего билирубина, трансаминаз печени, кретинфосфокиназы, высокое содержание дикарбоксильных кислот в моче. Заболевание верифицируется выраженным снижением активности (менее 10% от нормы) карнитинпалмитоилтрансферазы II в большинстве тканей, отсутствием белка CPT II [24, 25].

При морфологическом исследовании обнаруживается накопление липидов в ткани печени, почек, скелетных мышц, легких, надпочечников и др.

Инфантильная форма манифестирует с 3 месяцев, провоцируется лихорадочными состояниями и нарушениями питания. Характерны гепатомегалия, миопатический синдром, судороги. Поражение сердца — по типу дилатационной КМП. Миопатическая форма (поздняя) протекает благоприятно, может дебютировать как в детском возрасте, так и у взрослых. Основные проявления: боли в мышцах, обычно сопровождающиеся миоглобинурией. Характерна высокая активность креатинфосфокиназы в крови, при голодании может возникать умеренный кетоз. Изменения со стороны сердца минимальны [24].

Дефицит карнитинацилкарнитинтранслоказы — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, приводящее к нарушению утилизации длинноцепочечных жирных кислот [24]. Выделяют две формы заболевания: неонатальная и инфальтильная. Неонатальная форма характеризуется высокой летальностью вследствие сердечно-легочной недостаточности. Основные проявления: нарушение общего состояния и психомоторного развития, расстройства дыхания, изменения со стороны ЦНС в виде мышечной слабости, судорог, возможно развитие комы на фоне голодания, гепатомегалия с нарушением функции печени.

Поражение сердца встречается чаще по типу дилатационной КМП, характерно снижение систолической функции, возможны нарушения ритма: брадикардия, атриовентрикулярная блокада, желудочковая экстрасистолия, тахикардия. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. У новорожденных описаны случаи внезапной смерти вследствие апноэ, кардиореспираторного ареста. Если заболевание возникает в более позднем возрасте, то КМП протекает на фоне мышечной слабости и энцефалопатии [10, 26].

Отклонения в лабораторных показателях включают гипогликемию при отсутствии кетоза, увеличение в крови уровня аммиака, иногда калия и мочевой кислоты, высокую активность креатинфосфокиназы, трансаминаз, дикарбоксильную и гидроксидикарбоксильную ацидурию, а также увеличение уровня ацилкарнитинов в крови (С₁₆–С₁₈) в сочетании с низким уровень свободного карнитина (С₀). Патология верифицируется низкой активностью карнитин-ацилкарнитин-трансло­казы.

Дефекты окисления жирных кислот. Карнитин-ацилтрансферазы осуществляют перенос карнитина к ацильным компонентам коротких, средних и длинных цепей. Ацил-КоА-дегидрогеназы длинных цепей обеспечивают внутримитохондриальную бета-оксидацию жирных кислот с длинными карбоновыми цепями. Ацил-КоА-дегидрогеназы средних цепей регулируют внутримитохондриальное окисление жирных кислот средней длины карбоновых цепей. Ацил-КоА-дегидрогеназы коротких цепей обуславливают внутримитохондриальное окисление жирных кислот с короткой длиной карбоновых цепей, являются буфером ацильных групп, регулируя их поступление в цикл Кребса [27–29].

Дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью возникает в результате мутации гена дегидрогеназы очень длинной цепи ацил-КоА, наследование аутосомно-рецессивное. Мультисистемная патология: поражаются печень (гепатомегалия, стеатоз печени, гепатоцеллюлярный некроз), мышцы. Симптомами поражения мышц являются гипотония, мышечная слабость, связанная с голоданием или инфекцией, боль в мышцах при физической нагрузке, ригидность мышц, рабдомиолиз при физической нагрузке. Миопатические эпизоды вызваны физическими упражнениями, голоданием, инфекцией, воздействием низких температур. По срокам появления первых признаков выделяют 3 формы заболевания: неонатальную, детскую и позднюю [27–29].

Неонатальная форма характеризуется ранней манифестацией, в течение первых дней жизни, с развитием КМП и ранней смерти. Поражение сердца по типу гипертрофической КМП в сочетании со сниженной контрактильной способностью, часто возникают жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма. Во время гипогликемической комы возможно развитие асистолии и внезапной смерти [30].

При детской форме (около 40% больных) начальные симптомы обычно появляются на протяжении первого года жизни. Поздняя форма характеризуется более благоприятным течением, манифестирует в подростковом возрасте, клинически проявляется болями в мышцах, как правило, сердце не вовлекается в патологический процесс.

Лабораторные признаки: некетоновая гипогликемия, дикарбоновая ацидурия, повышение концентрации лактата в крови. Диагностический маркер — снижение свободного карнитина при увеличении ацилкарнитинов (С_14:1 и С₁₄, С₁₆OH), повышение активности креатинфосфокиназы, ацидурия дикарбоксильных кислот с длинной углеродной цепью (С₁₄–С₁₈) [23]. Специфична низкая активность дегидрогеназы очень длинной цепи ацил-КоА в фибробластах или мононуклеарных лейкоцитах.

Дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот со средней длиной углеродной цепи возникает в результате мутации гена средней цепи ацил-КоА-дегидрогеназы, наследования аутосомно-рецессивное. Наиболее распространенное нарушение окисления жирных кислот [27, 29].

Характер поражения сердца аналогичен таковому при карнитиновой КМП. Часто возникают тяжелые нарушения сердечного ритма, остановка синусового узла, желудочковая тахикардия (по типу приступов пируэтной тахикардии (torsades de pointes)) [10, 30]. Дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот со средней длиной углеродной цепи является в 1–3% причиной внезапной смерти у детей раннего возраста [10].

Лабораторные признаки: гипогликемия, метаболический ацидоз, дикарбоновая ацидурия средних цепей, ацилглицинурия, низкое содержание плазменного карнитина. Может отмечаться умеренная кетонурия. В крови повышен уровень среднецепочечных ацилкарнитинов (С₆–С₁₀). В моче определяется специфическая органическая ацидурия с преобладанием среднецепочечных дикарбоновых кислот, глициновых конъюгатов [27–28].

Дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с короткой длиной углеродной цепи. Возникает в результате мутации гена короткой цепи ацил-КоА-дегидрогеназы, наследование аутосомно-рецессивное.

Генерализованная форма может проявиться у новорожденных или детей первого года жизни, течение неблагоприятное, возможен летальный исход. Характерны судороги, задержка развития, микроцефалия, повторные приступы рвоты, прогрессирующая мышечная слабость, вялость, сонливость. Поражение сердца характеризуются дилатационной КМП, осложненной тяжелой СН. При мышечной форме первые признаки болезни появляются в старшем возрасте. В клинической картине на первый план выступают миопатические расстройства, низкая толерантность к физической нагрузке. Поражение сердца по типу дилатационной КМП протекает субклинически и выявляется обычно у подростков [29, 30].

Множественный дефицит ацил-КоА-дегидрогеназ описан как глутаровая ацидурия 2-го типа, наследование аутосомно-рецессивное. Патология обусловлена дефектом электронно-транспортного флавопротеина и дефицитом нескольких флавопротеин-содержащих дегидрогеназ, что значительно снижает эффективность митохондриального бета-окисления. Нарушены функции изовалерил-, изобутирил-, метилбутирил-, глутарил-КоА-дегидрогеназ, участвующих в метаболизме ряда аминокислот и холина.

Выделяют несколько клинических форм: неонатальную форму с врожденными аномалиями (летальную), неонатальную форму без врожденных аномалий, позднюю форму.

Метаболические проявления включают тяжелый метаболический ацидоз, гипогликемию, гипераммониемию. Кетоз выражен умеренно или отсутствует, гиперлактат- и гиперпируватемия с увеличением их соотношения до 20 и выше (норма

И. В. Леонтьева, доктор медицинских наук, профессор
Ю. М. Белозеров, доктор медицинских наук, профессор

ФГБУ НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России, Москва

Источник

Синдром «бычьего сердца». Чем опасна кардиомегалия, рассказал врач Дмитрий Шевцов

В рубрике «Формула здоровья» программы «Наше утро» на ОНТ председатель общественного объединения «Белорусская ассоциация врачей» Дмитрий Шевцов и кандидат медицинских наук, доцент кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ Дмитрий Герасимёнок рассказали о синдроме «бычьего сердца».

Дефект с необычным названием может указывать на развитие заболевания, но также является вариантом нормы. Знали ли вы, что размер женского сердца на 20% меньше, чем у мужчин, однако бьется оно быстрее. 78 ударов в минуту – у женщин, и только 70 – у мужчин.

Кардиомегалия – это состояние, при котором сердце увеличивается в размерах, а его камеры расширяются, и получается, что сердце не сможет в обычном режиме перекачивать кровь по сосудам. Чаще всего патология появляется не как самостоятельное заболевание сердца, а как следствие каких-либо других состояний, патологий. Гипертония, заболевание почек, ишемическая болезнь сердца, вирусы или инфекции, поражающие сердце, злоупотребление алкоголем – именно такие факторы могут стать причиной заболевания.

Дмитрий Герасимёнок, кандидат медицинских наук, доцент кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ: «Основные симптомы, которые могут беспокоить пациента с кардиомиопатией, – это одышка, быстрая утомляемость при физических нагрузках, чувство сердцебиения, перебоев в работе сердца, появление отеков. При появлении любых из данных симптомов пациент должен обратиться к врачу. В первичной диагностике кардиомиопатии достаточно выполнить электрокардиограмму и ультразвуковое исследование сердца».

У спортсменов такое увеличение сердце расценивается как вариант нормы. Сердце приспосабливается к тому, что ему нужно перекачивать больший объём крови, чем у людей при стандартных физических нагрузках. Из-за этого волокна миокарда растягиваются, камеры сердца расширяются, орган работает эффективнее.

Дмитрий Герасимёнок, кандидат медицинских наук, доцент кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ: «Основная медикаментозная терапия направлена на коррекцию симптомов сердечной недостаточности. При недостаточном контроле симптомов мы можем использовать также хирургические подходы, и для этого нам понадобится консультация хирурга».

От правильной работы сердца и всей сердечно-сосудистой системы зависит состояние органов и систем организма. От этого же зависит и продолжительность жизни. Человек, который не хочет сталкиваться с последствиями увеличения сердца, должен постоянно контролировать кровяное давление, употреблять меньше соли и заниматься подходящей физической активностью.

Источник