Кардиомиопатия сердца что это такое у взрослого

Что такое кардиомиопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова Т. Н., кардиолога со стажем в 26 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Пусковым механизмом возникновения кардиомиопатии поначалу считали процесс воспаления в сердце, который мог быть спровоцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеток. Исходя из этой теории, назначение антибиотиков, противовирусных и противовоспалительных препаратов должно было привести к регрессии повреждения и восстановлению функции сердца. Однако практика это не подтвердила.

Риск развития кардиомиопатий повышен у лиц с отягощённой наследственностью, а также после перенесённых острых инфекционных заболеваний. Для появления вторичных кардиомиопатий важно наличие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринной патологии (сахарный диабет, тиреотоксикоз) и токсических факторов.

Первичные кардиомиопатии чаще выявляют в детском и молодом возрасте, вторичные же возможны в любом возрасте.

Симптомы кардиомиопатии

Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует. Именно эта особенность и затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно или малосимптомно, в развёрнутой стадии похожа по клинике на проявления ишемической болезни сердца, различных пороков сердца.

Первыми жалобами, с которыми пациенты обращаются к врачу, являются:

Патогенез кардиомиопатии

За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.

Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.

Классификация и стадии развития кардиомиопатии

По мере накопления информации были выявлены самые распространённые типы кардиомиопатии и их семейные формы:

К редким формам кардиомиопатии относят также системные заболевания и патологические состояния, при которых возникают так называемые вторичные кардиомиопатии: диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная, аутоиммунная и другие.

Исходя из причины развития болезни, становится ясным, что кардиомиопатии могут быть как изолированными – первичными, так и являться частью системного заболевания, т. е. быть вторичными.

В России традиционно применяется клинико-морфологическая классификация первичных кардиомиопатий, где кардиомиопатии разделяются на:

Анатомическая классификация гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от локализации:

I. Гипертрофия левого желудочка:

В зависимости от наличия обструкции выносного тракта левого желудочка (область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана) в покое и при нагрузке выделяют два типа гипертрофической кардиомиопатии :

К тяжело выявляемым видам относится аритмогенная дисплазия правого желудочка, при которой происходят структурные изменения в строении стенки правого желудочка — замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и развитие аритмии.

Неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия.

Вторичные (специфические) кардиомиопатии: при имеющемся известном заболевании тяжесть поражения сердца более выражена и не соответствует причине:

Осложнения кардиомиопатии

Особенности течения кардиомиопатии представляют угрозу для жизни. Болезнь может дебютировать сразу внезапной смертью или жизнеугрожающими аритмиями : фибрилляцей желудочков, желудочковой тахикардией. Высокий риск внезапной сердечной смерти связан с такими факторами риска, как:

С утяжелением недостаточности все симптомы становятся более выраженными. Выделяют пять стадий сердечной недостаточности:

Диагностика кардиомиопатии

Особых признаков, характерных для этого заболевания, при сборе жалоб и осмотре пациента выявить не удаётся.

При клиническом осмотре обращают на себя внимание признаки сердечной недостаточности различной степени выраженности, аритмии, возможны тромбоэмболические осложнения.

В основном кардиомиопатии выявляются при проведении эхокардиографии (ЭХОКГ) и электрокардиографии (ЭКГ). Дополнительно применяются рентгеноконтрастная вентрикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием.

В современной кардиологии всё больше распространяются новые методы визуализации сердца и сосудов — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Но её недостатком является дороговизна оборудования и малая доступность методики из-за отсутствия качественного оборудовании и специалистов.

На стандартной ЭКГ также могут быть зарегистрированы изменения в виде признаков гипертрофии миокарда левого желудочка, а также признаки его перегрузки и различные нарушения ритма сердца.

При холтеровском мониторировании ЭКГ также фиксируются нарушения ритма и проводимости практически в 100 % случаях. Выявление таких нарушении ритма сказывается на подборе базисной терапии кардиомиопатии.

В особых случаях для уточнения диагноза редких форм кардиомиопатии (например, при амилоидозе) возможна прижизненная биопсия миокарда. Методика инвазивная, потенциально опасная для пациента, требует использования уникального комплекса аппаратуры и высочайшей квалификации специалистов, что возможно только в нескольких научных кардиологических центрах РФ.

Из лабораторных методов диагностики помимо стандартных анализов крови (клинического и биохимического), необходимо отметить ДНК-диагностику. Она является «золотым стандартом» при подозрении на кардиомиопатию согласно мировым (европейским и американским) руководствам. Этот подход на данный момент является практически единственным, который применим для раннего выявления и прогнозирования риска развития семейных форм кардиомиопатии. В России такой уровень диагностики возможен в единичных лабораториях и является дорогостоящей процедурой из-за своей уникальности.

Лечение кардиомиопатии

По современным представлениям стратегия лечения пациента определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от типа кардиомиопатии.

Все больные с выявленной кардиомиопатией, независимо от течения заболевания (в том числе и бессимптомные), нуждаются в динамическом наблюдении. Кратность наблюдения и объём обследований определяются индивидуально. В обязательный перечень входят стандартные анализы (клинический и биохимический анализ крови), ЭКГ, ЭХОКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ.

Лечебная тактика зависит от множества факторов и подбирается индивидуально. При этом учитываются анатомические особенности — обструкция выносного тракта левого желудочка, растяжение полостей сердца, наличие клапанной патологи, стадия сердечной недостаточности и также сопутствующие заболевания. Необходимо выявлять факторы, повышающие риск внезапной смерти и жизнеугрожающих аритмий [15]

При дилатационной кардиомиопатии необходимо лечить причину развития растяжения полостей сердца, если это возможно. В медикаментозной терапии сердечной недостаточности применяют все стандартные группы лекарств:

Помимо лекарств в ряде случаев прибегают к хирургическим методам лечения кардиомиопатии.

При гипертрофической кардиомиопатии применяется септальная миэктомия — иссечение миокарда, расположенного в основании межжелудочковой перегородки. Она может быть дополнена и вмешательством на изменённом митральном клапане: вальвулопластикой, протезированием митрального клапана и коррекцией кольца митрального клапана.

При тяжёлой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рассматривается проведение операции — иссечения части сердечной мышцы или более щадящая методика — чрескожная транслюминальная алкогольная абляция. При ней через катетер вводится до 3 мл 96 % спирта в зону максимальной гипертрофии миокарда и вызывается его инфаркт. Из-за этого мышца уменьшается в размере, исчезает препятствие (обструкция) току крови через митральное кольцо. Далее проводится установка кардиостимулятора для синхронизации работы всех отделов сердца. Эта процедура проводится кардиохирургами в специализированных отделениях.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии также неблагоприятный, но смертность не такая высокая — в первый год умирают 1 % заболевших, чаще от внезапной смерти, обусловленной факторами риска (наследственностью, тахикардией, предшествующим обмороками, понижением давления).

При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный, так как заболевание часто находят уже на поздней стадии развития. Лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Для человека с выявленной кардиомиопатии частота посещений и обследований устанавливается индивидуально.

Источник

Кардиомиопатии (часть I). Хроническая сердечная недостаточность

Общая информация

Краткое описание

В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).

Код протокола: H-Т-032 «Кардиомиопатии» (Часть I. Хроническая сердечная недостаточность*)
Для стационаров терапевтического профиля

* Примечание. Для удобства восприятия протокол H-T-032 «Кардиомиопатии» разделен на две части. См. также Кардиомиопатии (часть II). Нарушения ритма сердца

Терминология, используемая при сердечной недостаточности (СН).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION,1995 г)

— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

Диагностика

4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.

Наличие критериев 1 и 2 обязательно во всех случаях.

Мозговой натрийуретический пептид (МНП) – гиперактивность МНП как стандарт выявления и определения стадии ХСН.

Лечение

Основные (I класс, А)

— в поддерживающей фазе диурез должен быть сбалансированным и масса тела стабильной при регулярном (ежедневном) назначении мочегонных. Нельзя назначать диуретики с перерывом и «ударными» дозами.

5. Гликозиды.
В качестве средства «первой» линии используется при мерцательной аритмии и СН. При синусовом ритме дигоксин – лишь четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных, не влияет на смертность, но сокращается частота госпитализаций (дигоксин, коргликон, строфантин, целанид).

2. Ингибиторы вазопептидаз.

Сопутствующее лечение вазодилататорами затрудняет использование абсолютно необходимых в терапии ХСН препаратов: иАПФ, БАБ, АРА.

Источник

Кардиомиопатия

Что такое кардиомиопатии?

Кардиомиопатия является заболеванием, которое изменяет структуру мышечной ткани сердца, и делает его слабее, в связи с чем сердце менее эффективно перекачивает кровь и не справляется с функциональными обязанностями.

Симптомы могут появиться внезапно в виде потери сознания, или как боль в груди (стенокардия), необъяснимая одышка или учащенное сердцебиение (сердцебиение или аритмия).

Виды кардиомиотомии

Кардиомиопатии могут быть:

Симптомы кардиомиопатии

Симптомы зависят от типа кардиомиопатии, могут возникать в любом возрасте, и проявляться в виде:

Гипертрофическая кардиомиопатия

Сердечная мышца утолщается значительно, часто асимметрично. В большинстве случаев заболевание является наследственным, как результат генных аномалий.

Различают обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии мышечная масса левого желудочка и межжелудочковой перегородки становится больше, чем она должна быть. Это приводит к сужению просвета камер сердца и частичной обструкции кровотока.

Изменение мышечной структуры «левого сердца» может привести к функциональным изменениям митрального клапана (разделяет левое предсердие и левый желудочек), Патология иногда наблюдается на внутриутробном этапе развития плода и может быть причиной мертворождения, или может развиться в младенчестве. Но, чаще всего, она развивается в детстве или раннем взрослом возрасте. При другой форме заболевания, необструктивной гипертрофической кардиомиопатии, увеличенные мышцы не препятствует кровотоку.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии включают одышку при физической нагрузке, головокружение, обмороки и стенокардии (признаками стенокардии является боль или дискомфорт в груди, что обусловлено снижением кровоснабжения сердечной мышцы). Препятствие току крови из левого желудочка увеличивает нагрузку на миокард желудочка. У некоторых пациентов отмечаются аритмии, что может привести к внезапному коллапсу и смерти.

Лечение направлено на контроль симптомов и предотвращение осложнений, таких как внезапный коллапс. Хирургическое лечение применяется при необходимости коррекции работы митрального клапана или, например для лечения аритмии с целью предотвращения внезапной смерти. Наследственный характер заболевания требует тщательного обследования и наблюдения за другими членами семьи.

Дилатационная кардиомиопатия

Расширенная или застойная кардиомиопатия является более распространенным вариантом заболевания и возникает за счет расширения и растяжения полости сердца, что ослабляет сердечную мышцу и нарушает ее функцию, также нарушается работа клапанного аппарата сердца.

Одышка, учащенное сердцебиение, усталость, опухшие лодыжки и стенокардии являются общими симптомами. В силу замедления тока крови отмечается склонность к тромбообразованию.

Лечение должно включать противосвертывающую терапию для профилактики эмболии, и медикаменты для предотвращения аритмии. Необходимо проведение комплексного обследования с цель выявления возможной причины заболевания. Проведение этиологической терапии. Хирургическое лечение – пересадка сердца.

Ограничительная кардиомиопатия

Ограничительная кардиомиопатия является наименее распространенной формой и развивается, когда сердечная мышца желудочков является чрезмерно «жесткой», что уменьшает объем камер сердца и приводит к сердечной недостаточности. Усталость, одышка и отеки ног и рук являются признаками этой патологии.

Аритмогенная кардиомиопатия

При этой форме кардиомиопатии, сердечная мышца заменяется фиброзной рубцовой и жировой тканью. Это может быть следствием инфаркта миокарда, чаще всего с локализацией в правом желудочке.

Источник

Кардиомиопатия: что нужно знать?

Кардиомиопатии представляют собой по определению ВОЗ кардиологические патологии, в результате которых наблюдается поражение сердечной мышцы в области миокарда, средней части мышечных волокон сердца. Заболевание может появляться на фоне сердечных и иных болезней, не связанных с сердечно-сосудистой системой.

Код кардиомиопатии — МКБ 10 в соответствии с международной классификацией болезней. Понятие объединяет в себе все патологии, в которых поражается средний слой мышечных волокон сердца. Вероятность возникновения остается очень высокой в случае артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца (ИБС), неотложных состояний, приводящих к повреждению сердечных клапанов.

При этом целесообразно изучение при кардиомиопатии симптомов с изменением в области миокарда, а не всех патологий сердца. Эти нарушения могут быть вызваны как нарушениями отдельных органов и систем, так и организма в целом.

Какие виды болезни?

По современной классификации кардиомиопатии можно подразделить на два основных вида и несколько характерных групп. Как ранее упоминалось, болезнь может появиться как сама по себе, так и в результате иных заболеваний. В первом случае причины часто не поддаются идентификации, их не удается установить традиционными методами диагностики.

Рассматривая вызвавшие кардиомиопатии причины, можно выделить разные виды этого заболевания:

Классификация проводится также по механизму развития, патогенезу:

Какие факторы вызывают первичную форму?

Первичная кардиомиопатия может возникать под воздействием вирусной инфекции, аутоиммунного нарушения, а также идиопатического фиброза миокарда. Причиной могут стать также некоторые виды изменений в геноме человека. Влияние генетического фактора на появление кардиомиопатии сердца определить не удается в связи с тем, что в метаболизме кардиомиоцитов участвует огромное количество белков. При этом патология развивается при появлении изменений всего в одном или нескольких из них.

Характерные для кардиомиопатии симптомы вызывают причины вирусного происхождения развития миопатий. Подтверждением этой теории могут являться антитела, которые обнаружены по отношению к проникновению вирусов. Так, например, иммунная система реагирует на цитомегаловирус, возбудитель гепатита С, а также вирус Коксаки. Все эти возбудители способны влиять на ДНК, с последующим развитием патологии сердечной мышцы.

Не лишена основания и теория развития кардиомиопатии по клиническим рекомендациям в результате появления аутоиммунных сдвигов в организме. Механизм развития связан с принятием клеток миокарда как чужих собственной иммунной системой человека. При этом происходит выработка антител в организме, направленных против кардиомиоцитов. Это противоположное действие иммунитета могут вызывать вирусы, бактерии, разные патологии.

Рестриктивная форма характеризуется ригидностью миокарда с ограниченным наполнением сердечных камер кровью. Снижение объемов кровотока приводит к развитию диастолической дисфункции, на фоне которой появляется сердечная недостаточность с проявлением острой рестриктивной кардиомиопатии.

Причиной может стать идиопатический фиброз миокарда, кардиосклероз, при котором появляется кардиомиопатия, диагностика при этом показывает замещение характерных мышечных волокон сердца соединительной тканью. Они теряют эластичность, не способны сокращаться, нарушают сердечный ритм. Причиной могут стать воспалительные процессы в миокарде, перенесенный инфаркт. В этом случае возникает так называемая вторичная кардиомиопатия.

Как проводится лечение?

В связи с невыясненной природой появления первичной формы болезни, лечение назначается для ослабления и снятия симптомов. Применяемая терапия проводится для устранения симптомов сердечной недостаточности, возникающей под влиянием патологических процессов в области миокарда.

Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?

Вторичная кардиомиопатия появляется на фоне патологий, связанных с работой сердечно-сосудистой системы человека.

Перечень этих заболеваний включает в себя:

Ишемическую болезнь сердца отличает ряд характерных признаков. На фоне атеросклероза сужается просвет коронарных артерий, и возникает недостаток в кислороде (О₂) в миокарде. Это приводит к разрушению кардиомиоцитов и замещению соединительными волокнами.

Инфекции миокарда также вызывают нарушения в области сердечной мышцы, воспалительные процессы, отек, поражение кардиомиоцитов. Развивается острый миокардит, с замещением сердечных волокон соединительной тканью, так в результате появляется кардиомиопатия.

Эндокринные заболевания и гормональные расстройства нарушают работу сердца в результате воздействия гормонов и гиперстимуляции функций. Эти осложнения могут вызывать:

Артериальная гипертензия с устойчивым повышением артериального давления также входит в перечень, приводящий к патогенному воздействию на миокард. В этих условиях заметно повышается нагрузка на сердце, в результате нарушается структура сердечных волокон, с потерей эластичности и развитием кардиомиопатии.

Сдвиги в метаболизме приводят к накоплению веществ, чужеродных для миокарда, и вызывающих необратимые воздействия на работу сердечной мышцы. Среди основных причин:

Проблемы с поддержанием электролитного баланса сопровождаются изменением количества ионов в крови, что отражается на работе сердца, структуре волокон миокарда. Ионы калия, фосфора, хлора, магния, кальция вымываются при сильной диарее и разных заболеваниях почек.

Патологические процессы соединительной ткани в области сердца вызывают системное поражение и нарушают структуру волокон миокарда. Воспаление этих волокон приводит к кардиосклерозу и постепенному замещению сердечной мышцы на соединительную ткань с развитием кардиомиопатии.

Перечень болезней, провоцирующих патологический процесс, включает в себя:

Амилоидоз характеризуется депонированием амилоида и вызывает нарушения работы сердечной мышцы. При этом накопление этого комплекса белков и полисахаридов происходит непосредственно в миокарде, что приводит к развитию патологии.

Нейромышечная патология вызывает нарушения в передаче импульсов нервными волокнами с последующим отклонением в работе миокарда. В этом случае наблюдается асистолия или экстрасистолия, с выраженным сбоем в сокращении сердечной мышцы. В особо тяжелых состояниях резко понижается мышечный тонус сердца. Это приводит к развитию тяжелой формы кардиомиопатии.

Отравления ядами, алкоголем, суррогатами, токсинами напрямую влияет на работу сердца и вызывает неотложные состояния, несовместимые с жизнью человека. Токсические соединения напрямую влияют на поражение кардиомиоцитов, при этом блокируется прохождение нервного импульса, развивается острая сердечная недостаточность.

Тяжелые отравления с развитием кардиомиопатии вызывают разные вещества:

Хроническое употребление этих продуктов вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, боли в области сердца, инфаркт миокарда. Высокий риск развития неотложных состояний приводит к тому, что человек постоянно находится на грани жизни и смерти.

Радиационная активность непосредственно влияет на организм человека и также относится к поражающим факторам, которые вызывают нарушения в работе сердца. В некоторых случаях, как у беременных, проблемы с миокардом носят временный характер. Но при хроническом алкоголизме, наркомании, употреблении химических веществ болезнь продолжает прогрессировать и вылечить пациента не удается.

К обратимым состояниям относится кардиомиопатия у беременных. Она возникает чаще в последний триместр или после родов на фоне стресса. В этот период кардинально меняется гемодинамика, система кровообращения адаптируется для полноценного питания плода. При этом изменяется объем циркулирующей крови, повышается или понижается уровень артериального давления. Эти изменения приводят к развитию обратимой формы заболевания.

Лечение кардиомиопатии назначается врачом в соответствии с показаниями и зависит от причины болезни. Если определить источник тяжелой патологии не удается, заболевание классифицируется как первичная форма и назначается курс поддерживающей терапии.

Источник