Карциноматоз легких что это такое

Карциноматоз легких

Легочный карциноматоз является обширным поражением легких метастазами (как единичными, так и множественными), которые имеют вид узлов, псевдопневмонии, карциноматозного лимфангоита либо милиарного карциноза. Как правило, врачи диагностируют узловые метастазы, которые дают округлое затемнение гомогенного характера, они отличаются слабой или средней интенсивностью.

Клиническая картина

Метастазы карциноматоза легких имеют хорошо различимые ровные (иногда волнистые) контуры. Размеры образований колеблются от 0,2. При дыхании форма теней остается неизменной, структура соседних легочных тканей не нарушается. Прогрессирование множественных легочных метастаз иногда идет в комбинации с увеличением лимфатических узлов средостения и корней легкого. Метастазирование происходит довольно динамично.

Онкологический лимфангит на первых порах проявляется в виде деформированного легочного рисунка, имеющего сетчатую структуру. Развитие онкопроцесса ведет к увеличению лимфатических узлов легочных корней. В результате от них начинают отходить радиальные тени, которые имеют вид тяжей.

Симптоматика

Карциноматоз легких протекает достаточно тяжело. Человек мучается от одышки, болевых ощущений в области груди, сухого кашля, повышенной утомляемости; возможно отхаркивание с кровью. На первых этапах онкопроцесса иногда наблюдается малосимптомное течение. На стадии изучения дыхательных функций часто обнаруживается нарушение легочной диффузионной способности. В целях подтверждения имеющихся подозрений осуществляются цитологические анализы мокроты, легочных смывов, биоматериала, берущегося посредством биопсии.

Описание лимфогенного карциноматоза

Данное отклонение является разрастанием онкоклеток по легочным лимфатическим сосудам. Примерно в четверти случаев такая патология развивается из очагов, находящихся в лимфоузлах легочных корней либо средостения. В большинстве случаев лимфогенное метастазирование развивается на фоне рака легких, молочной или предстательной железы.

Диагностирование

Морфологические исследования при карциноматозе легкого поможет обнаружить разные формы поражений: плоскоклеточный рак, аденокарциному и т.д. Отдельной формой рассматриваемой патологии считается «слизистое» легкое. В подобных ситуациях при морфоанализе внутри легочных тканей выявляется много белесоватых узелков с диаметром 3-5 мм. Наблюдается приличное количество слизи на срезах.

В половине случаев заболевание не диагностируется на начальных этапах. Как правило, больных доставляют во фтизиатрическое отделение, где начинают бороться с милиарным туберкулезом, либо же в терапевтическое отделение для устранения пневмонии. Успешное выявление имеет место в 9-ти случаях из 17-ти, причем в 5-ти случаях главными помощниками в постановке диагноза являются результаты анализа мокроты. По статистике, 3 из 5 пациентов в подобных ситуациях страдают аденокарциномой.

При карциноматозной патологии онкоочаги располагаются в районе нижних и средних отделов легких. Все очаги круглые, но с разными размерами. При выраженном лимфангите обнаруживается сетчатый рисунок. Какие-либо признаки эмфиземы отсутствуют.

Новая методика

По сути, рассматриваемая процедура является отличным шансом для пациентов с неоперабельными опухолями, удалять которые нельзя из-за высокой опасности повреждения находящихся рядом сосудов. Операция осуществляется с минимальной инвазией. Она считается спасительной соломинкой для всех, у кого обнаружились легочные, поджелудочные либо печеночные метастатические поражения.

Главное превосходство методики заключается в том, что она дает возможность устранять онкоочаги, находящиеся рядом с кровеносными сосудами. Однако размеры образования должны находиться в пределах 3 см. Риск повреждения соседних тканей или регионарных кровеносных сосудов минимальный.

Использование химиотерапии

Химиотерапевтические процедуры способствуют временной остановке онкопроцесса, они помогают продлить больному жизнь. Действенность данной методики во многом зависит от опухолевой гистологической структуры. Так, немелкоклеточные типы легочной онкологии стойки к воздействию «химии». В подобных случаях ее применение бессмысленно. А вот при мелкоклеточной онкологии химиотерапия достаточно эффективна. Используемые средства убивают патологические клетки, блокируют их разрастание и деление. Такой способ может задействоваться самостоятельно либо в качестве дополнения к операции или лучевой терапии.

Лечение карциноматоза легкого с выпотом в плевральную полость

В подобных ситуациях борьба с карциноматозом легких основывается на выведении жидкости, внедрении химиосредств внутрь плевры или введение радиоизотопов. В целях прекращения процесса скопления жидкости внутри плевральной полости и для стимуляции рассасывания экссудата задействуют медикаменты так называемого склерозирующего действия: тальк, хинакрин, тетрациклин.

Результатом таких мер станет улучшение общего состояния пациента, у него уменьшится выраженность болевого синдрома, пропадет одышка, показатели сердечно-легочной недостаточности перестанут беспокоить пациента.

Лечение плевральной мезотелиомы

Лишь в 10% случаев плевральная мезотелиома поддается оперативному лечению. После подобной процедуры пациенты доживают до 2-летнего рубежа только в 10-35% случаев. Что касается лучевой терапии, используемой для снятия болевых ощущений, то она не влияет на общую выживаемость.

Для подавления мезотелиомы задействуются следующие цитостатики: антрациклины, гемцитабин. Их использование более-менее эффективно в 30-48% случаев. Пристойный результат достигается при комбинированном применении (к примеру, гемцитабин+цисплатин, алимта+цисплатин).

На сегодняшний день потенциально эффективным считается комбинирование новейших цитостатиков либо из поочередное применение с таргентными медикаментами. При составлении прогноза особое внимание уделяется возрасту пациентов (чем моложе человек, тем больше шансов на благоприятный исход), эпителиодному виду онкообразования, степени эффективности адъювантной химиотерапии, осуществленной после радикальной плевропневмоэктомии.

Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

— методы инновационной терапии;
— возможности участия в экспериментальной терапии;
— как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
— организационные вопросы.

После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Источник

Понятие об атипичной карциноме легких

Карцинома – новообразование нейроэндокринного происхождения, которая хоть и может возникать в разных органах и системах, но чаще всего встречается в легких и бронхах. Поскольку клетки карциномы легких содержат множество гормоносодержащих гранул, в следствии их выбросы в кровоток развивается характерный синдромокомплекс – чувство жара с изменением цвета кожи, обильное потоотделение, приступы удушья, эксикоз, симптомы со стороны сердца, возможно возникновение правожелудочковой СН.

Атипичная карцинома легких является высокодифференцированной раковой опухолью. Данное заболевание имеет агрессивное течение, клетки опухоли делятся очень быстро и характерным является быстрое возникновение метастазов.

Атипичная карцинома легких не дает выраженной клинической картины, а зачастую вообще бессимптомна и выявляется на профосмотрах. Нередко пациенты долгое время занимаются лечением бронхиальной астмы, ателектазов, пневмоний и др. и только спустя какое-то время диагностический поиск приводит к диагнозу атипичной карциномы.

Атипичная карцинома легких как правило имеет большие размеры чем типичная, располагаются на периферии, а пятилетняя выживаемость намного ниже. Чаще всего опухоль обнаруживают у людей за шестьдесят. Высокая вероятность метастазов атипичной карциномы легких в печень, кости, лимфатические узлы средостения и др.

Специалисты Юсуповской больницы имеют высокую квалификацию, большой багаж знаний, опыт ведения пациентов с атипической карциномой и желание помочь каждому. Юсуповская больница обладает современным оборудованием, новейшими технологиями и постоянно развивается. Сотрудники больницы оказывают всестороннюю поддержку и помощь каждому пациенту.

Лечение атипичной карциномы легких

Лечение атипичной карциномы легких вызывает много дискуссий и споров. Ведущим методом лечения считается хирургический, но если в случае типичной карциномы преимущество отдается органосохраняющим вмешательствам, то с атипичной карциномой положение двояко. В связи с быстрым делением и склонностью к метастазированию некоторые специалисты считают прогностически неправильным сохранять легкое, а настаивают на его удалении вместе с лимфатическими узлами и жировой клетчаткой средостения.

Некоторые специалисты предпочтение отдают операциям удаления доли или двух долей легкого с сохранением не втянутой в процесс части.

Так же практикуется широкий спектр симптоматических оперативных вмешательств, направленных на улучшение состояния пациента. В отличии от радикальных мер – когда полностью удаляется опухоль с близлежащими тканями – симптоматические операции избавляют только от определенных проявлений заболевания. Эндоскопическое удаление карциномы, перекрывающей просвет бронха, так же является симптоматическим лечением. Его могут применять как паллиативную меру в случае неблагоприятного прогноза для облегчения состояния пациента, например, при диссеминированном процессе.

Если же атипичная карцинома все-таки дает клиническую картину, что встречается крайне редко, то медикаментозные средства тоже применимы. Они направлены на борьбу с диареей, бронхоспазмом, гормональными кризами и др.

Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких

Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких, к сожалению, на много ниже, чем с типичной. Это связано с выраженной клеточной атипией, частыми митозами и лимфогенным метастазированием. Именно поэтому атипичную карциному легких относят к крайне агрессивным опухолям. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет порядка пятидесяти процентов против почти ста процентов при типичной карциноме. Десятилетняя выживаемость наблюдается только у четверти пациентов.

Согласно статистическим данным в случае наличия метастазов продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких сокращается до двух лет. Неблагоприятными признаками так же считаются размер карциномы более трех сантиметров и наличие других нейроэндокринных опухолей.

Учитывая все факторы, специалисты Юсуповской больницы занимаются лечением атипичных карцином, продлевая продолжительность и качество жизни пациентов. Высококвалифицированные врачи и профессионалы своего дела находят подходы к лечению, используя современные рекомендации и аппаратуру. Персонал Юсуповской больницы делает все возможное чтобы помочь каждому пациенту. Медицинская помощь оказывается круглосуточно.

Источник

Карцинома легких

Карцинома легких относится к одному из 4-х главных видов первичной онкологии. Как правило, эта патология имеет вид узелков либо узелковых скоплений. Рассматриваемый тип рака диагностируется у 25% пациентов. Болезнь относится к категории распространенных отклонений; в 60% случаев она приводит к плачевному исходу.

Карцинома легких классифицируется по так называемой системе TNM. Эта аббревиатура расшифровывается как наличие либо отсутствие в органе метастаз, а также как степень вовлеченности лимфоузла в патологический процесс. Не стоит забывать о размерах онкообразования. На основе таких сведений выделяют 4 опухолевых этапа:

1. размеры образования не достигают 3 см, а метастазы в органах отсутствуют;

2. размеры онкологического очага варьируются в пределах 3-6 см; метастазы выявляются очень редко;

3. размеры превышают показатель в 6 см; патология затрагивает соседнюю легочную долю; концентрация метастаз увеличивается;

4. опухоль затрагивает близлежащие органы; наблюдается обширное метастазирование.

Виды легочной карциномы

По типу микроскопического строения медицина выделяет 2 группы карциномы легких: мелкоклеточные и немелкоклеточные. Мелкоклеточные виды характеризуются быстрым ростом, агрессивностью и склонностью к метастазированию. Что касается немелкоклеточных, то они являются менее опасными и гораздо лучше поддаются лечению.

Характеристика мелкоклеточного типа

Мелкоклеточная карцинома легких является крайне неблагоприятной опухолью, чаще формирующейся на фоне злоупотребления табачными изделиями. Встречается в 16% случаев, с каждым годом она поражает все больше женщин. На протяжении нескольких десятилетий, до разработки эффективной лечебной методики, средняя длительность жизни после диагностирования составляла около 12 недель.

Основная проблема такой карциномы заключается в том, что она разрастается очень быстро, а на образование метастаз требуется минимум времени. Данный вид онкозаболевания без метастазов диагностируется лишь в 5% случаев. Эта статистика объясняет бесперспективность локального лечения (имеется в виду оперативное вмешательство и радиотерапия). В силу быстрого распространения раковых клеток лучшим методом борьбы является применение онковакцин.

Описание немелкоклеточной типа

Немелкоклеточная карцинома легких характеризуется более благоприятным прогнозом. Однако она также способна приводить к летальным исходам. Главным действенным средством от данной патологии является оперативное удаление. Но многим больным подобные операции не делают из-за внушительных габаритов онкообразования или из-за наличия дополнительных болезней. Именно поэтому в современной медицине чаще всего задействуют комбинированную химиотерапию. На начальных этапах развития рака также может применяться радиотерапия.

Симптоматика

На первых стадиях рассматриваемого заболевания его течение может оставаться незамеченным. Может проявляться нечеткими симптомами в виде одышки, кашля, хрипоты. С течением времени появляются следующие признаки:

• синдром Горнера – как правило, поражает зрительную систему (человек начинает плохо реагировать на свет, формируется конъюнктивит, радужная оболочка меняет цвет);

• дисфагия – образуется на фоне воспалений в ротовой полости и глотке; вызывает трудности при глотании;

• дыхательная недостаточность – кровь начинает плохо насыщаться кислородом, нарушается ее газовый состав.

Примерно в 10% случаев присутствует гипертрофическая легочная остеоартропатия.

Диагностирование

Процесс выявления описываемого отклонения делится на 2 этапа:

• определение локализации онкообразования;

• разработка индивидуальной лечебной тактики.

• компьютерная томография области грудной клетки.

На протяжении бессимптомного периода рентгенография и КТ малоэффективны. Их задействуют на более поздних стадиях.

Почему стоит лечить легочную карциному у нас?

Пациентам клиники мы предлагаем:

• щадящее оперативное лечение;

• использование запатентованного лечения при помощи онкологической вакцины;

• применение новейших методик терапии;

• осуществление экспериментального лечения (по желанию больного).

Прогнозы

Пациенты с изолированной онкологией, которая медленно разрасталась и была успешно удалена, доживают до пятилетнего барьера в 25-40% случаев. В ситуациях с неоперабельными опухолями показатели резко опускаются до 10%. Средняя длительность жизни при ограниченном отклонении – около 20 месяцев. Пятилетний барьер (с момента выявления) преодолевает 15% больных. А вот люди с 4-м метастатическим этапом проживают 5 лет менее чем в 1% случаев.

Более конкретно показатели 5-летней выживаемости выглядят так:

• 1 – 50% при немелкоклеточной и 38% при мелкоклеточной онкологии;

• 1a – в первом случаев 47%, во втором – 21%;

Болезнь требует своевременного выявления; это значительно повышает шансы на благоприятный исход.

Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

— методы инновационной терапии;
— возможности участия в экспериментальной терапии;
— как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
— организационные вопросы.

После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Источник

Карциноматоз легких что это такое

Рак легкого — не приговор

Из всех заболеваний бронхолегочного древа самым редким можно считать рак трахеи, на который приходится 0,1-0,2% всех онкологических недугов.

Рак легкого — это не только медицинская, но и социальная проблема. В нашей стране ежегодно этим видом рака заболевают около 60 тыс. человек. В структуре смертности от онкологических заболеваний этот недуг занимает первое место. В 2018 г. на рак лёгкого пришлось 15% всех случаев смерти от онкологических заболеваний.

Почему возникает рак легкого?

Причина многих онкологических заболеваний — мутации в ДНК. Где, когда и почему возникает поломка, ведущая к возникновению раковой опухоли, зависит от ряда причин.

Что должно насторожить?

Коварство рака легкого и трахеи состоит в том, что ранние формы этих заболеваний не имеют клинических проявлений. Нередко пациенты длительно лечатся от других болезней у врачей других специальностей.

Ранние признаки рака легкого

Первые симптомы рака легкого часто не связаны с дыхательной системой. К ним относятся:

Стадии рака легкого

I стадия — опухоль меньше 3 см, метастазы отсутствуют, симптомов нет.

II стадия — опухоль до 6 см, находится в границах сегмента легкого или бронха.

Единичные метастазы в отдельных лимфоузлах (ограничены грудной клеткой на стороне поражения). Симптомы более выражены, появляется кровохарканье, боль, слабость, потеря аппетита.опухоль меньше 3 см, метастазы отсутствуют, симптомов нет.

III стадия — опухоль превышает 6 см, проникает в другие части легкого или соседние бронхи. Средостенные лимфатические узлы могут быть поражены метастазами.

IV стадия — опухоль дает метастазы в другие органы.

Как лечат рак легкого?

Выбор метода лечения во многом зависит от распространенности онкологического процесса.

Пациентам с ранними формами рака легкого, которым противопоказано хирургическое лечение, назначается лучевая терапия (стереотаксическая радиохирургия).

В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова успешно проводится уникальная операция: бронхопластическая лобэктомия — удаление части легкого (вместо традиционной операции — полного удаления органа).

Такое вмешательство позволяет сохранить качество жизни пациента. На сегодняшний день заведующим хирургическим торакальным отделением НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Евгением Левченко проведено более 300 бронхопластических лобэктомий. Это самый большой опыт «в одних руках» во всем мире.

Если опухоль большая или обнаружены метастазы, назначается лекарственная терапия.

Точечно воздействовать на клетки, которые несут генетические нарушения, не затрагивая другие, позволяет таргетная терапия, благодаря которой достигается высокая эффективность и низкая токсичность (а значит, хорошая переносимость) лечения. Если в эпоху химиотерапии 50% пациентов с распространенным раком легкого умирали в течение года после постановки диагноза, сегодня благодаря современному лечению эти больные стали жить в 3-4 раза дольше.

Еще одна прорывная технология в лечении рака легкого — иммунотерапия, которая блокирует механизм уклонения опухоли от надзора собственной иммунной системы и активизирует противоопухолевый иммунитет. Благодаря этому иммунитет распознает и самостоятельно уничтожает опухоль. Применение иммунной терапии позволяет надеяться на выздоровление даже пациентам с запущенной стадией рака легкого.

Как получить лечение?

Если вы заметили у себя настораживающие симптомы, обратитесь к участковому терапевту или врачу общей практики.

После осмотра и опроса в случае необходимости врач выдаст вам направление в онкологический диспансер, ЦАОП.

После осмотра онколог онкодиспансера или ЦАОП, если возникло подозрение на злокачественное новообразование, должен организовать ваше полное дообследование и взятие биопсии опухоли.

Если диагноз «рак» подтвердился, следует немедленно приступить к лечению: оно может быть амбулаторным или стационарным и включать в себя хирургическое вмешательство, медикаментозную и лучевую терапию.

Лечение может проходить по месту жительства или — в случае невозможности лечения по месту жительства — в федеральном центре (если потребуется лечение там, вам выдадут направление).

Помните: лечение (в том числе современные дорогостоящие препараты для иммунотерапии и таргетной терапии) предоставляется по ОМС бесплатно. Никаких доплат требовать не могут, если это происходит, обращайтесь к страховому представителю в компанию, выдавшую полис ОМС.

Сроки оказания онкологической помощи определены Приказом Минздрава № 915н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „онкология»», они должны строго соблюдаться:

При необходимости проведения операции предшествующая хирургическому вмешательству предоперационная химиотерапия или предоперационная лучевая терапия проводятся в сроки, установленные клиническими рекомендациями Минздрава России для каждого вида опухоли. После них выполняется операция.

Вопрос обеспечения лекарственными препаратами находится под пристальнейшим контролем Минздрава России.

Можно ли вылечиться от рака легкого?

Да, и таких случаев в копилке врачей немало. В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова часто вспоминают шахтера, который всю жизнь проработал за Полярным кругом: в Воркуте. После выхода на пенсию он переехал в Кировскую область и… заболел. Сначала врачи поставили диагноз «бронхит», затем — «астма», потом — «рак легкого». Младшая дочь посоветовала пройти обследование в Санкт-Петербурге, где они попали к Евгению Владимировичу Левченко. Хирург предложил сделать операцию по своей методике, сохраняя часть легкого.

Благодаря этому удалось добиться длительной ремиссии. В планах у 65-летнего пациента снова вернуться к спорту, в родном городе его уже ждет сборная ветеранов.

Муж привез ее в клинику уже в тяжелом состоянии. Дышать самостоятельно она уже не могла. Диагноз — «рак легкого 4-й стадии, осложненный тромбоэмболией» — не внушал оптимизма. Состояние было настолько тяжелым, что родные готовились к худшему. Брать биопсию в такой ситуации было нельзя: пациентка могла погибнуть от кровопотери. Генетическое исследование плазмы крови показало, что у пациентки болезнь вызвала особая мутация, против которой есть специализированный таргетный препарат.

Женщина быстро пошла на поправку. Сейчас она живет обычной жизнью. Все, что требуется для поддержания ее состояния, — это просто принимать таблетки.

Уроженец Дербента, врач-стоматолог — с молодости курил крепкие дорогие сигареты (на момент поступления в клинику стаж курения составлял 32 года).

«Я наивно полагал, что вред бывает только от дешевых папирос», — вспоминает он.

В феврале 2014 года его стали мучить ночные боли в руке. Местные врачи решили, что это профессиональное заболевание (как известно, руки стоматологов постоянно испытывают большую нагрузку), и назначили сначала физиопроцедуры с гормональным препаратом, а потом — инъекции другого гормонального препарата непосредственно в руку.

Поскольку эффекта так и не последовало, пациента решили «дообследовать». Рентгеновский снимок показал отсутствие в лучевой кости 6-сантиметрового фрагмента. Окончательный диагноз был поставлен в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина: оказалось, что это не саркома, как предполагалось ранее, а метастатический рак легкого 4-й стадии. Метастаз размером 10х15 см блокировал работу сустава и разрушил лучевую кость правой руки.

Пациенту была удалена верхняя доля правого лёгкого, ампутирована рука, 4 курса химиотерапии также не дали результата. В начале 2015 года он стал одним из первых пациентов, кто принял участие в клиническом исследовании нового иммуноонкологического препарата, которое проводилось в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. Результат превзошел все ожидания: пациент быстро пошел на поправку, и с тех пор болезнь ни разу не напомнила о себе.

После операции пациент обратился за консультацией в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. После молекулярно-генетического тестирования была выявлена редкая генетическая мутация, которая и стала причиной заболевания. При ней самым эффективным вариантом лечения является таргетная терапия.

После назначения препарата у пациента уменьшилась одышка, пропал кашель. Сегодня, спустя 5 лет после начала лечения, признаков опухолевого процесса у пациента нет.

Для лечения пациентов дневных и круглосуточных стационаров в 2020 году выделено 120 миллиардов рублей и запланировано выделить в 2021 году 140 миллиардов рублей.

Источник

Медицинское общество по лечению
нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей течения карциноидных опухо­лей различных локализаций в последнее десятилетие про­изошел пересмотр традиционной классификации [5, 20]. Так, типичный карциноид классифицируется как высокодиф­ференцированная нейроэндокринная опухоль. Эти опухо­ли на ультраструктурном уровне характеризуются мелки­ми клетками с выраженным ядром, секреторными гранула­ми. Опухоли этого типа разделяются на пять подтипов: инсулярный, трабекулярный, железистый, недифференциро­ванный и смешанный. Опухоли с более выраженной кле­точной атипией, высокой митотической активностью и очагами некрозов рассматриваются либо как атипичный карциноид, либо как анапластический карциноид. В после­днее время эти опухоли чаще классифицируются как низ­кодифференцированный нейроэндокринный рак.

Общемировая статистика свидетельствует, что часто­та встречаемости карциноидов в мире колеблется от 1 до 6 человек на 100 тысяч населения. С учетом торпидности течения можно предположить, что истинная час­тота несколько выше, однако в связи с отсутствием кли­нических проявлений опухоли не диагностируются, либо диагностируются на поздних стадиях, что с учетом слож­ностей морфологической диагностики не позволяет пра­вильно поставить диагноз.

США, по данным канцер-регистра, было отмечено, что среди карциноидных опухолей превалирует карциноид аппендикса, с последующим снижением частоты в порядке убывания: прямая кишка, тонкая кишка, легкие, бронхиаль­ное дерево, желудок и тд. Данные последнего эпидемиоло­гического исследования по программе «Скрининг, Эпиде­миология и Заключительные результаты ( SEER ) Националь­ного Онкологического института» (1973-1991 гг) показа­ли, что отмечается рост частоты карциноидных опухолей легких и желудка на фоне снижения частоты локализации опухолей в аппендиксе и тонкой кишке [табл. 1].

Динамика частоты выявления различных типов карциноидных опухолей в США в период 1950–1991 гг.

Типы карциноидных опухолей легких

Симптомы заболевания, как правило, появляются за мно­го лет до диагностики опухоли, причем, у более 30% паци­ентов протекают бессимптомно, а заболевание выявляется случайно при профилактическом обследовании. При цен­тральной локализации поражения симптомы могут напо­минать бронхообструктивный синдром и даже бронхиаль­ную астму. Часто встречается сухой непродуктивный кашель, однако нарастание бронхообструкции может сопровож­даться развитием рецидивирующих пневмоний, ателектаза доли или легкого и даже кровохарканьем.

Паранеопластические синдромы встречаются доста­точно редко. Карциноидный синдром (приливы, этапное изменение окраски кожных покровов, бронхоспазм, ди­арея, схваткообразные боли, карциноидные сердечные пороки и т.д.) встречается приблизительно в 2% случаев. Причем, появление этих симптомов может свидетель­ствовать о появлении отдаленных метастазов опухоли (наиболее часто в печень), либо сопровождать пункционную биопсию опухоли или индукционный наркоз пе­ред хирургическим вмешательством.

Синдром Кушинга также встречается приблизительно в 2% случаев при карциноиде легкого, причем, в случае криптогенного эктопированного синдрома последующее выявление бронхолегочного карциноида составляет око­ло 1% [23].

На основании опыта торакоабдоминального отделения РОНЦ РАМН можно отметить, что с учетом онкологичес­кой радикальности операцией выбора является лобэктомия с возможным выполнением бронхопластики и формиро­ванием межбронхиального анастомоза. Учитывая, что час­то опухоль обтурирует сегментарный или долевой бронх с ателектазом доли легкого в плевральной полости бывает выраженный спаечный процесс. В этой ситуации опера­ции должны выполняться острым путем с предварительной сосудистой и лимфатической изоляцией, т.е. лимфодиссекция является гармоничным элементом мобилизации комп­лекса, а не отдельным этапом операции [1]. Таким образом, хирургическое лечение бронхолегочного карциноида ос­новано на трех основных принципах:

— полное удаление опухоли в пределах здоровых тканей;

— максимальное сохранение не вовлеченной парен­химы легкого;

— выполнение ипсилатеральной медиастинальной лимфодиссекции.

В случаях атипичного карциноида легких многие авто­ры не считают целесообразным выполнение органосох­ранных операций. Однако эта точка зрения также не мо­жет быть окончательной, учитывая низкую частоту локаль­ного рецидива заболевания, в случае адекватного выпол­нения вмешательства, на фоне высокой частоты систем­ного прогрессирования болезни в виде рецидива в медиастинальных лимфатических узлах и отдаленных метаста­зах (преимущественно при поражении печени) [45].

Обязательным элементом радикального вмешатель­ства при карциноиде легких является выполнение ипсилатеральной медиастинальной лимфодиссекции. Это определяется частотой выявления лимфогенных метаста­зов, которые даже при типичном карциноиде составля­ют от 10 до 15%, возрастая в случаях атипичного карци­ноида до 30- 50% [35, 36]. Учитывая низкую чувствитель­ность опухоли к химио- и лучевой терапии, а также их сочетанию, обязательным условием вмешательства явля­ется выполнение радикальной операции без оставления резидуальной опухоли. Рецидив в регионарных лимфа­тических узлах средостения может быть диагностирован даже спустя годы после первичного лечения [31].

Эндоскопические резекции или фотоабляцию следует рассматривать как симптоматические операции, направ­ленные лишь на купирование местных появлений заболе­вания и не отвечающих требованиям радикализма. Это определяется наличием перибронхиального компонента опухоли (феномен айсберга), и, как следствие, крайне высокую частоту локо-регионарного рецидива болезни [15, 40]. Эндоскопическую резекцию эндобронхиального ком­понента некоторые авторы предлагают выполнять при наличии центрального ателектаза в предоперационном периоде для восстановления вентиляции выключенных отделов легкого перед радикальным лечением [34]. Таким образом, как самостоятельный метод лечения эндобронхиальные резекции используются с паллиативной и сим­птоматической целью у ослабленных пациентов с небольшим сроком прогнозируемой жизни, либо при наличии системной диссеминации процесса.

При наличии клинически значимых появлений карциноидных опухолей, что в случае бронхолегочной локализации бывает крайне редко, проводят лекарственную коррекцию с хорошим симптоматическим эффектом. В случае диареи проводят терапию лоперамидом, препаратами кодеина или вытяжками из опия. В случае развития бронхоспазмов или симптоматической бронхиальной астмы используют бронхолитики, предпочтительно ингаляторы с p-адреномиметиками.

Таким образом, при проведении многофакторного анализа основными факторами благоприятного прогноза у пациентов с карциноидными опухолями бронхолегоч­ной локализации является типичный характер карциноидной опухоли в сочетании с отсутствием лимфогенных метастазов на момент хирургического лечения. В то же время, размер опухоли более 3 см является отрицатель­ным прогностическим фактором [14, 18, 19].

К другим отрицательным прогностическим факторам относится наличие повышенного уровня РЭА на момент лечения [4].

В дифференциальной диагностике карциноида тиму­са от истинных тимом обязательным является окраска на нейрон-специфическую энолазу ( NSE ). Также необхо­димо выполнить электронную микроскопию, позволяю­щую выявить крайне специфическую нейросекреторную зернистость. Причем, по мнению Н.Т. Райхлина и соавт. [2], электронная микроскопия подчас более информатив­на и имеет большее прогностическое значение, чем стан­дартная световая микроскопия, позволяя выявить ультраструктурные особенности опухоли.

Карциноидные опухоли тимуса наиболее часто выявля­ются при профилактическом обследовании. В случаях симптомного течения наиболее часто клиницист сталкивается с неспецифическими проявлениями: болью в грудной клет­ке, отдышкой и болью в надплечьях Часто присоединяют­ся неспецифические симптомы воспаления: слабость, ли­хорадка, ночные и профузные поты. Иногда у пациентов встречаются специфические эндокринологические симп­томы, в первую очередь синдром Кушинга.

1) течение заболевания с повышением уровня АКТГ и развитием синдрома Кушинга;

3) асимптоматическое течение.

На момент диагностики все опухоли характеризовались выраженной местной распространенностью и наличием лимфогенных метастазов в 73% наблюдений. С учетом отдаленных результатов лечения первая группа пациентов с наличием синдрома Кушинга характеризуется наихудшим прогнозом течения заболевания [12]. Схожие данные были опубликованы на основании 38-летнего периода наблюдения в Henry Ford Hospital (Detroit) [13]. Также карциноидные опухоли тимуса могут встречаться в структуре синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН-II) либо сочетаться с несахарным диабетом.

Прогноз выживаемости пациентов с карциноидом легких

Методом выбора в лечении карциноидных опухолей тимуса является хирургический. Как и при других лока­лизациях опухоли, прогностическую значимость име­ет радикальность выполненного вмешательства в соче­тании с распространенностью процесса на момент ле­чения и характеристиками самой опухоли. Лучевая и хи­миотерапия самостоятельного значения в лечении за­болевания не имеют и используются либо с адъювант­ной или дополнительной целью либо для симптомати­ческого воздействия на неудалимую или рецидивную опухоль в случае противопоказаний к хирургическому лечению [47].

В крайне редких случаях в ткани вилочковой железы может возникать мелкоклеточный (овсяноклеточный) рак внелегочной локализации [32]. Эти опухоли также имеют нейроэндокринную дифференцировку и относят­ся к АПУД-омам. В этом случае прогноз заболевания ха­рактеризуется лишь распространенностью опухоли на момент диагностики.

Методом выбора в лечении опухолей нейроэндокрин­ного происхождения является по большей части хирур­гический, однако, в случае системой распространеннос­ти заболевания повышается роль консервативного лече­ния с применением широкого спектра препаратов, в том числе а-интерферона и октреотида, как с лечебной, так и с симптоматической целью.

Отдельную группу представляют карциноидные опу­холи тимуса, характеризующиеся неблагоприятным про­гнозом течения заболевания, даже в случае хирургичес­кого лечения.

Поступила в редакцию 17.11.2005 г.

Источник