Кератэктазия что это чем опасен
Кератоэктазии: причины и лечение
Кератэктазии (кератоэктазии) – это группа прогрессирующих заболеваний роговицы глаза, которые имеют различный генез, влияют на нарушение специфичности роговицы. Роговица истончается, растягивается, выпячивается в виде конуса; чем дальше заходит патологический процесс, тем больше проявляется симптомов заболевания: значительно снижается острота зрения, роговица глаза мутнеет, на ней появляются рубцы, развивается высокая степень астигматизма, наступает непереносимость контактной коррекции.
Существует два типа кератэктазии: первичная и вторичная. Первичная кератэктазия включает кератоглобус, кератоконус, периферическую прозрачную дегенерацию роговицы глаза.
Вторичная кератэктазия формируется после травмы глаза, сквозной кератопластики, после операции LASIK, ФРК и др. Если причиной послужило медицинское вмешательство, то говорят о ятрогенной кератоэктазии. Наиболее часто встречается первичная форма заболевания – кератоконус. Несмотря на то, что исследования кератоконуса продолжаются уже более 260 лет, этиология заболевания до сих пор неизвестна.
Этиология (причины) кератэктазий
Исследования Национального Фонда Кератоконуса США показали, что причинами, провоцирующими развитие заболевания, могут быть:
Существует много теорий о влиянии определенных факторов на развитие заболевания: иммунологическая, аллергическая, обменная, наследственная, иммуногенетическая, вирусная и другие теории. Многие исследователи говорят о влиянии сразу нескольких факторов.
Исследования, проведенные в 1912, 1927, 1962 годах, указывают на эндокринную причину развития кератоконуса. Были выявлены различные нарушения в работе эндокринных желез, дисфункция желез внутренней секреции. Описаны определенные нарушения при кератоконусе в работе эндокринной системы:
Гипотеза развития кератоконуса из-за нарушения обменных процессов была выдвинута в 1972 году (обмен ферментов) и в 1984 году. Было выдвинуто предположение, что на развитие заболевания влияет снижение или отсутствие фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в строме роговицы глаза, в клетках эндотелия. С нарушением окисления глюкозы авторы связывают причину развития болезни.
Некоторые исследователи проводят параллель между развитием кератоконуса и повышенной экспрессией рецепторов интерлейкина-1. Повышение экспрессии приводит к снижению синтетической активности кератоцитов, происходит замедление процессов в строме роговицы, роговица начинает истончаться. Отдельные авторы считают, что на развитие заболевания также влияет интерлейкин-6.
Было доказано, что кератоконусу очень часто сопутствуют атопические заболевания. В основе всех атопических заболеваний всегда находится аллергическая реакция. Авторы предполагают, что за развитие кератоконуса ответственен определенный HLA-антиген. Так получила свое развитие аллергическая теория.
Считается, что большое влияние на развитие кератоконуса оказывают механические травмы глаза. К причинам таких травм относится привычка тереть глаза руками, ношение жестких контактных линз, механические повреждения глаза под воздействием определенных внешних факторов.
Наследственная предрасположенность (генетическая теория) получила самое широкое распространение. Исследователями было замечено частое сочетание кератоконуса с различными наследственными заболеваниями. Кератоконусу нередко сопутствуют следующие нарушения:
Большая часть пациентов с кератоконусом имеют патологию соединительной ткани. Исследователи из США установили, что наиболее часто встречается наследование заболевания по аутосомно-доминантному типу, реже тип наследования аутосомно-рецессивный. Был найден тип наследования, сцепленный с полом ребенка. Ученые предполагают, что ген, ответственный за развитие кератоконуса – это ген, кодирующий коллаген IV типа COL6A1cDNA.
Ятрогенная кератэктазия (после лазерной коррекции зрения)
Кроме того, появление ятрогенных кератоэктазий связывают с недостаточной оснащенностью клиник необходимым инновационным оборудованием для диагностики, позволяющим на ранней стадии выявить кератоконус, с анатомическими особенностями строения роговицы у некоторых пациентов, с неправильными техническими расчетами и погрешностями при проведении операции лазером, другими причинами. Доказано, что вторичный кератоконус может развиться при глубокой абляции (после лечения слой стромы роговицы истончается) даже на здоровой роговице. Выявление большого количества вторичных эктазий также связывают с инновациями в области медицинского диагностического оборудования, повышением внимания современного человека к своему здоровью.
Патогенез кератэктазий
Во многом правильная тактика лечения кератэктазий зависит от знания патогенеза болезни. Существует ряд факторов, которые приводят к развитию дистрофического процесса:
Гистоморфологические, гистохимические, биохимические исследования позволили создать схемы патогенеза кератоконуса. В схеме исследователей Титаренко и Пучковской были выделены пять звеньев патогенеза кератоконуса:
Другие исследования в 1992 году (Затулина, Легких, Копаева) показали, что патологические изменения захватывают не только роговицу глаза, а также склеру, поражая всю наружную соединительнотканную оболочку глаза. Более ранние исследования (1951 г) Рощина утверждают, что началом заболевания следует считать не деструктивные изменения стромы, а нарушение структуры десцеметовой мембраны. Другие ученые считают первичным проявлением изменения боуменовой мембраны и эпителия, а нарушения структуры десцеметовой мембраны относят к более поздним проявлениям заболевания.
Классификация кератоконуса
Общепринятой международной классификации кератэктазий на настоящий момент нет. Классификация кератоконуса разрабатывалась различными исследователями, наиболее распространенной считается классификация кератоконуса AmslerM., которую он дорабатывал в течение многих лет.
В 1992 году была предложена упрощенная классификация кератоконуса (Слонимский Ю.Б.), в которой были выделены определенные стадии: дохирургическая, хирургическая и терминальная. Данная классификация не получила распространения, не показывала полной картины заболевания, оказалась удобной только для хирургов. С ее помощью диагностируются симптомы, которые определяют сроки и возможность хирургического вмешательства.
Наиболее удобной и используемой классификацией кератоконуса является классификация AmslerM. по KrumeichJ 1998 года.
В 1957 году был введен термин «прозрачная краевая дегенерация», который представляет кератэктазию в паралимбальной зоне роговицы, но современной классификации по стадиям данная кератэктазия не имеет. Ошибочно данное нарушение относили к кератоконусам.
Общепринятыми среди ученых и врачей остались понятия «первичные и вторичные кератэктазии», их делят по стадиям, форме заболевания, пахиметрическим и кератотопографическим характеристикам, сильной оси, положении эктазии относительно центра роговицы и другим параметрам. Кератэктазию называют центральной и парацентральной, симметричной и асимметричной, вертикальной, горизонтальной, косой, кератэктазией в виде бабочки, пятна, капли, галстука почки, усов и другими наименованиями. Современная классификация кератэктазии не удовлетворяет ученых, появляются новые теории развития заболевания, инновационные методы исследований помогают получить много новой информации о развитии заболевания, появляются новые нозологии.
Хирургические методы лечения кератэктазий
На рисунке изображен глаз после установки интрастромальных роговичных полуколец.
Кератопластика относится к эффективным методам борьбы с кератоконусом. Хирургический метод лечения заболевания помог большому количеству пациентов обрести остроту зрения, социально адаптироваться в обществе. К показаниям к хирургическому вмешательству добавились: посттравматические кератэктазии, прозрачная краевая дегенерация роговицы глаза, кератэктазии после сквозных кератопластик и возникающих после рефракционных операций на роговице (ФРК, ЛАСИК).
Преимущества нашей клиники
Наш офтальмологический центр специализируется на диагностике и эффективном лечении патологии роговицы (первичного кератоконуса, ятрогенных кератоэктазий и т.д.
Мы используем 100% немецкие технологии (методики, оборудование и расходные материалы): кросс-линкинг (в т.ч. трансэпителиальный), послойную (DALK, DMEK, DSAEK) и сквозную кератопластику, установку интрастромальных колец (роговичных сегментов), которые позволяют добиться самого высокого результата даже у сложных пациентов.
Стоимость лечения
С расценками на различные виды хирургического лечения различных видов кератоэктазий Вы можете ознакомиться в нашем разделе ЦЕНЫ.
Операции по пересадке роговицы проводятся всемирноизвестными специалистами, докторами медицинских наук.
Кератоконус (кератэктазия) как осложнение лазерной коррекции
В последние годы активно развиваются новые технологии, хирургические методики, которые помогают справиться с серьезной офтальмологической проблемой, которой является прогрессирующая кератэктазия (первичного и вторичного генеза).
Выявляемость различных кератэктазий, к которым относят кератоконус, пеллюцидную краевую дегенерацию, растет. Связано это с усовершенствованием диагностического оборудования (видеокератотопография, анализ переднего отрезка глазного яблока методом Шаймпфлюг). Помимо этого отмечается рост ятрогенной кератэктазии, которая связана с проведением ЛАСИК и дозированной передней кератотомии.
Проблема лечения кератоконуса является очень актуальной, так как отмечается рост заболеваемости и социальной значимости. Нередко заболевание поражает молодых трудоспособных пациентов и приводит к инвалидизации вследствие двустороннего процесса.
Встречаемость, этиология, патогенез
Кератоконус представляет собой невоспалительное прогрессирующее двустороннее заболевание, при котором поражается роговица. При этом возникают истончения, ослабления, эктазии, которые затрагивают параксиальные зоны. Все это приводит к изменению радиуса кривизны роговицы и проявляется потерей зрения вследствие астигматизма, рубцевания вещества роговицы и близорукости.
Кератоконус встречается чаще, чем принято считать (около 1 на 2000 людей). У монголоидов это заболевание возникает в 4,4 раза чаще, при этом в более молодом возрасте по сравнению с европейцами. В последние годы встречаемость кератоконуса увеличилась и достигла 1 на 400-600 человек.
Обычно заболевание манифестирует у подростков во время полового созревания. В дальнейшем отмечается прогрессирование заболевания до 30-40 лет. При этом встречаются пациенты и более молодого возраста, а также престарелые люди (до 89 лет) с кератоконусом. Учеными установлено, что при позднем начале заболевания прогноз значительно улучшается.
Имеется связь кератоконуса в генетическими аномалиями, включая синдром Тернера, синдром Марфана, синдром Дауна и другие. Также обнаружена связь между заболеванием и коллагенозом, пролапсом митрального клапана, пигментным ретинитом, атопическим дерматитом. Среди внешних факторов, которые могут служить причиной кератоконуса, следует упомянуть хроническую травму при ношении контактных линз.
Последняя теория развития кератоконуса связана с апоптозом кератоцитов что приводит к увеличению уровня деградирующих ферментов. При этом нужно учитывать генетическую предрасположенность.
Клиническая картина, классификации
Имеется несколько классификаций кератоконуса. Согласно З.Д. Татаренко выделяют пять стадий заболевания. Первые две стадии характеризуются незначительными изменениями, которые включают области разжижения и утолщения нервных волокон. В третьей стадии заболевания роговица становится мутной в области вершины, а острота зрения снижается до 0,1. Четвертая стадия заболевания приводит к серьезному снижению остроты зрения вплоть до 0,02. Роговица становится тонкой, мутной, а в десцеметовой оболочке образуются трещины. Пятая стадия заболевания соответствует тотальному помутнению роговицы.
Классификация Ю.Б. Слонимского подходит для определения сроков хирургического лечения заболевания. Выделяют три стадии:
Классификация Т.Д. Абуговой включает четыре стадии развития кератоконуса:
В зависимости от формы кератоконуса выделяют: туповершиный, островершинный, пикообразный, атипичный, низковершинный. По клиническому течению заболевание может быть: несостоявшимся, абортивным, классическим. По степени прогрессирования кератоэктазия бывает непрогрессирующей (до 0,1), медленно прогрессирующей (0,11-0,3), быстропрогрессирующей (более 0,3). При этом учитывается дельта топографического показателя.
Врачи, определяющие необходимость контактной коррекции кератоконуса, применяют классификацию по М.Амстел. В ее основе лежат результаты биомикроскопии и офтальмометрии. Первая стадия заболевания корригируется цилиндрическими стеклами, вторая – астигматическими стеклами, третья – жесткими контактными линзами, а четвертая стадия не поддается коррекции и сопровождается помутнением роговицы.
Диагностика
При развитых стадиях заболевания диагноз можно поставить по результатам биомикроскопии. В случае ранних проявлений кератоконуса могут возникнуть определенные трудности, так как для подтверждения диагноза потребуется комплексное обследование: ультразвуковая многоточечная пахиметрия, компьютерная передняя и задняя топография роговицы, оптическая когерентная томография, изучение биомеханического ответа роговицы (корнеальный гистерезис), конфокальная микроскопия, проведение Wavefront анализа.
При кератотопографии врач получает данные о форме и оптической силе роговице (с применением цветокодированных карт). За счет использования компьютерных программ можно получить числовые показатели, иллюстрирующие степень тяжести кератоконуса и другие параметры роговицы.
При стертых и атипичных формах заболевания изолированное проведение кератотопографии не позволяет точно поставить диагноз. В связи с этим дополнительно назначают пахиметрическое картирование роговицы путем оптической когерентной томографии. При конфокальной микроскопии поверхностные клетки эпителия у пациентов с кератоконусом становятся веретенообразными, тогда как базальные клетки уплощаются. Также нарушается строение боуменовой мембраны, которая нередко проминирует в центральной зоне. За счет скопления фибробластов и нарушения организации коллагеновых волокон строма роговицы становится мутной.
Лечение
Ранние проявления вторичных кератэктазий и кератоконуса могут быть скорригированны очками или контактными линзами. Широко в офтальмологии применяются жесткие контактные линзы, которые помогают справиться с оптическими аберрациями.
Сквозная кератопластика
Еще недавно основным методом лечение при кератэктазии считалась пересадка роговицы (сквозная кератопластика), которую назначали пациентам с выраженными изменениями. Успех операции отмечался в 93-96% случаев. При этом имелись некоторые осложнения, а также в ряде случаев отмечалось последующее прогрессирование заболевания. Период реабилитации после пересадки роговицы довольно длительный и тяжелый. В связи с этим была предложена методика кератопластики, при которой сохраняется эндотелий роговицы. Это снижает риск осложнений, в том числе и отторжение донорского трансплантата.
Глубокая послойная кератопластика
После глубокой послойной кератопластики значительно снижался риск формирования передних синехий, эндофтальмита, экспульсивных геморрагий. Провести такую операцию можно при различных формах кератэктазии, включая ятрогенное повреждение роговицы при ЛАСИК.
Противопоказано выполнение глубокой послойной кератопластики при буллезной кератопатии, эндотелиальной дистрофии Фукса, задней полиморфной дистрофии, иридокорнеальном эндотелиальном синдроме.
Результаты операции довольно хорошие: в 77-92% случаев удалось восстановить некорригированную остроту зрения выше 0,5.
Существует четыре способа выполнения операции, но наиболее эффективно при кератоконусе проведение техники большого пузыря Анвара. Если дополнить эту методику вискодиссекцией, то эффективность ее достигает 77%.
Среди послеоперационных осложнений при глубокой послойной пластике чаще других возникают: высокий роговичный астигматизм, послеоперационная эпителиопатия, зияние послеоперационной раны, отторжение донорского трансплантата. Реже возникают складки и перфорации десцеметовой мембраны, кератит, формирование ложной передней камеры.
Внутрироговичная имплантация полуколец
Кроме перечисленных методов лечения, разработаны и другие прогрессивные методики, позволяющие замедлить прогрессирование кератоконуса. К таким методикам относится внутрироговичная имплантация полуколец, которые выполнены из полиметилметакрилата. Эта операция в некоторых случаях может быть отличной альтернативой трансплантации. Впервые такие полукольца были использованы для лечения миопии в 1999 году. С 2004 года их разрешили применять у пациентов с кератоконусом. Сами полукольца различаются размером и формой поперечного сечения (шестиугольная, треугольная, овальная). Полукольца выступают в качестве распорок в веществе роговицы, в результате чего они способствуют сохранению центрального и приферического уплощения роговицы.
Во время операции врач создает роговичные тоннели, в которые вводит полукольца (на глубину в 2/3 от поверхности роговицы). В последнее время для создания тоннелей стали использовать фемтосекундные лазеры.
Показаниями к введению полуколец являются: непереносимость контактных линз, первичный прогрессирующий кератоконус, ятрогенные кератэктазии (после ЛАСИК, ПДКТ, СКП, ГПКП), а также пеллюцидная дегенерация роговицы.
Противопоказано проведение операции при помутнении роговицы в оптической зоне стойкого характера, средний показатель кератометрии более 75 диоптрий, высокий астигматизм, отек роговицы, выраженная атопия, активный инфекционный процесс (местный или системный).
К преимуществам введения полуколец относят:
Однако, методика эта имеет несколько недостатков:
Фоторефракционная кератэктомия
Применение эксимерлазерного вмешательства у пациентов с кератоконусом началось не так давно. При этом авторы предлагают свои методики, например, централизация луча лазера на вершину конуса, которую определяют при кератотопографии. При этом зона абляции составляет около 5 мм. Эта методика подходит при первой и второй степени заболевания. В некоторых случаях увеличивают зону абляции до 7 мм и дополняют операцию фототерапевтической кератэктомией (зона абляции 8-9 мм).
Консервативные методики
Немецкими учеными была предложена схема консервативного лечения кератоконуса. Методика эта называется кросслинкинг роговичного коллагена.
Повысить биомеханическую устойчивость роговицы можно при использовании рибофлавина, который после ультрафиолетового облучения выделяет свободные радикалы с коротким периодом жизни. Под влиянием атомарно кислорода вещество коллагена подвергается дезаминированию, в результате чего образуются прочные ковалентные связи. В эксперименте было установлено, что подобная методика приводит к повышению биомеханической прочности, температурной устойчивости, резистентности к ферментному влиянию, возрастанию модуля упругости.
Классическая методика кросслинкинга роговичного коллагена включает следующие этапы:
В 2003 году было проведено клиническое испытание этой методики, по результатам которого у всех пациентов зарегистрирована стабилизация кератоконуса.
В последнее время изучается возможность применять такую методику трансэпителиально. Установлено, что эпителий не ухудшает проницаемость роговицы для рибофлавина. При изучении отдаленных результатов, они были сходны с теми, которые наблюдались при операции с удалением эпителиального покрова. При этом в группе деэпителизации при проведении конфокальной микроскопии выявлялась четкая демаркационная линия, расположенная в строме роговицы. Основное преимущество трансэпителиального насыщения роговицы рибофлавином заключается в минимизации послеоперационной травмы.
Имеется еще одна разновидность этой методики, называемая флэш-линкинг. При этом используется специальный фотосенсибилизатор, который достаточно облучать на протяжении тридцати секунд.
Также имеется метод роговичного кросслинкинга с применением дозированной (по глубине) деэпителизации. Для этого предложено использовать эксимерный лазер. Результаты клинической эффективности в этом случае сопоставимы с другими методиками кросслинкинга.
Комбинированное лечение
В последнее время большое внимание уделяется разработке комбинированных вмешательств, в которых предлагается использовать синергетические методики лечения, например, кросслинкинг и установка полуколец. Применять их можно как совместно, так и последовательно, но чаще сначала имплантируют полукольца, а спустя 3-6 месяцев выполняют консервативное лечение.
Также можно сочетать фоторефрактивную кератэктомию и роговичный кросслинкинг коллагена. Такая методика может заменить инвазивную сквозную кератопластику.
Также при проведении кросслинкинга коллагена роговицы было предложено использовать фемтосекундный лазер, при помощи которого создаются карманы в веществе роговицы. При таком варианте минимизируется травматическое повреждение роговицы, повышается эффективность и безопасность методики.
При выполнении персонализированного кросслинкинга коллагера применяется индивидуальная маска, которая направляет пучок ультрафиолетового излучения строго в деэпителизированную зону роговицы (непосредственно в область эктазии). При этом снижается риск формирования осложнений и повышается острота зрения в послеоперационном периоде.
Из представленного материала становится понятным, что в последние годы отмечается развитие новых технологий, которые с успехом применяются при лечении пациентов с первичными и вторичными кератэктазиями.
Ятрогенная кератэктазия (вторичный кератоконус) после лазерной коррекции зрения
В основном такое осложнение характерно для технологий первого и второго поколения (ФРК и ЛАСИК): в первом случае удаляется («выпаривается») боуменова мембрана, во втром- формируется роговичный лоскут (флэп, «крышечка»), который не прирастает и значительно ослабляет биомеханические свойства роговицы.
Причины возникновения постоперационной кератоэктазии
Для возникновения вторичного кеатоконуса после лазерной коррекции существует несколько причин. Основные из них:
Не диагностированный латентный кератоконус, не выявленный на предоперационном обследовании, подразумевает, что ткань роговицы ранее уже подверглась патологическим изменениям, которые не были обнаружены вовремя. Поэтому рефракционная операция, которая сопряжена с определенным воздействием на строму, изменила в ней обменные процессы и замедлила процесс восстановления. В последствие это приводит к усугублению патологического состояния и прогрессированию кератоконуса.[2]
Нарушение технологии операции проявляется, к примеру, отсепаровыванием чрезмерно толстого лоскута либо слишком тонким ложем, которое осталось после хирургических манипуляций. Исследования российских специалистов доказывают, что после проведения рефракционных операций методом ЛАСИК у пациентов развивается кератэктазия лишь в случае коррекции миопии. Коррекция гиперметропии методом ЛАСИК не выявила ни одного случая возникновения вторичного кератоконуса.
Признаки осложнения
Симптоматика вторичной кератэктазии обычно проявляется спустя определенное время после выполнения лазерной коррекции. Среди ее клинических проявлений, специалисты выделяют:
Нарастание клинических проявлений происходит постепенно и очень медленно, поэтому после рефракционного лазерного вмешательства, проведенного на роговице, пациентам необходимо быть под долговременным динамическим офтальмологическим контролем.
Диагностика
Для диагностики вторичного кератоконуса, офтальмолог обязательно собирает подробный анамнез. Отталкиваясь от полученной информации и сопоставляя ее с жалобами пациента, врач назначает офтальмологическое обследование. Как правило, оно включает полный осмотр и инструментальные методы исследования.
Диагноз выставляется на основе анализа данных кератотопографии, пахиметрии, ОКТ, конфокальной микроскопии. Тогда же определяется и степень возникшей патологии, происходит выбор методики лечения.
Частота развития
Лечение ятрогенной кератоэктазии
Вторичный кератоконус необходимо начинать лечить сразу после выставления диагноза. Как правило, консервативные методы при этом оказываются неэффективными, и специалисты рекомендуют хирургические вмешательства.
Для начала назначается процедура кросслинкинга, которая призвана стабилизировать процесс. Она заключается в воздействие на ткани роговицы ультрафиолетового излучения после предварительного пропитывания их раствором рибофлавина. Происходящая при этом химическая реакция укрепляет связи, возникающие внутри роговичной стромы, образуя в ней прочный каркас.
Зачастую процедуру кросслинкинга дополняют ношением жестких контактных линз (роговичных или склеральных). В случаях особой тяжести может быть назначена повторная рефракционная операция, выбор методики которой напрямую связан с состоянием роговицы. Как правило, для повышения остроты зрения (снижения степени миопии и астигмтатизма) устанавливаются интрастромальные роговичные сегменты (ИРС), которые так же стаибилизируют прогрессирование заболевания.