Кинкинг аорты что это
Врождённая деформация дуги аорты. Кинкинг дистального отдела дуги аорты
Врождённая деформация дуги аорты – это врождённый порок аорты, который характеризуется удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении её стенки. По данным литературы, частота данного порока составляет 0,4-0,6 % всех сердечно-сосудистых заболеваний.
ВАЖНО: Кинкинг (перегиб) дуги аорты вызывает нарушение в ней кровотока и является показанием к хирургическому лечению.
17 декабря 2018 года в отделении хирургии артериальной патологии (заведующий отделением д.м.н., профессор Аракелян В.С.), пациенту Е., 48 лет, с диагнозом «Врожденная деформация дуги аорты. Кинкинг дистального отдела дуги аорты. Расширение постстенотического отдела аорты. Гипертоническая болезнь 3 степени, 3 стадии, риск сердечно-сосудистых осложнений очень высокий. НК 1» была проведена:
«Резекция кинкинга, неполной коарктации аорты и нисходящей грудной аорты в зоне постстенотического расширения с протезированием дистального отдела дуги и нисходящей грудной аорты 30-мм эксплантатом, в условиях искусственного кровообращения».
Пациент в удовлетворительном состоянии был выписан под наблюдение кардиолога по месту жительства.
Хирург: профессор Аракелян В.С.
 |  |
| Ангиография аорты | Интраоперационное фото |
| Схема операции | |
 |  |
| До операции | После операции |
Пресс-служба ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева»
Минздрава России
Кинкинг сосудов
Кинкинг сосудов – врождённый порок, характеризующийся удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты и ее ветвей при патологическом строении стенки. Редкая аномалия сосудистой системы.
ВАЖНО: кинкинг сосудов в сочетании с аневризматически расширенной аортой вызывает нарушение кровотока в этих сосудах и кровоснабжения органов. Данная патология является показанием к хирургическому лечению.
20 февраля 2019 года в отделении реконструктивной хирургии и корня аорты (заведующий отделением – д.м.н. Мироненко В.А.) пациентке Д., 8 мес., с диагнозом:
Выраженное аневризматическое расширение восходящей аорты, дуги аорты. Недостаточность аортального клапана 2 степени. Кинкинг нисходящей грудной аорты. Кинкинг дуги аорты. Кинкинг брахиоцефальных артерий. Кроссинг ветвей легочной артерии. Состояние после операции резекции атипичной коарктации, кинкинга нисходящей грудной аорты с пластикой косым анастамозом конец в конец от 11.09.2018. Легочная гипертензия. Компрессия трахеи аневризматически расширенной аортой. Дыхательная недостаточность.
Ребёнок в удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение детского кардиолога по месту жительства.
Хирург – Мироненко В.А.
 |
| Данные КТ с трёхмерной реконструкцией |
 |
 |
| Интраоперационные фото |
Пресс-служба ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева»
Минздрава России
Кинкинг аорты что это
По статистике (Abbott), коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца и занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.
Сужение аорты снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром проксимальнее и дистальнее перетяжки и напоминать песочные часы. Внешний диаметр места сужения, как правило, не определяет величину внутреннего сужения аорты. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма. Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров, обычно до одного или двух сантиметров длины сосуда. Аорта в месте сужения смещена медиально и несколько кпереди и как бы подтянута артериальной связкой.
Этиология и патогенез этого порока окончательно не выяснены. Известно, что коарктация образуется в эмбриональном периоде из-за неправильного слияния аортальных дуг. Иммуногенный фактор вероятно имеет определяющее значение в аномальном развитии.
Лечение только хирургическое. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец. Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом, а также пластика места сужения синтетической заплатой или левой подключичной артерией. Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.
Прогноз хирургического лечения определяется возрастом больного. Наилучший прогноз у детей оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока. Устранение порока приводит к нормализации артериального давления.
Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой, что позволяет предупредить развитие тяжелых осложнений, а через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной.
Таким образом, хирургическое лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяют значительно продлить и улучшить качество жизни больных.
Пример из клинической практики пульмотерапии:
Медицинская учетная карта №12-’09
Дата поступления: 11.02.2009г.
Больной: Караханян Тигран Арисович
Дата рождения: 24.11.1972 г.
Место рождения: с.Айкедзор, Шамшадинский р-н, Армения
Место проживания: г.Ереван, Н/М-2, ул.Молдованская, дом 7-а, кв.32. Тел.: 61-49-32. (094) 122-986 (в настоящее время временно проживает в г. Ростове-на-Дону)
Место работы, профессия: Не работает, по болезни. Ранее работал водителем такси, г.Ростов-на-Дону.
Жалобы: На нарушение дыхания в форме одышки, тяжести в груди, кашля приступообразного, бывают приступы удушья. Кашель с отделением не большого количества вязкой мокроты, бывает желтая.
Семейный анамнез: У отца проблемы с дыханием: заложенность носа и частое чихание, искривление перегородки носа, аллергический риносинусит.
Заключение: На основании анамнеза и по результатам физикального обследования, а также результаты биохимического анализа крови подтверждают диагноз «Бронхиальная астма», смешанная форма (атопическая, дисгормональная, экзогенно аллергическая), фаза обострения, средней тяжести течения. Однако у больного явные признаки патологии сердца и крупных сосудов(?).
Рекомендации: Дообследование, втом числе: эхокардиография и доплерографическое исследование сердца и крупных сосудов грудной полост; магнито-резонансная ангиография.
ЭКГ, от 04.04.’09г., заключение: «Аневризма восходящей аорты». МКТС аортаграфия и МСКТ грудной клетки, живота: Заключение: «Псевдокоарктация аорты с эктазией левой подключичной артерии».
Клинический диагноз: Бронхиальная астма, смешанная форма, фаза обострения средней тяжести. Псевдокоарктация аорты, 2-й тип. Вторичная гипертензия.
Дата регистрации: 10 февраля 2009 г.
Кардиолог подкрепил наши сомнения, а потому, для уточнения диагноза, больной был направлен на компютерную томографию сосудов грудной полости и сердца.
Описание врача рентгенолога МЦ «Наири»: «Выявклена псевдокоарктация аорты вследствии элонгации грудного отдела аорты, вслед за местом отхождения левой подключичной артерии аорта делает изгиб вследствии чегопросвет сужен до 1,7 см., дистальнее имеется постстенотическое расширение нисходящей аорты до 3,9 см, далее равномерно сужается до 2,6 см, в инфраренальном отделе около 1,5 см. В восходящем отделе аорта равномерно расширена до 4,7 см., в области дуги диаметр составляет 2,5 см. Имеется также эктазия левой подключичной артерии до 1,7 см, просвет плечеголовного ствола 1,4 см., левой общей сонной артерии 1,1 см. Признаков отслоения интимы, наличие липидных либо кальцинированных атерсклеротических бляшек не выявлено. Введенный в левую кубитальную вену контрастный препарат из левой плечеголовной вены сбрасывается по паравертебральным коллатералям».
В действительности есть клинические сходства, но фактически мы имеем разные заболевания. Сходства обусловлены прежде всего тем что бронхиальная астма и коарктация аорты в патогенезе имеют иммуногенную составную, что в нашем случае подтверждается высоким содержанием иммуноглобина «Е» в периферической крови, см. выше. Симптомы дыхательной недостаточности в равной степени обусловлены как вентиляционными нарушениями, так и нарушеиями гемодинамики, вследствие сужения аорты. Но, внимательный анализ генеза симптомов выявляет существенные отличия нарушения дыхания гемодинамического генеза от астматических.
Сложность дифференцальной диагностики коарктации у больного Тиграна в том, что после переезда в Ростов-на-Дону усилились симптомы астмы, что связанно увеличением экзогенных аллергенов, в частности цветочной пыльцы амброзии. Это побуждало врачей лечить астму придав забвению симптомы патологии сердечно-сосудистой системы. Положительная динамика течения заболевания при приеме противоастматических лекарств еще больше путала врача, а отсутствие эффекта от сердечных препаратов сосредотачивало внимание оного на бронхиальную астму. И тем не менее внимание больного и врачей так или иначе обращалось к патологии СС-системы, но, фактически, болезнь не диагностировалась, а прием гипотензивных препаратов нес схоластический характер, болезнь усугублялась, ухудшалось качество жизни, ухудшался и прогноз.
В результате верификации псевдокоарктации аорты лечение стало более корректным: резко сократили прием антиастматических препаратов; конкретизировали контроль артериального давления и наконец ввели ясность в физические способы контроля и рекреации, в том числе методами дыхательной гимнастики по системе хатха-йога.
По состоянию СС-системы не было противопоказаний для спелеотерапии, тогда как астма подлежала рекреации. Больной получил курс рекреационного лечения в подземной здравнице, что дало весьма хороший эффект. После лечения больной Тигран возвратился в Ростов-на-Дону и чувствует себя практически здоровым. Осуществляется медикаментозный контроль как астмы, так и гипертензии. Планируется повторная спелеотерапевтическая рекреация через 8-12 месяцев.
Алгоритм ведения пациентов при вторичных формах артериальной гипертензии обусловленной заболеваниями сердечно-сосудистой системы
Клинические признаки и симптомы
Артериальная гипертензия при
коарктации аорты
Артериальная гипертензия при
неспецифическом аортоартериите
Диагностика и рекомендуемые клинические исследования
лабораторные методы исследования
физические методы исследования
инструментальные методы исследования
Алгоритм ведения пациентов с симптомами врожденного сужения аорты
► Коарктация аорты.
► Псевдокоарктация аорты.
Рис. 2. Рентгенография аорты больного Тиграна
Рис. 3. МКТС аортография больного Тиграна
Кинкинг аорты что это
В 1931 г. Н. Rosier и Р.D. White впервые описали необычно извилистую и удлиненную нисходящую аортальную дугу на материале двух секций. Т. Веаvаn и соавт. в 1947 г. привели случай резко удлиненной аномальной дуги аорты, выходящей на шею справа. Эти авторы ссылаются на D. Reid, который в 1914 г. наблюдал аналогичный вариант у недоношенного плода. W. Reich (1949) в работе о болезнях аорты кратко описал одно наблюдение, очень сходное с аномально изогнутой удлиненной дугой аорты [1, 2]. С. Souders и соавт. в 1951 г. подробно представили анатомическую структуру аномально изогнутой удлиненной дуги аорты и впервые попытались изложить клинические проявления этой редкой патологии (3 наблюдения) [8].
В 1973 г. А.В. Покровский предложил для обозначения изучаемой патологии термин «врожденная извитость дуги аорты» [3]. Вопрос терминологии в данном случае является весьма важным. В отечественной и зарубежной литературе встречается множество названий, описывающих один и тот же порок развития сердечно-сосудистой системы: шейная дуга аорты, псевдокоарктация, атипичная коарктация, кинкинг, баклинг, мегааорта, лупинг, шейная дуга аорты с двойным изгибом и др. 9. Отсутствие единого подхода к определению патологии вызывает путаницу в рассмотрении данных.
Целью работы стала систематизация имеющихся данных и предложение классификации, удобной для использования в клинической практике.
В основу работы положен анализ 54 клинических наблюдений пациентов с ВДДА, оперированных в отделении артериальной патологии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН в период с 1960 по 2010 год, что является наибольшим мировым опытом, данных мировых периодических изданий в области грудной и сердечно-сосудистой хирургии. Распределение пациентов по локализации было: локальное поражение аорты между левой общей сонной и подключичной артериями 18 человек (33,3 %), с вовлечением устья подключичной артерии и начального отдела нисходящей аорты 27 больных (50 %), дистальнее левой подключичной артерии 9 больных (16,7 %).
В мировой литературе нам не встретилось публикаций, в которых отражалась бы попытка классифицировать разрозненные данные о врожденной деформации аорты по форме, локализации, сопутствующих пороках развития и т.д. В отечественном руководстве «Клиническая ангиология» под руководством акад. А.В. Покровского (2004 г.) приводится классификация, наиболее точно и полно отражающая все многообразие форм этой редкой патологии [2].
Различаются следующие типы деформации дуги аорты:
I. По топографоанатомическому типу.
II. По виду деформации:
III. По локализации измененного сегмента:
IV. По расположению:
V. По комбинации данной аномалии с другими пороками сердца:
VI. По клиническому течению:
В клинике расположение врожденной деформации дуги аорты между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией отмечено только в 1 случае, при этом оперативное лечение не проводилось (отказ пациента), данных ангиографического исследования не сохранилось. Диагноз поставлен на основе ослабленной пульсации на левой общей сонной артерии, левой верхней конечности и нижних конечностях, наличию расширения тени средостения с множественными выпячиваниями, систолическому шуму в проекции образования. По литературным данным, расположение деформации аорты сразу дистальнее брахиоцефального ствола отмечено только в 1 случае [10]. Однако и в этом наблюдении описывается окклюзия левой сонной и подключичной артерии, отходящих от кинкинга аорты. Нельзя исключить, что именно сдавление аневризмой дуги аорты привело к тромбозу этих ветвей, и поэтому ангиографические данные трактовались как кинкинг, начинающихся проксимальнее левой ОСА. Таким образом, расположение кинкинга аорты, начинающегося ранее отхождения левой сонной артерии, требует дальнейшего изучения и на данный момент не является убедительным.
Необходимо отметить, что в клинической практике наибольшее значение имеет уровень пережатия аорты и соответственно выбор метода защиты спинного мозга и внутренних органов на этом этапе операции, необходимость селективной перфузии ветвей дуги аорты. Учитывая частоту пережатия дуги аорты проксимальнее левой ОСА, частоту развития геморрагических, почечных и спинальных осложнений можно разделить все виды врожденной деформации аорты на 2 типа:
При таком делении относительно проще выработать единую тактику хирургического лечения пациентов: при первом типе ВДДА оперативное показано в условиях вспомогательного искусственного кровообращения, при этом необходимо иметь в виду необходимость селективной перфузии левой сонной и/подключичной артерии, возникающей в трети случаев.
Рис. 1. Схематическое изображение типовых форм врожденной деформации аорты
согласно предложенной классификации
При втором типе ВДДА возможно проведение хирургического лечения без использования вспомогательного искусственного кровообращения. При этом необходимо соблюсти следующие условия:
— наличие коарктационного синдрома с градиентом АД не менее 40 мм рт.ст;
— небольшие размеры аневризмы аорты (не более 40 мм);
— возможность наложения анастомоза конец в конец при кратковременном пережатии аорты (не более 30 минут) при неполной коарктации;
— отсутствие или полную компенсацию соматической (в первую очередь кардиальной) патологии;
— отсутствие аббератных ветвей дуги аорты;
— отсутствие левосторонней торакотомии, травм грудной клетки с гемотораксом;
При соблюдении вышеуказанных условий возможно проведение оперативного лечения в условиях нормотермии или умеренной гипотермии с обязательным дренированием спинномозговой жидкости или другими дополнительными методами защиты. Наличие полной типичной коарктации аорты как сопутствующего порока при врожденной деформации грудного отдела аорты делает организм менее чувствительным к пережатию аорты и при отсутствии факторов риска позволяет провести оперативное лечение без вспомогательного искусственного кровообращения, однако вышеуказанные условия могут быть соблюдены не более чем у 10 % пациентов.
Рис. 2. Алгоритм выбора метода защиты внутренних органов
Рецензенты:
Ковалев С.А., д.м.н., профессор, зав. отделением кардиохирургии №2 ГУЗ «Воронежская областная клиническая больница №1», г. Воронеж;
Ольшанский М.С., д.м.н., врач отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения ГУЗ «Воронежская областная клиническая больница №1», г. Воронеж.
Врожденная извитость дуги аорты (мегааорта)
Этиология аномалии окончательно не выяснена. По мнению ряда авторов, порок формируется в эмбриональном периоде.
Достоверные показатели врожденной извитости дуги аорты можно получить только после аортографии, которую необходимо делать при всяком подозрении на этот порок.
У ряда больных патологическая извитость сочетается с другими врожденными пороками сердца: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, зеркальной декстрокардией, надклапанным стенозом аорты.
Диагностические сомнения разрешает аортография, которая позволяет также уточнить показания к оперативному лечению, которое имеет целью не устранение извитости дуги аорты как таковой, а призвано исправить вызванные ею нарушения гемодинамики и другие осложнения.
В случаях сочетания с другими врожденными пороками сердца показания к операции зависят от выраженности того или другого порока. В первую очередь корригируют порок, ведущий к нарушениям гемодинамики. Оперативное лечение извитости дуги аорты показано в связи с вызванной ею патологией (сужение аорты, аневризма аорты, симптомы сдавления).
При хирургическом лечении иногда можно выполнять прямой анастомоз концов аорты, а в некоторых случаях приходится прибегать к протезированию.
Отдаленные результаты хирургического лечения больных с врожденной извитостью дуги аорты обычно благоприятные. Все симптомы порока исчезают.
Таким образом, врожденная извитость дуги аорты является редкой аномалией, которая сравнительно легко распознается. Большинство больных с этой патологией нуждаются в хирургическом лечении, которое в настоящее время хорошо разработано.