Киста верге что это
Киста верге что это
а) Терминология:
• Кистозная по:лость прозрачной перегородки (ПП), заполненная ликвором
о ± наличие полости Верге (ПВ)
б) Визуализация полости прозрачной перегородки:
• Удлиненное пальцевидное скопление СМЖ между боковыми желудочками:
о Полость прозрачной перегородки (ППП): между передними рогами боковых желудочков
о ПВ: распространение в заднем направлении между структурами свода мозга
• Размеры вариабельны: от щелевидной полости до полости шириной до нескольких миллиметров, иногда >1 см
• ПП у плода всегда содержит полость:
о Ширина ППП у плода увеличивается в период между 19-27 неделями
о Переходит в фазу плато на 28 неделе
о Постепенно закрывается в ростральном направлении между 28 неделей и родами
о Полость прозрачной перегородки (ППП) присутствует у 100% недоношенных и 85% доношенных младенцев
• Полость прозрачной перегородки (ППП) наблюдается у 15-20% взрослых
(а) На рисунке коронального среза с вставкой рисунка аксиального среза показана классическая полость прозрачной перегородки (ППП) с полостью Верге (ПВ). Обратите внимание на пальцевидное скопление СМЖ между боковыми желудочками.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяется полость прозрачной перегородки как скопление СМЖ между ее слоями. Несмотря на случайный характер ее встречаемости в некоторых исследованиях сообщается, что ППП часто встречается среди спортсменов, таких как боксеры или профессиональные игроки в американский футбол, с повторяющимися травматическими повреждениями головного мозга в анамнезе. (а) МРТ, Т1-ВИ, корональный срез: определяется классическая крупная ППП между передними рогами боковых желудочков со смещением слоев прозрачной перегородки латерально.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: определяется крупная ППП с ПВ как объемное скопление СМЖ между слоями прозрачной перегородки с распространением в заднем направлении, что вызывает расхождение структур сводов мозга латерально.
в) Дифференциальная диагностика полости прозрачной перегородки:
• Асимметрия боковых желудочков
• Полость промежуточного паруса
• Эпендимальная киста
• Отсутствие ПП
г) Патология:
• Полость прозрачной перегородки (ППП) формируется, если плодовая ПП не облитерируется
• ППП не является «V желудочком»
• ПВ не является «VI желудочком»
д) Клиническая картина:
• Обычно бессимптомное течение, обнаруживается случайно
• Головная боль (связь с полостью неясна)
• ППП часто встречается среди спортсменов, таких как боксеры, с повторяющимися травматическими повреждениями головного мозга в анамнезе
е) Диагностическая памятка:
• ПВ почти никогда не возникает без ППП
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.5.2019
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге
Запишитесь на МРТ по телефону (812) 493-39-22 или заполните форму
Расписание приема МРТ:
ЦМРТ «Нарвский»
(812) 493-39-22
в четверг прием с 8-00 до 23-00
и воскресенье прием с 8-00 до 23-00
ул. Ивана Черных,29
МРТ аппарат 1,5 Тл
суббота :
ЦМРТ «Старая деревня»
(812) 493-39-22
прием 8-00 до 23-00
ул. Дибуновская,45
МРТ аппарат 1,5 Тл
Прием в “РНХИ им. проф. А.Л. Поленова” прекращен по техническим причинам и
перенесен в ЦМРТ
Кисты головного мозга и их диагностика
МРТ головного мозга. Т2-взвешенная аксиальная томограмма. Арахноидальная киста. Цветовая обработка изображения.
Кисты головного мозга в большинстве своем относятся к аномалиям развития. Некоторые образования, возникшие на почве нарушения развития, имеют сходные с кистами черты.
МРТ головного мозга. Т1-взвешенные корональная и сагиттальная МРТ. Эпидермоидная киста левой височной доли.
Дермоидные кисты встречаются реже эпидермоидных, составляя около 0,3 % от внутричерепных образований. Обычно выявляются в возрасте между 10 и 20 годами. Морфологически от эпидермоидов их отличает наличие эктодермальных элементов – волосяных фолликулов, потовых желёз и т.д. Типично они расположены по средней линии (в отличие от эпидермоидов, которые чаще внеосевые): в супраселлярной цистерне, субфронтально, вокруг моста и, очень редко парапиниально, периорбитально, в IV желудочке, в области конского хвоста и интрадиплоидно. От эпидермоидных кист на МРТ головного мозга их отличает только выраженная неоднородность структуры, кроме того, они всегда яркие на Т1-взвешенных МРТ головного мозга за счёт большого содержания липидов. При разрыве и прорыве в субарахноидальное пространство в нём появляется уровень, на Т1-взвешенных МРТ головного мозга светлый жир плавает на ликворе.
Липома представляет собой скопление в субарахноидальном пространстве зачаточных жировых клеток с примесью коллагена. Происходят липомы из остатков примитивной эмбриональной оболочки. Эта мальформация оболочек мозга связана с нарушением дифференцировки мезенхимы на мягкую мозговую оболочку и субарахноидальное пространство. Частота липомы составляет менее 0.5% от внутричерепных образований. Обычно липомы локализуется в мозолистом теле, в межполушарной щели, воронке гипофиза и гипоталамусе, реже вокруг червя мозжечка и пластины четверохолмия и мосто-мозжечковом углу и Липомы мозолистого тела сочетаются с его агенезией и в 60% случаев с распространением на сосудистое сплетение. При МРТ головного мозга липома четко очерчена, без отека вокруг и масс-эффекта, кость не разрушает. Структура образования чаще однородная, жировой интенсивности сигнала – то есть выраженно гиперинтенсивная на Т1-взвешенных МРТ и немного менее интенсивная по отношению к ликвору на Т2-взвешенных МРТ. Иногда встречаются неоднородные липомы с участками низкого сигнала от кальцинатов и сосудов, проходящих ее насквозь. При сомнениях в диагнозе надо выполнить МРТ головного мозга с подавлением жира или можно сделать КТ. На КТ липома всегда резко гиподенсна и может содержать включения кальция.
МРТ головного мозга. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ. Липома мозолистого тела.
Арахноидальные кисты представляют собой скопление ликвора между листками расщепленной паутинной оболочки. Арахноидальная киста обычно не сопровождается другими мальформациями. Незначительная часть арахноидальных кист имеет приобретенное происхождение – следствие лептоменингита, операции или кровоизлияния. Частота составляет около 1% от внутричерепных образований. Соотношение полов М:Ж, как 4:1. Типичная локализация – средняя черепная ямка (в области Сильвиевой борозды 50%), межполушарная щель, мосто-мозжечковый угол (11%), за скатом или на уровне четверохолмия (10%), в области червя мозжечка (9%), реже в области межножковой и предмостовой цистерн (3%), а также супраселлярной и хиазмальной цистерн. Ретроцеребеллярная арахноидальная киста довольно часто встречаются за мозжечком и отличима от mega cisterna только по неизменённой задней черепной ямке. Содержимое кисты чисто ликворное, стенки гладкие, чётко очерченные, внутри кисты могут быть перегородки. Мелкие арахноидальные кисты очень трудно увидеть. Меняя ширину окна и его уровень на Т1-взвешенных МРТ изображениях можно заметить, что киста чуть светлее ликвора. Дифференциальная диагностика с эпидермальными кистами лучше осуществляется с помощью МРТ последовательности FLAIR. Эпидермальные кисты становятся яркими, в отличие от гипоинтенсивных арахноидальных.
Нейроглиальные (нейроэпителиальные) кисты – врождённые кисты различной этиологии, локализующиеся в паренхиме мозга или в области сосудистого сплетения желудочков. Обычно округлые, с гладкими стенками. Очень часто такие кисты сочетаются с аномалиями развития: отсутствием прозрачной перегородки и полимикрогирией. При МРТ головного мозга содержимое кист ликворное, иногда с небольшой примесью белка.
КТ и МРТ головного мозга. Коллоидная киста III желудочка.
Киста кармана Ратке представляет собой редко встречающееся образование из остатков эмбриональной эктодермы (щель Ратке), расположенное между долями гипофиза. Выявляется в любом возрасте, но чаще в 50-60 лет. Клинические проявления связаны с масс-эффектом. При головного мозга выявляется небольшая (3-5 мм) киста с четким контуром, без отека вокруг, однородная по структуре. Сигнал зависит от содержимого. При серозном содержимом сигнал типично жидкостный, при мукоидном киста светлая на Т1-взвешенных МРТ. В редких случаях киста достигает больших размеров и даже выходит за пределы седла. Стенка кисты иногда усиливается при контрастировании.
МРТ головного мозга. Т2-взвешенная корональная МРТ. Киста кармана Ратке.
Пинеальная киста расположена в проекции шишковидной железы. Встречается с частотой 4-11%. Размеры обычно не превышают 1 см, но изредка встречаются больших размеров. В таких случаях она вызывает окклюзионную гидроцефалию. При головного мозга она имеет все признаки кисты с примесью белка в жидкости, то есть немного светлая на Т1-взвешенных. Изредка встречается геморрагическое содержимое. Киста может контрастироваться по периферии.
МРТ головного мозга. Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ. Пинеальная киста.
При МРТ в СПб мы обращаем внимание на возможность не только врожденных, но и редких состояний, к которым относятся приобретенные кисты головного мозга, причиной которых могут быть:
МРТ головного мозга. Корональная Т1-взвешенная МРТ. Многокамерные эхинококковые кисты.
Кисты головного мозга одинаково хорошо видны в высоких полях и низкопольных открытых МРТ. МРТ СПб дает место выбора выполнения МРТ.
Киста прозрачной перегородки
Причины
Киста прозрачной перегородки классифицируется на:
А относительно места локализации делится на:
Симптомы
При небольших размерах киста прозрачной перегородки головного мозга никак не влияет на общее состояние организма. Когда количество скапливаемой жидкости приводит к увеличению ее размеров, киста начинает давить на ткани и сосуды, время от времени перекрывать отверстия Монро. В этот период пациент может жаловаться на:
Диагностика
Наиболее информативным и достоверным методом диагностики кисты прозрачной перегородки головного мозга является:
Обе процедуры, также как и консультации, проводятся врачом неврологом или же нейрохирургом.
Дополнительно могут быть назначены:
Лечение
В большинстве случаев кисты прозрачной перегородки не нуждаются в лечении: нейрохирург или невролог рекомендует дважды в год проходит проходить осмотр, МРТ или КТ.
Если киста увеличивается в размерах, назначают консервативное лечение. Дляулучшение оттока жидкости и снижения внутричерепного давления используют осмотические диуретики и лекарственные препараты, улучшающие кровообращение.
Если консервативное лечение не дает нужной динамики, прибегают к хирургическому вмешательству. Основная цель оперативного лечения – это отток ликвора.
Операция проводится нейрохирургом. В полость регионального с кистой желудочка вводят зонд, а в стенках капсулы (кисты) делают отверстия. Через эти отверстия происходит отток ликвора.
Эта операция эффективна только в случае однокамерной кисты. Если образование многослойное, в 20% возникает рецидив: стенки смыкаются и жидкость накапливается снова.
Для избегания рецидива проводят повторное вмешательство: в желудочки мозга вводят дренажные трубки.
Профилактика
Пациентам, у которых обнаружена киста прозрачной перегородки, необходимо 1 раз в 6-12 месяцев посещать невролога, проходить МРТ или КТ.
Пациентам, перенесшим операцию по удалению кисты, консультации нейрохирурга и невролога нужны каждые 4-6 месяцев. Для предотвращения развития кисты прозрачной перегородки головного мозга стоит избегать травмоопасных ситуаций, видов спорта, вовремя лечить инфекционные заболевания, воспалительные процессы мозга.
Киста верге что это
КПП — киста прозрачной перегородки
КПВ — киста полости Верге
КПрП — киста промежуточного паруса
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ПП — прозрачная перегородка
ППП — полость прозрачной перегородки
Среди ликворных кист срединной локализации наиболее распространенными (в порядке убывания) являются кисты прозрачной перегородки (КПП), кисты полости Верге (КПВ) и промежуточного паруса (КПрП).
Цель исследования — обзор и систематизация литературных данных для определения частоты встречаемости кист прозрачной перегородки, полости Верге и промежуточного паруса, их клинических проявлений, показаний к оперативному лечению и выбора оптимальных хирургических методов.
Материал и методы
Проведен поиск в базах данных «PubMed», «Google Scholar» и «Cochrane Library» по ключевым словам: киста прозрачной перегородки, полость Верге, киста промежуточного паруса, эндоскопическая фенестрация, гидроцефалия. Отобраны оригинальные исследования, обзорные статьи, описания клинических случаев. Не включались работы на языках кроме русского и английского, а также те, для которых недоступны ни реферат, ни полный текст исследования. Из анализа также исключены публикации, посвященные асимптомным кистам. Полученные сведения сгруппированы и проанализированы с использованием табличного редактора Microsoft Excel. Определена частота встречаемости следующих клинических симптомов: головная боль; отек дисков зрительных нервов; нарушение функции черепно-мозговых нервов (без конкретизации); судорожный синдром; снижение интеллекта и задержка психомоторного развития (у детей); головокружение, тошнота и рвота; нарушение походки; нарушение зрения (без конкретизации); психические нарушения (агрессия, гиперактивность, апатия, абулия, депрессия и др.); гидроцефалия. Проанализированы сведения о механизмах формирования, структуре, эпидемиологии и патофизиологии полостей и кист указанной локализации, их классификации, а также о методах диагностики, показаниях и методах хирургического лечения. При анализе клинических проявлений не проводилось разграничения между симптомными кистами прозрачной перегородки, полости Верге и промежуточного паруса.
Результаты
Найдено 123 публикации, соответствующие критериям поиска, для 72 доступны реферат или полный текст исследования. Подавляющее большинство работ (57,79%) — описание отдельных клинических случаев и небольших серий (менее 5 наблюдений); 15 (21%) публикаций представляют собой серии более 5 наблюдений, 8 (11%) публикаций содержат сведения о 10 и более пациентах. Результаты анализа литературных данных о частоте встречаемости отдельных клинических проявлений и частоте развития гидроцефалии у пациентов с симптомными кистами представлены в табл. 1. Обзор сведений о распространенности КПП, КПрП и КПВ представлен в табл. 2 [1—11].
Таблица 1. Сведения о частоте встречаемости отдельных клинических проявлений и частоте развития гидроцефалии у пациентов с симптомными кистами срединной локализации
вошли в исследование
не вошли в исследование
снижение интеллекта/задержка психомоторного развития
головокружение, тошнота, рвота
отек дисков зрительных нервов
нарушения функций черепно-мозговых нервов
Таблица 2. Основные публикации по эпидемиологии срединных ликворных кист
W. van Wagenen, 1934 [1]
Аутопсийный материал, нефиксированный
Аутопсийный материал, фиксация в 10% растворе формальдегида
Новорожденные, дети, взрослые до 90 лет
J. Larroche и соавт. 1961 [3]
ППП — ١٠٠٪ ٥ мм — ٣٠,٤٪ пациентов с шизофренией и ١٠,٣٪ пациентов контрольной группы
K. Wang и соавт., 2004 [11]
Примечание. КПП — киста прозрачной перегородки; КТ — компьютерная томография; МРТ — магнитно-резонансная томография; ПВ — полость Верге; ППП — полость прозрачной перегородки; УЗИ — ультразвуковое исследование.
Обсуждение
Описание полости прозрачной перегородки (ППП) найдено в работе Jacques Dubois (Silvius), датируемой 1671 г. [12]. Первое достоверное свидетельство о наличии полости между колонками свода («ventriculus fornicus seu cavumVergae») представил итальянский невролог и психиатр Andrea Verga в 1851г. [13]. Примечательно, что препарат получен из головного мозга, который принадлежал пациенту, умершему от последствий гидроцефалии. Первое описание хирургического лечения пациента с КПП дал W. Dandyв 1931 г. [14].
На рис. 1 схематично представлена анатомия областей, в которых формируются срединные кисты. Следует отметить, что принято различать понятия полостей и кист [16]. Под кистами ПП, ПВ и ПрП понимают скопления жидкости шириной более 10 мм с выпячиванием стенок в сторону боковых желудочков [17—21]. В настоящее время это достаточно четко фиксируется при компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) (рис. 2). Показано также, что ППП и ПВ не являются частью желудочковой системы, лишены эпендимы, имеют другой эмбриогенез и в норме не сообщаются с желудочками [22].
Рис. 1. Схематичное изображение областей потенциального образования срединных ликворных кист.
а — схема расположения образований, участвующих в формировании срединных ликворных кист [12]; б — зоны формирования срединных ликворных кист [15]. 1 — колонки свода; 2 — передняя комиссура; 3 — задняя комиссура; 4 — конечная пластинка; 5—7 — мозолистое тело; C.s. — область прозрачной перегородки, C.v. — область полости Верге, C.i. — область полости промежуточного паруса.
Рис. 2. Дифференциальный диагноз срединных полостей и кист по данным магнитно-резонансной томографии.
Пояснения в тексте.
Эпидемиология. ППП выявляется у плода до 8,5 мес гестации в 100% случаев. ППрП встречается у 60% детей первого года жизни и у 30% детей в возрасте от 1 года до 10 лет и обычно не имеет клинической симптоматики. У взрослых ППП сохраняется в 20% случаев, ПВ — в 2%. В 0,04% случаев формируются кисты. Наличие крупных КПП и КПВ может сочетаться с другими врожденными аномалиями центральной нервной системы: агенезией мозолистого тела, гипоплазией зрительных нервов, атрофией коры головного мозга, энцефало- и менингомиелоцеле и др. [23, 24]. Отмечена более высокая частота встречаемости КПП и КПВ у пациентов с шизофренией и другими психическими заболеваниями [12, 24, 25], а также у боксеров [26].
Классификация. W. vanWagenen и соавт. выделили 3 типа КПП [1]:
1) Несообщающиеся — представляют собой полость, изолированную от других ликворосодержащих пространств.
2) Сообщающиеся, когда вследствие разрыва одной или нескольких стенок кисты ее полость сообщается с боковыми желудочками.
3) Вторичные, или приобретенные, когда происходит расширение сообщающейся с боковыми желудочками ППП из-за гидроцефалии (рис. 3) [27].
Рис. 3. Классификация ППП по размеру, определяемому при магнитно-резонансной томографии в коронарной проекции [27].
Оценивается размер ППП с последующей градацией от 0 (отсутствие видимой полости) до 4 (КПП с сужением боковых желудочков).
Патологическая физиология. Многочисленные гистологические исследования стенок кист не выявили наличия в них эпендимальных клеток или фрагментов ворсинчатого сплетения, способных продуцировать ликвор [28]. Возможный механизм увеличения кисты — транссудация ликвора из боковых желудочков [29]. Продукция ликвора в полость кисты может осуществляться остатками эмбриональных клеток паутинной мозговой оболочки, находящимися в стенках кисты, однако это предположение не подтверждено гистологически [30]. Высказано предположение о миграции клеток, способных к продукции ликвора, в ППП [31], или трансформации клеток, формирующих стенки кисты, в способные к ликворопродукции [32], что приводит к трансформации ППП в КПП. При этом происходят увеличение размеров полости, компрессия окружающих нервных структур (лимбической системы, моторных трактов, зрительных трактов) и вен, спонтанный разрыв кисты с регрессом симптоматики, формирование «рубца» в стенке с образованием истиной кисты [31]. На фоне увеличения размеров кисты развивается нарушение венозного оттока [29]. Фактор риска трансформации ППП в КПП — «хроническая» черепно-мозговая травма: описано частое наличие КПП у профессиональных боксеров [26]. Существуют также предположения о клапанном механизме накопления ликвора в полости кисты [21, 33].
Клинические проявления. Наиболее часто симптомы КПП формируют так называемый «синдром КПП» [34]: сочетание нарушения поведения, атаксии, нарушения речи, судорожных приступов и двусторонних патологических стопных знаков. Особенности головной боли, связанной с КПП — постуральный характер [35], провоцирование при выполнении пробы Вальсальвы. Не вызывая окклюзионной гидроцефалии и клинических проявлений сами по себе, КПП и КВ могут осложнять течение других патологических состояний, например, вызывать окклюзионную гидроцефалию при росте внутричерепных новообразований [36]. КПП осложняют выполнение хирургических вмешательств: эндоскопических и шунтирующих операций, установку наружного вентрикулярного дренажа [37]. Описан случай развития Корсаковского синдрома у пациента с КПП с регрессом симптоматики после перфорации стенок кисты [38].
Дополнительные методы исследования. Наиболее информативным методом диагностики срединных полостей и кист является КТ-цистернография. По характеру контрастирования ликворосодержащих полостей можно детально оценить наличие или отсутствие сообщения между различными отделами желудочков головного мозга и этими дополнительными полостями и кистами. Присутствие блока ликвороциркуляции является основанием для проведения оперативного лечения. Альтернативный метод — МРТ исследование ликвородинамики — менее информативен. Он позволяет проследить ток ликвора на уровне Сильвиева водопровода, в III желудочке, но не дает возможности оценить сообщение дополнительных ликворных полостей с желудочковой системой.
Хирургическое лечение. Микрохирургическая кистовентрикулостомия, кистоперитонеальное шунтирование и стереотаксическая пункция и дренирование срединных ликворных кист в настоящее время выполняются крайне редко. Все перечисленные операции наносят не сопоставимую с клиническими проявлениями травму веществу головного мозга (микрохирургическая кистовентрикулостомия) или малоэффективны ввиду небольшого размера формирующейся после операции стомы (стереотаксическая пункция и дренирование срединных ликворных кист). Поиск оптимального метода лечения показал, что наилучшим методом является эндоскопическая фенестрация кист [39]. Дискуссионными остаются вопросы применения одно- и двустороннего доступа, затылочного и лобного доступа, предпочтительного использования гибкого или жесткого эндоскопа, необходимости установки наружного вентрикулярного дренажа [40—44] (рис. 4).
Рис. 4. Варианты эндоскопической фенестрации кисты прозрачной перегородки с использованием нейронавигации [44].
а — вход в полость кисты осуществлен на втором этапе после вентрикулопункции бокового рога (стрелки); б — прямая пункция кисты прозрачной перегородки (большая стрелка).
Заключение
Кисты прозрачной перегородки, полости Верге и мозгового паруса относятся к очень редкой патологии головного мозга. Они могут проявляться различными неспецифическими общемозговыми и локальными неврологическими симптомами. Выявление и оценка размеров срединных кист возможны с помощью магнитно-резонансной и компьютерной томографии, но для более тщательного анализа их поведения необходимы более сложные методы динамической визуализации с оценкой ликвороциркуляции. Показанием к хирургическому лечению срединных ликворных кист служит сочетание изолированной (по результатам компьютерной томографии цистерн) полости и клинической симптоматики, которую невозможно объяснить какими-либо другими заболеваниями, характеризующимися аналогичной клинической картиной.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Е.К., Ш.Г.
Сбор и обработка материала — А.С., Ш.Г., Г.Г.
Написание текста — А.С., Г.Г.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.
Комментарий
Работа представляет собой обзор литературы, касающейся срединных ликворных скоплений головного мозга, и затрагивает вопросы экспертизы и поведения нейрохирурга при встрече с пациентами, у которых имеется кистозное расширение полости межжелудочковой перегородки, а также полости vergae и velum interpositum (промежуточного паруса).
Необходимо отметить, что в то время как полость vergae представляет собой продолжение полости межжелудочковой перегородки в пространство под мозолистым телом между раздвинутыми в стороны телами сводов, полость velum interpositum имеет другой гистогенез. Она представляет собой треугольную щель, образованную двумя листками сосудистой оболочки крыши III желудочка и, располагаясь над гиппокампальной комиссурой и внутренними венами мозга, обращена своим острием кпереди, к межжелудочковым отверстиям. Будучи изначально связанной с формирующейся цистерной четверохолмия, она (еще пренатально) запустевает в направлении спереди назад и неразличима у большинства доношенных младенцев, а в тех немногих случаях, когда она сохраняется, клинического значения никогда не имеет.
Межжелудочковая перегородка начинает формироваться с 12-й недели гестации из эмбриональной комиссуральной (терминальной) пластинки путем ее инвагинации между колонками сводов мозга и в виде двух истончающихся листков растягивается над передней комиссурой в ростральном направлении вслед за коленом мозолистого тела, над передними отделами III желудочка и кпереди от них. Образующаяся при этом щель по мере формирования переднего мозга и подкорковых узлов постепенно запустевает и смыкается в направлении сзади наперед, но не сразу, и в части случаев сохраняется вплоть до позднего подросткового возраста, а еще реже и у взрослых, не будучи при этом ассоциированной с психическими заболеваниями или иными состояниями, протекающими с задержкой психоречевого развития [1], и не сопровождаясь головной болью и, тем более, повышением уровня внутричерепного давления и отеком на глазном дне.
Авторы справедливо подчеркивают важность различий между персистенцией этих полостей, отражающей нормальный ход развития и созревания мозга, и их кистозным расширением. С этой целью проанализирована обширная литература, посвященная морфологии, томографическим (КТ, МРТ) признакам, а также частоте встречаемости этих кист в популяции и разнообразным клиническим проявлениям, среди которых лидирует упорная головная боль. Остальное, включая эпилепсию, психические нарушения и задержку психомоторного развития, если и имеет отношение к этим обычно случайным находкам, вряд ли следует считать основанием для нейрохирургического обследования и лечения.
Что же тогда превращает эти, в общем-то, индолентно существующие полости в клинически значимые кисты? Их содержимым является ликвор. Во всяком случае, ни мне, и, насколько известно, никому-либо ничего другого там не встречалось. Я не могу сказать однозначно, откуда ликвор там берется. И, хотя из работы в работу переписывается, что ликвор якобы «пропотевает» в полости свозь их стенки, мне представляется (и я в этом не одинок [2]), что логичнее искать коммуникацию в зоне, откуда эта полость и происходит — в передне-верхних стенках III желудочка, в крошечном треугольном пространстве, обрамленном колонками сводов и передней комиссурой. В части случаев и, по-видимому, по разнообразным причинам (травма, инфекция) изначально существующая щель сужается и облитерируется раньше, чем полость межжелудочковой перегородки, превращая ее в кисту в полном смысле слова. Если она к этому времени просторна, осциллирующий градиент давления, передаваемый на стенки мозговых желудочков пульсовой волной в магистральных артериях основания мозга, перестает совпадать по фазе с запаздывающим и, что важно, — обратным по направлению, отталкивающимся от ригидного мозолистого тела пульсом ликвора в полости кисты. Возникающий при этом феномен «водяного молотка», «бьющего» по гипоталамическим структурам (спереди) и по глубоким венам мозга (сзади и снизу), объясняет симптомокомплекс, который мы наблюдали у наших больных: упорная головная боль, депрессия, анорексия, вялость, снижение памяти и т.д. Немедленный регресс этих симптомов после восстановления коммуникации между желудочками и кистой — его очевидное подтверждение.
Немаловажно и то, что у пациентов с кистами межжелудочковой перегородки и cavum vergae объем супратенториальных ликворных пространств, включая как боковые желудочки, так и собственно кисты, как правило, не превышает таковой в контрольных исследованиях у лиц того же возраста и с таким же объемом мозга [1]. «Отнимая» этот объем у желудочков, кисты, с одной стороны, влияют на диапазон возможностей ауторегуляции мозгового кровотока, который тесно связан с ликворообращением, а с другой — способствуют увеличению амплитуды пульсовых колебаний внутричерепного давления для компенсаторного ускорения скорости перемещения ликвора из-за стеноза межвентрикулярных отверстий. И то, и другое способно в совокупности вызвать стойкую головную боль, а на фоне истощения резервов эластичности мозговой ткани — и вентрикуломегалию.
Авторы коротко указывают, что такие кисты «. осложняют проведение нейрохирургических вмешательств». Я не согласен с этим. Фенестрация их стенок, напротив, только увеличивает пространство и улучшает обзор при манипуляциях в желудочках, а в других ситуациях, например, при выполнении интерфорникального доступа в III желудочек, полость межжелудочковой перегородки — весьма удобный и надежный ориентир.
Лечение симптоматических кист только хирургическое. Эндоскопическая кистовентрикулостомия — метод выбора, но использование стереотаксической навигации, особенно в ситуациях с неширокими желудочками, крайне желательно. Риск развития тяжелых осложнений без такой поддержки очень высок.
Литература/References
1. Dremmen M, Bouhuis RH, Blanken LME, Muetzel RL, Vernooij MW, Marroun HE, Jaddoe VWV, Verhulst FC, Tiemeier H, White T. Cavum Septum Pellucidum in the General Pediatric Population and Its Relation to Surrounding Brain Structure Volumes, Cognitive Function, and Emotional or Behavioral Problems. American Journal of Neuroradiology. 2019;40(2):340-346.
2. Longatti P, Martinuzzi A, Fiorindi A, Malobabic S, Carteri A. Endoscopic anatomy of the triangular recess. Neurosurgery. 2003;52:1491-1494.