Кистозная гипоплазия легких это что

Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.

МКБ-10

Общие сведения

Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами, диафрагмальными грыжами, а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.

Причины

Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:

Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.

Патогенез

Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.

Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.

Классификация

Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:

Симптомы

Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.

Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье. В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Осложнения

В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.

Диагностика

Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.

Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:

Лечение

Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого, лоб- или пульмонэктомия. При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.

При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.

Прогноз и профилактика

Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.

Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.

Источник

Медицинские интернет-конференции

Языки

Врожденная кистозная мальформация легкого

Клюев С.А., Комиссаренко Л.А., Любимова М.А, Беляева Н.А.
Научные руководители: к.м.н., доцент Бочкова Л.Г., д.м.н., профессор Горемыкин И.В.

Резюме

Описан клинический случай врожденной кистозной мальформации легкого. Тактика лечение ребенка с данным заболеванием.

Ключевые слова

Статья

По данным ряда авторов [5,6] кистозная гипоплазия (поликистоз лёгких) составляет 50-70% среди бронхолегочных аномалий, развивающихся из первичной передней кишки. Наиболее часто поражается только одна доля лёгкого. Клинически заболевание проявляется признаками характерными для респираторного дистресс-синдрома: одышкой с участием вспомогательной мускулатуры; цианозом, гипоксемией.

В пользу врождённого происхождения кистозной гипоплазии легких свидетельствует её частое сочетание с другими аномалиями развития, такими как диафрагмальная грыжа, пиелоэктазии, костные деформации и пр. Поликистоз лёгких может носить семейный характер 8.

Лечение, как правило, хирургическое. Лишь в случаях бессимптомного течения единичных кист возможно наблюдение в динамике. Однако тяжесть возможных осложнений обычно заставляет прибегать к хирургическому лечению в большинстве случаев даже при бессимптомных кистах[10].

Состояние новорождённого при рождении было тяжелое, обусловленное дыхательной недостаточностью, кислородозависимостью. При осмотре обнаружены декстракардия, влажные хрипы в легких. В связи с дыхательной недостаточностью и показателями КОС (субкомпенсированный ацидоз, гиперкапния) ребёнок переведен в режим СРАР с FiO2 – 35%.

На рентгенограмме обнаружены тонкостенные полости в средне-нижних отделах левого легкого. Тень средостения смещена вправо. При ультразвуковом исследовании отмечено расширение почечной лоханки справа.

В связи с необходимостью хирургического лечения на вторые сутки жизни ребёнок был переведен в детскую хирургическую клинику с диагнозом: кистозная мальформация левого легкого. Интралобарная секвестрация. Пиелоэктазия справа.

В клинике детской хирургнии диагноз был подтвержден и, в связи с прогрессированием внутригрудной гипертензии, после предоперационной подготовки и субкомпенсации вентиляционно-перфузионных соотношений и гемодинамики, принято решение об экстренном оперативном вмешательстве в объеме торакотомии и удалении кистозноизмененной части легкого.

Во время операции выполнена заднебоковая торакотомия в 4-м межреберье. Констатирована кистозно-аденоматозная мальформация верхней доли левого легкого – наличие кист от нескольких миллиметров до 2 см. С использованием ультрасонического скальпеля Harmonic выполнена типичная лобэктомия верхней доли левого легкого. Плевральная полость дренирована.

Послеоперационный диагноз: ВПР. Кистозно-аденоматозная мальформация левого легкого I типа (Stoker). Осл.: Синдром внутригрудного напряжения.

В послеоперационном периоде ребенок находился на ИВЛ. Отмечался ацидоз комбинированного характера, однако сатурация поддерживалась в пределах 95-100%. Так как по дренажу отходил воздух, была налажена активная аспирация. Впоследствии в связи с отхождением из плевральной полости алой крови ребёнок был переведен на дренирование по Бюлау. При этом сохранялось смещение органов средостения, подтверждённое рентгенологически.

В дальнейшем состояние ребенка ухудшилось за счет дыхательной недостаточности, причиной которой явился открывшийся бронхиальный свищ. Выполнена реторакотомия и ушивание верхнедолевого бронхиального свища. В послеоперационном периоде параметры ИВЛ были несколько снижены, что привело к развитию компенсированного газового ацидоза.

В медикаментозную терапию входило парентеральное питание, антибактериальная терапия, кардиостимуляторы, гемостатическая терапия. Также ребёнок получал энтеральное зондовое питание.

Учитывая сохраняющееся смещение средостения вправо, периодическое отхождение воздуха по дренажу из плевральной полости – принято решение о проведении бронхоскопии с обтурацией главного бронха левого легкого поролоновой пломбой под рентгенологическим контролем, после чего прекратилось поступление воздуха из плевральной полости.

При рентгенологическом контроле органов грудной клетки отмечена значительная тенденция к восстановлению физиологического положения органов средостения, расправление правого легкого.

После консультации детским урологом по поводу пиелоэктазии справа – рекомендовано наблюдение уролога, нефролога по месту жительства.

Через 2 месяца и 19 дней после рождения и хирургического лечения ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой под наблюдение участкового врача.

Итак, лечение больных с осложненным поликистозом легких представляет собой сложную задачу. Вместе с тем адекватный и своевременный выбор лечебной и реабилитационной тактик, систематическая и целенапрвленная терапия определяют прогноз этого заболевания.

Источник

Гипоплазия легких

МКБ-10

Общие сведения

Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких. На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных. Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

Причины гипоплазии легких

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Патогенез

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

Классификация

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на две формы:

Симптомы гипоплазии легких

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья. При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии. Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

Осложнения

Диагностика

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Лечение гипоплазии легких

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом.

Прогноз и профилактика

После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции. Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей. Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.

Источник

Кистозная гипоплазия легких — особенности и методы хирургического лечения

Кистозная гипоплазия легких – это заболевание, которое относят к классу врожденных. При нем легкое патологически формируется и не развивается. Нарушается развитие альвеолярной ткани и сосудистого русла легкого, дистальные и субсегментарные бронхиолы расширены.

В зависимости от степени поражения заболевание либо никак себя не проявляет, либо имеет симптомы дыхательной недостаточности. Состояние значительно ухудшается при инфекционных процессах в дыхательной системе.

Диагностируется заболевание еще на этапе перинатальной диагностики либо сразу после рождения ребенка. Это самая распространенная патология среди всех пороков развития дыхательной системы, до 80% случаев. Практически в 30% случаев эта патология сочетается с прочими пороками развития – трахеопищеводными свищами, грыжами и пр. В среднем выявляют 10-15 случаев на 100000 новорожденных детей. Есть случаи наследственной гипоплазии кистозной легкого. Несколько чаще болезнь поражает мальчиков.

Это заболевание носит еще и другие названия – поликистоз легкого, кистозно-аденоматозный порок, кистозная мальформация. Кистозная гипоплазия легких в МКБ10 может шифроваться как Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.

Симптомы заболевания

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения легких. При тяжелой форме уже в первые часы или дни после рождения наблюдается нарастание дыхательной недостаточности.

При небольшом участке поражения болезнь никак себя не проявляет и о наличии патологии узнают только в юношеском или подростковом возрасте, а иногда – в зрелом.

Основные жалобы появляются в периоды простудных и инфекционных заболеваний:

При значительном объеме поражения кашель и мокрота присутствуют практически постоянно. Мокрота может быть слизистой, гнойной или смешанной. Объем в сутки – 50-200мл. При тяжелой степени поражения наблюдается зловонная желто-зеленая мокрота.

Вначале обострения кратковременные и нечастые. Состояние кажется стабильным и контролируемым, но патологический процесс прогрессирует. Воспалительные процессы быстро переходят в хроническую форму, обострения случаются чаще и протекают тяжелее. Наблюдается развитие вторичных бронхоэктазов, обструктивного бронхита.

Частой жалобой пациентов является одышка. На ранних стадиях она наблюдается только при физических нагрузках, но потом может быть и в состоянии покоя. Нет таких характерных для гнойных легочных процессов признаков, как утолщение верхних фаланг пальцев.

Синюшность носогубного треугольника также наблюдается при среднетяжелой и тяжелой форме. Деформация грудной клетки наблюдается при поражении только всего легкого или его больше части.

При тяжелой форме гипоплазии дети отстают в развитии и росте.

Причины гипоплазии

Нет точных сведений о причинах развития заболевания. Дети с таким пороком рождаются у абсолютно здоровых матерей. В результате влияния неблагоприятных эндо- и экзогенных факторов, к концу первого месяца беременности (3-4 неделя) нарушается механизм формирования трахеи и ее взаимодействия с мезенхимой. К 6 недели наблюдаются отклонения в развитии бронхов, их рост и разветвление замедляются. Гипоплазия, возникающая на этом этапе – первичная.

Вторичная кистозная гипоплазия легкого развивается на фоне таких нарушений:

Классификация

По гистологическому типу выделяют:

По степени выраженности клинических проявлений выделяют такие формы гипоплазии:

Выбрать оборудование

Возможные осложнения

В зависимости от степени выраженности патологии выделяют:

Диагностика

Диагностика при бессимптомной и легкой форме на основе только осмотра практически невозможна. Клинические проявления возникают лишь на фоне воспалительных процессов и при среднетяжелой и тяжелой форме. По изменению кожных покровов (общая бледность, синюшность лица), деформации грудной клетки и иногда пальцев можно заподозрить патологию.

Для постановки диагноза применяют методы диагностики:

Методы лечения

Эффективным является только хирургическое лечение, которое предполагает удаление измененной части легкого, чтобы в ней не развивались гнойные процессы. Тип операции зависит от объема пораженной ткани. Делают:

Проведение оперативного вмешательства не показано:

Операция возможна в состоянии ремиссии. Если хирургическое вмешательство невозможно, то проводят консервативное лечение для снижения проявлений дыхательной недостаточности, лечения гнойно-воспалительного процесса, снятия интоксикации при нем.

Прогноз заболевания во многом зависит от его формы. При тяжелой врожденной кистозной гипоплазии нижней или верхней доли, а особенно всего легкого прогноз крайне неблагоприятный. Дети часто погибают в утробе матери или в первые месяцы жизни.

При легкой форме состояние больного стабильное и удовлетворительное. Медикаментозное лечение дает хорошие результаты, эффективность хирургического – до 70%.

Кистозная гипоплазия легких, лечение которой не проводится, неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности.

Профилактика болезни

Профилактики не существует – заболевание врожденное. Можно дать рекомендации беременной женщине – вести здоровый образ жизни до и во время беременности, регулярно проходить пренатальные скрининги.

Источник