Кистозное образование эпифиза что это
Киста эпифиза
Одна из самых распространенных патологий шишковидной железы – киста. Полое внутри, это образование наполнено жидкостью, образующейся в одном из отделов органа, регулирующего жизнедеятельность нашего организма.
Подобная патология появляется редко. Диагноз «киста шишковидной железы» ставят всего 1,5% людей, страдающих от болезней мозга.
Что такое эпифиз
Эпифиз входит в структуру мозга и выполняет регулирующую функцию относительно эндокринной системы. Эта главная железа имеет небольшие размеры, серовато-красную окраску. Располагается глубоко между полушариями, в зоне межталамического сращения.
Из-за маленьких размеров и глубокого расположения, все функции гипофиза до сих пор не изучены.
Медикам удалось выяснить, что эпифиз регулирует циркадные ритмы (от него зависят фазы сна и бодрствования). Помимо этого, шишковидная железа синтезирует гормон мелатонин.
Сотрудники клиники восстановительной неврологии консультируют и лечат пациентов с различными патологиями шишковидной железы. В том числе и с кистой эпифиза.
Главные функции эпифиза
Среди главных функций эпифиза выделяются:
Киста эпифиза, как правило, является по своей природе доброкачественной и в злокачественную не перерождается.
Образования растут медленно и не влияют на работу органа. В редких случаях воздействуют на прилегающие участки мозга, негативно сказываясь на их работе. Типичный пример – давление кисты эпифиза на зрительные тракты, что проявляется сужением полей зрения.
Причины появления патологии
Появление кистозных образований провоцируют следующие факторы:
Поскольку эпифиз недостаточно изучен, другие причины появления кистозных образований еще не установлены.
Вероятно, это еще связано с тем, что кисты почти не проявляют себя. Люди могут прожить с ними всю жизнь и не подозревать о наличии такого образования.
Симптоматика болезни
Как правило, симптоматика кисты эпифиза долго отсутствует.
Опухоль эпифиза
Опухоль эпифиза — доброкачественное или злокачественное новообразование области шишковидной железы. Клинически проявляется симптомами гидроцефалии, глазодвигательными расстройствами, мозжечковыми нарушениями, признаками поражения гипоталамуса, гипогонадизмом или преждевременным пубертатом. Диагностировать опухоль эпифиза помогает неврологический и офтальмологический осмотр, эхоэнцефалография, КТ или МРТ головного мозга, церебральная ангиография, исследование спинномозговой жидкости и вентрикулография. Лечение может быть проведено хирургическим способом, методом радиохирургии, путем лучевой терапии или системной химиотерапии. Зачастую оно сводится к сочетанию нескольких указанных методов.
Общие сведения
Эпифиз, или шишковидная железа, представляет собой железистое образование длиной до 12 мм и шириной до 8 мм. Располагается между мозговыми полушариями сразу за III желудочком над задней частью среднего мозга в непосредственной близи от сильвиева водопровода — канала, соединяющего полости III и IV желудочков. Секрет эпифиза носит название мелатонин. В него входит целая группа веществ, обуславливающих тормозящие воздействия эпифиза на различные железы внутренней секреции: половые железы, щитовидную железу, секрецию гонадо- и соматотропного гормонов гипофиза. Исследования показали, что секреторная активность эпифиза варьирует в зависимости от степени освещенности. В связи с этим, предполагают, что основной функцией шишковидной железы является синхронизация работы эндокринного аппарата соответственно суточному ритму, тесно связанному с изменениями освещенности.
Опухоль эпифиза — редко встречающееся новообразование. На ее долю приходится всего 1% от всех опухолей ЦНС у взрослых. У детей новообразования шишковидной железы встречаются чаще и составляют по различным данным до 8% внутричерепных опухолей. Пик диагностирования опухоли эпифиза приходится на возраст от 10 до 18 лет. Однако она может встречаться и у пожилых пациентов.
Классификация опухолей эпифиза
Все новообразования шишковидной железы классифицируют на 3 вида: герминомы, пинеаломы и глиомы. Наиболее часто встречается герминома (тератома) — опухоль эпифиза, возникающая из герминативных клеток, в ходе эмбриогенеза не занявших свое нормальное расположение в семенниках и яичниках. По своему строению герминома сходна с новообразованиями, берущими начало в герминативных клетках половых желез (герминогенными опухолями яичников, хориокарциномой, эмбриональным раком яичка). В 20% случаев опухоль эпифиза развивается непосредственно из клеток его паренхимы. Такое новообразование получило название пинеалома. Доброкачественная пинеалома (пинеоцитома) представляет собой отграниченный узел, медленно увеличивающийся в размере. Злокачественная пинеалома (пинеобластома) отличается агрессивным ростом. Глиомы эпифиза составляют около четверти всех его опухолей. Они начинается из глиальных клеток эпифизарной области, отличается интенсивным инфильтративным ростом без склонности к метастазированию.
Симптомы опухоли эпифиза
Одним из наиболее ранних симптомов является головная боль с характерной для повышенного внутричерепного давления тошнотой и рвотой на пике цефалгии. В ее основе лежит окклюзионная гидроцефалия, связанная с тем, что опухоль эпифиза сдавливает сильвиев водопровод и блокирует циркуляцию ликвора. Внутричерепная гипертензия сопровождается типичной картиной отека сосков зрительных нервов при офтальмоскопии. Со временем может наблюдаться ухудшение зрения из-за постепенной атрофии зрительных нервов.
Другие проявления, сопровождающие опухоль эпифиза, зависят от направления ее роста и распространения опухолевого процесса. Поражающее воздействие опухоли на ткани мозжечка обуславливает появление шаткости, двигательной дискоординации, мышечной гипотонии и тремора. Давление опухоли на верхние бугорки четверохолмия приводит к возникновению пареза взора кверху и конвергирующего нистагма (синдром Парино). Возможно косоглазие, двусторонний птоз, диплопия. В отдельных случаях манифестируют гипоталамические симптомы: анорексия или булемия, расстройство терморегуляции. Может наблюдаться несахарный диабет, ожирение, гиперсомния. Если опухоль эпифиза распространяется на турецкое седло, в клинике наблюдаются признаки, типичные для опухоли гипофиза.
Преждевременное половое созревание, связанное с уменьшением гонадотормозящего влияния эпифиза, отмечается менее, чем в 10% случаев. Ряд специалистов в области неврологии и эндокринологии считает, что подобные клинические случаи обусловлены сдавлением и разрушением клеток шишковидной железы растущей опухолью, в то время как в других случаях, по-видимому, происходит дополнительная секреция мелатонина клетками новообразования, приводящая к гипогонадизму.
Диагностика
Слабая выраженность клинических симптомов, дебют заболевания с широко распространенного синдрома внутричерепной гипертензии, отсутствие патогномоничных очаговых симптомов, медленное нарастание клиники — все это не способствует ранней диагностике новообразований шишковидной железы. Неврологический осмотр может выявить глазодвигательные нарушения, признаки мозжечковой атаксии, гипоталамический синдром. Осмотр офтальмолога определяет отек дисков зрительных нервов. При проведении Эхо-ЭГ могут быть получены данные о смещении М-эхо. Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, выявляет повышенное содержание белка и цитоз. В ликворе, как и в крови, обычно определяется увеличение содержания бета-ХГЧ и альфафетопротеина (АФП).
Наиболее информативным методом обследования выступает МРТ головного мозга. Послойные срезы мозговых тканей позволяют сориентироваться в размерах, месторасположении и распространенности опухолевого процесса. При отсутствии возможности проведения МРТ ее может заменить МСКТ или КТ головного мозга. По рекомендации нейрохирурга для оценки распространения опухоли на сосуды и в желудочки мозга возможно проведение церебральной ангиографии или МР-ангиографии, вентрикулографии.
Лечение и прогноз
При всех видах опухолей шишковидной железы предпочтительным методом лечения является хирургический. Удаление опухолей эпифиза проводится путем трепанации черепа. Доступ к этой области мозга сильно затруднен и имеет высокий риск осложнений (по некоторым данным послеоперационная летальность достигает 60-70%). Интраоперационно проводится забор и гистологический анализ тканей новообразования. При выявлении злокачественного характера опухоли назначается радиотерапевтическое адъювантное лечение. Удаление небольших опухолей возможно методом стереотаксической радиохирургии — сочетанным радиактивным воздействием на опухоль множества лучей, каждый из которых несет невысокую дозу, практически безопасную для тканей, через которые он проходит. При распространенном характере опухоли эпифиза возможно комбинированное лечение — сочетание нескольких сеансов радиохирургии с курсом лучевой терапии.
К сожалению, в большинстве случаев пациенты обращаются к неврологу, когда опухоль эпифиза достигает неоперабельной стадии. Как правило, им рекомендуется лучевая терапия. Наиболее радиочувствительны герминомы эпифиза. Длительность курса может составлять от 5 до 35 сеансов, в среднем в неделю рекомендуется 5 сеансов. Сроки и количество повторных курсов определяется клинической картиной и результатами контрольных томограмм. При невозможности проведения лучевой терапии из-за больших размеров образования прибегают к системной химиотерапии. После уменьшения объема опухоли возможна радиотерапия. В отдельных случаях облучение входит в предоперационное лечение и направлено на сокращение размеров опухоли.
В качестве паллиативных мер для снятия ликворного блока и уменьшения гидроцефалии, применяют шунтирующие операции с созданием альтернативных путей оттока цереброспинальной жидкости.
Прогноз определяется операбельностью и гистологическим типом эпифизарного новообразования. При обширном разрастании даже доброкачественная опухоль эпифиза представляет угрозу для жизни пациента. Отдельные статистические сведения говорят о 85% 5-летней выживаемости при своевременно проведенном лечении гермином эпифиза. Пинеобластомы имеют неблагоприятный прогноз, обусловленный их быстрым распространением с разрушением важных церебральных структур.
Кистозное образование эпифиза что это
Киста шишковидного тела (КШТ) является доброкачественным образованием в пинеальной области, а именно — в самом шишковидном теле [1—6]. Данное образование выявляется довольно часто как у взрослых, так и у детей [1—4]. Естественное течение заболевания при КШТ до конца не изучено, но большая часть авторов придерживаются мнения, что оно является благоприятным [1—4]. По наблюдениям, КШТ крайне редко изменяются в размерах с течением времени [1—5, 7]. Большинство кист становятся случайной находкой и не имеют связи с симптомами, по поводу которых пациенты обращаются за медицинской помощью. Однако имеются свидетельства, что КШТ могут быть симптоматичными и вызывать головную боль, гидроцефалию, глазодвигательные нарушения и даже приводить к внезапной смерти [1—4, 7—33].
Актуальность проблемы КШТ в настоящее время связана, с одной стороны, с участившимися случаями обнаружения этой патологии при применении средств нейровизуализации, с другой — не всегда понятной клинической картиной и отсутствием оптимальной тактики ведения больных.
Материал и методы
Для выявления публикаций, посвященных клинике, диагностике и лечению КШТ, проведен поиск в различных электронных базах медико-биологической литературы — Pubmed, Medline — по ключевым словам «pineal cyst», «pineal gland cyst», «glial pineal cyst». За 100-летний период (1914—2016) удалось найти 32 статьи, в которых преимущественно представлены отдельные наблюдения и небольшие серии наблюдений по хирургическому лечению КШТ (132 пациента), а также 42 статьи с данными о диагностике и клинике у пациентов с КШТ.
Обобщенные результаты поиска и анализа литературы размещены в 5 частях: 1) «Эпидемиология»; 2) «Морфология и этиопатогенез»; 3) «Клиника КШТ»; 4) «Нейровизуализация КШТ»; 5) «Лечение КШТ».
Эпидемиология
По результатам МРТ частота встречаемости КШТ колеблется от 1,5 до 10,8% [1—5, 34—37]. Примечательно, что частота встречаемости при аутопсиях значительно превышает эти цифры, достигая 33—40% [35, 38]. У женщин кисты выявляются чаще, чем у мужчин (3:1), наиболее часто — в возрасте от 21 года до 30 лет [39]. Таким образом, при пересчете на все население Земли примерно у 350 млн имеются КШТ, среди них около 20% (70 млн) могут иметь кисты больших размеров и нуждаться в хирургическом лечении [10].
Морфология и этиопатогенез
Шишковидное тело (шишковидная железа, эпифиз) — небольшое образование, располагающееся в эпиталамусе. Формой шишковидное тело напоминает сосновую шишку — отсюда и происходит его название. Обычно оно красновато-розового цвета, размером около 5—8 мм. Гистологически шишковидное тело состоит, главным образом, из пинеоцитов, окруженных соединительной тканью. У млекопитающих шишковидное тело выполняет роль нейроэндокринного преобразователя приходящего от сетчатки электрического сигнала в гормональный [40]. Главную функцию шишковидного тела ‒ выработку гормона мелатонина — осуществляют пинеоциты. Интенсивность синтеза мелатонина зависит от импульсов, поступающих от сетчатки: синтез стимулируется в темноте и ингибируется при ярком свете. Зависимость интенсивности секреции мелатонина от смены дня и ночи и соответственно времени года говорит о роли шишковидного тела в циркадных циклах [41]. Угнетение продукции мелатонина может приводить к нарушению синтеза гонадотропинов, кортикотропина, соматотропина, тиротропина. Описаны случаи преждевременного полового созревания [42, 43] и гипогонадизма [44], ассоциированных с КШТ.
Капсула кисты шишковидного тела макроскопически может быть прозрачной, либо иметь желтый или темно-коричневый цвет (как результат кровоизлияния в кисту). Содержимое кисты состоит из водянистой, геморрагической жидкости или свернувшейся крови, иногда с повышенным содержанием белка. Гистоструктура КШТ представлена тремя различными слоями. Тонкий внутренний слой состоит из фибриллярной глиальной ткани, иногда с отложениями гемосидерина, что свидетельствует о кровоизлиянии. Средний слой состоит из паренхимы шишковидного тела, в нем могут содержаться отложения кальция. Наружный слой, самый тонкий, — это лептоменингеальная ткань, в ней обычно обнаруживаются волокна Розенталя и гранулярные тельца [5, 6, 10, 39, 45].
Причина возникновения КШТ остается неясной. Существует несколько теорий, объясняющих патогенез КШТ.
1. Во время развития головного мозга стенки III желудочка выпячиваются и разрастаются, образуя дивертикул — cavum pineale, из которого в дальнейшем будет формироваться шишковидное тело. Из-за нарушения этого процесса cavum pineale может не полностью облитерироваться, что приводит к формированию полости [10].
2. По другим данным, КШТ образуются в результате ишемических и дегенеративных изменений глиального слоя. Ряд авторов считают, что кисты являются результатом некроза паренхимы шишковидного тела, хотя причина некротических изменений также не ясна [5, 45].
Данные теории считаются правомерными для КШТ маленьких размеров, не превышающих 1 см в диаметре. Большие КШТ впервые были описаны Cambell и соавт. в 1899 г. Механизмы, лежащие в основе возникновения больших и симптоматических кист, пока исследуются.
3. Некоторые ученые предполагают, что большие КШТ образуются в результате слияния маленьких кист, но это маловероятно, учитывая, что анализ естественного течения КШТ показывает отсутствие их роста [2, 5].
4. Есть мнение, что отложения гемосидерина в тканях КШТ, выявляемые при микроскопическом исследовании после удаления, свидетельствуют о формировании кисты в результате кровоизлияния [2, 5, 8, 45—47].
5) P. Klein и L. Rubinstein [5, 39] считают, что преобладание женщин, в особенности в пору наступления половой зрелости, и уменьшение встречаемости кист по мере старения свидетельствуют о гормональнозависимом развитии и росте КШТ. Различие по полу описывается во многих статьях и объясняется гормональным фактором, ассоциируемым с менструальным циклом или беременностью.
Клиника КШТ
Подавляющее большинство КШТ, примерно 80%, имеют небольшие размеры — не более 10 мм в диаметре [10]. Такие кисты чаще всего являются бессимптомными. Кисты больших размеров (>15 мм в диаметре) могут вызывать неврологическую симптоматику. Симптоматичные КШТ встречаются редко, поэтому информации о них мало. Когда симптомы все-таки появляются, они отражают локализацию шишковидного тела рядом с такими глубинными образованиями головного мозга, как средний мозг, зрительные бугры, внутренние вены и вена Галена. Учитывая ограниченное пространство в этой области, надо ожидать, что даже небольшой дополнительный объем может привести к развитию симптоматики [1—4, 10—33].
Головная боль
По данным литературы, головная боль — самый частый неврологический симптом у пациентов с КШТ. Он встречался у 107 (81%) пациентов из 132, пролеченных хирургически. Стоит отметить, что у части этих пациентов (26%) головная боль была следствием кровоизлияния в кисту и возникшей гидроцефалии, а в 35% — следствием гидроцефалии без кровоизлияния в КШТ [5, 36, 45, 48—53]. В исследовании методом «случай—контроль», проведенным Seifert, в котором изучалась связь между головной болью и КШТ, выявлено, что при сравнительном анализе по половым и возрастным признакам головную боль диагностировали в 2 раза чаще у пациентов с наличием кисты, чем в контрольной группе (51% против 25%), а самым частым типом головной боли у пациентов с кистой была мигрень (26%) [53]. Несмотря на распространенное мнение о том, что КШТ больших размеров приводят к гидроцефалии, тем самым вызывая головную боль, ряд авторов считают, что механизмы возникновения головной боли не всегда связаны с масс-эффектом. В пользу этого также говорят данные МРТ: у многих бессимптомных пациентов с КШТ нередко имеются сдавление четверохолмной пластинки и сужение cильвиевого водопровода. Учитывая, что в данном исследовании ни у одного пациента с КШТ и головной болью или без нее не было ни гидроцефалии, ни какой-либо связи симптома с размерами КШТ, авторы предположили, что, возможно, причиной цефалгии является нарушение выработки мелатонина, а не масс-эффект [51, 52]. Тем не менее на сегодняшний день все еще не ясно, в какой степени КШТ может повлиять на нормальную продукцию и секрецию этого гормона [53]. Головная боль также может быть результатом давления крупных КШТ на глубинные вены головного мозга, приводя к центральной венозной гипертензии, клиника которой напоминает центральный венозный тромбоз и также проявляется в основном головной болью. Сужение венозных сосудов может вызывать нарастающее давление в венах и, как следствие, интерстициальный отек мозгового вещества [54]. По данным других исследований [9, 11, 13], причина головной боли заключается в закрытии кистой входа в водопровод мозга, как это бывает при коллоидных кистах, либо кровоизлиянии в КШТ.
Кровоизлияние
Истинная частота кровоизлияний в КШТ неизвестна. Проанализировав данные литературы, посвященной хирургическому лечению пациентов с КШТ, мы установили, что у 32 (21%) пациентов, согласно результатам МРТ, имелись признаки кровоизлияния в КШТ [6, 27, 37, 70]. Симптоматика при кровоизлиянии в КШТ довольно скудна. На первый план выходят вторичные симптомы, обусловленные развившейся гидроцефалией, вследствие закрытия кистой входа в сильвиев водопровод или его сдавления [5, 13, 33, 34, 55, 56]. По мнению авторов [57], наиболее частым симптомом, характерным для апоплексии, является остро возникшая выраженная головная боль, преимущественно в лобной или затылочной областях, или внезапное обострение хронических головных болей, которые часто сопровождаются глазодвигательными нарушениями. Именно головная боль чаще всего заставляла пациентов обращаться за медицинской помощью [24]. Другими симптомами были тошнота и рвота (32%), потеря сознания (32%), глазодвигательные нарушения (46%). Причина кровоизлияний в КШТ не ясна. Одной из версий является прием пациентами препаратов, влияющих на свертываемость крови [8, 33]. Другие авторы [13] предполагают наличие васкулярной мальформации в стенке кисты, которая и приводит к кровоизлиянию.
Глазодвигательные нарушения
Сдавление дорсальных отделов среднего мозга может вести к синдрому Парино, который характеризуется парезом взора вверх, ретракцией век, отсутствием зрачковой реакции на свет при сохранной реакции на конвергенцию, конвергенционно-ретракционным нистагмом [1—4, 10—33]. Несмотря на то что одним из симптомов, определяющих показание к оперативному лечению КШТ, является симптом Парино [36, 45, 49, 55, 57—61], у пациентов с симптоматичными КШТ он встречается довольно редко и присутствует в анализируемом материале всего у 13 (9%) пациентов из 132. Глазодвигательные расстройства в дооперационном периоде были представлены, главным образом, ограничением взора вверх разной степени, реже — вниз, нарушением фокусировки и выявлялись у 53 (40%) пациентов [7, 45, 55, 57, 62].
Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия
При большом размере КШТ может стать причиной гидроцефалии, связанной с компрессией или полной окклюзией сильвиевого водопровода. Почти у половины (44%) пациентов, оперированных по поводу КШТ, имелась гидроцефалия, которая в 33% случаев была вызвана кровоизлиянием в кисту. Помимо этого, в литературе описаны случаи синкопальных состояний и случаи внезапной смерти, связанные с внезапным закрытием кистой входа в сильвиев водопровод [8, 9, 11—13].
Учитывая вариабельность жалоб пациентов с КШТ, ряд авторов [6, 8, 45, 49, 53, 55—57, 60, 61] выделили три вида клинической картины КШТ с определенными симптомокомплексами:
1) пароксизмальные головные боли и парез взора;
2) хроническая головная боль, парез взора, застойные диски зрительных нервов, окклюзионная гидроцефалия;
3) кровоизлияния в КШТ с острой головной болью и окклюзионной гидроцефалией.
В ряде случаев при КШТ могут развиваться такие неспецифичные симптомы, как судорожные приступы, головокружение, затуманивание зрения, двигательный и чувствительный дефицит, рвота, атаксия, нарушение памяти. Описаны связанные с КШТ редкие осложнения: симптомы вторичного паркинсонизма [4], асептический менингит из-за разрыва кисты [62].
Нейровизуализация КШТ
Классическая КШТ выглядит как четко ограниченное однокамерное образование небольших размеров на месте шишковидного тела, обычно не превышающее 10 мм в диаметре [10]. Размеры бессимптомных кист достигают 5—15 мм в диаметре. Симптоматичные кисты могут достигать 45 мм в диаметре [15, 37]. КШТ находятся либо внутри шишковидного тела, либо полностью замещают его [16]. Чаще всего КШТ не вызывают сдавления окружающих образований [17].
Компьютерная томография
На компьютерной томограмме (КТ) КШТ представляется образованием округлой формы с тонкой капсулой. Содержимое кисты гиподенсивное, по плотности схожее со спинномозговой жидкостью [15, 45]. Гиперденсивный компонент обычно соответствует участкам кровоизлияния внутри кисты либо обызвествлению капсулы [45]. Примерно 25—33% КШТ содержат тонкий ободок кальциноза вдоль стенок кисты [18, 52]. Содержимое кисты бывает как гомогенным, так и гетерогенным, а структура ‒ однокамерной или многокамерной [19]. При контрастном усилении выявляется накопление контраста в капсуле КШТ [18]. Некоторые КШТ небольшого размера плохо различимы на КТ, для их подтверждения требуется выполнение магнитно-резонансной томографии [45]. Трудности выявления КШТ по КТ обусловлены схожей плотностью спинномозговой жидкости и содержимого кисты.
Магнитно-резонансная томография
На МРТ КШТ выглядят обычно как четко ограниченные образования с гладкими контурами [20, 63]. Интенсивность сигнала различна и зависит от содержимого кисты. Из-за того что компоненты КШТ, как правило, жидкие и содержат белок, их сигнальные характеристики схожи со спинномозговой жидкостью [18, 52]. Нередко наблюдаются атипичные МРТ-характеристики КШТ, наиболее часто — наличие перегородок в кисте [19].
На T1-взвешенном изображении КШТ имеют гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу и изоинтенсивный либо гиперинтенсивный — по отношению к спинномозговой жидкости [2]. Приблизительно 55—60% КШТ выглядят гипер-интенсивно по отношению к ликвору желудочков [18], что в основном связано с отсутствием тока жидкости в них, признаками случившегося кровоизлияния либо с высоким содержанием белка внутри кисты [22]. Остатки паренхимы шишковидного тела – стенки кисты — обычно выглядят слегка гипоинтенсивно или даже изоинтенсивно по отношению к окружающему мозговому веществу [23]. При введении контрастного вещества около 60% КШТ накапливают контраст [10]. Это объясняется отсутствием гематоэнцефалического барьера в ткани шишковидного тела, остатки которого входят в состав стенки КШТ. Контрастное вещество кольце-образно накапливается в стенке, что в результате дает гиперинтенсивный сигнал толщиной не более 2 мм. Ряд авторов [45, 55] отмечают атипичное узелковое накопление контраста преимущественно в задних отделах кисты. Как правило, после введения контрастного вещества центральная часть КШТ остается неконтрастируемой. Примечательно, что при проведении МРТ-исследования через 60—90 мин после введения контраста можно увидеть полное заполнение КШТ контрастом, включая жидкостную порцию [7, 18, 64].
На T2-взвешенном изображении КШТ обычно имеют гомогенную структуру, с изоинтенсивным или слегка гиперинтенсивным сигналом по отношению к ликвору. Толщина стенки кисты обычно не превышает 2 мм [15, 37, 63]. Незначительное увеличение содержания белка в кистозной жидкости обычно никак не отражается на изменении сигнала в T2-режиме. Повышенный сигнал скорее обусловлен застойным характером содержимого кисты [15].
Несмотря на то что режим FLAIR (Fluid-attenuated inversion recovery) используется для подавления сигнала от спинномозговой жидкости, в большинстве случаев на интенсивность сигнала от кистозной жидкости он никак не влияет. В режимах FLAIR КШТ обычно имеют слегка гиперинтенсивный сигнал по отношению к ликвору [21, 63].
В некоторых случаях дифференциальный диагноз между КШТ и другими образованиями пинеальной области довольно затруднителен, в частности, когда речь идет о неопластическом процессе. Как оказалось, гистологически подтвержденные КШТ в 50—58% случаев имеют нестандартное накопление контрастного вещества и различную внутреннюю структуру [65]. Одним из способов дифференцировки КШТ от опухоли пинеальной области является оценка внутренней структуры кисты на высокоразрешающей МРТ в режиме FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) [14]. На основании этих данных D. Pastel и соавт. [14] выделили четыре типа кист в зависимости от внутренней структуры: 1) однородные, тонкостенные; 2) поликистозные с неровной поверхностью; 3) с тонкими внутренними перегородками; 4) поликистозные с тонкими внутренними перегородками.
Современные нейровизуализационные технологии, КТ и МРТ в большинстве случаев позволяют дифференцировать КШТ от других образований пинеальной области. Дифференциальная диагностика в основном отличает от КШТ: 1) опухоли пинеальной области (пинеоцитомы); 2) арахноидальную кисту; 3) эпидермоидную кисту.
Лечение КШТ
Основным видом лечения симптоматичных КШТ является микрохирургическое удаление. Впервые микрохирургическое удаление симптоматичной кисты шишковидного тела провел в 1914 г. Pussep, один из основоположников отечественной нейрохирургии и заведующий первым в мире нейрохирургическим отделением в Санкт-Петербурге. Он использовал инфратенториальный супрацеребеллярный доступ, разработанный Krause в 1913 г. Этот доступ до настоящего времени используется наиболее часто – им прооперировано 54% пациентов среди анализируемого материала. Именно этот доступ позволяет добиться тотального и самого атравматичного удаления кисты с наилучшим полем обзора структур пинеальной области [5, 7, 45, 49, 55, 57, 60, 62].
Затылочный транстенториальный доступ — второй по частоте применения (32%). Он позволяет добиться радикального удаления кисты в 70% случаев. Необходимо отметить осложнения, ассоциированные с этим доступом: у 5 (18%) пациентов из анализируемого материала развилась транзиторная гомонимная гемианопсия и у 1 пациента — судорожный синдром [7, 8].
В одном случае был применен транскаллезный субхороидальный доступ, так как киста вдавалась далеко вперед, в полость III желудочка [24].
Альтернативой открытой хирургии на сегодняшний день являются малоинвазивные оперативные вмешательства: эндоскопическое трансвентрикулярное удаление и стереотаксическая фенестрация кисты [67, 68]. Эти методы не позволяют добиться полного удаления кисты и могут быть ассоциированы с рецидивом через определенный период времени [7, 55, 69—71].
Эндоскопическое вмешательство в анализируемом материале было осуществлено только при наличии гидроцефалии (11%) [7, 55, 72]. Во всех 9 случаях операция была проведена без осложнений, однако, по данным послеоперационных МРТ, у 3 пациентов выявлены остаточные фрагменты кисты [7, 55, 72], что в дальнейшем может явиться причиной рецидива [7, 55, 69—72]. Ограничения при таком виде лечения связаны с утолщенной межталамической спайкой, труднодоступностью задних отделов кисты, обильно кровоснабжаемой капсулой, маленькими размерами КШТ, отсутствием гидроцефалии, необходимостью использования нейронавигации для выбора оптимальной траектории в некоторых случаях [71].
F. Kreth и соавт. [69] отметили положительный эффект после операции только у 8 из 14 пациентов, а также несколько случаев рецидивов, связанных с ростом кисты в отдаленном послеоперационном периоде [8, 69, 70].
Нарастание неврологической симптоматики в раннем и отдаленном послеоперационном периоде проявляется преимущественно транзиторным нарушением глазодвигательных функций различной степени выраженности. Одним из определяющих факторов этих нарушений является тесная связь капсулы кисты с прилежащей к ней commissura posterior, в которой перекрещиваются нервные волокна, идущие от ядер Кахаля и Даркшевича, координирующих движение глазных яблок. Регресс послеоперационных глазодвигательных нарушений, по различным данным, происходит в период от 7 дней до 6 лет [7, 45, 55, 57, 62].
Стратегия наблюдения и показания к хирургическому лечению — вопросы без однозначного ответа
Количество пациентов со случайно выявленной КШТ продолжает неуклонно расти, что объясняется всеобщей доступностью МРТ и постоянно совершенствующимися технологиями нейровизуализации. В литературе даже появился термин, характеризующий таких пациентов, — «жертвы современных визуализационных технологий (victims of modern imaging technology — VOMIT) [73]. По данным литературы, на сегодняшний день показания к хирургическому лечению КШТ все еще до конца не сформированы. Остается неясным, какие КШТ надо наблюдать в динамике и с какой периодичностью проводить контрольные МРТ — такое затруднение объясняется тем, что исследования проводятся в основном на небольших группах, составляющих в среднем 20 пациентов.
Так как большинство пациентов с КШТ остаются бессимптомными, существуют различные мнения о целесообразности долгосрочного наблюдения. Из 110 (72%) опрошенных нейрохирургов большинство предпочитали наблюдать пациентов с КШТ, проводя клинические осмотры и контрольные МРТ-исследования. Из опрошенных 8% наблюдали лишь за динамикой клинической картины, а 20% отказывались от какого-либо наблюдения вообще [65]. К примеру, Marques и Rivero предлагают проводить контрольные обследования у детей через 1 и 3 года после постановки диагноза, и если киста остается стабильной, то дальнейшее наблюдение прекратить. Если же киста увеличивается, то пациент продолжает наблюдаться, а с момента стабилизации наблюдение продолжается еще на протяжении 3 лет. Так как даже явное увеличение КШТ может клинически оставаться бессимптомным, ряд авторов [65, 74] предлагают проводить контрольный осмотр у всех взрослых пациентов через 12 мес после постановки диагноза. Такая тактика также помогает исключить неопластический процесс. Пациенты старше 60 лет обычно не требуют наблюдения, так как ни в одном из опубликованных исследований размеры кист у них не показывают никакой динамики.
Большинству пациентов с КШТ не требуется оперативное лечение. Бесспорным общепринятым показанием к операции в мировой практике являются окклюзионная гидроцефалия и синдром Парино [65]. Около 15% опрошенных нейрохирургов предлагают операцию пациентам с неспецифическими жалобами: головокружение, тремор, тошнота, рвота, двигательные и чувствительные расстройства, приступы потери сознания. Некоторые авторы считают, что КШТ могут явиться причиной преходящей обструкции сильвиевого водопровода, вызывая приступообразную головную боль или потерю сознания, особенно при смене позы или активности — так называемые «позиционные пароксизмы потери сознания» [8, 49].
Предполагается, что такие пароксизмы являются следствием наклона головы вперед, что приводит к внезапному закрытию водопровода кистой и острому повышению ВЧД. В настоящее время продолжаются активные споры вокруг того, могут ли КШТ быть причиной головной боли без явных признаков сдавления ликворопроводящих путей на МРТ и К.Т. Головная боль является одной из наиболее частых причин, приводящих пациентов на обследование. Она может быть единственным симптомом в клинической картине, связанным с КШТ. Большинство нейрохирургов не видят никакой взаимосвязи между кистами и цефалгическим синдромом при отсутствии гидроцефалии [65]. В таких случаях для определения дальнейшей тактики ведения существенную роль играет обследование неврологом с попыткой установить причину цефалгии, а также оценка качества жизни пациента на фоне цефалгии, не купируемой медикаментозно. В литературе имеется только одна статья, отражающая успешный опыт хирургического лечения 18 пациентов с головной болью, имеющих КШТ без вентрикуломегалии и синдрома Парино [62]. Выраженный цефалгический синдром может быть также обусловлен центральной венозной гипертензией. Относительно недавно ряд авторов выявили объективное подтверждение синдрома центральной венозной гипертензии у пациентов с КШТ без гидроцефалгии [54]. В данном исследовании были проанализированы такие показатели, как размер кисты, уровень стеноза водопровода, степень компрессии четверохолмной пластинки, коэффициент диффузии (ADC) глубинных и поверхностных участков головного мозга. Интересно отметить, что размер пространства, занятого кистой вдоль расстояния от валика мозолистого тела до крыши среднего мозга, а также ADC зрительного бугра и перивентрикулярных участков оказались статистически значимыми и коррелировали с выраженностью клинической картины.
Заключение
Подводя итоги, можно сказать, что консенсус по вопросам ведения пациентов с КШТ достигнут только в том, что хирургическому лечению должны подвергаться пациенты с окклюзионной гидроцефалией и/или глазодвигательными нарушениями [1—3, 36, 45, 49, 55, 57—61]. На сегодняшний день не существует какой-либо единой тактики ведения симптоматичных пациентов с КШТ без гидроцефалии и нарушения функций среднего мозга. Вероятно, это связано с тем, что до сих пор нет ясности относительно естественного течения заболевания: непонятна природа происхождения КШТ, непонятны причины, по которым киста увеличивается, взаимосвязь кист с клиническими симптомами при отсутствии окклюзионной гидроцефалии и глазодвигательных нарушений. Кроме того, хотя не все нейрохирурги считают оправданным хирургическое лечение пациентов с неспецифическими жалобами, данные литературы показывают, что в ряде случаев оно является эффективным [5, 45, 62, 67]. По данным опроса, только 48% нейрохирургов отмечают положительный эффект от хирургического вмешательства при КШТ в целом [65].
В дальнейшем на основании исследований и наблюдений за пациентами с КШТ, не имеющими четких показаний к хирургическому лечению, возможно, будут сформированы новые подходы к лечению. Для этого требуются дальнейшее накопление наблюдений и анализ большего числа клинических данных.
Авторы заявляют об отсутствии конфоликта интересов.