Кистозный фиброз печени что такое

Как остановить фиброз печени

Прежде, чем говорить о том, что такое фиброзы печени, следует напомнить, что печень — паренхиматозный орган. Ее ткань состоит из долек, в каждой из которых можно найти центральную вену и кровеносные капилляры (продолжение междольковых вен и артерий). Дольки разъеденены между собой междольковыми соединительнотканными прослойками, которые отходят от стромы — капсулы печени, которая также состоит из соединительной ткани.

Когда нормальная паренхима печени начинает замещаться соединительной тканью, говорят о таком заболевании, как фиброз. В результате этого, клетки печени теряют свою функцию. Такие важные процессы, как детоксикация, образование желчи, обмен веществ и др. — значительно нарушаются, а на последних стадиях фиброза и вовсе прекращаются. Поэтому вопрос, как остановить фиброз печени на сегодняшний день является очень актуальным.

Далее попытаемся разобраться, по каким причинам возникает фиброз и какими симптомами он проявляется на каждой из стадий, а также, как остановить фиброз печени и какое лечение фиброза эффективно.

Причины и симптомы фиброза печени

Почему возникает фиброз печени? Причины данного заболевания различны, но в основном представлены заболеваниями печени.

Итак, могут спровоцировать фиброз печени причины следующего характера:

Как распознать фиброз печени? Симптомы на ранних стадиях фиброза часто отсутствуют, или могут не обращать на себя внимание больного.

Такой продромальный период может длится до 10 лет и более. В это время человек может жаловаться на повышенную утомляемость, общую слабость, легкое образование гематом, периодические кровотечения, например, носовые.

По мере прогрессирования процесса симптомы фиброза печени могут включать:

Стадии фиброза печени

При такой патологии, как фиброз печени, стадии не часто можно определить по одних только симптомах, ведь в большинстве случаев фиброз длительное время протекает бессимптомно.

Выделяют 4 стадии фиброза печени:

Современные методы лечения фиброза печени 1 степени

При таком диагнозе, как фиброз печени 1 степени, лечение имеет вполне благоприятный прогноз. Однако, на этой стадии заболевание протекает без каких либо симптомов, поэтому патология обычно выявляется случайно во время обследований из-за других жалоб. Лечение фиброза печени 1 степени может обеспечить обратные изменения печеночной ткани, то есть возобновит паренхиму.

Итак, лечение фиброза печени 1 степени заключается в следующем:

При фиброзе 1 стадии также могут назначаться гепатопротекторы, иммуномодуляторы, стероиды, антиоксиданты и др.

Лечение фиброза печени 2 степени

Если диагностирован фиброз печени 2 степени лечение практически не отличается. Симптомы на этой стадии также в большинстве случаев отсутствуют, поэтому лечение фиброза печени 2 степени должно быть направлено в основном на причину заболевания. Если фиброз был вызван вирусами гепатитов, цитомегаловирусом, целесообразными будут противовирусные препараты, интерфероны. Лечение фиброза печени 2 степени, обусловленного аутоиммунными процессами, заключается в назначении гормонов и иммуносупрессоров.

Как и при 1 стадии, применяются средства, предотвращающие дальнейшему развитию фиброза (желчегонные препараты, спазмолитики, мочегонные, гепатопротекторы), а также симптоматические препараты.

Лечение фиброза печени 3 степени

Лечение фиброза печени 3 степени проводится по той же схеме, что и в предыдущих двух случаях. Основной акцент делается на этиотропном лечении, то есть на устранении причины, спровоцировавшей фиброз печени 3 степени.

Лечение включает противовирусные препараты, интерфероны, глюкокортикостероиды, цитостатики. Однако на 3 стадии фиброза достичь обратных изменений достаточно трудно. Не маловажным является также патогенетическое и симптоматическое лечение фиброза печени 3 степени.

Эффективное лечение фиброза печени 4 степени

Наиболее сложным является фиброз печени 4 степени. Лечение данной патологии в первую очередь предусматривает соблюдения правильного, диетического питания, а также полного исключения алкогольных напитков и гепатотоксичных препаратов.

Помимо этого, лечение фиброза печени 4 степени также должно включать как этиотропные, так и патогенетические и симптоматические препараты.
Специфического лечения цирроза нет. Наиболее часто применяются диета и гепатопротекторы, противовирусные средства.

Если медикаментозное лечение фиброза печени 4 степени не эффективно. Прибегают к хирургическому вмешательству — трансплантации печени.

Многих пациентов интересует вопрос о том, что такое цирроз печени. Выявление причины, основных признаков клинического течения, а также выполнение дифференциальной диагностики, лечения и профилактики позволяет определить, чем грозит цирроз печени.

Резекция доли печени — что это такое и зачем необходимо? Термин «резекция» походит от латинского слова «reseco», что переводится как «обрезаю», и подразумевает под собой частичное удаление (иссечение) пораженного органа.

Источник

Фиброз печени

Фиброз печени (ФП) — это процесс замещения тканей органа соединительной тканью, являющийся универсальной реакцией организма на повреждение. 1 Фиброз печени опасен тем, что существенно нарушает функции печени, а при несвоевременной диагностике одним из исходов фиброза может стать цирроз. 1

Механизм развития фиброза

Причины фиброза

Как уже было сказано, к фиброзу приводит хроническое воспаление в гепатоцитах, которое в свою очередь может быть вызвано 1,5 :

Формы фиброза

Различают несколько видов фиброза, например, выделяют перисинусоидальный фиброз — разрастание фиброзной ткани в перисинусоидальном пространстве Диссе (пространство между синусоидными капиллярами и гепатоцитами). В этом случае клетки печени быстро изолируются от кровотока. Установить форму фиброза можно только по результатам биопсии.

Стадии заболевания

По результатам биопсии (гистологическом исследовании ткани печени под микроскопом) оценивают выраженность фиброза.

Для этого используют шкалу оценки выраженности фиброза печени — систему Metavir 5 :

Однако у такого метода диагностики имеется ряд недостатков 5 : это инвазивный метод, не показанный к проведению каждому пациенту с фиброзом печени. Более того, проведение биопсии ассоциировано с высоким риском осложнений от кровотечения до случайного повреждения соседних органов, например желчного пузыря, и т.д.

Какие же методы диагностики фиброза можно применять практически у каждого пациента?

Диагностика

Нужно отметить, что так, как том, что печеночная ткань не имеет нервных окончаний, «печень не болит». Боль возникает только при значительном увеличении органа и растяжении капсулы печени. Если мы говорим о жировой болезни печени как причине фиброза, то на начальных стадиях заболевания, а именно на стадиях стеатоза и стеатогепатита, специфические жалобы, указывающие на развитие заболевания, могут отсутствовать.

Пациент может жаловаться на:

возникшую слабость, утомляемость

дискомфорт в правом подреберье

тошноту, нарушение аппетита 6

Пожелтение кожных покровов и слизистых, возникновение сосудистых звездочек на кожных покровах (телеангиоэктазии), возникновение асцита (свободная жидкость в брюшной полости) чаще всего указывают на наступление цирроза — состояния, являющегося необратимым, для лечения которого, как правило, требуется трансплантация печени.

В диагностике фиброза печени используются результаты лабораторных исследований.

Существуют так называемые маркеры фиброза печени, которые разделяют на:

К ультразвуковым методам диагностики относят и эластометрия печени, которая проводится с помощью аппарата FibroScan 1 и позволяет судить об эластичности печеночной ткани на различных участках.

Своевременная диагностика, позволяющая оценить выраженность фиброза, позволяет назначить оптимальную терапию и улучшить прогноз заболевания.

Лечение фиброза печени

Как мы уже поняли, фиброз – общее следствие разных заболеваний, и лечить поэтому нужно не фиброз, а патологию, которая его вызвала.

К основным направлениям терапии заболеваний печени, которые могут привести к фиброзу, относят 3 :

Источник

Фиброз печени (K74.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

Этиология и патогенез

Патогенез

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Диагностика

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

Лабораторная диагностика

— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

Дифференциальный диагноз

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Осложнения

Лечение

Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.

Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.

Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).

В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.

Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.

Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.

Резюме

1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.

3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.

4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.

Прогноз

Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.

Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).

Источник

Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?

Симптомы муковисцидоза

Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.

К основным симптомам заболевания обычно относят:

Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.

Основные признаки муковисцидоза легких 1 :

Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.

Причины муковисцидоза

Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.

Диагностика муковисцидоза

Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.

Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.

Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.

Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.

При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.

Препарат Креон ® при муковисцидозе

Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.

Подробнее о Креон ® Микро можно прочитать здесь.

Источник