Пузырьковый занос что это
Трофобластическая болезнь
Трофобластическая болезнь — опухолевое новообразование, развивающееся на фоне прерванной или текущей беременности.
Трофобласт — это внешний слой оболочки зародыша. Именно в этих тканях развивается злокачественная опухоль, которая характеризуется нарушением развития и роста трофобласта.
Причины трофобластической болезни
Основной фактор риска постановки диагноза «трофобластическая болезнь» — поздняя беременность. На фоне развития беременности в возрасте старше 35 лет у женщин повышается риск развития опухолевого процесса в трофобласте.
Так же прерванная беременность в полном объеме или частично является причиной возникновения заболевания. Трофобластическая болезнь проявляется чаще всего при нескольких абортах в репродуктивном возрасте женщины.
Трофобластическая болезнь возникает у женщин, которые выносили несколько беременностей. Также нарушение менструального цикла и длительного приема оральных контрацептивов является причиной возникновения данного недуга.
Виды трофобластической болезни
Трофобластическая болезнь обладает различным злокачественным потенциалом.
Гистологическая классификация:
Комбинация из всех типов проявления болезни называется гестационной трофобластической болезнью.
Пузырный занос
Данный вид патологии заключается в аномальном развитии трофобласта в виде пузырьков. Пузырьковый занос бывает полным и частичным.
При полном пузырном заносе происходит атипичное изменение трофобласта. Ворсинки хориона не имеют сосудов, и при обследовании невозможно определить эмбрион. Аномальная ткань трофобласта имеет генетический набор из сперматозойдов отца.
Трофобластическая болезнь проявляющаяся в виде частичного пузырного заноса. Атипичность клеток носит ограниченный локализованный характер. Генетический набор включает нормальную яйцеклетку и два спермия.
Проявление симптомов пузырного заноса происходит на ранней стадии беременности, что позволяет сразу начать лечение. Коварное заболевание проявляется симптомами замершей беременности, то есть увеличением матки, высоким уровнем ХГЧ и влагалищным кровотечением.
Гестационный тип недуга чаще всего вызывает самостоятельное прерывание беременности. Если этого не произошло, то лечение пузырного заноса эффективно с помощью удаления атипичных тканей или части матки. После эффективного лечения женщина может планировать беременность в будущем. Не лечение данного проявления может вызвать гестационную трофобластическую болезнь.
Инвазивный пузырный занос
При инвазивном пузырном заносе происходит прорастание аномальных клеток в миометрий.
Симптомы заболевания характеризуются кровотечением и болью в нижней части живота.
Хориокарцинома
Причинами возникновения злокачественного развития трофобласта является пузырный занос, аборт, нормальная или внематочная беременность.
Опухоль быстро развивается и внедряется в ткани миометрия и активно размножаются. Трофобластическая болезнь с такой формой развития метастазирует в любые ткани и легкие.
Стадийность заболевания такая же, как и у пузырного заноса.
Проявление симптомов хориокарциномы выражено кровянистыми выделениями темно-коричневого цвета, не зависящими от менструации, грубостью груди, увеличением матки, нарушением гормонального фона.
Лечение заключается в курсах химиотерапии и хирургическом вмешательстве.
Синцитиальный эндометрит
Данный вид трофобластической болезни имеет доброкачественный характер. Установить диагноз можно с помощью гистологического исследования соскобов ткани со стенок матки. Лечение ограничивается выскабливанием слизистых тканей.
Симптомы трофобластической болезни
Трофобластическая болезнь наиболее часто проявляется в виде кровотечения в первом триместре беременности. Частые симптомы трофобластической болезни выражены кровотечениями, болями внизу живота, и увеличенным размером матки.
Важным симптомом заболевания являются также кровянистые выделения, но с примесями серозной и гнойной жидкости. Наблюдения выделений могут возникнуть и после беременности. Симптомы обусловлены разрывами сосудов около опухоли.
Трофобластическая болезнь при метастазировании в ближайшие органы может проявиться внутрибрюшным кровотечением. При таком течении заболевания возможны сильные схваткообразные боли в области живота. Также у пациенток может наблюдаться повышенная температура тела. Трофобластическая болезнь вызывает симптомы в виде увеличения молочных желез и выделения молозива.
Метастазы в органы характеризуются проявлением симптомов в зависимости от расположения опухолевого процесса. Опухоль в легких — кашель и боль в грудной клетке; в ЖКТ — рвота, тошнота, диарея; головной мозг — боли, тошнота, нервные расстройства.
К основной симптоматике трофобластической болезни относится быстрая утомляемость, нарушение сна, снижение аппетита, потеря веса. Трофобластическая болезнь негативно сказывается на эмоциональном состоянии женщины, так как непосредственно связана с возможной или уже наступившей беременностью.
Диагностика трофобластической болезни
Трофобластическая болезнь устанавливается на клинических признаках. Выраженная симптоматика заболевания позволяет выявить болезнь, но уже на поздних этапах развития опухоли, что повышает риск метастазирования и неэффективности лечения.
Установить диагноз «трофобластическая болезнь» возможно из нескольких заключений, основанных на физикальном обследовании, анализе крови и мочи, гистологии тканей матки, рентгенологическом исследовании и результата показателей уровня ХГЧ.
При первичном обследовании у врача акушера-гинеколога собирается общий и семейный анамнез. Беседа позволяет вычислить похожие симптомы и определить риск возникновения трофобластической болезни. После проведения физикального обследования можно выяснить картину недуга и назначить необходимые исследования. Также во время осмотра берется соскоб со стенок матки для гистологии и постановки точного диагноза.
Гистология не всегда может выявить заболевание, поэтому для определения трофобластической болезни назначается анализ для выявления уровня хорионического гонадотропина человека.
Рентгенография и компьютерная диагностика позволяет определить наличие метастазов трофобластической болезни в другие органы.
Гестационная трофобластическая болезнь
Гестационная трофобластическая болезнь — это совокупность патологический проявлений опухолевого процесса в трофобласте. Гестационная трофобластическая болезнь возникает из оплодотворения яйцеклетки аномальными сперматозойдами. Она включает в себя: инвазивный пузырный занос, хориокарцинома и трофобластическую болезнь эпителия и плацентарного ложе.
Развитие опухолевого процесса разделяется на четыре этапа:
Лечение гестационного проявления трофобластической опухоли назначается в виде химиотерапии. Гестационная трофобластическая болезнь крайне чувствительна к лекарственному лечению. В основном применяется только один терапевтический препарат, но при запущенности заболевания до 4 стадии возможно применение комбинаций.
Лечение трофобластической болезни
Лечение назначается в комбинации из химиотерапии, лучевой терапии и оперативного вмешательства.
Противоопухолевая терапия включает прием и вливания лекарственных препаратов. Лечение гестационного типа заболевания происходит несколькими курсами с прерываниями на несколько недель. После снятия клинических проявлений назначается два профилактических курса, а после лечения рекомендуется наблюдение у врача гинеколога-акушера в течении двух лет.
Оперативное вмешательство назначается при больших размерах опухоли и сильной симптоматике. Неэффективность химиотерапевтического лечения, обильные кровотечения и высокий болевой синдром является показанием к удалению опухоли вместе с маткой или частично с пораженными участками.
Лучевая терапия применяется для снятия признаков заболевания и снижению рисков метастазирования в другие органы. Прием лучевых доз назначается дистанционно или внутриполостным способ через влагалище. Лечение происходит дозированно в несколько курсов.
Филиалы и отделения, в которых лечат трофобластическую болезнь
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Гинекологическое отделение
Заведующая – д.м.н, МУХТАРУЛИНА Светлана Валерьевна
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Что такое пузырный занос? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гриценко Т. А., репродуктолога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Пузырный занос, или молярная беременность, — это редкая патология плодного яйца, возникающая из-за нарушения развития и роста трофобласта (наружного слоя клеток зародыша).
Пузырный занос относится к группе гестационных трофобластических болезней (ГТБ).
Распространённость пузырного заноса
Причины возникновения пузырного заноса
Причины развития патологии на сегодняшний день достоверно неизвестны — существует несколько теорий, что существенно затрудняет не столько диагностику патологии, сколько её лечение и профилактику.
Однако можно отметить факторы, повышающие риск развития пузырного заноса:
Симптомы пузырного заноса
Основные симптомы пузырного заноса проявляются в первую половину беременности (до 18-й недели). Пузырный занос вне зависимости от его типа более чем в 90 % случаев сопровождается маточным кровотечением.
Главный симптом пузырного заноса — кровянистые выделения, в которых можно рассмотреть специфические ткани пузырного заноса (он похож на виноградную гроздь). Выделения нерегулярные и небольшого объёма.
Важный признак пузырного заноса — увеличение размеров матки, превышающее предполагаемый срок беременности. Женщина может сама отметить такое увеличение, особенно если это не первая её беременность.
В отдельных случаях пациентка может нащупать через переднюю брюшную стенку опухолевидное образование.
Пузырный занос происходит либо с гибелью эмбриона на первом этапе его развития, либо с гибелью плода на ранних сроках беременности. Этого невозможно избежать, потому что плацента не формируется должным образом, что приводит к нарастающему дефициту кислорода и питательных веществ, необходимых для развития нормальной беременности.
Удаление аномальной ткани производится либо из полости матки (вакуумная аспирация), либо вместе с маткой (гистерэктомия). В некоторых случаях возможно самопроизвольное прерывание беременности.
Также симптомом пузырного заноса может быть выраженный токсикоз, проявляющийся:
При развитии осложнений у половины пациенток кровотечения становятся обильными и могут присоединиться неукротимая рвота, дыхательная недостаточность, тахикардия (учащённое сердцебиение), дрожание рук, жалобы на давление изнутри в животе.
Патогенез пузырного заноса
Основа развития пузырного заноса — клетки трофобласта, составляющие наружный слой зародыша на стадии развития бластоцисты. При полном пузырном заносе происходит не только патологическое разрастание трофобласта, но и существенно изменяется его строение, что в меньшей степени характерно для частичного типа.
Современные исследователи делятся на сторонников двух теорий возникновения пузырного заноса:
Первые считают, что в результате мутации, запущенной вирусом, уже на начальной стадии формирования зародыша происходит развитие опухоли. Эта теория особенно востребована в сезон эпидемии.
Согласно второй теории, на фоне метаболической предрасположенности к развитию опухоли, у организма снижаются защитные свойства. Это сочетание и является основой для развития пузырного заноса. Во время беременности плод выступает по отношению к материнскому организму в качестве трансплантата. Причиной является наличие у плода антигенов, которые отличаются от материнских и вызывают ответ иммунной системы женщины.
Кроме того, есть ещё теории повышения активности фермента гиалуронидазы (при пузырном заносе её уровень повышается в 7,5 раз по сравнению с нормой) и недостаточности белка.
При пузырном заносе вместо нормального эмбриона в матке появляются множественные кисты в виде пузырьков с жидкостью разного размера. Плодное яйцо становится похожим на виноградную гроздь. Происходит такое из-за аномального перерождения ворсинок хориона (верхней оболочки плодного яйца, которая прикрепляется к стенке матки и обеспечивает питание эмбриона) в пузырьки.
Эмбрион погибает на раннем сроке:
Классификация и стадии развития пузырного заноса
Патология может протекать по двум «сценариям», выделяемым Национальным институтом здоровья США:
Кроме того, выделяют течение заболевания с метастазами и без.
Полный пузырный занос
Причина полного пузырного заноса — наличие в оплодотворённой яйцеклетке только отцовских хромосом при полном отсутствии материнских. В данной ситуации эмбрион, плацента и оплодотворённый пузырь не формируются.
Частичный пузырный занос
Ф ормируется после 12 недель беременности. Причина частичного пузырного заноса — наличие в оплодотворённой яйцеклетке одного набора материнских хромосом и двух отцовских. Так случается при слиянии одной яйцеклетки сразу с двумя сперматозоидами либо при дублировании отцовских хромосом. В такой ситуации кариотип становится триплоидным (например, 69,XXY), редко тетраплоидным (92,XXXY). При частичном пузырном заносе формируется плацентарная структура кистообразного характера и плацентарная ткань.
Инвазивный пузырный занос
При инвазивном пузырном заносе происходит прорастание хориальных ворсин в самую глубь миометрия с разрушением тканей.
Существует также классификация гестационной трофобластической болезни по стадиям, согласно FIGO 2000:
Осложнения пузырного заноса
Осложнения пузырного заноса:
Иногда наблюдается аменорея и в очень редких случаях — эмболия лёгочной артерии.
При патологии могут образовываться текалютеиновые кисты в яичниках, которые достигают больших размеров.
Текалютеиновые кисты возникают на ранней стадии беременности, когда жёлтое тело не в состоянии синтезировать достаточное количество прогестерона.
Наличие в яичниках кист большого размера может привести к перекруту ножки кисты или разрыву кисты с развитием симптоматики «острого живота». При пузырном заносе образуется множество кист, часть из которых может развиться до крупного размера. Большой размер кисты создаёт риск перекрута или разрыва.
Кроме того, осложнениями после удаления пузырного заноса могут выступать бесплодие и нарушение менструального цикла (вплоть до полного прекращения). При последующих беременностях со стороны плода повышаются риски патологий развития.
Диагностика пузырного заноса
Для установления диагноза врач опирается на следующие критерии:
Частичный пузырный занос выявляют на сроке беременности от 9 до 34 недель, полный тип — чаще в период от 11 до 25 недель беременности.
УЗИ при диагностике пузырного заноса
Обнаружить полный пузырный занос можно с помощью проведения ультразвукового исследования (УЗИ). В большинстве случаев патология является случайной находкой.
Во время УЗИ будет видно, что размеры матки существенно отличаются от предполагаемого срока беременности:
Лабораторные анализы
Лечение пузырного заноса
При пузырном заносе проводят его хирургическое удаление. Оно включает контрольный острый кюретаж (выскабливание) и обязательное исследование состава тканей материала (гистологическое исследование). На исследование отправляют ткани, полученные в результате проведения аспирации, и после выскабливания.
Женщинам, желающим сохранить репродуктивную функцию, показано лечение с помощью вакуумной аспирации.
Процедура удаления пузырного заноса состоит из нескольких этапов:
Послеоперационное наблюдение
После операции проводят еженедельный мониторинг уровня β-ХГЧ до тех пор, пока не будет получено три отрицательных теста подряд. Далее мониторинг проводится ежемесячно в течение первого года. Обязательным является УЗ-контроль через две недели после удаления пузырного заноса.
Если уровень β-ХГЧ неуклонно снижается, стремясь к нормальным значениям, то химиотерапия не требуется. При невозможности проведения подобного мониторинга рекомендуется применять стандартный вариант химиотерапии тремя курсами и по завершении — обследование.
После удаления пузырного заноса и восстановления привычного режима половой жизни женщина должна использовать контрацептивные средства на протяжении одного года после восстановления уровня β-ХГЧ до нормальных значений.
Прогноз. Профилактика
Зачастую прогноз благоприятный — полное излечение с сохранением фертильности у большинства пациенток. Современные методы, техники, принципы и схемы лечения позволяют успешно сохранять репродуктивную функцию даже пациенткам, нуждающимся в оперативном удалении опухоли.
Важным условием профилактики рецидива пузырного заноса является наблюдение гинекологом в течение 1-1,5 лет. Новую беременность следует отложить до завершения наблюдения, а лучше до истечения двухлетнего периода после удаления заноса.
Для предохранения и восстановления гормонального баланса применяют гормональные контрацептивы, которые подбираются под контролем гинеколога.
Врачу необходимо помнить, что пациенткам, имеющим отрицательный резус-фактор, обязательно проведение иммуноглобулинотерапии, особенно в ситуации частичного пузырного заноса.
Пузырный занос при ЭКО
Пузырный занос
МКБ-10
Общие сведения
Пузырный занос входит в группу, так называемых, трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь» гинекология объединяют различные формы патологии трофобласта: простой и инвазивный пузырный занос, хорионкарциному, опухоль ложа плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться в процессе беременности, после аборта, внематочной беременности, родов, но чаще являются следствием пузырного заноса.
Пузырный занос развивается в 0,02-0,8% случаев от всех беременностей. При данной патологии отмечается резкий отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырькообразных расширений, напоминающих грозди винограда. Пузырьки (цисты) достигают размеров 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, в составе которой присутствуют аминокислоты, глобулины, альбумины, хорионический гонадотропин. Как правило, цисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы пузырного заноса характеризуются кистозной и отечной дегенерацией стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцития, ланггансова слоя).
Классификация пузырного заноса
По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.
Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.
Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.
Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.
Причины и факторы риска пузырного заноса
Пузырный занос развивается в результате хромосомных гестационных нарушений. Полный вариант пузырного заноса (однородительская дисомия) возникает при потере материнских генов и дублировании гаплоидного набора отцовских генов (кариотип зиготы 46ХХ) либо при одновременном оплодотворении двумя сперматозоидами неполноценной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46XX). Для частичного варианта пузырного заноса характерна триплодия, являющаяся следствием диспермии или оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.ХХХ). При частичном пузырном заносе у плода часто отмечаются множественные пороки развития (гидроцефалия, синдактилия и др.).
Симптомы пузырного заноса
В процессе ведения беременности предположить наличие пузырного заноса можно по ряду характерных признаков. Одним из ведущих симптомов служит выделение из половых путей жидкой темной крови, содержащей отторгнутые пузырьки заноса. Кровотечение может приводить к значительной анемизации беременной и даже принимать угрожающий для жизни характер. При инвазивной форме глубокое прорастание элементов пузырного заноса в толщу миометрия может осложняться прободением матки и массивным внутрибрюшным кровотечением.
Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз, сопровождающийся тошнотой, многократной рвотой, слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью, симптомами гестоза, преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.
Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ, сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.
В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.
Диагностика пузырного заноса
При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием, беременностью на фоне миомы матки, самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.
УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС, гистероскопия, лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия.
При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга. После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа.
Лечение пузырного заноса
После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких. При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции.
Осложнения пузырного заноса
Прогноз и профилактика пузырного заноса
Проведение профилактической химиотерапии показано, если после эвакуации пузырного заноса не происходит снижения титра ХГЧ, а также в случае выявления метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, происходит спонтанная ремиссия без необходимости дополнительного лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают своевременно выявлять развивающуюся хорионкарциному и принимать активные меры.
Адекватное лечение пузырного заноса позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.