Рассеянный склероз что это за заболевание у мужчины как проявляется болезнь
Первые симптомы рассеянного склероза
С течением времени симптомы рассеянного склероза могут видоизменяться, а также угасать или нарастать в зависимости от активности очагов [1].
На что обращать внимание?
Считается, что ни одно другое неврологическое заболевание не проявляется таким разнообразием симптомов, как рассеянный склероз (РС). Более того, нет двух больных РС с одинаковыми симптомами. Это происходит потому, что у каждого болезнь распространяет свои очаги поражения абсолютно индивидуально, поскольку процесс демиелинизации способен захватывать как головной, так и спинной мозг с разной степенью выраженности и в разной последовательности [1].
Когда рассеянный склероз атакует миелиновую оболочку, она начинает постепенно разрушаться, оставляя нервные волокна незащищенными. «Оголенные» нервные нити, лишенные защиты, с трудом передают информацию. Появляется определенный симптом, связанный с этими повреждениями. Но если миелин уничтожен не до конца, возникает процесс частичной ремиелинизации, и симптом может то исчезать, то появляться вновь. Когда же нервное волокно разрушается полностью, симптом остается с больным окончательно. Поэтому, если у больного исчезли симптомы, это не повод забыть о недуге и прекратить лечение. Ведь процесс разрушения миелина может продолжаться без видимых проявлений и привести к более серьезным нарушениям [1].
Часто при дебюте рассеянного склероза больной не связывает различные возникающие и исчезающие симптомы с какой-то болезнью. Ведь многие симптомы рассеянного склероза являются неспецифичными (например, головокружение, онемение или слабость) и могут проявляться при целом ряде заболеваний, не всегда связанных с демиелинизирующим процессом. Эта особенность симптоматики часто является причиной поздней диагностики рассеянного склероза. Может рассеянный склероз никак не проявляться клинически, бывают случаи, когда на МРТ уже определяются выраженные изменения, а симптомы проявляются слабо или не возникают совсем [1].
Встречаются случаи, когда в дебюте рассеянного склероза пациент длительное время обращает внимание только на общее чувство усталости, связывая это с нагрузками или стрессом. Часто у больного проявляется лишь одно отклонение. Реже пациентов беспокоит несколько различных симптомов одновременно. Это говорит о более длительном течении болезни [1].
Однако существуют специфические симптомы рассеянного склероза, при помощи которых врачи сразу могут диагностировать болезнь. К ним относятся нарушения зрения и синдром Лермитта [2, 3].
Несмотря на обширность и разнообразие симптоматики, проявления рассеянного склероза можно разделить на следующие группы [2, 3]:
1. Классические симптомы, характерные для рассеянного склероза:
2. Симптомы, часто встречающиеся при рассеянном склерозе:
3. Симптомы, редко встречающиеся при рассеянном склерозе:
В большинстве случаев симптомы рассеянного склероза сопровождаются различными психоэмоциональными расстройствами. Больной становится раздражительным, постоянно чувствует усталость, испытывает перепады настроения, ему становится трудно запоминать информацию. Иногда человек погружается в состояние депрессии или, наоборот, впадает в эйфорию [4].
Некоторые пациенты обращаются с жалобами на множество недомоганий, которые могут меняться время от времени. К примеру, в течение одной недели человек может ощутить несколько признаков рассеянного склероза: сперва симптомы диплопии, затем слабость в мышцах, после — ощущение онемения конечностей [4].
Так как иммунная система атакует нервные волокна по всему организму, поражения возникают в различных участках нервной системы. Важно, что с течением времени симптомы могут видоизменяться, а также угасать или нарастать в зависимости от активности очагов. Без надлежащего лечения больной рискует получить множественные отклонения, проявляющиеся абсолютно разными симптомами [4].
Таким образом, появление любого из вышеперечисленных симптомов должно послужить поводом для обращения к врачу с целью детальной диагностики и уточнения диагноза. В то же время диагноз рассеянный склероз не устанавливается только на основании симптоматики. Для точного определения диагноза применяются специальные критерии МакДональда, обязательно включающие МРТ-исследования [5].
Комментарий врача Тотолян Натальи Агафоновны
Комментарий о том, на что в первую очередь предстоит обратить внимание и каковы первые клинические проявления (первые симптомы рассеянного склероза), дает один из ведущих специалистов в лечении рассеянного склероза Наталья Агафоновна Тотолян.
Рассеянный склероз: причины, симптомы, лечение
Что такое рассеянный склероз?
Рассеянный склероз (РС) — потенциально инвалидизирующее заболевание центральной нервной системы, а именно головного и спинного мозга [1]. В случае РС иммунная система атакует миелин — защитную оболочку, покрывающую нервные волокна. Она работает по аналогии с изолятором у проводов. Болезнь может вызывать необратимые повреждения и ухудшения состояния нервной системы, разрывая связи между мозгом и остальным телом. В одних случаях пропадает скорость реакции, в других — снижается сила или нарушается чувствительность.
Распространен стереотип, что РС — проблема пожилых. Но статистика говорит об обратном: в большинстве случаев от болезни страдают молодые пациенты в возрасте 20–30 лет [2]. Кроме того, бывают случаи, когда рассеянным склерозом заболевают дети и подростки до 18 лет [3].
Симптомы рассеянного склероза
Признаки рассеянного склероза могут сильно отличаться у разных пациентов и меняться на протяжении болезни в зависимости от расположения пораженных нервных волокон. Часто встречаются следующие симптомы:
В некоторых случаях рассеянный склероз развивается медленно, пока разрушается миелин. Поначалу человеку становится сложнее говорить, диагностируются проблемы со зрением, обучением и планированием. Если вовремя не предпринять меры, РС может привести к инвалидности.
В чем причина развития рассеянного склероза?
Конкретные причины развития болезни доподлинно не известны [5]. Ученые предполагают, что РС развивается из-за ошибок в работе иммунной системы: иммунитет атакует клетки, которые участвуют в синтезе миелина. Но специалисты выделяют распространенные факторы риска, которые были отмечены у многих пациентов:
Как диагностировать рассеянный склероз?
Симптомы, характерные для РС, могут встречаться также при других заболеваниях, поэтому для начала необходим осмотр у невролога. Диагноз часто основан на исключении других состояний. Специфических тестов на РС нет [9]. Врач изучает историю болезни пациента, назначает анализы крови. Часто назначают сканирование головного мозга — магнитно-резонансную томографию (МРТ). У пациента берут спинальную пункцию для получения образца спинномозговой жидкости из позвоночного канала. Этот анализ может показать отклонения в антителах, связанных с РС.
Формы рассеянного склероза
Первично-прогрессирующая болезнь в тяжелой форме проявляется не более чем у 10% пациентов [10]. Чаще всего это люди в возрасте старше 40 лет. Многие люди не придают значения первым симптомам, связывая их с возрастными изменениями, например сложности с ходьбой и запоминанием новой информации. Опасность этой формы болезни в том, что она хуже других форм поддается лечению.
В 80–90% случаев диагностируют ремиттирующий склероз: стадии обострения сменяются периодами полного восстановления — ремиссиями [11]. Следующий, вторично-прогрессирующий этап может начаться спустя много лет. Приступы становятся очевиднее и тяжелее, между ними может не быть периода улучшений.
Лечение рассеянного склероза
Избавиться от болезни полностью невозможно. Но у врачей есть способы лечения и препараты, которые помогают замедлить ее развитие, купировать симптомы и сделать жизнь пациента максимально комфортной [12]. Для облегчения состояния при обострении заболевания назначают противовоспалительные и противоотечные лекарства. РС может протекать как с меньшей симптоматикой, так и более агрессивно. Препараты, которые используются для замедления течения заболевания, также можно разделить на более мягкие и более жесткие. Эти характеристики относятся как к их возможности противодействовать прогрессированию заболевания, так и к возможности развития побочных эффектов.
При более агрессивном развитии болезни врачи проводят более жесткую терапию, которая подавляет иммунитет, чтобы снизить риски инвалидности [13]. Многим пациентам удается поддерживать адекватный уровень жизни на протяжении многих лет после постановки диагноза. Если симптомы прогрессируют, то пациенту может потребоваться дополнительный уход, наблюдение врачей, смена деятельности [14]. Например, водителю грузовика с диагностированным РС точно стоит задуматься о новой работе, потому что болезнь вызывает проблемы со зрением и реакцией, что опасно при управлении автомобилем. Важно осознавать, что РС усложняет когнитивные способности и планирование — простейшие функции организма могут стать недоступными спустя всего несколько лет [15].
Существует ли профилактика рассеянного склероза?
Одна из причин, по которой эффективные меры профилактики еще не разработаны, заключается в том, что причина рассеянного склероза до сих пор полностью не изучена. Безусловно влияет на риски развития болезни генетика, а ее изменить нельзя. Ряд исследований указывает, что уровень витамина D в организме может замедлить течение болезни [16].
В отчете за 2016 год было обнаружено, что риск появления болезни значительно ниже у людей, которые пили не менее четырех чашек кофе в день [17]. А исследование, проведенное в 2017 году на мышах, показало, что ресвератрол — соединение, обнаруженное в красном вине, — оказывает противовоспалительное действие на мозг, что может восстановить миелиновую оболочку нервных волокон [18].
Комментарий эксперта
Лев Брылев,
врач-невролог, к.м.н., заведующий Первым неврологическим отделением ГКБ им. В.М. Буянова
«Современная терапия способна привести к остановке заболевания без новых симптомов. Как правило, если они наблюдаются у человека в течение нескольких месяцев, то не исчезнут полностью, но их можно облегчить при правильно подобранном лечении. Особенно важно вовремя поставить диагноз и начать терапию, наблюдая за эффектами.
Это не то заболевание, которое на 100% передается генетически: риск повышается, но случаи, когда в каждом поколении встречается больной с рассеянным склерозом, крайне редки. Если в семье были частые случаи заболевания, есть смысл особенно тщательно следить за здоровьем и образом жизни: исключить курение, поддерживать умеренные физические нагрузки и не забывать о необходимости витамина D. Аутоиммунные заболевания чаще встречаются у женщин. Сложно сказать, почему так происходит; есть предположение, что из-за разницы регуляции иммунитета.
Главное — как можно раньше выявить болезнь и начать лечение. Если есть сомнения в диагнозе, мы рекомендуем делать пункцию, не дожидаясь существенного ухудшения здоровья. Чем сложнее течение болезни, тем агрессивнее лечение. При этом врач наблюдает за изменениями и меняет препараты, если предыдущие оказались неэффективными. У 10% пациентов зафиксировано доброкачественное течение болезни, когда обострения случаются крайне редко, у некоторых симптомы не повторялись на протяжении 20 лет. Но предсказать это невозможно, поэтому лучше начать принимать рекомендованные врачом препараты как можно скорее.
Раньше в приоритете были безопасные препараты, которые давали меньший эффект, но не имели побочных явлений. Сейчас парадигма сместилась в сторону контроля болезни, и этот вопрос решается с участием пациента. Многие предпочитают лечение агрессивными препаратами, которые повышают риски нежелательного воздействия на организм, но зато имеют больше шансов избавить человека от симптомов рассеянного склероза. Надолго вернуться к высокому уровню жизни позволяет терапия с использованием трансплантации стволовых клеток — при своевременном назначении. Но все же она рискованна из-за побочных эффектов, поэтому приемлема только при неэффективности других видов лечения. Врач контролирует состояние здоровья пациента и оценивает степень риска на каждом этапе лечения.
В России зарегистрированы и активно применяются те же лекарства, что и за рубежом. Поэтому нет необходимости искать врачей за пределами страны. К тому же речь об аутоиммунном заболевании, а не о разовой операции. Оно требует контроля специалиста в долгосрочной перспективе, кроме того, желательно, чтобы пациент мог попасть к лечащему врачу в последующие годы. В моей практике были случаи, когда люди ехали за границу, чтобы подтвердить диагноз и сравнить назначения, в итоге возвращались с теми же указаниями, что получили в России».
Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).
Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.
В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.
В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.
В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]
Симптомы рассеянного склероза
При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.
Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.
Наиболее ранними симптомами являются:
Офтальмологические проявления
Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.
Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.
При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).
Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.
Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.
Мозжечковые и пирамидные расстройства
Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.
Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.
Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.
Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.
Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.
Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).
Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.
Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.
Патогенез рассеянного склероза
Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.
Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).
При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.
При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.
В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.
После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.
Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]
Классификация и стадии развития рассеянного склероза
Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]
По характеру течения выделяют:
По локализации поражения мозга:
По стадиям РС делят на:
Осложнения рассеянного склероза
Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.
Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.
Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).
Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).
У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.
При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.
Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.
Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]
Диагностика рассеянного склероза
При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]
Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.
При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.
Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]