Рассеянный склероз ремитирующее течение что это
Обострения и ремиссия при рассеянном склерозе
Рассеянный склероз (РС) являетсРассеянный склероз (РС) является заболеванием нервной системы. РС может вызывать широкий спектр симптомов. Не существует такого понятия, как «типичный симптом рассеянного склероза», потому что у каждого человека болезнь проявляется по-разному
Что такое обострение?
Обострение – появление ноОбострение — появление нового симптома (или группы симптомов) или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов после того, как неврологическое состояние больного было стабильным или улучшалось на протяжении месяца и более [1].
Как понять, что у меня обострение?
Симптомы рассеянного склероза могут появляться и исчезать надолго, их возобновление всегда считается обострением. Симптомы могут варьироваться по степени серьезности. Важно запомнить, что [1]:
Проявления некоторых симптомов легко узнать, особенно если они оказывают значительное влияние на различные функции организма. Наличие других симптомов бывает сложно определить. К примеру, если возникают проблемы со зрением, предметы начинают двоиться, можно легко понять, что начался рецидив. В то же время такой симптом, как усталость, будет сложнее ассоциировать с проявлением обострения [1].
Как часто происходят обострения?
Бывает сложно определить, является ли имеющийся симптом постоянным в течении рассеянного склероза или же это временное обострение.
Обострение рассеянного склероза характеризуется [2]:
Если у пациента обострение возникает впервые, то применяется термин «клинически изолированный синдром» [3].
Что провоцирует обострения рассеянного склероза?
Обострения вызваны воспалением в головном и спинном мозге, в результате которого повреждается миелиновая оболочка нервных волокон. Замедляется и сбивается передача нервных импульсов. По этой причине вспыхивают симптомы рассеянного склероза [3].
Исследования показали, что стресс может повысить риск возникновения обострений. В тот момент, когда больные испытывали стрессовые события, в два раза увеличивалось количество обострений. Любое событие, которое по мнению пациентов было причиной эмоционального стресса, непосредственно влияло на вспышки симптомов. Кроме того, в ходе испытания исследователи выяснили, что риск обострений еще остается на высоком уровне спустя 4 недели после того, как произошло событие, вызвавшее стресс [4].
На развитие рецидивов может повлиять развитие инфекции, поскольку активизируется иммунная система, и происходит усиление реакции иммунных клеток на миелиновые структуры [5, 6].
Комментарий врача
Что такое ремиссия рассеянного склероза?
Ремиссия — отчетливое уменьшение или исчезновение неврологической симптоматики продолжительностью не менее 24 часов [3].
Если длительность ремиссии составляет более 30 дней, то она может быть определена как стойкая. При появлении нового симптома или отчетливого ухудшения ранее наблюдаемых симптомов в течение 30 дней включительно состояние расценивается как продолжающееся обострение [3].
Период ремиссии рассеянного склероза, в зависимости от типа течения и активности процесса, может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Отсутствие новых симптомов и стабильное состояние пациента, как правило, не является поводом для отмены терапии ПИТРС. Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза, необходимо принимать по назначенной схеме длительное время и отменять или корректировать лечение только по согласованию с лечащим врачом [7].
Следует помнить, что главным условием поддержания ремиссии рассеянного склероза является своевременное применение назначенных препаратов [7]. Более подробно с правилами и рекомендациями по применению ПИТРС можно ознакомиться на странице «Правила терапии рассеянного склероза».
Около 90% пациентов имеют рецидивирующе-ремиттирующую форму течения заболевания. Эта форма характеризуется чередованием рецидивов и обострений. Со временем симптомы во время обострений накапливаются, и состояние пациента ухудшается. Терапия же позволяет ограничить количество и глубину обострений, замедляет инвалидизацию больных [8, 9].
Рассеянный склероз
Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге
 |
| Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза |
Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге, которые отличаются от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Микроскопически это картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Происходит разрастание микроглии соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Так образуется неактивная бляшка РС, плотная на ощупь, имеющая сероватый оттенок.
Несмотря на многолетние исследования, причина возникновения РС до сих пор не выяснена. Условно исследование этиологических факторов можно разделить на две группы.
К внешним этиологическим факторам относится также инфекционный фактор экзогенной интоксикации.
Клиника РС
В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.
Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.
Типичные клинические симптомы
Симптомы поражения пирамидного пути. Это наиболее частое поражение при РС, оно составляет 85-97%. В зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы. Наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее. Клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов. Последний симптом — это тонкое, раннее проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.
Центральные парезы и параличи сопровождаются изменениями мышечного тонуса — как спастикой, так и гипотонией, дистонией. Одной из проблем для больных РС представляется повышение тонуса по спастическому типу. Как правило, оно наблюдается у больных с нижними парапарезами.
| Рассеянный склероз — демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы. Впервые был описан Шарко в 1968 году. Высокая значимость проблемы определяется его значительной распространенностью, а также тем, что заболевают преимущественно лица молодого возраста |
Симптомы поражения мозжечка. Встречаются в 62-87% случаев. Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Часто встречается динамическая и стратегическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, скандированная речь, мегалография. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить.
Симптомы поражения черепных нервов. Наблюдаются в 36-81% случаев. Очаги демиелинизации зачастую образовываются во внутримозговых частях нервов, поэтому могут отмечаться симптомы как центрального, так и периферического поражения двигательных черепных нервов, чаще III, V, VI, VII пары нервов. Наиболее частым клиническим симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые вызывают двоение.
Характерен симптом дискоординированного движения глазных яблок, недоведение глазных яблок в стороны, иногда наблюдается легкий птоз. Редко встречаются изменения зрачковых реакций. Одним из основных проявлений РС является нистагм как следствие поражения верхних отделов ствола.
Симптомы нарушения чувствительности. Встречаются у 56-92% пациентов. Один из наиболее частых симптомов РС — изменение глубокой и поверхностной чувствительности. Чаще на ранних стадиях отмечается небольшое расстройство болевой чувствительности, дизестезия в дистальных отделах конечностей. Особенностью нарушений чувствительности является то, что больные не могут четко их описать и часто предъявляют жалобы на онемение и жжение в конечностях.
Симптомы зрительных нарушений. Встречаются в 36-52% случаев. К зрительным нарушениям относится снижение остроты зрения, а также изменение полей зрения. Часто ретробульбарный неврит является первым симптомом заболевания. При офтальмологическом исследовании выявляются центральные скотомы, сужение полей зрения, преходящее снижение остроты зрения.
Симптомы нарушения функции тазовых органов. Наблюдаются в 26-53% случаев. Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. На более поздних стадиях это, как правило, недержание мочи. У мужчин может быть снижение потенции, связанное с повреждением спинного мозга очагом демиелинизации.
Нейропсихологические симптомы. Имеют место в 65-95% случаев. Они могут включать в себя нарушение памяти, остроты мышления и всевозможные нарушения эмоционального характера. Особое внимание заслуживает депрессия с состояниями апатии и тревоги. Часто при РС отмечается эйфория, сочетаемая со снижением интеллекта. У женщин отмечаются истерические реакции, что является причиной несоответствия жалоб больной и объективной неврологической симптоматики.
Редкие клинические проявления
РС в детском возрасте
Возрастные границы РС в настоящее время подвергаются пересмотру. Встречаются сообщения о развитии заболевания как в пожилом, так и в старческом возрасте. Но более актуальна проблема заболевания в детском возрасте.
Описаны случаи развития РС в двухлетнем возрасте, а в материалах НИИ неврологии АМН отмечено самое раннее начало заболевания в возрасте 11-15 лет. Диагностика РС в детском возрасте еще более затруднительна из-за многообразия синдромологических вариантов и типов течения.
Современные методы диагностики РС
Полиморфизм РС сильно затрудняет раннюю диагностику. Число и диапазон ошибок остаются значительными. Важнейшие критерии диагностики:
Для обследования пациентов с подозрением на РС определен оптимальный диагностический алгоритм:
Патологические изменения при МРТ наиболее часто локализуются в перивентикулярной области. Редко очаги демиелинизации видны в стволе и мозжечке. Отчетливой связи между числом очагов демиелинизации и тяжестью заболевания не наблюдается.
Дифференциальный диагноз РС
В начальных стадиях РС следует дифференцировать с ВСД, невротическими расстройствами, синдромом Меньера, ретробульбарным невритом, опухолью головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы. Спинальные формы РС могут проявляться аналогично опухолям спинного мозга. Но симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов, чувствительных и тазовых расстройств. От болезни Штрюмпеля РС отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.
Варианты течения и прогноз
Течение РС носит хронический характер. В большинстве клиник приняты следующие термины для обозначения периодов заболевания.
Если заболевают люди старше 40 лет, при этом болезнь носит ремитирующий характер с первой ремиссией не менее года и длительностью первого обострения не более трех месяцев, то можно говорить о благоприятном процессе заболевания. Все остальные случаи считаются неблагоприятными.
Лечение РС
Лечение РС складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. К методам, направленным против демиелинизации, относят лечение обострений и хронически прогрессирующего заболевания. Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту и выраженность рецидивов. Поскольку ни один из известных способов не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания неврологического дефекта.
Препаратом выбора при лечении РС остаются кортикостероиды и препараты АКТГ. Полагают, что их назначение особенно показано во время острых эпизодов, частых рецидивов.
Эти средства призваны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина.
Одним из методов лечения РС является плазмоферез, обычно в сочетании с гормонотерапией. Наблюдается положительный эффект при лечении бетафероном. Он эффективен в основном при ремитирующей форме РС. Его назначают для уменьшения частоты обострений, а также для снижения скорости прогрессирования патологического процесса. Это говорит о том, что бетаферон не излечивает полностью, а лишь приостанавливает прогредиентное развитие заболевания.
Что касается эффективности биологических препаратов, то судить об этом трудно, так как нет объективных лабораторных маркеров для оценки активности демиелинизирующего процесса.
К симптоматической терапии РС относится лечение спастичности и флексорных спазмов. В этих случаях применяют миорелаксанты.
В период ремиссии назначается общеукрепляющая, ноотропная, сосудистая терапия, поощряется физическая нагрузка.
В целях профилактики больные должны избегать инъекций, интоксикации, переутомления, не рекомендуется смена климата, противопоказана гиперинсоляция. Вопрос о беременности и родах обсуждаем, хотя чаще в литературе встречаются данные об обострении заболевания в этот период.
Клинический случай
 |
| Рисунок 2. Компьютерная томограмма головного мозга: выявлены характерные для рассеянного склероза изменения |
Женщина, 32 года, предъявляла жалобы на преходящую слабость в левой руке и ноге в течение года. Этот симптом почти полностью исчез за два месяца до госпитализации, но за последнюю неделю перед госпитализацией левая нога настолько ослабла, что больная часто спотыкалась при ходьбе. В течение последних трех месяцев отмечалось периодическое недержание мочи. В возрасте 18 лет имел место эпизод диплопии, которая спонтанно регрессировала.
Неврологическое обследование выявило бледность височной половины диска левого зрительного нерва, слабость в левой руке при пожатии, повышение рефлексов на левых конечностях, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов с обеих сторон, симптом Бабинского слева. Наблюдалась гемиплегическая походка. Миелография и исследование спинномозговой жидкости не выявили патологических изменений. Выявлены характерные изменения на КТ (рис. 2)
Таким образом, у больной был диагностирован рассеянный склероз.
Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз
Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС) — это наиболее распространенный тип рассеянного склероза (РС). Такой диагноз ставится примерно в 85% случаев [1]. Так же, как и другие типы заболевания, РРРС возникает, когда иммунная система организма атакует центральную нервную систему, повреждая защищающий нервные волокна белок миелин.
Течение болезни сопровождается различными неврологическими симптомами, такими как [2]:
Симптомы могут значительно варьироваться в зависимости от локализации поврежденных нервных волокон.
Рецидивы РРРС длятся не менее 24 часов. В период рецидива все симптомы усиливаются, однако вскоре наступает ремиссия, во время которой симптомы частично или полностью проходят.
Причины развития рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза, как и других типов РС, на данный момент не выяснены. Вероятнее всего, причины кроются в совместном влиянии генетических факторов и факторов окружающей среды (курения, дефицита витамина D, некоторых инфекционных заболеваний) [3].
Для диагностики РРРС используется множество различных методов [4], однако специфических тестов на этот тип заболевания пока нет. Врач-невролог назначит вам комплексное обследование для оценки тяжести заболевания, определения типа течения РС и назначения терапии. Также будет необходимо провести несколько диагностических тестов, среди которых — метод магнитно-резонансной томографии (МРТ). МРТ позволит найти очаги повреждений в головном и спинном мозге, которые позволят предположить наличие РС. В некоторых случаях необходим забор спинномозговой жидкости (люмбальная пункция).
На данный момент не существует лекарства, которое позволило бы полностью и навсегда избавиться от симптомов любого типа рассеянного склероза. Однако существуют различные лекарственные средства, позволяющие контролировать течение заболевания. Также не следует забывать о поддержании физической активности, которая позволит помочь с проблемами подвижности или справиться с мышечной слабостью. Индивидуально подобранная программа упражнений помогает улучшить физическую форму и качество жизни, не вызывая обострения симптомов заболевания или рецидива [5].
Основу терапии составляют препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС). Эти препараты воздействуют на сам патологический процесс — демиелинизацию — и позволяют сократить частоту или даже полностью предотвратить возникновение рецидивов [6].
На рынке существует множество различных лекарственных препаратов, однако необходимо иметь в виду, что подбор терапии строго индивидуален и осуществляется исключительно врачом на основании характера течения заболевания, уже имеющихся заболеваний, а также с учетом ранее назначенной терапии.
Прогноз для пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом, как правило, более благоприятный, чем для пациентов с прогрессирующей формой заболевания [7], но течение заболевания необходимо оценивать в динамике, так как поражения нервной ткани со временем накапливаются. Примерно у двух третей пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом развивается вторичный прогрессирующий РС [8]. В среднем это происходит через 15-20 лет после начала заболевания [9]. Именно это прогрессирование является важным фактором в прогнозировании возможности развития нетрудоспособности [10].
Рассеянный склероз
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» декабря 2018 года
Протокол №48
Рассеянный склероз – прогрессирующее аутоиммунно-воспалительное, демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы с постепенным нарастанием процессов нейродегенерации, приводящих к множественному очаговому поражению и характеризующееся активным течением заболевания, с глубокими нарушениями, влияющими на дееспособность и качество жизни пациента и являющаяся самой частой причиной нетравматической неврологической инвалидизации у молодых лиц [1,2].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Дата разработки/пересмотра: 2015 год (пересмотр 2018 год)
Сокращения, используемые в протоколе:
| EDSS | – | Expanded Disability Status Scale – шкала инвалидизации |
| АД | – | артериальное давление |
| АЛТ | – | аланинаминотрансфераза |
| ВИЧ | – | вирус иммунодефицита человека |
| ВП | – | вызванные потенциалы |
| ВПРС | – | вторично-прогрессирующий рассеянный склероз |
| ГА | – | глатирамера ацетат |
| ИФН | – | интерфероны |
| КВ | – | контрастное вещество |
| КИС | – | клинически изолированный синдром |
| КФК | – | креатинфосфокиназы |
| ЛС | – | лекарственное средство |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| НПР | – | нежелательные побочные реакции |
| ПИТРС | – | препараты, изменяющие течение рассеянного склероза |
| ПМЛ | – | прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия |
| ППРС | – | первично-прогрессирующий рассеянный склероз |
| РИС | – | радиологически изолированный синдром |
| РПРС | – | ремиттирующе-прогрессирующий рассеянный склероз |
| РРС | – | ремиттирующий (ремиттирующе-рецидивирующий) рассеянный склероз |
| РС | – | рассеянный склероз |
| СГПТ | – | сывороточная глутамат-пируват-трансаминаза |
| СД | – | сахарный диабет |
| СМЖ | – | спинномозговая жидкость |
| ФВ | – | фракция выброса |
| ХСН | – | хроническая сердечная недостаточность |
| ЦНС | – | центральная нервная система |
Пользователи протокола: неврологи, нейрорадиологи, терапевты, врачи общей практики, клинические фармакологи.
Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.
Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований:
| Класс (уровни) доказательности | Виды научных исследований |
| I (A) | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| II (B) | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| III (C) | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| IV (D) | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация:
По фенотипическим характеристикам течения (Lublinetal, 2014 г.):
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Клинические диагностические критерии
Жалобы и анамнез (УД – II(В))
Диагностика РС основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС, при этом характерным является симптом клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.
Поражение мозжечка и его путей: жалобы на головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение речи, статическая и динамическая мозжечковая атаксия, неустойчивость при ходьбе, дисметрия и промахивание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь).
Поражение ствола головного мозга: межъядерная офтальмоплегия, (диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т. к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС), нистагм (центральный), парез отводящего нерва, прозогипестезия,
менее характерны: снижение слуха, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.
Чувствительные нарушения: жалобы на ощущение онемения, ползания мурашек (парестезии) в конечностях, туловище, лице, утрата чувствительности по
проводниковому типу, часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции. Менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия.
Нарушение функций тазовых органов: жалобы на императивные позывы при мочеиспускании, неудержание мочи, задержки мочеиспускания; менее характерны недержание кала.
Физикальное обследование (УД – I (A))
В настоящее время во всем мире используется шкала для клинической объективной оценки РС, составленная Куртцке (J. Kurtzke), так называемая шкала функциональных систем (FSS), включающая в себя 7 групп симптомов, характеризующаяся разными степенями нарушений, измеряемая в баллах (таблица 1) и расширенная шкала тяжести состояния больных (EDSS, Expanded Disability Status Scale), (таблица 2), а также необходимо сочетать с международными критериями МакДональда (редакция 2017года, редакция 2010 года) в основе которых лежит доказательство диссоциации патологических очагов в веществе мозга во времени и пространстве (по данным клиники и/или МРТ и ВП) таблица 3.
Таблица 1. FSS —шкала функциональных систем по Куртцке (J. Kurtzke)
| Группа симптомов | Классификация в зависимости от степени нарушения функций (баллы) |
| Поражения зрительного нерва | 1.Скотома, острота зрения лучше, чем 0,6 2.Худший глаз со скотомой с максимальной остротой зрения от 0,6 до 0,4 3. Худший глаз с большой скотомой или умеренное сужение полей зрения, но при максимальной остроте зрения от 0,4 до 0,2 4. Худший глаз со значительным сужением полей зрения и максимальной остротой зрения от 0,2 до 0,1 или симптомы из раздела 3 плюс максимальная острота зрения лучшего глаза 0,4 или меньше. 5. Худший глаз с максимальной остротой зрения ниже 0,1, или симптомы из раздела 4 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше 6. Симптомы из раздела 5 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше |
| Нарушения черепных нервов (кроме II пары) | 1. Симптомы без нарушения функций. 2.Умеренно выраженный нистагм или другие незначительные нарушения. 3. Выраженный нистагм, отчётливые симптомы вовлечения глазодвигательных или лицевого нервов, умеренные симптомы поражения других черепных нервов. 4.Выраженная дизартрия или другие выраженные нарушения. 5. Невозможность глотать или говорить. |
| Симптомы поражения пирамидного пути | 1. Патологические пирамидные рефлексы без снижения силы. 2.Незначительное снижение мышечной силы. 3.Незначительный или умеренный геми- или парапарез (слабость, но расцениваемая как повышенная утомляемость при сохранении основных функций после небольшого отдыха), тяжелый монопарез (значительная утрата функции). 4.Отчётливый геми- или парапарез (с нарушением функции), умеренный тетрапарез (функция значительно восстанавливается после короткого отдыха). 5. Параплегия, гемиплегия или отчётливый тетрапарез. 6. Тетраплегия. |
| Нарушения координации | 1.Неврологические симптомы без нарушения функции. 2.Незначительная атаксия (функции практически не страдают, но интенционный тремор или мимопопадание отчётливо выявляются в пробах). 3. Умеренная атаксия туловища или конечностей (тремор и дисметрия затрудняют движения). 4. Выраженная атаксия во всех конечностях (выполнение направленных движений сильно затруднено). 5. Невозможность выполнения направленных движений из-за атаксии. |
| Нарушения чувствительности | 1.Снижение вибрационной и мышечно-суставной чувствительности на одной-двух конечностях. 2.Некоторое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях, или только снижение мышечно-суставного чувства на трех или четырёх конечностях. 3.Отчётливое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или потеря вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях или незначительное снижение тактильной, болевой и/или умеренное снижение всей проприоцептивной чувствительности на трех или четырёх конечностях 4.Значительное снижение тактильной, болевой чувствительности или потеря проприоцептивной (или в комбинации) на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной, болевой чувствительности и/или выраженные нарушения проприоцепции на более чем на двух конечностях 5. Потеря чувствительности на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной или болевой и/или потеря проприоцепции на всем теле ниже головы 6. Потеря всех видов чувствительности ниже головы |
| Нарушения функций тазовых органов | 1.Незначительные нарушения мочеиспускания (императивные позывы или задержки). 2. Умеренно выраженные задержки, императивные позывы, запоры или редкие эпизоды недержания. 3.Частые эпизоды недержания мочи. 4. Необходимость в постоянной катетеризации и постоянных дополнительных мероприятий для эвакуации кишечника. 5.Полное недержание мочи. 6. Полное недержание мочи и кала. |
| Изменения интеллекта | 1.Снижение памяти (не влияет на работоспособность). 2.Незначительное снижение интеллекта. 3.Умеренное снижение интеллекта. 4.Заметное снижение интеллекта. 5.Деменция. |
Оценка EDSS проводится по возможности самостоятельного передвижения пациента на различные расстояния. Балл EDSS не может быть ниже любой функциональной системы за исключением зрения и тазовых функций.
Таблица 2. Шкалы EDSS и DSS
| Баллы | Расширенная шкала EDSS |
| 1 | 1.0 — нет нарушений 1.5 — нет нарушений |
| 2 | 2.0 — амбулаторный больной 2.5 — амбулаторный больной |
| 3 | 3.0 — умеренные нарушения 3.5 — умеренные нарушения, амбулаторный больной |
| 4 | 4.0 — как в DSS, больной себя обслуживает, может пройти без помощи и отдыха 500 м 4.5 — требуется минимальная помощь, может работать полный день, пройти без помощи и отдыха 300 м |
| 5 | 5.0 — может пройти без помощи и отдыха 200 м, неполный рабочий день 5.5 — может пройти без помощи и отдыха 100 м, неполный рабочий день |
| 6 | 6.0 — односторонняя поддержка при ходьбе на расстояние 100 м 6.5 — постоянная поддержка с 2-х сторон для ходьбы на 20 м без отдыха |
| 7 | 7.0 – может передвигаться в кресле-коляске весь день 7.5 – необходима помощь при передвижении в кресле-коляске, не может быть в ней весь день 8.0 – как в DSS |
| 8 | 8.5 — эффективно использует руки, но трудности в самообслуживании |
| 9 | 9.0 — прикован к постели. возможно общение и еда 9.5 — беспомощен, не может говорить, есть, глотать |
Балльная система оценки неврологических функций дает возможность определить биосоциальный потенциал больного с РС, степень выраженности обострений и прогрессирования болезни, степень инвалидизации, а также для дальнейшего правильного подбора иммуномодулирующей терапии.
Таблица 3. МРТ-критерии МакДональда
Лабораторные исследования (УД – II (B))
Основные
МРТ диагностика (УД– IA):
В настоящее время применяется протокол МРТ головного и спинного мозга при рассеянном склерозе, представленный в таблицах 4 и 5 [10]:
Таблица 4. Протокол МРТ – исследования головного мозга
| Первичное МРТ-исследование | Повторное МРТ-исследование | ||
| Обязательные последовательности | Необязательные последовательности | Обязательные последовательности | Необязательные последовательности |
| 1. Т2-FLAIR и/или Т2/PD в аксиальной плоскости | 1. 2D или 3D Т1 без КВ | 1. Т2-FLAIR и/или Т2/PD в аксиальной плоскости | 1. 2D или 3D Т1 без КВ |
| 2. 2D или 3D Т2-FLAIR в сагиттальной плоскости | 2. 2D и/или 3D DIR | 2. 2D или 3D Т1 с введением КВ | 2. 2D и/или 3D DIR |
| 3. 2D или 3D Т1 с введением КВ | 3. ДВИ в аксиальной плоскости | 3. ДВИ в аксиальной плоскости | |
| Саггитальные изображения | Аксиальные изображения | ||
| Обязательные последовательности | Необязательные последовательности | Обязательные последовательности | Необязательные последовательности |
| 1. Т2 и PD в импульсной последовательности быстрое «спиновое эхо» | 1. PSIR (как альтернатива STIR на шейном уровне) | 1. 2D и/или 3D Т2 в импульсной последовательности быстрое «спиновое эхо» | |
| 2. STIR (как альтернатива PD) | 2. Т1 в импульсной последовательности «спиновое эхо» с введением КВ (если в режиме Т2 выявлены очаги) | ||
| 3. Т1 в импульсной последовательности «спиновое эхо» с введением КВ (если в режиме Т2 выявлены очаги) | |||
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [15,16]
Таблица 6. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алемтузумаб (Alemtuzumab) |
| Амитриптилин (Amitriptyline) |
| Баклофен (Baclofen) |
| Бетагистин (Betahistine) |
| Венлафаксин (Venlafaxine) |
| Габапентин (Gabapentin) |
| Гидроксизин (Hydroxyzine) |
| Глатирамера ацетат (Glatiramer acetate) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Диметилфумарат (Dimethyl fumarate) |
| Зопиклон (Zopiclone) |
| Имипрамин (Imipramine) |
| Интерферон бета-1a (Interferon beta-1a) |
| Интерферон бета-1b (Interferon beta-1b) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Кладрибин (Cladribine) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Митоксантрон (Mitoxantrone) |
| Натализумаб (Natalizumab) |
| Нитразепам (Nitrazepam) |
| Прегабалин (Pregabalin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Пэгинтерферон бета-1а (Peginterferon beta-1a) |
| Тизанидин (Tizanidine) |
| Толперизон (Tolperisone) |
| Тофизопам (Tofisopam) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Превентивная терапия РС направлена на профилактику обострений с помощью современных препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза в виде пролонгированной модифицированной терапии. ПИТРС условно разделяются на 2 группы: ПИТРС «первой линии» и ПИТРС «второй линии». Препараты «первой линии» назначаются сразу после окончательной верификации диагноза рассеянного склероза ремитирующего течения при отсутствии противопоказаний, представленные в таблице 8.
Таблица 7. Перечень основных лекарственных средств ПИТРС «первой линии» терапии РС.
На фоне терапии:
— в первые 6 месяцев мониторинг уровня АЛТ не реже 1 раза в месяц, впоследствии – каждые 8 недель или при наличии клинических признаков. При увеличении АЛТ в 2-3 раза контроль еженедельно:
— ОАК, измерение АД
— исключить вакцинации
Таблица 9. Перечень основных лекарственных средств ПИТРС «второй линии» терапии РС.
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Моноклональное антитело, обладающее противоопухолевым и иммуносупрессивным действием. | Натализумаб | Парентерально, внутривенно капельно по 300 мг 1 раз в месяц | I (А) |
| Иммуносупрессивное средство, противоопухолевое средство, антиметаболит | Митоксантрон | Парентерально, внутривенно капельно 12 мг/м2 (часто используется дозировка 20мг) в/в каждые 3 месяца в первый год терапии и 5 мг/м2 в/в каждые 3 месяца в последующие годы ИЛИ 12 мг/м2 в/в раз в месяц 6 месяцев ИЛИ 12 мг/м2 в/в 1 раз в 6 месяцев. Премедикация 1000 мг метилпреднизолона в/в капельно. | III (C) |
| Иммуносупрессивное средство | Финголимод | 0,5 мг один раз в день перорально | I (А) |
| Моноклональное антитело, обладающее противоопухолевым и иммуносупрессивным действием. | Алемтузумаб | 12 мг внутривенно 2 курса терапии (5 инфузий в 1-й год и 3 инфузии во 2-й год) | I (А) |
| Моноклональное антитело. Иммунодепрессант. | Окрелизумаб | 600 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев | I (A) |
| Противоопухолевый и иммуномодулятор. | Пэгинтерферон бета-1а | 125 мкг, вводимые подкожно каждые 2 недели (14 дней). | I (А) |
| Селективный иммуносупрессант. | Кладрибин | Перорально, таблетки по 10 мг. Рекомендуемая кумулятивная доза МАВЕНКЛАДА составляет 3,5 мг/мг массы тела на протяжении 2 лет и назначается в виде 1 курса лечения дозой 1,75 мг/кг в году. Каждый курс лечения состоит из 2 недель лечения, одна неделя – в начале первого месяца, а вторая – в начале второго месяца соответствующего года лечения. Каждая неделя лечения состоит из 4 или 5 дней, в которые пациент принимает 10 мг или 20 мг (одну или две таблетки) в виде разовой суточной дозы, в зависимости от массы тела. | I (А) |
Дальнейшее ведение: нейрореабилитация.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень.
Медикаментозное лечение
Лечение обострений РС:
А) Гормональная терапия
Б) Плазмаферез.
В) Иммуносупрессия
Г) ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин) высокодозный (УД – С). Применяется у беременных женщин или у детей при резистентности к кортикостериодным препаратам.
Таблица 11. Перечень основных лекарственных средств:
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: см. Амбулаторный уровень.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Плановая госпитализация (осуществляется по направлению неврологов поликлиники на стандартном бланке направления с необходимыми данными дополнительных обследований: флюорограмма, общие анализы крови и мочи, ЭКГ, осмотр гинеколога для женщин, микрореакция).
Показания для экстренной госпитализации:
все случаи обострения заболевания, включая пациентов с данными за многоочаговый дебют РС или КИС (при нетяжелых обострениях возможно ведение пациентов в условиях дневного стационара).
Осуществляется по направлению неврологов поликлиник и врача невролога кабинета рассеянного склероза.
Осуществляется по направлению неврологов поликлиник и врача невролога кабинета РС:
Очередное переосвидетельствование в МСЭ не является показанием для госпитализации в стационар!
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Жусупова Алмагуль Сейдуалиевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», врач невропатолог высшей категории.
2) Альмаханова Клара Канатовна – доктор PhD, врач кабинета РС, доцент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», врач невропатолог высшей категории.
3) Нургужаев Еркен Смагулович – доктор медицинских наук, профессор кафедры нервных болезней с курсом нейрохирургии АО «Национальный медицинский университет», врач невропатолог высшей категории.
4) Меруерт Сайфуллакызы – ведущий нейрорадиолог отделения радиологии ГУ «Медицинский центр Управления Делами Президента Республики Казахстан».
5) Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук, профессор РАЕ, заведующая кафедрой фармакологии имени д.м.н., профессора М.Н.Мусина РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей».
6) Байгуанова Сапура Шамухановна – Председатель общественного объединения больных-инвалидов РС.
7) Касьяненко Ольга Ивановна – медицинская сестра кабинета РС, высшая категория
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
1) Хайбуллин Талгат Нурмуханович – доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и нейрофизиологии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», врач невропатолог высшей категории.
2) Кайшибаева Гульназ Смагуловна – кандидат медицинских наук, директор НПЦ «Институт неврологии имени Смагула Кайшибаева», врач невропатолог высшей категории.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.