Расширен корень легкого что это значит
Расширен корень легкого что это значит
В образовании рисунка корней легких принимают участие лимфатические узлы, сосуды, бронхи и в меньшей степени легочная ткань (interstitium). Поэтому увеличение корней легких вызывается всегда каким-либо изменением этих образований.
Клинические критерии увеличения корней легких у детей часто совершенно определенны, но у взрослых мало выражены: нормального перкуторного притупления в большинстве случаев не определяется, аускультативно только изредка выслушивается бронхиальное дыхание. На уровне грудных позвонков определяется бронхофония, которая в норме прослушивается до II—III позвонка, иногда еще до V—VI (симптом Эспина) (d’Espinе). Но и эти симптомы выражены у взрослых значительно менее ясно, чем у детей. На увеличение корней легких указывает хронический битональный, упорный кашель, особенно при отсутствии бронхитических и легочных процессов и если исключается трахеит
Диагноз увеличения корней поэтому ставится главным образом рентгенологически, но дифференциация возможна только при широком привлечении клинических данных. Нормальны ли корни легких или патологически увеличены, решить, это рентгенологически иногда очень трудно, и в пограничных случаях это решение часто не лишено субъективизма. Правый корень уже физиологически более выражен, чем левый, на который частично накладывается тень сердца.
В дифференциально-диагностическом отношении целесообразно подразделять увеличение корней легких на одно- и двусторонние, хотя некоторые болезни протекают как с односторонним затемнением корней, так и с двусторонним.
Застойные легкие.
При застойных легких увеличение корней обусловлено расширением легочных вен, лучеобразно сходящихся от периферии к корням. Поэтому отграничение области корней от легочной ткани не резкое, что почти всегда позволяет дифференциацию от опухоли. Густота тени постепенно веерообразно убывает по направлению к периферии. Обе стороны обычно поражены равномерно В случаях застоя в области корней легких, рентгенологически выраженных, почти всегда имеются также и аускультативные признаки застоя в легких: средне-крупнопузырчатые хрипы в обоих легких, особенно в нижних отделах, преимущественно справа; правосторонний плевральный выпот может еще не быть выраженным.
Наличие других явлений, указывающих на заболевание сердца, — увеличение сердца или изменение конфигурации его, аускультативные признаки порока сердца или ритм галопа и другие симптомы гемодинамической сердечной недостаточности — облегчают дифференциальный диагноз. Естественно, что застойные явления в легких находят прежде всего при недостаточности левого желудочка или при наличии затруднений перед этой частью сердца, т. е. при гипертонической болезни, аортальной недостаточности и митральных пороках.
Увеличение корней легких, обусловленное расширением легочных артерий. Увеличение корней с резкими контурами вследствие расширения легочных артерий находят при комплексе Эйзенменгера (Eisenmenger) (сидящая верхом аорта), при высоком дефекте перегородки и в большинстве случаев при расширении легочной артерии.
Пульсация расширенной легочной артерии обычно хорошо заметна, что позволяет дифференцирование от застойных явлений в корнях легких и от лимфомы. Дефект в перегородке предсердий, а в-тяжелых случаях и в перегородке желудочков часто сопровождается выраженным расширением легочной артерии. При лимфомах, расположенных непосредственно на аорте, надо всегда учитывать возможность передачи пульсации. Чем старше возраст больного, тем менее вероятным становится nакой диагноз.
Нетуберкулезные инфекции:
— Каждый хронический бронхит любой этиологии может сопровождаться увеличением корней легких, которое часто является главнейшим симптомом, причем в этих случаях прикорневые лимфатические узлы не так резко очерчены, как при настоящих лимфомах. Такое увеличение корней имеет место при астматических и эмфизематозных бронхитах, иногда при бронхоэктазах. Особенно увеличены они при силикозе.
При псевдолюэтическом инфильтрате с положительной реакцией Вассермана легочный инфильтрат может отступать на задний план по сравнению с увеличением корней легких, особенно у детей, что послужило для Fanconi поводом говорить о прикорневой бронхопневмонии.
— Туберкулез лимфатических узлов. Картина меняется в зависимости от того, идет ли речь о цветущем (первичном или вторичном) туберкулезе или о старых зарубцевавшихся, часто обызвествленных, излеченных формах. Для цветущего туберкулеза прикорневых лимфатических узлов характерны резко отграниченные клубневидные прикорневые узлы, одно- или двусторонние. В некоторых случаях еще виден в легких первичный очаг, в других случаях — только усиленный рисунок на ограниченном месте.
Иногда же легочного очага вообще уже не видно. Такую картину иногда трудно отличить от саркоидоза и, поскольку еще не известно течение процесса, от опухолей, особенно от лимфогранулематоза. В таких случаях диагноз приходится ставить почти только путем исключения. Найти туберкулезных микобактерий почти никогда не удается. РОЭ может быть умеренно ускоренной, реже нормальной. Лейкоцитарная формула может оставаться в норме. Положительная реакция Манту особенно говорит против саркоидоза. При активном туберкулезе она резко положительна.
С помощью одноразовой рентгенограммы и клинических данных, в большинстве случаев весьма скудных, нельзя, как правило, решить, является ли туберкулез прикорневых лимфатических узлов активным, но это возможно при серийных рентгенограммах. Если картина за недели или месяцы изменяется в худшую или лучшую сторону, то и при отрицательных результатах клинического исследования процесс надо считать активным.
Одновременное появление узловатой эритемы при увеличенных корнях легких говорит скорее о саркоидозе, чем о туберкулезе прикорневых узлов.
Особые трудности создают изменения прикорневых лимфатических узлов при затухании или уже затихшем процессе. Корни легких в этих случаях дают, как правило, картину разволокнения без резких очертаний. Дифференциацию надо проводить преимущественно с хроническими неспецифическими процессами. Могут отсутствовать все признаки, как субъективные, так и объективные. Особенно в этих случаях вопрос об активности процесса может быть решен только с помощью серийных снимков. Если же, наоборот, в прикорневой области имеются обызвествления, то в общем можно спокойно ставить диагноз излеченного туберкулезного прикорневого процесса.
О чем рассказывают результаты флюорографии
Ни одно инфекционное заболевание не уносит столько жизней, как туберкулез. Сегодня он перестал быть болезнью бедных и голодных. Да, у него действительно есть социальные признаки, и риск заболеть выше у тех, кто живет бедно, но часто достаточно перенести болезнь на ногах, пережить легкий стресс, чрезмерно увлечься похуданием, – в результате имеем организм, «прекрасно подготовленный» для инфицирования туберкулезом. Сегодня среди пациентов фтизиатра, кроме бывших заключенных и бездомных, успешные бизнесмены и политики, артисты и представители «золотой молодежи». Поэтому, надеяться на свое социальное положение не стоит, лучше подумать о профилактике, в данном случае ежегодной флюорографии.
Получив заключение рентгенолога, мы часто остаемся один на один с загадочными надписями в медицинской карте. И даже если нам повезло и удается прочесть отдельные слова, то понять их значение удается далеко не всем. Для того чтобы помочь разобраться и не паниковать без причины мы написали эту статью.
Флюорография. Из общих знаний
В основе флюорографии лежит использование рентгеновского излучения, которое, пройдя через ткани человека, фиксируется на пленке. По сути, флюорография – это максимально удешевленное рентгенологическое исследование органов грудной клетки, целью которого является массовое обследование и обнаружение патологии. В приказе МОЗ Украины есть фраза – «обнаружение на ранних стадиях». Но, к сожалению, весьма сомнительной является возможность ранней диагностики любого заболевания на снимке размером 7х7 см, пусть даже увеличенном на флюороскопе. Да, метод далек от совершенства и довольно часто дает погрешности, но на сегодняшний день остается незаменимым.
Флюорография в нашей стране проводится ежегодно с 16-летнего возраста.
Результаты флюорографии
Изменения на флюорограмме, как и на любом рентген-снимке, преимущественно вызваны изменениями плотности органов грудной клетки. Только в том случае, когда имеется определенная разница между плотностью структур, рентгенолог сможет увидеть эти изменения. Чаще всего рентгенологические изменения вызваны развитием соединительной ткани в легких. В зависимости от формы и локализации, такие изменения могут быть описаны как склероз, фиброз, тяжистость, лучистость, рубцовые изменения, тени, спайки, наслоения. Все они являются видимыми благодаря повышению содержания соединительной ткани.
Обладая значительной прочностью, соединительная ткань позволяет предохранять от чрезмерных растяжений бронхи при астме или сосуды при гипертонической болезни. В этих случаях на снимке будет видно утолщение стенок бронхов либо сосудов.
Довольно характерный вид на снимке имеют полости в легких, особенно содержащие жидкости. На снимке можно увидеть округлые тени с уровнем жидкости, зависящим от положения тела (абсцесс, киста, каверна). Довольно часто жидкость обнаруживается в плевральной полости и синусах плевры.
Очень выражена разница в плотности при наличии локальных уплотнений в легких: абсцесс, эмфизематозные расширения, киста, рак, инфильтраты, кальцинаты.
Но далеко не все патологические процессы происходят с изменениями плотности органов. Например, не всегда будет видна даже пневмония, и только достигнув определенной стадии заболевания, признаки станут видны на снимке. Таким образом, рентгенологические данные не всегда являются бесспорным основанием для постановки диагноза. Окончательное слово традиционно остается за лечащим врачом, который объединяя все полученные данные, может установить правильный диагноз.
С помощью флюорографии изменения можно увидеть в следующих случаях:
поздние стадии воспаления
склероз и фиброз
опухоли
патологические полости (каверна, абсцесс, киста)
инородные тела
наличие жидкости или воздуха в анатомических пространствах.
Самые распространенные заключения по результатам флюорографии
Прежде всего, стоит сказать, что, если получив печать о пройденной флюорографии, Вас с миром отпустили домой, то ничего подозрительного врач не обнаружил. Так как, согласно вышеупомянутого приказа МОЗ Украины, работник кабинета флюорографии должен оповестить Вас или участкового врача о необходимости дообследования. В случае каких-либо сомнений, врач дает направление на обзорную рентгенографию или в противотуберкулезный диспансер для уточнения диагноза. Перейдем непосредственно к заключениям.
Корни уплотнены, расширены
То, что называется корнями легких, на самом деле является совокупностью структур, которые располагаются, в, так называемых, воротах легких. Корень легкого формируют главный бронх, легочные артерия и вена, бронхиальные артерии, лимфатические сосуды и узлы.
Уплотнение и расширение корней легких чаще всего встречаются одновременно. Изолированное уплотнение (без расширения) чаще свидетельствует о хроническом процессе, когда в структурах корней легких повышено содержание соединительной ткани.
Корни могут быть уплотнены и расширены за счет отека крупных сосудов и бронхов, либо за счет увеличения лимфоузлов. Эти процессы могут происходить как одновременно, так и изолированно и могут наблюдаться при пневмониях и острых бронхитах. Данный признак описывают и при более грозных заболеваниях, но тогда имеются другие типичные признаки (очаги, полости распада и прочие). В этих случаях уплотнение корней легких происходит преимущественно за счет увеличения локальных групп лимфоузлов. При этом даже на обзорном снимке (1:1) не всегда удается отличить лимфоузлы от других структур, не говоря о флюорограмме.
Таким образом, если в нашем заключении написано «корни расширены, уплотнены» и при этом мы практически здоровы, то вероятнее всего это свидетельствует о бронхите, воспалении легких и т.п. Однако этот признак является довольно стойким у курильщиков, когда наблюдается значительное утолщение стенки бронхов и уплотнение лимфоузлов, постоянно подвергающихся воздействию частиц дыма. Именно лимфоузлы берут на себя значительную часть функции очищения. При этом курильщик не отмечает никаких жалоб.
Корни тяжисты
Еще одним довольно частым термином в рентгенологических заключениях является тяжистость корней легких. Данный рентгенологический признак может выявляться при наличии как острого, так и хронического процесса в легких. Чаще всего тяжистость корней легких либо тяжистость легочного рисунка наблюдается при хронических бронхитах, особенно при бронхите курильщика. Также, этот признак в совокупности с другими может наблюдаться при профессиональных заболеваниях легких, бронхоэктатической болезни, при онкологических заболеваниях.
Если в описании флюорограммы кроме тяжистости корней легких ничего нет, то можно вполне уверенно сказать, что никаких подозрений у врача нет. Но не исключено, что имеет место другой хронический процесс. К примеру, хронический бронхит или обструктивная болезнь легких. Этот признак наряду с уплотнением и расширением корней также типичен для хронического бронхита курильщиков.
Поэтому при наличии каких-либо жалоб со стороны органов дыхания не будет лишним обратиться к терапевту. Факт, что некоторые хронические заболевания позволяют вести нормальный образ жизни, не значит, что их следует игнорировать. Именно хронические заболевания, чаще являются причиной пусть не скоропостижной, но весьма прогнозированной смерти человека.
Усиление легочного (сосудистого) рисунка
Легочный рисунок – нормальный компонент флюорографии. Он образован в большей мере тенями сосудов: артерий и вен легких. Именно поэтому некоторые используют термин сосудистый (а не легочный) рисунок. Чаще всего на флюорограмме наблюдается усиление легочного рисунка. Это происходит за счет более интенсивного кровоснабжения участка легкого. Усиление легочного рисунка наблюдается при остром воспалении любого происхождения, так как воспаление может наблюдаться как при банальном бронхите, так и при пневмоните (стадия рака), когда заболевание еще не имеет никаких характерных признаков. Именно поэтому при пневмониях, очень похожих на пневмонит при раке, обязателен повторный снимок. Это не только контроль лечения, но и исключение онкологического заболевания.
Кроме банального воспаления, усиление легочного рисунка наблюдается при врожденных пороках сердца с обогащением малого круга, сердечной недостаточности, митральном стенозе. Но вряд ли эти заболевания могут быть случайной находкой при отсутствии симптомов. Таким образом, усиление легочного рисунка является неспецифическим признаком, и в случаях ОРВИ, бронхита, пневмоний, особого беспокойства вызывать не должно. Усиление легочного рисунка при воспалительных заболеваниях, как правило, исчезает в течение нескольких недель после перенесенного заболевания.
Фиброз, фиброзная ткань
Признаки фиброза и фиброзной ткани на снимке говорят о перенесенном заболевании легких. Часто это может быть проникающая травма, оперативное вмешательство, острый инфекционный процесс (пневмония, туберкулез). Фиброзная ткань является разновидностью соединительной и служит замещением свободного пространства в организме. Таким образом, в легких фиброз является больше положительным явлением, хотя и свидетельствует об утраченном участке легочной ткани.
Очаговая тень (очаги)
Очаговые тени, или же очаги – это разновидность затемнений легочного поля. Очаговые тени являются довольно распространенным симптомом. По свойствам очагов, их локализации, сочетании с другими рентгенологическими признаками удается с определенной точностью установить диагноз. Иногда только рентгенологический метод может дать окончательный ответ в пользу того или иного заболевания.
Очаговыми тенями называют тени размерами до 1 см. Расположение таких теней средних и нижних отделах легких чаще всего говорит о наличии очаговой пневмонии. Если такие тени обнаружены и в заключении добавлено «усиление легочного рисунка», «слияние теней» и «неровные края» – это верный признак активного воспалительного процесса. Если же очаги плотные и более ровные – происходит затихание воспаления.
Если очаговые тени обнаружены в верхних отделах легких, то это более типично для туберкулеза, поэтому такое заключение всегда значит, что Вам стоит обратиться к врачу для уточнения состояния.
Кальцинаты
Кальцинаты – тени округлой формы, по плотности сравнимые с костной тканью. Часто за кальцинат может быть принята костная мозоль ребра, но какова бы ни была природа образования, особого значения ни для врача, ни для пациента оно не имеет. Дело в том, что наш организм при нормальном иммунитете способен не только бороться с инфекцией, но и «изолироваться» от нее, и кальцинаты являются этому доказательством.
Чаще всего кальцинаты образуются в месте воспалительного процесса, вызванного микобактерией туберкулеза. Таким образом, бактерия оказывается «похоронена» под слоями солей кальция. Подобным образом может быть изолирован очаг при пневмонии, глистной инвазии, при попадании инородного тела. Если кальцинатов множество, то вероятно, что у человека был довольно близкий контакт с больным туберкулезом, но заболевание не развилось. Итак, наличие кальцинатов в легких не должно вызвать опасений.
Спайки, плевроапикальные наслоения
Говоря о спайках, имеется ввиду состояние плевры – оболочки легких. Спайки являются соединительнотканными структурами, возникшими после воспаления. Спайки возникают с той же целью, что и кальцинаты (изолировать участок воспаления от здоровых тканей). Как правило, наличие спаек не требует никакого вмешательства и лечения. Лишь в некоторых случаях при спаечном процессе наблюдаются болевые ощущения, тогда, безусловно, стоит обратиться за медицинской помощью.
Плевроапикальные наслоения – это утолщения плевры верхушек легких, что свидетельствует о перенесенном воспалительном процессе (чаще туберкулезной инфекции) в плевре. И если врача ничего не насторожило, то повода для беспокойства нет.
Синус свободен или запаян
Синусы плевры – это полости, образованные складками плевры. Как правило, в полноценном описании снимка, указывается и состояние синусов. В норме – они свободны. При некоторых состояниях может наблюдаться выпот (скопление жидкости в синусах), его наличие однозначно требует внимания. Если же в описании указано, что синус запаян, то речь идет о наличии спаек, о них мы говорили выше. Чаще всего запаянный синус – следствие перенесенного плеврита, травмы и т.п. При отсутствии других симптомов, состояние не вызывает опасения.
Изменения со стороны диафрагмы
Еще одной часто встречающейся флюорографической находкой является аномалия диафрагмы (релаксация купола, высокое стояние купола, уплощение купола диафрагмы и т.д.). Причин для возникновения такого изменения множество. К ним относятся наследственная особенность строения диафрагмы, ожирение, деформация диафрагмы плевро-диафрагмальными спайками, перенесенное воспаление плевры (плеврит), заболевания печени, заболевания желудка и пищевода, в том числе диафрагмальная грыжа (если изменен левый купол диафрагмы), заболевания кишечника и других органов брюшной полости, болезни легких (в том числе рак легких). Интерпретация этого признака может проводиться только в совокупности с другими изменениями на флюорограмме и с результатами других методов клинического обследования больного. Поставить диагноз только на основании наличия изменений со стороны диафрагмы, выявленных при флюорографии, невозможно.
Тень средостения расширена/смещена
Особое внимание обращается на тень средостения. Средостение – это пространство между легкими. К органам средостения относится сердце, аорта, трахея, пищевод, вилочковая железа, лимфатические узлы и сосуды. Расширение тени средостения, как правило, происходит за счет увеличения сердца. Это расширение чаще всего бывает односторонним, что определяется увеличением левых или правых отделов сердца.
Важно помнить, что по данным флюорографии, никогда не стоит серьезно оценивать состояние сердца. Положение сердца в норме может значительно колебаться, в зависимости от телосложения человека. Поэтому то, что кажется смещением сердца влево на флюорографии, может быть нормой для невысокого полного человека. И наоборот, вертикальное или даже «каплевидное» сердце – возможный вариант нормы для высокого худого человека.
При наличии гипертонической болезни, в большинстве случаев, в описании флюорограммы будет звучать «расширение средостения влево», «расширение сердца влево» или просто «расширение». Реже наблюдается равномерное расширение средостения, это указывает на возможное присутствие миокардита, сердечной недостаточности или других заболеваний. Но стоит подчеркнуть, что существенного диагностического значения для кардиологов данные заключения не имеют.
Смещение средостения на флюорограмме наблюдается при увеличении давления с одной стороны. Чаще всего это наблюдается при асимметричном скоплении жидкости или воздуха в плевральной полости, при крупных новообразованиях в ткани легких. Такое состояние требуют максимально быстрой коррекции, так как сердце очень чувствительно к грубым смещениям, то есть в данном случае необходимо срочное обращение к специалисту.
Заключение
Несмотря на достаточно высокую степень погрешности флюорографии, нельзя не признать эффективность этого метода в диагностике туберкулеза и рака легких. И как бы нас не раздражали порой необъяснимые требования прохождения флюорографии на работе, в институте или где-либо, отказываться от нее не стоит. Часто, только благодаря массовой флюорографии, удается выявлять новые случаи туберкулеза, тем более что обследование проводится бесплатно.
Подводя итоги, хотим еще раз заострить Ваше внимание, что ежегодная флюорография может оградить Вас от смертельно-опасных болезней. Так как вовремя обнаруженный туберкулез и рак легких – порой единственный шанс на выживание при этих заболеваниях. Берегите здоровье!
Изменение корней легких. Расширение средостения
Международные названия
Корни (ворота) легких формируются сосудами, бронхами и ЛУ. Поэтому при расширении ворот легких необходимо исключить состояния, связанные с поражениями указанных структур. Клинические признаки расширения ворот легких у взрослых появляются поздно, но у детей, особенно младшего возраста, даже сравнительно незначительное поражение средостения приводит к кашлю, одышке и нарушениям гемодинамики.
Притупление перкуторного звука типично для увеличения ЛУ. Над грудными позвонками (до ТV–VI) определяется бронхофония (признак Д’Эспине), в норме выслушиваемая только над ТII–III. Битональный упорный кашель свидетельствует о сдавлении бронха ЛУ. Диагноз «поражение ворот легких» устанавливают преимущественно рентгенологически, в том числе и методом КТ. но ДД возможна только с привлечением клинических данных. Для практических целей при ДД используют условное (так как ряд заболеваний может протекать как с одно-, так и с двусторонним поражением) деление процесса на одно- и двустороннее увеличение размеров ворот легких.
Одностороннее поражение корней легких
Туберкулез ЛУ ворот легкого в наших условиях у детей и людей молодого возраста — едва ли не самая частая причина одностороннего (и двустороннего тоже, но значительно реже) изменения ворот легких. ЛУ четко ограничены, полициклические, клубневидные. Хотя казефикация ЛУ начинается уже через несколько недель после первичной инфекции, рентгенологическая динамика изменений ЛУ при туберкулезе медленная. Через 12–18 мес появляются видимые включения кальция. Со временем ЛУ «сжимаются», становятся более плотными, на их месте остаются небольшие гомогенные кальцинаты. Кальцинаты сохраняются многие годы, но не остаются неизменными. С течением времени в благоприятных условиях происходит их постепенная и полная резорбция. В редких случаях кальцинат может прорваться в бронх, вызывая мучительный кашель (если остается фиксированным в подпаянном ЛУ; диагностируется бронхоскопически), или откашливаясь как бронхолит. В неблагоприятных ситуациях внутри кальцинатов в течение многих лет могут персистировать микобактерии туберкулеза. Распространение туберкулезного процесса на средостение отмечают у детей младшего возраста, лиц с иммунодефицитными состояниями и пациентов со СПИДом. Микобактерии из мокроты и промывных вод бронхов не высеваются, за исключением сравнительно нечастых случаев прорыва казеозных масс из ЛУ в бронхи. Реакция Манту положительна, однако при тяжелом течении туберкулеза или на фоне вирусных инфекций у 7–10% больных реакция Манту отрицательная. Активность туберкулезного бронхоаденита определяют по серии рентгенограмм и динамике клинической картины. Кальцинаты в воротах легкого типичны прежде всего для туберкулезного бронхоаденита, хотя возможны при силикозе и болезни Бека. Односторонний специфический бронхоаденит, особенно «туморозная форма», иногда с трудом дифференцируется от лимфом и саркоидоза.
Рак бронхов по экстренности диагностики стоит, безусловно, на первом месте среди других причин одностороннего расширения корней легких. Бронхогенная карцинома составляет более 20% всех случаев опухолей легких. Одностороннее расширение корня легкого в 25–30% случаев — единственный первый симптом рака бронхов. Это может быть как первичная опухоль, так и метастаз небольшой периферической бронхокарциномы в ЛУ. Карцинома бронхов — одна из наиболее частых форм (до 40% всех злокачественных опухолей) карцином у мужчин (70–90% всех больных раком бронхов — мужчины), а последнее время в связи с курением с нарастающей частотой ее выявляют и у женщин (до 2% всех курильщиков заболевают раком бронхов). 98% всех больных бронхокарциномой курили. Вероятность рака бронхов возрастает при глубоком затягивании при курении, что увеличивает контакт табачного дыма со слизистой оболочкой бронхов. Риск развития карциномы резко нарастает при начале курения до 15 лет и выкуривании 20 и более сигарет в день. 50% всех случаев рака бронхов диагностируют у пациентов младше 65, 40% — 65–75, 10% — старше 75 лет. Очень небольшое количество случаев рака легкого (15% — у мужчин, 5% — у женщин) связаны с экологическими факторами (асбестоз, мышьяк, хроматы, никель, ионизирующее излучение, иприт и др.), но и эти факторы сказываются только при условии курения.
Бронхогенная карцинома (особенно такие ее виды, как аденокарцинома и бронхоальвеолярная карцинома) связаны с фиброзом легкого. Основными патофизиологическими условиями возникновения рака бронхов принято считать повреждения ДНК, активацию клеточных онкогенов и стимуляцию фактором роста. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 6 мес, только 25% пациентов живут 1 год, а 5-летний рубеж переживает всего 6% мужчин и 10% женщин. Диагностика рака бронхов in situ — казуистика, поскольку сравнительно длительное время карцинома развивается бессимптомно, а затем симптоматика малоспецифична. Манифестация зависит от локализации опухоли и характера распространения. Клиническая симптоматика вначале напоминает картину хронического бронхита, а так как большинство больных раком бронхов — заядлые курильщики, то что-то новое в их обычном состоянии на этом этапе заметить сложно. Только несвойственная ранее стабильность течения и даже его прогредиентность, присоединение других симптомов заставляют подумать об опухоли бронхов. Кашель беспокоит больных по ночам или утром, мокрота вначале отсутствует. При первом обращении к врачу уже 40–80% больных отмечают кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, кровь в мокроте вначале в виде прожилок. Кровохарканье (выброс с мокротой большого количества крови) возникает редко и только при прорастании опухолью сосуда. У 10–70% пациентов уменьшение массы тела, почти у 50% — одышка и боль в груди, у 20% — лимфаденопатия, гепатомегалия (особенно при аденокарциноме), боль в костях (метастазы в костях подтверждаются сцинтиграфически и по повышению активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови), пальцы в виде барабанных палочек, у 2–10% — мозговая симптоматика (метастазы в мозгу выявляют на аутопсии у 30% погибших от бронхокарциномы, причем в половине случаев они клинически не проявляются), у 20% — лихорадка, у 18% — снижение аппетита. По 3% больных жалуются на дисфагию (прежде всего при центральном раке бронхов с выраженной опухолевой инфильтрацией и/или метастазами в ЛУ средостения и ворот) или ощущение инородного тела в бронхах. В динамике симптоматика нарастает, усиливается кровохарканье, присоединяется оппортунистическая инфекция. Прорастание кардиальных ветвей блуждающего нерва при леворасположенных опухолях может привести к нарушениям ритма сердца, ангинозным приступам (кардиальный дебют рака бронхов дифференцируют с опухолевым прорастанием перикарда и сердца при новообразованиях язычкового сегмента, с опухолями среднего средостения). В пользу диагноза рака бронхов свидетельствуют также экстрапульмональные метастазы (поражение плевры, расширение средостения). Сдавление метастазами возвратного нерва приводит к осиплости голоса (5%). Характерны надключичные метастазы, реже — межреберные. Изменение показателя СОЭ нетипично. Анемия развивается поздно. Клиническая картина различных видов бронхокарцином практически одинакова.
При раке бронхов рано появляются паранеопластические реакции (нейропатия, миопатия, эндокринопатия, гипертрофическая остеоартропатия). Они могут опережать другую симптоматику и служить индикатором рака бронхов (табл. 20.1).
Таблица 20.1
Паранеопластические синдромы при раке бронхов
Рентгенологически возможны несколько вариантов распространения опухоли. Часть карцином имеет четкие контуры, что создает трудности в ДД с лимфомами и туберкулезным бронхоаденитом. В других случаях карцинома радиально распространяется в паренхиму. Возможно вначале формирование карциномы как округлого четко ограниченного образования, затем четкость контуров теряется, карцинома распространяется в паренхиму легкого и начинает напоминать изображение когтистой птичьей лапы. Метастазы появляются очень быстро, даже маленькая периферическая карцинома быстро и рано метастазирует (табл. 20.2).
Таблица 20.2
Важнейшие направления метастазирования при раке бронхов, симптоматика, диагностика
Органная топика метастаза | Важнейшие формы гематогенного метастазирования при раке бронхов, симптоматика, методы диагностики |
Печень | Мелкие отдельные метастазы выявляются только при специализированных исследованиях. Множественные метастазы сопровождаются слабостью, ощущение тяжести в правом подреберье, тошнотой, рвотой. Лабораторно — нарушения свертывания, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, ЛДГ. Застойная желтуха (метастазы в воротах печени) — увеличение печени, повышение активности щелочной фосфатазы, портальная гипертензия. Гепатомегалия приводит к дыхательной недостаточности, нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта. |
Диагноз: эхоГ, сцинтиграфия, КТ, ЯМР, реже — лапароскопия, поргография, биопсия печени
и короткие кости. Проявляются тупой болью в покое, местной болью при поколачивании или давлении, спонтанными переломами с иррадиацией боли по нервам и/или поперечными параличами. Особенно интенсивная боль свойственна прорастанию метастаза в периост. Массивное метастатическое поражение приводит к панцитопении.
Диагноз: рентгенография (поздняя диагностика), сцинтиграфия с Тс, КТ, ЯМР, определение суточной экскреции кальция с мочой, активности щелочной фосфатазы
Диагноз: экскреторная рентгенография, эхоГ, КТ, ЯМР, динамическая нефросцинтиграфия, ангиография, допплерография, цитологическое исследование мочевого осадка
Диагноз: снижение основного обмена, анемия, лейкопения с относительным лимфоцитозом и эозинофилией, электролитные нарушения, данные эхоГ, КТ, ЯМР, селективной ангиографии, определения уровня кортикостероидов (в крови, их экскреции с мочой) в том числе после нагрузки АКТГ
Диагноз: ЭЭГ, эхоГ, КТ, ЯМР
Диагноз: эхоГ, сцинтиграфия
Верхушечно близ плевры расположенный рак (чаще плоскоклеточный, очень редко аденокарцинома) протекает с синдромом Панкоста (4–5% всех случаев рака бронхов) иногда обозначают как опухоль Панкоста. Возникает почти исключительно у мужчин. Рак очень быстро распространяется дорзально, прорастает в париетальную плевру, ребра, плечевое сплетение, в межреберные и грудные мышцы. Симптоматика первично заключается в инфильтративном поражении мягких тканей над куполом плевры, синдроме Горнера, затем появляется боль, вынужденное положение тела, парестезии, частичные параличи, атрофии (синдром плечевого сплетения). ДД опухоли (синдрома) Панкоста проводят с опухолями шеи (в том числе опухолями шейного отдела позвоночника), верхнего средостения и плевры, неврологическими синдромами в виде невритов соответствующего сплетения и цервико-брахиальной симптоматикой иного генеза.
На поздних этапах клинико-рентгенологическая картина бронхокарциномы симулирует ателектаз, бронхопневмонию, синдром средней доли, эмпиему и т. д. Наряду с рентгенологическими исследованиями диагноз «бронхокарцинома» подтверждается цитологическим исследованием мокроты, что особенно важно при центральном плоскоклеточном (эпителиальном) раке. Доля положительных заключений достигает 70–90%, ложноположительных — 2–3%. Очень большое значение имеет фибробронхоскопия, позволяющая с помощью современной техники осмотреть даже субсегментарные бронхи. При центральном раке бронхов бронхоскопия с прицельной биопсией служит основанием для диагноза в 68% случаев. Из всех видов рака бронхов центрально располагается 79% мелкоклеточного, 40% — плоскоклеточного эпителиального рака и 33% — крупноклеточного. В то же время всего 17% аденокарцином располагаются центрально. Бронхоскопически не доступен периферический рак, поэтому приходится применять трансторакальную пункционную биопсию. Гистопатологические заключения наряду с клинико-рентгеновскими служат основанием для определения стадии опухоли, выбора тактики лечения и прогноза. Стадию бронхокарциномы определяют, как и при других опухолях, по принципу TNM.
Один из ведущих симптомов рака бронхов — кровохарканье. Гемоптоэ — отхождение большого объема крови, гемоптиз — малого количества. Гемоптиз отмечают у 6% людей преклонного возраста и у 30% больных с патологией почек.
Оба эти состояния легко отличаются от гематемезиса (кровавой рвоты). При гемоптоэ кровь отходит с кашлем, алая, яркая, пенистая, с примесью мокроты, не свернута, щелочной реакции. При гематемезисе кровь отходит с рвотными движениями, темная, частично переваренная («кофейная гуща»), реакция кислая, запах кислый, возможна примесь пищи. Гемоптоэ необходимо дифференцировать от кровотечения из десен, из рото-, носоглотки, из расширенных сосудов трахеи и бронхов. Гемоптоэ рассматривается как критическое, требующее максимально быстрого вмешательства при потере 600 мл крови за 48 ч.
Причины кровохарканья могут быть условно сведены к следующим:
При подозрении на гемоптоэ и гемоптиз соответственно перечисленным группам основных возможных причин необходимо предпринять следующие действия:
Бронхоаденома представляет собой карциноид или цилиндрому. Клиническая симптоматика аналогична бронхокарциноме. 85% всех бронхоаденом исходят из главных или сегментарных бронхов, поэтому они вызывают одностороннее расширение корня легкого, расширение средостения или выглядят как центральное округлое образование. Чаше поражает женщин. Наиболее ранним симптомом является упорный сухой кашель, иногда зависящий от положения тела. В ½ случаев отмечают гемоптоэ. Характерны рецидивирующие обструкции бронхов с ателектазами, бронхопневмониями, остро возникающей дыхательной недостаточностью. Длительная обструкция ведет к постстенотическим бронхоэктазам и абсцессам. Рентгенологически, бронхографически и методом КТ выявляют уменьшение просвета бронха вплоть до полного его перекрытия. Диагноз устанавливается бронхоскопически, но опасность возникновения массивного кровотечения ограничивает выбор врачом биопсии.
При ДД рака бронхов учитывают множество состояний, которые могут протекать с изменением корней легких. При изолированных процессах в области ворот следует исключать метастазы рака других органов, атипичные вирусные и бактериальные пневмонии, нерасправившиеся сегментарные и долевые ателектазы при поражении ЛУ, творожистую туберкулезную пневмонию, грибковые пневмонии, изолированную узловую форму силикоза, цилиндрические бронхоэктазы, свободные и инкапсулированные выпоты, инфаркт легкого, синдром средней доли с добавочной v. azygos, одностороннюю лимфому, бронхоаденому, сифилитическую гумму, хондрому, гамартому, эозинофильный инфильтрат и эхинококкоз.
Доброкачественные опухоли обычно бессимптомны. Нередко выявляют случайно при диспансерных обследованиях. Доброкачественность определяется гистологическим сходством опухолевой ткани и «материнской», медленным ростом, склонностью к образованию капсулы, отсутствием метастазов. Доброкачественные опухоли представлены гамартомами, ретикулоцитомами, ангиомами, неврогенными опухолями, фиброэпителиальными полипами и папилломами. Рентгенологически доброкачественные опухоли имеют четкие контуры. Клиническая картина определяется не гистологическим типом опухоли, а ее положением с возможным сдавлением соседних органов, интра- или экстрабронхиальным ростом. Прежде всего отмечаются кашель, одышка, затем — ощущение стеснения за грудиной, возможно сдавление вен. Опухоли исходят преимущественно из переднего средостения и представлены в основном тимомами. Но тимома может исходить не только из переднего верхнего средостения, но и ворот легких. Возникает в любом возрасте чаще всего односторонняя, реже — двусторонняя. В ¼ случаев малигнизируется. В 30–50% случаев отмечают миастению, в то время как при тяжелой миастении тимому выявляют в 10%. В заднем средостении — симпатоневриномы. Неправильные отложения кальция типичны для дермоидных образований. Клубневидное образование, расположенное интрапульмонально, что отчетливо видно при рентгенологическом исследовании пациента и поворотах его за экраном, типично для хондромы. Дермоидные кисты могут вызвать значительные диагностические затруднения, если они не содержат рентгенконтрастных структур (например зубы) и отсутствует плотное окружение за счет ателектаза или компресии легкого. Гилюсное расположение эхинококковой кисты или гуммы отмечают исключительно редко, поэтому практически не учитывают в ДД. Дивертикул перикарда по правому (редко — левому) контуру сердца может симулировать опухоль корня легкого. Дивертикул имеет очень четкие контуры, при выдохе тень дивертикула выступает вперед, на глубоком вдохе практически исчезает. КТ позволяет отличить описываемое образование от сосудов и аневризмы.
Двустороннее увеличение ворот легких
Застойные ворота легких опознаются по расширенным легочным венам, идущим лучеобразно к периферии. Поражение симметрично, затемненность легочных полей постепенно убывает к периферии. Граница между воротами легких и легочной тканью нечеткая, что отличает застойные ворота от их изменений при опухоли. При значительном застое в легких, преимущественно в базальных отделах на глубоком вдохе, прослушиваются мелкопузырчатые крепитирующие хрипы, хотя при крайних степенях гипергидратации и значительном расширении ворот выслушиваются и среднепузырчатые хрипы, отличающиеся от пневмонических большей звучностью и ясностью. ДД облегчается, если врач учитывает состояние сердца: расширение его границ, аускультативные признаки пороков, симптомы сердечной недостаточности, ритм галопа.
Расширение ворот легких за счет расширенных легочных артерий отмечают при врожденных пороках, протекающих с лево-правым шунтом, при первичной ЛГ, аневризме легочной артерии. Чем старше пациент, тем меньше вероятность, что изменения обусловлены врожденным пороком сердца. Пульсация расширенных легочных артерий позволяет отличить их от застойных ворот легких и лимфом.
Следует помнить, что лимфома, располагающаяся вплотную к аорте, пульсирует за счет передаточных движений от аорты.
Болезнь Бенье — Бека — Шауманна (саркоидоз) — одна из наиболее частых причин двустороннего расширения ворот легких. Обычно возникает в 20–40-летнем возрасте, чаще — у жителей Северной Европы и лиц негроидной расы, проживающих в Америке. Риск развития саркоидоза за период жизни популяции особенно высок в Швеции (1,15% — у мужчин, 1,6% — у женщин) и у лиц негроидной расы, проживающих в Америке (2,4%). Заболевание является редко острым, чаще хронически протекающим генерализированным первичным поражением лимфоретикулярной системы со склонностью к фиброзированию. Гистологически в основе заболевания лежит гранулема с эпителиоидными и гигантскими клетками без творожистого некроза, хотя возможны и другие виды некроза. Бугорки не патогномоничны, поскольку могут быть выявлены в ЛУ, пораженных метастазирующими опухолями, а также при туберкулезе, сифилисе, грибковых поражениях, бериллиозе, аллергическом альвеолите, болезни от кошачих царапин, первичном билиарном циррозе, язвенном колите, болезни Крона, гранулематозном артериите, при наличии инородных тел. Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулеза человеческого типа, затем — с атипичными микобактериями. В настоящее время существует точка зрения, что саркоидоз — результат местной гиперактивности Т-хелперов, вызванной неизвестными причинами. Дисрегуляция иммунитета в легких при этом отличается от гематологических проявлений. В легких активируются макрофаги и Т-лимфоциты. Макрофаги освобождают ИЛ-1. Он в свою очередь стимулирует Т4-лимфоциты, побуждая их к делению. Альвеолярное соотношение Т4/Т8 сдвигается в пользу Т4, достигая в лаважной жидкости 12,3 при норме 1,8. Активированные Т-лимфоциты стимулируют В-клетки, которые начинают усиленно синтезировать антитела. Поэтому при саркоидозе отмечают повышение гуморальной иммунореактивности, в частности гипергаммаглобулинемию. В противоположность высокоактивному иммунологическому процессу в легких, в периферической крови выявляют блокаду клеточного иммунитета, лимфопению, уменьшение количества циркулирующих Т-лимфоцитов, уменьшение их цитотоксичности, недостаток продукции ИЛ-1 и ИЛ-2. Саркоидоз начинается как диффузный альвеолит за счет интенсивного размножения Т-лимфоцитов. Соответственно, как недостаток Т-клеточного иммунитета, развивается кожная реакция, в частности на туберкулин. Но одновременное применение преднизолона и антигена может усилить кожную реакцию (парадоксальная туберкулиновая реакция). Патолого-анатомические, цитологические исследования (прежде всего альвеолярной лаважной жидкости) свидетельствуют, что саркоидоз — системное заболевание. Уже в дебюте болезни поражаются легкие и другие органы, рентгенологическая картина при этом может оставаться без изменений.
Выделяют следующие стадии течения заболевания:
Кожная форма саркоидоза (кожный саркоид Дарье — Росси) развивается редко (табл. 20.3). Он выглядит как узловатая эритема, неправильной формы очаги инфильтрации. Саркоидоз может начинаться и протекать остро (синдром Лефгрена), подостро и хронически. Острое течение саркоидоза начинается с фебрильной и даже высокофебрильной температуры с ознобами, похуданием, повышенной утомляемостью, лейкоцитозом, существенно повышенным СОЭ. Преимущественно на ногах появляется узловатая эритема, развиваются артрит и артралгия. Поражения глаз (8–60%) сводятся к иридоциклиту, сухому конъюнктивиту. Изменение ворот легких в 93–97% случаев симметрично. Реакция Манту положительна у 55% остро заболевших. В случаях хронического течения возможны периоды обострения и ремиссии. Рентгенологически определяют расширенные полициклические корни легких за счет увеличенных ЛУ. В 85–93% случаев поражение корней симметрично. В противоположность туберкулезному бронхоадениту изменения ЛУ при болезни Бека стабильны, сохраняются длительно: картина может не изменяться в течение 10 лет и более. В половине всех случаев в средних полях легких бабочкообразно распределяются нежные мелкоочаговые инфильтраты, которые необходимо дифференцировать от милиарного туберкулеза и силикоза. Полная радиологическая ремиссия в легких развивается у 70–80% пациентов. Если изменения в легких сохраняются в течение 2 лет и более, то ремиссии у этих больных ждать уже не приходится. Более половины всех пациентов в момент установления диагноза асимптомны или отмечают неспецифические и маловыраженные расстройства. Так, 33% первичных больных жалуются на непродуктивный кашель и одышку, которые обязательны для пневмофиброза и, безусловно, никак не отличаются от пневмофиброза другой этиологии. Функциональные пробы легких изменены достаточно рано. При изотопных исследованиях даже в случаях неизмененной рентгеновской картины выявляют снижение диффузионной способности и эластичности. Пропорционально изменениям в легких повышается рестрикция. Если саркоидоз не развивается остро, то изменение ЛУ выявляют случайно при рентгеновском исследовании.
Таблица 20.3
Локализация саркоидоза
Локализация | Доля случаев, % |
Глаза | 5–60 |
Нервная система | 9–10 |
Слезные железы | 5 |
Слюнные железы | 4–8 |
Кожа | 5–25 |
Миндалины, слизистые оболочки, периферические ЛУ | 10 |
Слизистая оболочка бронхов | 100 |
Медиастинальные ЛУ | 100 |
Легкие | 60–95 |
Печень | 60 |
Сердце | 4–6 |
Пищеварительный тракт | 1–2 |
Почки | 5–25 |
Мышцы | 5–25 |
Кости | 5–20 |
В крови у 20% всех пациентов выявляют анемию, в 32% — лейкопению, в 6–7% — эозинофилию. Гипергаммаглобулинемия в зависимости от давности и остроты процесса сопровождает 20–65% больных и особенно выражена у лиц негроидной расы. У 3–17% пациентов выявляют значительную гиперкальциемию, а у 20–65% — гиперкальциурию. Но нефро- кальциноз с почечной недостаточностью возникают редко, еще реже — специфическое поражение почек с узелками Бека.
Печень и селезенка поражаются в 75% случаев (гранулемы в печени по данным чрезкожной биопсии). В большинстве случаев — это клинически немые изменения. Отмечают незначительное увеличение размеров органов. Гепатомегалия формируется у 6–8% больных. Желтуха развивается крайне редко. Поражение печени отражается повышением щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы.
В 25% случаев изменяются мышца сердца (аритмия, застойная сердечная недостаточность, перикардит) и скелетные мышцы.
Сочетанное поражение слюнной железы с увеитом, парезом лицевого нерва, глазной симптоматикой и лихорадкой известно как увеопаротидный синдром. В 5–7% случаев развиваются периферические параличи и парезы. Очень редко, при высокой активности болезни, развивается множественный кистозный остит Юнглинга (см. лихорадочные состояния, туберкулез) преимущественно с поражением фаланг пальцев кисти и стоп.
Редкая локализация: половые органы, шитовидная и паращитовидные железы, надпочечники, гипофиз, поджелудочная железа, кровеносные сосуды, костный мозг, синовиальные оболочки.
Диагноз «саркоидоз» наряду с клинико-рентгенологической картиной основывается на функциональных пробах, гистологических и иммунных исследованиях. Сцинтиграфия легких с галлием высокочувствительна, но не специфична. Цитологическое исследование промывных вод бронхов (лаважная жидкость) с типизацией клеток имеет диагностическую специфичность в 93–94% и чувствительность — 55% случаев. Увеличение количества лимфоцитов до 30–50% всех клеток в лаважной жидкости и Т4-лимфоцитов до 80% количества лейкоцитов типично для саркоидоза. Динамическое определение цитологического состава лаважной жидкости используют для контроля терапии и прогноза. Типично для саркоидоза повышение лизоцима в периферической крови. Концентрация мочевины в сыворотке крови повышена, но симптомов подагры не бывает.
Чем активнее саркоидоз, тем чаще негативная реакция Манту. При хроническом течении саркоидоза реакция Манту чаше положительна. Для гистологической верификации используют периферические ЛУ (биопсия шейных ЛУ дает положительный результат в 80%), слизистую оболочку бронхов (вероятность положительных результатов — 50%). При остром течении саркоидоза (синдром Лефгрена) для ДД с лимфомами возможна медиастиноскопия с прицельной биопсией (положительные результаты в 90%). Диффузное поражение легких может быть подтверждено трансбронхиальной биопсией (положительные результаты у 96% больных).
Для диагноза «саркоидоз», контроля его активности показано определение активности АПФ. У 60% больных активность АПФ повышена (два стандартных отклонения), что соответствует активности макрофагов. Активность тканевого АПФ максимально повышена в ЛУ, реже и меньше — в легких. Определение уровня АПФ в спинномозговой жидкости рекомендуется для диагностики саркоидоза ЦНС. Но тесты неспецифичны.
Активность АПФ может быть повышена при гистоплазмозе, остром милиарном туберкулезе, гепатите, лимфоме. После исключения более редких заболеваний чувствительность теста составляет 85%, а специфичность — 89%. Ложноположительные результаты отмечают у здоровых лиц в 4% случаев.
Высокой чувствительностью (80%) и специфичностью обладает реакция Никкерсона — Квайма. Для этого подкожно вводят стерильную суспензию человеческих тканей из узелка Бека. Через 1 мес у больного развивается типичный узелок Бека, верифицируемый гистологически. Сравнительная медленность получения результатов, относительная травматичность и возможность переноса в современных условиях некоторых очень тяжелых заболеваний (в том числе СПИДа) ограничивают применение реакции Никкерсона — Квайма.
Прежде всего следует помнить о ходжкинской и неходжкинской лимфомах. ЛУ ворот легких при них поражаются двусторонне, но не симметрично, что ошибочно может быть воспринято как одностороннее поражение. Одностороннее поражение при лимфомах крайне маловероятно. Диагноз устанавливают на основании клинической картины: увеличение ЛУ других групп, спленомегалия, интермиттирующая температура. При лимфоме Ходжкина в крови отмечают эозинофилию и выраженную лимфопению, хотя и лимфоцитоз не противоречит диагнозу. Лимфопения и эозинофилия не типичны в дебюте при поражении отдельных ЛУ. Решающим для диагноза и прогноза является гистологическое исследование. Возможна биопсия как периферических ЛУ, так и медиастиноскопия с прицельной биопсией. Только гистологическое исследование позволяет надежно дифференцировать ходжкинские и неходжкинские лимфомы от иных более редких форм лимфогранулем, поскольку клинико-рентгеновская картина не позволяет провести ДД (см. главу Лимфаденопатии).
Лейкозы могут протекать с увеличением ЛУ ворот легких. Диагноз основывают на данных анализа крови и трепанобиопсии.
Расширение корней легких определяют и при других заболеваниях, протекающих с поражением ЛУ. В частности иногда у детей это выявляют при инфекционном мононуклеозе, краснухе и др.
Особое значение в расшифровке причин расширения средостения имеет КТ, значительно более чувствительная методика, чем традиционная томография. При затемнении средостения наряду с опухолями собственно средостения необходимо исключать метастазы бронхокарцином, гипернефром, сарком и т. д.
Опухоли средостения диагностируют на основании рентгеновских изменений, клинической картины, пункционной биопсии (чрезкожная, торакоскопия, медиастиноскопия). Медиастиноскопия — эндоскопическое исследование средостения. Используют для уточнения генеза образований средостения (лимфомы, гранулематозные процессы), а также для уточнения распространенности рака легкого, прежде всего когда по данным рентгенографии или КТ устанавливают увеличение ЛУ. Медиастиноскопия осуществляется через надгрудинный доступ и позволяет осмотреть (и при необходимости взять биоптаты) верхнее заднее средостение, паратрахеальные и перибронхиальные ЛУ, области бифуркации трахеи и ворот легких.
Осложнения зарегистрированы у 0,3–0,7% пациентов и представлены кровотечениями, хилотораксом и парезом голосовых связок (ранение гортанных нервов).
Опухоли средостения различают по их локализации (переднее, среднее и заднее средостение), по эмбриологическому гистогенезу (мезо-, экто- и эндобластного, а также смешанного происхождения. Из доброкачественных мезобластных опухолей чаще всего выявляют липомы, затем — фибромы, лимфангиомы и, наконец, — миомы. Злокачественные мезобластные опухоли (липосаркома, фибросаркома, лейомиосаркома), за исключением лимфом, редки. К эктобластным опухолям относят невриному, ганглионеврому, нейрофиброму), выявляемые так же часто, как и тимомы. Персистирующая вилочковая железа выглядит как неинтенсивное четко очерченное затемнение. Тимомы почти в половине случаев протекают с миастенией. При злокачественных опухолях тимуса, составляющих не менее ¼ всех опухолей вилочковой железы, часто диагностируют паранеопластический синдром (апластическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению, гипогаммаглобулинемию, синдром Кушинга). При лейкемических поражениях средостения диагноз, опирающийся на общую клиническую картину, данные анализов крови и трепанобиопсию, обычно не представляет сложности.
Клиническая картина опухолей средостения во многом определяется локальным давлением опухолевого узла и скоростью его роста. Большинство объемных процессов средостения протекает асимптомно. Появление боли или других жалоб заставляет думать о злокачественном процессе. Отмечают навязчивый упорный кашель, геморрагическую мокроту, затруднения глотания, одышку, кардиальные расстройства. Нарушения венозного кровотока: застой крови в верхней части груди, на шее и голове, могут быть расширены вены верхней части живота (синдром верхней полой вены). При нарушениях венозного оттока высока вероятность злокачественных опухолей средостения, менее вероятна — аневризма аорты, хронический медиастенит, локальный тромбофлебит. Неврологические признаки: межреберная невралгия, парез возвратного нерва, поражение блуждающего нерва, симптомы сдавления симпатического ствола (симптомокомплекс Горнера) — слюнотечение, анизокория, покраснение половины лица. Неврологические знаки типичны для злокачественных опухолей.
Рентгенологические признаки, не являющиеся абсолютными и патогномоничными, нацеливают врача на осмысленные диагностические поиски. Четко очерченные округлые образования — доброкачественные опухоли. Полициклические неправильные контуры — злокачественные образования. Переднее средостение вверху — доброкачественные и злокачественные струмы, тератома, тимома, опухоли паращитовидных желез, липома, саркома, ангиома, лимфангиома, лимфома. Переднее средостение внизу — плевроперикардиальные кисты, грыжа диафрагмы, грыжа Морганьи и Лериша. Среднее средостение — лимфома, лимфосаркома, бронхогенные и перикардиальные кисты, липома, метастазы рака бронхов в ЛУ, гранулемы (туберкулез, саркоидоз), тератоидные кисты. Заднее средостение вверху — симпатиконевриномы, хордомы, бронхогенные кисты, опухоли пищевода, менингоцеле, метастазы.
У детей на заднее средостение приходится до 40% всех объемных образований средостения вообще. По нашим данным эта частота еще выше и достигает 50%. На заднее средостение приходится 35% опухолей средостения.
Из этих новообразований до 80% и более составляют нейрогенные опухоли. Последние могут быть представлены нейробластомами (чаще всего), ганглинейробластомами (более дифференцированы, с гистологическими признаками нейробластомы и доброкачественной ганглионевриномы. У детей старше 1 года прогноз обнадеживающий) и ганглионевриномами (возникают преимущественно у старших детей, прогноз хороший).
Особого внимания и отдельного рассмотрения заслуживает нейробластома, составляющая около 60% нейрогенных опухолей заднего средостения у детей. Чем младше ребенок, тем более вероятно наличие именно этой опухоли. Выявляют преимущественно у детей в возрасте до 3 лет, в 20% случаев первичный очаг расположен в грудной клетке. Опухоль чрезвычайно злокачественна, но прогноз более благоприятен, если опухоль выявлена на 1-м году жизни.
Микроскопически опухоль состоит из мелких округлых клеток, напоминающих саркому Эвинга, рабдомиосаркомы, лимфомы, лейкемические инфильтраты.
До сдавления окружающих тканей, отдаленных метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений. В ½ всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом «верхнедолевая пневмония».
Диагностика опухоли основывается на ее визуализации. ЭхоГ-исследования целесообразны как отборочные на самом первом этапе диагностики или в динамике. При паравертебральном подходе определяется неоднородное образование с кальцинатами. Рентгенография в прямой проекции, выявляя образование, не позволяет определить его происхождение. В боковых проекциях возможна ДД между воспалительным и опухолевым заболеванием. Основное значение принадлежит КТ и МРТ. Данные исследования абсолютно необходимы для предоперационной верификации масс заднего средостения. Кальцификация тканей типична для нейробластомы. Поскольку паравертебральные массы способны вызвать сдавление спинного мозга, необходима КТ-миелография или МРТ. Последнее особенно необходимо как рутинное исследование у детей младшего возраста с миоклонической энцефалопатией, синдромом Горнера или гетерохромией радужной оболочки глаза, так как у 50% этих детей опухоли заднего средостения. МРТ в режиме Т-2 позволяет выявить метастазы в позвонках, которые выглядят как высокоинтенсивные сигналы.
По всему средостению могут быть липомы, фибромы, фибросаркомы, ксантомы, лимфангиомы, гемангиомы. Костной интенсивности затемнения или кости в образовании — тератома. Синхронное движение образования с дыханием — внутригрудная струма. Изменения позвонков и ребер — невринома, аневризма аорты, злокачественная опухоль.
В ДД опухолей средостения следует помнить, что метастаз могут ошибочно считать первичной опухолью. В качестве ошибочных диагнозов опухолей средостения могут быть аневризма аорты, внутригрудная струма, бронхиальные, легочные и перикардиальные кисты, туберкулезное поражение ЛУ, саркоидоз, мегаэзофагус, флегмона, абсцесс, медиастинит.
Развитие острого медиастинита облегчается рыхлой клетчаткой средостения, обилием лимфатических путей, постоянным движением пищевода, трахеи, сердца, респираторными колебаниями АД. В современных условиях медиастинит возникает при опухолевой или постлучевой перфорации пищевода или трахеи, ранениях пищевода инородными телами, его ожогах, несостоятельности швов после хирургических вмешательств, редко — после инструментальных вмешательств или травм. Имеет значение распространение инфекции превертебрально (спондилиты), паратрахеально и параэзофагеально (паратонзиллярный абсцесс, распространение инфекции из брюшной полости). Не исключен переход гнойного процесса при эмпиеме плевры или легкого. Заболевание начинается остро с высокой лихорадки, общего тяжелого состояния, тахикардии, интенсивной боли за грудиной, иррадиирующей в плечи, яремную ямку, эпигастральную область. Возможен коллапс. Кашель сухой, очень болезненный, повторная болезненная рвота, частое толчкообразное дыхание, ощущение удушья. Не исключены парезы возвратного и диафрагмального нервов, тромбоз верхней полой вены. Перфорация пищевода может приводить к эмфиземе средостения и подкожной эмфиземе. В крови — лейкоцитоз, нейтрофилез с токсической зернистостью, повышение СОЭ. Рентгенологически средостение расширено, его контуры нечеткие, затемнено ретрокардиальное и ретростернальное пространства. В среднем средостении при эмфиземе — просветвление. При подозрении на перфорацию пищевода можно провести исследование с водорастворимыми рассасывающимися контрастными препаратами (ни в коем случае с сульфатом бария!).
ДД медиастинита может быть сложной. Необходимо исключить инфаркт миокарда. Если заболевание начинается в нижнем средостении, то высока вероятность ошибочного диагноза острого заболевания брюшной полости. Шок служит дополнительным свидетельством в пользу ошибочного заключения о перфорирующей язве двенадцатиперстной кишки или желудка. В затруднительных случаях нельзя отказываться от пункции средостения.
Острый медиастинальный абсцесс может развиться после перфорации пищевода, проявляется рентгенологически четкими контурами. Острая боль при глотании, общие симптомы воспаления помогают отличить абсцесс от опухоли. Значительно большие сложности возникают при ДД абсцесса и инфицированной кисты. Крайне тяжелым осложнением является прорыв абсцесса в трахею, пищевод (эзофаготрахеальные свищи) или в сосуды (фатальное кровоточение).
Внутригрудная струма, как правило, развивается в связи с обычной экстраторакальной, но может быть и самостоятельной. При ней не всегда имеются признаки гипер- или гипотиреоза. Клинические признаки неспецифичны (одышка). В пользу загрудинной струмы свидетельствуют смещение и сужение трахеи, движение образования вверх при глотании. Но только по рентгеновской картине говорить о диагнозе затруднительно, так как аналогичную рентгеновскую картину отмечают и при аневризме плечеголовного ствола. Необходима сцинтиграфия с 131 I или КТ.
Флегмона средостения (гнойный медиастенит), натечный туберкулезный абсцесс следует целенаправленно исключать из списка состояний при выявлении опухолеподобного образования средостения. В то время как флегмона со свойственной ей тяжелой интоксикацией и высокой лихорадкой достаточно легко дифференцируется от опухоли, при натечном туберкулезном холодном абсцессе могут возникнуть большие сложности при попытках его отличия от опухоли. Решающим будут клинический туберкулезный анамнез (туберкулез костей без предшествующего туберкулеза легких — величайшая казуистика), пробы Манту, выявление костных поражений выше натечника. Абсцедирующий туберкулез ЛУ средостения диагностируют у пациентов с иммуносупрессией (СПИД), он возникает как перенос инфекции из ворот легкого. Может протекать галопирующе злокачественно, прорываясь в другие органы.
Редкие варианты поражения средостения — конституционально обусловленный мегаэзофагус. Жалобы на затруднения глотания могут отсутствовать. Рентгеновское контрастное исследование пищевода позволяет правильно определить причину двустороннего расширения средостения.
В очень редких случаях расширение средостения обусловлено участком толстой кишки, которой проводится пластика пищевода.
Как вариант болезни Ормонда (идиопатического ретроперитонеального фиброза) известен идиопатический фиброз средостения. Клинически на первый план выдвигается синдром верхней полой вены. Средостение рентгенологически расширено, затемнено. Диагноз подтверждается путем исключения и биопсией. Применение кортикостероидов может приводить к ремиссии.