Расширенные печеночные протоки о чем говорят

Холестаз: симптомы и лечение холестатического синдрома

Холестаз – клинико-лабораторный синдром, при котором нарушена выработка желчи или полностью либо частично блокирован ее отток в двенадцатиперстную кишку.

Состояние может быть вызвано различными заболеваниями. Оно характеризуется накоплением в крови выводимых с желчью веществ, что сопровождается кожным зудом, слабостью, желтухой и другими проявлениями.

Диагностика патологии основана преимущественно на данных анализов, а также инструментальных методов исследования.

Лечение холестатического синдрома включает прием медикаментов, диету и в ряде случаев хирургическое вмешательство на органах печени и желчевыводящих путей.

Распространенность и особенности холестаза

По данным статистики, этой патологией страдает 1 человек на 10 тысяч населения планеты в год. При этом около 50-70% людей с заболеваниями печени и желчных путей (даже пролеченных ранее) может столкнуться в той или иной степени с холестазом в разные периоды жизни.

Большая часть заболевших мужского пола, в возрасте старше 40 лет. Среди беременных женщин состояние выявляется от 0,2 до 27% среди обследованных, в зависимости от региона и дополнительных заболеваний и состояний.

Причины и виды холестатического синдрома

Существует две основные формы патологии – внепеченочная и внутрипеченочная. Первая развивается в случае полной или частичной закупорки желчных протоков, чаще всего камнями при желчнокаменной болезни и холедохолитиазе, а также при опухоли органов гепатобилиарной системы, дисфункции сфинктера Одди, описторхоза, врожденных аномалий желчевыводящих путей.

Внутрипеченочный холестаз – следствие заболеваний гепатоцеллюлярной системы, таких как гепатиты вирусного, алкогольного и медикаментозного происхождения, жировая болезнь печени (довольно частая патология современного человека, поражающая до 20% людей и более, в зависимости от возраста и массы тела) и ее аутоиммунные поражения, дефекты внутрипеченочных протоков.

Среди частых причин патологии также врожденные метаболические нарушения (галактоземия, муковисцидоз и другие), саркоидоз, изменения гормонального фона, например, при беременности.

Проявления застоя желчи

Холестаз у беременных женщин и детей

Отдельного внимания заслуживают такие формы патологии, как холестаз во время вынашивания плода и в детском возрасте. В этих случаях механизм развития нарушений и симптомы имеют свои особенности.

Проявления холестаза у беременных наблюдаются в третьем триместре. Кожный зуд может быть ярко выраженным или практически не доставлять дискомфорта. Расчесы чаще отмечаются на руках, голенях, предплечьях. Желтуха встречается лишь у одной из десяти женщин и, как правило, проходит самостоятельно через две недели после родов. Однако при выраженной желтухе и раннем начале (до 25-27-й недели беременности) может повышать риск осложнений в родах.

Детский холестаз может наблюдаться как с первых месяцев жизни, так и появиться в более старшем возрасте. В младенчестве чаще встречаются внутрипеченочный холестатический синдром, вызванный врожденными метаболическими нарушениями, идиопатический неонатальный гепатит и пороки развития желчных протоков. Причинами холестаза могут быть также инфекции, токсические поражения органов, цирроз печени, сердечно-сосудистая недостаточность, опухоли поджелудочной железы, паразитарные поражения, склерозирующий холангит.

Опасность холестаза в том, что он развивается у детей в скрытой форме. Симптоматика зависит от возраста, в котором проявилось заболевание, и особенностей организма.

Диагностика патологии

Диагностику и лечение синдрома холестаза проводит врач-гастроэнтеролог. Некоторые пациенты ошибочно консультируются с дерматологом, акцентируя внимание только на кожном зуде и не принимая во внимание прочие симптомы.

Заподозрить патологию врачу позволяют беседа с больным, внешний осмотр кожи и слизистых пациента. Пальпация и перкуссия часто позволяют выявить увеличение печени в размерах, болезненные области. Нередко холестатический синдром протекает почти бессимптомно, и на его наличие указывают только лабораторные анализы. Они заключаются в определении уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, ферментов и желчных кислот в крови, желчных пигментов в моче.

Для общего анализа крови при холестазе характерны анемия, лейкоцитоз, завышенные значения СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия (за счет прямого (конъюгированного) билирубина), гиперлипидемия, повышение активности ферментов, таких как аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), щелочная фосфатаза (ЩФ), гаммаглутамилтранспептидаза (ГГТП). Обнаружение антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам позволяет заподозрить аутоиммунное поражение печени как возможную причину холестаза.

Инструментальная диагностика холестаза предполагает ультразвуковое и рентгеновское исследования органов брюшной полости, гастро- и дуоденоскопию, магнитно-резонансную или эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, чрескожную чреспеченочную холангиографию. Диагноз может быть установлен на любом этапе, даже просто после выполнения лабораторных анализов и УЗИ, не все вышеперечисленные исследования обязательно потребуются для диагностики.

Если результаты проведенных обследований сомнительны, то прибегают к биопсии печени (которая также может быть назначена на любом этапе диагностического поиска).

Лечение холестаза

Первая мера при выявлении холестаза или подозрении на него – коррекция питания. Особенностью такой диеты является замена животных жиров на растительные. Рекомендуется употреблять больше овощей и фруктов, выбирать нежирные сорта мяса и виды молочных продуктов. Полезны также каши на основе злаковых культур. Нужно ограничить жареные, копченые и острые продукты. Следует полностью отказаться от спиртного, крепкого кофе и чая.

Лечение беременных осложняется рисками для плода при применении лекарств, потому для уменьшения симптоматики прибегают в первую очередь к простым и безопасным средствам – маски из овсяных хлопьев, отвар ромашки, использованию детского крема.

Холодная вода и сон в прохладном помещении облегчают кожный зуд. Однако при его усилении врачом могут быть назначены препараты желчных кислот, разрешенные к применению у беременных (в частности – урсодезоксихолевая кислота). Эти препараты определены американской Food and Drug Administration (FDA) на основании проведенных клинических исследований. Препараты, по которым накоплено достаточно данных о применении их у беременных, отнесены данной организацией к соответствующей группе (категории действия на плод).

Для успешного лечения холестаза у детей важно своевременно установить причину данного синдрома. Часто одними лекарствами патологию у этой группы больных не вылечить, тогда проводят хирургическую операцию.

Источник

Что покажет расшифровка УЗИ брюшной полости

Для начала давайте посмотрим, что показывает данное ультразвуковое исследование.

За передней стенкой живота находится большое пространство – брюшная полость. В ней расположено довольно много органов, которые и покажет ультразвук полости живота. Это:

Брюшная полость выстлана двумя слоями тонкой оболочки – брюшины. Именно ее воспаление называется перитонитом и является опасным для жизни состоянием. Органы по-разному покрыты брюшиной: некоторые в нее обернуты, некоторые даже не касаются, но находятся внутри очерченных ею границ. Условно полость разделяется на собственно брюшную полость и забрюшинное пространство. К последнему относится нижняя часть списка органов, начиная с почек.

Все эти органы – и брюшной полости, и пространства за брюшиной — смотрят на УЗ-исследовании брюшной полости. Это исследование способно выявить наличие повреждения структуры, воспаление, патологические образования, увеличение или уменьшение органа, нарушение его кровоснабжения. То, как справляется больной или здоровый орган со своими функциональными обязанностями, ультразвук не видит.

Что дает УЗИ. Исследование помогает найти причину болезни в таких случаях:

Патология, определяемая на УЗИ

Что диагностирует УЗИ полости живота. С помощью данного исследования могут быть выявлены такие болезни:

1. Со стороны желчного пузыря:

2. Со стороны печени:

3. Со стороны почек и мочевыделительной системы:

4. Со стороны селезенки ультразвук брюшной полости выявляет:

5. Со стороны поджелудочной железы:

6. УЗИ выявляет свободную жидкость в брюшной полости

7. Со стороны брюшной части аорты или ее ветвей может быть видна аневризма и ее расслоение, сужение сосудов

8. Со стороны забрюшинных лимфоузлов видно их увеличение, однородность структуры

Как понять результаты исследования

Для этого рассмотрим бланк (протокол) УЗИ. В нем указаны моменты, которые касаются каждого органа по-отдельности.

Расшифровка УЗИ брюшной полости в отношении этого органа включает:

На видео специалист рассказывает об ошибках, возникающих при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости.

Норма УЗИ по результатам осмотра этого органа:

Признаки патологии желчного пузыря

Расшифровка УЗИ желчных протоков

В норме на УЗИ желчные протоки имеют такие характеристики:

Нормы поджелудочной железы на УЗИ

Снижение эхоплотности железы говорит об остром панкреатите, увеличение ее – о хроническом панкреатите или раке. Также о хроническом воспалении говорит и расширение вирсунгова протока. В «пользу» рака же свидетельствует сегментарное увеличение размеров и неровность контура железы, вдавление на поверхности печени, а также смещение или сдавливание нижней полой вены или аорты.

Расшифровка УЗИ селезенки

УЗИ полых органов (желудка, тонкой, толстой и прямой кишок)

Здесь указывается только то, есть ли симптом «пораженного органа» (его не должно быть) и имеется ли депонирование жидкости в просвете кишки (этого также не должно быть).

Если проводилось УЗИ еще и почек, то описание этого органа также входит в заключение исследования. Результаты обследования почек по УЗИ в норме:

Лимфатические структуры при ультразвуковой визуализации

УЗИ забрюшинных лимфоузлов в норме предполагает такое заключение «Лимфоузлы не визуализируются». То есть, если они имеют нормальные размеры, их ультразвук «не видит». Увеличение этих органов иммунитета говорит или об инфекционном заболевании, имеющемся в брюшной полости, или о злокачественном образовании. В последнем случае они могут увеличиваться из-за того, что в них «обитают» клетки рака кроветворной системы, а также при метастазах любой расположенной рядом опухоли органа.

В заключении УЗИ сонолог (врач ультразвуковой диагностики) указывает наличие патологии: он описывает, на что похожи эхо-признаки. Если в направлении врач указывает, что нужно провести осмотр на предмет какого-то заболевания, но его УЗИ не визуализировало (например, калькулезный холецистит), тогда может быть фраза «Эхо-признаков заболевания не выявлено». Окончательный диагноз ставит только врач, направляющий на обследование.

Кому нужно пройти допплерометрию брюшнополостных сосудов

Это обследование, которое еще называется УЗДГ (то есть ультразвуковая допплерография) брюшнополостных сосудов, выполняется зачастую вместе с УЗИ. Пациентом по ощущениям не дифференцируется и не является более вредным, чем УЗИ. Оно позволяет оценить анатомию и характеристики кровообращения в таких сосудах, как:

УЗИ сосудов брюшной полости позволяет вовремя выявить ранние нарушения в сосудах, выявить и оценить степень повышения давления в воротной вене (при циррозе, «застойной» печени), оценить результат имплантации кава-фильтра.

УЗИ брюшного отдела аорты и ее ветвей помогает в диагностике:

В исследование сосудов во время УЗИ на современной аппаратуре почти всегда входит и дуплексное ангиосканирование. Это – «золотой стандарт» в оценке кровообращения в венозных сосудах. Он позволяет выявить патологические забросы крови, препятствия кровотоку, оценить их локализацию, протяженность и степень выраженности.

При данном виде исследования сонолог получает цветное двухмерное изображение брюшнополостных сосудов, где красный цвет означает движение крови к датчику, а синий – наоборот, от датчика. По интенсивности красного и синего цветов врач делает выводы о скорости кровотока на любом участке сосудистой системы.

Дополнительные данные об исследовании

Отзывы об УЗИ, в основном, положительные: исследование безболезненно, безвредно, очень информативно. Отрицательный момент заключается в том, что перед процедурой нужно тщательно подготовиться, чтобы газы в кишечнике («явления метеоризма») не помешали правильной диагностике.

Сколько стоит провести данное исследование. Полное обследование всех органов (включая почки и мочевыводящую систему) с дуплексным ангиосканированием оценивается клиниками в среднем в 2000- 2500 рублей. Осмотр отдельных органов с оценкой в них кровотока обходится около 800-1000 рублей.

Таким образом, расшифровка УЗИ брюшной полости должна проводиться специалистом с учетом не только цифр «нормы», но и на основании клинических проявлений. Указанные выше значения помогут вам немного разобраться с выявленной у вас патологией, но окончательную оценку должен давать специалист терапевт или гастроэнтеролог.

А еще здесь искали: узи брюшной полости расшифровка норма, не видят жидкость на узи, бланк для УЗИ органов ЖКТ, селезеночная вена норма у взрослых

Источник

Некоторые аспекты диагностики и дифференциальной диагностики механической желтухи

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Введение

Этиологические факторы механической желтухи

Инструментальная диагностика механической желтухи

Рис. 1. Ультразвуковая картина билиарной гипертензии при механической желтухе.

а) Расширенные внутрипеченочные протоки.

б) Увеличенный желчный пузырь с густой взвесью (красная стрелка) и расширенный ОЖП (синяя стрелка).

Рис. 3. Эхографическая картина хронического псевдотуморозного панкреатита. Кальцинаты в паренхиме ПЖ.

Рис. 4. Ультразвуковая картина опухоли головки ПЖ: образование в головке ПЖ (красная стрелка), расширенный панкреатический проток (зеленая стрелка).

Рис. 5. Ультразвуковая картина билиарной гипертензии при механической желтухе, обусловленной ЖКБ, осложненной холедохолитиазом, конкременты в желчном пузыре и ОЖП.

Дифференциальный диагноз механической желтухи

Дифференциальную диагностику механической желтухи, в первую очередь, нужно проводить с паренхиматозной желтухой.

Ультразвуковые признаки острого вирусного гепатита [4] включают увеличение размеров печени за счет обеих долей; в поздних стадиях возможно уменьшение размеров печени (симптом тающей льдинки); эхогенность паренхимы низкая (симптом темной печени); структура может быть однородной за счет выраженного отека паренхимы либо неоднородная (симптом выделяющихся сосудов); более выраженное обогащение сосудистого рисунка; уменьшение диаметра магистральных стволов печеночных вен; незначительное увеличение диаметра основного ствола воротной вены; снижение показателей скоростного и объемного кровотока по воротной вене; увеличение лимфоузлов в области гепатодуоденальной связки; спленомегалия (увеличение площади селезенки более 50 см²).

Ультразвуковые признаки цирроза печени 6 включают увеличение размеров печени на начальной стадии и уменьшение в терминальной; гипертрофию хвостатой доли печени; контуры становятся неровными, бугристыми; капсула четко не дифференцируется; структура паренхимы диффузно неоднородной со множественными участками повышенной эхогенности (очаги фиброза) и пониженной эхогенности (очаги регенерации); обеднение сосудистого рисунка на периферии.

При развитии портальной гипертензии [5, 7, 8] выявляются типичные эхографические признаки: увеличение диаметра портальной вены со снижением линейной скорости кровотока; изменение просвета портальной вены при глубоком вдохе не более 10%; увеличение диаметра селезеночной (свыше 8 мм), верхней и нижней брыжеечных вен; увеличение диаметра внепеченочной части воротной вены свыше 15 мм; гепатофугальное направление кровотока; выявление различных порто-портальных и порто-кавальных коллатералей (рис. 6); спленомегалия; асцит.

б) Режим ЦДК. Выраженные крупные коллатерали в проекции воротной вены.

При паренхиматозной желтухе желательна гистологическая верификация диагноза. С этой целью рекомендовано выполнение пункционно-аспирационной биопсии (ПАБ) печени под контролем УЗИ.

Клиническое наблюдение

Пациентка Л., 73 лет, поступила в стационар с жалобами на пожелтение кожных покровов.

При УЗИ брюшной полости: расширены внутрипеченочные протоки (сегментарные до 6 мм, долевые до 10 мм). ОЖП 14-15 мм. Желчный пузырь 120 30 мм, стенка 3 мм, конкрементов не выявлено. ПЖ нормальных размеров, контуры ровные, четкие. Структура диффузно неоднородная, повышенной эхогенности. Панкреатический проток расширен до 5 мм. Заключение: ультразвуковая картина низкого печеночного блока с билиарной гипертензией, блок на уровне БДС, терминального отдела ОЖП (рис. 7).

а) Увеличенный желчный пузырь с густой взвесью внутри (красная стрелка) и расширенный ОЖП (синяя стрелка).

б) Расширение внутрипечоночных протоков (синяя стрелка).

в) Расширение панкреатического протока (зеленая стрелка).

Мультиспиральная КТ с болюсным контрастированием: внутри- и внепеченочные желчные протоки расширены (долевые до 9 мм, общий печеночный проток (ОПП) 14 мм, интрапанкреатическая часть холедоха 12 мм). Вирсунгов проток расширен на всем протяжении до 6 мм. В проекции БДС визуализируется мягкотканое образование до 11 мм, накапливает контраст. Заключение: опухоль БДС с низким печеночным блоком.

Проведенные ЭРХПГ с эндоскопической папиллосфинктеротомией (ЭПСТ) установили: БДС значительно увеличен в размере, напряжен, в области устья инфильтрация слизистой, бесструктурные мелкобугристые разрастания, контактная ранимость, катетеризация боковым папиллотомом безуспешна. Выполнено рассечение продольной складки торцевым папиллотомом с формированием супрапапиллярной фистулы. При ЭРХПГ контрастируется расширенный холедох, прерывающийся на уровне интрапанкреатического отдела, без эвакуации контраста. В фистулу по проводнику установлен «потерянный» дренаж холедоха (7 см), получен отток контраста в кишку. Заключение: эндоскопическая картина опухоли БДС. Состояние после ЭРХПГ, ЭПСТ. Установка «потерянного» дренажа холедоха.

Таким образом, был установлен диагноз: папиллярная аденома БДС. Острый холецистит. Паравезикальный абсцесс. Механическая желтуха.

Выводы

Литература

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Источник

Расширенные печеночные протоки о чем говорят

а) Определение:
• Подразделяется на два варианта:
о Болезнь Кароли («истинный» вариант): мультифокальное мешковидное расширение крупных внутрипеченочных желчных протоков при отсутствии других патологических изменений со стороны печени
о Синдром Кароли («комплексный» вариант): более часто встречающееся состояние, характеризующееся кистозным расширением крупных внутрипеченочных протоков, фиброзом печени, портальной гипертензией

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные внутрипеченочные кисты различного размера, имеющие сообщение с билиарным деревом
о Признак центральной точки: небольшие «точки», усиливающиеся после введения контраста (ветви воротной вены), в расширенных внутрипеченочных желчных протоках (КТ с контрастным усилением)
• Локализация:
о Мешотчатое расширение внутрипеченочных желчных протоков, которое может быть как диффузным, так и долевым или сегментарным:
— Для синдрома Кароли типично диффузное поражение печени
— Болезнь Кароли в некоторых случаях характеризуется поражением доли печени (обычно левой), но чаще всего изменения затрагивают один сегмент:
Количество кист (в случае поражения доли) обычно меньше десяти
• Размер:
о Варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Морфология:
о Расширенные в виде мешка сегменты крупных внутрипеченочных протоков, отделенные от неизмененных участков билиарного дерева:
— Отдельные кисты могут примыкать к желчным протокам
о Размер общего желчного протока обычно находится в пределах нормальных значений:
— Расширение внепеченочных желчных протоков, имеющее место в (вплоть до) 50% случаев, может быть обусловлено перенесенным холангитом, прохождением камня, или сопутствующей кистой желчного протока
• Считается вариантом фиброполикистозной болезни печени:
о Другие варианты включают в себя врожденный фиброз печени, аутосомно-доминантную (АДПКБ) и аутосомно-рецессивную (АРПКБ) болезнь печени и почек, билиарные гамартомы, кисту холедоха
• Классификация кист желчных протоков по Todani:
о Болезнь Кароли в этой классификации относится к пятому типу (кисты внутрипеченочных желчных протоков)

(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяется выраженное неравномерное расширение внутрипеченочных желчных протоков.
(Справа) На МРХПГ в корональной плоскости у этою же пациента проще оценить протяженность кистозных изменений внутрипеченочных желчных протоков, обусловленных болезнью Кароли. Желчный пузырь отмечен. С целью лечения этому пациенту была выполнена трансплантация печени.

2. Рентгенография при болезни Кароли:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ):
о Расширенные участки (чаще мешотчатые, чем веретенообразные) крупных внутрипеченочных желчных протоков (как с диффузным, так и долевым или сегментарным распределением), чередующиеся со стриктурами
о Гепатолитиаз и сладж желчи (частые находки), выглядящие как дефекты наполнения
о При холангите ЭРХПГ позволяет обнаружить билиарные абсцессы, сообщающиеся с желчными протоками:
— Распределение абсцессов варьирует (диффузное, долевое или сегментарное)
• Ветви воротной вены, заполняющиеся контрастом, окруженные мешотчато расширенными желчными протоками, обусловливают признак «центральной точки» на КТ с контрастным усилением:
о «Точка», заполненная контрастом, может обнаруживаться как в центре, так и на периферии расширенного желчного протока
• Гиперденсные конкременты во внутрипеченочных желчных протоках лучше видны на КТ без контрастного усиления
• Другие изменения, обусловленные сочетанным фиброзом печени:
о Гипертрофия латерального сегмента, атрофия правой доли (изменения аналогичны таковым при циррозе любой иной этиологии)
о Отсутствие изменений или гипертрофия медиального сегмента является отличительным признаком, который обычно не обнаруживается при циррозе другой этиологии
• Иные изменения, обусловленные часто встречающимися патологическими изменениями почек:
о Признаки АДПКБ, АРПКБ почек, медуллярная (губчатая) почка, медуллярная кистозная болезнь

(Слева) На корональной Т2 ВИ МР томограмме определяются множественные кисты, расположенные преимущественно в правой доле печени, имеющие сообщение с желчными протоками, наличие которых сопоставимо с синдромом Кароли.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные мешковидно расширенные желчные протоки в правой доле печени. Обратите внимание на диффузное снижение плотности паренхимы пораженных отделов печени, скорее всего, обусловленное фиброзом, а также отеком на фоне холангита.

3. МРТ при болезни Кароли:
• Кисты, не накапливающие контраст, с вариабельным распределением в печени, с гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Сообщение с билиарным деревом более очевидно на МРХПГ
о Из-за наличия сообщения с желчными протоками в гепатобилиарной фазе происходит заполнение кист гепатоспецифическим контрастом (на основе гадоксетовой кислоты, напр., Eovist)
о На Т1 ВИ с контрастным усилением определяется признак центральной точки, обусловленный накоплением контраста в корнях воротной вены, окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками:
— На Т2 ВИ и МРХПГ корни воротной вены могут выглядеть как участки выпадения сигнала, расположенные в центре расширенных желчных протоков
о Конкременты в расширенных внутрипеченочных желчных протоках (гепатолитиаз) выглядят как участки выпадения сигнала, не накапливающие контраст

4. УЗИ при болезни Кароли:
• Расширение внутрипеченочных желчных протоков: сообщение между кистами и билиарным деревом сложно обнаружить на УЗИ
• В просвете желчных протоков могут обнаруживаться перегородки, полностью или частично перекрывающие его (симптом внутрипротоковых мостиков)
• Мелкие ветви воротной вены могут быть полностью или частично окружены расширенными внутрипеченочными желчными протоками (сонографический аналог симптома центральной точки)
• Конкременты в протоках являются частой находкой и выглядят как эхогенные узлы с плотной задней акустической тенью

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о МРХПГ

(Слева) На сонограмме (цветовая допплерография) у пациента, страдающего болезнью Кароли, определяется мешковидное расширение ветвей левого печеночного протока. Обратите внимание на эксцентрически расположенную яркую «точку» в сегментарной ветви левого печеночного протока, напоминающую «центральную точку», чаще описываемую на КТ или МРТ.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяется мешотчатое расширение внутрипеченочных желчных протоков, во многих из которых находятся крупные камни с гипоинтенсивным сигналом.

в) Дифференциальная диагностика болезни Кароли:

1. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Множественные (больше десяти, обычно несколько сотен) кисты в печени
• Желчные протоки не расширены и не сообщаются с кистами:
о Кисты не контрастируются при холангиографии
• Часто сочетаются с кистами в почках

2. Билиарные гамартомы:
• Мальформация дуктальной пластинки, результатом которой становится формирование мелких кист в печени (вариант фиброполикистозной болезни)
• Многочисленные узлы субсантиметрового размера в печени, которые могут быть либо полностью кистозными, либо содержать солидный компонент, накапливающий контраст и становящийся изоденсным печени
• Билиарные гамартомы не имеют сообщения с желчными протоками

3. Первичный склерозирующий холангит:
• Чередование участков сужения просвета, расширения просвета, и неизмененных внутри- и внепеченочных желчных протоков
• Расширение желчных протоков выражено в значительно меньшей степени по сравнению с болезнью Кароли, расширенные протоки не напоминают «мешок»
• Заболевание часто прогрессирует с развитием цирроза и печеночной недостаточности

4. Восходящий холангит:
• Вторичное инфекционное поражение желчных протоков на фоне обструкции, чаще всего обусловленной холедохолитиазом
• Может приводить к возникновению множественных билиарных абсцессов в печени, сообщающихся с желчными протоками
• В отличие от болезни Кароли, абсцесс имеет толстую стенку, отделяющую его от паренхимы печени, неровные края

5. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Заболевание, характеризующееся образованием пигментных камней во всех отделах билиарного дерева, приводящее к образованию стриктур и рецидивирующему холангиту:
о Желчные конкременты могут заполнять собою просвет протоков в виде «слепка»
• Расширенные внутри- и внепеченочные желчные протоки обычно имеют цилиндрическую, а не «мешковидную» форму
• Практически всегда обнаруживается у пациентов из Юго-Восточной Азии и может сочетаться с паразитарными и бактериальными инфекциями билиарной системы

д) Клинические особенности:

1. Проявления болезни Кароли:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о На ранних стадиях заболевание чаще всего протекает бессимптомно, проявляя себя в детском и подростковом возрасте
о У пациентов с синдромом и болезнью Кароли может присутствовать симптоматика, обусловленная заболеваниями билиарной системы: чаще всего лихорадка и боль в животе в связи с рецидивирующим холангитом:
— Обструкция желчных протоков может приводить к появлению симптомов холестаза (желтуха, зуд и т. д.)
о Синдром Кароли может проявляться симптоматикой, обусловленной фиброзом печени (например, портальной гипертензией)
• Диагноз практически всегда основан на данных, полученных при использовании методов визуализации (особенно МРХПГ и ЭРХПГ), биопсия обычно не показана

2. Демография:
• Возраст:
о Патологические изменения присутствуют с рождения, но заболевание в течение многих лет может протекать бессимптомно:
— У 80% пациентов симптомы появляются до 30 лет
о Симптоматика при болезни Кароли обычно возникает во втором или третьем десятилетии жизни о Синдром Кароли может проявляться уже в младенчестве или детстве
— Сочетанные аномалии почек рано проявляют себя в жизни
• Пол:
о М:Ж=1:1

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Рецидивирующий холангит, возможно также формирование абсцессов в печени:
— Расширение желчных протоков → застой желчи — внутрипротоковый сладж/формирование камней → холангит
о Конкременты (чаще всего из билирубината кальция) формируются в 95% случаев
о Вторичный билиарный цирроз, возможно, портальная гипертензия
о Повышение риска возникновения холангиокарциномы (до 7%)
• Прогноз:
о Зависит оттяжести заболевания и сопутствующей болезни почек
о Долговременный прогноз при болезни Кароли обычно неблагоприятный

4. Лечение:
• Поддерживающая терапия при холангите/сепсисе и желчекаменной болезни:
о Антибиотики при холангите
о Сфинктеротомия/удаление камней из внепеченочных протоков
о Литотрипсия при наличии камней во внутрипеченочных желчных протоках
о Опционально-пероральный прием препаратов солей желчных кислот (например, урсодезоксихолевой кислоты), особенно при наличии камней во внутрипеченочных желчных протоках, плохо поддающихся другим методам воздействия
• Декомпрессия билиарного тракта, осуществляемая путем наружного дренирования либо создания желчно-тонкокишечного соустья
• Хирургическое лечение является вариантом выбора у некоторых пациентов:
о Если расширение протоков ограничено долей или сегментом печени, возможно выполнение лобэктомии или сегментэктомии
о При диффузном поражении печени выполняется ее трансплантация:
— Результаты сравнимы с таковыми при трансплантации, выполняемой по иным причинам

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Болезнь Кароли нужно дифференцировать с другими заболеваниями печени, проявляющимися формированием кист или расширением желчных протоков

ж) Список использованной литературы:
1. Zhang DY et al: Caroli’s disease: a report of 14 patients and review of the literature. J Dig Dis. 13 (9):491-5, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020

Источник