Расслоение аорты что это такое причины
Расслоение аорты
Классификация патологии
Существует несколько систем классификации расслоения аорты. Кардиохирургом Майклом де Бейки предложена система, основанная на анатомической локализации и протяженности поражения сосудистой стенки. Типы расслоения следующие:
• I тип – в патологический процесс вовлекаются восходящая часть, дуга и, часто, нисходящая часть аорты;
• II тип – поражается только восходящая аорта;
• III тип – расслоению подвергается нисходящая часть аорты:
a – процесс ограничивается грудным отделом;
b – процесс затрагивает и брюшной отдел.
Клиническая классификация, получившая название Стенфордской, разделяет два варианта:
• А – поражается восходящий отдел, независимо от локализации первоначального надрыва внутренней сосудистой оболочки;
• В – поражение не затрагивает восходящую часть, то есть, начинается ниже места отхождения левой подключичной артерии.
По течению процесс расслоения аорты делят на острый и хронический. Хроническим принято считать расслоение, с начала которого прошло более 14 дней, или оно обнаружено случайно при отсутствии клинических проявлений.
Причины, ведущие к развитию патологии
Расслоение аортальной стенки является мультифакторным заболеванием, но практически всегда происходит на фоне неполноценности ее средней сосудистой оболочки. Дефекты гладкомышечных клеток и эластических волокон могут быть врожденными, а также приобретенными в процессе жизни.
Этиологические факторы развития расслоения таковы:
• гипертоническая болезнь, резкие колебания артериального давления;
• генетические дефекты строения соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса);
• врожденная патология сердца (двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты);
• васкулиты (системные, инфекционные, токсические);
• повреждения при проведении диагностических или лечебных манипуляций (катетеризация, пластика, протезирование и др.);
• травмы грудной клетки и брюшной полости;
• чрезмерное физическое и нервно-эмоциональное напряжение;
• заключительный триместр беременности.
Данная патология в два раза чаще диагностируется у пациентов мужского пола. С возрастом, особенно после 60-70 лет, риск развития заболевания повышается.
Расслоение аорты у лиц моложе 40 лет обычно обусловлено врожденными процессами. Женщины этого возраста наиболее подвержены недугу на последних месяцах вынашивания плода.
Клинические проявления
Множество вариантов локализации и протяженности расслоения, возможность окклюзии различных ветвей аорты дают такое многообразие клинических проявлений, что делают достаточно трудной их систематизацию. Наиболее типичные симптомы следующие:
• резкая боль, максимально интенсивная в момент возникновения, чаще – за грудиной, в области сердца, реже – в межлопаточной области, эпигастрии, пояснице;
• бледность или синюшность кожи;
• повышение артериального давления (более высокие значения характерны для низкого расположения расслоения);
• гипотония (часто является результатом тампонады сердца и недостаточности клапанов аорты);
• преходящие нарушения чувствительности, движений в конечностях;
• расстройства зрения, речи.
Диагностика
Важна дифференциальная диагностика, так как расслоение аорты часто «маскируется» под инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения, патологию почек и органов брюшной полости.
Для подтверждения у больного расслоения аорты проводятся:
• рентгенография органов грудной клетки;
• ультразвуковое исследование сердца (ЭхоКГ);
• ЭхоКГ с помощью датчика, вводимого в пищевод;
• компьютерная томография стандартная и с внутривенным введением контраста;
Лечение
Расслоение аорты требует быстрейшей доставки пациента в отделение сосудистой хирургии. Оснащенность высокотехнологичным оборудованием и квалификация наших специалистов позволяют оказывать необходимую помощь на должном уровне и в полном соответствии с современными стандартами.
Оперируют в экстренном порядке расслоение, затрагивающее восходящую часть и дугу. Давность заболевания, в данном случае во внимание не берется – риск осложнений слишком высок. Такой же тактики требует и патология нисходящего отдела, когда реальна возможность дальнейшего отслоения сосудистой стенки. Если прямой угрозы жизни нет – операция может быть отсрочена.
Тяжелая сопутствующая патология вынуждает лечить больных консервативно. Следует отметить, что, все же, самый эффективный метод лечения – хирургический. Суть операции – устранение ложного хода и замещение пораженного участка синтетическим протезом, при необходимости, восстановление функции аортального клапана.
Как избежать развития расслоения
Мероприятия по профилактике заболевания просты, для этого достаточно:
• своевременно выявлять и стабилизировать повышенное артериальное давление;
• бороться с лишним весом;
• контролировать уровень холестерина и глюкозы в крови;
• не допускать чрезмерных эмоциональных и физических потрясений;
• ежегодно проходить профилактические осмотры.
Если избежать проблемы не удалось, то вторичная профилактика, позволяющая предотвратить осложнения и рецидивы, состоит в регулярном диспансерном наблюдении и коррекции повышенного артериального давления.
Расслаивающая аневризма аорты
Определение:
Расслаивающая аневризма аорты – опасное заболевание, при котором внутренний слой крупнейшего сосуда расслаивается под давлением крови, образуя «ложные ходы». Расслоение аорты происходит при истечении крови через разрыв во внутреннем слое артерии. Опасность расслаивающей аневризмы аорты заключается в угрозе разрыва оболочки и кровоизлияния в одну из полостей. Разорвавшаяся аневризма с большой долей вероятности становится причиной смерти.
Симптомы
Симптомы расслаивающейся аневризмы аорты могут быть похожи на признаки других заболеваний сердца, например, сердечного приступа.
К типичным признакам относятся:
Когда следует обратиться к врачу?
Если у вас появились такие симптомы, как сильная боль в груди, обморок, внезапная одышка, или симптомы инсульта, вызывайте бригаду скорой медицинской помощи. Эти признаки не всегда означают, что у вас серьезные проблемы со здоровьем, но лучше сразу обратиться за медицинской помощью. Ранняя диагностика и своевременное лечение помогут спасти вашу жизнь.
Причины
Расслоение аорты происходит в области ослабленной стенки аорты. К изменению тканей аорты приводит гипертоническая болезнь, повышая их предрасположенность к разрыву. Причиной расслаивающей аневризмы становятся врожденные заболевания, при которых аорта расширена, а стенки ее ослаблены, например синдром Марфана или двустворчатый аортальный клапан. В редких случаях расслоение аорты обусловлено травматическим повреждением грудной клетки, например, при дорожно-транспортных происшествиях.
Выделяют два типа расслоения аорты в зависимости от участка ее повреждения:
Факторы риска
К факторам риска расслоения аорты относятся:
У людей с некоторыми генетическими заболеваниями риск развития расслоения аорты выше, чем среди остального населения. К таким заболеваниям относятся:
К другим потенциальным факторам риска относятся:
Осложнения
Расслоение аорты может привести к:
Методы диагностики
Диагностика расслаивающей аневризмы аорты вызывает трудности, поскольку ее симптомы сходны с другими заболеваниями. Врач заподозрит расслоение аорты по следующим симптомам и признакам:
Несмотря на то, что по этим признакам и симптомам врач заподозрит расслоение аорты, требуется проведение более чувствительных методов визуализации, таких как:
Методы лечения
Расслаивающая аневризма аорты является состоянием, которым занимается неотложная кардиология. Оно требует немедленного оказания медицинской помощи. В лечении могут использовать лекарственные препараты или оперативные вмешательства, в зависимости от области поражения аорты.
Тип А расслоения аорты
Типа А является более распространенным и опасным типом расслоения аорты. При этом типе расслоения разрыв внутреннего слоя аорты происходит в ее восходящей части, там, где аорта ответвляется от сердца, или в зоне между восходящей и нисходящей частями аорты, которая может распространяться до брюшного отдела аорты. Предпочтительным методом лечения типа А расслоения аорты является операция.
Оперативные вмешательства при таком диагнозе проводят в современных сосудистых и кардиологических центрах в Москве. Во время операции хирурги удаляют максимально возможную часть расслоившейся аорты, блокируют поступление крови в стенку аорты и замещают участок аорты синтетической трубкой, которая называется трансплантат. Некоторым людям с таким типом расслоения аорты во время операции одновременно заменяют аортальный клапан, если при расслоении аорты развивается его повреждение. Если необходима замена аортального клапана, клапан размещают внутри трансплантата, который используется для восстановления аорты.
Тип Б расслоения аорты
При этом типе расслоения аорты разрыв происходит в нисходящей части аорты, который в ряде случаев распространяется на брюшной отдел аорты. При лечении людей с этим типом расслоения помимо операции используют лекарственные препараты. Методы хирургического лечения этого типа расслоения похожи на процедуры, которые используют при типе А расслоения аорты. Иногда при лечении типа Б расслоения аорты применяют стенты – маленькие металлические сетчатые трубки, которые выполняют роль своеобразного каркаса в аорте.
Лекарственные препараты, используемые при расслоении аорты
Для лечения расслоения аорты используют бета-блокаторы и нитропруссид натрия (Нитропресс). Они помогают уменьшить давление крови на стенки аорты за счет уменьшения частоты сердечных сокращений и снижения артериального давления. При снижении давления крови замедляется расслоение аорты. Эти препараты используют для подготовки пациента к операции. Большинство людей с типом Б расслоения аорты лечат с помощью одних только лекарств без проведения операции.
После лечения большинство пациентов с расслаивающейся аневризмой вынуждены принимать препараты для снижения артериального давления до конца жизни. Кроме того, им необходимо периодически проходить КТ или МРТ для контроля за состоянием аорты. Частота проведения визуализационных обследований зависит от основного заболевания. Чтобы получить ответы на другие вопросы, касающиеся заболевания, задайте вопрос кардиологу «онлайн».
Расслаивающая аневризма аорты
Этиология расслоений аорты
1. Заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:
а) длительно существующая артериальная гипертензия (АГ)
б) врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Эллерса-Данло, Тернера, поликистозная болезнь почек)
в) пожилой возраст (60-70 лет)
2. Врожденные пороки сердца:
а) коарктация аорты
б) бикуспидальный (в 7-14%) и одностворчатый клапан
3. Атеросклероз аорты
4. Беременность
5. Травма грудной клетки, сильное физическое и эмоциональное напряжение
6. Системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит)
7. Химические и токсические воздействия (наркотики)
8. Ятрогенные причины.
Патогенез расслоений аорты
Практически всегда расслоение аорты начинается с надрыва внутренней оболочки в одном или двух местах. Кроме этого механизма, первичным может быть спонтанное образование интрамуральной гематомы из-за разрыва vasa vasorum, что может привести к образованию гематомы без дефекта интимы (аортальное расслоение без интимального разрыва в 3-13%) или с последующим разрывом интимы при клинической картине классического расслоения. Интрамуральную гематому относят к атипичным проявлениям расслоения аорты и до сих пор остается неясным, является ли она ранним или последующим этапом расслоения аорты.
Изредка расслоению аорты может способствовать пенетрирующая атеросклеротическая язва, наиболее часто приводящая к формированию псевдоаневризмы с разрывом аорты.
Любые процессы, ведущие к ослаблению и дегенерации компонентов медии аорты, эластических волокон, гладких мышц предрасполагают к расслоению аорты.
Классификация РА
Клиника расслоения аорты
Методы диагностики расслоений аорты
По данным объективных и рутинных методов обследования, диагноз расслоения аорты может быть поставлен только у 62% пациентов. Остальные в начале заболевания имеют признаки ишемии миокарда, застойной недостаточности кровообращения, нерасслаивающей аневризмы грудной или брюшной аорты, симптомы аортального стеноза, ТЭЛА и др. Среди этих больных с первоначально недиагносцированным расслоением аорты, у 2/3 расслоений аорты было диагносцировано другими методами исследования, использованными для решения прочих клинических вопросов. У 1/3 диагноз быть поставлен только на аутопсии.
Основными методами диагностики расслоений аорты в настоящее время считают методы, позволяющие визуализировать аорту:
— аортография
— контрасгно-усиливающая компьютерная томография (КТ)
— ядерно-магнитный резонанс (ЯМР)
— трансторакальная и трансэзофагеальная эхокардиография.
Каждая методика имеет свои преимущества и недостатки. Выбор метода зависит от возможности и опыта.
Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом диагностики РА. По литературным данным трансторакальная эхокардиография позволяет выявить 80% расслоений аорты. В настоящее время особую роль в диагностике расслоений аорты отводят чреспищеводной ЭхоКГ (чувствительность метода составляет 95%, а специфичность-75%), являющейся методикой выбора при нестабильном состоянии больного, т.к. может быть быстро выполнена у постели больного, в операционной, непосредственно перед оперативным вмешательством, не требует прекращения мониторного наблюдения и проводимых терапевтических мероприятий. Эхокардиография позволяет визуализировать расширение луковицы аорты, увеличение толщины стенок аорты, функцию аортального клапана, определить подвижный лоскут в просвете аорты, а также дает дополнительную информацию о сердечных структурах и функции.
При отсутствии возможности проведения чреспищеводной ЭхоКГ, методом выбора является компьютерная томография с введением контраста. При контрастно-усиленной КТ расслоение аорты определяется по наличию двух различных просветов, видимо разделенных интимальным лоскутом, либо по различной скорости (степени) контрастного затемнения. Метод обладает чувствительностью 83-94% и специфичностью 87-100%.
Преимуществами КТ являются: неинвазивность, хотя и требуется в/в введение контраста; доступность; возможность установить диагноз расслоения аорты в случае тромбоза ложного просвета; возможность устанавливать наличие перикардиального выпота.
Основные недостатки КТ: относительно невысокая чувствительность в отношении диагностики расслоений аорты; невозможность в 1/3 случаев выявить интимальный лоскут; редкость установления места начального разрыва; невозможность выявить наличие аортальной регургитации и вовлечение сосудистых ветвей.
Лечение расслоений аорты
Хирургическое лечение расслоения аорты
Во всех случаях больные должны быть проконсультированы сосудистым хирургом.
Хирургическое вмешательство является методом выбора при острых проксимальных расслоениях аорты, которые делают возможными их осложнения: разрыв, тампонада, острая аортальная регургитация или неврологические нарушения. Хирургическое лечение также показано при хроническом восходящем расслоении с тяжелой аортальной регургитацией, локализованной аневризме.
При хроническом дистальном расслоении операция показана при аневризме более 6 см в диаметре. При дистальном расслоении консервативная терапия оправдана, в связи с более низким риском ранней смерти, более пожилым возрастом пациентов, наличием выраженного атеросклероза или легочно-сердечных заболеваний, повышающих риск хирургического вмешательства. При этом типе расслоения хирургическое лечение показано при формировании мешотчатой аневризмы, при вовлечении жизненно важных органов, ишемии конечностей, продолжающемся, несмотря на консервативную терапию, расслоении, ретроградном распространении на восходящую аорту. Хирургическое лечение показано всем больным с синдромом Марфана.
Консервативное (медикаментозное) лечение является методом выбора при неосложненном дистальном расслоении, стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении (давностью более двух недель).
Риск оперативного вмешательства увеличивается при наличии сопутствующих заболеваний, особенно эмфиземы легких, при нарушении целостности аневризмы, тампонаде сердца, шоке, вовлечении жизненно важных органов. Послеоперационная летальность при быстром хирургическом лечении была значительно ниже (3%), чем при длительной предоперационной подготовке (20%). Целями хирургического лечения являются:
— резекция наиболее поврежденного сегмента аорты, содержащего интимальный разрыв;
— удаление интимального лоскута;
— облитерация входа в ложный канал;
— протезирование иссеченного участка аорты;
— восстановление состоятельности аортального клапана (вальвулопластика).
К возможным осложнениям хирургического вмешательства при расслоении аорты относят:
1. Ранние кровотечения, инфекции, легочную и почечную недостаточность, иногда ишемию спинного мозга с параплегией.
2. Прогрессирование аортальной регургитации.
3. Формирование локальной аневризмы.
4. Повторное расслоение.
Расслоение аорты что это такое причины
Советы при расслаивающейся аневризме аорты
1. Почему термин «расслаивающая аневризма аорты» по сути неточен?
Правильнее было бы сказать расслаивающая гематома аорты, так как дефект на самом деле ие является аневризмой. Кровь расслаивает средний и внешний слои медии аорты.
2. Как установить диагноз расслаивающей аневризмы аорты?
Для диагностики необходима настороженность, так как пет пи одного симптома, специфического только для расслоения аорты. Всегда помните об этом заболевании, когда к вам обращается больной с очень сильной режущей болью в груди или в спине.
3. Как следует лечить больного при подозрении на этот диагноз?
Проведите дифференциальную диагностику с инфарктом миокарда. У двух третей больных будет гипертензия, необходимо следить за артериальным давлением. Инфаркт миокарда можно выявить с помощью электрокардиографии, по некоторые расслаивающие аневризмы отрывают коронарную артерию, и таким образом, острый инфаркт может сочетаться с расслоением аорты.
4. Назовите самый верный диагностический признак заболевания.
Впервые возникший диастолический шум над аортальным клапаном свидетельствует о недостаточности клапана и регургитации крови. Расслаивающая гематома, наполняясь кровью, сужает просвет пораженного кровеносного сосуда наподобие манжеты или фактически рассекает подключичные или бедренные сосуды у места отхождения (с потерей пульса). Расслаивающая аневризма аорты также может сопровождаться неврологическими расстройствами, включая параплегию и гемиплегию.
Часто встречается гипертензия, так же как и наличие градиента артериального давления во всех четырех конечностях.
5. Какие данные рентгенографии грудной клетки могут помочь при диагностике?
Расширенное средостение и утрата выпуклости силуэта аорты — окружающая аорту гематома делает контуры аорты нечеткими.
6. Как подтвердить диагноз? Какова роль чреспищеводной эхокардиографии?
Данные литературы свидетельствуют о высокой точности диагностики чреспищеводной эхокардиографией расслоений аорты. В некоторых центрах решение о необходимости операции принимается на основании данных только одного этого диагностического метода. Тем не менее аортография по-прежнему остается золотым стандартом.
Если позволяет время и больной стабилен, аортографию следует провести для подтверждения диагноза, верификации тина расслоения (восходящий или нисходящий), состояния клапана аорты и коронарных артерий. Фактически оба диагностических исследования могут взаимно дополнять друг друга: чреспищеводная эхокардиография подтверждает диагноз, а при помощи аортографии уточняется расположение дефекта, состояние аортального клапана и коронарных артерий.
Классификация расслоений аорты.
Расслоение типа А (проксимальное) захватывает восходящий отдел и дугу аорты и представляет собой либо часть более обширного расслоения (тип I по классификации Де Бейки),
либо изолированное расслоение (тип II по классификации Де Бейки).
Расслоение типа В (дистальное) происходит вне зоны ответвления крупных сосудов (тип III по классификации Де Бейки).
Серьезные осложнения наблюдаются преимущественно при расслоениях типа А.
7. Назовите типы расслоений.
Следующая классификация полезна и с терапевтической, и с прогностической точек зрения:
а) Восходящее расслоение (тип А) включает только восходящую или одновременно и восходящую, и нисходящую аорту.
б) Нисходящее расслоение (тип Б) включает только нисходящую аорту.
8. Как лечить восходящее (тип А) и нисходящее (тип Б) расслоения?
Восходящие расслоения требуют раннего хирургического вмешательства для того, чтобы избежать распространения патологического процесса на коронарные или сонные артерии и прорыва в перикард (тампонады).
Нисходящие расслоения не включают восходящую аорту, и их можно лечить и терапевтически, и хирургически.
9. Что является основой медикаментозного лечения?
Артериальное давление (систолическое) необходимо понизить до 100-110 мм рт. ст. путем назначения комбинации нитропруссида натрия и пропранолола. Пропранолол особенно важен, так как снижает сократимость миокарда (работу изгнания левого желудочка (dp/dt)), уменьшая, таким образом, расслаивающую силу и предотвращая распространение аневризмы далее вниз по аорте. Теоретически, необходимо насколько возможно понизить кровяное давление, но у больного должен сохраняться диурез.
10. Можно ли вместо пропранолола или нитропруссида натрия использовать триметафан камзилат (арфонад)?
11. Назовите принципы и преимущества хирургического лечения.
— Восходящее расслоение:
а) Герметизация гематомы путем облитерации наиболее центрально расположенного разрыва интимы.
б) Восстановление функции аортального клапана.
в) Восстановление кровотока по всем ветвям аорты, которые были рассечены и получали кровь через ложный просвет.
г) Защита сердца во время перечисленных выше манипуляций и восстановление коронарного кровотока в случае отрыва коронарной артерии.
д) Осмотр поперечной дуги аорты для выявления разрывов.
Методика. В настоящее время предпочитается глубокая гипотермическая остановка кровообращения с применением ретроградной церебральной перфузии или без нее. Эта методика позволяет обследовать дугу и точно сшить открытым методом дистальный анастомоз трансплантата и периферической части восходящей аорты. На вопрос, что лучше — замена аортального клапана или его пластика, не существует однозначного ответа.
— Нисходящее расслоение:
а) Герметизация гематомы путем облитерации наиболее центрально расположенного разрыва интимы.
б) Восстановление кровотока по ветвям аорты, обеспечиваемым кровью через ложный просвет.
Методика. Операция выполняется в условиях частичного сердечно-легочного шунтирования либо методом “скоростного имплантирования”, когда после пережатия аорты протез вшивается как можно быстрее.
12. Назовите возможные хирургические осложнения.
Расслоение аорты.
(а) Проксимальное расслоение аорты вследствие небольшого косого разрыва интимы (показано зондом),
в результате него кровь проникла в медию и образовалась интрамуральная гематома (черные стрелки).
Обратите внимание, что разрыв интимы произошел в участке, в основном свободном от атеросклеротических бляшек,
и что распространение интрамуральной гематомы остановилось дистальнее области с атеросклерозом (голубая стрелка).
(б) Гистологическая картина расслоения. Видна интрамуральная гематома аорты (*).
На этом срезе эластические слои аорты имеют черный цвет, кровь — красный (окрашивание по Мовату).
13. Каковы долгосрочные результаты?
Из больных, выживших после операции, две трети умирает в течение 7 лет из-за сопутствующих сердечных заболеваний и нарушений мозгового кровообращения.
14. Какому способу лечения нисходящих расслоений (оперативному или консервативному) отдать предпочтение?
— Экстренное хирургическое вмешательство:
а) Попытки консервативной терапии неэффективны приблизительно у 25% больных и им все равно потребуется операция.
б) Коэффициент операционной смертности сейчас значительно ниже (20%), чем в прошлом.
в) При медикаментозном лечении коэффициент стационарной смертности такой же (20%).
— Динамическое наблюдение. Позволяет избежать ненужной операции и сопутствующих ей расходов, а также многочисленных осложнений.
15. Как лучше лечить аортальную недостаточность, осложнившую восходящее расслоение?
— Замена аортального клапана:
а) Технически легко осуществима (доступны протезы клапанов).
б) Полностью устраняет аортальную недостаточность.
в) Должна выполняться у больных с синдромом Марфана.
— Пластика аортального клапана:
а) При правильном проведении реконструкции нативного клапана в последующем замена клапана необходима только 10% больных.
б) В отличие от операции замены аортального клапана на механический протез не нужна антикоагулянтная терапия.
16. Какой метод устранения нисходящих расслоений более предпочтителен?
а) Операция в условиях частичного шунтирования из левого предсердия в бедренную артерию.
За:
• Позволяет разгрузить сердце.
• Позволяет проводить периферическую перфузию, избежать ишемии внутренних органов.
• Дает неограниченное время для завершения анастомоза.
Против: Требуется гепаринизация.
б) Обычное пережатие аорты.
За: Для быстрых хирургов.
Против: Если операция по замене клапана протезом проводится дольше 30 мин, значительно возрастает опасность осложнений, особенно параплегии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021