Ребенок диспластик что делать

Дисплазия соединительной ткани у детей: последствия и их лечение

Соединительная ткань – основа организма человека. Из нее состоит «каркас» и «покровы» тела. Соединительная ткань присутствует сразу в нескольких состояниях: твердом (костная), гелеобразном (хрящевая), волокнистом (связки) и жидком (кровь и лимфа). В каждом органе и системе она составляет от 60 до 90% от их массы. Если структура и состав этой ткани нарушается, то страдает весь организм (полиорганная патология). Одной из аномалий состояния ткани является дисплазия.

Что такое дисплазия соединительной ткани можно представить, если вспомнить повесть Д.В. Григоровича «Гуттаперчевый мальчик». Ребенок с такой аномалией отличается от сверстников по внешнему виду, физическому развитию. Он частый посетитель медицинских учреждений и у педиатра заведена на него очень толстая амбулаторная карта. Дисплазия соединительной ткани у ребенка проявляется постепенно, в течение всей жизни и часто врачи длительное время не могут установить истинную причину заболеваний.

Вся причина в белке. Гуттаперчевые дети.

Дисплазия соединительной ткани – это генетически обусловленное состояние, которое характеризуется дефектами волокнистой структуры и основного вещества. Состояние не является отдельным заболеванием и не вписано в МКБ-10. Дисплазия (от греч. δυσ — нарушение + πλάθω — образую) приводит к деформации формы и структуры органов и систем, имеет:

Все перечисленные факторы затрудняют диагностику и лечение аномалии. Поэтому сегодня синдром дисплазии соединительной ткани детей является проблемой, в решении которой участвуют специалисты различных областей медицины и ученые – физиологи, генетики, гистологи, биохимики.

Соединительная ткань представляет собой определенным образом организованную жестко-эластичную «сеть» из клеток волокон коллагена с включением в нее структурных белков, белково-углеродных комплексов и массы разнородных специфических клеток. Благодаря такой организации ткань выполняет сразу несколько функций в организме:

При дисплазии нарушается синтез и пространственная организация главного белка соединительной ткани – клеток коллагена. Из-за мутации генов в клетках, кодирующих его синтез и построение многомерной структуры, а также генетических нарушений структур, содержащих информацию о специальных ферментах и их «веществах-помощниках» – кофакторах, происходит ослабление механической прочности ткани и нарушение ее эластичных свойств.

Процесс нарушения функций растянут во времени. Поэтому признаки дисплазии соединительной ткани детей проявляются в разном возрасте. Некоторые признаки появляются на первом году жизни, а другие, например, торако-диафрагмальный синдром, в младшем школьном возрасте и в пубертате. Максимальная выраженность синдрома приходится на возраст 14-18 лет, что связанно с бурным ростом и половым созреванием подростков.

Дети с дисплазией соединительной ткани, например костно-мышечной системы имеют специфический внешний вид – вогнутую в виде воронки грудную клетку, «гуттаперчевые» суставы, астеническое строение тела. В раннем возрасте им могут ставить диагноз: рахит, синдром патологии стопы (продольное плоскостопие) или дисплазия тазобедренных суставов. У детей старшего возраста диагнозы не менее разнообразны – от варикоцеле до варикоза и заболеваний ЖКТ. И только у незначительного (менее 3-4%) количества детей специалисты смогли поставить верный диагноз. Почему так происходит?

В каких система организма проявляется и как

Дисплазия соединительной ткани, диагностика которой, как стало понятно из приведенных выше фактов, затруднена отсутствием специфических методов исследования, проявляется разнообразными симптомами. Так как соединительная ткань присутствует в организме повсеместно – она входит в состав кожи, костей, хрящей, стенок сосудов, стромы внутренних органов то заболевание носит полисистемный и полисиндромный характер. Признаки будут зависеть от:

Заболевание подразделяют на:

Признаки дифференцированной патологии подразделяют на группы в зависимости от локализации проблемы:

Пример гипермобильности суставов кисти у детей с ДСТ.

Наибольшей частотой встречаемости (в 57-94% случаев) отличается дисплазия соединительной ткани скелета. Признаки заболеваний по группам следующие:

У ребенка с ДСТ часто встречаются болезни иммунного и аутоиммунного генеза, аллергии. А болезни бронхолегочной системы встречаются гораздо реже.

Ребенок с ДСТ не просто «резиновый» человечек. Развитие патологических изменений соединительной ткани приводит к множеству заболеваний. Болезни сердца, почек и других органов, могут привести к синдрому внезапной смерти, тяжелой инвалидности.

С другой стороны, специалисты отмечают особенности психоэмоционального развития детей с ДСТ. Ребенок с такой патологией:

Ученые считают, что все эти качества являются для ребенка компенсаторными в противовес ограничениям, связанным с ДСТ.

Для выявления недифференцированной ДСТ применяют комплексные исследования:

Специфический анализ на дисплазию соединительной ткани отсутствует. Поэтому специалисты проводят обследование родственников ребенка, чтобы подтвердить наследственную природу проблемы, выявить тенденции развития аномалии в семье. Молекулярно-генетические исследования не проводятся – они дорогостоящие и не доступны большинству диагностических центров.

Подтвердить недифференцированную ДСТ у ребенка можно с помощью биохимических тестов. В крови и моче выявляют продукты деструкции коллагена, в том числе уровень свободного гидроксипролина.

Существуют специальные таблицы, по которым врач делает заключение на основании внешних висцеральных маркеров. К внешним висцеральным маркерам относят некоторые виды дисморфий (малых нарушений):

У большинства детей с ДСТ имеются общие внешние признаки:

У ребенка с ДСТ высок риск развития остеопороза. Для подтверждения наличия проблемы специалисты назначают денситометрию. Для подтверждения проблем с костной системой назначают рентген. Для исследования дефектов сосудов проводят:

Также УЗИ применяют для обследования состояния сердца. Также ребенку могут быть назначены:

На УЗИ можно понять причину нарушений функции аортального и митрального клапанов, проблемы со структурными компонентами сердца. Признаки проблем с опорно-двигательной системой ортопед выявляет с помощью лучевых методов исследования, различных провокационных, нагрузочных тестов.

В клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» ортопед назначает ребенку собственные тесты для подтверждения плоскостопия. Невропатолог исследует позвоночник, мышечные отклонения. Нефропатолог устанавливает причины сбоя работы почек, дерматолог – проблемы с кожей и подкожной клетчаткой. Затрудняет диагностику тот факт, что причины заболеваний ребенка ищут узкие специалисты. Они обнаруживают симптомы болезней своего профиля, назначают их лечение, не углубляясь в истинные причины проблемы.

Виды лечения дисплазии соединительной ткани

Только недавно педиатры стали изучать лечение сочетанных (коморбидных) заболеваний у детей. Так как дисплазия является врожденной проблемой и ребенок наблюдается в обычной детской поликлинике, то для профилактики развития сочетанных патологий необходимо диспансерное наблюдение за такими детками с самого рождения по специальной программе.

Немедикаментозная терапия ДСТ в клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» включает:

Диета при дисплазии соединительной ткани должна состоять из продуктов с высоким содержанием белков, витаминов (К, D3, омега 3 и 6), микроэлементов – строительного «материала» для мышц, костей и других тканей организма.

Методы лечения ДСТ.

Особое внимание специалисты советуют уделить уровню магния, который необходим для синтеза коллагена. Его значение подтверждает тот факт, что у 47-72% пациентов с ДСТ обнаруживается дефицит магния в биологических субстратах. Также они установили, что дефицит коллагена можно компенсировать, тренируя мышцы.

Для коррекции нарушений, которые вызывает дисплазия соединительной ткани, лечение должно включать медикаментозную терапию. Она направлена на:

Симптоматическое лечение решает проблемы болевого синдрома, нарушения венозного оттока, психоэмоциональных нарушений. В случаях тяжелых патологий сердца, позвоночника, суставов может потребоваться оперативное лечение.

Дисплазия соединительной ткани, инвалидность, при неадекватном лечении которой очень вероятна, требует высокого профессионализма, знаний от врачей разных специальностей и, в первую очередь, от педиатров.

Профилактика и спорт

Спорт при дисплазии соединительной ткани у детей является важной составляющей лечения. Ребенку с ДСТ показаны гимнастика, занятия плаваньем, бегом, танцами. Необходимо нагружать все группы мышц. Но гиперподвижность суставов, ломкость костей накладывают определенные ограничения на виды физической активности. Таким детям нельзя перегружать позвоночник, суставы, связки, чтобы не вызывать их деформацию. Они не должны заниматься высокоэнергетическими и травмоопасными видами спорта, участвовать в соревнованиях. Прежде чем записать ребенка в секцию стоит проконсультироваться с его лечащим врачом.

Ребенок с ДСТ должен развивать мышечную систему всего организма. В этом ему помогут специальные упражнения для глаз, дыхательная гимнастика. Тонизировать внутренние органы поможет мануальный терапевт. В клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» специальные мануальные техники, массаж, кинезиотерапия помогут скорректировать патологии костно-мышечной системы, включить внутренние резервы организма.

Дисплазия соединительной ткани, продолжительность жизни при которой зависит от эффективности лечения, влияет, в первую очередь, на качество жизни. Мнения о том, сокращает ли ДСТ срок жизни человека, расходятся. В некоторых источниках нижний предел указан 40-45 лет. В других отмечается, что дисплазия при правильном лечении не влияет на продолжительность жизни человека. ДСТ продолжает преподносить исследователям все новые загадки, решение которых является первоочередной проблемой педиатрии.

Источник

Принципы медицинского сопровождения детей с дисплазией соединительной ткани

Рассмотрены составляющие медицинского сопровождения детей с дисплазией соединительной ткани, включающие отдельные немедикаментозные воздействия и основные медикаментозные средства, направленные на коррекцию метаболических нарушений в соединительной ткани.

The aspects of medical support of children with connective tissue dysplasia, including individual non-drug effects and basic drugs aimed at the correction of metabolic disorders in connective tissue are considered. The principles of dispensary observation of this category of children are presented.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) представляет собой не самостоятельную нозологическую единицу, а гетерогенную группу нарушений соединительной ткани полигенно-многофакторной природы, объединенных в фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков. В основе ДСТ лежат разнообразные дефекты формирования коллагеновых и эластиновых волокон, а также основного вещества соединительной ткани, возникающие в результате генетической предрасположенности, реализация которой во многом зависит от воздействий факторов внешней среды [1–3]. Именно «вездесущность» соединительной ткани определяет многообразие клинических проявлений при нарушении ее развития. Свой вклад в это многообразие вносят разнообразные метаболические расстройства (дисэлементозы, вторичная митохондриальная недостаточность), лабильность нервных процессов, вегетативная дистония, психоэмоциональные нарушения, характерные для детей с ДСТ [4–6].

По МКБ-10 ДСТ может быть отнесена к XIII классу (болезни костно-мышечной и соединительной ткани). Подробный алгоритм диагностики представлен в Российских рекомендациях «Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения», опубликованных в ряде научно-практических журналов России [6–8]. Данные рекомендации должны помочь не только педиатрам, но и врачам разных специальностей в выявлении детей группы риска развития ДСТ и раннем ее обнаружении, что является залогом своевременно начатой профилактики или лечебно-реабилитационных мероприятий. Лечебно-реабилитационные мероприятия, направленные на коррекцию нарушений соединительной ткани, должны проводиться систематически и длительно, быть комплексными и подобранными индивидуально. Это возможно только при способности врача донести до пациента и его родителей суть патологического процесса в соединительной ткани, чтобы убедить их в необходимости выполнения рекомендаций в течение длительного времени.

Важными составляющими программы лечебно-реабилитационных мероприятий детей и подростков с ДСТ являются немедикаментозные воздействия и медикаментозные средства.

Немедикаментозные методы коррекции

Несомненную ценность представляют такие немедикаментозные методы, как полноценная диета и организация режима дня.

Детям с ДСТ рекомендуется пища, богатая белком (мясо, рыба, кальмары, фасоль, соя, орехи), с индивидуально подобранными биодобавками, содержащими незаменимые аминокислоты (лизин, аргинин, метионин, лейцин, изолейцин, валин). Продукты питания должны содержать большое количество макро- и микроэлементов, витаминов, непредельных жирных кислот, необходимых для осуществления нормального синтеза коллагена. Пациентам без патологии пищеварительной системы целесообразно несколько раз в неделю включать в рацион крепкие бульоны, заливные блюда из мяса и рыбы, содержащие значительное количество хондроитинсульфатов.

Необходимо четко организовать режим дня с чередованием труда и отдыха. Обязательны ежедневная гимнастика, прогулки на свежем воздухе, короткий отдых днем и полноценный ночной сон. Некоторым детям показан и дневной сон, особенно если нагрузки в школе достаточно значительны. С утра желательно принимать контрастный душ, при этом прохладной водой достаточно облить ноги. Помимо утренней гимнастики в течение дня, когда ребенок отдыхает, можно по 5–10 минут выполнить упражнение «велосипед» в положении лежа на твердой поверхности. Любая физическая активность должна чередоваться с отдыхом, причем желательно, чтобы во время отдыха ребенок либо прилег, либо сидел с поднятыми ногами, что способствует улучшению кровообращения в нижних конечностях.

Врач должен помочь в подборе оптимального двигательного режима, избегая гиподинамии, с одной стороны, и перегрузок — с другой. Однако эти простые с точки зрения исполнения мероприятия зачастую оказываются нереализованными из-за неподготовленности родителей и детей к их исполнению. Для этого необходимо обучение и тех и других. Такое обучение возможно не только при индивидуальной беседе лечащего врача с ребенком и его родителями, но и путем чтения специально подготовленных лекций-бесед для группы детей с ДСТ, в которых в доступной и наглядной форме объясняется значимость выполнения режимно-диетических рекомендаций. Можно проводить групповое обучение пациентов в дневных стационарах поликлиник, реабилитационных центрах, а также в условиях Центров здоровья для детей, которые сейчас являются и центрами по пропаганде здорового образа жизни.

Если нет противопоказаний к занятиям спортом, то ребенок может им заниматься, но не профессионально. Хороший эффект оказывает плавание, снимающее статическую нагрузку на позвоночник. Рекомендуются ходьба на лыжах, велосипед, дозированная физическая нагрузка на тренажерах и велотренажерах, дозированная ходьба, туризм, бадминтон, настольный теннис. Следует иметь в виду, что систематические физические нагрузки повышают адаптационные возможности сердечно-сосудистой системы.

Всем детям с ДСТ для улучшения трофики мышц показан лечебный массаж (курс — 15–20 сеансов). Массированию подлежит преимущественно область позвоночника и шейно-воротниковая зона (сегментарный массаж). При болях в суставах или ногах показан массаж конечностей.

Успешность реабилитационных мероприятий во многом зависит от коррекции вегетативных нарушений, выявляющихся у подавляющего большинства пациентов с ДСТ, при которой помимо медикаментозных препаратов используются дозированные физические тренировки, лечебная физкультура, элементы классической кинезиотерапии. Однако каждый из указанных методов имеет свои ограничения, поскольку нередко при их использовании не в полной мере учитываются физические качества пациента, тип его вегетативной регуляции, эмоциональные и личностные психологические характеристики. В то же время психологические отклонения также характерны для детей с ДСТ, что обусловлено целым комплексом причин и в первую очередь — характером вегетативной регуляции. Поэтому в программу реабилитации таких пациентов мы предлагаем включать занятия психофизической тренировкой, состоящие из динамических упражнений аэробного типа, изометрических упражнений и сеанса саморегуляции в состоянии релаксации [10]. Психофизическая тренировка гармонизирует эмоциональную сферу, обеспечивая у детей с ваготонией снижение личностной тревожности, повышение психической активности и работоспособности, а у детей с симпатикотонией — уменьшает агрессивность, импульсивность, реактивную тревожность. Количество занятий определяется индивидуально. По мере стабилизации параметров вегетативного гомеокинеза психофизическая тренировка должна переходить в разряд оздоровительной методики, при этом важна регулярность проведения занятий.

Медикаментозная терапия

Поскольку генетически детерминированные изменения в соединительной ткани сопровождаются метаболическими сдвигами в ее структурных элементах, то патогенетическая медикаментозная терапия должна носить заместительный характер и проводиться по следующим направлениям:

1) стимуляция коллагенообразования;
2) коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозоаминогликанов;
3) стабилизация минерального обмена;
4) коррекция биоэнергетического состояния организма;
5) стабилизация процессов перекисного окисления.

Для стимуляции процесса синтеза коллагена рекомендуется использовать лизин, карнитин, витамины С, Е, группы В, микроэлементы (магний, медь, цинк, марганец и др.). Рационально применение витаминно-минеральных комплексов.

Наиболее широкое применение из препаратов этого направления получили левокарнитин и препараты магния. Левокарнитин (Элькар) — природное вещество, родственное витаминам группы В. Левокарнитин участвует в процессах обмена веществ в качестве переносчика жирных кислот через клеточные мембраны из цитоплазмы в митохондрии, где эти кислоты подвергаются процессу окисления с образованием большого количества метаболической энергии (в форме АТФ). Препарат разрешен детям с рождения и имеет разные формы выпуска (30% раствор для дозирования в каплях для детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста и в сиропе — для детей старшего школьного возраста). Дозировка: детям от 0 до 3 лет — по 8–10 капель раствора в день, с 3 до 12 лет — по 27–40 капель в день, с 12 лет — по 5 мл сиропа в день. Курс лечения — 1 месяц.

Показано применение препаратов магния в комбинации с магнезиофиксатором — витамином В₆ (Магне В₆). Детям старше года (при массе более 10 кг) в виде питьевого раствора в суточной дозе 10–30 мг/кг (1–4 ампулы). Внутрь подросткам по 2 таблетке или по 1 ампуле 2–3 раза в день. Меры предосторожности: при ассоциированной кальциевой недостаточности до начала кальциетерапии рекомендуется насыщение организма магнием. Курс — 4–6 недель.

Коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозоаминогликанов осуществляется путем назначения хондропротекторов, которые участвуют в регуляции метаболизма хондроцитов и подавлении синтеза ферментов, повреждающих суставной хрящ. К ним относятся хондроитинсульфаты, глюкозаминсульфат, препараты комбинированного действия, которые содержат комбинацию хондроитина сульфата и глюкозамина сульфата.

Хондроитинсульфат (хондроитина сульфат, Структум) — высокомолекулярный гликозоаминогликан, участвует в синтезе коллагена, построении основного вещества костной и хрящевой ткани, замедляет резорбцию костной ткани, способствует снижению потерь кальция, ускоряет процессы восстановления костной ткани, тормозит дегенеративные процессы в хрящевой ткани, а также нормализует обмен веществ в гиалиновой ткани. Применяется у детей с 15 лет по 1 г в сутки в 2 приема. Капсулы принимают внутрь, запивая небольшим количеством воды. Продолжительность курса — 3 мес.

Для наружного употребления при суставных болях показан комбинированный препарат, включающий хондроитинсульфат и диметилсульфоксид (Хондроксид). Диметилсульфоксид дополнительно оказывает противовоспалительное действие, обладает способностью проникать через клеточные мембраны, улучшает транспорт лекарственных препаратов через кожу. Мазь наносят на область поражения 2 раза в день в течение 2–3 недель.

Глюкозаминсульфат (ДОНА, глюкозамина сульфат) является физиологическим субстратом биосинтеза гиалуроновой кислоты, гликозоаминогликанов и протеогликанов суставного хряща. Инициирует процесс фиксации серы во время синтеза хондроитинсерной кислоты, способствует нормализации отложения кальция в костной ткани. Глюкозамин необходим для синтеза коллагена и восстановления хряща. Показан детям старше 12 лет в виде таблеток или саше 1 раз в день в течение 6 недель. В отдельных случаях назначают более длительный курс. Повторный курс лечения — не менее чем через 2 мес.

Кроме того, существует большое количество других препаратов, содержащих хондроитина сульфат и глюкозамина гидрохлорид. Например, Терафлекс, разрешенный к применению с 15 лет, содержит в 1 капсуле хондроитина сульфата 400 мг, а глюкозамина гидро­хлорида — 500 мг. Дозировка — 1–2 капсулы в день в течение 2–3 месяцев.

Для стабилизации минерального обмена, в первую очередь — фосфорно-кальциевого, используются препараты витамина D₂, а по показаниям — его активные формы: альфакальцидол (альфа-D₃-тева, Оксидевит), а также препараты кальция с витамином D (Кальций-Д₃ Никомед, Кальций Д₃ Ультра). Так, Кальций-Д₃ Никомед — удобная форма для детей, содержит 1250 мг карбоната кальция, в 10 раз превышающего глюконат кальция по усвояемости, и холекальциферол (витамин D₃) в дозе 200 ME. Такое соотношение является оптимальным. Детям 3–5 лет препарат может быть назначен по 1/2 таблетки 1 раз в день, 5–12 лет — 1 по таблетке 1 раз в день, детям старше 12 лет — по 1 таблетке 2 раза в день. Курс лечения — 1 месяц. При необходимости курс лечения повторяется 2–3 раза в год.

Назначаются также витаминно-минеральные комплексы.

Коррекция биоэнергетического состояния организма проводится путем назначения препаратов, стимулирующих выработку АТФ: инозин, убидекаринон, левокарнитин, препараты янтарной кислоты.

Кроме того, показана терапия, направленная на стабилизацию процессов перекисного окисления липидов, которая способствует угнетению свободнорадикального окисления, улучшению тканевого дыхания, быстрому удалению перекисей и токсических радикалов кислорода, для этого применяют бета-каротин в сочетании с витаминами С и Е (Веторон), убидекаринон, липоевую кислоту, омега-3 и пр.

Курсы метаболитной терапии должны включать 1–2–3 препарата, а их длительность должна составлять не менее 1–2 месяцев. Число курсов — 2–3 раза в год в зависимости от тяжести ДСТ.

Диспансеризация

Характер диспансерного наблюдения и проводимых клинико-инструментальных обследований пациентов с ДСТ определяется тяжестью заболевания (табл.).

Таким образом, медицинское сопровождение детей с ДСТ, включающее диагностику этого состояния, организацию профилактических и лечебно-реабилитационных мероприятий, является непростым, но очень важным компонентом работы врача-педиатра, поскольку ДСТ широко распространены в детской популяции, склонны к прогредиентному течению, существенно ухудшая качество жизни детей. Выявление ДСТ имеет большое значение не только для оценки состояния здоровья ребенка, но и для профилактики возможных заболеваний, ассоциированных с ДСТ, рационального их лечения и предупреждения возможных осложнений. Пациенты с ДСТ нуждаются в длительной и систематической коррекции нарушений в соединительной ткани, сочетающей как медикаментозные, так и немедикаментозные методы воздействия.

Литература

ФГБОУ ВО ИвГМА МЗ РФ, Иваново

Принципы медицинского сопровождения детей с дисплазией соединительной ткани/ В. В. Чемоданов, Е. Е. Краснова
Для цитирования: Лечащий врач № 11/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69
Теги: метаболические нарушения, коррекция, коллаген, эластин

Источник

Дисплазия соединительной ткани

Почему мы решили уделить этому вопросу особое внимание?

По результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 80% населения. Очень часто ДСТ (дисплазия соединительной ткани) становится фоном для развития многих болезней у детей и взрослых. Вовремя распознать и держать дисплазию под контролем – значит предотвратить целый ряд тяжелых заболеваний, которые могут приводить к инвалидности и сохранить достойное качество жизни.

Краткая историческая справка:

Впервые проблемами дисплазии начали заниматься еще в конце 19 веке в России. Российский травматолог А.Н.Черногубов обратил внимание на проблему гиперрастяжимости кожи. Затем в Европе были обнаружены другие проявления: патологии скелета (1896 г., А.Марфан) и суставная гиперподвижность – гуттаперчивость (Э. Элерс,, Х. Данло). Это положило начало изучению проблемы дисплазии соединительной ткани.

В Советском Союзе долгое время не признавалась проблема ДСТ, это было связано с тем, что в сталинские времена генетика была объявлена лженаукой и все, что касалось генетических патологий, в т.ч ДСТ, в отечественной медицине не исследовалось.

На сегодняшний день несколько российских школ (Москва, Омск, С-Петербург) серьезно занимаются проблемами дисплазии соединительных тканей.

С 2021 года в Клинике иммунологии и аллергологии № 1 г. Перми открыт прием педиатра по вопросам Дисплазии соединительной ткани.

Дисплазия соединительной ткани – это синдром, который включает в себя обширный ряд патологий. Причинами выступают расстройства, связанные с генетическими нарушениями построения коллагеновых соединительнотканных волокон. Процесс преимущественно захватывает костную ткань, связочный и сухожильный аппарат, сосуды, кожные покровы.

Чем опасна дисплазия соединительной ткани?

Соединительная ткань — каркас всего тела. Она есть в организме в твердом (кости), гелеобразном и волокнистом (хрящи и связки), жидком (кровь и лимфа) видах. Функции соединительной ткани: опорно-двигательная, трофическая доставка воды, питательных веществ и кислорода, отвод продуктов метаболизма), защитная, восстановительная.

Соединительная ткань является составной частью всех органов и тканей, формирует вместе с кровью и лимфой внутреннюю среду организма.

Нарушение структуры ткани оказывает огромное влияние на весь организм в целом, на его физиологический тип, на его конституцию, на возникновение и развитие патологических состояний. Наибольшую опасность представляет поражение сердечно-сосудистой системы, потому что может приводить к опасным для жизни заболеваниям (порок сердца, внезапная смерть).

Возраст организма, его здоровье определяется в значительной мере возрастом и здоровьем соединительной ткани. Академик А.А. Богомольцев утверждал, что «человек имеет возраст своей соединительной ткани».

Виды дисплазии соединительной ткани:

Выделяют две большие группы ДСТ:

Клиническая картина при Недифференцированной дисплазии весьма разнообразна, поэтому идентифицировать патологию очень сложно. Врачи вынуждены прибегать сразу к нескольким методам лабораторной диагностики, а также к инструментальным видам исследования.

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей

У маленького ребенка ведущими симптомами являются рахитические изменения скелета, плоскостопие или дисплазия тазобедренных суставов.

Яркая клиническая картина наблюдается в периоде от 8 до 18, когда происходит бурный рост и развитие организма. Диагностируются нарушения осанки, зрения, варикоцеле, варикозное расширение вен, заболевания желудочно-кишечного тракта.

Клинические проявления разворачиваются постепенно. Внешние симптомы дисплазии представлены особенностями конституции, строения скелета, кожи, мышц, нервной системы, сердца, глаз и внутренних органов:

Как помочь ребенку с синдромом ДСТ?

Специфической терапии нет. Лечение дисплазии соединительной ткани у детей проводится на основании клинической картины заболевания.

При ДСТ очень важен режим дня, специальная диета с высоким содержанием белков, витаминов и микроэлементов, лечебная физкультура.

Показаны курсы массажа, иглорефлексотерапии, физиотерапевтические процедуры, санаторно-курортное лечение.

Для семьи и ребенка с дисплазией тканей будет полезным поработать с психологом.

С учетом клинической картины и аллергического анамнеза педиатр подберет медикаментозное лечение, включающее в себя метаболические препараты, хондропротекторы, антиоксиданты. При необходимости назначит консультацию профильных специалистов – генетика, эндокринолога, ортопеда, кардиолога и пр.

Лечащий врач проводит обучение с родителями: как правильно организовать режим дня ребенка, какой должна быть его двигательная активность, что ему можно и что нельзя.

614000, Пермь, Пушкина 6

+7 (342) 258 45 53

ЧАСЫ РАБОТЫ:

ПН-ПТ 8.30 : 20.30
СБ 10.00 : 18.00
ВС 10.00 : 14.00

Наши цены:

(Не является офертой)

Вы можете записаться на приём по телефону или воспользоваться онлайн-консультацией

ПОЛИТИКА В ОТНОШЕНИИ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

1. Общие положения

1.1. Настоящая политика обработки персональных данных составлена в соответствии с требованиями Федерального закона от 27.07.2006. №152-ФЗ «О персональных данных» и определяет порядок обработки персональных данных и меры по обеспечению безопасности персональных данных ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» (далее – Оператор).

1.2. Политика разработана в целях реализации требований законодательства в области обработки и защиты персональных данных и направлена на обеспечение защиты прав и свобод человека и гражданина при обработке его персональных данных Оператором, в том числе защиты прав на неприкосновенность частной жизни, личной, семейной и врачебной тайн.

1.3. Действие настоящей Политики распространяется на все операции, совершаемые Оператором с персональными данными с использованием средств автоматизации или без их использования.

1.4. Основные права и обязанности Оператора.

1.4.1. Оператор имеет право:

1.4.2. Оператор обязан:

1.5. Основные права и обязанности субъектов персональных данных:

1.5.1. Субъекты персональных данных имеют право:

1.5.2. Субъекты персональных данных обязаны:

1.5.3. Лица, передавшие Оператору недостоверные сведения о себе, либо сведения о другом субъекте персональных данных без согласия последнего, несут ответственность в соответствии с законодательством РФ.

2. Принципы обеспечения безопасности персональных данных

2.1. Основной задачей обеспечения безопасности персональных данных при их обработке Оператором является предотвращение несанкционированного доступа к ним третьих лиц, предупреждение преднамеренных программно-технических и иных воздействий с целью хищения персональных данных, разрушения (уничтожения) или искажения их в процессе обработки.

2.2. Для обеспечения безопасности персональных данных Оператор руководствуется следующими принципами:

3. Субъекты и категории персональных данных

3.1. Оператор может обрабатывать персональные данные следующих субъектов персональных данных:

3.2. К персональным данным, обрабатываемым Оператором, относятся:

3.3. Оператор обеспечивает соответствие содержания и объема, обрабатываемых персональных данных заявленным целям обработки и, в случае необходимости, принимает меры по устранению их избыточности по отношению к заявленным целям обработки.

3.4. Оператор обрабатывает биометрические персональные данные при условии письменного согласия соответствующих субъектов персональных данных, а также в иных случаях, предусмотренных законодательством Российской Федерации.

3.5. Обработка специальных категорий персональных данных, касающихся расовой, национальной принадлежности, политических взглядов, религиозных или философских убеждений, Оператором не осуществляется.

3.6. Трансграничная передача персональных данных Оператором не осуществляется.

4. Цели сбора персональных данных

4.1. Персональные данные обрабатываются Оператором в следующих целях:

5. Правовые основания обработки персональных данных

5.1. Правовыми основаниями обработки персональных данных Оператором являются:

6. Порядок и условия обработки персональных данных

6.1. Обработка персональных данных Оператором осуществляется следующими способами:

6.3. Обработка персональных данных осуществляется Оператором при условии получения согласия субъекта персональных данных (далее — Согласие), за исключением установленных законодательством РФ случаев, когда обработка персональных данных может осуществляться без такого Согласия.

6.4. Субъект персональных данных принимает решение о предоставлении его персональных данных и дает Согласие свободно, своей волей и в своем интересе.

6.5. Согласие дается в любой позволяющей подтвердить факт его получения форме. В предусмотренных законодательством РФ случаях Согласие оформляется в письменной форме.

6.6. Условием прекращения обработки персональных данных может являться достижение целей обработки персональных данных, истечение срока действия Согласия или отзыв Согласия субъектом персональных данных, а также выявление неправомерной обработки персональных данных.

6.7. Согласие может быть отозвано путем письменного уведомления, направленного в адрес Оператора заказным почтовым отправлением.

6.8. Оператор при обработке персональных данных принимает или обеспечивает принятие необходимых правовых, организационных и технических мер для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении персональных данных.

6.9. Хранение персональных данных осуществляется в форме, позволяющей определить субъекта персональных данных, в течение срока не дольше, чем этого требуют цели обработки персональных данных, кроме случаев, когда срок хранения персональных данных установлен федеральным законом, договором, стороной которого, выгодоприобретателем или поручителем, по которому является субъект персональных данных.

6.10. При осуществлении хранения персональных данных Оператор использует базы данных, находящиеся на территории РФ.

7. Актуализация, исправление, удаление и уничтожение персональных данных, ответы на запросы субъектов персональных данных на доступ к персональным данным

7.1. В случае подтверждения факта неточности персональных данных или неправомерности их обработки персональные данные подлежат их актуализации Оператором, или их обработка должна быть прекращена соответственно.

7.2. Факт неточности персональных данных или неправомерности их обработки может быть установлен либо субъектом персональных данных, либо компетентными государственными органами РФ.

7.3. По письменному запросу субъекта персональных данных или его представителя Оператор обязан сообщить информацию об осуществляемой им обработке персональных данных указанного субъекта. Запрос должен содержать номер основного документа, удостоверяющего личность субъекта персональных данных и его представителя, сведения о дате выдачи указанного документа и выдавшем его органе, сведения, подтверждающие участие субъекта персональных данных в отношениях с Оператором (номер договора, дата заключения договора, условное словесное обозначение и (или) иные сведения), либо сведения, иным образом подтверждающие факт обработки персональных данных Оператором, подпись субъекта персональных данных или его представителя. Запрос может быть направлен в форме электронного документа и подписан электронной подписью в соответствии с законодательством РФ.

7.4. Если в запросе субъекта персональных данных не отражены все необходимые сведения или субъект не обладает правами доступа к запрашиваемой информации, то ему направляется мотивированный отказ.

7.5. В порядке, предусмотренном п. 7.3, субъект персональных данных вправе требовать от Оператора уточнения его персональных данных, их блокирования или уничтожения в случае, если персональные данные являются неполными, устаревшими, неточными, незаконно полученными или не являются необходимыми для заявленной цели обработки, а также принимать предусмотренные законом меры по защите своих прав.

7.6. При достижении целей обработки персональных данных, а также в случае отзыва субъектом персональных данных Согласия, персональные данные подлежат уничтожению, если:

8. Сбор персональных данных с использованием сайта

8.1. Сайт ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» использует «cookie» и собирает следующие сведения о посетителях в целях улучшения работы сайта: IP-адрес посетителя, дата и время посещения сайта, типы браузера и операционной системы, тип и модель мобильного устройства.

8.2. При использовании электронных сервисов и предоставлении персональных данных через сайт ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» информация пользователя не будет использована ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» для каких-либо иных целей, кроме как для удовлетворения его конкретной потребности.

8.3. Используя этот сайт и/или предоставляя ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» свои персональные данные, пользователь сайта выражает согласие на обработку своих персональных данных на условиях, предусмотренных настоящей Политикой.

8.4. В случае несогласия с настоящей Политикой пользователь не должен использовать данный сайт и предоставлять ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» свои персональные данные.

9. Заключительные положения

9.1. Все отношения, касающиеся обработки персональных данных, не получившие отражения в настоящей Политике, регулируются согласно положениям законодательства РФ.

9.2. Оператор имеет право вносить изменения в настоящую Политику. При внесении изменений в актуальной редакции указывается дата последнего обновления. Новая редакция Политики вступает в силу с момента ее размещения на Сайте, если иное не предусмотрено новой редакцией Политики.

9.3. Настоящая Политика подлежит опубликованию на официальном сайте https:// http://smartclinic59.ru//. Действующая редакция Политики на бумажном носителе хранится по адресу: 614000, Пермский край, г. Пермь, ул. Пушкина, д. 6.

Согласие на обработку персональных данных

В соответствии с требованиями статьи 9 Федерального закона от 27.07.2006 «О персональных данных» № 152-ФЗ в целях оказания мне медицинских услуг подтверждаю свое согласие на обработку ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» (614000, Пермский край, Пермь г, Пушкина ул, дом No 6, офис 1) (далее — Оператор) моих персональных данных, а именно: фамилия, имя, отчество, пол, дата рождения, адрес места жительства, телефон, место работы, данные паспорта (или иного документа, удостоверяющего личность).

В соответствии с требованиями статьи 10 Федерального закона от 27.07.2006 «О персональных данных» № 152-ФЗ даю согласие на обработку моих персональных данных Оператором при условии, что их обработка осуществляется лицом, профессионально занимающимся медицинской деятельностью и обязанным сохранять врачебную тайну.

Оператор имеет право:

Даю согласие на то, что срок хранения моих персональных данных соответствует сроку хранения медицинской карты и составляет двадцать пять лет. По истечении указанного срока хранения моих персональных данных Оператор обязан уничтожить все мои персональные данные, включая все копии на машинных носителях информации. Передача моих персональных данных иным лицам или иное их разглашение может осуществляться только с моего письменного согласия.

Я согласен(а) со следующими действиями с моими персональными данными:

Я оставляю за собой право отозвать свое согласие полностью или частично по моей инициативе на основании личного письменного заявления, в т. ч. и в случае ставших мне известных фактов нарушения моих прав при обработке персональных данных. В случае получения моего письменного заявления об отзыве настоящего согласия на обработку персональных данных Оператор обязан прекратить их обработку.

ИНФОРМИРОВАННОЕ ДОБРОВОЛЬНОЕ СОГЛАСИЕ ПАЦИЕНТА НА МЕДИЦИНСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

В соответствии с требованиями статьи № 20 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и Приказом МЗСР РФ от 23.04.2012 г. N 390н, даю информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство, т.е. на оказание мне (моемуРебенку) медицинских услуг.

Я в полной мере проинформирован(а) о целях, методах, возможном риске, вариантах, последствиях, результатах данного медицинского вмешательства.

Получив полную информацию о предстоящем медицинском вмешательстве, я подтверждаю, что мне понятен смысл всех терминов, и я добровольно соглашаюсь на медицинское вмешательство.

Я получил(а) подробные объяснения по поводу заболевания, осведомлен(а) об альтернативных методах лечения и обо всех возможных осложнениях, которые могут возникнуть во время указанного медицинского вмешательства, включая анестезию и прием лекарственных средств, и понимаю, что существует определенная степень риска возникновения побочных эффектов, осложнений, аллергических реакции и др.

Запрета, либо противопоказаний для проведения медицинского вмешательства не имеется, за исключением перечисленных устно.

До меня была доведена исчерпывающая информация обо всех возможных побочных эффектах и осложнениях введения медицинских препаратов в соответствии с инструкциями по их применению, возможность ознакомления с которыми мне была предоставлена.

Я ознакомлен(а) со всеми требованиями и рекомендациями, которые обязуюсь соблюдать.

Я предупрежден(а), что несоблюдение требований и/или рекомендаций врача может повлечь за собой недостижение ожидаемого по окончании оказания медицинских услуг результата по вине пациента.

Я согласен(а) на применение лекарственных препаратов (в т.ч. анестезии.

Я имел возможность задать все интересующие меня вопросы. Мне даны исчерпывающие ответы на все заданные мной вопросы.

Я хочу получать информацию об услугах ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» в виде СМС-сообщений на тел.

* В соответствии со ст. 20 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство подписывает законный представитель в отношении ребенка до 15-летнего возраста в общей практике (т.е. за исключением наркологии, ВИЧ-инфекции и трансплантологии), а также в отношении недееспособного лица, если такое лицо по своему состоянию не способно дать согласие на медицинское вмешательство.

Как оплатить услуги дистанционной консультации через онлайн-банк?

Нажмите кнопку «Оплатить»

В новом окне вы увидите:

В этом окне заполните:

Источник