заболевание гидроцефалия головного мозга что это такое
Наружная гидроцефалия
Наружная гидроцефалия мозга считается болезнью новорожденных, но заболевание встречается и у взрослых пациентов. К развитию гидроцефалии приводит нарушение всасывания или оттока спинномозговой жидкости. В Юсуповской больнице неврологи применяют современные методы диагностики, которые позволяют установить причины, форму заболевания и степень тяжести.
При лёгкой степени гидроцефалии проводят консервативную терапию, направленную на уменьшение внутричерепного давления и улучшение функции нервных клеток головного мозга. Нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют оперативные вмешательства, устраняющие причину заболевания. После операции у пациентов улучшается качество жизни, восстанавливаются нарушенные нервные функции.
Причины развития
Приобретенная гидроцефалия может развиться из-за патологических процессов, в результате которых возникли спайки в сосудах головного мозга, разрушились арахноидальные ворсины. Заболевание провоцируют следующие факторы:
Инфекционные заболевания головного мозга (энцефалит, менингит, туберкулёз);
Перенесенный геморрагический инсульт;
Травматические повреждения позвоночника;
Злокачественные новообразования ствола мозга.
Атрофическая гидроцефалия возникает вследствие возрастных изменений церебральных сосудов, нарушения обмена веществ, сахарного диабета, артериальной гипертензии. При наружной гидроцефалии образуются зоны с пониженной плотностью вещества мозга. Они атрофируются, и освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Причиной развития наружной гидроцефалии может стать постоянная алкогольная интоксикация.
Механизм развития
При наружной гидроцефалии происходит скопление спинномозговой жидкости снаружи мозговых полушарий, в субарахноидальных пространствах. Излишнее количество ликвора сдавливает кору головного мозга. Наружная неокклюзионная гидроцефалия головного мозга возникает в результате гиперсекреции или нарушения всасывания цереброспинальной жидкости. Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия – форма заболевания, при которой выход спинномозговой жидкости из желудочков перекрыт опухолью или спайками.
Внутренняя гидроцефалия бывает врождённой или приобретенной. Врождённая гидроцефалия развивается во время внутриутробного воздействия плода, приобретенная — в процессе жизни. Смешанная гидроцефалия является отдельной формой заболевания, при котором спинномозговая жидкость скапливается как в желудочках, так и под оболочками мозга.
Симптомы и степени тяжести
Наружная гидроцефалия у взрослого по клиническим проявлениям разделяется на 3 степени: лёгкую, среднюю и тяжёлую. При лёгкой степени гидроцефалии организм может самостоятельно восстановить циркуляцию ликвора. Пациент жалуется на лёгкое недомогание, головную боль, головокружение, кратковременное потемнение в глазах. Средняя степень гидроцефалии проявляется интенсивно выраженными признаками поражения головного мозга. У пациентов определяются следующие симптомы:
Сильная боль в голове, усиливающаяся при физической активности;
Давящая боль в глазных яблоках, появление цветных кругов вспышек при закрытии глаз;
Ощущение тяжести в черепной коробке;
Тошнота, не зависящая от приёма пищи;
Рвота, не приносящая облегчения.
Периодически возникает потливость. При офтальмологическом осмотре определяется отёчность диска зрительного нерва. Пациенты отмечают отёчность лица, слабость, вялость, повышенную утомляемость. Их беспокоит чувство разбитости по утрам, агрессивность, повышенная нервозность, плаксивость. Развивается депрессивное состояние. Артериальное давление нестабильное. Неприятные ощущения усиливаются во время кашля, чихания, поворотов и наклона головы.
Наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого сопровождается неврологическими симптомами:
Снижением остроты зрения;
Нарушением зрительного восприятия: двоением, размытием картинки;
Параличом или парезом конечностей;
У пациентов нарушается речь, возникает трудность в произношении звуков и восприятии обращённой речи. При тяжёлой степени наружной гидроцефалии возникают эпилептические и судорожные припадки, частые обмороки, коматозное состояние. Пациент утрачивает память, интеллектуальные способности, у него снижаются навыки самообслуживания.
Пациентов с окклюзивной гидроцефалией по утрам беспокоит сильная головная боль, тошнота и рвота. Развивается застой дисков зрительных нервов и признаки аксиальной дислокации мозга. Неблагоприятным прогностическим признаком является сонливость. Она усиливается накануне резкого нарушения неврологической симптоматики. При дислокации структур головного мозга нарушается сердечная деятельность и дыхание.
Клиническая картина хронической гидроцефалии складывается из трёх патогномоничных симптомов: деменции, нарушения походки и недержания мочи. Деменция проявляется снижением уровня бодрствования, быстрой истощаемостью пациента, дезориентированностью во времени, развитием грубых расстройств интеллекта, снижением критики. У пациентов появляется неуверенность при ходьбе, развивается парез обеих нижних конечностей. Наиболее поздним симптомом гидроцефалии является недержание мочи. Этот признак заболевания чаще встречается у мужчин после 50-60 лет.
По интенсивности проявления гидроцефалии различают умеренную форму заболевания, которая протекает с незначительными симптомами, и выраженную – накопление большого объёма спинномозговой жидкости провоцирует проявление острых неврологических симптомов.
По степени воздействия на структуры мозга наружная гидроцефалия бывает компенсированной и декомпенсированной. При наличии компенсированной гидроцефалии избыточное выделение спинномозговой жидкости не оказывает влияния на головной мозг, а при декомпенсированной форме патологического процесса вне зависимости от количества ликвора нарушается работа мозга, снижается функциональная активность центральной нервной системы.
Наружная неокклюзионная гидроцефалия возникает при нарушении процесса всасывания ликвора. Атрофическая (заместительная) гидроцефалия развивается чаще всего у людей преклонного возраста, сопровождается отмиранием клеток мозга.
Диагностика
При поступлении пациента в клинику неврологии врач проводит осмотр, проверяет моторные рефлексы, реакции мышц и суставов. Для уточнения диагноза проводит дополнительные обследования:
Ультразвуковое исследование головы и шеи для предварительной оценки состояния сосудистого русла;
Компьютерную томографию, которая помогает установить степень поражения тканей головного мозга, оценить степень расширения субарахноидальных щелей, определить наличие в черепной коробке новообразований, затрудняющих отток спинномозговой жидкости;
Магнитно-резонансную томографию, позволяющую с максимальной точностью увидеть изменения тканей головного мозга;
Рентгенографию черепа для определения изменений, характерных для ликворной гипертензии и объёмных образований;
Офтальмологическое обследование, позволяющее установить наличие застоя, отёка зрительного нерва, атрофии тканей глаза.
Пациентам делают люмбальную пункцию, с помощью которой определяют уровень давления ликвора. Улучшение состояния больного гидроцефалией после удаления 40 мл спинномозговой жидкости говорит о хорошем прогнозе после операции.
Лечение и профилактика
Пациентам с лёгким течением наружной гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы назначают медикаментозную терапию. Приём лекарственных средств, блокирующих продукцию и ускоряющих выделение спинномозговой жидкости позволяет уменьшить внутричерепное давление. С этой целью пациентам назначают осмотические и петлевые диуретики (мочевину, манит, фуросемид) и саулетики (диакарб). Приём кортикостероидов позволяет быстро снять отёк и воспаление.
Ноотропные препараты (вазотропил, кавинтон, ноофен) и венотоники (актовегин, гливенол) улучшают функционирование головного мозга. Панангин и аспаркам восстанавливают концентрацию калия в крови, который выводится из организма в больших количествах при приёме мочегонных препаратов. При сильных головных болях назначают нестероидные противовоспалительные препараты, обладающие обезболивающим эффектом (нимесулид, кеторолак, диклофенак).
Если медикаментозное лечение не устраняет признаки наружной гидроцефалии, лечение считается неэффективным. В таких случаях пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург. На заседании экспертного совета с участием профессоров и врачей высшей категории принимается коллегиальной решение в отношении целесообразности выполнения оперативного вмешательства.
При острой форме гидроцефалии и выраженных симптомах заболевания консервативная терапия неэффективна. Основным методом лечения в этом случае является шунтирование. Во время операции в полости головного мозга устанавливается специальная система, по которой спинномозговая жидкость отводится в брюшную или грудную полость, затылочную цистерну, предсердие или малый таз.
После шунтирующей операции могут развиться осложнения:
Поломка шунтирующей системы;
При наличии осложнений нейрохирурги производят замену шунта. Невзирая на наличие определённых рисков развития негативных последствий шунтирования, операция является единственным методом, позволяющим улучшить качество жизни пациентам с гидроцефалией.
Менее травматичны эндоскопические операции, которые выполняют в клиниках-партнёрах:
Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка;
Эндоскопическое удаление новообразований внутри желудочков;
Суть эндоскопических операций при гидроцефалии заключается в том, что нейрохирург через миниатюрное отверстие вводит в череп эндоскопические инструменты с миниатюрной видеокамерой. Врач видит полость желудочков головного мозга и контролирует ход вмешательства. Эндоскопический метод позволяет сформировать путь оттока для цереброспинальной жидкости. Наиболее часто нейрохирурги выполняют вентрикулоцистерностомию дна третьего желудочка. После операции отток спинномозговой жидкости из желудочковой системы происходит в цистерны мозга.
Профилактика гидроцефалии заключается в своевременном адекватном лечении патологий, являющихся причиной заболевания. Пациентам с артериальной гипертензией кардиологи Юсуповской больницы подбирают оптимальные гипотензивные средства, корригируют дозы препаратов. Пациентам с инфекционными заболеваниями головного мозга назначают антибактериальные препараты последнего поколения. При выявлении начальной стадии гидроцефалии проводят регулярный осмотр, выполняют компьютерную томографию.
При наличии симптомов наружной гидроцефалии головного мозга позвоните по телефону Юсуповской больницы. Специалисты контакт-центра предложат удобное пациенту время консультации невролога. После комплексного обследования врач определит степень тяжести заболевания и назначит лечение в зависимости от выраженности симптомов, наличия показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству.
Гидроцефалия — причины, симптомы, типы, диагностика и лечение для детей и взрослых
Гидроцефалией именуют заболевание, провоцирующее увеличение объема спинномозговой жидкости внутри черепа, где свободное пространство весьма ограниченно.
Причины
Патология чаще развивается у новорожденных, а также людей пенсионного возраста, хотя и лица, не достигшие его, также рискуют заполучить такую проблему. Максимальный шанс появления признаков гидроцефалии у тех, кто заболел в период внутриутробного развития. На каждые 1000 родов приходится примерно 1–2 таких случая.
Увеличенному объему ликвора (так именуют спинномозговую жидкость) способствуют несколько патологических состояний:
Пока все причины развития патологии изучены еще недостаточно. Врожденная гидроцефалия часто становится следствием мозгового дефекта, из-за которого происходит ухудшение циркуляции ликвора по таким причинам:
Приобретенная гидроцефалия способна развиться у любого человека из-за некоторых болезней либо механических травм:
Иногда сосуды, по которым протекает ликвор, сужены уже при рождении. Такая патология может быть компенсирована благодаря внутренним резервам организма. Тогда гидроцефалия не проявляется у новорожденного, вызывая признаки беспокойства лишь по мере взросления ребенка.
У пожилых людей гидроцефалию именуют нормотензивным заболеванием. Это вызвано той ситуацией, что объем ликвора растет, не провоцируя увеличение его давления. При таком состоянии происходит внутричерепной отек, который нарушает функционирование мозга. Усиливают риск развития патологии состояния, при которых нарушается естественное всасывание ликвора, хотя чаще механизм развития болезни непонятен. Более высокий риск у людей, которые перенесли травму черепа, инфекционный менингит.
Симптомы гидроцефалии
Обычно проявления проблемы зависят от возраста больного и вида гидроцефалии. У новорожденных заметны характерные черты внешности:
Клинически такая патология проявляется:
Приобретенная патология проявляется частой головной болью, особенно выраженной после ночного сна. Это вызвано тем, что при горизонтальном расположении спинномозговая жидкость медленнее оттекает, она скапливается, распирая ткани мозга. После вставания состояние облегчается, хотя после прогрессирования заболевания такое улучшение постепенно исчезает.
Иными проявлениями становятся:
Нормотензивная гидроцефалия — болезнь пожилых людей. Для нее характерны такие симптомы:
Первой нарушается походка. Становится трудно начать движение. После прогрессирования болезни неустойчивость более выражена, человек может внезапно падать при изменении направления перемещения. Расстройство ходьбы сопровождается недержанием мочи: сначала возникают частые позывы, требующие немедленного опорожнения, затем целиком теряется контроль этой функции.
Также при заболевании страдают мыслительные процессы:
Патогенез
Заболевание провоцирует расширение мозговых желудочков по различным причинам. Основной провокатор — нарушение оттока спинномозговой жидкости.
Процесс циркуляции ликвора
Сосудистые сплетения вырабатывают за сутки примерно 600–700 мл спинномозговой жидкости. Она через особые отверстия поступает в центральный канал, омывая головной, а затем спинной мозг. Обратное всасывание происходит через большие полушария посредством венозных синусов.
Процесс повреждения мозга
Избыточное давление спинномозговой жидкости провоцирует ее просачивание в окружающее вещество, что вызывает развитие отека. Расширенные желудочки начинают сдавливать мозговую ткань.
До некоторого момента такие изменения являются обратимыми — после своевременной операции удается практически полностью добиться восстановления неврологических функций. Иначе развивается атрофия мозгового вещества, вызывающая спастические параличи, человек перестает контролировать работу тазовых органов.
У грудничков под воздействием такого избыточного давления наблюдается разрыв спаек внутри субарахноидального пространства, что открывает путь для оттока ликвора и самоизлечения. В запущенных ситуациях происходит разрыв тканей мозга. Своевременное лечение позволяют предупредить развитие неврологических расстройств.
Классификация
По признаку открытости путей оттока ликвора гидроцефалия бывает:
По особенностям деформации путей оттока:
По виду ликворного давления:
Иные виды классификации:
Осложнения
Избыток ликвора расширяет желудочки, сдавливает мозговое вещество — возникает отек. Замкнутая полость черепа провоцирует развитие необратимых изменений сосудов — при отсутствии необходимого лечения такое состояние опасно для жизни.
Дети, у которых развивается гидроцефалия, умственно отстают от своих сверстников. При осложнениях вероятны психические расстройства, олигофрения, личностные нарушения, заторможенная реакция. Появляется раздражительность, приступы эйфории либо гнева. Из-за поражения мозга возникают речевые проблемы, нарушения зрения или слуха.
Взрослые пациенты жалуются на распирающую головную боль, тошноту. Только рвота иногда облегчает состояние. Органы зрения испытывают внутреннее давление, возникает чувство, словно в глаза попал песок. При росте давления появляется сонливость.
Хроническая гидроцефалия провоцирует рост внутричерепного давления. Патология развивается медленно, проявляясь спустя несколько месяцев после старта заболевания. Основные ее симптомы:
Диагностика гидроцефалии
Признаки болезни нередко выявляют еще плода в утробе при УЗИ. Потом заболевание диагностируется врачом после рождения малютки. Основной показатель для определения патологии — большой диаметр черепа. У старших детей, как и у взрослых, доктор оценивает мышление пациента, его походку, присутствие признака недержания мочи, состояние желудочков по снимкам МРТ.
Чтобы убедиться в наличии врожденной гидроцефалии, используют КТ либо МРТ, которые позволяют:
Нормотензивную гидроцефалию выявить сложнее, поскольку ее симптомы во многом аналогичны нейродегенеративным процессам. Этот вариант патологии диагностируют по следующим признакам:
При любом варианте заболевания важно своевременно поставить точный диагноз, чтобы не опоздать с оперативным вмешательством, которое устранит выраженность симптомов или снизит их интенсивность.
Чтобы выяснить, насколько эффективной станет операция, необходимы некоторые дополнительные мероприятия:
При мероприятии, связанном с необходимостью измерения ВЧД, используют различные варианты датчиков:
При установке датчиков непременно делают местную анестезию. Также иногда требуется дополнительно колоть пациенту успокаивающие лекарства, чтобы снизить тревожность, максимально расслабить больного.
Обычно датчики, с помощью которых выполняют измерение ВЧД, вводят людям, находящимся в реанимации, часто в самом критическом состоянии. Необходимыми показаниями для такого мероприятия становятся тяжелая травма черепа, патологии головного мозга, вызвавшие его отек и угнетение сознания вплоть до коматозного состояния. У пациентов, перенесших мозговые операции, такой датчик контроля помогает обнаружить нарастающий отек.
Добиться снижения высокого ВЧД помогает также дренаж спинномозговой жидкости. Его выполняют посредством установки вентрикулярного катетера, внутривенной инъекции определенных медикаментов, изменения способа вентиляции легких (в ситуации, когда больной дышит через вставленную в трахею трубку). Нормальный показатель ВЧД — 1–20.
Установка датчиков — рискованное мероприятие, поскольку способно при неправильных действиях вызвать такие осложнения:
Лечение гидроцефалии
Вариант оперативного вмешательства при гидроцефалии вполне эффективен. Используют два вида операций: нейроэндоскопия либо ликворошунтирование. Их выполняет нейрохирург, специалист, способный исправлять проблемы головного или спинного мозга, а также периферической системы нервных окончаний.
Операция шунтирования
При таком хирургическом вмешательстве тонкую трубочку вводят в мозговой желудочек. Через нее оттекает избыток ликвора в иную анатомическую зону организма. Если второй конец дренирующей системы помещают в брюшину, шунт именуют вентрикулоперитонеальным. Тогда лишняя спинномозговая жидкость всасывается брюшной полостью, а затем попадает в кровь.
Когда же дренирующий конец направляют в сердечную камеру, шунт именуют вентрикулоатриальным. Такой вариант практикуют при операции детям, ведь у них прибавка роста не так влияет на функционирование органа, поэтому дренаж не приходится часто менять, как вентрикулоперитонеальную систему.
Изредка используют еще и люмбоперитонеальные шунты. С помощью такого дренажа спинномозговую жидкость отводят из поясничного отдела в полость брюшины.
Любая дренажная система содержит клапан, у которого настроена определенная пропускная способность. Его подбирают для конкретного пациента, учитывая ликворное давление больного. Врач, выполняющий хирургическое вмешательство, заранее определяет эти величины, устанавливая подходящий клапан, который затем выглядит, как выступающая под кожей «шишка» на голове.
Сейчас на вооружении нейрохирургов имеются два тапа клапанов для дренажных систем:
Операцию шунтирования делают под наркозом. Процедура длится 1–2 часа и после нее больного содержат в стационаре несколько суток. При нарушении оттока по шунту либо инфицировании пациента иногда проводят повторную процедуру.
Нейроэндоскопия
Такая операция — прекрасная альтернатива шунтирующему вмешательству. Не предпринимая действий по установке дренажа, нейрохирург формирует непосредственно в стенке мозгового желудочка отверстие, после чего создает из сосуда обходной путь, через который беспрепятственно оттекает спинномозговая жидкость на поверхность. Там она без препятствий всасывается тканью мозга.
Подобная процедура не универсальная — ее нельзя делать всем больным, хотя часто такой метод используют, если происходит блокировка естественных ликворопроводящих путей. При этом спинномозговая жидкость оттекает через созданное отверстие, успешно обходя все закупоренные сосуды.
Эндоскопическую процедуру делают под наркозом. Сначала нейрохирург выполняет на черепе трепанационное отверстие диаметром 1 см. Затем, используя эндоскоп, он осматривает изнутри мозговые желудочки. Через внутренний канал инструмента вводят хирургические инструменты, которыми действуют при выполнении операции внутри головного мозга. Когда эндоскоп достигает третьего желудочка, врач в нижней его стенке формирует отверстие, через которое ликвор проникает внутрь субарахноидальной полости. После удаления прибора зашивают сначала апоневроз, а затем и кожу на черепе. Длительность операции — примерно час.
Опасность инфекционного заражения при таком вмешательстве существенно ниже, нежели при шунтировании ликвора. Нейроэндоскопия не обладает значительными преимуществами в сравнении с дренажной операцией при длительных сроках наблюдения за пациентом. После такого вмешательства гидроцефалия также способна вновь развиться спустя несколько лет.
Действия при гидроцефалии с нормальным давлением
Когда диагностирована нормотензивная гидроцефалия (обычное явление для пожилых людей), улучшить состояние пациента удается проведением шунтирования спинномозговой жидкости. Хотя далеко не для каждого больного оперативное вмешательство оказывается эффективным. Из-за немалых рисков, которые сопровождают все операции, требуется проведение определенных тестов, чтобы оценить, насколько потенциальная польза превышает опасность негативных последствий.
Практически 80% больных, у которых диагностирована нормотензивная гидроцефалия, уже после предварительного тестирования получили существенное улучшение, поэтому им была рекомендовано вентрикулоперитонеальное шунтирование. Значительное клиническое послеоперационное улучшение наступает спустя несколько недель, иногда на это уходят даже месяцы. Только своевременно поставленный правильный диагноз гарантирует успешное выздоровление даже при многолетнем развитии гидроцефалии.
Прогноз и профилактика
Достаточно непросто что-то прогнозировать у тех, кто страдает гидроцефалией, хотя существует определенная связь между исходом заболевания и причинами, которые его вызвали. На вероятность течения патологии влияют несколько факторов:
До сих пор специалисты не смогли выяснить, на какую величину необходимо снизить ВЧД при хирургическом вмешательстве, чтобы минимизировать осложнения либо предотвратить повреждение мозга. Больные вместе со своими родственниками обязаны понимать, что патология вредит как умственному, так и физическому развитию. Хотя после реабилитационного лечения большинство детей удается привести в состояние, когда они способны изучать образовательные программы, иметь минимум ограничений, касающихся качества жизни.
Лечебный процесс, в который вовлекают различных по специальности врачей, а затем эффективные реабилитационные мероприятия, сопряженные с занятиями, проводимыми учителями, крайне важны для достижения положительного результата. Однако требуется всегда помнить, что отсутствие лечения способствует прогрессированию гидроцефалии, из-за чего болезнь способна завершиться фатальным исходом. Только ранняя диагностика, а затем адекватно проведенное лечение гарантируют восстановление ребенка.
Признаки гидроцефалии, когда спинномозговая жидкость имеет нормальное давление, часто прогрессируют с возрастом при отсутствии надлежащего лечения. Но иногда у пациентов внезапно происходит непредвиденное улучшение состояния. Эффективность организации ликворошунтирующих мероприятий не всегда гарантирована: она зависит от выраженности патологии, возраста пациента, причин, спровоцировавших развитие болезни.
Иногда, благодаря комплексу своевременно выполненного лечения, удается добиться полного восстановления потерянных неврологических функций. Поэтому прогноз, как будет протекать дальше патология, при установке шунтирующей системы, зависит только от восприятия организмом больного такого вмешательства. Основными осложнениями становятся закупорка, инфицирование либо разобщение системы:
Значительно реже происходят осложнения в виде мозгового кровоизлияния (они вероятны в момент установки катетера), а также отсоединение катетера, после которого он перемещается в полость мозгового желудочка. Когда происходит такое событие, не всегда удается извлечь инородный предмет, поэтому присоединившееся инфицирование становится причиной появления эпилепсии либо судорожных припадков.
Большинство больных, которые прошли через оперативное вмешательство по столь неприятному поводу, ведут практически комфортный образ жизни. Практически 10% из них со временем избавляются от инородных имплантированных систем.
Сейчас повсеместно проводится профилактика патологий, способных спровоцировать гидроцефалию. Чтобы предотвратить менингококковую инфекцию, которая ведет к инфекционному менингиту, используют активную вакцинацию, назначают тем, кто контактировал с зараженным человеком, антибактериальные средства, чтобы минимизировать риск заражения. Чтобы предупредить вероятность разрыва выявленных артериальных аневризм в головном мозге, которые вызывают субарахноидальное кровоизлияние, организуют хирургические вмешательства, способствующие выключению из общего кровотока аневризмы.