заболевание паркинсона что это такое
Паркинсонизм
Паркинсонизм или синдром Паркинсона – это патологическое состояние, которое проявляется скованностью в движениях, непроизвольным дрожанием конечностей и головы, постоянным мышечным гипертонусом. Как правило, паркинсонизм связывают с различными органическими патологиями головного мозга.
Не стоит путать синдром Паркинсона и болезнь Паркинсона – болезнь считается самостоятельным заболеванием со схожими симптомами. А паркинсонизм – это синдром, который может развиваться вторично (например, после воздействия токсинов, черепно-мозговых травм).
Симптомы паркинсонизма
У паркинсонизма есть ряд характерных симптомов, которые позволяют четко дифференцировать это заболевание:
Даже характерные симптомы не гарантируют достоверную диагностику. Поэтому необходимо пройти полноценное обследование.
Формы
Выделяют два основных типа паркинсонизма:
Выделяют несколько форм вторичного заболевания, которые классифицируют исходя из предпосылок заболевания.
Причины
Основная причина заболевания – это отмирание нейронов в области головного мозга, которая отвечает за координированное действие мышц и мышечный тонус. Также неврологи отметили недостаток дофамина в этой области мозга, который вызывает такие симптомы, как тремор и мышечная скованность. А вот факторов риска или предпосылок довольно много. Они не обязательно напрямую приводят к развитию заболевания, но значительно повышают его вероятность.
Выявить точную причину может только врач-невролог после полноценного обследования.
Наши врачи
Диагностика
Сначала врач собирает анамнез. Пациенту задают такие вопросы:
Затем врач проводит стандартный для подобных жалоб неврологический осмотр: оценивает походку, мышечный тонус, характер тремора и т.д.
Следующий этап – фармакологический тест. Он заключается в назначении пациенту препарата на основе дофамина или аналогичных веществ. Если есть паркинсонизм, то это способствует снижению симптоматики.
Нередко требуется консультация психолога для оценки когнитивной и эмоциональной сферы. Обычно для этого используют стандартные тесты и опросники.
Подтвердить диагноз можно на МРТ – обследование покажет патологические участки в области, отвечающей за мышечный тонус и координацию. Эти высветленные участки показывают отмершие нейроны. МРТ позволяет также подтвердить или исключить опухоль.
Диагностика заканчивается постановкой диагноза, в соответствии с которым назначают лечение.
Лечение паркинсонизма
Лечение сходно и для синдрома Паркинсона, и для болезни Паркинсона. Главное отличие заключается в том, что при синдроме требуется установить причину и начать лечение основного заболевания.
Рекомендуются следующие методы лечения:
Эффективность медикаментозного лечения оценивают по снижению симптоматики. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то назначают хирургическое вмешательство.
Оперативное лечение: к нему прибегают при неэффективности медикаментозного. Операция называется стереотаксической деструкцией ядер таламуса и заключается в разрушении области мозга, отвечающей за чувствительность. Процедура позволяет снизить симптоматику и вернуть способность к нормальному движению.
В клинике ЦЭЛТ работают квалифицированные неврологи, которые предлагают терапию синдрома Паркинсона. Современные методы диагностики позволяют врачам точно установить причину болезни, а многолетний опыт – назначить максимально эффективное лечение.
Болезнь Паркинсона (паркинсонизм)
Центральная нервная система, включая головной мозг и спинной мозг, управляет всем, что вы делаете, включая движение. Человек с болезнью Паркинсона постепенно теряет способность полностью управлять движениями тела.
Понятие «паркинсонизм» применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для болезни Паркинсона неврологические нарушения.
Заболевание встречается у детей и подростков, в этом случае медики говорят о ювенильном паркинсонизме Ханта, который характеризуется медленным течением и классическими симптомами паркинсонизма.
Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой (заболевание встречается с одинаковой частотой, как у женщин, так и у мужчин) и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.
Причины, приводящие к болезни Паркинсона
Происхождение болезни Паркинсона остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:
Другие причины болезни Паркинсона включают:
Проявления болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона, несмотря на свое относительно медленное развитие, относится к прогрессирующим заболеваниям, причем яркие проявления могут свидетельствовать уже о более поздних стадиях, поскольку в начальных формах вероятно латентное течение.
Всего выделяют до 8 стадий развития болезни Паркинсона с прогрессирующими клиническими проявлениями: от отсутствия явной симптоматики до полного обездвиживания пациента – для осуществления оценки состояния конкретного организма используется специально разработанная шкала.
Среди симптомов болезни называют:
Больной, страдающий даже начальной формой заболевания, нуждается в профессиональном осмотре и рекомендации индивидуального курса лечения, поскольку в противном случае речь может зайти о серьезных последствиях.
Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в, нередко плотно прижаты к телу, ноги полусогнуты в коленных суставах.
Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами. Иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед: если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Речь становится тихой, монотонной, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы. Многие больные жалуются на трудности при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна, что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как следствие, полноценность дневного бодрствования.
Что можете сделать Вы?
Первое, о чем следует помнить, что своевременное и правильно подобранное лечение, как правило, сохраняет на многие годы вашу профессиональную и бытовую активность, уменьшая все проявления болезни.
Что может сделать врач?
Диагностика болезни Паркинсона полностью базируется на клинических наблюдениях, т.к. при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.
Препараты, назначаемые при болезни Паркинсона, не дают возможности излечиться от болезни Паркинсона, но позволяют облегчить её симптомы. Как правило, назначенное лечение следует проводить всю оставшуюся жизнь больного, чтобы избежать возобновления симптомов.
Выбор препарата и подбор дозировки для каждого конкретного больного осуществляет только специалист – невропатолог или психиатр! Пациент и его близкие должны знать, что у противопаркинсонических препаратов имеются противопоказания и побочные нежелательные эффекты, и только врач может определить необходимое лечение.
Болезнь Паркинсона
Информация в статье является справочной и не может использоваться для самодиагностики и самолечения. Для расшифровки результатов анализов обратитесь к специалисту.
Считают, что болезнь Паркинсона свойственна возрастным пациентам. Однако она встречается и у лиц в промежутке от 30 до 40 лет. Современная медицина достигла определенного понимания биохимических и молекулярных основ развития этого заболевания, но остаются неизвестными причины его появления.
Несмотря на это разработано достаточно лекарственных средств, способных замедлить патологический процесс и улучшить качество жизни пациентов. Поэтому важно как можно раньше начать лечение заболевания.
Описание
Болезнь Паркинсона относят к медленно прогрессирующим дегенеративным поражениям центральной нервной системы. Ее основными признаками считают двигательные нарушения в виде недостаточной двигательной активности со снижением объёма и темпа движений.
Еще у больного выявляют прогрессирующую ригидность мышц и тремор в покое. У него возникают трудности при удержании равновесия в определенных позах и при их смене. Этим нарушениям сопутствуют аффективные, вегетативные и другие расстройства. Мужчины страдают этим заболеванием чаще, чем женщины.
Отмечают следующие формы заболевания:
Еще существует классификация болезни по возрасту, в котором она начинается. Выделяют следующие формы болезни:
Следует отличать болезнь Паркинсона, которую называют истинным паркинсонизмом и синдром паркинсонизма. Это расстройство возникает при некоторых неврологических патологиях (черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, инсульты, энцефалиты и другие заболевания).
Причины
Точные данные о причинах возникновения истинного паркинсонизма не выявлены до настоящего времени. Ведущую роль в развитии патологического процесса отдают генетической предрасположенности. Еще отмечают значение воздействия негативных факторов внешней среды (действие токсических веществ, тяжелых металлов и других причин), а также существенную роль отводят естественному старению организма.
В 15 % случаев этого заболевания прослеживают семейную предрасположенность. Генетические факторы в случае раннего дебюта играют ведущую роль. У молодых людей с диагнозом истинный паркинсонизм и наличием семейной истории заболевания находят гены: PINK1, SNCA, LRRK2 PARK2. С их присутствием, очевидно, связано развитие форм заболевания с ранним дебютом.
Симптомы
Синдром паркинсонизма считают основным клиническим проявлением болезни Паркинсона. Его симптомы следующие:
Сначала нарушения захватывают одну сторону тела. Затем они приобретают двусторонний характер. Симптомы сильнее выражены на той стороне, где они появились в начале болезни. С течением времени степень двигательных нарушений по выраженности с разных сторон не выравниваются.
У больного прогрессирует замедленность движений. Выраженность симптомов в течения дня меняется. При болезни Паркинсона возникают симптомы, которые не связаны с движениями. К ним относятся следующие признаки заболевания:
Эти симптомы доставляют больному больше неудобств, чем нарушения движения.
Стадии болезни
Выделяют пять стадий истинного паркинсонизма. Они отражают степень тяжести двигательных нарушений при этой болезни:
На поздних стадиях болезни Паркинсона пациент не может обходиться без посторонней помощи. Он должен все время находиться под присмотром.
Диагностика
Для диагностики болезни и последующей терапии пациенты обращаются на консультацию невролога. Первоначальный диагноз основывается на выявленных жалобах, данных анамнеза болезни. При подозрении на паркинсонизм применяют специальное тестирование для оценки степени нарушений при заболевании.
Невролог во время осмотра пациента производит оценку координации движений, а также способности к передвижению. Врач оценивает, как пациент выполняет мелкие движения. Специалист дает оценку нейропсихологическому статусу.
При осмотре больного обнаруживается характерный признак нарушения тонуса мышц в виде «зубчатого колеса». Для этого производят пассивное сгибание и разгибание суставов на руке. Пациент не может выполнить пробы на координацию и устойчивость. Применяют следующие дополнительные обследования:
Постановка диагноза на поздних стадиях при болезни Паркинсона не представляет трудностей. Значительно сложнее определить на ранних стадиях это расстройство из-за отсутствия специфических признаков.
Лечение
Терапия паркинсонизма должна быть комплексной. Основная задача при лечении больного – это необходимость ликвидировать дофаминов дефицит в организме. Врачи назначают препараты, которые повышают уровень этого нейромедиатора. Лекарственные средства направлены на стимуляцию его выработки, или имитацию его действия. Назначают такие группы препаратов:
Сейчас применяют в медицине высокотехнологичные методы лечения. К ним относится глубокая стимуляция мозга, хирургические вмешательства на таламусе и других образованиях в подкорке. Больным подбирают индивидуальный комплекс лечебной физкультуры. Эти упражнения необходимы для улучшения координации движений.
Грамотно подобранное лечение и соблюдение пациентами рекомендаций врача позволят надолго сохранить двигательные навыки. Они длительный промежуток времени смогут обходиться без помощи посторонних.
Программы комплексного обследования (COVID-19)
В детском отделении ООО ЛДЦ «ЗДОРОВЬЕ» возобновлен прием ДЕТСКОГО ВРАЧА ТРАВМАТОЛОГА-ОРТОПЕДА
26 Ноября 2021 года состоится прием практикующего ХИРУРГА-УРОЛОГА, хирурга-онколога, онколога-уролога
Приглашаем на постоянную работу стоматолога-ортопеда
ФГДС быстро и безболезненно на ультрасовременном оборудовании в ООО ЛДЦ «Здоровье»
Главный врач в «Стоматолог и Я» — открыта вакансия
Годовая программа поддержки зрения ребенка
Программа реабилитации после перенесенной коронавирусной инфекции в ООО ЛДЦ «Здоровье»
Деликатный доктор для маленьких принцесс в ООО ЛДЦ «Здоровье»
Рентгеновская маммография молочных желез в ООО ЛДЦ «Здоровье»
Болезнь Паркинсона
Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.
Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:
Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.
На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.
Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.
В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).
Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.
Следует отметить, что в последние годы представления об «ограниченности» морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни. Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения «паркинсонического» типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии «предболезни» у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.
Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее «драматическая» гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.
В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:
Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.
Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона.Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных «контуров». Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни.Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.
Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим «прорывом» последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.