заносный пузырь у женщин что такое
Пузырный занос
МКБ-10
Общие сведения
Пузырный занос входит в группу, так называемых, трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь» гинекология объединяют различные формы патологии трофобласта: простой и инвазивный пузырный занос, хорионкарциному, опухоль ложа плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться в процессе беременности, после аборта, внематочной беременности, родов, но чаще являются следствием пузырного заноса.
Пузырный занос развивается в 0,02-0,8% случаев от всех беременностей. При данной патологии отмечается резкий отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырькообразных расширений, напоминающих грозди винограда. Пузырьки (цисты) достигают размеров 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, в составе которой присутствуют аминокислоты, глобулины, альбумины, хорионический гонадотропин. Как правило, цисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы пузырного заноса характеризуются кистозной и отечной дегенерацией стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцития, ланггансова слоя).
Классификация пузырного заноса
По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.
Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.
Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.
Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.
Причины и факторы риска пузырного заноса
Пузырный занос развивается в результате хромосомных гестационных нарушений. Полный вариант пузырного заноса (однородительская дисомия) возникает при потере материнских генов и дублировании гаплоидного набора отцовских генов (кариотип зиготы 46ХХ) либо при одновременном оплодотворении двумя сперматозоидами неполноценной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46XX). Для частичного варианта пузырного заноса характерна триплодия, являющаяся следствием диспермии или оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.ХХХ). При частичном пузырном заносе у плода часто отмечаются множественные пороки развития (гидроцефалия, синдактилия и др.).
Симптомы пузырного заноса
В процессе ведения беременности предположить наличие пузырного заноса можно по ряду характерных признаков. Одним из ведущих симптомов служит выделение из половых путей жидкой темной крови, содержащей отторгнутые пузырьки заноса. Кровотечение может приводить к значительной анемизации беременной и даже принимать угрожающий для жизни характер. При инвазивной форме глубокое прорастание элементов пузырного заноса в толщу миометрия может осложняться прободением матки и массивным внутрибрюшным кровотечением.
Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз, сопровождающийся тошнотой, многократной рвотой, слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью, симптомами гестоза, преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.
Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ, сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.
В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.
Диагностика пузырного заноса
При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием, беременностью на фоне миомы матки, самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.
УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС, гистероскопия, лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия.
При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга. После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа.
Лечение пузырного заноса
После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких. При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции.
Осложнения пузырного заноса
Прогноз и профилактика пузырного заноса
Проведение профилактической химиотерапии показано, если после эвакуации пузырного заноса не происходит снижения титра ХГЧ, а также в случае выявления метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, происходит спонтанная ремиссия без необходимости дополнительного лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают своевременно выявлять развивающуюся хорионкарциному и принимать активные меры.
Адекватное лечение пузырного заноса позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.
Пузырный занос
Пузырный занос (ПЗ) – это смертельное для плода заболевание, касающееся патологического развития плодного яйца и связанное с преобразованием хориона в цисты (защитные оболочки, образующиеся из-за неблагоприятных условий в определенные жизненные циклы, в виде пузырьков, содержащих жидкость) и разрастанием эпителия ворсин наружной зародышевой оболочки.
Данное патологическое состояние сопровождается следующими негативными проявлениями:
ПЗ диагностируется при помощи вагинального осмотра, ультразвукового исследования, фонокардиографии плода, определения содержания хорионического гонадотропина(β-ХГ).
Лечение включает в себя такие методики, как вакуумная аспирация, выскабливание полости матки и удаление органа (гистерэктомия).
Классификация пузырного заноса
ПЗ подразделяется на полный, частичный и деструктивный вариант заболевания, что зависит от состояния ворсин хориона (степени их обновления). Несмотря на конкретный тип ПЗ, плод в утробе матери обречен на полную летальность.
Полный ПЗ. Оболочка зародыша подлежит 100%-ной трансформации. Данное патологическое состояние возникает в конце 1-го триместра (после 11 недели беременности). В этот период эмбрион перестает развиваться, а матка принимает большие относительно нормы размеры. У каждой пятой пациентки ПЗ перерождается в злокачественные новообразования.
Частичный ПЗ. Ворсины хориона подлежат поражению лишь локально (не полностью). Заболевание начинает проявлять себя с 9 недели беременности. Онкологическое состояние наблюдается у 5% пациенток с диагностированным ПЗ. При этом виде патологического состояния матка не увеличивается в размерах. Причем в некоторых случаях орган может даже быть меньше нормы согласно периоду гестации.
Деструктивный ПЗ (редко встречается). Затрагивает и разрушает мышечные стенки матки. Вызывает обильные кровотечения.
Причины пузырного заноса
Патологическое состояние ПЗ возникает и развивается в связи с хромосомными сбоями во время беременности.
Полный ПЗ связан со следующими причинами:
Частичный ПЗ развивается из-за наличия таких факторов:
Частичный ПЗ сопровождается в большинстве случаев развитием таких патологических состояний, как врожденный порок развития конечностей (синдактилия), водянка головного мозга (гидроцефалия) и проч.
В настоящее время существует предположение, что ПЗ, связанный с трансформацией ворсинок хориона, возникает в результате негативного воздействия паразитов и вирусов, а также дефицита эстрагенов (женских половых гормонов). К группе риска относятся юные и старородящие пациентки (старше 35 лет), а также первородящие женщины.
Заболевание может возникнуть при следующих стимулирующих факторах:
Симптомы пузырного заноса
Основные проявления ПЗ:
Диагностика пузырного заноса
Диагностирование ПЗ может сопровождаться схожестью симптомов с такими патологиями, как миома матки, спонтанный выкидыш и наличие обильных околоплодных вод в амнионе. Кроме того актуально и дифференцирование пузырного заноса с многоплодием. Важно выявить четкую идентификацию заболевания – наличие пузырьков в выделениях крови.
Гинекологический осмотр. Определяется увеличенный размер матки относительно периода гестации, а также состояние органа (эластичные и размягченные участки).
Ультразвуковое исследование. Выявляет увеличенный размер матки (при отсутствии в ее полости эмбриона), разрушенную ткань (гомогенное состояние), наличие ретенционных образований овариальной ткани (кисты яичников, размер которых превышает 60 мм).
Фонокардиография плода. Фиксируется отсутствие сердцебиения плода.
Другие обязательные исследования:
После удаления ПЗ назначаются гистологические анализы и исследования, направленные на выявление кариотипа (совокупности признаков полного набора хромосом).
Лечение пузырного заноса
Обычно лечение производится путем оперативного вмешательства или прохождением курса химиотерапии.
Хирургический метод. Направлен на удаление ПЗ двумя способами. В первом случае используется вакуумное оборудование и путем очистки полости выскабливанием (кюретаж) достигается не только полное удаление образования, но и предотвращение его появления в перспективе. Во втором – производится удаление матки (гистерэктомия) при сохранении яичников.
Химиотерапия. Курс применения лекарственных средств (внутримышечно и внутривенно) носит регулярный характер.
Лучевая терапия. Применяется в экстренных случаях, когда ПЗ содержит раковые клетки и распространяется на смежные ткани и органы.
Пузырный занос
Что провоцирует / Причины Пузырного заноса:
Полный пузырный занос возникает при однородительской дисомии, когда по неизвестным причинам происходит потеря материнских генов и дублирование отцовского гаплоидного генома (зигота имеет кариотип 46,ХХ). Иногда (5%) полный пузырный занос вызван оплодотворением пустой (безъядерной) яйцеклетки двумя сперматозоидами, приводящим к кариотипу 46,XY или 46,XX. Эмбрион погибает на ранних стадиях развития, до установления плацентарного кровообращения
Патогенез (что происходит?) во время Пузырного заноса:
При значительном накоплении жидкости в ворсинах сосуды трофобласта атрофируются. Синцитий, покрывающий пузырьки, способен пролиферировать и ферментативно расплавлять децидуальную оболочку, прорастать и внедряться в мышечный слой матки, разрушая мышечные элементы и сосуды. Иногда инвазивная способность покровного эпителия пузырьков столь значительна, что они разрушают стенку матки, проникают в брюшную полость и могут послужить причиной внутреннего кровотечения. Это деструирующая форма пузырного заноса, которая по характеру роста напоминает опухоль. Обычно она связана с опасным для жизни кровотечением.
Пузырный занос бывает полным и частичным. При полном пузырном заносе плод всегда погибает вследствие перерождения всех ворсин хориона. После смерти плода пузырный занос продолжает расти и размеры матки быстро увеличиваются. При частичном пузырном заносе плод чаще всего погибает, доношенная беременность исключение.
У пациенток с пузырным заносом сперматозоид и яйцеклетка сливаются в матке, но дальнейшего развития плода не происходит. Вместо этого в матке формируются цисты, напоминающие гроздья винограда. Пузырный занос обычно не выходит за пределы матки и не распространяется в другие органы и ткани.
При хорикарциноме опухоль начинает свое развитие с пузырного заноса или же развиваться в других тканях, подобных тканям матки по строению. Такое часто встречается после аборта или рождения ребенка. Хорикарцинома может распространятся из полости матки на другие органы и ткани. Очень редко болезнь трофобласта начинается в месте прикрепления плаценты в матке. При такой локализации заболевание называют трофобластической опухолью ложа плаценты.
Симптомы Пузырного заноса:
Стадии гестационных трофобластических опухолей
При обнаружении трофобластичекой болезни необходимо провести дополнительные исследования для определения степени распространенности процесса на другие органы и ткани (стадирование заболевания). Лечение трофобластических опухолей зависит от стадии процесса и возраста пациента, а также его общего состояния. При болезни трофобласта различают следующие стадии:
• Пузырный занос
Злокачественный процесс ограничен полостью матки. При обнаружении опухолевых клеток в мышечном слое матки пузырный занос называют инвазивным заносом.
• Гестационная трофобластическая болезнь ложа плаценты
Рак локализируется в месте прикрепления плаценты и в мышечном слое органа.
• Неметастатические гестационные трофобластические опухоли
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль не выходит за пределы матки.
• Метастатические трофобластические опухоли с хорошим прогнозом
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль не распространяется за пределы матки на другие органы и ткани. У больных с метастатическими гестационными трофобластическими опухолями может быть хороший или плохой прогноз.
Считается, что хороший прогноз при метастатической гестационной трофобластической опухоли при следующих условиях:
1. Последняя беременность была менее четырех месяцев назад.
2. Низкий уровень бета-ХГ в крови.
3. Рак не распространяется на печень и головной мозг.
4. Пациент еще не получал химиотерапию.
• Метастатические гестационные трофобластические опухоли с плохим прогнозом
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль распространяется за пределы матки на другие органы и ткани. У больных с метастатическими гестационными трофобластическими опухолями может быть хороший или плохой прогноз.
Считается, что плохой прогноз при метастатической гестационной трофобластической опухоли при следующих условиях:
1. Последняя беременность была более четырех месяцев назад.
2. Высокий уровень бета-ХГ в крови.
3. Рак распространяется на печень и головной мозг.
4. Пациент уже получал химиотерапию.
5. Опухоль начала развиваться после окончания нормальной беременности.
Рецидив
Рецидив заболевания означает повторное возникновение опухоли после проведенного лечения. Злокачественный процесс может возникнуть повторно в поджелудочной железе или в любых других органах и тканях.
Диагностика Пузырного заноса:
Болезнь трофобласта не всегда легко обнаружить. На ранних стадиях болезнь часто выглядит и протекает как нормальная беременность. Следует немедленно обратиться к врачу при появлении кровотечений из влагалища (не связанных с менструацией) или при отсутствии движений ребенка в положенный срок беременности.
При наличии клинических симптомов для исключения болезни трофобласта, врачу необходимо провести дополнительные диагностические процедуры. Первым в этом списке обычно бывает вагинальное исследование. Во время данной процедуры врач может почувствовать какие-либо припухлости или новообразования в матке. В таком случае показано ультразвуковое исследование, метод диагностики, в основе которого лежит использование звуковых волн для обнаружения опухоли. Также проводят исследования крови, в которых определяют уровень гормона под названием бета хориональный гонадотропин (бета-ХГ). В норме этот гормон содержится в крови во время беременности. Если женщина не беременна, наличие бета хоринального гонадотропина может свидетельствовать о болезни трофобласта.
В связи с развитием ультразвуковой диагностики постановка диагноза «пузырный занос» не вызывает больших трудностей, так как типичная для этого заболевания ультразвуковая картина хорошо известна специалистам.
После гистологического подтверждения диагноза (исследования под микроскопом материала, полученного из матки) пациентка должна быть направлена в специализированное учреждение онкологического профиля.
Наблюдение в течение 8 недель после операции включает исследование хорионического гонадотропина в сыворотке крови (ХГ) один раз в неделю и ультразвуковое исследование малого таза (УЗИ) один раз в две недели.
При отсутствии признаков болезни (нормальный показатель ХГ до 15 ММЕ/мл, отсутствие опухолевых образований по данным УЗИ малого таза и рентгенологического исследования легких, а также восстановление нормального менструального цикла) химиотерапию не проводят.
Своевременная диагностика и правильная лечебная тактика позволяют сохранить репродуктивную функцию женщины и гарантируют наступление нормальной беременности и последующих родов.
Лечение Пузырного заноса:
Для лечения гестационных трофобластических опухолей существуют различные методы лечения. Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения. Многие пациенты могут обсуждать с врачом участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.
Применяют два метода стандартного лечения: хирургический метод (удаление опухоли) и химиотерапия (применение препаратов для уничтожения опухолевых клеток). Иногда при распространенности процесса на другие органы и ткани применяют лучевую терапию (высокочастотные рентгеновские лучи, действие которых направлено на уничтожение злокачественных клеток).
Для удаления опухоли врачи применяют одну из операций:
1. Диляция и кюретаж с поэтапным выскабливанием – это растяжение шейки матки для обеспечения доступа и удаления всего маточного содержимого с помощью специальных вакуумных аппаратов. Стенки матки тщательно выскабливаются, чтобы полностью удалить содержимое органа. Такой метод можно применять только для лечения пузырного заноса.
2. Гистерэктомия – это удаление матки. Яичники при данном заболевание обычно не удаляют.
Для проведения химиотерапии используют препараты, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток. Химиотерапию можно принимать в виде таблеток или вводить в организм внутривенно или внутримышечно. Химиотерапия относится к системным видам лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в общий кровоток и разносятся по всему телу, убивая на своем пути злокачественные клетки.
В лучевой терапии с целью уничтожения опухолевых клеток и уменьшения размеров новообразования применяют рентгеновское или другие виды излучений. Лучевая терапия может проводится с помощью специального аппарата, расположенного снаружи (внешняя лучевая терапия) или изнутри с помощью материалов, продуцирующих излучение (радиоизотопы) через тонкие пластиковые трубки прямо на область локализации злокачественных клеток (внутреннее облучение).
Методы лечения, оцениваемые в клинических испытаниях
Для некоторых пациентов участие в клинических исследованиях может быть лучшим выбором метода лечения. Клинические испытания являются частью процесса изучения рака. Они проводятся для того, чтобы определить являются ли новые методы лечения опухоли эффективными и безопасными, и насколько они превосходят стандартные подходы к терапии.
Большинство сегодняшних стандартов лечения злокачественных новообразований основаны на предыдущих клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в исследованиях, могут получать стандартную терапию или быть одними из первых, кто получает новое лечение.
Больные, участвующие в клинических исследованиях, также влияют на усовершенствование методов лечения рака в будущем. Даже, если клиническое испытание не приводит к открытию новых эффективных методов борьбы с заболеванием, очень часто на основании полученных результатов можно дать ответы на важнейшие вопросы и помочь в дальнейшем изучении проблемы.
В одних исследованиях проводят набор пациентов без предшествующей терапии. Другие испытания изучают действие препарата у пациентов, не ответивших на проводимое до этого лечение. Существуют также исследования новых методов профилактики рецидивов (возвратов) заболевания или снижения побочных эффектов препарата.
К методам лечения пузырного заноса относятся:
1. Хирургическое удаление заноса с помошью диляции и кюреттажа и секционного выскабливания.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия).
После операции пациент находится под наблюдением врача. Необходимо регулярно сдавать анализы крови для определения уровня бета-ХГ. Если данные показатели не снижаются до нормы или повышаются, для исключения прогрессии заболевания необходимо пройти дополнительные диагностические процедуры. Затем выбор тактики лечения зависит от того, метастатическая или неметастатическая опухоль у пациента.
Гестационная трофобластическая опухоль ложа плаценты
Методом выбора является оперативное удаление матки (гистерэктомия).
Неметастатическая трофобластическая опухоль
К методам лечения относятся:
1. Химиотерапия.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия) при условии, что пациентка больше не собирается иметь детей.
Метастатическая гестационная трофобластическая опухоль с хорошим прогнозом
К методам лечения относятся:
1. Химиотерапия.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия) с последующей химиотерапией.
3. Химиотерапия с последующей гистерэктомией, если опухоль не исчезла на фоне химиотерапии.
Метастатическая гестационная трофобластическая опухоль с плохим прогнозом
Методом выбора является химиотерапия. Иногда при распространении процесса, например, на головной мозг, на эту область проводят лучевую терапию.
Рецидив гестационной трофобластической опухоли
Методом выбора является химиотерапия.
Профилактика Пузырного заноса:
Профилактическую химиотерапию проводят после удаления пузырного заноса, если титр ХГТ растёт или долго находится на постоянном уровне, а также при выявлении метастазов. У 80% пациенток с пузырным заносом наступает спонтанная ремиссия без проведения дополнительной терапии.
Систематическое определение содержания ХГТ помогает своевременно выявить развивающуюся хорионэпителиому, поэтому профилактическую химиотерапию всем пациенткам не проводят.