дегенеративный порок сердца что это такое
Дегенеративный стеноз аортального клапана: современный взгляд на развитие, течение и ведение
Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ Российский кардиологический научно-производственный комплекс Минздрава РФ, Москва
Дегенеративный стеноз аортального клапана (АК) — приобретенный порок сердца, проявляющийся прогрессирующим утолщением и кальцификацией створок исходно нормального трехстворчатого или врожденного двухстворчатого АК с развитием сужения отверстия, гипертрофии левого желудочка и высоким риском развития сердечно-сосудистых осложнений. В обзоре рассматриваются современные концепции формирования и прогрессирования дегенеративного стеноза АК. Обсуждаются оптимальные методы обследования и лечения данного заболевания.
Эпидемиология. Аортальный стеноз (АС) — наиболее частый клапанный порок сердца в Европе и Северной Америке. Большинство случаев дегенеративного АС приходится на лиц пожилого и старческого возраста (2—7% в популяции у лиц старше 65 лет) [1]. Распространенность АС составляет лишь около 0,2% в возрасте от 50 до 59 лет, увеличивается до 1,3% в 60—69 лет, 3,9% в 70—79 лет и максимально 9,8% составляет у 80-летних пациентов [2]. В связи с демографическими изменениями, связанными с увеличением продолжительности жизни (доля населения в возрасте старше 65 лет в настоящее время составляет около 15% в некоторых промышленно развитых странах с перспективой дальнейшего увеличения в течение ближайших десятилетий), отмечается значительный рост распространенности стеноза аортального клапана (АК) [3].
Около 65 тыс. операций по замене АК выполнено в США в 2010 г., преимущественно у лиц по поводу АС, среди которых 70% составляли пациенты старше 65 лет.
Этиология и патогенез. В 1904 г. немецкий патологоанатом Иоганн Георг Менкеберг описал 2 случая стеноза устья аорты со значительным обызвествлением клапанов. Однако в то время существенного интереса к этим работам проявлено не было.
И только спустя несколько десятков лет вновь разгорелись споры о причинах и механизме развития АС. В России долгое время среди причин формирования АС выделяли ревматизм, инфекционный эндокардит и атеросклероз, в то время как в зарубежной литературе ведущими причинами считали врожденные изменения, ревматический эндокардит створок АК и идиопатический кальцинированный стеноз устья аорты.
В настоящее время, спустя несколько десятилетий после проведения многочисленных исследований, основными причинами развития АС рассматривают ревматическое поражение, врожденный двустворчатый АК либо дегенеративный склероз. Если механизм формирования стеноза при первых двух формах достаточно хорошо изучен, то патогенез дегенеративного склероза до конца не выяснен. При кальцинированном АС створки клапана постепенно утолщаются, фиброзируются и кальцинируются, что приводит к повышенной жесткости створок, снижению их подвижности и формированию сужения устья аорты [4]. Длительное время считалось, что процесс склерозирования клапана связан с пассивным накоплением кальция на поверхности створок, и хотя распространенность дегенеративного стеноза АК увеличивается с возрастом, существует несколько доказательств того, что данный порок развивается не в результате старения организма, а вследствие сложных патофизиологических процессов [5], представляющих собой активное воспаление под действием биохимических, генетических и гуморальных факторов [4]. Липоидоз и кальциноз АК не являются идентичными процессу атеросклероза аорты и артерий. В прогрессировании ишемической болезни сердца главную роль играет надрыв атеросклеротической бляшки, приводящий к появлению клинически значимых событий, в то время как при аортальном стенозе — это прогрессирующая кальцификация, приводящая к неподвижности створок. Кроме того, в стенках сосудов в развитии атеросклероза важную роль играют гладкие мышечные клетки, в то время как в АК данный тип клеток не представлен, а склерозирование и кальциноз происходят за счет фибробластов и миофибробластов. И, наконец, атеросклеротическая бляшка развивается и подвергается дестабилизации, в то время как массивный кальциноз АК представляет собой заключительную стадию процесса [6]. Однако ранние стадии формирования АС все же имеют схожие моменты с атеросклерозом [7] (рисунок, см. цв. вклейку). Как и при атеросклерозе инициирующим является повреждение эндотелия в створках АК в результате усиления механического напряжения и снижения активности местных защитных факторов [4]. Максимальное механическое повреждение приходится на место прикрепления створок к корню аорты, вследствие чего 50% изменений наблюдается именно в этой области [7]. В дальнейшем поврежденный эндотелий способствует накоплению липидов в области воспаления. Липопротеиды, участвующие в атерогенезе, преимущественно представлены липопротеидами низкой плотности (ЛНП) и липопротеидом(а) — Лп(а). Подвергаясь окислительной модификации, эти частицы становятся цитотоксичными, вызывая активное воспаление и последующую минерализацию поврежденных тканей [8, 9]. Процесс воспаления в АК поддерживается инфильтрацией данной области цитокинами, макрофагами, фактором некроза опухоли α и другими провоспалительными агентами [10]. Эти воспалительные клетки и цитокины в конечном итоге стимулируют развитие фиброза и кальциноза. Наличие воспаления в основе развития АС подтверждается исследованиями, демонстрирующими увеличение концентрации С-реактивного белка (СРБ) в крови у пациентов с данной патологией [11]. Однако, по данным исследования CHS, включившего 5621 пациента CHS с известным уровнем СРБ и данными эхокардиографии (ЭхоКГ), обратной связи СРБ с формированием и прогрессированием АС не продемонстрировано [12].
Следующим этапом формирования АС является утолщение створок за счет накопления фиброзной ткани.
Приобретённые пороки сердца
Приобретенные пороки сердца – группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.
Общие сведения
Приобретенные пороки сердца – группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.
При пороках сердца морфологические изменения структур сердца и кровеносных сосудов вызывают нарушение сердечной функции и гемодинамики. Различают врожденные и приобретенные пороки сердца.
Врожденные пороки обусловлены нарушениями развития сердца и магистральных кровеносных сосудов в пренатальном периоде или сохранением внутриутробных особенностей кровообращения после рождения. Различные формы врожденных пороков сердца встречаются у 1-1,2% новорожденных и включают как сравнительно легкие, так и несовместимые с жизнью состояния. Наиболее часто среди внутриутробно формирующихся пороков сердца встречаются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стеноз и аномальное расположение магистральных сосудов, развивающиеся в результате неправильного формирования полостей сердца или деления первичного общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию.
После рождения при сохранении внутриутробных особенностей кровообращения развиваются такие пороки сердца, как открытый артериальный (боталлов) проток или незаращение овального отверстия (открытое овальное окно). При врожденных пороках сердца может наблюдаться как изолированное поражение сердца или сосудов, так и комплексное (например, триада или тетрада Фалло). Среди врожденных пороков сердца также встречаются внутриутробные дефекты развития клапанного аппарата: полулунных клапанов аорты и легочного стола, левого и правого предсердно-желудочковых.
Стеноз (сужение) атривентрикулярного отверстия развивается в результате поствоспалительных рубцовых сращений створок клапана, уменьшающих площадь отверстия. Нередко недостаточность и стеноз одновременно возникают на одном клапанном аппарате – такой порок сердца называется комбинированным. Если изменения затрагивают несколько клапанов, говорят о сочетанном пороке сердца.
При пролабировании клапана происходит его выпячивание, выбухание или выворачивание створок в полость сердца. Ведущая роль в развитии приобретенных пороков сердца принадлежит ревматизму и ревматическому эндокардиту (75% случаев), меньшая часть вызывается атеросклерозом, сепсисом, травмами, системными болезнями соединительной ткани и др. причинами.
Классификация
Приобретенные пороки сердца классифицируются по следующим признакам:
Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)
При митральной недостаточности двустворчатый клапан во время систолы левого желудочка полностью не перекрывает левое предсердно-желудочковое отверстие, в результате чего происходит регургитация (обратный заброс) крови в предсердие. Недостаточность митрального клапана может быть относительной, органической и функциональной.
Причинами относительной недостаточности при данном пороке сердца служат миокардиты, миокардиодистрофии, ведущие к ослаблению круговых мышечных волокон, служащих мышечным кольцом вокруг атриовентрикулярного отверстия, или поражение папиллярных мышц, сокращение которых помогает в систолическом закрытии клапана. Митральный клапан при относительной недостаточности не изменен, однако отверстие, которое он прикрывает, увеличено и в результате не перекрывается створками полностью.
При функциональной недостаточности нарушается работа мышечного аппарата, регулирующего закрытие митрального клапана. Также функциональная недостаточность характеризуется регургитацией крови из левого желудочка в предсердие и нередко встречается при пролабировании митрального клапана.
В стадии компенсации при незначительной или умеренной недостаточности митрального клапана пациенты жалоб не предъявляют и не отличаются внешне от здоровых людей; АД и пульс не изменены. Компенсированным митральный порок сердца может оставаться долгое время, однако при ослаблении сократительной способности миокарда левых отделов сердца нарастает застой сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В декомпенсированной стадии появляются цианоз, одышка, сердцебиение, в дальнейшем – отеки на нижних конечностях, болезненная, увеличенная печень, акроцианоз, набухание вен шеи.
Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз)
При митральном стенозе причиной поражения левого атриовентрикулярного (предсердно-желудочкового) отверстия обычно служит длительно протекающий ревматический эндокардит, реже стеноз бывает врожденным или развивается вследствие инфекционного эндокардита. Стенозирование митрального отверстия обусловлено сращением створок клапана, их уплотнением, утолщением, а также укорочением сухожильных хорд. В результате изменений митральный клапан приобретает воронкообразную форму с щелевидным отверстием в центре. Реже стеноз вызывается рубцово-воспалительным сужением клапанного кольца. При длительном митральном стенозе ткани клапана могут обызвествляться.
Недостаточность клапана аорты
Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) развивается при неполном смыкании полулунных заслонок, в норме перекрывающих отверстие аорты, в результате чего кровь в диастолу поступает из аорты назад в левый желудочек. У 80% пациентов недостаточность аортального клапана развивается после ревматического эндокардита, значительно реже – в результате инфекционного эндокардита, атеросклеротического или сифилитического поражения аорты, травм.
Морфологические изменения в клапане обусловлены причиной развития порока. При ревматическом поражении воспалительные и склеротические процессы в створках клапана вызывают их сморщивание и укорочение. При атеросклерозе и сифилисе может поражаться сама аорта, расширяясь и оттягивая створки неизмененного клапана; иногда рубцовой деформации подвергаются створки клапана. Септический процесс вызывает распад частей клапана, образование в створках дефектов и последующее их рубцевание и укорочение.
Субъективные ощущения при аортальной недостаточности могут долго не проявляться, т. к. этот вид порока сердца компенсируется за счет усиленной работы левого желудочка. Со временем развивается относительная коронарная недостаточность, проявляющаяся ощущениями толчков и болями (по типу стенокардических) в области сердца. Они вызваны резкой гипертрофией миокарда и ухудшением кровенаполнения венечных артерий при низком давлении в аорте во время диастолы.
Частыми проявлениями аортальной недостаточности служат головные боли, пульсация в голове и шее, головокружение, ортостатические обмороки в результате нарушения кровоснабжения мозга при низком диастолическом давлении.
Дальнейшее ослабление сократительной деятельности левого желудочка ведет к застою в легочном круге кровообращения и появлению одышки, слабости, сердцебиения и т. п. При внешнем осмотре отмечается бледность кожи, акроцианоз, вызванные неудовлетворительным кровенаполнением артериального русла в диастолу.
Резкие колебания артериального давления в диастолу и систолу вызывают пульсацию на периферических артериях: подключичных, сонных, височных, плечевых и др. и ритмичное качание головы (симптом Мюссе), изменение окраски ногтевых фаланг при надавливании на ноготь (симптом Квинке или капиллярный пульс), сужение зрачков в систолу и расширение в диастолу (симптом Ландольфи).
Стеноз устья аорты
Сужение или стеноз устья аорты (аортальный стеноз, сужение аортального отверстия) при сокращениях левого желудочка препятствует изгнанию крови в аорту. Этот вид порока сердца развивается после перенесенного ревматического или септического эндокардита, при атеросклерозе, врожденной аномалии. Стеноз устья аорты обусловлен сращением створок полулунного клапана аорты или рубцовой деформацией аортального отверстия.
Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана (трикуспидальная недостаточность)
При трикуспидальном пороке сердца может развиваться органическая и относительная недостаточность правого (трехстворчатого) предсердно-желудочкового клапана. Причинами органической недостаточности служат ревматические или септические эндокардиты, травмы, сопровождающиеся разрывом папиллярной мышцы трехстворчатого клапана. Изолированная трикуспидальная недостаточность развивается крайне редко, обычно она сочетается с другими клапанными пороками сердца.
Органическая недостаточность обусловлена расширением правого желудочка и растяжением правого атриовентрикулярного отверстия; часто сочетается с митральными пороками сердца, когда в связи с высоким давлением в малом круге кровообращения возрастает нагрузка на правый желудочек.
При недостаточности трикуспидального клапана выраженные застойные явления в венозной системе большого круга кровообращения вызывают появление отеков и асцита, ощущений тяжести в правом подреберье, болей, связанных с гепатомегалией. Кожные покровы синюшные, иногда с желтоватым оттенком. Набухают и пульсируют шейные вены и вены печени (синдром положительного венного пульса). Пульсация вен связана с забросом крови из правого желудочка обратно в предсердие через неперекрытое клапаном атриовентрикулярное отверстие. Ввиду регургитации крови давление в предсердии повышается, а опорожнение печеночных и шейных вен затрудняется.
Периферический пульс обычно не изменяется или становится частым и малым, АД понижено, центральное венозное давление увеличивается до 200—300 мм водного столба.
В результате длительного венозного застоя в большом круге кровообращения трикуспидальный порок сердца нередко сопровождается тяжелой сердечной недостаточностью, нарушением функций почек, печени, желудочно-кишечного тракта. Выраженные морфологические изменения наблюдаются в печени: развитие в ней соединительной ткани вызывает, так называемый, сердечный фиброз печени, ведущий к тяжелому нарушению обмена веществ.
Комбинированные и сочетанные пороки сердца
Среди приобретенных пороков сердца, особенно ревматического происхождения, часто встречается комбинация дефектов (стеноза и недостаточности) клапанного аппарата, а также одновременное, сочетанное поражение 2-х или 3-х клапанов сердца: аортального, митрального и трикуспидального.
Среди комбинированных пороков сердца наиболее часто выявляются недостаточность митрального клапана и стеноз митрального отверстия с преобладанием признаков одного из них. Комбинированный митральный порок сердца рано проявляется одышкой и цианозом. Если митральная недостаточность преобладает над стенозом, то АД и пульс почти не изменяются, в обратном случае определяются малый пульс, пониженное систолическое и повышенное артериальное давление.
Причиной комбинированного аортального порока сердца (аортального стеноза и аортальной недостаточности) обычно служит ревматический эндокардит. Характерные для недостаточности клапана аорты (повышенное пульсовое давление, сосудистая пульсация) и для аортального стеноза (медленный и малый пульс, сниженное пульсовое давление) признаки при комбинированном пороке аорты не столь резко выражены.
Сочетанное поражение 2-х и ли 3-х клапанов проявляется симптомами, типичными для каждого порока в отдельности. При сочетанных пороках сердца необходимо выявить преобладающее поражение для определения возможности хирургической коррекции и дальнейших прогностических оценок.
Диагностика приобретенных пороков сердца
У пациентов с подозрением на порок сердца выясняется самочувствие в покое, переносимость ими физических нагрузок, уточняется ревматический и иной анамнез, приводящий к формированию дефектов клапанного аппарата сердца.
С помощью физикальных методов (осмотра, пальпации) выявляют наличие цианоза, пульсации периферических вен, одышки, отеков. Перкуторно определяются границы сердца (для определения гипертрофии), выслушиваются сердечные шумы и тоны (для выяснения вида порока), проводится аускультация легких и пальпаторное определение размеров печени (для диагностики сердечной недостаточности).
Запись ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ проводят для диагностики ритма сердца, вида аритмии, блокады, признаков ишемии. Пробы с нагрузкой выполняются при подозрении на аортальную недостаточность в присутствии кардиолога-реаниматолога, т. к. они небезопасны для пациентов с пороком сердца. С помощью результатов фонокардиографии, регистрирующей шумы и тоны сердца, распознаются нарушения сердечной деятельности, в т. ч. пороки клапанов сердца.
Рентгенограмма сердца выполняется в четырех проекциях с контрастированием пищевода для диагностики легочного застоя (линии Керли), подтверждения гипертрофии миокарда, уточнения вида порока сердца. С помощью эхокардиографии диагностируется сам порок, площадь атриовентрикулярного отверстия, выраженность регургитации, состояние и размеры клапанов, хорд, определяется давление в легочном стволе, фракция сердечного выброса. Более точные данные могут быть получены при поведении МСКТ или МРТ сердца.
Из лабораторных исследований наибольшее диагностическое значение при пороках сердца имеет проведение ревматоидных проб, определение сахара, холестерина, общеклинические анализы крови и мочи. Подобная диагностика проводится как при первичном обследовании пациентов с подозрением на порок сердца, так и в диспансерных группах больных с установленным диагнозом.
Лечение приобретенных пороков сердца
Проводимое при пороках сердца консервативное лечение касается профилактики осложнений и рецидивов первичного заболевания (ревматизма, инфекционного эндокардит и др.), коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности. Всем пациентам с выявленными пороками сердца необходима консультация кардиохирурга для определения сроков своевременного хирургического лечения.
При митральном стенозе производят митральную комиссуротомию с разъединением сросшихся створок клапана и расширением предсердно-желудочкового отверстия, в результате чего частично или полностью ликвидируется стеноз и устраняются тяжелые расстройства гемодинамики. При недостаточности проводят протезирование митрального клапана.
При аортальном стенозе проводится операция аортальной комиссуротомии, при недостаточности – протезирование аортального клапана. При сочетанных пороках (стенозе отверстия и недостаточности клапана) обычно производят замену разрушенного клапана на искусственный, иногда протезирование сочетают с комиссуротомией. При комбинированных пороках в настоящее время проводят операции по их одномоментному протезированию.
Прогноз
Незначительные изменения со стороны клапанного аппарата сердца, не сопровождающиеся поражением миокарда, долгое время могут оставаться в фазе компенсации и не нарушать трудоспособность пациента. Развитие декомпенсации при пороках сердца и их дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими атаками, интоксикациями, инфекциями, физической перегрузкой, нервным перенапряжением, у женщин – беременностью и родами. Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы ведет к развитию сердечной недостаточности, остро развившаяся декомпенсация – к гибели пациента.
Прогностически неблагоприятно течение митрального стеноза, т. к. миокард левого предсердия оказывается не в состоянии долго поддерживать компенсированную стадию. При митральном стенозе наблюдается раннее развитие застойных явлений малого круга и недостаточности кровообращения.
Перспективы трудоспособности при пороках сердца индивидуальны и определяются величиной физической нагрузки, тренированностью пациента и его состоянием. В отсутствии признаков декомпенсации трудоспособность может не нарушаться, при развитии недостаточности кровообращения показан легкий труд или прекращение трудовой деятельности. При пороках сердца важны умеренная физическая активность, отказ от курения и спиртного, выполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах (Мацеста, Кисловодск).
Профилактика
К мероприятиям по предупреждению развития приобретенных пороков сердца относятся профилактика ревматизма, септических состояний, сифилиса. Для этого проводится санация инфекционных очагов, закаливание, повышение тренированности организма.
При сформировавшемся пороке сердца с целью предупреждения сердечной недостаточности пациентам рекомендуется соблюдать рациональный двигательный режим (пешие прогулки, лечебная гимнастика), полноценное белковое питание, ограничение приема поваренной соли, отказаться от резких перемен климата (особенно высокогорного) и активных спортивных тренировок.
С целью контроля за активностью ревматического процесса и компенсацией сердечной деятельности при пороках сердца необходимо диспансерное наблюдение у кардиолога.
«Старческий» порок сердца: истина и мифы
Что скрывается за диагнозом «атеросклеротический стеноз устья аорты»? Каков механизм развития аортального стеноза? Есть ли разница в лечебной тактике в России и за рубежом? Рисунок 1 Многим терапевтам и кардиологам
Что скрывается за диагнозом «атеросклеротический стеноз устья аорты»?
Каков механизм развития аортального стеноза?
Есть ли разница в лечебной тактике в России и за рубежом?
 |
| Рисунок 1 |
Многим терапевтам и кардиологам хорошо известен такой нередко встречающийся клинический феномен: у пожилого человека без ревматического анамнеза при выслушивании сердца определяется грубый систолический шум над аортальными точками. Зачастую его практически никак не трактуют и в диагнозе не отражают. Но иногда в попытке объяснить подобную аускультативную картину врач все же выносит примерно такой вердикт: «атеросклеротический стеноз устья аорты». Но нельзя забывать, что диагноз — это формула для лечения, и от того, насколько правильно он будет сформулирован, во многом зависит дальнейшая тактика. Это касается любого диагноза, и данного — в частности. Именно поэтому следует серьезно разобраться не только и не столько в правомочности термина «атеросклеротический стеноз», сколько в том, что же в действительности скрывает за собой «неревматический» систолический шум на основании сердца.
В СССР традиционно рассматривались три основные причины приобретенного аортального стеноза: 1) ревматизм, 2) инфекционный эндокардит и 3) атеросклероз. Именно эта триада, и, как правило, именно в таком порядке перекочевывала из руководства в руководство, из одного учебника в другой до середины настоящего десятилетия, тогда как другим предпосылкам отводилось место в графе «и прочие». Большинство авторов после описания ревматического и «септического» эндокардитов в той или иной форме упоминают атеросклероз, который обычно в преклонном возрасте может привести к формированию кальцинированного стеноза аортального клапана [1].
Между тем за рубежом уже более 30 лет придерживаются иной точки зрения. Она последовательно рассматривается в англоязычных источниках, вышедших в свет в 60-е, 70-е и 80-е годы, и последнее десятилетие исключением не является. Согласно мнению западных исследователей, аортальный стеноз у взрослых может быть результатом: 1) кальцификации и дистрофических изменений нормального клапана, 2) кальцификации и фиброза врожденного двустворчатого аортального клапана или 3) ревматического поражения клапана, причем первая ситуация является наиболее частой причиной аортального стеноза [2].
Итак, налицо очевидная разница в подходах к этой проблеме в России и за рубежом. «Точкой пересечения» был и остается лишь ревматизм, тогда как отечественная и зарубежная школы «дополняют» его каждая двумя разными этиологическими формами: первая — инфекционным эндокардитом и атеросклерозом, вторая — идиопатическим кальцинозом и кальцификацией врожденного порока (чаще двустворчатого клапана). Но следует учитывать, что существуют две оговорки. Во-первых, изолированный кальциноз как трикуспидального, так и бикуспидального аортального клапана — по сути есть один и тот же процесс, наблюдающийся лишь в разных временных диапазонах. Во-вторых, инфекционный эндокардит работами современных авторов фактически исключен из списка существенных причин аортального стеноза. Таким образом, по большому счету остаются два состояния, определяющие диагностические, лечебные и методологические разночтения: атеросклероз и идиопатический кальциноз. Принципиальная разница между этими двумя патологическими состояниями станет понятна после более детального рассмотрения сенильного кальциноза устья аорты как самостоятельной нозологической формы.
В 1904 году в журнале «Архив патологической анатомии» 28-летний немецкий врач Иоганн Георг Менкеберг описал два случая стеноза устья аорты со значительным обызвествлением клапанов [3]. Он предложил рассматривать изменения в створках как дегенеративные, как результат изнашивания тканей с последующим их «склерозом» и обызвествлением. Обнаружив, по-видимому, что-то подобное тому, что изображено на рис. 1, он изобразил в своей статье деформированный клапан, в котором на фоне жировой дегенерации расположено множество известковых депозитов (рис. 2). Его правота будет подтверждена спустя много лет, что найдет отражение в самом термине «дегенеративный кальцинированный аортальный стеноз». Но в начале века статья И. Г. Менкеберга существенного резонанса не вызвала. И лишь через полтора десятка лет она станет объектом внимания и ляжет в основу жарких дискуссий, ведущихся на протяжении долгого времени. Морфогенез порока также вызвал много споров.
 |
| Рисунок 2 |
С менкеберговской гипотезой конкурировали в основном две теории: атеросклеротического поражения и поствоспалительного кальцинирования.
В нашей стране основное значение приобрела атеросклеротическая гипотеза. Считается, что детальное изучение «атеросклероза аортального клапана» в динамике развития «атеросклеротического порока» было выполнено профессором А. В. Вальтером в конце 40-х годов. Он описывал интенсивную липоидную инфильтрацию фиброзного пласта клапана на уровне замыкательной линии и на дне синусов Вальсальвы, причем отложение липоидов он наблюдал также на синусовой поверхности створок в небольших утолщениях субэндотелиального слоя. Далее имела место петрификация липоматозных очагов. Известковые массы раскалываются, что исследователь объяснял подвижностью створок, а образовавшиеся трещины заполняются плазменными белками и новыми порциями липоидов, в которых снова откладывается кальций. Раскалывание петрификатов продолжается, а вслед за этим продолжается и кальцинирование клапана. Фиброзное кольцо становится ригидным, створки твердыми и малоподвижными. Развивается аортальный стеноз [4].
Думается, в 1948 году опубликования этих данных было достаточно для обоснования атеросклеротической гипотезы, хотя критического осмысления требует даже сама идея «раскалывания» петрифицированных масс: если бы оно имело место, вероятно, в значительной степени возросла бы частота микроэмболических осложнений. Сегодня же, когда знания об атерогенезе куда более обширны, представляется возможным выдвинуть минимум два контраргумента теории А. В. Вальтера.
Черту под этими рассуждениями можно подвести выдержкой из статьи об атеросклерозе профессора Вашингтонского университета Э. Бирмана: «С атеросклерозом не следует путать локальное кальцифицирующее поражение клапана аорты, когда с возрастом происходит постепенное накопление кальция на аортальной поверхности клапана» [8].
Поствоспалительная гипотеза, распространенная в основном на Западе, предлагала искать связь кальцинирования с перенесенным когда-то инфекционным эндокардитом, или, что еще более вероятно, латентным ревмокардитом. Так, одни исследователи указывают на наличие в кальциевых конгломератах микробных агентов [9]. Другие публикуют сообщение о результатах гистологического исследования 200 обызвествленных аортальных клапанов, в 196 из которых обнаружены признаки ревматического поражения [10]. Сейчас сложно дать объективную оценку таким данным, но, вероятно, это были секционные находки у людей не столь пожилых и без выраженных известковых отложений. Именно к таким выводам приходишь, изучая мнение современных патологов, утверждающих, что у старых пациентов массивность петрификации всегда маскирует признаки, быть может, когда-то перенесенного ревматического эндокардита.
Однако наметившийся в первой половине века подход привел к формированию двух бытующих теперь за рубежом взглядов. Один из них предполагает, что ревматический вальвулит, даже не оставив стойких гранулематозных повреждений, делает клапан более ранимым в будущем, в значительной степени повышая риск структурной дегенерации [11] и позволяя рассматривать сенильный аортальный стеноз действительно как «дегенеративный», тогда как имеет место поствоспалительная дистрофия, постревматическая дегенерация; при этом перенесенное воспаление как бы детерминирует соединительнотканную деструктуризацию створок в пожилом и старческом возрасте, оказываясь своего рода предиктором кальцинирования клапанного аппарата аорты. Согласно другому взгляду, старческий кальцинированный стеноз является не столько результатом инфекционного эндокардита, сколько сам по себе может вызываться персистирующим в аортальных створках инфекционным возбудителем [12], то есть речь вообще идет о совершенно самостоятельной нозологической форме.
О своеобразности разбираемой патологии свидетельствует также и то, что все чаще появляются публикации об обнаружении в обызвествленных створках аортального клапана различных клеток костной ткани и даже элементов красного костного мозга [13].
Напоминание хорошо известных признаков аортального стеноза врачебной аудитории в данном случае не случайно. Дело в том, что у пожилых и старых пациентов доктора зачастую склонны объяснять наличие тех или иных жалоб скорее ишемической болезнью или общими инволютивными процессами в организме, нежели сформировавшимся «старческим» пороком сердца. Поэтому — коротко об основных особенностях этого заболевания.
 |
| Рисунок 3 |
Аортальный стеноз — один из самых длительно компенсируемых пороков из-за гипертрофии миокарда, столь сильно выраженной, как можно встретить при других заболеваниях сердца (рис. 3). В связи с этим значительно возрастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, его наполнение (особенно при физической нагрузке и в условиях тахикардии) затрудняется, что постепенно приводит к повышению давления заклинивания легочной артерии. Развивающаяся при этом одышка, таким образом, на первых порах оказывается следствием первичной диастолической дисфункции левого желудочка, а в период декомпенсации — и систолической дисфункции. С повышенным тонусом миокарда в диастолу связано и нарушение его оксигенации. В то время как увеличение массы левого желудочка усиливает потребность миокарда в кислороде, сдавленные коронарные артерии удовлетворить ее не могут. Отсюда столь типичные для этой категории больных стенокардические боли. При этом, хотя стенокардия возникает у 70% больных с аортальным стенозом, лишь у половины из них имеется коронарный атеросклероз [2]. Третья частая жалоба — обмороки — является следствием снижения сердечного выброса, развивающегося в результате, с одной стороны, уменьшения диастолического наполнения желудочка, с другой — возрастающего градиента давления на уровне аортального клапана [14]. Эквивалентами синкопального состояния могут служить головокружения.
Среди осложнений сенильного стеноза следует отметить эмболии крошащимися известковыми массами (чаще всего коронарных, почечных и церебральных артерий), плохо переносимые и прогностически неблагоприятные аритмии (связанные как с ишемической миокардиопатией, так и с увеличением и дисфункцией левого предсердия) и изредка развивающиеся желудочно-кишечные кровотечения, связанные с ангиодисплазией правых отделов толстой кишки. При этом риск инфекционного эндокардита кальцинированных клапанов снижается в сравнении с изолированными аортальными стенозами ревматической этиологии.
При осмотре редко можно обнаружить что-то специфическое для дегенеративного стеноза у пожилых больных. В отличие от молодых пациентов, имеющих нередко «медленный и малый» пульс, у них даже при тяжелом стенозе в силу снижения эластичности артерий пульс может оставаться нормальным. Пальпаторно длительный приподнимающийся верхушечный толчок определяется в V межреберье несколько кнаружи от среднеключичной линии; нередко может пальпироваться систолическое дрожание. При аускультации первый тон может не изменяться, но в силу функционально-гемодинамических изменений нередко наблюдается его
 |
| Рисунок 4 |
ослабление. При этом второй тон, как правило, меняется, что особенно отчетливо фиксируется при длительном наблюдении за пациентом: пока кальциноз клапана не привел к стенозу, второй тон усилен (при этом в точке Боткина вслед за первым тоном иногда выслушивается систолический тон изгнания), затем из-за уменьшения подвижности створок ослаблен. Для аортального стеноза характерен грубый веретенообразный систолический шум, максимально выслушивающийся у левого края грудины и проводящийся на сонные артерии. При сенильном поражении этот шум имеет некоторые патогенетические особенности (рис. 4). Как видно из схемы, ревматический кальцинированный порок создает при систолическом изгнании гемодинамический эффект «струи», рождающий одни аускультативные феномены, а изолированный кальцинированный стеноз — эффект «спрея» с несколько другими гемодинамикой и нюансами выслушиваемой картины [15]. Так, при выраженной петрификации возникает симптом Галлавардена: высокочастотные компоненты шума проводятся в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации.
В диагностике клиницисту помогут рутинные инструментальные методики: ЭКГ (признаки гипертрофии и нарушения кровоснабжения миокарда левого желудочка, аритмии), рентгенография (кальциноз аортального клапана, изменение конфигурации сердца, признаки застоя в легких) и, конечно, ЭхоКГ (характер изменений в створках клапана, точная оценка степени стеноза и гипертрофии миокарда, измерение показаний внутрисердечной гемодинамики, нарушение локальной сократимости, фракция выброса, градиент давления между аортой и левым желудочком).
Лабораторные показатели, как правило, малоспецифичны и отражают экстракардиальную патологию.
Прогноз при изолированном дегенеративном аортальном стенозе определяется степенью сужения отверстия аортального клапана (см. табл.), но в целом, как правило, благоприятен. Это определяется длительной компенсацией с бессимптомным течением и медленной прогрессией из-за отсутствия комиссуральных сращений, как при ревматическом пороке. При этом следует помнить, что при появлении симптомов летальность и риск осложнений резко возрастает, а 15-20% больных умирают внезапно.
В России изучения этой нозологии как таковой не проводилось, а значит, практикующий врач не ориентирован на соответствующий диагностический поиск. При этом довольно редкое установление диагноза «атеросклеротический стеноз устья аорты» из-за непонимания истинной природы порока приводит к тому, что больному чаще назначают диету и холестеролснижающие средства, нежели направляют на консультацию к кардиохирургу. Но подобное «патогенетическое лечение» приводит лишь к прогрессированию петрифицированного стеноза. Консервативная же симптоматическая тактика вообще у больных аортальным стенозом малоэффективна, а кальцинированным — тем более. Вазодилатирующая и инотропная терапия требует большой осторожности, а назначения нитратов и диуретиков следует избегать.
Скорость прогрессирования стеноза устья аорты
Другими словами, отказ от трактовки сенильного кальцинированного стеноза устья аорты как «атеросклеротического» подведет российских кардиологов и терапевтов к формированию совершенно определенного взгляда на лечебные перспективы у таких пациентов. Единственно эффективным во всем мире признано хирургическое лечение либо путем протезирования аортального клапана (метод с наилучшими показателями отдаленной выживаемости), либо путем баллонной вальвулопластики. Второй метод имеет целый ряд существенных недостатков: большой риск осложнений и вероятность повторной обструкции, высокая интраоперационная летальность (>6%) и смертность в течение года (25%). Между тем именно этот вариант вмешательства остается основным у пожилых пациентов за рубежом; и вообще дегенеративный кальциноз стал основной причиной хирургического лечения при изолированном аортальном стенозе (51% случаев чрескожной баллонной вальвулопластики, тогда как кальциноз бикуспидального клапана и постревматическое поражение — соответственно 40 и 8% случаев). Причем возраст прооперированных больных нередко превышает 80 лет [16].
При написании последнего параграфа автор, разумеется, отдавал себе отчет в том, что проецировать зарубежную ситуацию на российскую действительность невозможно. Нередкая соматическая «запущенность» наших пациентов и стоимость кардиохирургической операции в ближайшее время не позволяют надеяться на какие-то кардинальные изменения в этом вопросе. Настоящая статья лишь подняла геронтологическую проблему, к обсуждению которой в нашей стране не обращались уже многие годы. И дело не столько в том, что 1999 год объявлен «годом пожилого человека» — отечественные медики должны располагать современной информацией и отказаться от устаревших формулировок и несуществующих диагнозов.