диагноз нк0 у ребенка что это значит
О сердце
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) начинается без выраженных симптомов и часто обнаруживается только при переходе в тяжелую форму. Что нужно знать об этом заболевании и какие действия предпринять, чтобы избежать негативных последствий и сохранить здоровье — рассказываем в статье.
Что такое хроническая сердечная недостаточность
Когда сердце не обеспечивает достаточное кровоснабжение организма, это вызывает отеки и кислородное голодание тканей и внутренних органов. Такое состояние называется сердечной недостаточностью и имеет две формы — острую и хроническую.
Острая форма возникает из-за резкого нарушения сократительной активности миокарда, сопровождается резкой болью за грудиной и всегда требует экстренной медицинской помощи. Приступ могут спровоцировать: обострение текущего сердечно-сосудистого заболевания, внезапное поражение сердечной мышцы, отравление, травма, инсульт и т. д.
Хроническая форма сердечной недостаточности, в отличие от острой, начинается бессимптомно и развивается постепенно. Начальная стадия заболевания не имеет выраженных признаков, а проблемы с сердцем можно выявить только в процессе медицинского обследования. Со временем у больного появляются одышка и учащённое сердцебиение во время физических нагрузок. На поздних стадиях эти симптомы сохраняются и в состоянии покоя.
Строение сердца: предсердия, желудочки и сердечные клапаны
Причины развития
Хроническая сердечная недостаточность возникает на фоне других болезней, поражающих миокард и кровеносные сосуды. Поэтому необходимо всегда лечить или держать на врачебном контроле первичные заболевания, а также следить за состоянием своей кровеносной системы.
Факторы развития ХСН
Артериальная гипертония (АГ) — основная причина развития хронической сердечной недостаточности.
Ишемическая болезнь сердца (ИБС) — на втором месте среди провоцирующих факторов.
Кардиомиопатии (в том числе спровоцированные инфекционными заболеваниями, сахарным диабетом, гипокалиемией и т.д.).
Клапанные (митральный, аортальный, трикуспидальный, пульмональный) и врожденные пороки сердца.
Аритмии (тахиаритмии, брадиаритмии).
Болезни перикарда и эндокарда.
Нарушения проводимости (антриовентрикулярная блокада).
Высокая нагрузка (например, при анемии).
Перегрузка объемом (например, при почечной недостаточности).
Течение любого заболевания из списка выше должно контролироваться лечащим врачом
Стадии и симптомы ХСН
В российской медицине используют две классификации хронической сердечной недостаточности: классификацию хронической недостаточности кровообращения Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко и функциональную классификацию Нью-Йоркской ассоциации Сердца. В диагностике заболевания учитывают показатели обеих систем.
Классификация Н. Д. Стражеско, В. Х. Василенко (1935 г.)
Состояние пациента оценивается по количеству и степени тяжести клинических проявлений заболевания.
Начальная, скрытая недостаточность кровообращения, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышка, сердцебиение, чрезмерная утомляемость). В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена.
Выраженная, длительная недостаточность кровообращения, нарушение гемодинамики (застой в малом и большом круге кровообращения), нарушения функции органов и обмена веществ выражены и в покое. Трудоспособность резко ограничена.
Нарушение гемодинамики выражено умеренно, отмечается нарушение функции какого-либо отдела сердца (право- или левожелудочковая недостаточность).
Выраженные нарушения гемодинамики, с вовлечением всей сердечно-сосудистой системы, тяжелые нарушения гемодинамики в малом и большом круге.
Конечная, дистрофическая. Тяжелая недостаточность кровообращения, стойкие изменения обмена веществ и функций органов, необратимые изменения структуры органов и тканей, выраженные дистрофические изменения. Полная утрата трудоспособности.
Строение кровеносной системы человека: красным цветом отмечены артерии, синим — вены
Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации Сердца
Принята в 1964 году Нью-йоркской ассоциацией сердца (NYHA). Данная классификация используется для описания выраженности симптомов, на ее основе выделяют четыре функциональных класса заболевания (ФК).
Первый класс ФК. Нет ограничений в физической активности. Обычная физическая активность не вызывает чрезмерной одышки, утомляемости или сердцебиения.
Второй класс ФК. Незначительное ограничение в физической активности. Комфортное состояние в покое. Обычная физическая активность вызывает чрезмерную одышку, утомляемость или сердцебиение.
Третий класс ФК. Явное ограничение физической активности. Комфортное состояние в покое. Меньшая, чем обычно физическая активность вызывает чрезмерную одышку, утомляемость или сердцебиение.
Четвертый класс ФК. Невозможность выполнять любую физическую нагрузку без дискомфорта. Симптомы могут присутствовать в покое. При любой физической активности дискомфорт усиливается.
Как проверять сердце
Если во время врачебного осмотра кардиолог заподозрит хроническую сердечную недостаточность, пациенту будет назначено дополнительное обследование. Эти же процедуры рекомендуется проходить людям с уже имеющимся хроническим заболеванием сердца хотя бы раз в год.
Электрокардиография (12-канальная ЭКГ) — исследование сердечного ритма, ЧСС, наличие нарушений проводимости и изменения геометрии (гипертрофии) сердца с помощью регистрации и расшифровки электрических полей сердца.
Эхокардиография — ультразвуковое исследование сердца (УЗИ), позволяет получить информацию об анатомии (объёмы, геометрия, масса и т.д.) и функциональном состоянии сердца (глобальная и региональная сократимость ЛЖ и ПЖ, функция клапанов, легочная гипертензия и т.д.).
Коронарография — дополнительный метод обследования при ХСН. Рекомендуется выполнение коронарографии у пациентов с клиникой стенокардии, являющихся потенциальными кандидатами для реваскуляризации миокарда.
Рентгенография органов грудной клетки — оценка размеров и положения сердца, а также состояния кровотока в легких и выявление заболеваний легких.
Не ждите развития болезни — предотвратить ухудшение работы организма всегда проще, чем лечить заболевание
классификация сердечной недостаточности у детей
КЛАССИФИКАЦИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ.
До настоящего времени наиболее удобной для определения стадии ХСН (НК) с учетом правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности у детей с четкими клиническими критериями является классификация, предложенная Н.А. Белоконь.
Изолированная оценка право- и левожелудочковой сердечной недостаточности особую важность приобретает в детском возрасте, так как позволяет дифференцированно подойти к лечению этих пациентов.
При оценке тяжести ХСН должны сохраняться 2 принципа: оценка стадии (на основании клинических проявлений) и функционального состояния пациента.
Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь (1987)
стадия
Левожелудочковая недостаточность
Правожелудочковая недостаточность
Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии
II А
Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 30- 50%
Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги
II Б
Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 50- 70%
Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы
Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, возможна пастозность, набухание шейных вен
Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 70- 100%
Клиническая картина предотека легких
Гепатомегалия, отечный синдром, гидроперикард, асцит
Наибольшие трудности в детской кардиологии представляет определение функционального класса ХСН, особенно у детей раннего и дошкольного возраста. В западных исследованиях для определения функционального класса ХСН у детей раннего возраста используется классификация Ross Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев.
Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности по Ross R.D. (1987)
КЛАСС
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ
Небольшие тахипное или потливость при кормлении у
грудных детей. Диспное при нагрузке у старших детей.
Выраженные тахипное или потливость при кормлении у
грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка
роста вследствие сердечной недостаточности. Выражен-
ное диспное при нагрузке у старших детей.
В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость.
У детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов (ВНОК) и Обществом специалистов по сердечной недостаточности (ОССН), которая предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.
Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)
Стадии ХСН
Функциональные классы ХСН
Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.
I ФК
Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
II А
Клинически выраженная стадия заболевания. Нарушения гемодина-мики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.
II ФК
IIБ
Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выражен-ные умеренно.
III ФК
ется появлением симптомов.
Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемоди- намики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов- мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).
Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физи-ческой активности.
Сердечная недостаточность неуточненная (I50.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Различают острую и хроническую сердечную недостаточность.
Возникновение острой недостаточности связано с внезапным развитием ослабления сократительной функции миокарда. Она может развиваться вследствие острого патологического процесса (инфаркта миокарда, острого миокардита) или чрезмерного физического напряжения.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По типу нарушения сократительной функции миокарда Внимание! :
— систолическая;
— диастолическая.
В зависимости от преобладания застойных явлений в малом, большом круге кровообращения или в обоих кругах кровообращения:
— правожелудочковая;
— левожелудочковая;
— тотальная.
Также различают ХСН с низким или высоким сердечным выбросом. Высокий сердечный выброс наблюдается при ряде заболеваний, не имеющих прямого отношения к повреждению миокарда (например, при анемии, тиреотоксикозе).
Иногда выделяют ретроградную и антеградную формы сердечной недостаточности, определяемые неспособностью сердца «прокачивать» кровь в артериальное русло или «откачивать» кровь из венозного русла, соответственно.
Этиология и патогенез
К возникновению сердечной недостаточности (СН) могут приводить любые болезни сердечно-сосудистой системы, наиболее часто:
— ишемическая болезнь сердца (до 40% случаев);
— артериальная гипертония (17%);
— клапанные пороки сердца;
— поражения сердечной мышцы (кардиомиопатия, миокардит);
— заболевания перикарда (более редко).
У 80-90% пациентов СН обусловлена нарушением функции левого желудочка сердца (диастолической и систолической).
Другие причины СН:
— нарушения ритма сердца;
— бронхолегочные заболевания («легочное сердце»);
— обменные нарушения;
— эндокринные заболевания;
— анемия;
— нейромышечные заболевания;
— гликогеноз;
— заболевания соединительной ткани;
— амилоидоз;
— токсические и лекарственные поражения;
— дефицит электролитов: магния, калия, селена;
— гиповитаминоз.
Эпидемиология
Уровень смертности при СН сопоставим с таковым при злокачественных заболеваниях.
В течение двух лет после возникновения СН умирают 38% женщин и 37% мужчин. Согласно Фремингемскому исследованию, пятилетняя выживаемость во всей популяции больных хронической СН в среднем составила 58% для женщин и 38% для мужчин.
Среднее время выживаемости после возникновения симптомов СН составляет 3,2 года для женщин и 1,7 года для мужчин.
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
В последнее время все большая роль в патогенезе СН отводится асинхронности сокращения сердца. Оценка степени асинхронности и вероятной пользы двухжелудочковой электрокардиостимуляции осуществляется по ширине и форме комплекса QRS. Блокада левой ножки пучка Гиса с шириной комплекса QRS более 130 мс указывает на асинхронность.
4. ЭхоКГ применяется чтобы оценить функции и структуры сердца и обнаружения органических причин СН. Показателем насосной функции сердца служит фракция выброса левого желудочка. Более хорошее соотношение с патогенезом СН и большее прогностическое значение имеют такие показатели, как объем и масса левого желудочка.
5. Катетеризация правых отделов сердца.
Инвазивный мониторинг гемодинамики имеет значение в диагностике и лечении СН, особенно при необходимости постоянной коррекции доз препаратов, вводимых внутривенно.
Плановая диагностическая катетеризация правых отделов сердца применяется для большей точности оценки следующих показателей:
— функция сердца;
— давление в камерах сердца;
— площади отверстия клапанов;
— наличие внутрисердечного сброса.
При необходимости катетеризацию правых отделов сердца сочетают с нагрузочными пробами либо введением инотропных средств или вазодилататоров для оценки их воздействия на гемодинамику.
Если генез изолированной правожелудочковой недостаточности не ясен, следует исключать внутрисердечный сброс крови при помощи ЭхоКГ. У таких пациентов при катетеризации правых отделов сердца в обязательном порядке определяется насыщенность крови кислородом на разных уровнях.
6. Катетеризация левых отделов сердца.
В случае ишемической болезни сердца, коронарная ангиография применяется для выявления причины декомпенсации и выработки тактики лечения. Например, при декомпенсации вследствие ишемии в некоторых случаях показаны шунтирование либо коронарная ангиопластика.
7. Биопсия миокарда.
Биопсия миокарда рекомендуется только в случае подозрения на первичное поражение миокарда после исключения иных причин СН. Итоги биопсии редко оказывают влияние на лечение, однако способны дать важную информацию относительно прогноза (например, при амилоидозе сердца).
8. Определение жизнеспособности миокарда
Определение жизнеспособности миокарда необходимо в случае СН у пациентов с ишемической болезнью сердца с целью выявления и количественной оценки ишемизированного и уснувшего миокарда. Для этого проводятся стресс-ЭхоКГ с добутамином, позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой либо однофотонная эмиссионная томография с таллием-201.
Для различения рубцов и уснувшего миокарда все чаще прибегают к помощи МРТ.
9. Максимальное потребление кислорода
Если рассматривается вопрос о трансплантации сердца, обязательным является определение максимального потребления кислорода. Если оно ниже 14 мл/кг/мин. или ниже 50% от должного, то это указывает на неблагоприятный прогноз и является показанием к трансплантации сердца. Также данное исследование дает возможность выяснить, с какой патологией (легких или сердца) связана одышка при физической нагрузке.
Пошаговый подход к диагностике СН
Шаг 1. Уточнение наличия СН:
Хроническая сердечная недостаточность у детей. Клинические рекомендации.
Хроническая сердечная недостаточность у детей
Оглавление
Ключевые слова
Базисная терапия хронической сердечной недостаточности;
Классификация сердечной недостаточности;
Хроническая сердечная недостаточность.
Список сокращений
СРБ – С реактивный белок
Термины и определения
Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.
1. Краткая информация
1.1 Определение
В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность (СН) может быть острой или хронической.
Под острой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока.
Хроническая СН (ХСН) является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование ХСН проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов.
Острая декомпенсация СН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН.
Рекомендуется определение маркеров повреждения миокарда.
Комментарий: повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении [4].
2.4 Инструментальная диагностика
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)
Рекомендуется проведение 12 канальной электрокардиографии (ЭКГ)
Комментарии: специфических признаков, соответствующих СН, не существует. При анализе ЭКГ можно выявить: признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения).
Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ для диагностики аритмии и латентной ишемии миокарда [1,2,3].
Комментарий: выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуeт исключения аритмогенного генеза СН.
Рекомендуются исследования с дозированной физической нагрузкой (нагрузочный тест).
Комментарии: используют велоэргометр или тредмил до достижения критериев остановки. Оценивают субъективную реакцию ребенка, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела [1,3,5].
Рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) с допплерографией [1,2,3].
Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки.
Комментарии: отражает объемную перегрузку сердца или поражение сократительного миокарда. Кардиоторакальный индекс (КТИ), нормальная верхняя граница которого в грудном возрасте составляет 0,55, с 3-х лет – 0,50. Нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолической СН. Наличие венозного легочного застоя является критерием тяжести ХСН, а динамика этих изменений служит маркером эффективности терапии. Изменения легочного рисунка по типу венозного застоя, альвеолярный и интерстициальный отек является признаком левожелудочковой недостаточности низкой фракции выброса и/или высокого давления легочной артерии [1,2,3].
Рекомендуется рассмотреть вопрос проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца в случаях недоступности зоны интереса при Эхо-КГ для оценки состояния миокарда и анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами.
Комментарий: позволяет уточнять анатомические, геометрические, биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики [1,2,3].
Рекомендуется проведение радиоизотопного исследования и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) для определения жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабжения [1,2,3].
Комментарии: сцинтиграфия миокарда с технецием позволяет выявить зоны гипоперфузии при интактных коронарных артериях. Выявление признаков воспалительного повреждения миокарда, в том числе лейкоцитарных инфильтратов в ткани при проведении сцинтиграфии с таллием, позволяет предположить текущий миокардит. Однофотонная эмиссионная томография и позитронно-эмиссионная томография достаточно информативны для дифференциальной диагностики обратимых (воспалительных и ишемических) и необратимых (деструктивных) миокардиальных изменений. Эти неинвазивные методы используются в педиатрической практике для уточнения или установления диагноза.
Рекомендуется рассмотреть вопрос проведения катетеризации сердца и ангиокардиографии в случаях, когда неинвазивные методики не позволяют установить точный диагноз [1,2,3].
Комментарий: позволяет получить точные данные о давлении в полостях сердца, диастолической дисфункции, оценить состояние коронарного русла [1,2,3].
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Цели лечения:
Уменьшение степени выраженности проявлений сердечной недостаточности;
Принципы лечения СН:
воздействие на этиологический фактор
снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления)
воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК)
коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/ лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома)
регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости
Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН.
Рекомендуется организация правильного режима и ухода за пациентом – как правило, необходимо ограничение двигательной активности, ограничение потребления жидкости [1,2].
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)
Рекомендуется диетотерапия – рациональное питание, ограничение потребления соли, для коррекции недостаточности питания обязательно назначение специального лечебного питания в соответствии с рекомендациями диетолога [1,2].
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Рекомендуется оксигенотерапия (назначается при наличии дыхательной недостаточности). Противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус-зависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной лево-правым шунтированием (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки открытый артериальный проток)).
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Применяются у всех больных ХСН II–IV ФК и ФВ ЛЖ вк,* (С09АА01, Captopril)
0,2 мг/кг/24ч в 3 приема
1,0 мг/кг/24ч в 3 приема
0,1 мг/кг/24ч в 3 приема
1,0мг/кг/24ч в 3 приема
Эналаприл ж, вк,* (С09АА02, Enalapril)
Подростки с 14 лет
1,25 мг/24ч в 2 приема
10-20мг/24ч в 2 приема
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)
Комментарий: назначать БРА II необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2-4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови.
Лозартан ж,вк (C09CA01, Losartanum) (Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет) следует назначать детям 6–16 лет (масса тела 20–50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно, достигается через несколько недель. Регулировать дозу препарата необходимо с учетом реакции артериального давления (АД).
Возможные побочные эффекты препарата те же, что и у иАПФ (исключение – отсутствует кашель).
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств A)
Комментарий: назначать АМКР следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента.
Возможные побочные эффекты АМКР:
ухудшение функции почек – повышение креатинина в крови >220 мкмоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При повышении уровня креатинина крови >310 мкмоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Спиронолактонж,вк (С03DA01, Spironolactone) рекомендовано назначать подросткам со стартовой дозы 25мг один раз в день. Максимальная доза 50 мг в сутки однократно.
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)
Не рекомендовано назначать АМКР при:
калии плазмы крови > 5,5 ммоль/л
креатинине крови > 220 мкмоль/л
гипонатриемии вследствие приема диуретиков
одновременном назначении иАПФ и БРА.
(Сила рекомендаций I, уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет
на фоне постоянных доз ранее назначенной терапии (иАПФ + диуретики, возможно + дигоксин);
при стабильном состоянии (без внутривенной инотропной поддержки, без признаков выраженных застойных явлений).
контроль величины диуреза, динамики массы тела больного, уровня АД и ЧСС, фракции выброса левого желудочка по данным Эхо-КГ в первые 2 недели лечения;
при развитии гипотонии включение в комплекс терапии стероидов;
при возникновении брадикардии уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений;
по достижении стабильного состояния больного продолжить титрование доз до целевых терапевтических.
Для детей 0-14 лет начальная доза карведилола составляет 0,03 мг/кг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,3 мг/кг/сут.);
Дети 15-18 лет: начальная доза карведилола 1,5 мг/сут в 2 приема (максимальная доза 18,75-25 мг/сут).
Дозу карведилола увеличивают, прибавляя начальную, каждые 3-4 дня до достижения оптимальной суточной дозы. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена.
Не рекомендовано применение атенолола ж,вк и метопролола ж,вк для лечения пациентов с ХСН.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Комментарий: данные препараты противопоказаны большинству пациентов при ХСН. При этом возможно их применение при ХСН на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Применение препаратов у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. [6].
Рекомендовано назначение диуретиков детям с ХСН [1,2,3].
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)
Комментарий: наряду со снижением пред- и постнагрузки уменьшение количества внеклеточной жидкости приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов, устранению периферических отеков. Дозы диуретиков определяются индивидуально с учетом возраста ребенка, стадии НК, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др.
Принципы назначения диуретиков:
терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов;
при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозировка мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек и дегидратации;
целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса» пациента с помощью минимальной дозировки диуретика.
Не рекомендовано назначать у пациентов с НК I стадии диуретики, подавляющие реабсорбцию натрия в нефроне.
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
При НК IIА стадии, когда у пациентов имеется небольшая задержка жидкости и нет отека легких, рекомендовано назначать тиазидные диуретики.
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Комментарии:
Гидрохлоротиазид ж,вк (C03AA03) может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном (C03DA01). Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно для детей школьного возраста. Эффект наступает через 1-2 часа и продолжается 6-12 часов.
Пациентам с низким артериальным давлением и склонностью к коллаптоидным реакциям тиазидные диуретики назначать не рекомендовано, поскольку они дают наиболее выраженный гипотензивный эффект.
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Комментарии:
Фуросемид ж,вк вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1-3 мг/ кг/сут. Действие препарата начинается через час и продолжается 4-6 часов. При внутривенном введении препарата эффект наступает через 10-15 минут и продолжается от двух до трех часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.
Торасемид (Код АТХ: C03CA04) Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Петлевой диуретик, обладающий антиальдостероновой активностью (блокада рецепторов альдостерона на мембранах эпителиальных клеток почечных канальцев) и антифибротическим действием (приводит к снижению объемной фракции коллагена и уменьшает развитие фиброза, способен нормализовать соотношение показателей синтеза и распада коллагена). Следует отметить, что одновременное применение с диуретиками иАПФ, и особенно антагонистов минералокортикоидных рецепторов (МКР), предотвращает развитие электролитных нарушений в подавляющем большинстве случаев [7,8,9]. Применение торасемида у детей с сердечной недостаточностью эффективно и безопасно [8]. Эффективно сочетание с конкурентными антагонистами альдостерона (спиронолактонж,вк (С03DA01), которые могут быть назначены и изолированно.
Рекомендовано назначение мощных диуретикам (фуросемид, этакриновая кислота) при комплексном лечения пациентов с НК IIБ и III стадий при наличии отечного синдрома.
Комментарии: При выраженной задержке жидкости, внутривенное введение фуросемида уменьшает одышку и снижает преднагрузку ранее, чем этого можно ожидать по времени от начала диуреза. Гипокалиемия возможна, но менее вероятна при применении коротко действующих петлевых диуретиков, чем тиазидов. Следует соблюдать осторожность, чтобы не допустить развития артериальной гипотонии.
Для лечения рефрактерных отеков рекомендовано комбинирование тиазидов и петлевых диуретиков. При этом имеет место синергизм по влиянию на экскрецию воды и солей, что уменьшит симптомы у пациентов с СН, резистентной к диуретикам.
Калийсберегающие диуретики относятся к препаратам второй линии, их назначение рекомендовано в дополнение к препаратам первой линии (петлевые либо тиазидные диуретики).
Рекомендовано назначение ацетазоламида ж,вк (S01EC01,) (0,5-1 мг/кг/сут) на 3-4 дня каждые 2-4 недели при назначении петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов
Комментарии: назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида окажется полезным, как за счет непосредственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков.
Во время терапии диуретиками рекомендовано мониторировать уровни калия, натрия, креатинина в крови. Доза диуретика должна постепенно титроваться до достижения оптимальной.
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Комментарии: в табл.7 представлены возможные нарушения при применении петлевых диуретиков.
Увеличить дозировку иАПФ/БРА. Дополнить терапию препаратом группы антагонистов альдостерона
Дополнить терапию препаратами калия и магния
Ограничить прием жидкости
Отменить тиазидные диуретики или перевести на петлевые, если это возможно
Уменьшить дозировку петлевых диуретиков или отменить, если это возможно
Возможно назначение антагонистов рецепторов вазопрессина
Внутривенная инотропная поддержка
Возможен гемодиализ (ультрафильтрация)
Возможно назначение аллопуринола
При симптомах подагры рекомендуется колхицин для уменьшения боли
Не рекомендуются НПВС
Оценить водный баланс
Возможно уменьшение дозы диуретиков
Сниженный ответ или резистентность к диуретикам
Соблюдение водного баланса
Увеличить дозу диуретиков
Переключиться с фуросемида на буметанид или торасемид
Добавить антагонист альдостерона
Комбинация петлевых и тиазидных диуретиков
Применение петлевых диуретиков 2 раза в день
Возможно в/в введение коротким курсом петлевых диуретиков
Почечная недостаточность (внезапное повышение уровней мочевины, азота, креатинина крови
Исключить нефротоксические препараты (НПВС)
Отменить антагонист альдостерона
При использовании комбинации петлевых и тиазидных диуретиков последние необходимо отменить
Снизить дозировки иАПФ/БРА
Возможен гемодиализ (ультрафильтрация)
Для улучшения сократительной способности сердца рекомендовано рассмотреть вопрос назначения инотропных препаратов.
Комментарии: выделяют следующие группы инотропных препаратов:
Сердечные гликозиды (дигоксин ж,вк, ланатозид Ц, левосимендан ж)
Ингибиторы фосфодиестеразы (амринон, милринон, эноксимон, адибендан)(В РФ не зарегистрированы);
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)
Рекомендуется рассмотреть назначение негликозидных инотропных препаратов быстрого действия при острой декомпенсации кровообращения, в условиях палаты интенсивной терапии [10].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)
Комментарий:
Лечение осложнений
Лечение нарушений ритма сердца
Не рекомендовано назначать средства с отрицательным инотропным эффектом (дизопирамид (не зарегистрирован в РФ), прокаинамид ж,вк), так как большинство из их оказывает депрессивное действие на сократимость миокарда [1,2].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A)
Не рекомендовано применять антиаритмики I класса, так как риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от антиаритмического действия [1,2].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A)
Рекомендовано применение антиаритмиков III класса, амиодарона ж,вк (Код АТХ: C01BD01) или соталола ж,вк с титрованием дозы (C07AA07)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Комментарий:
Амиодарон (10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора. Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет.
Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий
Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4 стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным Эхо-КГ, инфекционном эндокардите [1,2].
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)
Комментарий: Гепарин натрия ж,вк подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным).
Рекомендуется назначение препаратов, улучшающих трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки [1,2,13] (фосфокреатин, цитохром С, левокарнитин, препараты калия и магния и др.)
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С)
3.2 Хирургическое лечение
Механические устройства поддержки кровообращения
При рефрактерной к консервативной терапии ХСН рекомендовано использование искусственного механического желудочка сердца, как «моста» к трансплантации сердца.
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Комментарии:
Основными показаниями к использованию устройств длительного вспомогательного кровообращения является: миокардиальная дисфункция (устройства используются как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца).
Не рекомендована имплантации систем длительной поддержки кровообращения при:
критических нарушениях функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний;
активной системной инфекции;
наличии злокачественных новообразований;
неизвестным неврологическим статусе;
нарушениях свертывающей системы крови;
недостаточности аортального клапана (2 и более степень), механический клапан в аортальной позиции.
Комментарии: Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.
Экстракорпоральная мембранная оксигенация
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Комментарии: Очень важным является отбор пациентов для проведения ЭКМО.
Показания к проведению ЭКМО:
— неэффективный газообмен при ИВЛ, высокочастотной вентиляции,
— хромосомные аномалии с ранним летальным исходом;
— длительная ИВЛ (более 14 дней);
-Нейрохирургические манипуляции или внутричерепные кровоизлияния давностью не более 7 дней
— хронические заболевания в неблагоприятным прогнозом;
— коклюшная пневмония и диссеминированная герпес-вирусная инфекция;
— тяжелая полиорганная недостаточность;
— тяжелая коагулопатия и тромбоцитопения.
На практике ЭКМО часто используется в качестве метода вспомогательного кровообращения:
после операций на сердце, обычно после хирургической коррекции врожденных пороков сердца,
при трансплантации сердца или легких,
при миокардите или при реакции отторжения трансплантата.
Во время ЭКМО рекомендовано производить точный мониторинг водного баланса больного. Важно максимально уменьшить поступление жидкости, что достигается ограничением внутривенных назначений, применением диуретиков и гемофильтрации.
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Для предотвращения свертывания крови в экстракорпоральном контуре рекомендована инфузия гепарина, при этом ориентируются на значения активированного времени свертывания, производя забор проб каждый час.
(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)
Длительное проведение ЭКМО значимо ухудшает прогноз по выздоровлению [14,15,16], повторная необходимость подключения к ЭКМО ухудшает прогноз пациента.
Рекомендовано проведения митральной и трикуспидальной аннулопластки при выраженной атриовентрикулярной недостаточности, в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц [1, 3, 17]
(Сила рекомендаций I, уровень достоверности доказательств B)
и ресинхронизирующая терапия при выявленной диссинхронии в послеоперационном периоде [18].
(Сила рекомендации I, уровень достоверности доказательств А)
Комментарий: данные виды помощи позволяют добиться результатов в улучшении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.
Трансплантация сердца
При рефрактерной сердечной недостаточности может быть рекомендовано проведение трансплантации сердца.
Комментарии: В России до настоящего времени нет разрешения на трансплантацию сердца в детском возрасте, в то время как в США и развитых странах Европы выполняется в год более 500 трансплантаций сердца пациентам до 17 лет, из них около одной пятой – детям в возрасте до года. Выживаемость на первом году после трансплантации составляет 90%. Пятилетняя выживаемость – 75%.
«Технические» способы лечения
Рекомендовано применение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) в критических ситуациях при выраженной СН с целью выключения из работы дыхательной мускулатуры и снижения тем самым требований к сердечному выбросу. Для лечения и предупреждения отека легких используют вентиляцию с положительным давлением в конце выдоха в 4–10 см вод. ст.
(Сила рекомендации I, уровень достоверности доказательств C)
Использование оксида азота во вдыхаемой смеси. В случаях острой хронической перегрузки давлением или декомпенсации правого желудочка, особенно у детей раннего возраста, эффективно добавление в дыхательную смесь оксида азота, что приводит к снижению общего легочного сопротивления и нагрузки на правый желудочек.
(Сила рекомендации II, уровень достоверности доказательств C)
4. Реабилитация
Реабилитационные мероприятия должны быть направлены на поддержание сердечной и легочной функции.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1 Профилактика
Профилактика ХСН заключается в раннем выявлении заболеваний, сопровождающихся развитием сердечной недостаточности, профилактика развития ухудшения состояния при уже выявленной ХСН.
5.2 Ведение пациентов с ХСН
Все пациенты с ХСН должны быть под диспансерным наблюдением кардиолога по месту жительства. В случае ухудшения состояния необходима госпитализация в стационар для коррекции проводимой терапии. Длительность пребывания в стационаре зависит от тяжести состояния и стадии НК, и, как правило, составляет: для НК 2Б-3ст – 21-28 суток, НК 2Б-А ст. 14-21 сутки, НК 2А-1 ст. – 10-14 суток. При стабильном состоянии при НК 1 ст. и отсутствии необходимости проведения коррекции терапии возможно пребывание в условиях дневного стационара (10-14 суток). 1-2 раза в год необходимо плановое стационарное обследование пациентов с ХСН при стабильном состоянии для контроля и коррекции терапии.
Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями:
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
6.1 Исходы и прогноз
Прогноз СН определяется степенью тяжести заболевания. По данным Педиатрического Кардиомиопатического Регистра США за 5 лет умирают до 50% детей с СН. По данным Британской сердечной ассоциации 34% детей с остро возникшей СН вследствие поражения сердечной мышцы нуждаются в трансплантации сердца или погибают в пределах первого года наблюдения.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Вид медицинской помощи
специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь
Возрастная группа
Условия оказания медицинской помощи
стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи
Критерии качества
Сила рекомендаций
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнена эхокардиография с допплерографическим анализом с определением частоты сердечных сокращений во время исследования
Выполнено измерение уровня артериального давления и/или мониторирование (при повышении)
Выполнена оценка типа и степени недостаточности (функциональный класс) кровообращения
Выполнено суточное мониторирование электрокардиограмы (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний при клинических и/или электрокардиографических признаках нарушения ритма сердца)
Выполнена катетеризация сердца и ангиокардиография (при решении вопроса о необходимости хирургического лечения или при наличии сомнений в диагнозе)
Выполнен учет соотношения выпитой жидкости с величиной диуреза
Выполнено исследование уровня креатинфосфокиназы МВ, лактатдегидрогеназы, мочевины, креатинина, натрия, калия, лактата, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы в крови
Проведена терапия препаратом (препаратами) из группы антикоагулянтов (при наличии жизнеугрожающих аритмий или тромбозов и отсутствии медицинских противопоказаний)
Проведена терапия антиаритмическими препаратами (амиодарон, соталол) (при выявлении желудочковой аритмии высоких градаций и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Выполнено ограничение питьевого режима (при сердечной недостаточности 2-4 функционального класса (не более 2/3 физиологической потребности) и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Проведена терапия препаратами из группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) (при сердечной недостаточности 2-4 функционального класса и при отсутствии медицинскихпротивопоказаний)
Проведена терапия препаратом из группы блокаторов рецепторов антензина II (при непереносимости ингибиротов ангиотензин превращающего фермента и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Проведена терапия препаратами группы диуретики (при сердечной недостаточности 2-4 функционального класса и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Выполнена коррекция электролитного баланса на фоне диуретической терапии (при наличии показаний)
Проведена терапия инотропными препаратами из группы сердечных гликозидов (при фракции выброса