дисплазия паращитовидной железы что такое

Аденома паращитовидной железы

Что представляют собой паращитовидные железы? Это парные органы внутренней секреции, расположенные, как правило, сзади от щитовидной железы (2 вверху и 2 внизу). Однако, нередко отмечаются такие анатомические особенности, при которых данные органы дополнительно встречаются в щитовидной железе, позади пищевода, рядом с сосудистым пучком и в других, нехарактерных для них участках. Функция околощитовидных желез заключается в продукции паратиреоидного гормона, который играет важную роль в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме, увеличивая уровень концентрации ионизированного кальция в крови.

При аденоме (доброкачественной опухоли) паращитовидной железы отмечается гиперпродукция данного гормона, и кальций, соответственно, «вымывается» из костей в больших количествах, поступая в сыворотку крови. Опухоль в 80-89% случаев вызывает возникновение различных клинических форм гиперпаратиреоза. Выявлена также определенная закономерность частоты данного заболевания по половому и возрастному признакам: женщины аденомой страдают чаще, а наиболее подверженная заболеванию возрастная категория — люди 20-50 лет. Пораженные аденомой околощитовидные железы могут достигать размеров до 10 см в диаметре и весить при этом до 90 грамм.

Причины развития заболевания

Непосредственной причиной возникновения аденомы паращитовидной железы современной медициной принято считать мутации генов. Причем рассматриваются два возможных варианта: мутация во время митотического деления либо мутация на этапе выработки паратгормона.

В любом случае повреждаются гены, участвующие в синтезе белков-транспортировщиков. Последние, в свою очередь, переносят кальций в паратиреоидные клетки. Мутация приводит к бесконтрольному делению клеток и росту опухоли, которая и начинает продуцировать паратгормон в огромных количествах.

Провоцирующими факторами в развитии аденомы околощитовидной железы считаются травматические повреждения и облучение в месте расположения органа.

Гистологическая картина

Чаще всего встречаются именно доброкачественные опухоли — паратиреоаденомы. Гистологически опухоль может представлять собой липоаденому, новообразование из главных светлых или темных клеток, а может быть представлена ацидофильными клетками. Рак околощитовидной железы встречается достаточно редко, не чаще чем в 2% случаев.

Паратиреоаденома имеет желто-коричневую окраску, мягкую консистенцию, ровные контуры, в опухоли могут обнаруживаться кистозные образования. Аденома чаще всего поражает одну железу. Если же опухолевый процесс распространяется на другие паращитовидные железы, необходимо проводить дифференциальный диагноз с диффузной гиперплазией.

Симптомы паратиреоаденомы

Жалобы пациентов при данном заболевании так или иначе связаны с гиперкальциемией, развивающейся в результате избыточной автономной продукции паратиреоидного гормона пораженными клетками железы. Клиника заболевания может быть различная, в зависимости от того, какая система организма наиболее подвержена нарушениям: костная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная или желудочно-кишечная.

К характерным симптомам при аденоме паращитовидной железы относятся общая слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, рвота, склонность к запорам, костно-суставные боли, слабость в мышцах, более выраженная в проксимальных отделах рук и ног. Нередкими «спутниками» заболевания являются сильная жажда, обильное мочеиспускание, нарушения психики, вплоть до судорог и комы.

Достаточно часто отмечается костная форма гиперпаратиреоза. Ее проявления выражаются в развитии диффузного воспалительного процесса костной ткани, в рецидивирующих патологических переломах, связанных с прогрессированием остеопороза. Чрезмерная потеря зубов также является характерным признаком костной формы гиперпаратиреоза.

Почечная форма диагностируется, когда появляются камни в почках или развивается диффузный нефрокальциноз. При массовом поражении нефронов может иметь место и острая почечная недостаточность.

Достаточно яркие клинические проявления отмечаются при желудочно-кишечной форме гиперпаратиреоза, выражающиеся в часто рецидивирующей язвенной болезни. Развившиеся на фоне паратиреоаденомы холецистит и панкреатит тоже дают яркую симптоматику в виде выраженного болевого синдрома, рвоты и стеатореи.

Артериальная гипертензия, кальцификация сосудистого русла и сердечных клапанов— характерные признаки сердечно-сосудистой формы гиперпаратиреоза, связанного с новообразованием околощитовидной железы. При запущенной стадии заболевания может развиться даже инфаркт миокарда.

Высокая концентрация кальция в сыворотке крови чревата его отложением в различных органах: суставах, роговице глаза, ушных раковинах, коже и так далее.

Кальций, достигнув уровня 3,5 ммоль/л, может привести к развитию гиперкальциемического криза. Это неотложное состояние выражается в помутнении сознания, неукротимой рвоте, острой задержке мочи, острой сердечно-сосудистой недостаточности, кровотечении из желудочно-кишечного тракта, тромбообразовании.

Источник

Дисплазия паращитовидной железы что такое

Паращитовидные железы – органы, расположенные около щитовидной железы в передней части шеи. Они участвуют в регуляции содержания кальция в крови, что необходимо для нормального функционирования организма. Этот минерал отвечает за прочность костей, зубов, сокращение мышц, передачу нервных импульсов, протекание многих биохимических реакций.

При снижении уровня кальция в крови паращитовидные железы выделяют паратгормон, который активизирует выход кальция в кровяное русло из костной ткани. Также они синтезируют кальцитонин – гормон, который действует противоположно паратгормону – способствует снижению концентрации кальция в крови и переходу его в костную ткань.

При заболеваниях паращитовидных желез происходит усиление (гиперпаратиреоз) или снижение (гипопаратиреоз) их функции. При гиперпаратиреозе выделяется повышенное количество паратгормона, что приводит к значительному увеличению уровня кальция в крови и вымыванию его из костной ткани. В результате развивается повышенная ломкость костей, нарушение функции почек и другие проявления заболевания.

При гипопаратиреозе уровень кальция в крови снижается, что в первую очередь приводит к мышечным спазмам, нарушению функционирования нервной системы.

В зависимости от причин изменения уровня кальция лечение может быть консервативным и хирургическим.

Disorders of the Parathyroid Gland, Hyperparathyroidism, Hypoparathyroidism.

Для гиперпаратиреоза характерны следующие симптомы:

Общая информация о заболевании

Паращитовидные железы выделяют гормоны, которые поддерживают необходимый уровень кальция в крови.

Кальций поступает в организм человека с пищей (для его нормального усвоения необходим витамин D). В кишечнике часть его всасывается, а часть выделяется с калом и выводится почками. Основное количество кальция (около 99 %) находится в костной ткани, чем обеспечивается ее прочность. Кроме того, кальций выполняет множество других важных функций в организме: участвует в сокращении мышц (в том числе сердечной мышцы, мышечных волокон внутренних органов), передаче нервных импульсов, необходим для свертывания крови, протекания различных биохимических реакций.

Выраженным действием на содержание кальция обладает гормон паращитовидных желез – паратгормон. В норме при снижении уровня кальция в крови паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани, снижению выделения кальция почками и усилению его всасывания в кишечнике. По различным причинам может происходить избыточное выделение паратгормона, что приводит к выраженному увеличению уровня кальция в крови. При этом развиваются симптомы гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз может возникать в результате заболевания непосредственно паращитовидных желез (первичный гиперпаратиреоз) или в результате другого заболевания, которое нарушает их функционирование (вторичный гиперпаратиреоз).

Первичный гиперпаратиреоз возникает по следующим причинам:

Причины увеличения (гиперплазии) паращитовидных желез неизвестны. По мнению исследователей, в некоторых случаях большую роль играют определенные гены, которые передаются по наследству.

Вторичный гиперпаратиреоз может развиваться при:

Кальций выводится из организма почками. При его избытке в мочевыделительной системе образуются камни. Также снижается плотность костей, так как основным источником кальция для организма становится кальций костной ткани.

Другие симптомы гиперпаратиреоза (слабость, утомляемость, снижение аппетита) связаны с гиперкальциемией (повышением уровня кальция в крови). Она может вызывать повышенное выделение желудочного сока, что способствует развитию язвы желудка.

Могут возникать различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (например, повышение артериального давления).

При гипопаратиреозе синтез паратгормона сильно снижен, в результате чего уровень кальция в крови становится значительно ниже нормальных значений. Гипопаратиреоз может возникать по следующим причинам:

Снижение уровня ионизированного кальция в крови приводит к нарушениям процессов, для осуществления которых необходим кальций: сокращения мышц, передачи нервных импульсов, различных биохимических реакций. При этом могут возникать различные осложнения, одним из которых является тетания – сильные спазмы мышц лица, конечностей. Особенно опасно данное состояние при спазмах мышц горла. Это грозит нарушениями дыхания, что требует неотложной медицинской помощи. Также возможны судорожные приступы, нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы.

Кто в группе риска?

К группе риска развития гиперпаратиреоза относятся:

К группе риска развития гипопаратиреоза относятся:

Ключевую роль в диагностике заболеваний паращитовидных желез ииграет лабораторная диагностика. Определяется уровень кальция в крови и моче, гормонов паращитовидных желез и других показателей.

Лечение при гиперпаратиреозе может быть консервативным и хирургическим. Хирургическое заключается в удалении увеличенных паращитовидных желез, которые повышают уровень паратгормона. Если все паращитовидные железы увеличены и изменены, то сохраняется одна железы или ее отдельная часть для профилактики гипопаратиреоза после операции.

Консервативное лечение гиперпаратиреоза состоит в приеме препаратов, которые способствуют снижению уровня паратиреоидного гормона в крови. Также применяются препараты, задерживающие высвобождение кальция из костной ткани. У женщин в период менопаузы может проводиться заместительная гормональная терапия.

При гипопаратиреозе лечение направлено на восстановление сниженного уровня кальция в крови. Для этого применяются препараты кальция и витамина D. Дозировки и способы введения лекарств зависят от конкретной клинической ситуации.

Специфической профилактики заболеваний паращитовидной железы не существует. Чтобы предотвратить развитие осложнений при гиперпаратиреозе, необходимо:

Рекомендуемые анализы

Источник

Рак паращитовидных желёз

Что такое паращитовидные железы?

Для нормального функционирования физиологических систем (нервной, мышечной), поддержания прочности костной ткани и множества физиологических и биохимических процессов в организме жизненно важным является постоянство внеклеточной и внутриклеточной концентрации кальция. Крайне важным звеном регуляции содержания кальция в организме являются паращитовидные железы. У большинства людей их четыре, и все они спрятаны позади щитовидной железы. Размер паращитовидных желез, как правило, не превышает 5 мм, но они играют огромную роль в этом сложном процессе путём секреции паратиреоидного гормона (ПТГ). Будучи своеобразным датчиком, улавливающим малейшие колебания содержания кальция в крови, паращитовидные железы реагируют на снижение высвобождением ПТГ, который пытается поднять содержание кальция в крови. Это достигается увеличением усвоения кальция в желудочно-кишечном тракте, реабсорбцией (обратным усвоением) кальция в почках и усилением высвобождения кальция из костей. Между тем эти физиологические механизмы, при их чрезмерной активности (гиперпаратиреоз), лежат в основе грозной симптоматики, которая сопровождает не менее грозное заболевание – рак паращитовидных желёз.

Что такое рак паращитовидных желез?

Рак паращитовидных желёз представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль, развивающуюся из ткани паращитовидной железы. По необъяснимым причинам грозность данного заболевания компенсируется его редкой встречаемостью. Рак паращитовидной железы является самой редкой злокачественной опухолью эндокринной системы: среди 10 миллионов данным заболеванием страдает около 5 человек. Ещё более редким является возникновение опухоли из нескольких желёз, чаще всего она поражает лишь одну из них.

Отличительной особенностью данного заболевания является извращённая работа физиологических функций паращитовидных желёз, которые можно описать как гиперпаратиреоз, т.е. состояние чрезмерно высокой и неконтролируемой продукции (высвобождения в кровь) ПТГ. Если в нормальных условиях высвобождение в кровь ПТГ является строго зависимым от изменения уровня кальция в крови, то при раке паращитовидных желёз высвобождение ПТГ является независимым от изменения концентрации кальция и потому неадекватным. Следствием гиперпаратиреоза является гиперкальциемия – состояние чрезмерно высокого, физиологически неадекватного содержания кальция в крови. В отсутствие гиперпаратиреоиза концентрация кальция в крови поддерживается в очень узком диапазоне. При гиперпаратиреозе происходит выход концентрации за пределы этого диапазона, что является для организма неблагоприятным и выражается в возникновении ряда симптомов.

Симптомы

Важно отметить, что на начальных этапах симптомов может не быть. Такое возможно при наличии повышенного уровня ПТГ в крови при нормальных значениях кальция. Это является наиболее частым сценарием, который отдаляет диагностику данного заболевания.

Между тем по мере увеличения концентрации кальция в крови возникают первые симптомы. Они являются достаточно размытыми, часто лишь слабо намекающими на наличие проблем в паращитовидных железах. К таким проявлениям можно отнести:

К более поздним проявлениям гиперпаратиреоза при раке паращитовидных желёз относят:

Вышеописанные проявления являются прямым следствием гиперкальциемии, которая возникает в результате гиперпаратиреоза. Внимание к этим симптомам продиктовано тем, что именно они становятся главной причиной ухудшения качества жизни пациентов и одной из ведущих причин смерти у пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз.

В ряде случаев при раке паращитовидных желёз прослеживается наличие уплотнённого образования, которое можно прощупать при врачебном осмотре или самостоятельно. Однако наличие уплотнения на шее более характерно для поздних стадий данного заболевания в силу анатомических особенностей локализации паращитовидных желёз.

Диагностика

Диагностика рака паращитовидных желёз складывается из оценки имеющихся у пациента симптомов, которая дополняется проведением лабораторных исследований. Главной лабораторной находкой является увеличение концентрации в крови ПТГ, который у таких пациентов может достигать крайне высоких значений, превышая верхний порог нормы в 5–10 раз. Другой важной находкой является обнаружение высокого содержания кальция в крови (общего и ионизированного), который при раке паращитовидных желёз может достигать 3,5 ммоль/л и выше. Однако обнаружение этих изменений говорит лишь о возможности у пациента рака паращитовидной железы, поскольку причины первичного гиперпаратиреоза и гиперкальциемии не ограничиваются раком паращитовидных желёз. Они включают в себя и доброкачественные новообразования паращитовидных желёз (аденомы), а также состояния, вовсе не связанные с патологией паращитовидных желёз. К причинам высокого содержания ПТГ также относят хроническую почечную недостаточность, недостаточность витамина D, но при данных состояниях концентрация кальция не достигает нормальных значений. К другим причинам гиперкальциемии, не связанным с патологией паращитовидных желёз, относят применение тиазидных диуретиков (индапамид, гидрохлортиазид), препаратов лития (иногда применяемых при эпилепсии, маниакально-депрессивном психозе). Перед продолжением диагностического поиска это нужно учитывать.

Если мы подозреваем рак паращитовидных желёз (по результатам лабораторного обследования, имеющимся симптомам), то включаем в диагностический процесс более сложные исследования, которые нацелены на выявление анатомических изменений в зоне нахождения паращитовидных желёз. К таким относят:

Главное значение данных исследований заключается в планировании хирургического вмешательства.

В спорных, неясных диагностических ситуациях, а также при наличии подозрения на метастатический характер опухолевого процесса, в ряде случаев проводится позитронно – эмиссионная томография с радиофармпрепаратом (18 – фтор – дезоксиглюкоза).

Стадирование

В отличие от большинства опухолевых заболеваний, для рака паращитовидных желёз на сегодняшний день не существует адекватной системы стадирования, поскольку данные о прогностическом значении характеристик опухолевого роста при этом заболевании ограничены в силу его крайне редкой встречаемости. В таких условиях создание классификационной системы преждевременно.

Лечение

Основным и единственно эффективным методом, способным излечить пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз, является хирургическое лечение. Оно заключается в удалении поражённых паращитовидных желёз и прилегающих к ним тканей. В силу того, что изолированное удаление паращитовидных желёз чревато высоким риском рецидива опухоли и сопряжено с техническими сложностями при операции, достаточно часто прибегают к гемитиреоидэктомии, когда удаляются и поражённая паращитовидная железа, и прилегающая к ней доля щитовидной железы.

На данных снимках представлен препарат удалённой доли щитовидной железы с врастающим в неё раком паращитовидных желёз.

Очевидно, что попытка полного отделения опухоли от щитовидной железы технически сомнительна и может привести к разрыву капсулы опухоли, что является очень значимым фактором рецидива рака паращитовидных желёз, в отношении которого потребуется повторная операция. В более запущенных случаях частичному иссечению может подвергаться поражённые опухолевым ростом мышцы, трахея и пищевод. Только полное удаление единым блоком поражённых тканей позволит достичь радикального излечения от рака паращитовидных желёз.

Дискуссионным и неоднозначным мероприятием при хирургическом вмешательстве является шейная лимфодиссекция при паращитовидном раке. В 2014 году опубликованы данные ретроспективного исследования, которые свидетельствуют о том, что опухоли паращитовидной железы более 3 см в наибольшем измерении характеризуются более высокой частотой метастазов в шейных лимфатических узлах по сравнению с опухолями меньшего размера (21 % против 2,8 %). Но, несмотря на это, поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желёз не влияло на показатели выживаемости пациентов при данном заболевании. Не влияла и лимфодиссекция. Между тем лимфодиссекция является крайне травматичным элементом оперативного вмешательства. Поэтому вопрос о проведении лимфодиссекции по-прежнему решается индивидуально с учётом взвешивания пользы и вреда данной процедуры.

Лечение после хирургического вмешательства

Лучевая терапия и противоопухолевая лекарственная терапия (химиотерапия) не имеют в отношении рака паращитовидной железы никакого значения. Имеющиеся на сегодняшний день данные свидетельствуют о неэффективности данных вариантов лечения при раке паращитовидной железы. Опыт адъювантной лучевой терапии ограничивается небольшими обсервационными исследованиями, которые часто имеют систематическую ошибку отбора. В отношении химиотерапии существуют лишь отдельные сообщения о применении цитостатиков, и данных, которые позволили бы уверенно применять данную терапевтическую опцию у таких пациентов, просто нет. Это значит, что в случае рецидива рака паращитовидной железы единственным возможным вариантом лечения является повторная операция.

Симптоматическое лечение и контроль кальциемии

Проявления заболевания проистекают главным образом из гиперкальциемии, и именно она является причиной ухудшения качества жизни таких пациентов. В этих условиях симптоматическая терапия является одним из важнейших мероприятий (наряду с операцией), а в случае наличия неоперабельной опухоли – единственно возможным вариантом лечения. В качестве симптоматической терапии у таких пациентов активно применяются остеомодифицирующие агенты – бифосфанаты и моноклональные антитела к RANKL (молекула, запускающая развитие остеокластов, «разрушающих» костную ткань). Среди первых наиболее выделяется золедроновая кислота (Зомета). Среди вторых мир пока может предложить только деносумаб. Их действие направлено на увеличение аккумуляции («оседания») кальция в костной ткани, что оказывает гипокальциемическое (снижающее кальций в крови) действие и позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск патологических переломов.

При резком повышении уровня кальция выраженность симптомов является чрезвычайно высокой и в ряде случаев это носит угрожающий жизни характер в силу риска почечной недостаточности и аритмий сердца (фибрилляция желудочков). В таких случаях требуется ведение пациента в условиях реанимации и интенсивной терапии с применением гидратационной терапии, глюкокортикостероидов, кальцитриола и петлевых диуретиков (фуросемид), при неэффективности – гемодиализ. Все эти мероприятия направлены на коррекцию резко увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращения развития потенциально смертельных осложнений.

Наблюдение пациентов после операции

Наблюдение пациентов после операции заключается в динамическом контроле уровня кальция и ПТГ в крови, а также регулярным УЗ-исследованием мягких тканей шеи с целью своевременного выявления рецидива заболевания. Большинство рецидивов опухоли происходит через 2–3 года после первичной операции, хотя также описаны рецидивы через 20 лет. При подозрении на рецидив заболевания повторяется диагностический поиск, предпринимаемый при исходном обнаружении заболевания.

В случае рецидива заболевания проводится повторное хирургическое лечение в виде резекции всей функциональной опухолевой ткани, включая широкое локальное иссечение в области шеи и средостения. Этот принцип также применим к метастазам, поскольку цель хирургического вмешательства – уменьшить опухолевую нагрузку и помочь облегчить симптомы гиперкальциемии, которые значимо ухудшают качество жизни пациентов. Паллиативные операции могут проводиться несколько раз пациенту из-за вялотекущего характера заболевания и относительно высокой частоты рецидивов. Как уже было сказано выше, другие методы лечения в данном случае неприменимы.

Прогноз

Рак паращитовидных желёз считается медленно прогрессирующим заболеванием. Это выражается в том, что лишь 2–5 % пациентов на момент диагностики имеют метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов или отдалённые метастазы. Пятилетняя выживаемость пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз, составляет 82,5 %, а десятилетняя – приблизительно 65 %. Наиболее значимыми факторами, влияющими на выживаемость, были признаны исходный размер опухоли, возраст пациента, адекватность проведённого хирургического вмешательства (независимо от проведения лимфодиссекции). Однако именно гиперкальциемия в подавляющем большинстве случаев лежит в основе гибели данных больных, и именно она является краеугольным камнем диагностики гиперпаратиреоза, связанного с опухолями паращитовидных желез.

Выводы

Несмотря на отсутствие иных лечебных опций, кроме хирургического вмешательства, можно сказать, что рак паращитовидных желёз характеризуется относительно высокими показателями выживаемости данной группы пациентов. По-видимому, путь к повышению данного показателя лежит в усовершенствовании применяемого хирургического лечения. В то же время потенциальные возможности лекарственной противоопухолевой терапии здесь сильно ограничены в силу редкой встречаемости данного заболевания и невозможности проведения адекватных рандомизированных клинических исследований, которые могли бы продемонстрировать эффективность того или иного препарата. Это значит, что в ближайшие десятилетия единственными доступными лечебными подходами в отношении рака паращитовидных желёз останутся хирургическое лечение и симптоматическая терапия, направленная на коррекцию гиперкальциемии.

Авторская публикация:
Г.А. Чиж
ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Источник