Капиллярная телеангиэктазия головного мозга чем опасна
Что такое артериовенозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кулагина С. С., сосудистого хирурга со стажем в 10 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Артериовенозная мальформация (АВМ) — сосудистая патология, при которой вены и артерии небольшого диаметра, переплетаясь друг с другом, образуют «сосудистый клубок». Заболевание возникает из-за неправильного развития артерий и вен, также причиной может стать травма.
АВМ состоят из трёх компонентов: питающие артерии, очаг (нидус, или гнездо) и дренажные вены. Особенность этого сосудистого образования в том, что в нём нет капилляров, которые в норме соединяют артерии и вены. В капиллярах кровь течёт медленнее, чем в более широких сосудах, кроме этого, у капилляров тонкие стенки. Благодаря этим особенностям в капиллярной сети возможен обмен кислорода и питательных веществ между кровью и тканями организма. При АВМ капилляры отсутствуют, кровь из артерий напрямую попадает в вены, из-за большой скорости кровотока не происходит обмена веществ, то есть ткани не получают из крови достаточно питательных веществ и кислорода.
Синонимы: артериовенозная дисплазия, артериовенозный шунт.
Симптомы артериовенозной мальформации
Симптоматика заболевания многообразна и зависит от локализации АВМ. Возможно как бессимптомное протекание заболевания, так и тяжёлые поражения с проявлениями сердечной недостаточности.
Симптомы при АВД могут включать:
Проявления болезни и дальнейшее её течение зависят от места расположения АВМ и от того, какие мягкие ткани (или органы) затронуты поражением. На ранних стадиях, как правило, можно заметить лишь перегревание кожных покровов поражённой области, однако со временем поражаются мягкие ткани и костные структуры.
Пациент может самостоятельно заметить АВМ, она проявляется пульсацией в зоне, где её не должно быть, чаще в мягких тканях. Также возможен выраженный отёк конечности. Спустя некоторое время отмечается увеличение диаметра артерий и вен с быстрым увеличением окружающих тканей (гипертрофия).
Кровотечение в области АВМ может быть симптомом латентной (скрытой) АВМ. Это возможно при появлении мальформации в центральной нервной системе или при поражениях, которые ведут к язвам кожи или слизистых.
При поражении конечностей возможна гипертрофия мягких тканей и костных структур. Гипертрофия мягких тканей затрагивает чаще всего мышцы и подкожно-жировую клетчатку. АВМ с поражением костей могут вызывать боль, но чаще наблюдается избыточный рост костей, связанный со стимуляцией зоны роста в детском возрасте. Э то приводит к разнице в длине ног и нарушению походки из-за резкого перекоса таза.
Симптомы АВМ на коже
Симптомы АВМ спинного и головного мозга
Из-за постоянного повышенного давления вена может разорваться. Проявления АВМ спинного и головного мозга могут отличаться в зависимости от того, есть разрыв мальформации или нет.
При отсутствии разрыва мальформации спинальные сосудистые АВМ могут вызвать нарушение движений в руках и ногах. Также АВМ могут имитировать такие заболевания, как опухоли спинного мозга, радикулопатию (например, как при сдавлении корешка спинного мозга грыжей диска), рассеянный склероз, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от уровня расположения АВМ в спинном мозге.
При разрыве мальформации клиника появляется остро, так как кровь попадет в спинномозговой канал:
При АВМ головного мозга без её разрыва может беспокоить головная боль, нарушения зрения, головокружение, судороги и потеря сознания. Встречается и бессимптомное течение. При разрыве АВМ головного мозга развивается кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).
Симптомы АВМ у детей
У новорождённых детей из-за увеличения количества крови в полостях сердца увеличиваются вены в головном мозге, крупные артерии плечевого пояса, внутренних органов, живота, мышц таза, ягодичных мышц.
При наличии АВМ в лёгких у новорождённых могут наблюдаться самостоятельное закрытие увеличенных сосудов, что приводит к развитию нарушения мозгового кровообращения. Наличие АВМ в головном мозге могут вызвать инсульт с образованием жидкой части крови в веществе головного мозга.
Патогенез артериовенозной мальформации
Патогенез АВМ до конца не изучен. Как уже было отмечено, врождённые АВМ могут быть связаны с генетическими мутациями. Если у пациента диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия, то причиной АВМ я вляется мутация генов, которые участвуют в регуляции стабильности сосудов и предотвращают патологическое развитие артерий и вен: ген эндоглин, ACVRL1 и SMAD4. Если они теряют функции, при закладке сосудов изменяется прямой сброс артериальной крови в вены, вследствие чего на каком-либо участке ткани не развивается капиллярная сеть. Межвенозная ткань при этом увеличивается в диаметре и, оплетая артерии, образует «сосудистый клубок».
В ответ на нарушение скорости артериального и венозного кровотока в самом «сосудистом клубке» в зависимости от локализации и объёма патологического сброса из артериальной системы в венозную, можно заметить различные компенсаторные изменения.
Период стабильный (компенсация)
Чтобы поддерживать нормальный кровоток в артериях, увеличивается сердечный выброс — объём крови, который сердце перекачивает в единицу времени. Благодаря этому недостаток кровоснабжения в периферических тканях не проявляется. Однако из-за повышенного сердечного выброса переполняется венозная система, как следствие, увеличивается объём циркулирующей крови.
Сначала переполнение венозной системы компенсируется лимфатической системой, так как они тесно связаны между собой. В результате этого в области АВМ возникает отёк ткани. Однако возможности лимфатической системы ограничены.
Период нарушения (декомпенсации)
Классификация и стадии развития артериовенозной мальформации
В России используют классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:
Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения:
Классификация ISSVA выделяет высокоскоростные и низкоскоростные сосудистые мальформации:
Высокоскоростные (преобладает артериальный кровоток с высокой скоростью):
Как видно из классификации, АВМ — высокоскоростная мальформация.
Классификация артериовенозных мальформаций Schöbinger:
Осложнения артериовенозной мальформации
Артериовенозные мальформации могут привести к различным осложнениям:
Диагностика артериовенозной мальформации
Диагноз «артериальная мальформация» устанавливается на основании клинического (осмотр, анамнез, физикальные методы) и лучевого (УЗИ и МРТ) методов исследований.
Клинические методы исследований
Инструментальная диагностика
Ультразвуковые методы исследования — первичный способ диагностики.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) дают чёткое представление и основные сведения о длине патологически изменённых сосудов, отношении сосудов с окружающими их тканями, органами, структурами.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:
Лечение артериовенозной мальформации
Вне зависимости от типа АВМ, это наиболее опасные изменения среди всех сосудистых патологий, так как поражают практически всю сосудистую систему и имеют тяжёлые гемодинамические осложнения.
Главная цель лечения АВМ — закрытие или полное удаление «главного очага» патологического изменения.
Хирургическое лечение
Единственным хирургическим методом лечения АВМ является перевязка питающего сосуда и удаление по площади самой мальформации с участком ткани, в котором она располагается.
Малоинвазивное лечение
Медикаментозное лечение
Прогноз. Профилактика
Прогноз при АВМ зависит от времени постановки диагноза, локализации и правильности лечения. Если АВМ начинает развиваться в детском возрасте, то заболевание протекает намного тяжелее, чем при появлении в возрасте 40-50 лет. Это связано с тем, что в детском возрасте артерии и вены развиты не полностью, что приводит к частым повторам заболевания. Также у детей АВМ больше по площади, что при лечении может приводить к грубым рубцовым деформациям и частым кровотечениям.
Так как этиология и патогенез развития заболевания до настоящего времени до конца не изучены, специфической профилактики данной патологии не существует.
Капиллярная телеангиэктазия головного мозга чем опасна
1. Сокращения:
• Капиллярная телеангиэктазия головного мозга (КТГМ)
• Цереброваскулярная мальформация (ЦВМ)
3. Определение:
• Скопление увеличенных расширенных капилляров, окруженных и разделенных нормальной паренхимой мозга (обычно белым веществом [БВ])
1. Общие характеристики капиллярной телеангиэктазии головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Гипоинтенсивное на Т2* образование, характеризующееся слабым кисточковидным контрастированием
• Локализация:
о Могут быть обнаружены в любом месте тела о Наиболее распространенные локализации:
— Мост
— Мозжечок
— Продолговатый мозг
— Спинной мозг
о До 1 /3 локализуются в больших полушариях головного мозга
— Белое вещество:
— Кора
• Размеры:
о Обычно 1 см)
о Одиночная >> множественные
• Морфология:
о Маленькие плохо отграниченные
о Масс-эффект отсутствует о Отек отсутствует
2. КТ при капиллярной телеангиэктазии головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно изменений не определяется
о Иногда может определяться Са++:
— Обычно при смешанной гистологии (чаще всего с кавернозной мальформацией)
• КТ с контрастированием:
о Обычно изменений не определяется
4. Ангиография:
• Рутинная ангиография:
о Обычно изменений не определяется
о Неотчетливо визуализируемое сосудистое «пятно» ± дренирующая вена
о Выполните поиск ассоциированной ВАР
в) Дифференциальная диагностика капиллярной телеангиэктазии головного мозга:
1. Венозная аномалия развития (ВАР):
• Часто комбинируется с КТГМ
2. Метастаз:
• Выраженное >> слабое контрастирование
• Мост/мозжечок-редкие локализации
3. Кавернозная мальформация:
• Заполненные кровью полости с границей раздела жидкость-жидкость
• Замкнутый ободок из гемосидерина
• Может комбинироваться с КТГМ, вызывать кровоизлияния
4. Капиллярная гемангиома:
• Сосудообразующее новообразование, не является врожденной СВМ
• Твердая мозговая оболочка, венозные синусы >> паренхима головного мозга
1. Общие характеристики капиллярной телеангиэктазии головного мозга (КТГМ):
• Этиология:
о Этиология спорадических КТГМ точно неизвестна
о Может развиваться как осложнение после облучения:
— 20% детей после облучения всего головного мозга
• Генетика:
о Развитие может быть связано с мутантным геном SLPI:
— ↑ перфузия → позитивная регуляция VEGF → ↑ капиллярная дисплазия
о Скученность капилляров увеличивается при неишемической венозной гипертензии
— Позитивная регуляция гипоксия-индуцируемого фактора-1-α (HIF-1-α), нижераположенного VEGF
• Ассоциированные аномалии:
о Часто встречается комбинация с другими сосудистыми мальформациями (кавернозная, венозная)
о Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ):
— Также известна как болезнь Ослера-Вебера-Рандю
— Аутосомно-доминантное заболевание
— Часто осложняется сосудистыми мальформациями головного мозга, легких, желудочно-кишечного тракта, печени:
Наиболее распространенный фенотип капиллярных сосудистых мальформаций головного мозга при НГТ
Капиллярные телеангиэктазии также часто встречаются в слизистой оболочке носа (носовое кровотечение, кровохарканье могут быть жизнеугрожающими)
Корреляция между мутацией гена ННТ и типом или количеством поражений отсутствует
— ННТ-ассоциированные инсульты обычно являются вторичными по отношению к кровотечению из легочной АВМ/АВ, АВМ головного мозга, САК из мешотчатой аневризмы
о Синдромы макроцефалия-капиллярная мальформация (МКМ):
— Также известны как макроцефалия-врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (М-ВТМК):
Пламенеющий невус лицевой области, мраморная кожа
— Быстрый рост мозга в младенческом возрасте:
Мегалэнцефалия, полимикрогирия
Грыжевое выпячивание миндалин мозжечка
Вентрикуломегалия, дилатация синусов твёрдой мозговой оболочки
Выраженные периваскулярные пространства (ПВП)
Капиллярные мальформации кожи » головного мозга
(а) Макропрепарат: типичная капиллярная гемангиома. Обратите внимание, что нормально выглядящее белое вещество вкраплено между расширенными капиллярами. Многие капиллярные телеангиэктазии расположены рядом с выступающей центральной веной, которая дренируются в корковую вену.
(б) Микропрепарат мозговой ткани того же пациента, окраска люксолевым синим: определяется нормальное белое вещество (окрашенная в голубой цвет ткань), расположенное между расширенными, но гистологически нормальными капиллярами.
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Большинство ВТМК обнаруживаются случайно:
о Крупные ВТМК розоватые или слегка темноватые
о При отсутствии другой сосудистой мальформации (например, КМ) кровоизлияний не обнаруживается
3. Микроскопия:
• Совокупность дилатированных, но гистологически нормальных капилляров:
о Тонкостенные выстланные эндотелием сосуды
о Наиболее крупные сосуды могут являться дренирующими венами
• Между расширенными капиллярами располагается нормальная мозговая ткань
• При неосложненных КТГМ окружающий глиоз, кровоизлияния, Са++ отсутствуют
д) Клиническая картина:
1. Проявления капиллярной телеангиэктазии головного мозга (КТГМ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Обычно встречаются случайно при аутопсии или диагностической визуализации
о Редко: головная боль, головокружение, шум в ушах
• Клинический профиль:
о Пациент среднего возраста, у которого обнаруживается бессимптомное нечетко отграниченное от окружающей ткани образование, накапливающее контраст
2. Течение и прогноз:
• Клинически доброкачественное бессимптомное течение кроме случаев гистологически смешанных образований
• Редкие сообщения об агрессивном течении
3. Лечение:
• Отсутствует
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Слабо накапливающее контраст образование моста, умеренно гипоинтенсивное на Т2*, обычно является КТГМ
ж) Список литературы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.3.2019
Диагностика капиллярной телеангиэктазии на снимках МРТ и КТ головного мозга
Что необходимо знать о расширении капилляров мозга
Телеангиэктазия — расширение кровеносных сосудов головного мозга, состоящих из аномально расширенных капилляров.
Клинические проявления
Какой метод диагностики телеангиэктазии мозга выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Метод выбора
Информативна ли МСКТ сосудов мозга
Что покажут снимки МРТ головного мозга при расширении капилляров
Проводят ли ангиографию сосудов мозга при телеангиэктазии
Что хотел бы знать лечащий врач
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с капиллярной телеангиэктазией мозга
Кавернозная гемангиома:
— Обычно круглой формы
— Гетерогенность сигнала на Т2- и Т1-ВИ
Абсцесс:
— Отсутствие замкнутого ободка гемосидерин
— Капсула абсцесса гипоинтенсивная на Т2-ВИ
Метастаз:
— Солидное или кольцевидное усиление
— Отсутствие замкнутого ободка гемосидерина
Венозная дисплазия:
-Сходящиеся зонтиковидные или звездчатые структуры, идущие через головной мозг; они выглядят гипоинтенсивными на томограмме, взвешенной по протонной плотности и на Т2- ВИ, и гиперинтенсивными на Т1-ВИ после введения КС
Накапливающая КС бляшка при рассеянном склерозе:
— Типичная локализация в перивентрикулярной области
— Всегда гиперинтенсивная на Т2-ВИ
Лечение
Врачи каких специальностей диагностируют и лечат телеакгиэктазию
— Врач функциональной диагностики (определение наличия гемангиомы )
Прогноз
Возможные осложнения
Диагностика заболеваний на МРТ и КТ © 2015–
Телеангиэктазия – причины, симптомы, диагностика, лечение
Сосудистые патологии занимают лидирующие позиции среди системных заболеваний, и молодеют ежегодно. Если раньше о варикозе узнавали пожилые люди, то в современном мире недуг проявляется у лиц не старше 35 лет, а иногда и поражает подростков и людей до 25 лет.
Варикозное расширение вен сопровождается сосудистыми звездочками, в медицинской терминологии – телеангиэктазии.
Что это такое
Телеангиэктазия – это расширение капилляров, венул и артериол, видимых невооруженным глазом.
Внешне образования похожи на сеть или замысловатую звездочку, отсюда название «венозные звездочки».
Недуг возникает в любом возраст и порой встречается даже у грудных и новорожденных детей. Локализация процесса также различна, телеангиэктазии возникают на туловище, конечностях, слизистых оболочках и лице.
Сосуды увеличиваются в размерах, заполняются кровью, и вырисовываются в подкожно-жировом слое.
Окраска при этом изменяется от красного до синюшно-фиолетового, а при надавливании участок бледнеет, но вновь возвращается.
Причины
Долгое время считалось, что телеангиэктазия связана с патологиями сосудов. Однако по истечению времени, были проведены исследования, опровергающие теорию.
Многие специалисты убеждены в первопричинах сосудистых изменений, но допускают влияние иных провоцирующих факторов. Например, у новорожденных нет варикоза, но сеть капилляров образуется, значит, имеют место быть другие причины недуга.
Классификация и виды
Классификация по типу сосудов:
– артериальная;
– венозная;
– капиллярная.
По форме различают несколько видов:
По форме недуга бывают первичные и вторичные виды. К первой первичной группе относятся следующие виды:
– невоидная ТАЭ – поражает анатомическую область шейных нервов;
– генерализованная или эссенциальная ТАЭ – вначале в зону поражения входят ступни, а затем недуг распространяется вверх по нижним конечностям;
– наследственная – звездочки располагаются беспорядочно и ассиметрично, но не задевают слизистые оболочки;
– наследственная геморрагическая ТАЭ – поражает слизистые оболочки, а также эндотелий внутренних органов, области физиологически затрудненного кровоснабжения (кисти рук, стопы), ГМ, печень и органы ЖКТ;
– телеангиэктатическая мраморная кожа – у больного присутствует сетка на лице, которая проявляется после физических или психических нагрузках;
– атаксия-ТАЭ – считается детской формой, так как около 5 лет возникают звездочки на ногах, коленях, ушах, конъюнктиве, мягком небе.
Вторичная форма сочетается с основным заболеванием тяжелого характера:
Чем опасна
Сам по себе недуг не является патологией, а носит косметический дефект.
Появление характерной капиллярной звездочки, является признаком недуга, и может свидетельствовать об определенной стадии патологического процесса.
ТАЭ указывают на цирроз печени или внутренние желудочные кровотечения, появляясь на на передней стенке увеличенной брюшной полости. Состояние опасное и требует экстренной госпитализации.
Подобный процесс возникает у детей, но свидетельствует о скоплении в брюшной полости жидкости – асцит. Внешне сетка расходится в стороны, напоминая голову медузы.
Симптомы
Клиническое проявление недуга у взрослых:
Симптомы у детей разного возраста:
По характеру звездочки, знающий специалист определяет форму заболевания, вид и тип сосуда. Немаловажную роль играет локализация патологического процесса.
Телеангиэктазии, собранные в группы, могут привнести явный косметический дефект если сформировались на видной стороне лица.
Локализация
Интересно, что определенные формы недуга имеют излюбленные места локализации:
К какому врачу обратиться
Лечением патологии занимается врач сосудистой хирургии и флебологи.
Медицинская помощь необходима в том случае, если возник косметический дефект.
Если кожа вокруг звездочки изменяет окраску и становится увядшей — речь идет о патологическом процессе, расположенном в глубоких венах или артериях.
Диагностика
Вначале проводится внешний осмотр, на котором врач отмечает такие параметры как:
– индивидуальные особенности пациента;
– форма и характер телеангиэктазии;
– месторасположение;
– вид сосуда.
Только после поверхностного осмотра назначаются узкопрофильные диагностические исследования:
Аппаратные методы применяются не часто, так как порой врачу достаточно правильно пропальпировать пациента, собрать анамнез и провести щипковый тест. Рядом с участком сетки капилляров пощипывают кожу, либо накладывают жгут.
По характеру точечных кровоизлияний судят о степени патологии и возможности вторичной формы болезни.
Если возникают сомнения в диагнозе, врач направляет пациента на дополнительные методы диагностики.
Лечение
Заболевание лечится только с помощью малоинвазивных хирургических вмешательств.
Медикаментозная терапия применяется с целью профилактики «звездочек», а также в период восстановления. Назначаемые препараты:
Полностью избавиться от дефекта можно при помощи нескольких операционных методик.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое лечение – основная противоталеангиэктазийная терапия. Применяются такие методики как:
– микросклеротерапия;
– эхосклеротрапия;
– послеоперационная;
– «фоам-форм» склеротерапия.
Суть процедуры: в поврежденный сосуд, выявленный ультразвуковым путем, вводится специальный раствор – склерозант.
Вещество, попав в полость, оказывает заживляющее и противосклеивающее действие. Таким образом, восстанавливается кровоснабжение, и под действие пигментных веществ дефект устраняется.
Операция проводится без общего наркоза, но по желанию пациента область укола обезболивают.
Помимо склерозирования применяется лазерная коагуляция, однако эта процедура имеет множество противопоказаний.
Важно понимать, что применяемые методики от избавления ТАЭ не устраняют истинную причину недуга. Только специалист назначит правильное лечение, а также допустимый вид хирургического вмешательства.