Капиллярно венозная мальформация что такое
Артерио-венозные мальформации
Происхождение сосудистых мальформаций
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Основные симптомы
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.
Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.
Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Капиллярно венозная мальформация что такое
Капиллярная мальформация
Капиллярная мальформация («винное пятно», «капиллярная ангиодисплазия») — это порок развития сосудов (многослойная сеть сосудов, которая располагается в верхних слоях дермы), представляющий собой плоское сосудистое пятно неправильной формы, ярко-розового, красного и фиолетового цвета. Капиллярные мальформации являются врожденными и не рассасываются самостоятельно. С течением времени они растут пропорционально росту ребёнка. По данным Всемирной организации здравоохранения, около 3% детей появляются на свет с элементами капиллярной мальформации на коже.
Из-за чего возникает капиллярная мальформация?
Основной причиной появления капиллярных мальформаций является дефицит контакта нервных окончаний с определенным участком капиллярной сетки. Данные нервы отвечают за регулировку диаметра кровеносных сосудов, и при дефектах нервных импульсов сосуды не могут полноценно сокращаться, оставаясь расширенными. Поскольку кровеносные сосуды располагаются в непосредственной близости от поверхности кожи, данная патология проявляется в виде фиолетовых, красных и ярко-розовых пятен.
Внешний вид лазера
Vbeam Candela Perfecta.
Как лечат капиллярную мальформацию?
Cамое современное лечение капиллярной мальформации проводится с помощью высокотехнологичного сосудистого лазера, который позволяет всего за несколько процедур значительно уменьшить проявления капиллярной мальформации.
В нашем отделении с этой целью используется лазер на красителях 595 нм Vbeam Candela Perfecta.
Как устроено лечение с помощью лазера?
В основе лечебного лазерного воздействия лежит концепция селективного фототермолиза, которая заключается в лазерном нагревании расширенных сосудов кожи до температуры коагуляции при полном сохранении здоровых окружающих тканей. Такое селективное воздействие на пораженные капилляры позволяет достаточно быстро решить проблемы с патологически расширенными сосудами кожи.
Применение лазера данного вида, при индивидуальном подходе к пациенту, исключает образование рубцов.
Сколько длится лечение капиллярной мальформации?
Лечение лазером является этапным. Подбор параметров работы лазера всегда происходит индивидуально для каждого ребёнка. В среднем, количество этапов, которые должен пройти пациент, составляет от 6 до 8 и зависит от степени выраженности капиллярной мальформации, её площади и типа кожи ребёнка.
Внешний вид пациента: до лечения, после 1 этапа и после 2 этапа обработки лазером.
Необходимо ли обезболивание при проведении данного вида лечения?
В нашем отделении лечатся дети с капиллярными мальформациями, располагающимися в челюстно-лицевой области. Учитывая сложную анатомическую структуру (веки, крылья, кончик и преддверие носа, губы, ушные раковины), адекватно провести лазерную обработку без должного обезболивания невозможно. С целью обезболивания применяется ингаляционный аппаратно-масочный наркоз препаратом «Севоран». Обычно длительность наркоза составляет не более 15 мин.
Когда нужно начинать лечение капиллярной мальформации?
Долгое время капиллярная мальформация расценивалась в медицине исключительно как косметологическая проблема. Однако доказано, что данная патология зачастую создает выраженную психологическую напряженность в семье, мешает ребенку полноценно социализироваться в обществе. Решение о начале лечения принимается индивидуально в каждом конкретном случае. Стоит отметить, что завершить лечение, по возможности, необходимо до 6-7 летнего возраста ребёнка. Именно в этом возрасте ребёнок начинает понимать, что с его внешним видом что-то не так — он «не похож» на окружающих. В дальнейшем это может стать психологической травмой для него и оказать сильное влияние на формирование его личности.
Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.
Симптомы венозной мальформации
Патогенез венозной мальформации
Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.
Классификация и стадии развития венозной мальформации
Выделяют следующие виды венозных мальформаций:
Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.
Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.
Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; «венозный клубок») характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.
Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.
Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.
Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается «главное» поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.
Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.
Осложнения венозной мальформации
К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:
Диагностика венозной мальформации
Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:
Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:
Лечение венозной мальформации
В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:
Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.
Основными методами коррекции заболевания служат:
Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.
Прогноз. Профилактика
Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:
Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.
Венозная мальформация
Автор материала
Профессор Капранов С.А. — Доктор медицинских наук, дважды Лауреат Государственных Премий Правительства Российской Федерации в области науки и техники, Лауреат Премии Ленинского Комсомола, автор более 350 научных работ по медицине, 7 монографий, и 10 патентов на изобретения по медицине, за 30 лет личного опыта провел более чем 10 000 различных эндоваскулярных операций
Венозная мальформация является врожденной патологией, которая проявляется в виде аномального расширения поверхностных или глубоких вен. Чаще всего болезнь клинически проявляется в раннем или подростковом возрасте. Врожденная венозная мальформация может затронуть практически любой участок тела, при этом поражения могут возникнуть сразу на нескольких частях или органах человека.
Осложнения
Чаще всего венозная мальформация вызывает следующие осложнения:
Диагностика
На наличие данного заболевания указывает изменение цвета кожи. Насыщенность цвета напрямую зависит от того, насколько близко находятся поврежденные сосуды к поверхности кожи. Кроме того, у пациентов могут наблюдаться мягкие образования в подкожной клетчатке, которые обнаруживаются с рождения или раннего детства.
Как правило, венозная мальформация диагностируется путем визуализации поверхностных и локализованных очагов поражения:
Венозная дисплазия устанавливается после проведения ультразвукового исследования с допплерографией. Помимо этого, если у врача есть подозрение на то, что у пациента венозная мальформация головного мозга, проводятся следующие методики обследования:
Лечение венозной мальформации
В лечении пациентов, у которых была диагностирована венозная мальформация, принимают участие сразу несколько врачей:
Пациенты, у которых диагностируются небольшие очаги данного заболевания, зачастую в лечении не нуждаются. Но при наличии функциональных нарушениях и болевом синдроме проводится лечебная терапия. Помимо этого, коррекция проводится, если была обнаружена венозная мальформация лица с косметическими дефектами.
Основные методы лечебной коррекции данного заболевания:
Пациентам, у которых была обнаружена венозная дисплазия, в качестве физиотерапии может применяться:
Прогноз и профилактика
На данный момент полностью излечить заболевание удаётся редко. Чаще всего пациенты спустя несколько лет возвращаются к лечащему врачу с признаками рецидива.
Поэтому для объективной оценки результатов лечения применяются следующие критерии:
Венозная мальформация вен нижних конечностей
Венозная мальформация или ангиодисплазия – п редставляет собой аномальное развитие и патологическое расширение поверхностных и глубоких вен нижних конечностей.
Проявление отклонений в развитии и расширении вен на ногах может наблюдаться даже в младенческом возрасте. В это время заболевание проявляет себя в низкой степени развития. У взрослого человека венозная мальформация переход и т в резко выраженную клиническую картину. Без должного лечения и п ри серьёзных патологиях сосудов, пациент может получить инвалидность.
Венозн ая мальформаци я вен на ногах встречается у 15% пациентов и чаще всего им страдают женщины.
Формы венозно й мальформации вен нижних конечностей
Ангиодисплазия — это патология поверхностных и глубоких вен и является наследственным заболеванием. Встречается примерно у 2,5% детей, диагностируется сразу после рождения. Во время взросления протекает с ярко выраженными симптомами.
Виды венозной ангиодисплазии
В се п роявления ангиодисплазии в процессе своего появления поражают несколько типов сосудов и от того, какой сосуд повреждён больше, зависит, какой формы проявится ангиодисплазия:
При повреждении глубоких вен может возникнуть:
Для поверхностных вен свойственно: флебэктазия (расширение вен) и ангиоматозы (неполноценные кровеносные сосуды).
Артериовенозная ангиодисплазия – захватыва е т не только вены, но и артерии. При этом виде отсутствует капиллярная сеть и кровь проводится на прямую из артерий в вену. Симптомами являются болезненные ощущения в поражённой области.
Капиллярная ангиодисплазия – поражает мелкие сосуды. На коже образуются розовые и/или фиолетовые пятна, которые р аспространяются на большом участке нижней конечности. Чаще всего встречаются у новорожденных. При отсутствии лечения пятна будут разрастаться пропорционально росту человека. Лечение у взрослых проходит сложно.
Кроме вышеперечисленных форм проявления венозной мальформации вен есть и другие, ознакомиться с определениями и симптомами вы можете списке номенклатуры заболеваний.
Причины возникновения венозной мальформации
Кровеносная система человека закладывается в эмбриональный период его жизни. Причин, в результате которых кровеносная система развивается с патологиями, много. К ним относятся:
Наиболее опасным является период с 5 по 20 неделю беременности, когда происходит закладка кровяного русла у зародыша. Когда ребёнок появляется на свет, некоторые виды ангиодисплазии могут проявится, другие виды вы яв я тся в течении 3-х месяцев после рождения.
Лечение ангиодисплазии вен нижних конечностей
В зависимости от форм и области распространения поражения на коже применяются различные методы лечения:
1. Склеротерапия – проводится сужение просвета вен, при помощи специальных медикаментов (склерозантов), введённых в поражённый сосуд.
2. Лазерное лечение – используется при лечении глубоких вен. Позволяет «запаивать» расширенные участки сосудов.
3. Хирургическое лечение – применяется редко. В случае сложных проявлений венозной мальформации. Удаляется часть поражённой вены.
Диагностика ангиодисплазии конечности
Врачи Сосудистого центра имени Н.И. Пирогова проводят тщательное обследование сосудов вен нижних конечностей, чтобы точно определить степень поражения заболеванием. П рименяется поэтапное комплексное обследование:
Венозная мальформация вен нижних конечностей требует незамедлительных мер по лечению. Запущенная венозная мальформация вен привод и т к серьёзным последствиям, которые угрожают жизни пациента.
Как и где получить лечение венозной мальформации вен на ногах
Если вы наблюдаете у себя на коже фи олетовые, розовые и красные пятна или у вас уже диагностирована венозная мальформация вен на ногах — з апишитесь на консультацию в Сосудистый центр в Москве по телефону +7 (499) 464-03-03. Наши специалисты проводят диагностику и лечение ангиодисплазий различной степени развития.
Не откладывайте лечение на «потом», обратитесь в Сосудистый центр сейчас, чтобы обезопасить себя от негативных последствий заболевания в будущем.