Капрл 2 типа у плода что это
Капрл 2 типа у плода что это
Кистозно-аденоматозный порок легких (КАПЛ) является аномалией развития, которая характеризуется большим спектром клинических проявлений. Ниже приводятся данные о различных патоморфологических типах этого порока и обсуждаются вопросы эмбриологии, патогенеза, а также аспекты пренатальной ультразвуковой диагностики и дифференцирования с другими состояниями.
Внутренние отделы дыхательной системы начинает свое развитие приблизительно на 26-й день после зачатия. На месте ларинготрахеальной борозды, которая формируется вдоль нижних отделов примитивной глотки, развиваются гортань, трахея, бронхи и конечные бронхиолы. В 6 нед (от зачатия) терминальные бронхиолы, которые являются производными первичной кишки (энтодермы), индуцируют развитие из окружающей их мезенхимы отделы бронхолегочного сегмента респираторного тракта.
Начиная с 16 нед просвет бронхов и бронхиол увеличивается, а ткань легкого становится хорошо васкуляризованной. Приблизительно к 25 нед, в связи с развитием некоторого количества концевых расширений альвеолярных ходов (примитивных альвеол), становится возможным дыхание. Во время периода наличия примитивных альвеол (с 24 нед и до рождения) пролиферативные процессы в их стенке приводят к выраженному утончению выстилающего эпителия, а капилляры, проникая в субэпителиальную мезенхиму, начинают обеспечивать возможность газообмена. Во время альвеолярного периода (поздние сроки беременности и до 8 лет жизни) выстилка первичных альвеол трансформируется в чрезвычайно тонкий слой плоскоклеточного альвеолярного эпителия. По данным K.L Moore, «характерные зрелые альвеолы не начинают формироваться еще даже некоторое время после рождения».
Первое упоминание, касающееся кистозно-аденоматозного порока легкого в англоязычной литературе, принадлежит K.Y Chin и M.Y. Tang в 1949 году. Они описали собственное клиническое наблюдение и привели обзор еще 10 случаев, которые имелись в мировой литературе до этого момента. Результаты большинства из этих 11 случаев аналогичны тем, которые представлены в большинстве клинических наблюдений на сегодняшний день.
Заболевание почти всегда обнаруживается только в одном из легких; двухсторонняя локализация встречается крайне редко. Кроме того обычно поражается только одна доля легкого, вовлеченного в патологический процесс. Если проследить бронх, который ведет к пораженной доле легкого, то можно заметить, что он заканчивается слепо. Результаты ранее выполненных гистологических исследований при этом состоянии описывают наличие маленьких и больших кист, выстланных цилиндрическим и кубическим эпителием.
Было отмечено, что стенки более крупных кист имеют в своем составе эластические и гладкомышечные волокна. Почти во всех случаях, описанных в ранних наблюдениях, отмечалось отсутствие хрящевой ткани, вокруг этих кистозных структур. Ряд исследователей отмечал наличие высокого цилиндрического эпителия, похожего по строению на слизистую желудка. Сопутствующие макроскопические признаки, которые описывались в ранних источниках, почти всегда включали «постоянное обнаружение генерализованного отека у плода (анасарки)», при этом большинство авторов обнаруживало явления компрессии полой вены, обусловленного значительным смещением органов средостения.
Капрл 2 типа у плода что это
Один из самых больших обзоров литературы, посвященный патогенезу кистозно-аденоматозного порока легких, был выполнен J.T. Stacker et al. в 1977. Они утверждали, что к 1975 году в литературе имелось упоминание о 70 наблюдениях, включая те, которые описали K.Y Chin и M.Y Tang.
В их обзоре приводились данные о 38 случаях, обнаруженных в архивных материалах Института патоморфологии Вооруженных сил (Armed Forces Institute of patology) с 1917 по 1975 годы. Они выявили, что соотношение заболеваемости у плодов мужского пола по отношению к плодам женского пола составило 1 : 7.
Они включали в себя общий артериальный ствол, гидроцефалию, деформацию ключиц или шейного и грудного отделов позвоночника, атрезию тощей кишки, диафрагмальную грыжу, двухстороннюю агенезию почек, тетраду Фалло, сиреномелию (при которой также отмечались агенезия матки, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища, желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус), порок межжелудочковой перегородки и трахео-пищеводный свищ. Интересно, что во всех случаях обнаруживалась анасарка.
Порок I типа. Кисты при пороке I типа (19 случаев) легко выявляются благодаря своему большому размеру (до 7 см в диаметре). Они выстланы псевдомногослойным цилиндрическим эпителием с множественными полиповидными разрастаниями и окружены толстой стенкой, состоящей из гладко мышечных клеток и эластических волокон. Иногда могут обнаруживаться клетки, продуцирующие слизь.
J.T. Stacker et al. указывали, что в 2 из 19 случаев участки хрящевой ткани обнаруживались рядом с областями, где кисты сообщались с нормальными бронхами. Более мелкие кисты также наблюдались при таких мальформациях и были выстланы кубическим и цилиндрическим эпителием. Их стенки содержали меньшее количество гладкомышечных клеток и эластических волокон, чем это было отмечено у больших кист.
Примечательно было наличие альвеоподобных структур, тесно прилегающих или сообщающихся с большими кистами. Они были выстланы клетками, которые не отличались от клеток обычного альвеолярного эпителия, но сами структуры в 2-10 раз превышали размеры альвеол. Строение сосудистого русла легких было без изменений.
Порок II типа. Мальформации II типа характеризуются наличием более мелких кист, имеющих обычно менее 1 см в диаметре. Эти кисты выстланы кубическим или высоким цилиндрическим эпителием, Для которого редко выявляется псевдомногослойность. Стенки кист состоят из тонкого слоя соединительной ткани, содержащей перемежающиеся пучки гладкомышечных элементов и эластических волокон, и обычно имеют толщину не более 3-4 слоев клеток.
Клеток, продуцирующих слизь, при поражениях II типа не обнаруживается. В 2 случаях примечательным было обнаружение элементов поперечно-полосатой мышечной ткани, расположенной между кистами. Хрящевая ткань обнаруживалась только как компонент нормальных по строению бронхов, которые прилегали к патологически измененным областям. Строение сосудистого русла легких при пороке II типа также было без изменений.
Капрл 2 типа у плода что это
Обструкция верхних дыхательных путей у плода является редкой патологией. Атрезия может возникать в любом месте бронхиального тракта. Прогноз для жизни ребенка зависит от уровня атрезии. Долевая и сегментарная обструкция распространяются лишь на небольшой объем легкого и обычно почти не имеют клинических последствий. Односторонняя атрезия главного бронха характеризуется крайне неблагоприятными перинатальными исходами. Пренатальная ультразвуковая диагностика атрезии главного бронха становится возможной начиная с 18–20-й нед. гестации. Своевременная диагностика атрезии главного бронха позволяет правильно планировать ведение беременности.
Авторы статьи описали клинический случай:
Пациентка Д.Р., возраст 30 лет. В 12 нед. беременности (беременность первая) женщина проходила скрининговое ультразвуковое исследование в учреждении первичного звена здравоохранения. Анатомия плода признана нормальной, толщина воротникового пространства — 1,7 мм.
В 21 нед. 6 сут. беременности проведено повторное скрининговое исследование ультразвуковым прибором с использованием конвексного, линейного и объемного датчиков. В полости матки обнаружен один живой плод мужского пола в тазовом предлежании. Предполагаемый вес ребенка по фетометрии составил 547 ± 80 г и соответствовал гестационному возрасту 22 нед. 5 сут. Околоплодные воды отмечались в достаточном количестве, максимальный вертикальный размер плода составил 5,4 см. Признаки асцита и гидроторакса не наблюдали. На поперечном скане через грудную клетку, на уровне 4-камерного среза сердца, лоцировалось увеличенное в объеме правое легкое с повышенной эхогенностью, которое смещало сердце влево. Эхогенность правого легкого намного превышала эхогенность печени. Объем правого легкого по данным объемной эхографии составил 41,2 см3, объем левого легкого — 4,2 см3. При изучении кровотока в сосудах правого легкого в режиме цветового доплеровского картирования (ЦДК) и энергетической доплерографии было обнаружено сохранение нормальной сосудистой архитектоники. Исследование легких плода высокочастотным линейным датчиком показало наличие мелких гипоэхогенных линейных трубчатых структур (бронхоцеле) в увеличенном правом легком, которые имели параллельный ход и не окрашивались при ЦДК.
Заключение: беременность 21 нед 6 сут, агенезия правого главного бронха с выраженным увеличением размеров ипсилатерального легкого, смещение органов средостения влево, гипоплазия левого легкого.
Семья была проконсультирована детским хирургом и генетиком. Учитывая ограниченные возможности фетальной хирургии в стране и неблагоприятный прогноз для жизни будущего ребенка при естественном течении порока, семья решила беременность прервать. При вскрытии абортуса диагноз был подтвержден. При массе абортуса 495 г масса правого легкого составила 42 г, левого — 2,8 г. Правый главный бронх слепо заканчивался сразу после бифуркации трахеи
Представленный клинический случай интересен тем, что односторонняя агенезия главного бронха является редким пороком, и пренатальная ультразвуковая дифференциальная диагностика данной аномалии имеет свои трудности. Агенезию главного бронха нужно дифференцировать от кистозно-аденоматозного порока развития легкого (КАПРЛ) типа III, легочного секвестра и врожденной лобарной эмфиземы.
Врожденная лобарная эмфизема — редкий порок развития легких, формируется за счет аномалии развития бронхов. Она характеризуется повышенной воздушностью одной или нескольких долей легкого с компрессией окружающей ткани легкого и смещением средостения в контралатеральную сторону. Частота случаев врожденной лобарной эмфиземы составляет 1 на 20 000– 30 000 живорождений, у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Почти у половины пациентов симптомы проявляются при рождении, в остальных случаях возникают, как правило, в первые 6 мес. жизни. Во время фазы выдоха происходит задержка воздуха в легких ввиду недостаточности бронхиального хряща, пораженная доля практически не функционирует из-за чрезмерного растяжения и захвата воздуха. Во внутриутробном периоде у ребенка при ультразвуковом исследовании выявляется гиперэхогенный сегмент легкого без аномального кровотока. Возможно смещение средостения и/или многоводие. Для врожденной лобарной эмфиземы характерно поражение чаще левой верхней (43%), правой средней (32%) и правой верхней (21%) доли. Имеются случаи двустороннего поражения, по одной доле с каждой стороны. Поражение одного или обоих легких не описаны.
КАПРЛ характеризуется множественными кистозными изменениями и пролиферацией бронхиол. При изолированной форме КАПРЛ прогноз обычно благоприятный. Сочетанные аномалии развития других органов встречаются редко, хотя в большинстве случаев именно они определяют исход беременности. В большинстве наблюдений отмечается одностороннее распространение патологии, в 80–95% случаев это поражение одной доли легкого. Частота случаев КАПРЛ составляет 1 на 25 000–35 000 живорождений. Ультразвуковая диагностика имеет высокую чувствительность и специфичность при типах КАПРЛ I и II. В случаях типа III эхография имеет ограниченную ценность в дифференциальной диагностике с секвестрами легкого и атрезией бронха.
КАПРЛ типа III составляет около 5% всех случаев этого порока и характеризуется пролиферацией аденоматоидов в дистальные дыхательные пути или воздушные пространства с кистами, которые обычно меньше 5 мм. Пренатальная ультразвуковая диагностика КАПРЛ типа III основана на выявлении гиперэхогенной части легкого, в структуре которого анэхогенные включения не определяются из-за малых размеров микрокист.
Легочная секвестрация характеризуется наличием области паренхимы легких с аномальным системным кровоснабжением, не имеющей нормального соединения с трахеобронхиальным деревом. Частота случаев секвестрации составляет от 0,15 до 1,8% в общей популяции. Интралобарный тип порока обнаруживается в 3 раза чаще, чем экстралобарный. Интралобарная секвестрация легкого обычно встречается в задней базальной области, чаще в левой нижней доле легкого, экстралобарный тип — рядом со средостением или диафрагмой. Кровоснабжение интралобарного легочного секвестра происходит от нисходящей аорты, венозный отток — через легочные вены. Возможно сочетание интралобарной секвестрации с КАПРЛ.
Авторы статьи считают, что ультразвуковая картина атрезии долевого или сегментарного бронха у плода имеет сходство с врожденной лобарной эмфиземой, интралобарным легочным секвестром и кистозно-аденоматозным пороком развития легкого, поскольку визуализируется гиперэхогенный, увеличенный в объеме участок легкого. Тотальное поражение одного или обоих легких может служить отличительным признаком атрезии главного бронха или обоих главных бронхов.
Авторы статьи считают, что увеличение в объеме пораженной части легкого нехарактерно для секвестрации, так же как и наличие гипоэхогенных линейных трубчатых структур в паренхиме увеличенного в объеме легкого. В пренатальном периоде во II триместре беременности дыхательные пути дистальнее обструкции расширяются и заполняются жидкостью, что обусловливает появление этих трубчатых структур. Использование высокочастотных линейных датчиков, как и в данном исследовании, позволяет более детально изучить легкое, в т.ч. обнаружить трубчатые структуры.
Одностороннее увеличение объема легкого приводит к гипоплазии контралатерального легкого, что служит признаком неблагоприятного прогноза для плода. По мнению A.I. Girsen и соавт., основываясь на максимальном объеме легкого плода больше 34 см3, даже если такой показатель зафиксирован до 24-й нед беременности, можно прогнозировать респираторный дистресссиндром у новорожденных со 100% чувствительностью и 85% специфичностью. G. Liberty и соавт. отметили, что при комбинированном использовании ультразвуковых 2D- и 3D-технологий визуализация глотки и гортани плода возможна на сроке беременности 20–24 нед у 90% женщин, и этот опыт можно использовать в диагностике обструктивных пороков верхних дыхательных путей плода.
Диагностические сложности возникают при сочетании обструкции верхних дыхательных путей с трахеопищеводной фистулой, которая способствует оттоку секрета из трахеи в пищевод. Вследствие этого объем легкого не увеличивается и диагностика порока в пренатальном периоде становится невозможной. Заслуживает внимания случай, описанный M. Del Mar Romero Lopez и соавт., когда на 25-й нед. беременности был диагностирован обструктивный порок главного бронха с признаками отека плода, который самопроизвольно исчез к 33-й нед. беременности, что объясняется возможным формированием свища.
В настоящее время в связи с развитием фетальной хирургии в литературе появляются сообщения о попытках коррекции обструкции верхних дыхательных путей. В 1998 г. J.M. DeCou и соавт. сообщили об успешном восстановлении во время родов проходимости трахеи у плода на 35-й нед. беременности. V.M.M. Ward и соавт. предприняли попытку открытой хирургической трахеостомии плода на 18-й нед. беременности, но через несколько часов наступил летальный исход. В случае B.W. Paek и соавт. были проведены лапаротомия и рассечение матки и посредством использования 5-мм троакара была предпринята попытка расслоения трахеи. Процедура осложнилась тяжелой брадикардией плода, что вынудило произвести его извлечение. В возрасте 4 лет у ребенка наблюдались серьезные осложнения, такие как отсутствие речи, необходимость вентиляции легких в ночное время, гастростомия и небольшая задержка развития нервной системы. Т. Kohl и соавт. выполнили фетоскопическую перфорацию атрезии трахеи у отечного плода с синдромом Фрайзера на 19-й нед. беременности. Через 3 года эта же группа исследователей провела чрескожную фетоскопическую декомпрессию трахеи у плода на 22-й нед беременности, а родоразрешение с интраоперационным вставлением трахеостомии было проведено в 31 нед. беременности.
В обоих случаях после внутриутробной декомпрессии объем легких уменьшился и их эхогенность нормализовалась в течение последующих первых суток. Также T.H. Bui и соавт. и J.M. Martinez и соавт. сообщили об успешном восстановлении атрезии верхних дыхательных путей применением фетальной хирургии. Такие благополучные исходы фетальной хирургии при обструкции верхних дыхательных путей являются основанием для развития этого направления в будущем. Ультразвуковая диагностика изолированной односторонней атрезии главного бронха основана на выявлении увеличенного в объеме легкого повышенной эхогенности с гипоэхогенными линейными трубчатыми структурами (бронхоцеле) со смещением органов средостения в противоположную сторону и гипоплазией контралатерального легкого. Прогноз для жизни неблагоприятный.
Совместная работа высококвалифицированных мультидисциплинарных бригад хирургов с эффективной послеродовой неонатальной помощью имеет возможность создать предпосылки для проведения уникальных и сложных методов восстановления проходимости верхних дыхательных путей внутри утробы матери с применением фетоскопических процедур, что может позволить спасти жизни плодов с данной аномалией.
Капрл 2 типа у плода что это
Большое значение для постнатального прогноза имеет тип КАПРЛ. Выше мы уже упоминали отом, что микрокистозное поражение легких (тип II) чаще заканчивается неблагоприятными исходами, чем случаи с кистами больших размеров (тип I). V. Bunduki и соавт. отметили, что все погибшие плоды и новорожденные имели микрокистозные образования, а из выжившихтолько у 2 из 13 был зарегистрирован такой вид аномалии. Анализируя собственные данные, мы не смогли оценить прогностическое значение типа КАПРЛ, поскольку все случаи пролонгированных беременностей, включавшихкак I,так и II тип, закончились благополучно.
Помимо перечисленных факторов, прогноз и исход при КАПРЛ зависит и от распространенности процесса. Двустороннее поражение легких, как правило, приводит к летальному исходу, поскольку вызывает вторичную гипоплазию здоровой легочной ткани. Какуже отмечалось выше, в наших исследованиях не было наблюдений, которые мы могли однозначнотрактовать как двусторонний КАПРЛ, поэтому при проведении пренатального консультирования мы рекомендуем руководствоваться данными литературы.
По нашим данным, определенное значение при составлении прогноза при пренатальном выявлении КАПРЛ может иметь допплерография. В тех случаях, когда сохранена нормальная васкуляризация измененного легкого, перинатальный исход может быть более благоприятным по сравнению с клиническими наблюдениями с обедненной сосудистой сетью легкого. Опыт применения допплерографии при КАПРЛ невелик, поэтомутребуются дополнительные исследования, направленные на изучение прогностической значимости этого метода.
Таким образом, большинство авторов, изучающих проблему пренатальной диагностики КАПРЛ, отмечают, что перинатальный прогноз при этой патологии в целом может быть расценен как благоприятный. По данным литературы, при отсутствии многоводия, водянки и смещения органов средостения выживаемость плодов очень высока и может достигать 70-100%. В целом среди плодов с пренатально диагностированным КАПРЛ перинатальные потери не превышают 15%.Однако, по данным этих же авторов, среди детей с различными формами КАПРЛ, родившихся живыми, до 35% могут погибнуть от осложнений, вызванных основным заболеванием. Оставшиеся 65% имеют хороший прогноз для жизни и здоровья.
Постнатальное течение КАПРЛ во многом зависит от особенностей пренатального периода и от формы порока. Основным проявлением КАПРЛ после родов является респираторный дистресс. В тех случаях, когда в дородовом периоде образование исчезло или уменьшилось в размерах, клиническая симптоматика у новорожденного может отсутствовать. По нашим данным, ни один из 10 детей, которым до родов был поставлен диагноз КАПРЛ, в период новорожденноcnb не имел симптомов легочной патологии. Тем не менее дети с пренатально диагностированным КАПРЛ заслуживают внимания и динамического наблюдения, поскольку они входят в группу риска по развитию различной легочной патологии. Следует помнить, что основными методами диагностики в постнатальном периоде являются магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. Рентгенологическое исследование не дает адекватной информации и не может быть методом выбора при обследовании новорожденного.
Несмотря на достаточно благоприятный пренатальный прогноз и возможность радикального лечения КАПРЛ после родов, часть пациенток принимают решение о прерывании беременности. Например, поданным G. Monni и соавт., прерывание беременности выбрали 9 пар из 26, т.е. 35% от всей группы и 41% от случаев, диагностированных до 25 нед. По данным F. Gornall и соавт., этот показатель был меньше и составил только 8%. В наших исследованиях были прерваны 16,7% беременностей. Во всех случаях диагноз был поставлен до периода жизнеспособности плода. Кроме того, отягощающими факторами было сочетание основной патологии с пороками развития других органов и систем, присоединение НВП или большие размеры образования в легких уже во II триместре.
Развитие пренатальной медицины позволило достичь значительных успехов в дородовой коррекции многих аномалий развития. В России пренаталь-ная коррекция пороков не проводится. За рубежом к настоящему времени уже накоплен опыт дородового хирургического лечения КАПРЛ.
Теоретически при этой патологии возможно хирургическое лечение открытым (лобэктомия) и закрытым (пункция кистозных образований под ультразвуковым или эндоскопическим контролем) способом. Наибольшая серия пренатального оперативного лечения (удаление пораженной доли легкого) описана N. Adzick и соавт. По мнению авторов, пренаталь-ное хирургическое лечение следует проводить в тех случаях, когда перспективы вынашивания сомнительны, в частности при присоединении НВП. По их данным, 10 (63%) из 16 плодов с водянкой, оперированных в пренатальном периоде, выжили. По мнению других специалистов, открытые вмешательства значительно увеличивают риск перинатальных потерь и не улучшают перинатальные показатели.
Знания о пре- и постнатальных проявлениях КАПРЛ, достаточно хороший прогноз при этом заболевании, а также наличие методов, позволяющих диагностировать эту патологию внутриутробно, дают возможность достаточно четко планировать тактику ведения беременных с КАПРЛ у плода.
При изолированной форме КАПРЛ прогноз для жизни благоприятный и при желании семьи беременность можно пролонгировать. В этой ситуации требуется лишь динамический ультразвуковой контроль с функциональной оценкой внутриутробного состояния плода. Родоразрешение возможно в родильном доме общего профиля в доношенном сроке беременности с последующим наблюдением новорожденного у пульмонологов. Если до периодажизнеспособности плода при динамическом контроле выявляется НВП или сочетанные аномалии развития целесообразно решить вопрос о прерывании беременности, учитывая высокий риск перинатальных осложнений.
Если диагноз КАПРЛ поставлен в интервале 32-34 нед и заболевание сопровождается водянкой, следует назначить стероиды для ускорения созревания легких и рекомендовать досрочное родоразрешение с последующим оперативным лечением.
При наличии кист большого размера (КАПРЛ I типа), сдавливающих здоровую часть легких, можно проводить пренатальное дренирование или многократные пункции. Например, по данным G. Bernaschek и соавт. торакоамниотическое шунтирование при увеличении кист было осуществлено в сроки от 22 до 35 нед. Следует помнить, что это паллиативное вмешательство, поскольку накопление содержимого кисты происходит очень быстро.
Редкий случай
КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ПЛОДА.
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ, синоним – ВКАМЛ: врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких) — это аномалия развития легких, вызванная образованием кист разного размера вследствие разрастания терминальных бронхиол. КАПРЛ – это сравнительно недавно обнаруженная аномалия, впервые описанная в 1949 г. К. Chin и М. Tang, но только в 1977 году получившая классификацию (трех типов КАПРЛ).
Заболевание достаточно редкое – менее 1: 10 000, и встретить его в своей практике не каждому врачу удается. Например, к 1980 г было описано всего три случая пренатального выявления данного порока развития легких.
Развивается данный порок легких в середине I триместра беременности (6-14 нед). Легких у человека два, но, как правило, поражается только одно легкое, и зачастую только одна его доля.
Правда, в пренатальном УЗИ встречается другая классификация, делящая КАПРЛ на 2 типа: тип I — это единичные или множественные кисты диаметром от 5 мм,
и тип II – многочисленные микрокисты до 5 мм в диаметре (как понимаете, прогноз при этом типе хуже).
К сожалению, порок имеет сочетанные проявления других органов, к которым относятся:
-пороки нервной системы (гидроцефалия),
-аномалии скелета (деформация ключиц, аномалии шейного и грудного отделов позвоночника, сиреномелия),
-пороки желудочно-кишечного тракта (трахео-пищеводный свищ, атрезия тощей кишки, агенезия желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус),
-пороки урогенитальной системы (двухсторонняя агенезия почек,
агенезия матки, агенезия мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища).
Кроме того отмечено, что практически все случаи КАПРЛ сопровождаются неимунной водянкой плода и многоводием (до80%).
Дифференциальная диагностика кистозно-альвеолярного порока легких у плода должна проводиться с бронхогенными кистами, диафрагмальной грыжей, экстра- или интралобарной секвестрацией легкого, опухолями средостения ( в т.ч. с энтерогенной и нейроэнтеральной кистой, кистозной тератомой).
С конца 80-х годов ХХ века предпринимаются попытки внутриутробного хирургического лечения данного порока, что особенно обосновано при наличии водянки плода.
На фото- и видеоматериалах из собственной практики д-ра Р.Шухнина:
1 и 2УЗИ: Беременность 20 нед. КАПРЛ 1 типа. Единичные кисты правого легкого, размером более 5мм.
Тот же случай, поперечное сечение грудной клетки плода. Отмечается увеличение размеров пораженного КАПРЛ правого легкого, уменьшение размеров, гипоплазия левого легкого, смещение влево органов средостения, в т.ч. сердца.
Копирование и распространение материалов данной статьи без согласия автора запрещено!