Кардиологический скрининг новорожденных что это
Скрининг новорождённых на врождённые пороки сердца
Во многих странах мира новорождённым детям в течение первых дней жизни проводится скрининг на критические врождённые пороки сердца (ВПС).
Врождённые пороки сердца встречаются в среднем у 1% новорождённых детей, критические пороки сердца встречаются с частотой 18 случаев на 10 000 новорождённых [1].
Цель скрининга на ВПС
Основной целью скрининга на критические ВПС является:
30% детей с критическим пороком сердца в первые дни жизни не имеют никаких проявлений и выглядят здоровыми [2]. Скрининг помогает выявить этих детей — обнаружить патологию до её проявления [3].
По данным исследований, скрининг на критические ВПС позволил добиться значительного снижения смертности от пороков сердца у новорождённых: на 33% снизилась смертность от критических ВПС (120 спасённых жизней в год) и на 22% снизилась смертность от других ВПС (117 спасённых жизней в год) [4].
Риск смерти от критического ВПС при отсутствии диагностики в первые дни жизни составляет 30% [2].
Кому показан скрининг?
Скрининг показан всем новорождённым детям [1—4].
Если порок сердца диагностирован ранее — при выполнении пренатального ультразвукового исследования, Эхо-КГ плода или Эхо-КГ после рождения, то скрининг не проводится [1—4].
Ультразвуковое исследование во время беременности выявляет менее 50% пороков сердца у ребёнка [5,6].
Когда проводить скрининг?
Наилучшим временем для скрининга являются первые 24—48 часов жизни ребёнка — вторые сутки [1—4]. В некоторых ситуациях, например, при ранней выписке из роддома, скрининг может быть выполнен в первые сутки [4].
Скрининг, проведённый на вторые сутки жизни, имеет более точные результаты, по сравнению со скринингом, проведённым в первые сутки жизни [2].
Как провести скрининг?
Основным методом выявления критического ВПС является пульсоксиметрия [1—6].
Во время пульсоксиметрии оценивается степень насыщения крови кислородом в разных локусах — на правой руке ребёнка (SpO2 предуктальная) и его правой или левой ноге (SpO2 постдуктальная) [1—4]. Измерение может быть проведено одновременно при помощи двух датчиков или поочерёдно при помощи одного датчика [2].
Во время пульсоксиметрии ребёнок должен находиться в спокойном состоянии. Руки и ноги малыша должны быть тёплыми. После наложения датчика следует проверить плотность его прилегания и дождаться появления стабильной непрерывной пульсовой кривой без артефактов на мониторе [5].
Среднее время проведения пульсоксиметрии новорождённому составляет 3.5—9 минут [3].
Пульсоксиметрия может дать ложный результат, если рядом имеется яркий источник света, неплотно прилегает датчик или конечности ребёнка холодные [2].
Как оценить результат?
В норме SpO2 на правой руке и правой и/или левой ноге должна составлять 95% и более. Разница в измерениях не должна превышать 2—3% [1].
Алгоритм можно скачать в формате PDF во вкладке «Дополнительные материалы» ниже.
Насколько точен результат скрининга?
По данным систематического обзора, проведённого в 2018 году, определено, что чувствительность скрининга, составляет 76.3% (69.5—82.0), специфичность — 99.9% (99.7—99.9%) [6].
Если из 10 000 новорождённых доношенных детей у шестерых будет критический ВПС, то скрининг выявит пятерых из них, один случай будет упущен. Из оставшихся 9 994 детей без порока сердца скрининг правильно определит 9 980 из них: у 14 детей скрининг будет положительным — будет подозрение на ВПС и необходимость в дополнительном наблюдении [6].
Отрицательный результат скрининга не исключает наличие ВПС. Некоторые пороки могут не иметь специфических проявлений, в том числе и низких значений SpO2 особенно в первые дни жизни ребёнка [1—4].
Положительный результат скрининга необязательно связан с пороком сердца, он может указывать на наличие другой патологии [3]: гемоглобинопатии, гипотермии, инфекции, заболевания лёгких, другого ВПС, лёгочной гипертензии и пр.
Тем не менее положительный результат требует от врача незамедлительных действий для оказания помощи ребёнку — проведения Эхо-КГ и/или других обследований, возможно, консультации кардиолога. При ограниченных ресурсах роддома необходим перевод ребёнка в профильное учреждение.
Ребёнок не может быть выписан при наличии положительного результата скрининга, несмотря на удовлетворительное состояние и/или отсутствие каких-либо симптомов [1—4].
Верификация критического дуктус-зависимого ВПС означает необходимость начала введения простагландинов группы Е1.
Кто может проводить скрининг?
Скрининг может выполнить врач или медицинская сестра в отделении новорождённых [2].
Кроме того, помимо данных пульсоксиметрии необходимо оценить общее состояние ребёнка, цвет кожных покровов, частоту дыхания и сердцебиения, провести аускультацию сердца, оценить пульс. При асимметрии пульса показано измерение артериального давления на руках и ногах ребёнка [5].
Если скрининг не был проведён в роддоме, то при первом посещении педиатра разумно это сделать. Если критический порок не проявился в первые сутки жизни ребёнка — но по факту имеется — высоко вероятно, что это случится в течение первых двух недель жизни малыша [1].
Неонатальный скрининг новорожденных: анализ, который спасает здоровье и жизнь
Согласно приказу Минздравсоцразвития РФ №185 от 22 марта 2006 года, каждый новорожденный в России проходит неонатальный скрининг – обследование на пять наиболее распространенных наследственных заболеваний. Все они представляют серьезную угрозу для здоровья детей, поэтому ранняя диагностика и своевременно назначенное лечение позволяют каждой семье заболевшего малыша гораздо легче справиться с недугом.
Ежегодно в Москве проходит более 140 тысяч родов, и у каждого малыша забирают анализ на неонатальный скрининг. Исследование проводится в Центре неонатального скрининга при Морозовской детской больнице. Если у ребенка все в порядке – вы даже не вспомните о том, что проходили этот тест. Важно, что те семьи, где заболевание у малыша выявлено, могут быстро получить помощь и сохранить здоровье ребенка.
Какие заболевания можно выявить при помощи неонатального скрининга?
Муковисцидоз. Одно из самых распространенных в мире наследственных заболеваний, в основе его лежит изменение в гене. Это мультисистемное заболевание поражает дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, печень, экзокринные железы. В России с муковисцидозом рождается в среднем один ребенок на восемь тысяч. При раннем выявлении заболевания значительно снижается риск осложнений заболевания, инвалидизации ребенка, возрастает продолжительность жизни. С ним можно расти, развиваться и вести полноценную жизнь.
Галактоземия. В основе этого заболевания лежит наследственное нарушение обмена углеводов. При галактоземии у ребенка в организме постепенно накапливаются токсические метаболиты, которые приводят к тяжелой интоксикации. Ребенок с таким заболеванием должен как можно раньше начать получать специализированное лечение.
Адреногенитальный синдром. Группа нарушений, связанных с избыточной секрецией гормонов коры надпочечников. Проявляется по-разному, в особо тяжелых случаях – в виде нарушения водно-солевого баланса, полиорганной недостаточности.
Врожденный гипотиреоз. Группа заболеваний щитовидной железы. Раннее выявление этого заболевания позволяет избежать тяжелой умственной неполноценности, задержки физического развития. Выявить заболевание до проявления клинических симптомов возможно только при проведении неонатального скрининга. Если болезнь вовремя распознать и начать лечить, врачи дают благоприятный прогноз относительно дальнейшего развития ребенка.
Фенилкетонурия. Наследственное нарушение метаболизма аминокислот, в частности фенилаланина. Без своевременного лечения может привести к тяжелому поражению ЦНС – но, к счастью, при своевременной диагностике патологических изменений можно полностью избежать.
Зачем проводится массовый неонатальный скрининг у новорожденных?
Центр неонатального скрининга есть в каждом регионе России. Центр для московского региона действует на базе Морозовской детской больницы, согласно приказу №183 Департамента здравоохранения Москвы от 12 марта 2015 года.
Основные задачи Центра:
1) Как можно скорее выявить наличие у детей наиболее распространенных наследственных заболеваний;
2) Проводить лечение и диспансерное наблюдение детей с наследственными заболеваниями, выявляемыми при неонатальном скрининге;
3) Обследовать детей с подозрением на наследственные заболевания обмена, моногенную и хромосомную патологию;
4) Консультировать семьи в рамках подготовки к беременности, во время беременности (оценка рисков развития заболеваний у плода), ведение взрослых пациентов с наследственной патологией обмена в рамках подготовки к беременности и во время беременности;
5) Вести базу данных детей и взрослых с наследственными заболеваниями, отслеживать историю течения болезни, хранить и обрабатывать статистические данные по заболеванию.
За всеми этими мероприятиями стоит единая цель – не дать развиться клиническим проявлениям заболевания, не допустить ранней инвалидизации детей с диагностированными наследственными заболеваниями, максимально продлить их жизнь и сохранить ее качество.
Чтобы пройти скрининг, вам не нужно никуда ехать: кровь у ребенка возьмут прямо в родильном доме(поликлинике) спустя три дня после рождения.
Как проводится неонатальный скрининг?
1. Кровь на неонатальный скрининг собирается у всех новорожденных во всех роддомах Москвы, независимо от того, в каком регионе прописаны и проживают их матери. Также сдать кровь на неонатальный скрининг можно в районной поликлинике, в случае если:
А) ребенок родился не в родильном доме (например, в домашних родах);
Б) по какой-то причине скрининг не был сделан в роддоме.
2. Анализ крови на скрининг у малыша берут по истечении трех полных суток с момента рождения. В бланке анализа указываются паспортные данные матери ребенка, ее адрес прописки и контактный номер телефона: все это необходимо для того, чтобы в случае сомнительного или положительного результата найти ребенка и как можно скорее предоставить ему необходимое лечение.
Все образцы крови из всех медицинских организаций поступают в лабораторию Морозовской больницы, в группу неонатального скрининга, где и проводится исследование. Обычно результаты бывают готовы в течение двух суток: учитывая объем анализов, можно смело заявить, что лаборатория работает очень оперативно.
Если признаков заболеваний не выявлено, результаты анализов хранятся в лаборатории и не направляются ни в роддом, ни к родителям ребенка. Родители ребенка могут по собственному желанию запросить результаты скрининга, обратившись в Центр по телефону: +7 (495) 695-01-71
Если выявлено повышение того или иного показателя, ребенку показан немедленный повторный анализ, который будет забран в роддоме (если ребенок еще не выписан домой), или в поликлинике, к которой ребенок прикреплен.
3. Если и при повторном анализе (ретесте) у ребенка выявлено превышение определенных показателей, то все данные о ребенке передаются в медико-генетическое отделение Морозовской больницы. Сотрудники отделения вызывают семью на прием через первичное лечебно-профилактическое учреждение и приглашают их пройти уточняющую диагностику.
Если диагноз подтвердился, пациент с наследственным заболеванием будет наблюдаться у врача-специалиста в Морозовской больнице. При этом он остается прикреплен к районной поликлинике для проведения рутинных мероприятий, но первичным звеном помощи по наследственному заболеванию для него остается наш Центр. Здесь же ребенок получает льготные рецепты на необходимые ему медикаменты и лечебное питание.
Внимание! В любом возрасте ребенку следует приходить на прием в сопровождении законного представителя – одного из родителей или опекуна.
Для консультации в нашем центре потребуются следующие документы:
Направление по форме 057/у – выдается в районной поликлинике и действует в течение 1 года;
Выписка от районного педиатра по форме 027 – обновляется каждый год.
Свидетельство о рождении\паспорт
Паспорт законного представителя ребенка
Почему детям с наследственными заболеваниями нужно наблюдаться именно в этом Центре?
Во-первых, это единственный региональный центр, оказывающий профильную медико-генетическую помощь по проведению неонатального скрининга и амбулаторному наблюдению детей с данной патологией.
Во-вторых, в нашем центре работают опытные врачи-генетики, которые на протяжении долгих лет ведут диспансерное наблюдение детей с различными наследственными заболеваниями. У нас накоплен богатый опыт по поддержанию здоровья пациентов.
В-третьих, пациенты, проходящие диспансерное наблюдение в Центре, получают здесь же необходимые специализированные продукты лечебного питания, лекарственные препараты по льготным рецептам.
Частые вопросы родителей о неонатальном скрининге
Почему образцы крови на неонатальный скрининг анализируются только в одном месте в Москве?
Очень важно, чтобы все данные об обследованных детях с наследственными заболеваниями находились в едином Центре. При каждом «лишнем звене в цепи» маршрутизации пациентов есть риски потери информации: построенная в Москве система минимизирует эти риски.
Может ли получиться так, что результаты скрининга окажутся положительными, но мы об этом не узнаем?
Как раз для того, чтобы не «потерять» ни одного ребенка с подозрением на наследственное заболевание, у нас ведется обширная база данных. А при малейшем подозрении на наличие заболевания мы вызываем семью на прием.
Но обратите внимание: согласно приказу, скрининг проводится не по месту прописки матери и ребенка, а по месту родов. Многие семьи из регионов планируют родить ребенка в Москве и после родов уезжают в свой регион. А Это значит, что детей, у которых мы выявили наличие какого-то из пяти наследственных заболеваний, приходится разыскивать по разным регионам страны, чтобы они вовремя начали лечение в своем региональном центре, уже по месту жительства. Поэтому очень важно правильное оформление паспортной части образца.
Основной ориентир для нас – это бланк анализа, в котором указаны координаты матери. Мы вызываем пациента по указанным координатам. Естественно, если данные заполнены некорректно, мы рискуем «потерять из виду» потенциального больного.
Почему не нужно отказываться от неонатального скрининга?
Неонатальный скрининг зачастую является единственным способом быстро и своевременно выявить опасное заболевание. Подобная процедура проводится во всех странах мира и позволяет сохранить здоровье детей. Откладывать проведение этого анализа нельзя. Исследование должно быть проведено в декретированные сроки. Некоторые из пяти заболеваний могут проявить себя уже на седьмой-девятый день жизни ребенка и поставить его жизнь под угрозу.
Даже если у вас в семье никто никогда не болел перечисленными выше заболеваниями, пройти скрининг необходимо. Даже абсолютно здоровые родители могут быть носителями гена одного из данных заболевания, тогда высок риск передачи их малышу. Бывает, что родители узнают об этом только в тот момент, когда их новорожденный малыш проходит скрининг.
А если у ребенка наследственное заболевание, но оно не выявляется посредством массового неонатального скрининга?
В нашем центре наблюдаются дети и с другими орфанными заболеваниями, которые не выявляются при неонатальном скрининге. Часты случаи, когда симптомы болезни уже проявились, но они неспецифичны – тогда есть риск, что ребенок будет наблюдаться у узких специалистов и лечить только отдельные проявления заболевания (например, эпилепсию, гепатопатию и т.д.). Согласно Приказу №500 от 14.06.2016г Департамента города Москвы «Об организации проведения селективного скрининга» всех детей в возрасте до 18 лет, из группы риска по наследственному заболеванию обмена (критерии отбора указаны) необходимо обследовать. Своевременная диагностика наследственного орфанного заболевания обмена позволяет вовремя начать специфическую терапию, снизить инвалидизацию, улучшить качество жизни пациентов.
Дети с подозрениями на различные наследственные заболевания могут быть направлены к нам врачом-педиатром или другим специалистом. При помощи метода тандемной масс-спектрометрии мы подтвердим или исключим тяжелые наследственные заболевания обмена. Те пациенты, у которых установлен диагноз, имеют возможность наблюдаться в нашем центре и проходят лечение, получая льготные рецепты на лекарственные средства и лечебное питание.
Но структура наследственной патологии весьма разнообразна. Помимо наследственных заболеваний обмена, о которых мы говорили, встречаются другие заболевания: моногенные синдромы, хромосомные заболевания. В этом случае главным координатором комплексного наблюдения становится врач-генетик.
Если в семье родился ребенок с наследственным заболеванием – что делать дальше? Есть ли шанс родить здорового малыша?
Почти всегда в консультировании генетика нуждается не только ребенок, но и его родители-семья! При необходимости мы проводим медико-генетическое консультирование семьи, в которой родился ребенок с наследственной патологией, чтобы впоследствии они смогли спланировать рождение здорового ребенка. Для диагностики наследственных заболеваний мы используем разные методы: биохимические, цитогенетические, методы ДНК-диагностики. Это сложные исследования, которые проводят у нас опытные генетики. Вы можете обратиться к нам за консультацией и узнать все подробности по телефону:
+7 (495) 959-87-74,8(495)695-01-71 (регистратура)
Диагностирование врожденных пороков сердца у новорожденных (Pediatrics, сентябрь 2017)
Обзор
В журнале Педиатрия 22 Сентября 2017 г. опубликована статья: “Пульсоксиметрия и аускультация с целью обнаружения врожденных пороков сердца ”.
Было продемонстрировано, что пульсоксиметрия является эффективным скрининговым методом по выявлению врожденных пороков сердца у детей, у которых патология не была обнаружена пренатально. Однако, определенные случаи врожденных пороков сердца всё равно пропускаются.
В данном проспективном обсервационном исследовании, которое было проведено в 15 больницах Шанхая (Китай), исследователи проанализировали скрининговую способность пульсоксиметрии плюс аускультации сердца на обнаружение врожденных пороков сердца на более 167 тыс. бессимптомных новорожденных.
Новорожденные с положительным результатом скрининга прошли ЭХОКГ в течение 24 часов, и если результат был отрицателен, то проводили контрольный осмотр через 6 недель. В дополнение, около 27 тыс. новорожденных с отрицательным результатом изначального обследования, через 1 год связывались с родителями, чтобы узнать, развились ли какие либо кардиологические симптомы или был ли выставлен диагноз врожденного порока сердца в другой больнице.
Результаты исследования показали следующее:
— скрининг выявил 1170 детей с врожденными пороками сердца до выписки из больницы (42 с критическими врожденными пороками сердца) и 156 при контрольных осмотрах (14 с серьезными врожденными пороками сердца и 2 с критическими врожденными пороками сердца).
— изолированное применение пульсоксиметрии выявило 77% критических врожденных пороков сердца, но только 44% значимых случаев врожденных пороков сердца.
— комбинированное применение пульсоксиметрии и аускультации сердца выявило 96% критических врожденных пороков сердца и 92% значимых случаев врожденных пороков сердца.
— 57 детей с ложно-положительной пульсоксиметрией, 12 детей с ложно-положительной аускультацией сердца и 5 с ложно-положительной комбинацией пульсоксиметрии плюс аускультации сердца были переведены в отделение реанимации новорожденных с не-сердечными болезнями (например с пневмонией, сепсисом, некротизирующим энтероколитом, диареей).
Многие больницы имеют правило проведения пульсоксиметрии у новорожденных, но данный вид скрининга не выявит негипоксические виды врожденных пороков сердца.
Путем комбинирования пульсоксиметрии с аускультацией сердца можно значительно улучшить выявление врожденных пороков сердца у новорожденных без симптомов, и данная комбинация скрининга является практичной и эффективной.
Более подробную информацию смотрите в прикрепленном файле.
Посмотреть другие обзоры
Автор обзора
Кардиологический скрининг новорожденных что это
Поиск
Зачем снимать электрокардиограмму новорожденным детям?
Несмотря на успехи диагностики, профилактики и лечения болезни системы кровообращения продолжают занимать лидирующую позицию в причинах инвалидизации и смертности населения России.
В структуре заболеваемости детского возраста болезни сердечно-сосудистой системы, включая пороки развития сердца, занимают 13 место, однако, именно эта патология формирует от 10 до 15% всей младенческой смертности и более 55% смертности от других заболеваний во взрослом возрасте.
Стремительный рост сердечно-сосудистой заболеваемости у детей в последнее десятилетие, свидетельствующий в первую очередь об улучшении уровня и качества диагностики, подчеркивает, что значительное число заболеваний, особенно в ранних доклинических формах, нередко остаётся не диагностированными. Сложившаяся ситуация диктует необходимость внедрения скрининговых программ для раннего выявления сердечно-сосудистой патологии в первые дни жизни ребёнка. Общеизвестна медико-социальная значимость неонатального скрининга на ряд наследственных болезней обмена и эндокринных заболеваний, проводимых во всём мире с 1960 — 1970 годов. С конца 90-х годов началась новая эра неонатального скрининга, кроме рутинных исследований на фенилкетонурию и врождённый гипотериоз список скринируемых нарушений расширился. В различных регионах России стали внедряться массовые и селективные скрининги новорождённых: аудиологический, нейросонографический, мочевой скрининг и другие. Однако, распространённость сердечно-сосудистых заболеваний у детей в десятки раз превышает скринируемую в рамках государственных программ патологию.
По мнению патриарха интервенционной аритмологии Ю. Бредикис, из-за отсутствия электрокардиографического скрининга новорождённых сердечная патология выявляется зачастую на поздней стадии, когда лечение становиться малоэффективно.
Одна из главных задач практического здравоохранения состоит в разработке, совершенствовании и повсеместном внедрении доступных методов диагностики сердечно-сосудистой патологии у детей, реализуя право ребёнка на долгую и здоровую жизнь.
Характеристика метода
Электрокардиография (ЭКГ) — доступный метод диагностики, созданный на рубеже веков и пользовавшийся огромной популярностью целый век, не потерявший своей актуальности и диагностической значимости и на пороге третьего тысячелетия. ЭКГ обладает неоспоримым достоинством в диагностике нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, при ряде разновидностей этой патологии данный диагностический метод может расцениваться как «золотой стандарт», вместе с тем он не позволяет оценить анатомические изменения сердца, функцию сократимости миокарда и ряд других критериев. Тем не менее, прогностическая ценность ЭКГ может быть успешно использована для проведения скринингового обследования, с последующим рутинным или высокотехнологичным кардиологическим обследованием по показаниям.
Снятие ЭКГ необходимо проводить согласно общепринятой унифицированной методики для новорожденных детей в 12 стандартных отведениях не менее 7-10 кардиоциклов в каждом.
Показания и противопоказания к применению метода
Профилактическому скринингу ЭКГ подлежат все практически здоровые новорожденные дети на 4-5 день жизни, планируемые на выписку из родильного дома. Проведение профилактического электрокардиографического скрининга ранее 4-го дня жизни нецелесообразно (исключается проведение ЭКГ при наличии специальных показаний), вследствие выраженной динамики электрической активности миокарда в первые часы и дни жизни новорожденного, обусловленной влиянием гемодинамических, экстракардиальных, ростовых и других факторов. Перестройка внутрисердечной гемодинамики, наличие разной степени выраженности постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы встречаются у новорожденных с частотой от 40 до 70% и имеют в основном доброкачественное транзиторное течение. Эти состояния формируют значительную часть отклонений от нормы электрокардиографических показателей в первые сутки жизни.
Выраженное изменение электрической активности миокарда происходит в следующие сроки: первые 2 суток жизни, 3-11-е сутки и 12-30 сутки. Учитывая, что в период с 4-х — 5-х суток ЭКГ становится более стабильной и данное время совпадает с выпиской ребёнка из родильного дома, указанный возраст является наиболее подходящим для проведения профилактического скрининга.
Безусловно, электрокардиограмма новорожденного ребёнка в месячном возрасте является более достоверно информативной для оценки гипертрофии камер сердца и ряда других патологических отклонений, однако, большинство врождённых нарушений ритма и их маркёров можно выявить уже в первые дни жизни.
Оценка полученных результатов
Трудным и не до конца решённым в клинической электрокардиографии является вопрос нормальной возрастной электрической активности миокарда у новорождённых детей. Рядом исследователей, как у нас в стране, так и за рубежом, получены нормативные показатели электрокардиографической кривой, указаны пределы возможных колебаний, однако отсутствие единого методического подхода при разработке и использовании таких показателей во многом осложняет их применение в повседневной практике.
Для интерпретации электрокардиограмм у новорожденных детей мы предлагаем использовать рекомендации М. Кубергера, М.Осколковой, Ю.Белозёрова, Европейские рекомендации общества детских кардиологов 2002 года. На примере параметра РR-интервала можно проследить диапазон нормы, представленный в ряде литературных источников (рис.1).
Наиболее приемлемым (учитывая размер популяционных исследований) является на сегодняшний день использование центильных таблиц, предложенных Европейским обществом детских кардиологов в 2002 году.
Длительность интервала PR по разным литературным источникам
Что даёт проведение скрининга ЭКГ новорождённых раннего неонатального периода (по материалам детской кардиологической службы города Казани)
1. Результаты скрининга ЭКГ новорожденных в раннем неонатальном периоде выявляют истинную эпидемиологию патологических отклонений в работе сердца различной степени выраженности — от пограничных состояний до органической патологии в данной возрастной группе.
До 12% детей 4-5 дня жизни имеют патологические изменения на ЭКГ. В структуре изменений наиболее часто встречаются — нарушения ритма и проводимости сердца (67 на 1000), перегрузки отделов сердца (33,6 на 1000) и неспецифические ST-Т изменения (20,2 на 1000).
В структуре нарушений ритма и проводимости у новорожденных детей первое место по частоте занимают нарушения и аномалии проведения импульса (35 на 1000). Наиболее часто среди них регистрируются нарушения внутрижелудочковой проводимости (НВЖП) в виде однопучковых блокад (11,5 на 1000), представленные в основном неполной блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка (БПНПЖП). Нарушения атриовентрикулярной проводимости (АВ) (9,5 на 1000) чаще в виде неполных блокад или блокад I степени. Врождённые АВ блокады встречаются с частотой 2 на 17 000 новорожденных раннего неонатального периода. Из синдромов преэкзитации желудочков выявляется укорочение PQ интервала и феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).
На втором месте находятся нарушения образования импульса (32 на 1000): синусовая брадикардия, синусовая тахикардия, экстрасистолия (рис.1)
Рис.1 ЭКГ девочки С., 4 дня жизни. Предсердная экстрасистолия по типу бигеминии со средней чсс 100 в мин.
Критерии диагностики: наличие предварительного узкого комплекса QRS, отличие зубца P экстрасистолы от зубца P синусового комплекса, наличие постэкстрасистолической компенсатороной паузы, каждое синусовое сокращение сменяется экстрасистолическим (1:1).
Из всех нарушений автоматизма синусового узла наиболее часто встречается синусовая брадикардия (22 на 1000).
С распространённостью до 12 на 1000 практически здоровых детей первых дней жизни встречается удлинение интервала QT — QTс >440 мс.
2. Электрокардиографический скрининг позволяет своевременно диагностировать кардиологическую патологию с первых дней жизни у практически здорового ребёнка на доклиническом этапе.
Практика показывает с первых суток жизни у новорожденных детей можно выявить ряд значимой патологии в частности: синдром WPW, частую экстрасистолию, врождённую АВ блокаду.
Девочка В. (Рис 2) родилась у здоровых родителей с массой 3350 гр. по шкале Апгар-8 баллов, период адаптации протекал без особенностей, в рамках ЭКГ скрининга снята ЭКГ на 4-й день жизни, на ЭКГ полная АВ блокада в дальнейшем при динамическом наблюдении стойкая при физической нагрузке. При проведении холтеровского мониторирования ЭКГ в ночное время зарегистрированы паузы ритма с мах — 5,76 с.
Рис. 2.ЭКГ девочки В. Врождённая полная АВ блокада в возрастной динамике.
Критерии диагностики: предсердные зубцы Р регистрируются чаще и независимо от комплексов QRS
Частота сокращений желудочков — 86 в мин., частота сокращений предсердий 150-170 в мин.
Б. 4 года 10 мес. Частота сокращений желудочков — 46-47 в мин., частота сокращений предсердий 67-82 в мин.
В. 4 года 10 мес. (После физической нагрузки) Частота сокращений желудочков — 50-57 в мин., частота сокращений предсердий 94-100 в мин.
3. Электрокардиографический скрининг в раннем неонатальном периоде следует рассматривать как начало «диагностического пути» в выявлении врождённых аномалий системы кровообращения.
Ряд выявленных отклонений на неонатальной ЭКГ имеет диагностическую ценность при согласовании с клинической картиной заболевания и другими методами исследования. Проведение на последующем этапе стандартного кардиологического обследования, включая ЭХО-кардиографию, позволяет выявить врождённые аномалии развития сердца.
Итальянские учёные K. Goulene, М. Stramba-Badiale выявили при скрининге ЭКГ «практически здоровых» новорождённых на 15 день жизни асимптоматически протекающие пороки сердца — аномальное отхождение левой коронарной артерии у 1 ребёнка и коарктацию аорты у 4 детей при обследовании 155 новорожденных с патологическими отклонениями на ЭКГ.
Неонатальный скрининг позволяет выявлять аномалии расположения сердца с частотой 1,5 на 10000 новорожденных, нередко сопутствующие значимой экстракардиальной патологии, как, например, синдром Картагенера.
4.Электрокардиографический скрининг новорождённых детей позволяет своевременно выявить маркёры нарушений ритма и сформировать группу риска по синдрому внезапной сердечной смерти.
Ряд нарушений ритма, проводимости и отдельных наследственных симптомов, выявляется на ЭКГ с первых дней жизни и требует динамического наблюдения.
Удлинение интервала QT у новорожденных требует обследования и динамического контроля. В течение первого года жизни до 1,3 на 10 000 младенцев погибают от синдрома внезапной смерти младенца при наличии удлинения QTc > 440мс (Рис.3).
При ретроспективном анализе данных неонатальных ЭКГ и молекулярно-генетического исследования L.Crotti, K.Goulent установили, что синдром удлиненного интервала QT (LQTS) является причиной синдрома внезапной смерти младенцев у 12-15 % новорожденных, умерших внезапно.
Рис.3. ЭКГ девочки М. 4 дня жизни, с удлинением интервала QT, погибшей в 4 мес. от синдрома внезапной смерти.
Критерии диагностики: абсолютная продолжительность интервала QT 300 мс. при частоте сердечных сокращений 143 в мин., корригированный интервал QT (QTс) 470 мс. (норма до 440 мс.)
5. Наличие электрокардиограммы, снятой в первые дни жизни ребёнка, способствует динамическому мониторингу деятельности сердечно-сосудистой системы и облегчает в дальнейшем дифференциальную диагностику ряда состояний.
Катамнестическое наблюдение за детьми с функциональными изменениями на неонатальной ЭКГ выявляет прогрессирующее течение ряда пограничных состояний.
Рекомендации:
1. С целью ранней диагностики сердечно-сосудистых заболеваний электрокардиографический скрининг должен проводиться всем детям в первые 7 дней жизни.
2. Необходимо дальнейшее дообследование сердечно-сосудистой системы у ребёнка при наличии отклонений от нормы на ЭКГ.
3. Все дети с изменениями на ЭКГ подлежат динамическому наблюдению детским кардиологом.
Е.Г. Игнашина
Министерство здравоохранения Республики Татарстан
1. Кубергер М.Б. Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста. Л.: Медицина, 1983.- 368с.
2. K. Goulene, M. Stramba-Badiale, L. Crotti et al. Neonatal electrocardiographic screening of genetic arrhythmogenic disorders and congenital cardiovascular diseases. European Heart J 2005V 26 — p.214.
3. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорождённого. Москва. «Инфо-Медиа». 1996.; с.50.
4. Л.А.Бокерия, А.Ш. Ревишвили. Катетерная аблация аритмий у пациентов детского и юношеского возраста. М. НЦССХ им А.Н.Бакулева РАМН.1999.
5. C. Pappone, F. Manguso, R. Santinelli, P. Mazzone et al. Natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome. European Heart J 2005V 26 p.-214.
7. L. Crotti, M. Arnestad et al. The role of long QT syndrome in sudden infant death syndrome. European Heart J 2005V 26p.-127