Карцинома тимуса что это такое
Рак вилочковой железы (рак тимуса)
Что провоцирует / Причины Рака вилочковой железы (рака тимуса):
Патогенез (что происходит?) во время Рака вилочковой железы (рака тимуса):
В группу раков вилочковой железы входят опухоли из эпителиальных клеток, потерявшие признаки органоспецифичности. Почти все опухоли обладают быстрым ростом, инфильтрируют окружающие органы, дают имплантаты по перикарду и плевре, бурно метастазируют.
Выделяют следующие типы рака вилочковой железы:
1) плоскоклеточный рак; лимфоэпителиоподобный рак;
2) карциносаркома;
3) светлоклеточный рак;
4) мукоэпидермоидный рак;
5) папиллярная аденокарцинома вилочковой железы.
Симптомы Рака вилочковой железы (рака тимуса):
Симптомы рака вилочковой железы на ранних стадиях отсутствуют. При распространении опухоли на соседние органы могут отмечаться дыхательные расстройства, затруднение оттока крови из верхней полой вены и ее притоков (синюшность, отечность лица и верхних конечностей, повышение внутричерепного давления, головные боли), нарушение сердечного ритма. При метастатическом изменении костей возможен выраженный болевой синдром, В случае вторичного опухолевого поражения головного мозга развивается очаговая неврологическая симптоматика.
Злокачественная (атипичная) тимома 1-го типа составляет 20-25 % всех эпителиальных опухолей тимуса. Ее диаметр обычно не превышает 4-5 см, лишь изредка она может достигать больших размеров. Опухоль растет либо в виде одиночного узла, либо в виде множественных дольчатых узлов серо-розового цвета, часто без четкой капсулы, но с различными вторичными изменениями. Ее рост имеет инвазивный характер, не выходящий, однако, за пределы органа. Существует два гистологических варианта такой тимомы: кортикальная тимома и высокодифференцированная тимическая карцинома.
Кортикальная тимома (син.: тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой, тимома типа В2) может быть построена из темных клеток, светлых клеток или их всевозможных сочетаний:
— темноклетонная разновидность (син.: мелкоклеточная, веретеноклеточная тимома) представлена хаотично расположенными пучками из мелких веретеновидных клеток с гиперхромным ядром и скудной, нередко плохо различимой ацидофильной цитоплазмой; характерно формирование перицитоподобных, железистоподобных и розеткоподобных структур со скоплениями лежащих вне клеток розовых, гомогенных масс; эту разновидность нужно дифференцировать от нейроэндокринных опухолей (апудом), мелкоклеточного рака и метастатического поражения;
— светлоклеточная разновидность построена из пластов или пучков, сформированных полигональными клетками со светлой, нередко вакуолизированной цитоплазмой и везикулярным ядром; эти клетки связаны между собой цитоплазматическими отростками, образующими сеть, в ячейках которой располагаются лимфоциты; иногда опухолевые клетки имеют очень светлую и даже оптически пустую цитоплазму, это так называемая водянисто-клеточная тимома, которую следует дифференцировать от метастатического поражения.
Высокодифференцированная тимическая карцинома (син.: атипичная тимома, тимома типа ВЗ) построена из пластов или пучков темных или светлых клеток с повышенной пролиферативной активностью и участками ядерного, реже клеточного полиморфизма, выраженного, в основном, по периферии новообразования. Инвазивный рост выражен в большей степени, чем при кортикальной тимоме, но не выходит за пределы капсулы вилочковой железы. Вопрос о возможности метастазирования таких опухолей обсуждается. Прогноз зависит от степени выраженности инвазии. Пятилетняя выживаемость больных колеблется в пределах 80-90 %.
Рак тимуса (злокачественная тимома 2-го типа) составляет до 5 % всех наблюдений тимом.
Раковый узел тимуса может достигать больших размеров и характеризуется выраженным инвазивным ростом. Как и при других опухолях, важнейшим прогностическим критерием является стадия инвазии опухоли. Выделяют шесть гистологических форм рака тимуса: плоскоклеточный (эпидермоидный), лимфоэпителиальный, веретеноклеточный, недифференцированный (анапластический), аденосквамозный (мукоэпидермоидный), светлоклеточный.
Диагностика Рака вилочковой железы (рака тимуса):
Верификация рака вилочковой железы основана на использовании высокоинформативных методов диагностики, среди которых основное место принадлежит компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Для уточнения гистологической структуры новообразования возможно выполнение медиастиноскопии с применением эндовидеотехники. Выявление метастазов рака тимуса в другие органы возможно с помощью сцинтиграфии с применением тропных к опухоли радиофармпрепаратов.
Лечение Рака вилочковой железы (рака тимуса):
Лечение рака вилочковой железы, как и других опухолей органа, хирургическое. В качестве дополнения к операции при распространенных формах заболевания используется химио- и лучевая терапия.
Послеоперационная лучевая терапия показана у больных с инвазивным характером роста тимомы, особенно при поражении крупных сосудов, перикарда. Местные рецидивы отмечены в различные сроки после операции у 25-30% больных. Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50 Гр в режиме обычного фракционирования дозы на «ложе» опухоли и надключичные области снижает риск местного рецидивирования в 5-6 раз.
Лучевая терапия как самостоятельный вариант лечения показана у больных с местно распространенной тимомой и поражением дуги аорты или миокарда, когда ее удаление невозможно. Пятилетняя выживаемость при этом составляет всего 45-50%.
При обоснованных сомнениях в возможности радикального удаления опухоли в связи с возможным прорастанием в крупные сосуды средостения или сердце целесообразно использование индукционной химиотерапии для уменьшения размеров опухоли и создания оптимальных условий для хирургического воздействия.
Прогноз при раке вилочковой железы хуже по сравнению с тимомой. Трёх- и пятилетняя выживаемость после химио- и лучевой терапии составляет 40 и 33% соответственно.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Рак вилочковой железы (рак тимуса):
Образования средостения – аспекты трансторакального УЗИ
Авторы: Romeo Ioan Chira, Alexandra Chira, Petru Adrian Mircea, Simona Valean
Введение
Трансторакальная ультрасонография (ТУЗИ) – это недостаточно используемый метод визуализации для диагностики новообразований средостения.
В случаях новообразований переднего (предваскулярного), верхнего, а иногда и заднего средостения (паравертебрального) ТУЗИ предоставляет полезную информацию и позволяет проводить чрескожную биопсию под контролем УЗИ.
Известно, что некоторые внутригрудные опухоли не могут быть доступны с помощью биопсии под контролем КТ из-за их верхнего положения и невозможности пациенту сохранять горизонтальное положение из-за одышки.
Доступность ТУЗИ к средостению ограничена костными частями грудной клетки, как правило, передним и верхним отделами. Большие образования, возникающие в среднем средостении (висцеральный отсек), иногда могут расти кпереди и становиться более видимыми. Когда образования из заднего средостения растут в направлении паравертебрального пространства, вытесняя легкое, они также становятся видимыми при УЗИ и доступны для биопсии. Поражение позвоночных отростков опухолями также можно оценить с помощью ТУЗИ. Новообразования в заднем и среднем средостении лучше исследовать с помощью эндоскопического ультразвукового исследования – трансбронхиального или чреспищеводного.
Липома
Как и в других местах, липома средостения на УЗИ представляет собой гипоэхогенную, небольшую неоднородную массу, гиповаскулярную на цветном допплере (рис. 1).
Рисунок 1 : A , правая парастернальная гипоэхогенная, легкая негомогенная опухоль (липома средостения). B , Гиповаскуляризованная липома в режиме цветного допплера.
Зоб и кисты щитовидной железы
Субстернальный зоб возникает в основном из-за нисходящего распространения из ткани щитовидной железы (3–6% всех новообразований средостения) (рис. 2A). Редкие случаи представлены первичным эктопическим зобом. Риск злокачественного новообразования от 3% до 15% и дифференциальный диагноз с другими первичными преваскулярными опухолями средостения.
Иногда большие кисты щитовидной железы могут опускаться загрудинно и имитировать первичную кисту средостения (рис. 2B). Связь между нормальной щитовидной железой и нисходящей тканью является основным критерием диагностики.
Рисунок 2 : A , Большое гипоэхогенное изображение яйцевидной формы с регулярными границами и неоднородной структурой – сагиттальный ретростернальный зоб, сканированный с помощью конвексного датчика. B , Неоднородное кистозное поражение верхних загрудинных органов – геморрагическая киста щитовидной железы.
Опухоли тимуса
Тимус может быть источником большого количества типов опухолей: эпителиальных (тимома, карцинома), лимфомы, карциноидов, опухолей половых клеток, сарком и т. д. Они составляют от 20% до 25% опухолей средостения и 50% опухолей переднего средостения.
Тимома
Тимома составляет около 20% опухолей, развивающихся в предсосудистом отделе, и дифференциальный диагноз с гиперплазией тимуса или злокачественными опухолями часто бывает затруднен. Обычно железа диффузно увеличена, с правильными границами, выпуклой поверхностью и может быть немного неоднородной (рис. 3A)
Архитектура сосудов нормальная. КТ обычно помогает определить и охарактеризовать структуру опухоли, но биопсия под визуальным контролем подтверждает диагноз.
Крупные исследования продемонстрировали более высокий уровень экстратимических опухолей в этой популяции – чаще всего лимфомы, лейкемии, рака пищевода и рака легких. Иногда может возникнуть кистозная тимома с небольшими твердыми компонентами, обычно васкуляризованная в режиме цветного допплера (рис. 3B и C), когда дифференциальный диагноз с лимфангиомой и зрелой тератомой сложнее.
Рисунок 3 : A. Небольшая негомогенная гипоэхогенная опухоль яйцевидной формы, окруженная вентилируемым легким – правый парастернальный доступ тимомы. B и C – кистозное поражение с плавающими эхосигналами, тонкими стенками и небольшим гипоэхогенным твердым компонентом – кистозная тимома, прилегающая к легочному стволу и левой легочной артерии.
Карцинома тимуса
Злокачественные опухоли вилочковой железы имеют неправильную форму и анархическое распределение васкуляризации, кистозных областей или некротического компонента. Также при инвазивной тимоме может наблюдаться инфильтративное поведение и иногда внутригрудные метастазы. ТУЗИ выявляет эти признаки опухоли в преваскулярном отделе (рис. 4).
Рисунок 4 : Крупная негомогенная опухоль неправильной формы в преваскулярном отделе средостения с некротическими участками – инвазивная тимома.
Кисты средостения
Приобретенные или врожденные кисты средостения являются относительно редкими поражениями (12–20% новообразований средостения) и могут иметь различное происхождение – тимуса, поджелудочной железы, кистозные тератомы, плевроперикардиальные, бронхогенные или дупликационные кисты.
ТУЗИ позволяет визуализировать безэховые очаги, которые хорошо очерченные на поверхности, но гораздо менее глубокие из-за взаимного расположения вентилируемого легкого и костной части грудной клетки (рис. 5A).
Некоторые из них могут быть многослойными, с разной толщиной стенок или могут иметь гипоэхогенное содержимое (рис. 5В). В этом случае следует учитывать мультилокулярные кисты тимуса, кистозную тератому, лимфангиому и кистозную тимому, если они расположены в преваскулярном отделе средостения.
Рисунок 5 : A , Левое парастернальное поражение без эхо-сигнала с тонкой стенкой, смещающей латерально вентилируемое легкое – киста средостения. B . Большое левое парастернальное образование без эхо-сигнала с тонкими перегородками и стенками – киста средостения.
Лимфома
Лимфомы составляют около 20% опухолей средостения у взрослых (50% у детей). Лимфома Ходжкина встречается немного чаще (50–70%), чем лимфома неходжкинского типа. Увеличенные лимфатические узлы гипоэхогенны и сливаются в большие массы, смещая или поглощая структуры средостения (рис. 6A).
В некоторых случаях парастернальная инфильтрация грудной стенки, компрессия верхней полой вены, плевральный выпот, включая хилоторакс, могут быть связаны с большими опухолями (рис. 6В).
Чрескожная биопсия под контролем УЗИ имеет очень хорошую диагностическую точность и многие другие преимущества, без облучения, подразумеваемого методом КТ.
Метастатические лимфатические узлы
Увеличенные метастатические лимфатические узлы (MLN) видны, если они расположены в предваскулярном средостении, а также могут характеризоваться ТУЗИ. Может быть много первичных опухолей с MLN, которые не имеют специфического внешнего вида, и в этих случаях чрескожная биопсия лимфатических узлов под контролем УЗИ может дать диагноз (рис. 7A).
У пациентов с раком легкого первостепенное значение имеют оценка и гистологическая диагностика увеличенных нижних шейных и загрудинных лимфатических узлов, изменяющих стадию и лечение заболевания (рис. 7B). В некоторых случаях рак легких поражает средостение, что затрудняет дифференциальную диагностику с первичными опухолями средостения (рис. 7C).
Рисунок 7 : A , Множественные гипоэхогенные увеличенные лимфатические узлы, яйцевидные или сферические, со злокачественным аспектом при сагиттальном надгрудинном доступе – метастатическая эмбриональная рабдомиосаркома. B – Большое гипоэхогенное образование вокруг левой общей сонной артерии у пациента с НМРЛ с метастазами в шейные лимфатические узлы. – C Большое гипоэхогенное средостенно-легочное образование у пациента с левым НМРЛ, вторгшимся в средостение.
Опухоли зародышевых клеток (GCT)
Аберрантная миграция примордиальных половых клеток в средостение приводит к развитию опухолей внегонадных зародышевых клеток, которые составляют 15% образований средостения у взрослых (наиболее распространены в переднем отделе в возрасте до 40 лет и у мужчин – более 90%).
Существует 3 категории опухолей половых клеток – тератомы (доброкачественные), семиноматозные (SGCT) и несеминоматозные опухоли половых клеток (NSGCT).
Последний включает тератокарциному, опухоль желточного мешка, хориокарциному и эмбриональную карциному. SGCT – это дольчатые, гомогенные, большие опухоли (рис. 8A), но NSGCT – гетерогенные, с большими некротическими участками, неправильной формы и инфильтратами (рис. 8B).
Рисунок 8 : A , Парастернальный сагиттальный доступ негомогенной опухоли (гипоэхогенной периферической и гиперэхогенной центрально), прилегающей к нисходящей грудной аорте – SGCT. B – Большая левосторонняя преваскулярная опухоль средостения со смешанной структурой – множественные гипоэхогенные некротические внутриопухолевые области – опухоль желточного мешка (NGCST).
Нейрогенные опухоли
Наиболее частыми новообразованиями паравертебрального компартмента являются нейрогенные новообразования, составляющие 20% опухолей средостения. Большинство из них доброкачественные (70–80%), представленные шванномой и нейрофибромой.
ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?
Скачайте руководство по уходу прямо сейчас
Обычно они однородны (рис. 9), но могут представлять эхослабые области – кистозные изменения или кровоизлияния (чаще при шванноме). Следует учитывать злокачественную трансформацию, когда ранее стабильное доброкачественное новообразование быстро увеличивается в размерах, развивает структурную неоднородность или инфильтрирует другие ткани.
Рисунок 9 : Гипоэхогенная левая паравертебральная опухоль овоидной правильной формы – шваннома.
Опухоли позвонков
Позвонки могут быть поражены первичными опухолями или, чаще, метастатическим раком. Литические поражения можно увидеть при УЗИ, когда нарушается костная структура и распространяется на соседние мягкие ткани. При осмотре обычно учитывается сильная местная боль и выявляется гипоэхогенная ткань, смещающая поперечные или спинномозговые отростки или тело позвонка, прорастающая в паравертебральные структуры (рис. 10), иногда с костными фрагментами внутри.
Рисунок 10 : Паравертебральный доступ – гипоэхогенное литическое поражение неправильной формы поперечного отростка позвонка (белая стрелка) – метастаз плоскоклеточного рака.
Выводы
Трансторакальное УЗИ может предоставить полезную информацию при комплексной оценке образований средостения, возникающих в переднем (предваскулярном) и заднем отделах средостения. Он также предлагает возможность ведения биопсии в этих клинических сценариях с множеством преимуществ по сравнению с контролем КТ.
Что нужно знать о патологии тимуса
Внутренний секрет
Вилочковая железа — источник популяции тимусзависимых лимфоцитов (Т-лимфоцитов), которые отвечают за распознавание антигенов, регуляцию и другие функции иммунного ответа. Именно в тимусе происходит их клонирование и дифференцировка. Для обеспечения защиты созревающих Т-лимфоцитов от воздействия разнообразных антигенов даже существует гемато-тимусный барьер.
Еще одной особенностью вилочковой железы является ее «недолговечность» — с пубертатного периода начинается инволюция, и у взрослых практически вся железистая ткань заменяется жировой.
Значимость этой железы трудно переоценить. При ее недоразвитии происходит снижение клеточного и гуморального иммунитета, в следствие чего возникают септические осложнения в первую очередь вирусной и грибковой природы. В детском возрасте возможно и увеличение вилочковой железы (тимомегалия), которое часто сопровождается экссудативно-катаральным диатезом, тяжелым и длительным течением бронхолегочных заболеваний. Правда, следует учитывать возможность частого физиологического увеличения вилочковой железы на первом году жизни, которое может наблюдаться почти у половины детей.
Отдельно стоят болезни тимуса у взрослых. В большинстве случаев речь идет о различных опухолях вилочковой железы, которые носят общее название — тимомы. Они являются наиболее частыми новообразованиями средостения (комплекс органов, расположенных между правой и левой плевральными полостями), хотя и составляют менее 1 % всех онкологических заболеваний. Чаще всего встречаются доброкачественные образования (65—70 %), но и они могут доставлять большие проблемы больному. Правда, на начальных стадиях и при медленном росте эти опухоли не сопровождаются какими-либо патологическими симптомами, поэтому выявить их можно только случайно, при компьютерной томографии грудной клетки. Однако значительное увеличение объема патологически измененной вилочковой железы приводит к сдавлению и нарушению функции близлежащих органов. Поскольку тимус расположен в средостении, за грудиной, его ближайшими «соседями» являются трахея, пищевод, сердце, аорта, легочная артерия, большая полая вена и нервные волокна.
Характерные симптомы при развитии опухоли тимуса — затруднение дыхания и глотания, кашель, отеки и цианоз верхней части туловища и лица, боль за грудиной, шум и тяжесть в голове, возможен сбой сердечного ритма. Нарушение работы тимуса, которое возможно даже при доброкачественном течении опухоли, часто приводит к развитию миастении — нарушению функции мускулатуры тела. Это нервно-мышечная патология, которая имеет аутоиммунную природу и сопровождается быстрой слабостью и утомляемостью в первую очередь скелетных мышц. Больному человеку трудно встать со стула, подняться по лестнице, руки становятся «ватными». Усталость нарастает к вечеру: нарушается речь, опускаются веки, появляется двоение в глазах, сложно сфокусировать взгляд. При выраженной симптоматике нарушается процесс жевания и глотания, изменяется голос (становится гнусавым). Характерна связь физической нагрузки одних групп мышц с нарушением других функций мышечной системы. Так, после некоторого усилия слабость ощущается не только в мышцах, которые были задействованы, но и во всех остальных. Для злокачественных опухолей, особенно на поздних стадиях, характерны отдаленные метастазы и нарастающая интоксикация.
Лечение болезни комплексное, после хирургической операции назначается лучевая и химиотерапия. Оперативные вмешательства в настоящее время могут в ряде случаев проводиться эндоскопически (торакоскопия), что позволяет значительно сократить послеоперационный период. Современные методы лечения позволяют вернуть здоровье в 60—90 % случаев в зависимости от степени развития патологии.
Тимома (опухоль вилочковой железы)
Тимома (опухоль вилочковой железы (тимуса) / вилочковая опухоль) – новообразования доброкачественной и злокачественной природы, образующиеся из лимфатической ткани вилочкой железы, которая расположена в переднем средостении.
В медицинской практике встречаются тимомы абсолютно разных размеров – от сравнительно небольших до гигантских. Преимущество с таким онкологическим заболеванием сталкиваются люди среднего возраста – после 40-ка лет. При этом заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин.
Лечение
Основным методом лечения тимомы является хирургия. Во время хирургической операции (тимэктомии) проводится полное удаление объема новообразования вместе с жировой клетчаткой переднего средостения.
Хирургический метод может быть дополнен высокоточным лучевым лечением на современном линейном ускорителе с функцией IMRT (моделируемой по интенсивности подачи дозы ионизирующего излучения). Высокоточная лучевая терапия тимомы предусматривает облучения клеток патологического новообразования высокими полями ионизирующего излучения, без подвержения при этом вредному воздействию радиации здоровые ткани вблизи опухоли.
Лучевая терапия опухолей IMRT
Высокоточная лучевая терапия тимомы, вернее, объема здоровых тканей вокруг удаленной опухоли, проводится с целью недопущения продолжения роста из возможно оставшихся опухолевых клеток.
Минимизировать дозу полученного организмом ионизирующего облучения за счет его сосредоточения в пределах требуемой зоны, позволяет система высокоточной лучевой терапии IMRT. Ключевым аспектом точности такого вида лучевого лечения тимомы становится формирование заданной виртуальной трехмерной моделью зоны высокой дозы за счет пересечения различных отдельных полей излучения, каждое из которых имеет свою форму и подается из конкретной точки.
Такое лечение длится, в среднем 20-30 сеансов по 15-20 минут каждый, лечение безболезненно, ведется амбулаторно, и после каждого сеанса пациент свободно возвращается к привычному распорядку своего дня.
Радиохирургическая система КиберНож (CyberKnife G4)
В составе комплексного лечения тимомы также может применятся химиотерапия современными препаратами, а в случае неоперабельности опухоли в качестве основного метода лечения – радиохирургия на системе КиберНож.
Показания для радиохирургии тимомы на КиберНоже могут быть разными, однако сочетание данного метода лечения совместно с химиотерапией позволяет достичь высоких результатов лечения и долгосрочной выживаемости.
Радиохирургия тимомы на КиберНоже кардинально отличается от традиционной хирургической операции — удаление опухоли, в отличии от хирургии, проводится не скальпелем, а высокими дозами ионизирующего облучения, направленными точно в границы патологического очага, что приводит к гибели раковых клеток.
Диагностика
Во время визуального клинического осмотра опухоль вилочковой железы может быть диагностирована врачем-онкологом при наличии таких видимых симптомов, как расширение вен грудной клетки, увеличение лимфоузлов (шейных, ключичных, подключичных), выпирание грудины из-за больших размеров новообразования.
Физиологическими признаками заболевания могут быть нарушение дыхания, которое нередко сопровождается свистящими хрипами, а также повышенное сердцебиение.
Полная диагностика тимомы включает также современные диагностические исследования – КТ, МРТ, — которые позволяют получить точные данные о расположении опухоли, ее размерах, распространенности патологического процесса и другую информацию, необходимую для подбора качественного лечения.
Гистологическое исследование биологического материала опухоли, проводимое путем пункционной биопсии, позволяет определить состав новообразования, а также его природу, от чего зависит дальнейшее лечение опухоли.
Симптомы
Протекание тимомы и симптомы заболевания зависят от того, насколько велика опухоль и какова степень ее злокачественности. Если новообразование доброкачественной природы и небольшого размера, опухоль может не проявляться.
Для вилочковой опухоли больших размеров характерны симптомы, связанные с нарушением дыхательного процесса, такие как:
Вследствие нарушения дыхательной функции, новообразование может повлечь нарушения работы других систем организма: хроническая отечность лица, набухание шейных вен, нарушение сердечного ритма.
Нередко развитие тимомы сопровождается аутоимунными (системными) заболеваниями – полимиозом, миастенией, тиреоидитом, системной красной волчанкой и др.