Киста кармана блейка что это
УЗИ пороков развития задней черепной ямки плода
Авторы: Hérbene Jose Figuinha Milani, Enoch Quindere de Sá Barreto, Renato Luis da Silveira Ximenes, Carlos Alberto Raimundo Baldo, Edward Araujo Júnior, Antonio Fernandes Moron
Вступление
Ультразвуковая диагностика пороков развития задней ямки в пренатальном периоде является сложной задачей, имеющей большое значение для консультирования и наблюдения беременных женщин. Эти пороки развития охватывают широкий спектр объектов, начиная от нормальных вариантов до серьезных аномалий, часто с аналогичными аспектами на УЗИ плода. Различные термины используются для описания этих аномалий без единого подхода к их описанию; и метод оценки структур задней ямки во время беременности, который обычно выполняется в осевых плоскостях черепа плода с помощью ультразвука, не подходит.
Цель этого исследования состояла в том, чтобы рассмотреть особенности ультразвуковой оценки задней ямки плода с акцентом на нейросонографические аспекты, а также описать наиболее важные результаты дородовых ультразвуковых исследований основных пороков развития задней ямки, которые могут повлиять на плод.
Особенности развития структур
Во время беременности мозг плода, включая структуры задней ямки, претерпевает больше изменений, чем любой другой орган. Поэтому, прежде чем приступить к оценке задней ямки в пренатальном периоде, участвующие специалисты должны быть знакомы с аспектами развития этих структур (анатомическими и эмбриологическими) с целью диагностики отклонений в их образовании, чтобы избежать путаницы между нормальными аспектами развитие и возможные пороки развития.
Задняя ямка состоит в основном из следующих структур:
Эмбриологически структуры задней ямки происходят из заднего мозга (ромбэнцефалон). Мозжечок, мост и верхняя часть четвертого желудочка возникают из среднего мозга, тогда как луковица и нижняя часть четвертого желудочка возникают из продолговатого мозга.
Для ультразвуковой оценки задней ямки плода важно помнить, что карман Блейка представляет собой нормальную эмбриологическую структуру начала развития плода, которая часто исчезает примерно на 18 неделе беременности, с закрытием четвертого желудочка (т. е. Когда больше нет связи между четвертым желудочком и большой цистерной).
Тем не менее, связь между четвертым желудочком и цистерной все еще может быть выявлена с помощью УЗИ до 20 недели беременности.
УЗИ является методом выбора для скрининга и диагностики пороков развития центральной нервной системы плода, в том числе задней ямки.
При обычном скрининге ультразвуковые изображения пороков развития задней ямки получают при осевом обзоре трансцеребеллярной плоскости, когда датчик расположен над брюшной полостью беременной женщины. В этой плоскости оцениваются следующие аспекты (рис. 1):
Тем не менее, многоплоскостная оценка этих структур (включая изображения, полученные в сагиттальной и корональной плоскостях) необходима для дифференциальной диагностики пороков развития задней ямки, которые, согласно руководствам ISUOG, должны быть частью нейросонографической оценки.
Многоплоскостной подход является основой нейросонографического исследования головного мозга плода, которое выполняется путем выравнивания датчика со швами и родничками головки плода. Трансвагинальные датчики имеют преимущество в том, что работают с более высокой частотой, чем трансабдоминальные, и, следовательно, позволяют лучше определять анатомические детали.
Рисунок 1 : Аксиальное ультразвуковое исследование трансцеребеллярной плоскости, оценка полушарий мозжечка (форма и контуры); червь (более эхогенная структура между двумя полушариями мозжечка); биометрия мозжечка (трансцеребеллярный диаметр); форма и поперечный диаметр большой цистерны; и размер четвертого желудочка.
В корональной проекции трансцеребеллярной плоскости (рис. 2) оцениваются следующие структуры: мозжечок и червь. Эта плоскость очень важна для дифференциации между полушариями мозжечка и червем, что облегчает диагностику агенезии червя.
Рисунок 2 : Корональное УЗИ трансцеребеллярной плоскости, оценивающее мозжечок; червь (более высокоэхогенная структура, расположенная между двумя полушариями мозжечка, желтая стрелка). Корональная визуализация очень важна для дифференциации между полушариями мозжечка и червем.
В случаях после 24 недели беременности оценить большую цистерну (форму и диаметр); и определить положение намета, который является важным маркером для дифференциальной диагностики кистозных мальформаций задней ямки. Также возможно количественно определить вращение вверх червя мозжечка и намета, измерив два угла: угол между мостом и червем; и между мостом и наметом.
3D УЗИ также может быть полезным инструментом в этой оценке, поскольку оно позволяет проводить многоплоскостную оценку (посредством использования трехмерных приложений, таких как многоплоскостные, контрастно-объемные изображения и OmniView) (рис. 4).
Рисунок 4 : 3D-УЗИ задней ямки на 28 неделе беременности, что позволяет проводить многоплоскостную оценку (OmniView). A: Аксиальное изображение в трансцеребеллярной плоскости. В: Реконструкция в сагиттальной плоскости.
Пороки развития
Пороки развития задней ямки изначально можно разделить на две группы: те, в которых увеличена большая цистерна, и те, в которых она нормальна. Если цистерна увеличена, следует исследовать связь между четвертым желудочком и цистерной; если такое сообщение идентифицировано, следует заподозрить сложный порок Денди-Уокера; если нет, то следует заподозрить мега-цистерну магна.
Таким образом, дифференциальный диагноз будет основан на оценке в средней сагиттальной плоскости: если шатер и червь ненормальны, а намет поднят, следует подозревать порок развития Денди-Уокера; если шатер и червь ненормальны, а намет находится в нормальном положении, следует подозревать гипоплазию червя; если шатер, червь и намет в норме, следует заподозрить кисту Блейка.
Три объекта, описанные выше, соответствуют комплексу Денди-Уокера. В оценках только в осевой плоскости они представляют аналогичные ультразвуковые результаты (связь между четвертым желудочком и большой цистерной, как показано на рисунке 5), поэтому оценка в средней сагиттальной плоскости является фундаментальной для дифференциального диагноза.
Рисунок 5 : Аксиальное УЗИ в трансцеребеллярной плоскости, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (стрелка).
Порок развития Денди-Уокера
Порок развития Денди-Уокера определяется как кистозное расширение четвертого желудочка, связанное с агенезией / гипоплазией червя мозжечка и возвышением намета.
Аксиальное УЗИ показывает связь между четвертым желудочком и цистерной, в то время как сагиттальные изображения показывают аномальный шатер, агенезию / гипоплазию червя с вращением вверх и подъем намета (рис. 6). Это часто сопровождается другими пороками развития центральной нервной системы, такими как изменения в мозолистом теле и межполушарных кистах.
Рисунок 6 : Аксиальное УЗИ с пороком развития Денди-Уокера, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (белая стрелка). Сагиттальный вид показывает аномальный шатер, агенез / гипоплазию червя с вращением вверх и подъем намета (желтая стрелка).
При гипоплазии червь имеет нормальную форму, но небольшие размеры. Аксиальное УЗИ показывает связь между четвертым желудочком и большой цистерной. Сагиттальное ультразвуковое исследование показывает маленькие размеры червя (краниокаудальные и переднезадние диаметры, малы для гестационного возраста), аномальный шатер и нормальное положение намета (рис. 7).
Рисунок 7 : Аксиальное УЗИ плода с гипоплазией червя, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (белая стрелка). Ультразвуковое исследование сагиттального типа показывает небольшого червя, аномальный шатер и намет в нормальном положении (желтая стрелка).
Киста кармана Блейка
Киста кармана Блейка на УЗИ представляет собой очевидную связь между большой цистерной и четвертым желудочком, хотя червь и шатер нормальные (наблюдается только вращение червя вверх). Намет находится в нормальном положении. Многие авторы считают эту аномалию отсроченным закрытием четвертого желудочка, что может быть просто нормальным анатомическим вариантом.
Мега-цистерна магна определяется как увеличение большой цистерны (до диаметра ≥ 10 мм), когда другие структуры задней ямки в норме. При аксиальном УЗИ связь между четвертым желудочком и большой цистерной не будет видна, и поперечное измерение цистерны будет ≥ 10 мм, тогда как ультразвуковое исследование сагиттального отдела покажет, что червь, шатер и намет в норме.
Арахноидальная киста определяется как сбор спинномозговой жидкости, которая не имеет связи с большой цистерной. Хотя ультразвук показывает увеличение размеров области цистерны, наблюдается внешнее сжатие мозжечка (полушария мозжечка могут выглядеть асимметрично на изображениях, полученных в осевой плоскости).
Гипоплазия мозжечка (обычно диагностируется в третьем триместре беременности) характеризуется меньшим, чем обычно, мозжечком. Ультразвук показывает трансцеребеллярный диаметр ниже 10-го процентиля для гестационного возраста. Величина цистерны может казаться ложно увеличенной из-за того, что мозжечок маленький (рис. 8).
Рисунок 8 : УЗИ плода с гипоплазией мозжечка, показывающее трансцеребеллярный диаметр ниже 10-го процентиля для гестационного возраста.
Понтоцеребеллярная гипоплазия определяется как уменьшение размера мозжечка вместе с плоским (тонким) мостом. Диагноз может быть трудно установить с помощью ультразвука и подозревается только в том случае, если поперечный диаметр мозжечка мал для гестационного возраста и не виден червь.
Ромбэнцефалосинапсис описывается как слияние полушарий мозжечка вместе с различными степенями гипоплазии / агенезии у червя. Аксиальное УЗИ обычно показывает мозжечок с поперечным диаметром, который является нормальным или ниже 10-го процентиля для гестационного возраста, и имеет треугольную форму. В корональной плоскости, ткани полушарий мозжечка непрерывны в средней части, а червя не наблюдается (рис. 9).
Рисунок 9 : Корональное УЗИ плода с ромбэнцефалосинапсисом, показывающее, что слои полушарий мозжечка непрерывны в средней части, и нет видимого червя (наконечников стрел). Аксиальное УЗИ может показать мозжечок с поперечным диаметром, который является нормальным или ниже 10-го процентиля для гестационного возраста, и с треугольной формой.
Агенезия червя определяется как полное отсутствие червя мозжечка. Ультразвуковая диагностика в пренатальном периоде часто затруднена. Одним из примеров является синдром Жубера, аутосомно-рецессивное расстройство, характеризующееся агенезией червя, умственной отсталостью, атаксией и ненормальным поведением.
Односторонние поражения мозжечка характеризуются полным или частичным разрушением мозжечка. Такие поражения связаны с внутриутробным повреждением (инфаркт, инфекция или кровоизлияние).
Киста кармана Блейка
Киста кармана Блейка — представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции.
В эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством формируется начиная с 7-й или 8-й недели и до 4-го месяца беременности. Именно в кармане Блейка образуется отверстие Мажанди. Отсутствие регрессии кармана Блейка – явление вторичное по отношению к атрезии отверстия Мажанди. Патология сопровождается увеличением IV желудочка и супратенториальной части желудочковой системы. Расширение желудочковой системы происходит вплоть до открытия отверстий Люшки, которые появляются в конце 4-го месяца беременности.
История
Названа в честь Джозефа А. Блейка (1864-1937), американского врача, который изучал физиологию, связанную с отверстиями в Магенди. Впервые он был описан как отдельная патология в комплексе с синдромом Денди-Уокера в 1996 году Паоло Тортори-Донати.
Дифференциальная диагностика
Клиническая картина
Дмагностика
Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:
МРТ является методом выбора из-за его способности дифференцировать эту сущность от других пороков развития задней ямки.
Киста кармана блейка что это
а) Терминология:
• Персистирующее кистозное выпячивание мембранозной области под нижней частью червя мозжечка в долинке мозжечка
б) Лучевая диагностика:
• Нормальное строение червя мозжечка:
о ККБ находится ниже нормально сформированного червя мозжечка
о Это приводит к повороту червя мозжечка кверху
• Поворот червя мозжечка кверху становится причиной изменения величины угла между червем мозжечка и покрышкой моста:
о В норме близок к 0° ( 18°, но 
(Слева) На схематическом изображении показана ККБ вызывающая поворот червя мозжечка кверху и смещение сосудистого сплетения IV желудочка к его верхнему латеральному краю. Строение синусного стока нормальное. Киста соединяется с IV желудочком, не контактируя с большой цистерной.
(Справа) При УЗИ в аксиальной плоскости у плода на 17-й неделе гестации визуализируются выпуклые стенки кармана Блейка. Строение мозжечка и структур супратенториального пространства не нарушено. Впоследствии, при формировании отверстия Мажанди, киста редуцировалась. 
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости виден поворот червя мозжечка. Угол между червем мозжечка и покрышкой моста измеряется между линиями, проведенными вдоль вентральной поверхности червя мозжечка (синяя) и вдоль покрышки моста, по дорсальной поверхности продолговатого мозга (красная). В норме он стремится к нулю, в наблюдаемом случае составляет 25°.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИу этого же пациента в постнатальном периоде подтверждается наличие ККБ и поворот и смещение нормально сформированного червя мозжечка кверху. Обратите внимание на нормальную точку шатра и нормальную первичную борозду.
в) Дифференциальная диагностика кисты кармана Блейка (ККБ):
• СДУ
• Дисгенезия червя мозжечка
• Арахноидальная киста
• РБЦ
г) Клинические особенности:
• При изолированной ККБ прогноз благоприятный
д) Особенности диагностики:
• Различия между пороками развития ЗЧЯ незначительны, эти пороки сложно дифференцировать даже после полного исследования в постнатальном периоде
• При подозрении на наличие порока развития мозжечка необходимо исследовать точку шатра и измерить угол между червем мозжечка и покрышкой моста
• При диагностике ККБ нужно продолжить исследование с целью выявления других патологических изменений
Видео УЗИ головного мозга плода в норме
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.9.2021
Киста кармана блейка что это
1. Сокращения:
• Киста кармана Блейка (ККБ)
2. Синонимы:
• Персистирующий карман Блейка
3. МРТ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода:
• Полушария мозжечка сформированы нормально
• Нормальные размер и строение мозжечка
• Крышу ККБ в виде тонкой мембраны можно визуализировать в сагиттальной плоскости
• Изменение величины угла между стволом мозга и червем мозжечка или червем мозжечка и покрышкой моста головного мозга:
о Проводится линия вдоль вентральной поверхности червя мозжечка
о Проводится линия вдоль дорсальной поверхности ствола мозга:
— Параллельно покрышке моста (дорсальная поверхность продолговатого мозга)
— Должна пересекать тонкое ядро в области задвижки
о Угол между червем мозжечка и покрышкой моста представляет собой угол соединения этих линий:
— В норме близок к 0° ( 18°, но 45° наблюдается при СДУ (диапазон 63,5±17,6°):
При гипоплазии/дисгенезии червя мозжечка угол составляет 34,9±5,4°
• Обнаруживается соединение IV желудочка и большой цистерны:
о Киста соединяется с IV желудочком бороздками:
— Не соединяется с большой цистерной до образования отверстия Мажанди
о Киста расположена в нижней части ЗЧЯ
• Может давать масс-эффект на нижнюю часть червя мозжечка и медиальную поверхность полушарий мозжечка
• Сосудистое сплетение IV желудочка находится над ККБ
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Попытайтесь ответить на следующие вопросы при подозрении на наличие кисты ЗЧЯ:
о Не нарушено ли строение мозжечка?
— Как выглядят червь мозжечка и его доли?
о Выявляются ли другие пороки развития головного мозга?
— При их наличии прогноз ухудшается
о Проходим ли сильвиев водопровод?
— Не всегда удается оценить при диагностике в пренатальном периоде
• Используйте все доступные техники: ТВУЗИ, 3D УЗИ, МРТ плода:
о Оценить положение/строение червя мозжечка можно в сагиттальной плоскости
о Измерение угла между червем мозжечка и покрышкой моста
о Исследование борозд мозжечка, в норме радиально расходящихся от точки шатра
о Оптимальная оценка анатомических структур возможна с помощью 3D УЗИ
о И при УЗИ, и при МРТ можно просканировать ЗЧЯ в нескольких плоскостях:
— Обратите внимание на положение червя мозжечка
— Взаимоотношение кисты с другими структурами
(Слева) На схематическом изображении показано, как можно спутать ККБ в сочетании с повернутым червем мозжечка с дисгенезией червя в зависимости от выбора плоскости сканирования. Червь мозжечка виден в плоскости. В плоскости можно получить картину мнимого нарушения строения червя мозжечка, так как этот ультразвуковой луч проходит сквозь кисту.
(Справа) При УЗИ в двух разных косых плоскостях видны нормальное строение червя мозжечка (плоскость А) и «замочная скважина», ошибочно принятая за дисгенезию червя (плоскость В). Это карман Блейка, который исчез еще во время внутриутробного развития. Новорожденный был полностью здоров.
в) Дифференциальная диагностика кисты кармана Блейка (ККБ) у плода:
1. СДУ:
• Элевация синусного стока
• Пороки развития червя мозжечка:
о Может наблюдаться полная агенезия червя мозжечка
• Большая цистерна сжата до условного пространства между расширенным IV желудочком (кистой ЗЧЯ) и твердой мозговой оболочкой
2. Дисгенезия червя мозга:
• Положение синусного стока может быть различным
• Пороки развития червя мозжечка
3. Арахноидальная киста:
• Нормальное расположение синусного стока
• Может наблюдаться расширение ЗЧЯ:
о На поверхности затылочной кости могут возникать вдавления, зависящие от размера кисты
• Неизмененный червь мозжечка:
о Может быть сжат за счет масс-эффекта, даваемого кистой
• Отверстие Мажанди и сильвиев водопровод проходимы:
о Масс-эффект, даваемый кистой, препятствует оттоку ЦСЖ → гидроцефалия
4. РБЦ:
• Нормальное расположение синусного стока
• Возможно наличие вдавлений на поверхности затылочной кости, напоминающих таковые при арахноидальных кистах
• Базальное субарахноидальное пространство и полость IV желудочка соединяются широкими бороздками
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видны довольно крупная ККБ, неизмененный мозжечок и структуры супратенториального пространства.
(Справа) При УЗИ сердца плода в четырехкамерной позиции возникло подозрение на наличие гипертрофии правого желудочка и возможный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При эхокардиографии (ЭхоКГ) плода патологических изменений выявлено не было. Киста рассосалась, новорожденный был полностью здоров. Исследование выборки плодов продемонстрировало наличие связи между врожденными заболеваниями сердца и ККБ.
г) Патологоанатомические особенности:
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Стенка кисты состоит из:
о Внутреннего слоя эпендимоподобного эпителия на астроглиальной мембране
о Наружного слоя элементов арахноидальной оболочки без характерных изменений, позволяющих предположить, что формирование кисты произошло в результате инфекции или кровоизлияния
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Киста или расширение ЗЧЯ
2. Естественное течение и прогноз:
• У 30-50% плодов разрешается спонтанно
• Прогноз при изолированной ККБ благоприятный:
о В выборке из 7 плодов, матерям которых было рекомендовано прерывание беременности из-за подозрения на наличие СДУ
о После визуализации изолированного поворота червя мозжечка (а не СДУ) было принято решение о сохранении беременностей
о В ходе последующего наблюдения все дети развивались нормально:
— Троих из них к моменту выхода публикации наблюдали в течение 7 лет
• В выборке из 5 детей с диагнозом изолированной ККБ, поставленным в пренатальном периоде, наблюдалось нормальное развитие в возрасте 1-5 лет
• Прогноз неблагоприятен при выявлении:
о Сопутствующих аномалий супратенториального пространства
о Неконтролируемой или прогрессирующей гидроцефалии
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Различия между пороками развития ЗЧЯ незначительны, их сложно дифференцировать в постнатальном периоде даже при проведении полного обследования:
о Важно определить точный диагноз, так как от него зависят лечение и прогноз
о Исход при изолированном повороте червя мозжечка всегда довольно благоприятный
о Причин для прерывания беременности нет
• По данным исследований, результаты аутопсии редко соответствуют данным, полученным при проведении УЗИ в пренатальном периоде:
о По данным исследования, проведенного в 2000 г., после прерывания беременности у 8 из 14 плодов наблюдались ошибки в диагностике патологии мозжечка, выявленной при УЗИ
о У 26 из 44 плодов диагноз СДУ, поставленный по результатам УЗИ, был опровергнут посмертно
о По данным некоторых исследований, процент гипердиагностики аномалий нижней части червя мозжечка достигает 32%
• Особую роль в оценке и коррекции гидроцефалии играет исследование проходимости сильвиева водопровода:
о Ее определяют у новорожденных
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• УЗИ, МРТ или оба исследования в нескольких плоскостях
• При подозрении на наличие пороков развития мозжечка необходимо исследовать точку шатра и измерить угол между червем мозжечка и покрышкой моста
• При диагностике ККБ нужно продолжить исследование с целью вывления других патологических изменений:
о При наличии сопутствующей патологии прогноз и риск анеуплоидии могут существенно различаться
3. Информация, отражаемая в заключении:
• При нормальном морфологическом строении и размерах червя мозжечка прогноз, как правило, благоприятный
• Диагноз порока развития червя мозжечка не ставят раньше 18-й недели гестации, так как его рост завершается только к этому сроку
• До 24-й недели гестации неизмененный повернутый (например, из-за ККБ) червь мозжечка можно принять за дисгенезию червя
Видео УЗИ головного мозга плода в норме
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.9.2021