Киста пинеальной области что это такое

Pinealiszysten

Pinealiszysten sind gutartige zystische Strukturen, die aus der Zirbeldrüse (Pinealis) entstehen. Wenn sie eine bestimmte Größe überschreiten, engen sie den Aquädukt (Verbindung zwischen 3. und 4. Hirnkammer) ein und führen zu einem Aufstau des Nervenwassers mit Ausbildung eines Hydrocephalus. Manchmal sind Pinealiszysten von Pinealistumoren schwer zu unterscheiden.

A: Endoskopisches Bild einer Pinealiszyste (Pfeile). B: Mikroskopisches Bild einer Pinealiszyste (Pfeile).

Symptome

Pinealiszysten manifestieren sich meist im Kindes- oder jungen Erwachsenenalter durch klinische Symptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen oder Gleichgewichtsstörungen. Oft besteht eine intermittierende Symptomatik, die wahrscheinlich durch eine Ventilwirkung der Zyste verursacht wird. Häufig sind Pinealiszysten jedoch Zufallsbefunde und nicht für die Symptomatik verantwortlich, die zur Bildgebung führte.

Diagnostik

Die Kernspintomographie ist die Bildgebung der Wahl, da man sowohl die Zyste als auch den Aquädukt exakt beurteilen kann. Insbesondere die sagittalen Sequenzen sind wichtig für die Darstellung einer möglichen Aquäduktkompression.

Kernspintomographie einer Pinealiszyste in sagittaler und axialer Schnittebene. Man erkennt die Verlegung des Aquäduktes (dicker Pfeil) durch die Zyste (dünne Pfeile).

Behandlung:

Asymptomatische Pinealiszysten, die klein sind und keine Liquorzirkulationsstörungen verursachen, sollten in größeren Abständen (am Anfang ca. jährlich) durch eine zerebrale Bildgebung (MRT) in Bezug auf Größe und Aquäduktkompression kontrolliert werden. Symptomatische Zysten, die eine Liquorzirkulationsstörung verursachen, sollten operiert werden.

Prinzipiell stehen zwei Operationsmethoden zur Verfügung. Bei erweitertem Ventrikelsystem bevorzugen wir die endoskopische Technik, bei engen Hirnkammern die mikrochirurgische Technik. Bei der endoskopischen Technik erfolgt die Operation über ein an der Stirn-Haar-Grenze angelegtes Bohrloch. Nach Einführen eines Endoskopes in die 3. Hirnkammer wird die Pinealiszyste unter endoskopischer Sicht mit speziellen Instrumenten (endoskopische Scheren, Fasszangen, Koagulationselektroden, Absaugkatheter) eröffnet und weit gefenstert. Eine komplette Entfernung wird meist nicht durchgeführt (siehe Video 1).

Bei engen Hirnkammern wird die Zyste mikrochirurgisch über einen Zugang zwischen Kleinhirn und Kleinhirnzelt in sitzender Lagerung vollständig entfernt. Bei Methoden haben ihre Berechtigung und müssen individuell entsprechend der anatomischen Gegebenheiten angewendet werden.

Postoperativ erfolgt eine MRT-Kontrolle. Bei kompletter Zystenentfernung sind keine weiteren Kontrollen notwendig. Bei Teilresektion sollte eine Langzeitverlaufskontrolle mit regelmäßiger MRT-Bildgebung erfolgen, da rezidive möglich sind.

1. Fallbeispiel mit Video

Die 20jährige Patientin klagte über intermittierende Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Im MRT zeigte sich eine große Pinealiszyste, die den Aquädukt einengte und bereits eine deutliche Hirnkammererweiterung verursachte. Die Zyste wurde endoskopisch weit gefenstert. Die Symptome bildeten sich vollständig zurück.

Источник

Арахноидальная киста головного мозга

Арахноидальная киста головного мозга — заполненное цереброспинальной жидкостью образование, располагающееся между дупликатурой арахноидальной оболочки. Может иметь врожденную и вторичную природу. Зачастую протекает латентно, без клинических проявлений. При увеличении объема киста дебютирует симптомами внутричерепной гипертензии, судорожными пароксизмами и очаговым неврологическим дефицитом. Диагностируется в основном по данным МРТ головного мозга. При нарастании клинических симптомов требуется хирургическое лечение — дренирование кисты, ее фенестрация, иссечение или шунтирование.

МКБ-10

Общие сведения

Арахноидальная киста головного мозга представляет собой ограниченное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) в толще покрывающих головной мозг оболочек. Свое название киста получила в связи с локализацией в арахноидальной церебральной оболочке. В месте образования кисты арахноидальная оболочка утолщена и имеет дупликатуру, т. е. разделяется на два листка, между которыми накапливается цереброспинальная жидкость. Как правило, кисты имеют малый объем, но при скоплении в них большого количества ликвора, они оказывают компрессионное воздействие на подлежащую кору головного мозга. Это приводит к манифестации клинических проявлений интракраниального (внутричерепного) объемного образования.

Арахноидальная киста головного мозга может иметь различное месторасположение. Наиболее часто такие кисты находятся в области мостомозжечкового угла, сильвиевой борозды и над турецким седлом (супраселлярно). По имеющимся данным около 4% населения имеют арахноидальные кисты, но далеко не у всех они дают какие-либо клинические проявления. Более подвержены возникновению кист лица мужского пола.

Классификация арахноидальных кист

Этиологическая классификация учитывает происхождение арахноидальных церебральных кист. По своему происхождению они могут быть первичными, или врожденными, и вторичными, или приобретенными. Первичные кисты относятся к аномалиям развития головного мозга, вторичные возникают как следствие травматических повреждений, воспалительных процессов или кровотечений, происходящих в церебральных оболочках.

Морфологически выделяют простые и сложные арахноидальные кисты. В первом случае полость кисты выслана клетками арахноидальной оболочки, имеющими способность продуцировать цереброспинальную жидкость. Во втором случае в структуру кисты входят и другие ткани, например, глиальные элементы. Морфологическая классификация арахноидальных кист не имеет актуального значения в практической неврологии, в то время как этиологическая классификация обязательно учитывается при постановке развернутого диагноза.

Клинически арахноидальные кисты подразделяют на прогрессирующие и замершие. Прогрессирующие кисты отличаются нарастанием неврологической симптоматики, обусловленным увеличением объема кисты. Замершие кисты не увеличиваются в размерах и обычно имеют латентное течение. Определение вида арахноидальной кисты в соответствии с данной классификацией имеет первостепенное значение для выбора адекватной тактики лечения.

Причины возникновения арахноидальной кисты

Врожденные арахноидальные кисты формируются вследствие нарушений в процессе внутриутробного развития головного мозга. К факторам, обуславливающим их образование, относятся различные вредоносные воздействия на плод, происходящие в период беременности. Это могут быть внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, герпес, цитомегалия и др.), интоксикации (профессиональные вредности, алкоголизм, курение, наркомания, прием фармпрепаратов с тератогенным эффектом), радиоактивное облучение, перегревание (посещение беременной женщиной сауны или бани, избыточная инсоляция, привычка принимать горячие ванны). Кисты, локализующиеся в арахноидальной оболочке, зачастую отмечаются у пациентов с синдромом Марфана и гипогенезией мозолистого тела.

Приобретенные арахноидальные кисты возникают после черепно-мозговых травм (сотрясения головного мозга, ушиба головного мозга), а также могут являться следствием операций на головном мозге. Формирование вторичной кисты возможно после перенесенного менингита, арахноидита или менингоэнцефалита. Образование арахноидальной кисты может наблюдаться после разрешения субарахноидального кровоизлияния или субдуральной гематомы. Факторы, способные спровоцировать формирование арахноидальной кисты, могут также вызвать прогрессирующий рост объема ранее существующего в арахноидальной оболочке небольшого субклинического кистозного образования за счет гиперпродукции и скопления в нем цереброспинальной жидкости.

Симптомы арахноидальной кисты

В большинстве случаев арахноидальная киста головного мозга имеет незначительный объем и никак не проявляет себя клинически. Врожденная киста может быть случайной находкой при выполнении нейросонографии через родничок или МРТ головного мозга в связи с другой интракраниальной патологией. Возможен ее клинический дебют при инфекционном, сосудистом или травматическом поражении головного мозга.

При увеличении количества находящегося внутри кисты ликвора и соответственно размеров самой кисты появляются симптомы повышенного внутричерепного давления и очаговые неврологические проявления, характер которых зависит от места расположения кисты. Пациента беспокоят головные боли (цефалгии), периодическое головокружение, шум в ушах, ощущение «тяжелой головы», иногда — чувство пульсации в голове, неустойчивость ходьбы.

С нарастанием объема кисты происходит усугубление указанной симптоматики. Цефалгия приобретает постоянный и интенсивный характер, сопровождается тошнотой, давлением на глазные яблоки, рвотой. Возможны развитие тугоухости (падения слуха), понижение остроты зрения, двоение или возникновение «пятен» в полях зрения, онемение тех или иных конечностей, вестибулярная атаксия, дизартрия. Могут отмечаться гемипарезы — снижение мышечной силы в руке и ноге одной половины тела. Нередки эпизоды возникновения судорожных приступов и синкопальных состояний (обмороков). В отдельных случаях наблюдается галлюцинаторный синдром. У детей появляется задержка психического развития.

Диагностика арахноидальной кисты

Клиника арахноидальной кисты не имеет специфичных проявлений и соответствует клинической картине, общей для большинства объемных образований головного мозга. К последним относятся внутримозговые и оболочечные гематомы, первичные и метастатические опухоли мозга, абсцесс головного мозга, внутримозговая киста. Осмотр невролога и первичное неврологическое обследование (электроэнцефалография, реоэнцефалография и эхо-энцефалография) позволяют установить наличие интракраниального образования с внутричерепной гипертензией и существующую судорожную активность головного мозга. Для уточнения характера объемного образования и его локализации необходимо проведение МРТ, СКТ головного мозга или КТ.

Оптимальным диагностическим методом для распознавания арахноидальных кист выступает МРТ головного мозга с контрастированием. Использование контрастных веществ позволяет отдифференцировать кисту от опухоли головного мозга. Основным критерием арахноидальной кисты, отличающим ее от опухоли, является отсутствие способности накапливать контраст. При помощи МРТ проводится дифференциальная диагностика с субдуральной гематомой, субарахноидальным кровоизлиянием, субдуральной гигромой, абсцессом, инсультом, энцефалитом и др. церебральными заболеваниями.

Лечение арахноидальной кисты

Замершие арахноидальные кисты с субклиническим течением не нуждаются в терапии. Пациентам рекомендовано наблюдение невролога и ежегодное прохождение МРТ для динамического контроля размеров кисты. Прогрессирующие арахноидальные кисты, кисты, сопровождающиеся эпилепсией и/или значительным повышением внутричерепного давления, не купируемым консервативными методами терапии, подлежат хирургическому лечению. Для решения вопроса о целесообразности хирургического лечения арахноидальной кисты и выборе оптимального способа его осуществления проводится консультация нейрохирурга.

Прогноз

Арахноидальная киста головного мозга может иметь самое различное течение. Во многих случаях она бессимптомно существует на протяжении всей жизни пациента. Опасность представляют прогрессирующие арахноидальные кисты. При запоздалой диагностике они могут служить причиной инвалидизирующего неврологического дефицита и даже летального исхода. Своевременное проведение хирургического лечения кисты, как правило, приводит к выздоровлению. Осложнением может явиться рецидив кисты.

Профилактика

Профилактика врожденных арахноидальных кист, как и предупреждение прочих пороков внутриутробного развития, включает корректное ведение беременности и соблюдение беременной специального охранительного режима, исключающего вредные воздействия на плод. Профилактикой приобретенных арахноидальных кист выступает правильное и своевременное лечение травм, воспалительных и сосудистых церебральных заболеваний.

Источник

Киста пинеальной области что это такое

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста эпифиза (КЭ)
2. Синонимы:
• Глиальная киста эпифиза
3. Определения:
• Неопухолевая киста в структуре эпифиза с глиальной выстилкой

4. Ангиография:
• В артериальную фазу-практически нормальная картина
• Венозная фаза:
о Может определяться приподнятость, смещение ВМВ при крупных размерах кисты эпифиза (КЭ)
о При наличии гидроцефалии наблюдается отклонение хода таламостриарных вен

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± контрастное усиление:
— Могут быть полезны ДВИ, Т2*, МР-спектроскопия
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте тонкосрезовые ( (а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у девушки 17 лет с внезапным приступом головной боли определяется киста эпифиза с уровнем кровь-жидкость в ее полости.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этой же пациентки наблюдается отсутствие подавления сигнала от заполненной жидкостью кисты эпифиза. Признаки обструктивной гидроцефалии отсутствуют.

в) Дифференциальная диагностика кисты эпифиза:

1. Нормальный эпифиз:
• Может иметь кистозную структуру
• Три типа анатомической структуры на постконтрастных исследованиях
о Узловая (52%)
о Полулунная (26%)
о Кольцевидная (22%)

2. Пинеоцитома:
• Образование солидной или кистозно-солидной структуры
• Чисто кистозная пинеоцитома встречается значительно реже:
о Может быть неотличима при нейровизуализации
о Для постановки окончательного диагноза необходимо провести гистологическое исследование
• Как киста эпифиза, так и пинеоцитома могут оставаться стабильными на протяжении многих лет без значительных изменений при последующих исследованиях

3. Эпидермоидная киста:
• Цистерна четверохолмия является относительно редкой локализацией
• Структура по типу «цветной капусты»
• Легкое/умеренное ограничение диффузии на ДВИ

4. Арахноидальная киста:
• Смещает неизмененную железу; отсутствие кальцификации, контрастирования
• КТ-плотность и интенсивность сигнала схожи со СМЖ

5. Опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки:
• 20% от всех опухолей паренхимы эпифиза
• Обычно имеет более крупные размеры и более гетерогенную структуру по сравнению с кистой эпифиза:
о Часто распространяется в прилегающие структуры
о Нередко наблюдается распространение через СМЖ

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Этиология/патогенез: три основные теории:
— Расширение эмбриональной эпифизарной полости
— Ишемическая глиальная дегенерация ± увеличение в размерах за счет геморрагических изменений
— Мелкие ранее существовавшие кисты увеличиваются за счет влияния гормонов
• Генетика:
о Неизвестна
• Ассоциированные аномалии:
о Гидроцефалия (нечасто)
о Эмбриология:
— Примитивный пинеальный дивертикул разделяется на эпифизарное углубление, эпифизарную бухту
— Эпифизарная бухта обычно облитерируется за чет волокон глии
— При неполной облитерации может сохраняться остаточная полость

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Стенка кисты гладкая, мягкая, вариабельного цвета от бежевого до желтого:
о Полость может быть одно- или многокамерной
о Вариабельное содержимое
— От прозрачного желтого (наиболее часто) до геморрагического
• 80% (а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у этой же пациентки отмечается ободковый характер накопления контраста по ходу стенки кисты.
(б) МРТ, Т2* GRE, аксиальный срез: определяются «выцветание» изображения в области стенки кисты за счет кровоизлияния, а также уровень кровь-жидкость в ее полости. Апоплексия кисты эпифиза развивается редко, но может вызывать острую неврологическую симптоматику.

г) Клиническая картина:

2. Демография:
• Возраст:
о Может возникать в любом возрасте:
— Пожилые взрослые > дети
о Встречаемость среди женщин в возрасте 21-30 лет значительно выше, чем в любой другой группе:
— Встречаемость среди женщин снижается с возрастом
— Встречаемость среди мужчин не изменяется
• Пол:
о Ж:М = 3:1
• Этническая принадлежность:
о Неизвестна
• Эпидемиология:
о Обнаруживаются при 1-5% МРТ исследований здоровых пациентов:
— Встречаемость 2% среди детей, молодых взрослых
о При аутопсии в 25-40% случаев обнаруживаются микроскопические кисты эпифиза

3. Течение и прогноз:
• У мужчин размеры кисты обычно не изменяются
• У некоторых женщин кистозное увеличение объема эпифиза начинается в подростковом возрасте, его скорость снижается с возрастом
• Редко: внезапное увеличение размеров, кровоизлияние («пинеальная апоплексия»)

4. Лечение кисты эпифиза:
• Обычно не проводится
• При атипичных/симптоматических образованиях эпифиза может потребоваться стереотаксическая аспирация или биопсия/резекция:
о Предпочтительный доступ = инфратенториальный надмозжечковый

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Киста эпифиза (КЭ) часто протекают бессимптомно и являются случайной находкой при проведении МРТ исследования
• Картина кисты эпифиза (КЭ) при МРТ может быть различной:
о Неосложненное кистозное объемное образование
о Объемное образование с кровоизлиянием, накоплением контраста или в сочетании с гидроцефалией
• Гетерогенное образование пинеальной области с узловым или кольцевым характером накопления контраста может быть доброкачественной кистой, а не опухолью

2. Советы по интерпретации изображений:
• Доброкачественную кисту эпифиза (КЭ) невозможно дифференцировать от опухоли (пинеоцитомы) только на основании данных нейровизуализации
• Для постановки окончательного диагноза необходимо провести патогистологическое исследование:
о Может быть затруднено за счет фрагментации тканей, спадания кисты, реактивных изменений в прилегающих тканях

е) Список литературы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019

Источник

Гродненская областная детская клиническая больница

Киста пинеальной железы. МР-диагностика

Киста пинеальной железы- это доброкачественное полое образование, выполненное жидкостным содержимым. Кистозные образования эпифиза, даже относительно больших размеров, редко проявляются клинически. Но при компрессии Сильвиева водопровода возникает окклюзионная гидроцефалия.

Возникновение кист возможно за счет дегенеративных изменений в паренхиме шишковидной железы, соединения нескольких мелких кист в одну, нарушения нормального развития шишковидной железы, паразитарного поражения.

Для кистозных образований эпифиза редко характерен динамический рост. Как правило кисты не оказывают влияния на функцию шишковидной железы, крайне редко вызывают изменения со стороны окружающих паренхиматозных структур головного мозга.

Кистозные образования пинеальной железы протекают практически бессимптомно и, как правило, являются случайной находкой при томографическом исследовании.

На MP-сканах определяется округлое, четко отграниченное образование, с ровными стенками, которое по сигнальным характеристикам или не отличается от ликвора, или имеет слабо гиперинтенсивный MP сигнал, особенно в режиме Т2. Наличие различающегося с ликвором сигнала от кисты не является патологическим признаком, так как может быть отражением нескольких факторов. Одним из них является относительная отграниченность содержимого кисты от движущегося ликвора (при этом в режиме Т2 ослабляется снижающее интенсивность MP—сигнала влияние движения ликвора), более высокое содержание протеина или даже остатки старого кровоизлияния в кистозную полость.

Постоянный мониторинг кистозного образования позволит предупредить ее дальнейшее развитие. Знание размеров, расположения опухоли и ее отношения к четверохолмной пластинке, выявленные входе диагностического исследования, оказывает неоценимую помощь нейрохирургу в выборе дальнейшей тактики лечения и, при необходимости. наиболее удобного доступа к патологическому образованию.

Источник

Киста пинеальной области что это такое

Хотя опухоли пинеальной области классически считаются редкими у детей, составляя менее 2% всех внутричерепных опухолей (исключая Японию и Корею, где они составляют 5-10%), их реальная частота может быть выше при правильной диагностике (Schulte et al., 1987). Это гетерогенная группа опухолей, которая включает как доброкачественные, так и злокачественные опухоли, и представляет сложную лечебную проблему. Опухоли из зародышевых клеток являются самыми частыми опухолями пинеальной области. Они включают герминомные и негерминомные опухоли.

Представления об этих опухолях значительно изменились за последние два десятилетия (Drummond и Rosenfeld 1999; Ogawa et al., 2003). При некоторых типах опухолей принят хирургический подход с адъювантной терапией (облучение или химиотерапия, либо и то, и другое), тогда как при герминомах используется изолированная лучевая терапия. Все больше используются новые хирургические методики, такие как нейроэндоскопическая биопсия (Gangemi et al., 2001; Pople et al., 2001) или резекция и стереоэнцефалотомия (Choi et al., 1998; Hasegawa et al., 2003).

Встречаются разные типы опухолей пинеальной области. За исключением астроцитом, пинеалоцитом и, возможно, некоторых дифференцированных тератом, это злокачественные опухоли.

Клиническая картина пинеальных опухолей во многом определяется их локализацией, хотя их гистологическая природа также влияет на симптоматику. У 90% пациентов превалирующие симптомы связаны с повышением ВЧД и гидроцефалией; они включают головную боль, рвоту и вялость. Частичный или полный синдром Парино наблюдается в 50% случаев (Cho et al., 1998). Относительно часто возникают полиурия и полидипсия. Изосексуальное преждевременное половое развитие является классической находкой. Неврологические признаки могут включать атаксию и, иногда, очаговую неврологическую дисфункцию.

Визуализация выявляет признаки объемного образования в пинеальной области. Однако в значительной части случаев гермином опухоль располагается в супраселлярной области, с инвазией дна передней части третьего желудочка, даже при очевидном отсутствии пинеальной герминомы (т.н. эктопическая герминома). Janmohamed et al., (2002) выявили супраселлярные опухоли в 5 случаях из 11. Эти эктопические опухоли могут быть результатом обсеменения из невыявляемой первичной пинеальной опухоли.

Герминомы являются самыми частыми опухолями пинеальной области, составляя от одной трети до половины случаев (Edwards et al., 1988; Calaminus et al., 1994). Типичная герминома из двух типов клеток представляет собой смесь крупных светлых клеток и мелких лимфоцитоподобных клеток. Опухоль крайне инвазивна, и опухолевые клетки почти всегда присутствуют в СМЖ (Schulte et al., 1987). Тем не менее, отдаленные метастазы в позвоночник возникают редко (2-15%) и обсеменение происходит в основном вдоль третьего и латеральных желудочков, вызывая гиперинтенсивное кольцо около вентрикулярных полостей при КТ с контрастированием. Метастазы за пределы ЦНС возникают редко.

Нейровизуализационные признаки герминомы достаточно характерны. Опухоль изоденсна или слегка гиперинтенсивна по отношению к мозговой паренхиме на Т1- и Т2-изображениях (Liang et al., 2002). Она представляет собой округлое образование с чуть большей, чем у мозга, плотностью, иногда с мелкой неоднородной кальцификацией. Ее следует отличать от физиологической кальцификации эпифиза, которая никогда не появляется до четырех лет и обнаруживается у 3% детей в возрасте 5-8 лет, у 12% детей в возрасте 9-12 лет, и у 19% детей в возрасте 13-16 лет. При контрастировании плотность гомогенно повышается. МРТ демонстрирует четкие очаги с гомогенным усилением.

В некоторых случаях герминомы в СМЖ может быть обнаружен хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) (Edwards et al., 1985).

Лечение может включать хирургическое удаление образования с последующим облучением, которое следует систематически назначать на всю ЦНС (Schulte et al., 1987). В настоящее время отдается предпочтение изолированной лучевой терапии, при которой частота ремиссий составляет около 90% (Cho et al., 1988; Oi, 1988).

Негерминомные опухоли из зародышевых клеток включают различные типы, в т.ч. тератомы (доброкачественные или незрелые), эмбриональные карциномы, энтодермальные синусные опухоли, опухоли желточного мешка и хориокарциномы. Диагноз зависит от гистологической структуры, хотя подгруппа может быть диагностирована только на основании повышения специфических опухолевых маркеров. Опухоли желточного мешка секретируют α-фетопротеин (α-ФП); хориокарциномы секретируют β-ХГЧ; большинство эмбриональных карцином, хотя и являются несекретирующими, обычно смешаны с компонентами опухоли желточного мешка, что позволяет (с МРТ или без) избежать биопсии. Опухолевые маркеры (а-ФП или β-ХГЧ) могут быть обнаружены в СМЖ и/или сыворотке крови (Gobel et al., 1998; Calaminus et al., 1994, 2005).

После завершения лечения опухолевые маркеры могут служить для прогнозирования рецидива до появления клинических или МРТ-признаков (Edwards et al., 1985).

Пинеальная герминома.
Т2-взвешенная сагиттальная МРТ с гадолинием демонстрирует опухоль с гетерогенно повышенным сигналом, которая сдавливает и смещает вниз и вперед квадригеминальную пластинку, вызывая гидроцефалию (слева).
На фронтальном срезе видна опухоль и гидроцефалия вследствие стеноза водопровода (справа).

При нейровизуализации негерминомные опухоли выглядят как гетерогенные образования с зонами высокого сигнала вследствие кальцификации, кровоизлияний, высокого содержания белка или липидов. Во многих случаях имеется кистозный компонент. Большинство опухолей являются злокачественными; прогноз без лечения неблагоприятный.

Лечение комплексное и включает операцию для уменьшения объема опухоли, облучение и химиотерапию, обычно винкристином и карбоплатином (Calaminus et al., 1994). При таком режиме была достигнута выживаемость около 50-60% (Calaminus et al., 2004, 2005). В зависимости от гистологической природы, вероятностная выживаемость в исследовании Ogawa et al. (2003) составила 100% при доброкачественных опухолях, 68% при опухолях средней тяжести и 8% при опухолях с неблагоприятным прогнозом.

Паренхиматозные опухоли эпифиза составляют только малую часть опухолей пинеальной области (Schild et al., 1993). Пинеалоцитомы — доброкачественные опухоли. Пинеалобластомы являются злокачественными и имеют тенденцию метастазировать по путям оттока СМЖ, особенно в стенки желудочков (Cuccia et al., 2006).

Астроцитомы пинеальной области в большинстве случаев являются доброкачественными опухолями с медленным течением. Они могут манифестировать как выявляемые образования или, реже, как мелкие акведуктальные глиомы (англ, «pencil gliomas») с картиной тяжелого стеноза водопровода. Редко встречающаяся анапластическая астроцитома может иметь злокачественное течение (Cho et al., 1998). В большинстве случаев астроцитомы проявляются как изоденсивные опухоли маленького или среднего размера с некоторым усилением после контрастирования. Очень мелкие астроцитомы лучше всего видны на МРТ в режиме Т2, которые особенно ценны при выявлении маленьких внутренних опухолей ножек мозга или квадригеминальной пластинки. Хирургическая резекция показана при наружных астроцитомах.

Кисты пинеальной области хотя и не являются опухолями, но могут проявляться похожим образом. Многие из них случайно обнаруживаются при нейрорадиологическом исследовании и являются бессимптомными. Manderaet al. (2003) изучали 24 случая (17—у пациентов женского пола). В шести случаях потребовалось хирургическое лечение. Рекомендуется наблюдение этих кист, так как они могут быть ассоциированы с пинеалоцитомой. Лечение не требуется, но рекомендовано длительное наблюдение. Крупные симптомные кисты следует резецировать (Vorkapic и Pendl 1987; Klein и Rubinstein, 1989). Одиночные или множественные кисты пинеальной области часто встречаются при синдроме Айкарди.

Эктопическая ретинобластома может вовлекать эпифиз. В сочетании с двусторонней окулярной ретинобластомой это известно как «трехсторонняя ретинобластома» (Pesin и Shields, 1989).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.12.2018

Источник