Кистозная перестройка шишковидной железы что это

Кисты и опухоли области шишковидного тела. Диагностика и лечение новообразований эпифиза

1. Шишковидное тело, или иначе эпифиз

Шишковидное тело, или иначе эпифиз, орган, располагающийся в центральной части головного мозга между полушариями, и продуцирующий гормоны – мелатонин, серотонин, адреногломерулотропин.

Кроме того, от работы шишковидной железы зависит регуляция циркадных ритмов человека, т.е. соотношения режимов бодрствования и сна, коррекция выработки гормона роста, контроль над половым созреванием и поведением. Кроме того, считается, что эпифиз тормозит рост опухолей. Следует заметить, что функции этого органа до сих пор не изучены до конца.

В области шишковидного тела встречаются опухоли и кисты. Опухоли по различным данным регистрируются примерно в 1-2% случаев от числа всех мозговых новообразований. Кисты – более часто встречающаяся патология.

2. Опухоли шишковидного тела и их симптомы

Среди новообразований эпифиза наиболее распространены следующие виды опухолей:

Среди симптомов новообразований эпифиза преобладают такие, которые связаны с фактором давления опухоли на задние отделы III желудочка и водопровод головного мозга:

3. Киста шишковидного тела и ее симптомы

Киста представляет собой образование округлой формы, заполненное жидкостным содержимым, вырабатываемым эпифизом, и обладает полностью доброкачественным характером. Следует заметить, что в злокачественную опухоль киста никогда не перерастает. Это новообразование в очень редких случаях может оказывать негативное влияние на функции соседствующих с ним мозговых структур, и поэтому в основном протекает бессимптомно. Диагностируются кисты, как правило, случайно, во время медицинского обследования.

В случаях, когда кистозное образование достигает больших размеров и начинает оказывать давление на окружающие мозговые структуры, могут возникать следующие симптомы:

4. Лечение опухолей и кист шишковидного тела

Что касается кист, то в большинстве случаев они удалению не подлежат – за ними осуществляется постоянный врачебный контроль. Исключение составляют случаи, когда кисты достигают большого размера и удаляются с помощью хирургического вмешательства.

В случае развития гидроцефалии проводятся операции по дренированию, обеспечивающие отток избыточной жидкости.

Источник

МРТ в диагностике патологий шишковидной железы

МРТ при патологии шишковидной железы (Эпифиз)

Эпифиз (пинеальная или шишковидная железа) – это железа, расположенная между передними бугорками четверохолмной пластинки, соединяющаяся посредством ножки с III желудочком.

Среди заболеваний шишковидной железы, выявляемых при МРТ исследовании, проявляющихся определенной клинической симптоматикой и безсимптомных, большую часть занимают опухоли пинеальной области.

Различают несколько видов новообразования, поражающих эпифиз:

1. Опухоли, исходящие из паренхимы шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы)

Патологические процессы, возникающие в эпифизе, в большей части случаев проявляются преждевременным половым созреванием, что является указанием на эндокринную функцию этого органа.

Пинеоцитома. На Т2 ВИ опухоль состоит из двух участков разной интенсивности МР-сигнала: высокой в передних отделах и низкой в задних. Четкость и линейность перехода свидетельствует о кистозном характере строения опухоли. Различия интенсивности МР-сигнала от жидкости в передних и задних отделах опухоли обусловлены эффектом «седиментации» белковых компонентов (вероятнее компонентов крови), опускающихся вниз при положении головы пациента на затылке.

Пинеоцитома. МРТ в режиме Т2 и Т1 выявляется солидного строения опухоль задних отделов III желудочка мозга. На фоне в/в контрастирования определяется выраженный и достаточно гомогенный характер контрастирования опухоли.

Пинеобластома. В режиме Т2 и Т1 выявляется опухоль задних отделов III желудочка мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии. В строме опухоли небольшой участок подострого кровоизлияния. После в/в контрастирования опухоль интенсивно и достаточно гомогенно накапливает контрастирующее вещество.

2. Герминативноклеточные опухоли эпифиза (герминома, тератома, смешанные герминативноклеточные опухоли)

Данные образования развиваются из герминативных клеток, которые в процессе эмбриогенеза не достигли своего нормального местоположения в половых железах и по своей структуре и функции сходны с опухолями, исходящими из клеток семенников и яичников.

Герминативноклеточные опухоли прорастают в стенки III желудочка и гипоталамус, что определяет типичную триаду признаков: гипогонадизм, атрофия зрительных нервов и несахарный диабет.

Кроме того опухоль может сдавливать водопровод мозга, что приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии, проявляющейся сильными головными болями, рвотой, нарушением сознания, отеком соска зрительного нерва.

Герминома пинеальной области. На Т2 ВИ опухоль имеет слабо гиперинтенсивный сигнал по сравнению с тканью мозга, тогда как на Т1 опухоль практически изоинтенсивна с мозгом. Желудочковая система гидроцефально расширена. III желудочек деформирован. Четверохолмная пластинка оттеснена кзади.

Герминома пинеальной области. Опухоль имеет гетерогенное строение с множеством мелких и крупных кист. Вокруг опухоли определяется перифокальный отек.

Иногда на первый план в клинической картине выступают гипоталамические симптомы: гиперфагия, анорексия, нарушение терморегуляции.

Герминативноклеточный опухоли эпифиза могут метастазировать в другие области. В некоторых случаях герминомы распространяются в область турецкого седла, проявляясь симтоматикой опухолей гипофиза.

Герминома пинеальной области с метастазированием в хиазмально-селлярную область.

Герминома подкорковых образований слева. Мультикистозного строения опухоль с признаками окклюзии отверстия Монро слева.

Злокачественная смешанная герминативноклеточная опухоль. В боковых желудочках и пинеальной области определяются множественные опухолевые узлы с выраженным перитуморальным отеком. Внутрижелудочковые образования с признаками кровоизлияний. При в/в контрастировании определяется выраженное контрастирование узлов. Дополнительно визуализируется метастазирование по эпендиме боковых и IV желудочков мозга.

3. Глиальные опухоли шишковидной железы (астроцитома, эпендимома, глиобластома и др.)

Данный тип опухолей исходит из глиальных клеток соседних мозговых структур, таких как таламус, средний мозг, четверохолмная пластинка, валик мозолистого тела, с последующим распространением в пинеальную область.

Пиллоидная астроцитома задних отделов III желудочка. Определяется небольших размеров образование с развитием окклюзионной гидроцефалии. Опухоль практически не отличается по сигналам от вещества головного мозга. После в/в контрастирование отмечается усиление МР-сигнала от образование, что позволяет уточнить расположение опухоли, степень компрессии четверохолмной пластинки и водопровода мозга.

Глиобластома зрительного бугра справа. До и после в/в контрастирования определяется объемное образование с некротическим центром и контрастируемой периферической инфильтративной частью. Деформированы задние отделы III желудочка, начальный проявления окклюзионной гидроцефалии.

Эпендимома задних отделов III желудочка. Определяется объемное образование в задних отделах шишковидной железы. Передние бугорки четверохолмия оттеснены вниз. Водопровод мозга сдавлен.

4. Смешанные опухоли и неопухолевые образования.

Дермоидная опухоль пинеальной области.

Липома пинеальной области.

Кавернома пинеальной области.

Менингиома пинеальной области.

Киста эпифиза. Компрессия четверохолмной пластинки и частичное сдавление водопровода мозга.

В настоящее время МРТ является главным диагностическим методом, позволяющим дать достаточно полную характеристику патологического процесса, расположенного в пинеальной области.

Полипроекционность исследования – получение изображений в разных плоскостях и трехмерное изображение (3D) помогают определять расположение опухоли по отношению к III желудочку и окружающим тканям, преимущественное направление роста, взаимоотношение с венозными и другими тканевыми образованиями пинеальной области, степень инвазии прилежащего мозгового вещества.

Источник

Кистозная перестройка шишковидной железы что это

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста эпифиза (КЭ)
2. Синонимы:
• Глиальная киста эпифиза
3. Определения:
• Неопухолевая киста в структуре эпифиза с глиальной выстилкой

4. Ангиография:
• В артериальную фазу-практически нормальная картина
• Венозная фаза:
о Может определяться приподнятость, смещение ВМВ при крупных размерах кисты эпифиза (КЭ)
о При наличии гидроцефалии наблюдается отклонение хода таламостриарных вен

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± контрастное усиление:
— Могут быть полезны ДВИ, Т2*, МР-спектроскопия
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте тонкосрезовые ( (а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у девушки 17 лет с внезапным приступом головной боли определяется киста эпифиза с уровнем кровь-жидкость в ее полости.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этой же пациентки наблюдается отсутствие подавления сигнала от заполненной жидкостью кисты эпифиза. Признаки обструктивной гидроцефалии отсутствуют.

в) Дифференциальная диагностика кисты эпифиза:

1. Нормальный эпифиз:
• Может иметь кистозную структуру
• Три типа анатомической структуры на постконтрастных исследованиях
о Узловая (52%)
о Полулунная (26%)
о Кольцевидная (22%)

2. Пинеоцитома:
• Образование солидной или кистозно-солидной структуры
• Чисто кистозная пинеоцитома встречается значительно реже:
о Может быть неотличима при нейровизуализации
о Для постановки окончательного диагноза необходимо провести гистологическое исследование
• Как киста эпифиза, так и пинеоцитома могут оставаться стабильными на протяжении многих лет без значительных изменений при последующих исследованиях

3. Эпидермоидная киста:
• Цистерна четверохолмия является относительно редкой локализацией
• Структура по типу «цветной капусты»
• Легкое/умеренное ограничение диффузии на ДВИ

4. Арахноидальная киста:
• Смещает неизмененную железу; отсутствие кальцификации, контрастирования
• КТ-плотность и интенсивность сигнала схожи со СМЖ

5. Опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки:
• 20% от всех опухолей паренхимы эпифиза
• Обычно имеет более крупные размеры и более гетерогенную структуру по сравнению с кистой эпифиза:
о Часто распространяется в прилегающие структуры
о Нередко наблюдается распространение через СМЖ

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Этиология/патогенез: три основные теории:
— Расширение эмбриональной эпифизарной полости
— Ишемическая глиальная дегенерация ± увеличение в размерах за счет геморрагических изменений
— Мелкие ранее существовавшие кисты увеличиваются за счет влияния гормонов
• Генетика:
о Неизвестна
• Ассоциированные аномалии:
о Гидроцефалия (нечасто)
о Эмбриология:
— Примитивный пинеальный дивертикул разделяется на эпифизарное углубление, эпифизарную бухту
— Эпифизарная бухта обычно облитерируется за чет волокон глии
— При неполной облитерации может сохраняться остаточная полость

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Стенка кисты гладкая, мягкая, вариабельного цвета от бежевого до желтого:
о Полость может быть одно- или многокамерной
о Вариабельное содержимое
— От прозрачного желтого (наиболее часто) до геморрагического
• 80% (а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у этой же пациентки отмечается ободковый характер накопления контраста по ходу стенки кисты.
(б) МРТ, Т2* GRE, аксиальный срез: определяются «выцветание» изображения в области стенки кисты за счет кровоизлияния, а также уровень кровь-жидкость в ее полости. Апоплексия кисты эпифиза развивается редко, но может вызывать острую неврологическую симптоматику.

г) Клиническая картина:

2. Демография:
• Возраст:
о Может возникать в любом возрасте:
— Пожилые взрослые > дети
о Встречаемость среди женщин в возрасте 21-30 лет значительно выше, чем в любой другой группе:
— Встречаемость среди женщин снижается с возрастом
— Встречаемость среди мужчин не изменяется
• Пол:
о Ж:М = 3:1
• Этническая принадлежность:
о Неизвестна
• Эпидемиология:
о Обнаруживаются при 1-5% МРТ исследований здоровых пациентов:
— Встречаемость 2% среди детей, молодых взрослых
о При аутопсии в 25-40% случаев обнаруживаются микроскопические кисты эпифиза

3. Течение и прогноз:
• У мужчин размеры кисты обычно не изменяются
• У некоторых женщин кистозное увеличение объема эпифиза начинается в подростковом возрасте, его скорость снижается с возрастом
• Редко: внезапное увеличение размеров, кровоизлияние («пинеальная апоплексия»)

4. Лечение кисты эпифиза:
• Обычно не проводится
• При атипичных/симптоматических образованиях эпифиза может потребоваться стереотаксическая аспирация или биопсия/резекция:
о Предпочтительный доступ = инфратенториальный надмозжечковый

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Киста эпифиза (КЭ) часто протекают бессимптомно и являются случайной находкой при проведении МРТ исследования
• Картина кисты эпифиза (КЭ) при МРТ может быть различной:
о Неосложненное кистозное объемное образование
о Объемное образование с кровоизлиянием, накоплением контраста или в сочетании с гидроцефалией
• Гетерогенное образование пинеальной области с узловым или кольцевым характером накопления контраста может быть доброкачественной кистой, а не опухолью

2. Советы по интерпретации изображений:
• Доброкачественную кисту эпифиза (КЭ) невозможно дифференцировать от опухоли (пинеоцитомы) только на основании данных нейровизуализации
• Для постановки окончательного диагноза необходимо провести патогистологическое исследование:
о Может быть затруднено за счет фрагментации тканей, спадания кисты, реактивных изменений в прилегающих тканях

е) Список литературы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019

Источник

Кистозная перестройка шишковидной железы что это

Киста шишковидного тела (КШТ) является доброкачественным образованием в пинеальной области, а именно — в самом шишковидном теле [1—6]. Данное образование выявляется довольно часто как у взрослых, так и у детей [1—4]. Естественное течение заболевания при КШТ до конца не изучено, но большая часть авторов придерживаются мнения, что оно является благоприятным [1—4]. По наблюдениям, КШТ крайне редко изменяются в размерах с течением времени [1—5, 7]. Большинство кист становятся случайной находкой и не имеют связи с симптомами, по поводу которых пациенты обращаются за медицинской помощью. Однако имеются свидетельства, что КШТ могут быть симптоматичными и вызывать головную боль, гидроцефалию, глазодвигательные нарушения и даже приводить к внезапной смерти [1—4, 7—33].

Актуальность проблемы КШТ в настоящее время связана, с одной стороны, с участившимися случаями обнаружения этой патологии при применении средств нейровизуализации, с другой — не всегда понятной клинической картиной и отсутствием оптимальной тактики ведения больных.

Материал и методы

Для выявления публикаций, посвященных клинике, диагностике и лечению КШТ, проведен поиск в различных электронных базах медико-биологической литературы — Pubmed, Medline — по ключевым словам «pineal cyst», «pineal gland cyst», «glial pineal cyst». За 100-летний период (1914—2016) удалось найти 32 статьи, в которых преимущественно представлены отдельные наблюдения и небольшие серии наблюдений по хирургическому лечению КШТ (132 пациента), а также 42 статьи с данными о диагностике и клинике у пациентов с КШТ.

Обобщенные результаты поиска и анализа литературы размещены в 5 частях: 1) «Эпидемиология»; 2) «Морфология и этиопатогенез»; 3) «Клиника КШТ»; 4) «Нейровизуализация КШТ»; 5) «Лечение КШТ».

Эпидемиология

По результатам МРТ частота встречаемости КШТ колеблется от 1,5 до 10,8% [1—5, 34—37]. Примечательно, что частота встречаемости при аутопсиях значительно превышает эти цифры, достигая 33—40% [35, 38]. У женщин кисты выявляются чаще, чем у мужчин (3:1), наиболее часто — в возрасте от 21 года до 30 лет [39]. Таким образом, при пересчете на все население Земли примерно у 350 млн имеются КШТ, среди них около 20% (70 млн) могут иметь кисты больших размеров и нуждаться в хирургическом лечении [10].

Морфология и этиопатогенез

Шишковидное тело (шишковидная железа, эпифиз) — небольшое образование, располагающееся в эпиталамусе. Формой шишковидное тело напоминает сосновую шишку — отсюда и происходит его название. Обычно оно красновато-розового цвета, размером около 5—8 мм. Гистологически шишковидное тело состоит, главным образом, из пинеоцитов, окруженных соединительной тканью. У млекопитающих шишковидное тело выполняет роль нейроэндокринного преобразователя приходящего от сетчатки электрического сигнала в гормональный [40]. Главную функцию шишковидного тела ‒ выработку гормона мелатонина — осуществляют пинеоциты. Интенсивность синтеза мелатонина зависит от импульсов, поступающих от сетчатки: синтез стимулируется в темноте и ингибируется при ярком свете. Зависимость интенсивности секреции мелатонина от смены дня и ночи и соответственно времени года говорит о роли шишковидного тела в циркадных циклах [41]. Угнетение продукции мелатонина может приводить к нарушению синтеза гонадотропинов, кортикотропина, соматотропина, тиротропина. Описаны случаи преждевременного полового созревания [42, 43] и гипогонадизма [44], ассоциированных с КШТ.

Капсула кисты шишковидного тела макроскопически может быть прозрачной, либо иметь желтый или темно-коричневый цвет (как результат кровоизлияния в кисту). Содержимое кисты состоит из водянистой, геморрагической жидкости или свернувшейся крови, иногда с повышенным содержанием белка. Гистоструктура КШТ представлена тремя различными слоями. Тонкий внутренний слой состоит из фибриллярной глиальной ткани, иногда с отложениями гемосидерина, что свидетельствует о кровоизлиянии. Средний слой состоит из паренхимы шишковидного тела, в нем могут содержаться отложения кальция. Наружный слой, самый тонкий, — это лептоменингеальная ткань, в ней обычно обнаруживаются волокна Розенталя и гранулярные тельца [5, 6, 10, 39, 45].

Причина возникновения КШТ остается неясной. Существует несколько теорий, объясняющих патогенез КШТ.

1. Во время развития головного мозга стенки III желудочка выпячиваются и разрастаются, образуя дивертикул — cavum pineale, из которого в дальнейшем будет формироваться шишковидное тело. Из-за нарушения этого процесса cavum pineale может не полностью облитерироваться, что приводит к формированию полости [10].

2. По другим данным, КШТ образуются в результате ишемических и дегенеративных изменений глиального слоя. Ряд авторов считают, что кисты являются результатом некроза паренхимы шишковидного тела, хотя причина некротических изменений также не ясна [5, 45].

Данные теории считаются правомерными для КШТ маленьких размеров, не превышающих 1 см в диаметре. Большие КШТ впервые были описаны Cambell и соавт. в 1899 г. Механизмы, лежащие в основе возникновения больших и симптоматических кист, пока исследуются.

3. Некоторые ученые предполагают, что большие КШТ образуются в результате слияния маленьких кист, но это маловероятно, учитывая, что анализ естественного течения КШТ показывает отсутствие их роста [2, 5].

4. Есть мнение, что отложения гемосидерина в тканях КШТ, выявляемые при микроскопическом исследовании после удаления, свидетельствуют о формировании кисты в результате кровоизлияния [2, 5, 8, 45—47].

5) P. Klein и L. Rubinstein [5, 39] считают, что преобладание женщин, в особенности в пору наступления половой зрелости, и уменьшение встречаемости кист по мере старения свидетельствуют о гормональнозависимом развитии и росте КШТ. Различие по полу описывается во многих статьях и объясняется гормональным фактором, ассоциируемым с менструальным циклом или беременностью.

Клиника КШТ

Подавляющее большинство КШТ, примерно 80%, имеют небольшие размеры — не более 10 мм в диаметре [10]. Такие кисты чаще всего являются бессимптомными. Кисты больших размеров (>15 мм в диаметре) могут вызывать неврологическую симптоматику. Симптоматичные КШТ встречаются редко, поэтому информации о них мало. Когда симптомы все-таки появляются, они отражают локализацию шишковидного тела рядом с такими глубинными образованиями головного мозга, как средний мозг, зрительные бугры, внутренние вены и вена Галена. Учитывая ограниченное пространство в этой области, надо ожидать, что даже небольшой дополнительный объем может привести к развитию симптоматики [1—4, 10—33].

Головная боль

По данным литературы, головная боль — самый частый неврологический симптом у пациентов с КШТ. Он встречался у 107 (81%) пациентов из 132, пролеченных хирургически. Стоит отметить, что у части этих пациентов (26%) головная боль была следствием кровоизлияния в кисту и возникшей гидроцефалии, а в 35% — следствием гидроцефалии без кровоизлияния в КШТ [5, 36, 45, 48—53]. В исследовании методом «случай—контроль», проведенным Seifert, в котором изучалась связь между головной болью и КШТ, выявлено, что при сравнительном анализе по половым и возрастным признакам головную боль диагностировали в 2 раза чаще у пациентов с наличием кисты, чем в контрольной группе (51% против 25%), а самым частым типом головной боли у пациентов с кистой была мигрень (26%) [53]. Несмотря на распространенное мнение о том, что КШТ больших размеров приводят к гидроцефалии, тем самым вызывая головную боль, ряд авторов считают, что механизмы возникновения головной боли не всегда связаны с масс-эффектом. В пользу этого также говорят данные МРТ: у многих бессимптомных пациентов с КШТ нередко имеются сдавление четверохолмной пластинки и сужение cильвиевого водопровода. Учитывая, что в данном исследовании ни у одного пациента с КШТ и головной болью или без нее не было ни гидроцефалии, ни какой-либо связи симптома с размерами КШТ, авторы предположили, что, возможно, причиной цефалгии является нарушение выработки мелатонина, а не масс-эффект [51, 52]. Тем не менее на сегодняшний день все еще не ясно, в какой степени КШТ может повлиять на нормальную продукцию и секрецию этого гормона [53]. Головная боль также может быть результатом давления крупных КШТ на глубинные вены головного мозга, приводя к центральной венозной гипертензии, клиника которой напоминает центральный венозный тромбоз и также проявляется в основном головной болью. Сужение венозных сосудов может вызывать нарастающее давление в венах и, как следствие, интерстициальный отек мозгового вещества [54]. По данным других исследований [9, 11, 13], причина головной боли заключается в закрытии кистой входа в водопровод мозга, как это бывает при коллоидных кистах, либо кровоизлиянии в КШТ.

Кровоизлияние

Истинная частота кровоизлияний в КШТ неизвестна. Проанализировав данные литературы, посвященной хирургическому лечению пациентов с КШТ, мы установили, что у 32 (21%) пациентов, согласно результатам МРТ, имелись признаки кровоизлияния в КШТ [6, 27, 37, 70]. Симптоматика при кровоизлиянии в КШТ довольно скудна. На первый план выходят вторичные симптомы, обусловленные развившейся гидроцефалией, вследствие закрытия кистой входа в сильвиев водопровод или его сдавления [5, 13, 33, 34, 55, 56]. По мнению авторов [57], наиболее частым симптомом, характерным для апоплексии, является остро возникшая выраженная головная боль, преимущественно в лобной или затылочной областях, или внезапное обострение хронических головных болей, которые часто сопровождаются глазодвигательными нарушениями. Именно головная боль чаще всего заставляла пациентов обращаться за медицинской помощью [24]. Другими симптомами были тошнота и рвота (32%), потеря сознания (32%), глазодвигательные нарушения (46%). Причина кровоизлияний в КШТ не ясна. Одной из версий является прием пациентами препаратов, влияющих на свертываемость крови [8, 33]. Другие авторы [13] предполагают наличие васкулярной мальформации в стенке кисты, которая и приводит к кровоизлиянию.

Глазодвигательные нарушения

Сдавление дорсальных отделов среднего мозга может вести к синдрому Парино, который характеризуется парезом взора вверх, ретракцией век, отсутствием зрачковой реакции на свет при сохранной реакции на конвергенцию, конвергенционно-ретракционным нистагмом [1—4, 10—33]. Несмотря на то что одним из симптомов, определяющих показание к оперативному лечению КШТ, является симптом Парино [36, 45, 49, 55, 57—61], у пациентов с симптоматичными КШТ он встречается довольно редко и присутствует в анализируемом материале всего у 13 (9%) пациентов из 132. Глазодвигательные расстройства в дооперационном периоде были представлены, главным образом, ограничением взора вверх разной степени, реже — вниз, нарушением фокусировки и выявлялись у 53 (40%) пациентов [7, 45, 55, 57, 62].

Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия

При большом размере КШТ может стать причиной гидроцефалии, связанной с компрессией или полной окклюзией сильвиевого водопровода. Почти у половины (44%) пациентов, оперированных по поводу КШТ, имелась гидроцефалия, которая в 33% случаев была вызвана кровоизлиянием в кисту. Помимо этого, в литературе описаны случаи синкопальных состояний и случаи внезапной смерти, связанные с внезапным закрытием кистой входа в сильвиев водопровод [8, 9, 11—13].

Учитывая вариабельность жалоб пациентов с КШТ, ряд авторов [6, 8, 45, 49, 53, 55—57, 60, 61] выделили три вида клинической картины КШТ с определенными симптомокомплексами:

1) пароксизмальные головные боли и парез взора;

2) хроническая головная боль, парез взора, застойные диски зрительных нервов, окклюзионная гидроцефалия;

3) кровоизлияния в КШТ с острой головной болью и окклюзионной гидроцефалией.

В ряде случаев при КШТ могут развиваться такие неспецифичные симптомы, как судорожные приступы, головокружение, затуманивание зрения, двигательный и чувствительный дефицит, рвота, атаксия, нарушение памяти. Описаны связанные с КШТ редкие осложнения: симптомы вторичного паркинсонизма [4], асептический менингит из-за разрыва кисты [62].

Нейровизуализация КШТ

Классическая КШТ выглядит как четко ограниченное однокамерное образование небольших размеров на месте шишковидного тела, обычно не превышающее 10 мм в диаметре [10]. Размеры бессимптомных кист достигают 5—15 мм в диаметре. Симптоматичные кисты могут достигать 45 мм в диаметре [15, 37]. КШТ находятся либо внутри шишковидного тела, либо полностью замещают его [16]. Чаще всего КШТ не вызывают сдавления окружающих образований [17].

Компьютерная томография

На компьютерной томограмме (КТ) КШТ представляется образованием округлой формы с тонкой капсулой. Содержимое кисты гиподенсивное, по плотности схожее со спинномозговой жидкостью [15, 45]. Гиперденсивный компонент обычно соответствует участкам кровоизлияния внутри кисты либо обызвествлению капсулы [45]. Примерно 25—33% КШТ содержат тонкий ободок кальциноза вдоль стенок кисты [18, 52]. Содержимое кисты бывает как гомогенным, так и гетерогенным, а структура ‒ однокамерной или многокамерной [19]. При контрастном усилении выявляется накопление контраста в капсуле КШТ [18]. Некоторые КШТ небольшого размера плохо различимы на КТ, для их подтверждения требуется выполнение магнитно-резонансной томографии [45]. Трудности выявления КШТ по КТ обусловлены схожей плотностью спинномозговой жидкости и содержимого кисты.

Магнитно-резонансная томография

На МРТ КШТ выглядят обычно как четко ограниченные образования с гладкими контурами [20, 63]. Интенсивность сигнала различна и зависит от содержимого кисты. Из-за того что компоненты КШТ, как правило, жидкие и содержат белок, их сигнальные характеристики схожи со спинномозговой жидкостью [18, 52]. Нередко наблюдаются атипичные МРТ-характеристики КШТ, наиболее часто — наличие перегородок в кисте [19].

На T1-взвешенном изображении КШТ имеют гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу и изоинтенсивный либо гиперинтенсивный — по отношению к спинномозговой жидкости [2]. Приблизительно 55—60% КШТ выглядят гипер-интенсивно по отношению к ликвору желудочков [18], что в основном связано с отсутствием тока жидкости в них, признаками случившегося кровоизлияния либо с высоким содержанием белка внутри кисты [22]. Остатки паренхимы шишковидного тела – стенки кисты — обычно выглядят слегка гипоинтенсивно или даже изоинтенсивно по отношению к окружающему мозговому веществу [23]. При введении контрастного вещества около 60% КШТ накапливают контраст [10]. Это объясняется отсутствием гематоэнцефалического барьера в ткани шишковидного тела, остатки которого входят в состав стенки КШТ. Контрастное вещество кольце-образно накапливается в стенке, что в результате дает гиперинтенсивный сигнал толщиной не более 2 мм. Ряд авторов [45, 55] отмечают атипичное узелковое накопление контраста преимущественно в задних отделах кисты. Как правило, после введения контрастного вещества центральная часть КШТ остается неконтрастируемой. Примечательно, что при проведении МРТ-исследования через 60—90 мин после введения контраста можно увидеть полное заполнение КШТ контрастом, включая жидкостную порцию [7, 18, 64].

На T2-взвешенном изображении КШТ обычно имеют гомогенную структуру, с изоинтенсивным или слегка гиперинтенсивным сигналом по отношению к ликвору. Толщина стенки кисты обычно не превышает 2 мм [15, 37, 63]. Незначительное увеличение содержания белка в кистозной жидкости обычно никак не отражается на изменении сигнала в T2-режиме. Повышенный сигнал скорее обусловлен застойным характером содержимого кисты [15].

Несмотря на то что режим FLAIR (Fluid-attenuated inversion recovery) используется для подавления сигнала от спинномозговой жидкости, в большинстве случаев на интенсивность сигнала от кистозной жидкости он никак не влияет. В режимах FLAIR КШТ обычно имеют слегка гиперинтенсивный сигнал по отношению к ликвору [21, 63].

В некоторых случаях дифференциальный диагноз между КШТ и другими образованиями пинеальной области довольно затруднителен, в частности, когда речь идет о неопластическом процессе. Как оказалось, гистологически подтвержденные КШТ в 50—58% случаев имеют нестандартное накопление контрастного вещества и различную внутреннюю структуру [65]. Одним из способов дифференцировки КШТ от опухоли пинеальной области является оценка внутренней структуры кисты на высокоразрешающей МРТ в режиме FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) [14]. На основании этих данных D. Pastel и соавт. [14] выделили четыре типа кист в зависимости от внутренней структуры: 1) однородные, тонкостенные; 2) поликистозные с неровной поверхностью; 3) с тонкими внутренними перегородками; 4) поликистозные с тонкими внутренними перегородками.

Современные нейровизуализационные технологии, КТ и МРТ в большинстве случаев позволяют дифференцировать КШТ от других образований пинеальной области. Дифференциальная диагностика в основном отличает от КШТ: 1) опухоли пинеальной области (пинеоцитомы); 2) арахноидальную кисту; 3) эпидермоидную кисту.

Лечение КШТ

Основным видом лечения симптоматичных КШТ является микрохирургическое удаление. Впервые микрохирургическое удаление симптоматичной кисты шишковидного тела провел в 1914 г. Pussep, один из основоположников отечественной нейрохирургии и заведующий первым в мире нейрохирургическим отделением в Санкт-Петербурге. Он использовал инфратенториальный супрацеребеллярный доступ, разработанный Krause в 1913 г. Этот доступ до настоящего времени используется наиболее часто – им прооперировано 54% пациентов среди анализируемого материала. Именно этот доступ позволяет добиться тотального и самого атравматичного удаления кисты с наилучшим полем обзора структур пинеальной области [5, 7, 45, 49, 55, 57, 60, 62].

Затылочный транстенториальный доступ — второй по частоте применения (32%). Он позволяет добиться радикального удаления кисты в 70% случаев. Необходимо отметить осложнения, ассоциированные с этим доступом: у 5 (18%) пациентов из анализируемого материала развилась транзиторная гомонимная гемианопсия и у 1 пациента — судорожный синдром [7, 8].

В одном случае был применен транскаллезный субхороидальный доступ, так как киста вдавалась далеко вперед, в полость III желудочка [24].

Альтернативой открытой хирургии на сегодняшний день являются малоинвазивные оперативные вмешательства: эндоскопическое трансвентрикулярное удаление и стереотаксическая фенестрация кисты [67, 68]. Эти методы не позволяют добиться полного удаления кисты и могут быть ассоциированы с рецидивом через определенный период времени [7, 55, 69—71].

Эндоскопическое вмешательство в анализируемом материале было осуществлено только при наличии гидроцефалии (11%) [7, 55, 72]. Во всех 9 случаях операция была проведена без осложнений, однако, по данным послеоперационных МРТ, у 3 пациентов выявлены остаточные фрагменты кисты [7, 55, 72], что в дальнейшем может явиться причиной рецидива [7, 55, 69—72]. Ограничения при таком виде лечения связаны с утолщенной межталамической спайкой, труднодоступностью задних отделов кисты, обильно кровоснабжаемой капсулой, маленькими размерами КШТ, отсутствием гидроцефалии, необходимостью использования нейронавигации для выбора оптимальной траектории в некоторых случаях [71].

F. Kreth и соавт. [69] отметили положительный эффект после операции только у 8 из 14 пациентов, а также несколько случаев рецидивов, связанных с ростом кисты в отдаленном послеоперационном периоде [8, 69, 70].

Нарастание неврологической симптоматики в раннем и отдаленном послеоперационном периоде проявляется преимущественно транзиторным нарушением глазодвигательных функций различной степени выраженности. Одним из определяющих факторов этих нарушений является тесная связь капсулы кисты с прилежащей к ней commissura posterior, в которой перекрещиваются нервные волокна, идущие от ядер Кахаля и Даркшевича, координирующих движение глазных яблок. Регресс послеоперационных глазодвигательных нарушений, по различным данным, происходит в период от 7 дней до 6 лет [7, 45, 55, 57, 62].

Стратегия наблюдения и показания к хирургическому лечению — вопросы без однозначного ответа

Количество пациентов со случайно выявленной КШТ продолжает неуклонно расти, что объясняется всеобщей доступностью МРТ и постоянно совершенствующимися технологиями нейровизуализации. В литературе даже появился термин, характеризующий таких пациентов, — «жертвы современных визуализационных технологий (victims of modern imaging technology — VOMIT) [73]. По данным литературы, на сегодняшний день показания к хирургическому лечению КШТ все еще до конца не сформированы. Остается неясным, какие КШТ надо наблюдать в динамике и с какой периодичностью проводить контрольные МРТ — такое затруднение объясняется тем, что исследования проводятся в основном на небольших группах, составляющих в среднем 20 пациентов.

Так как большинство пациентов с КШТ остаются бессимптомными, существуют различные мнения о целесообразности долгосрочного наблюдения. Из 110 (72%) опрошенных нейрохирургов большинство предпочитали наблюдать пациентов с КШТ, проводя клинические осмотры и контрольные МРТ-исследования. Из опрошенных 8% наблюдали лишь за динамикой клинической картины, а 20% отказывались от какого-либо наблюдения вообще [65]. К примеру, Marques и Rivero предлагают проводить контрольные обследования у детей через 1 и 3 года после постановки диагноза, и если киста остается стабильной, то дальнейшее наблюдение прекратить. Если же киста увеличивается, то пациент продолжает наблюдаться, а с момента стабилизации наблюдение продолжается еще на протяжении 3 лет. Так как даже явное увеличение КШТ может клинически оставаться бессимптомным, ряд авторов [65, 74] предлагают проводить контрольный осмотр у всех взрослых пациентов через 12 мес после постановки диагноза. Такая тактика также помогает исключить неопластический процесс. Пациенты старше 60 лет обычно не требуют наблюдения, так как ни в одном из опубликованных исследований размеры кист у них не показывают никакой динамики.

Большинству пациентов с КШТ не требуется оперативное лечение. Бесспорным общепринятым показанием к операции в мировой практике являются окклюзионная гидроцефалия и синдром Парино [65]. Около 15% опрошенных нейрохирургов предлагают операцию пациентам с неспецифическими жалобами: головокружение, тремор, тошнота, рвота, двигательные и чувствительные расстройства, приступы потери сознания. Некоторые авторы считают, что КШТ могут явиться причиной преходящей обструкции сильвиевого водопровода, вызывая приступообразную головную боль или потерю сознания, особенно при смене позы или активности — так называемые «позиционные пароксизмы потери сознания» [8, 49].

Предполагается, что такие пароксизмы являются следствием наклона головы вперед, что приводит к внезапному закрытию водопровода кистой и острому повышению ВЧД. В настоящее время продолжаются активные споры вокруг того, могут ли КШТ быть причиной головной боли без явных признаков сдавления ликворопроводящих путей на МРТ и К.Т. Головная боль является одной из наиболее частых причин, приводящих пациентов на обследование. Она может быть единственным симптомом в клинической картине, связанным с КШТ. Большинство нейрохирургов не видят никакой взаимосвязи между кистами и цефалгическим синдромом при отсутствии гидроцефалии [65]. В таких случаях для определения дальнейшей тактики ведения существенную роль играет обследование неврологом с попыткой установить причину цефалгии, а также оценка качества жизни пациента на фоне цефалгии, не купируемой медикаментозно. В литературе имеется только одна статья, отражающая успешный опыт хирургического лечения 18 пациентов с головной болью, имеющих КШТ без вентрикуломегалии и синдрома Парино [62]. Выраженный цефалгический синдром может быть также обусловлен центральной венозной гипертензией. Относительно недавно ряд авторов выявили объективное подтверждение синдрома центральной венозной гипертензии у пациентов с КШТ без гидроцефалгии [54]. В данном исследовании были проанализированы такие показатели, как размер кисты, уровень стеноза водопровода, степень компрессии четверохолмной пластинки, коэффициент диффузии (ADC) глубинных и поверхностных участков головного мозга. Интересно отметить, что размер пространства, занятого кистой вдоль расстояния от валика мозолистого тела до крыши среднего мозга, а также ADC зрительного бугра и перивентрикулярных участков оказались статистически значимыми и коррелировали с выраженностью клинической картины.

Заключение

Подводя итоги, можно сказать, что консенсус по вопросам ведения пациентов с КШТ достигнут только в том, что хирургическому лечению должны подвергаться пациенты с окклюзионной гидроцефалией и/или глазодвигательными нарушениями [1—3, 36, 45, 49, 55, 57—61]. На сегодняшний день не существует какой-либо единой тактики ведения симптоматичных пациентов с КШТ без гидроцефалии и нарушения функций среднего мозга. Вероятно, это связано с тем, что до сих пор нет ясности относительно естественного течения заболевания: непонятна природа происхождения КШТ, непонятны причины, по которым киста увеличивается, взаимосвязь кист с клиническими симптомами при отсутствии окклюзионной гидроцефалии и глазодвигательных нарушений. Кроме того, хотя не все нейрохирурги считают оправданным хирургическое лечение пациентов с неспецифическими жалобами, данные литературы показывают, что в ряде случаев оно является эффективным [5, 45, 62, 67]. По данным опроса, только 48% нейрохирургов отмечают положительный эффект от хирургического вмешательства при КШТ в целом [65].

В дальнейшем на основании исследований и наблюдений за пациентами с КШТ, не имеющими четких показаний к хирургическому лечению, возможно, будут сформированы новые подходы к лечению. Для этого требуются дальнейшее накопление наблюдений и анализ большего числа клинических данных.

Авторы заявляют об отсутствии конфоликта интересов.

Источник