Квадриплегия с5 6 что это
Квадриплегия с5 6 что это
Тетраплегия является наиболее тяжелым типом ДЦП. Состояние характеризуется двусторонней спастичностью, преобладающей в верхних конечностях с вовлечением мышц глазного яблока, практически всегда в сочетании с тяжелой задержкой умственного развития и микроцефалией. Тетраплегия, также называемая квадриплегией, двусторонней геимплегией или ДЦП с преимущественным поражением четырех конечностей, встречается реже, чем диплегия (86 случаев по сравнению с 300 случаями в исследовании Krageloh-Mann et al., 1995а).
Несмотря на то, что данная форма составляет только около 5% случаев ДЦП (Brett, 1997), она является значимой проблемой, так как больные дети полностью зависимы, и уход за ними, кормление и предотвращение деформаций являются весьма сложной проблемой.
а) Этиология/патогенез. По результатам шведского исследования 96 детей (Edebol-Tysk, 1989; Edebol-Tysk et al., 1989) только 5% из них родились раньше срока, но 21% не соответствовали нормальным размерам гестационного возраста, а у других 25% масса тела при рождении соответствовала нижней границе нормы. В данной группе отмечалась высокая частота мальформаций головного мозга, и часто встречались деструктивные процессы пре- или перинатального происхождения, такие как энцефаломаляция (Chutorian et al., 1979; Lyen et al., 1981) или гидроанэнцефалия (Jung et al., 1984; Larroche, 1986). Зарегистрирован синдром аутосомной рецессивной квадриплегии и макроцефалии (McKusick, 1988).
Инфекции центральной нервной системы являлись причиной заболевания в 17 из 96 случаев, включая 6 случаев раннего энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса. Преобладание доношенных детей подтверждается результатами других исследований, но некоторые исследователи (Stanley et al., 1993; Krageloh-Mann et al., 1995a) выявили более высокую частоту перинатальных причин заболевания.
б) Клинические проявления. Данная тяжелая форма заболевания встречается преимущественно у доношенных детей (40-50% случаев), в то время как другие формы чаще отмечаются у недоношенных детей, что связано с типом повреждения головного мозга, являющегося причиной ДЦП (см. ниже). Тяжелые формы часто характеризуются некоторыми дистоническими проявлениями, затрагивающими кисти, лицо и даже туловище, таким образом, дифференциальная диагностика с дистоническим ДЦП не всегда однозначна.
Иногда сложно провести границу между тетраплегией и дистоническим ДЦП, а определение спастическо-дискинетический ДЦП отражает возможное взаимодействие дистонических и спастических проявлений.
С клинической точки зрения основным проявлением является очень значимая задержка развития. Двусторонняя спастичность, паралич черепных нервов, бульбарный паралич и отсутствие речи или выраженная дизартрия делают таких детей полностью зависимыми, а кормление с предотвращением аспирации и достаточность питания являются основными проблемами (Morton et al., 1993). Двигательные нарушения сильно выражены, и более чем две трети детей в возрасте 5 лет не могут ходить без посторонней помощи (Krageloh-Mann et al., 1993). Вторичные двигательные нарушения с контрактурами с формированием «конской стопы», приведением бедер и сгибанием коленей встречаются часто, в особенности у детей, которые не учатся ходить.
Дискинетическая спастическая форма характеризуется сходным распределением этиологических факторов, но в клинических проявлениях более выражен дистонический и атетоидный компонент.
Когнитивный дефицит встречается у детей с тяжелыми формами заболевания. У таких детей также отмечаются выраженные проблемы со зрением церебрального происхождения, и около половины из них слепые или почти слепые, в то время как при более легких формах заболевания слепота встречается менее чем в 10% случаев.
Эпилепсия встречается приблизительно у 50% детей с тяжелым двусторонним спастическим ДЦП, а синдром Веста — приблизительно у 10%. Эпилепсия в основном имеет симптомный характер и зависит от тяжести функциональных нарушений и распространенности и топографии причинных повреждений: у 85% детей с тяжелым двусторонним спастическим ДЦП и эпилепсией отмечаются тяжелые двигательные нарушения, а у 90%—трудности в обучении. В случае синдрома Веста задержка умственного развития является постоянным проявлением.
в) Корреляция между морфологическими и функциональными изменениями. Тяжелые двигательные нарушения (определяемые как неспособность ходить в возрасте 5 лет) обнаруживались в случаях аномалий первого и второго триместра (в 100%) и повреждений, возникших в конце третьего триместра (80%), а также приблизительно в 70% случаев тяжелой перивентрикулярной лейкомаляции (перивентрикулярная лейкомаляция с распространенным уменьшением количества белого вещества представлена на рисунке 7.2). У детей с легкой перивентрикулярной лейкомаляцией (перивентрикулярным глиозом без уменьшения количества белого вещества) или умеренной перивентрикулярной лейкомаляцией (перивентрикулярной лейкомаляцией с очаговым уменьшением количества белого вещества) тяжелые двигательные нарушения отмечались только в трети случаев (Krageloh-Mann et al., 1995а).
Выраженность двигательных нарушений у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией имела явную взаимосвязь с распространенностью повреждений в пирамидном тракте (Staudt et al., 2003).
Задержка умственного развития обнаруживалась преимущественно у детей с повреждениями, возникшими в первом, втором и в конце третьего триместра (100%), а также у 90% детей с тяжелой перивентрикулярной лейкомаляцией; в то время как нормальные когнитивные функции (определяемые как уровень подготовки в соответствии с учебным планом общеобразовательной школы) отмечались приблизительно у 2/3 детей с легкой и умеренной перивентрикулярной лейкомаляцией.
Тяжелые нарушения зрения (острота зрения менее 0,3) обнаруживались при двустороннем поражении зрительной коры или при тяжелом поражении зрительной лучистости, что означало двустороннее уменьшение белого вещества затылочной доли. Легкая перивентрикулярная лейкомаляция обычно не сопровождалась нарушениями зрения, в особенности тяжелыми (van Nieuwenhuizen, 1987).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018
Тетраплегия — тяжелое последствие травмы спинного мозга
Тетраплегия (квадраплегия) — это полный или частичный паралич верхних и нижних конечностей, чаще всего вызванный травмой спинного мозга с 1 по 8 уровень шейных позвонков. Следствием травмы шейного отдела служит повреждение спинного мозга.
Уровень паралича конечностей зависит от степени повреждения спинного мозга, имеются ли обломки костной ткани в спинномозговой жидкости, полный разрыв ствола мозга или он отсутствует.
Редко можно встретить людей с совершенно одинаковыми травмами, все они протекают по-разному.
Особенности пациентов с тетраплегией
При травме шейных позвонков больной частично или полностью утрачивает чувствительность. Он не может чувствовать прикосновения, боль, температуру, нет возможности контролировать кишечник и мочевой пузырь, полностью нарушается кровообращение. Людей с такими травмами еще называют спинальниками или шейниками.
Шейники подвержены к образованиям пролежней поэтому рекомендуется составить график для переворачивания больного. Также важно подобрать правильный матрас на кровать, чтобы избежать сильных пролежней и с ними вытекающими последствиями.
У больных с повреждением шейного и грудного отдела нередко возникает гипертония и спазмы мышц. Повышенный тонус может привести к развитию контрактур.
Спазмы мышц или спастические проявления могут быть сгибательные и разгибательные. Спастика проявляется в скручивании пальцев, больной не может их собрать в кулак.
При квадраплегии нарушается терморегуляция и работа потовых желез. В зимнее время такие больные очень мерзнут, а в жаркое изнемогают от жары. Поэтому нежелательно их брать с собой в жаркую погоду на море.
Факторы-провокаторы
Главной причиной тетраплегии является травмирование спинного мозга. Иные факторы:
В некоторых случаях нарушение целостности спинного мозга не сопровождается повреждением позвоночника.
Симптоматика синдрома
При визуальном осмотре врач наблюдает нарушение двигательных функций больного. Также при сборе информации выясняется, что человек не может контролировать кишечник и мочеполовую систему. Нередко когда у больного нарушается дыхательная функция, пищеварение и многие другие вегетативные функции.
Потеря чувствительности заключается в онемении конечностей. Симптомы и уровень парализации зависит от степени и места повреждения спинного мозга.
Основные симптомы тетраплегии:
Но бывают и такие больные, которые навсегда будут прикованы к инвалидной коляске, они могут иметь слабую чувствительность к прикосновениям, а также возможность шевелить пальцами рук. Все эти последствия напрямую зависят от степени нарушения клеток спинного мозга.
Симптомы и нарушения функций у больных с травмами спинного мозга в разных отделах шейных позвонков:
Очень часто тетраплегия вызывает у больного ряд осложнений, поскольку он временно или постоянно обездвижен, что приводит к пролежням, пневмонии, остеопорозу, возникновению инфекционных и респираторных заболеваний, образованию камней в почках и тромбов в глубоких венах, приводящее к сердечно-сосудистым болезням.
Отличия тетраплегии от тетрапареза
Проявления тетраплегии схожи с тетрапарезом, но отличие в том, что парез чаще всего возникает из-за врожденных патологий и заболеваний, которые нередко проявляются в совокупности.
Тетрапарез очень часто возникает при рождении ребенка, что влечет за собой ДЦП. При квадраплегии основной причиной является травма и чаще это происходит у взрослых.
Также при тетерапарезе медикаментозное и оперативное лечение не могут поставить человека на ноги. Лечение и реабилитация направленны на снижение спастики конечностей, а также восстановление обменных процессов и проводящих нервных импульсов.
При квадраплегии при своевременном лечении есть большой шанс восстановления.
Диагностика и методы терапии
При подозрении на повреждение позвоночника и спинного мозга первым делом проводится МРТ, где будет выявлена степень повреждения, а также наличие осколков костной ткани.
Правильное лечение на ранней стадии проявления симптомов купирует воспаление, что позволит избежать паралича.
После происшедшей травмы и диагностирования тетраплегии врач незамедлительно должен приступить к лечению больного.
Первая помощь при травмировании клеток спинного мозга заключается в том, что необходимо предотвратить дальнейшее его повреждение.
Помимо этого врачи должны вести контроль над работой сердца, показателями давления и дыхания. В некоторых случаях требуется срочная операция по извлечению осколков и инородных частей в спинном мозге. Также операцию могут провести для стабилизации позвоночника.
К сожалению не один вид хирургического вмешательства не сможет восстановить поврежденные ткани спинного мозга. Также такие ткани могут иметь тенденцию на распространение. Это связанно с сопровождающимися воспалительными процессами, вследствие ухудшения кровообращения и снижения давления. Такое воспаление нередко приводит к полной гибели клеток.
При оказании помощи в первые 8 часов после травмирования, можно остановить воспаление. Для этого применяют кортикостероиды. Но стоит знать, что такие препараты вызывают многие серьезные осложнения.
Поэтому перед тем как их назначить, врач должен быть уверен, что этот препарат принесет пользу больному в большей степени, чем нанесут вред возникающий ряд побочных эффектов после.
После проведенного лечения каждый человек с тетраплегией обязательно должен пройти реабилитационный курс. Физиотерапия поможет исключить риск возникновения атрофирования мышц.
Пассивное лечение направлено на разработку функций рук и ног, для этого применяют различные методы стимуляции, например электроды. Такая мышечная стимуляция дает шанс пациенту к восстановлению двигательных функций верхних и нижних конечностей.
Поскольку больной не может контролировать мочеполовую систему, ему вживляют катетер, который необходимо проверять от закупорки.
Способность к деторождению
Несмотря на сильные нарушения функций организма, в том числе мочеполовой системы, при повреждении спинного мозга женщина не утрачивает способность деторождения. У нее также продолжает присутствовать менструация и фертильность.
Несмотря на заболевание у женщин сохраняется чувствительность интимных зон.
Методы контрацепции в виде спиралей и гормональных препаратов противопоказаны, поскольку они способы вызвать проблемы с кровообращением в нижних конечностях, т.к. отсутствует чувствительность. Также гормональные препараты могут вызвать инфекционные заболевания в области таза.
Прогноз и последствия
Если тетраплегия не вовремя была диагностирована – это может привести к серьезным последствиям.
При качественной реабилитации можно добиться прогрессирования в движениях рук, ног и туловища, избавиться от спастики.
При травмировании такого характера не нужно падать духом, стоит собраться и заново учиться ходить. При поддержке родных и близких, а также при соответствующей терапии можно добиться хороших результатов.
Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Морошек Е. А., детского невролога со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.
ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.
Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:
Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:
Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.
Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.
В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.
Симптомы детского церебрального паралича
Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:
Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:
Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.
Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича [1] :
Патогенез детского церебрального паралича
Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:
Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.
Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.
Классификация и стадии развития детского церебрального паралича
Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.
• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).
• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.
Осложнения детского церебрального паралича
У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.
При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.
Диагностика детского церебрального паралича
Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.
Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.
При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.
ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).
Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.
Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).
Лечение детского церебрального паралича
Можно выделить неско лько основных подходов к лечению ДЦП:
Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.
Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в о бучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.
Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.
При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.
Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.
