Пэс в офтальмологии что это
Псевдоэксфолиативный синдром
При псевдоэксфолиативном синдроме происходит отложение особого вещества в области переднего отрезка глаза. При этом отложение происходит на структурах, которые контактируют с внутриглазной жидкостью.
На этом фоне возникает дистрофия радужной оболочки, а также цилиарного тела, уменьшается прочность цинновой связки, может отмечаться гиперпигментация угла передней камеры и возникать нарушение гидродинамики глазного яблока. В поздних стадиях заболевания возникает помутнение хрусталика и развивается катаракта.
Отложения псевдоэксфолиативного вещества в области задней поверхности роговичного слоя представлены светло-серыми комочками, которые по внешнему виду похожи на войлок или пепел.
В области радужной оболочки (с передней и задней ее поверхности) откладываются серые комочки, щеточки или хлопья. На цилиарном теле вещество откладывается в виде специфических кустиков, которые имеют высоту до 90 мкм. Если отложения в виде серых комочков обнаруживаются в области переднего угла, то они всегда являются признаком разрушения трабекулярной ткани. Псевдоэксфолиативные отложения и пигментный эпителий приводят к сужению межтрабекулярных щелей. Интересно, что в области шлеммова канала псевдоэксфолиации не образуются.
Хрусталик (передняя капсула в преэкваториальной области и в зоне зрачка) обычно покрывается серой пленкой, иногда комочками и хлопьями. Края пленки имеют тенденцию к отслоению и заворачиваются в периферическую область. В связи с тем, что отложения представлены пленкой, они могут приниматься за отслоенный участок капсулы хрусталика, которая подверглась дегенеративным изменениям. В этом случае их называли эксфолиациями.
При проведении исследования с применением электронного микроскопа, псевдоэксфолиации идентифицируют как нежные волокна, которые имеют гранулярную структуру. При гистохимическом исследовании выявляются нейтральные мукополисахариды.
Причины
Единой причины возникновения псевдоэксфолиаций не существует, но рассматривается ряд различных теорий:
Ряд ученых считает, что при образовании псевдоэксфолиативных отложений непосредственное участие принимает эпителий в герминативной области хрусталика. Эти данные имеют подтверждение. Так, после удаления катаракты отмечается значительное снижение количества отложений, а в некоторых случаях отмечается и полное их устранение. Кроме того, по структуре мукополисахариды в псевдоэксфолиативных отложениях похожи на структуру капсулы хрусталика.
Отложения псевдоэксфолиативного вещества в области задней поверхности роговичного слоя представлены светло-серыми комочками, которые по внешнему виду похожи на войлок или пепел.
Симтпомы
У пациентов с глаукомой отложение псевдоэксфолиативного вещества обнаруживается у 33-66% обследованных. Непосредственной связи между наличием подобных отложений и формированием глаукомы пока не обнаружено. Так, ряд ученых считает, что псевдоэксфолиативное вещество приводит к нарушению обмена внутриглазной жидкости, что приводит к развитию офтальмотонуса. Эти авторы глаукому, которая возникла на фоне таких отложений, предлагают называть капсульной глаукомой. Другие же ученые считают, что внутриглазная гипертензия и отложение псевдоэксфолиативных отложений являются параллельными процессами и являются проявлением дегенеративных изменений в сосудистой оболочке глаза. Существует и третье мнение, согласно которому отложение вещества и развитие глаукомы являются совершенно независимыми патологическими процессами, которые, однако, могут развиваться совместно.
Помутнение хрусталика на фоне отложения псевдоэксфолиаций развивается гораздо чаще, чем в неизмененном глазном яблоке. При этом типичной является именно корковая катаракта. Волокна цинновой связки повергаются разрушению и покрываются отложениями. Это может быть причиной подвывиха хрусталика, который возникает самопроизвольно или при мелких травмах.
Псевдоэксфолиативный синдром практически никогда не диагностируют у пациентов моложе 50 лет. Отмечается увеличение частоты его развития с возрастом. Максимальное количество пациентов находится в возрастном диапазоне 70-80 лет. Чаще всего отмечается двустороннее поражение, но период между поражением разных глазных яблок может достигать нескольких лет.
Псевдоэксфолиативный синдром как фактор риска развития синдрома «сухого глаза»
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Цель работы: оценить влияние псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС) на развитие и клиническое течение синдрома «сухого глаза» (ССГ).
Материал и методы: в рамках поперечного исследования «случай – контроль» обследовано 120 пациентов (240 глаз) с ПЭС и 120 лиц (240 глаз) без признаков ПЭС (сопоставимая по возрастно-половой структуре контрольная группа). Диагноз ПЭС устанавливался при наличии псевдоэксфолиативных отложений по зрачковому краю радужки и/или на передней капсуле хрусталика (в условиях максимально достижимого медикаментозного мидриаза). Функциональные методы диагностики ССГ включали определение времени разрыва слезной пленки (ВРСП) и величины суммарной слезопродукции (тест Ширмера I).
Результаты: установлено снижение показателей ВРСП и теста Ширмера I в группе пациентов с ПЭС в сравнении с контрольной группой. Среднее значение ВРСП у лиц с ПЭС составило 7,93±2,14 с, в контрольной группе – 10,37±3,0 с (p Для цитирования: Брежнев А.Ю., Баранов В.И., Петров С.Ю. Псевдоэксфолиативный синдром как фактор риска развития синдрома «сухого глаза» // РМЖ. Клиническая офтальмология. 2016. № 1. С. 30–34.
Для цитирования: Брежнев А.Ю., Баранов В.И., Петров С.Ю. Псевдоэксфолиативный синдром как фактор риска развития синдрома «сухого глаза». РМЖ. Клиническая офтальмология. 2016;17(1):30-34.
1 Kursk State Medical University, Kursk, Russia
2 The Scientific Research Institute of Eye Diseases, Moscow, Russia
Статья посвящена псевдоэксфолиативному синдрому как фактору риска развития синдрома «сухого глаза»
Введение
В последние годы вопросы диагностики, профилактики и лечения синдрома «сухого глаза» (ССГ) приобретают все большую актуальность. В настоящее время это состояние вышло за рамки отдельной нозологической формы, распространенность ССГ составляет среди общей популяции 35% [1], а среди пациентов офтальмологического профиля – 45%, увеличиваясь с возрастом [2]. Определен спектр основных заболеваний глаз, имеющих тесную патогенетическую связь с ССГ, не ослабевает значимость общих расстройств организма, нередко сопровождающихся его развитием. Однако наряду с общеизвестными нозологическими формами ССГ осложняется еще целый ряд заболеваний органа зрения, традиционно не учитывающихся практикующими офтальмологами.
Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС), представляющий собой системную патологию с преимущественным поражением органа зрения, характеризуется избыточной продукцией и накоплением в различных структурах глаза патологического экстрацеллюлярного материала [3]. Псевдоэксфолиативные отложения обнаружены и в поверхностных тканях глаз, изменения которых нередко ассоциированы с развитием ССГ [4]. Опубликован ряд исследований, касающихся изменений функциональных и морфологических показателей прероговичной слезной пленки у пациентов с ПЭС [5–7], однако их единичный характер, наряду с высокой распространенностью ПЭС в Центральной России [8] и клинической значимостью ПЭС и ССГ, обусловливают необходимость дальнейшего углубленного изучения этого вопроса.
Цель исследования
Оценить влияние ПЭС на развитие и клиническое течение ССГ.
Материал и методы
В рамках поперечного исследования «случай – контроль» обследовано 120 пациентов (240 глаз) с ПЭС различной степени выраженности, составивших основную группу, и 120 лиц (240 глаз) без признаков ПЭС (контрольная группа). Основная и контрольная группы были сопоставимы по возрастно-половой структуре (табл. 1).
Выборка формировалась сплошным методом по мере госпитализации больных для планового хирургического лечения катаракты в профильные отделения. Критериями исключения являлись: глаукома, любые операции и травмы глаз в анамнезе, патологические процессы органа зрения, затрудняющие диагностику ПЭС (воспалительные заболевания сосудистого тракта, изменения роговицы и т. п.), общие заболевания (аутоиммунные, сахарный диабет), а также местное и общее использование медикаментозных средств, способных вызвать снижение стабильности слезной пленки и угнетение слезопродукции.
Всем пациентам проводилось стандартное офтальмологическое обследование, включавшее визометрию, биомикроскопию, тонометрию по Маклакову, офтальмоскопию. Диагноз ПЭС устанавливался при наличии псевдоэксфолиативных отложений по зрачковому краю радужки и/или на передней капсуле хрусталика (в условиях максимально достижимого медикаментозного мидриаза). Степень выраженности ПЭС оценивали по классификации Е.Б. Ерошевской (1997). Функциональные методы диагностики ССГ включали определение времени разрыва слезной пленки (ВРСП) (проба Норна) и величины суммарной слезопродукции (тест Ширмера I с использованием тест-полосок фирмы Bausсh & Lomb, Германия).
Статистическая обработка данных осуществлялась с использованием пакета прикладных программ Statistica 8.0 (StatSoftInc., США). Анализ выборок на соответствие закону нормального распределения проверяли критерием Колмогорова – Смирнова. Результаты представлены в таблицах в виде медианы (Me), верхнего и нижнего квартилей (Q25%; Q75%), а также в формате М±σ (где М – среднее значение, σ – стандартное отклонение среднего значения), что позволило сопоставить полученные данные с данными ранее опубликованных исследований. Выборки не подчинялись закону нормального распределения на уровне значимости p 2 (метод Пирсона), при анализе взаимосвязи между признаками использовали непараметрический ранговый r-коэффициент корреляции Спирмена. Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез принимался равным 2 =22,428) (рис. 1).
С увеличением возраста исследуемых наблюдалась тенденция к уменьшению ВРСП как в основной, так и в контрольной группе (коэффициент корреляции r=0,557 и r=0,502 соответственно; p Литература
Пэс в офтальмологии что это
Поиск
Современные аспекты псевдоэксфолиативного синдрома
Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) является системным заболеванием с преимущественным поражением структур глаза. Выявление механизмов и закономерностей формирования ПЭС — актуальная проблема офтальмологии. В обзоре представлены современные аспекты эпидемиологии, патогенеза, морфологии, клиники и классификации ПЭС. Это необходимо для ранней диагностики и разработки мер профилактики развития ПЭС.
Contemporary aspects of pseudoexfoliation syndrome
Pseudoexfoliation syndrome (PES) is a systemic disease with preferential injury of ocular structures. The exposure of mechanisms and regularities of pseudoexfoliation syndrome formation is a topical problem of ophthalmology. Contemporary aspects of epidemiology, pathogenesis, morphology, clinical picture and classification of PES are submitted in the review. It is necessary for early detection and working out of the preventive measures of PES development.
Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС/XFS; от англ. exfoliate — слущиваться) — это системное дистрофическое заболевание, ассоциированное с возрастом, для которого характерно преимущественное поражение структур переднего сегмента глаза [1, 2]. Ключевые проявления ПЭС — образование и депонирование аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного материала на поверхности различных структур глаза, а также во внутренних органах (печень, почки, сердце, оболочки мозга и прочие) и коже — расценивают как системное нарушение метаболизма соединительной ткани [1, 3-14].
За последнее десятилетие интерес к ПЭС значительно вырос, что связано и с увеличением среднего возраста жизни населения, и с совершенствованием методов прижизненной диагностики патологии глаза. Это позволило обнаружить признаки ПЭС более чем у 1/3 населения в возрасте старше 60 лет [5-7, 15]. ПЭС относится к наиболее распространенным специфическим причинам развития катаракты и открытоугольной глаукомы, которая характеризуется быстрым прогрессированием, высокой резистентностью к проводимой медикаментозной терапии и неблагоприятным прогнозом [1, 6, 7, 11, 12, 16-19].
Несмотря на широкое распространение данной патологии и тяжесть осложнений, лечение пациентов с ПЭС представляется малоэффективным [1, 7, 11, 15-17, 19]. Использование классических подходов и инновационных хирургических технологий, с учетом частых рецидивов патологического процесса после хирургических вмешательств, не оправдывает себя. Во многом это связано с дефицитом знаний и фактов, касающихся патогенетических механизмов и молекулярных основ развития патологического процесса в переднем сегменте глаза при ПЭС. Несмотря на почти столетнюю историю развития теории ПЭС, вопросы этиологии и патогенеза данного заболевания остаются малоизученными, а имеющиеся результаты представляются неоднозначными [1, 3, 10, 14, 18, 20].
Первое описание патологического процесса в глазу, известного как «старческая эксфолиация (псевдоэксфолиация) капсулы хрусталика», связано с именем финского исследователя J.G. Lindberg, который в 1917 году описал серо-голубые хлопья на зрачковом крае радужной оболочки у 6,6% лиц преклонного возраста, у 20% больных старческой катарактой и почти у 50% больных хронической глаукомой [1, 6, 8, 9, 17, 18]. A.Vogt связал ПЭС с глаукомой [15]; R.Sampaolesi выявил нарушение гемато-офтальмического барьера при ПЭС [10]; A.Tarkanen обратил внимание на вовлечение в процесс циларных отростков [8]; A.Garner, R.Alexander обнаружили отложение материала ПЭС на зонулярных связках [11]. Термин «псевдоэксфолиативный» был предложен
G. Dvorak-Teobald в 1959 году [12].
Сведения о распространенности ПЭС разноречивы. ПЭС диагностируется во всем мире, причем климат и географическое положение страны не имеют существенного значения в выявлении этого заболевания [1]. В литературе приводятся данные о частоте ПЭС в Англии — 4%, Германии — 4,7%, Норвегии — 6,3%, Исландии — 29%, Греции — 16,1%, Иране — 9,6%, Австралии — 0,98%, Китае — 0,4%, Индии — 5%, Японии — 3,4%, в странах Южной Африки — 6,5%. Распространенность его увеличивается с возрастом: от 1-2,5% (50-59 лет) до 30% (61-70лет) — 42% (у лиц старше 70 лет) [18]. По данным Кроля Д.С. (1970), в центральной России псевдоэксфолиации обнаруживались у 6,2% лиц старше 50 лет и в 13,9% — в возрасте 70 лет. У больных со старческой катарактой частота заболевания возрастает до 40,4%, а у больных с открытоугольной глаукомой — до 73,3% [17].
Клинические проявления ПЭС, как правило, наблюдаются сначала на одном глазу и лишь спустя определенное время (5-10 лет) — на другом [2, 5, 6, 8, 12-14, 21]. Чаще ПЭС начинает формироваться с левого глаза [13]. Исследования парных глаз продемонстрировали тонкие, специфичные для ПЭС структурные изменения тканей переднего сегмента глаза в клинически не вовлеченных в процесс глаз [1, 5, 6, 10, 11, 14, 16]. Данная патология глаза чаще встречается у женщин, но тяжелее протекает у мужчин [1, 15].
До настоящего времени этиология ПЭС, несмотря на многочисленные и многолетние исследования в области клиники, патофизиологии глаза и молекулярной биологии, остается невыясненной. Среди значимых факторов развития ПЭС выделяют генетические (предрасполагающие) и негенетические. К генетическим факторам относятся: 1) наследуемые нарушения экспрессии генов в ядре и митохондриях; 2) приобретенные изменения генетической экспрессии, связанные с возрастом, повреждением ДНК активными формами кислорода, дисрегуляцией транскрипционных процессов. Частота проявлений ПЭС среди родственников на порядок выше, чем в среднем по популяции. На основании этого был сделан вывод об аутосомно-доминантном принципе наследования ПЭС. В последнее время уже обнаружено 14 антигенов HLA системы, ассоциированных с ПЭС. К негенетическим факторам развития и прогрессирования ПЭС относят ультрафиолетовое излучение, острые травмы и инфекции глаза, нарушение иммунного статуса глаза. Ультрафиолетовому излучению отводят ключевую роль в возникновении и прогрессировании ПЭС, так как оно индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию биомембран клеток. Факторами, способствующими развитию ПЭС, могут быть курение, хронические заболевания системного характера [1, 18]. Отмечено, что ПЭС часто развивается на фоне гипертензии, атеросклероза, аневризмы аорты и другой сердечно-сосудистой патологии [7, 8].
Первоначально предполагали, что основным источником синтеза псевдоэксфолиативного материала является эпителий хрусталика. Но этот факт был опровергнут после того, как обнаружили развитие ПЭС у больных вскоре после интракапсулярной экстракции катаракты [8, 12]. В1956 г. О.Sunde, изучая с помощью электронной микроскопии и гистохимии хрусталики больных с псевдоэксфолиацией передней капсулы, установил, что расположенное на ней вещество имеет белковую природу, состоит из пучков грубых и тонких фибрилл и образуется пигментным эпителием и меланоцитами стромы радужки [1]. Большой вклад в развитие представлений о природе псевдоэксфолиативного материала внес A. Ringvold, установивший, что указанный материал относится к амилоидоподобной субстанции [6, 8, 11]. По современным данным, при ультрамикроскопическом исследовании псевдоэксфолиативный материал (ПЭМ) представляет собой комплекс микрофибрилл и аморфного материала. Микрофибриллы формируют центральную часть (сердцевину) и содержат эластин, тропоэластин, амилоид Р, витронектин, фибриллин-1 и др. Периферическая аморфная зона ПЭМ включает гликозилированные гликопротеины и протеогликаны, в том числе входяшие в состав базальных мембран (БМ) — ламинин, нидоген, фиброненктин, витронектин, амилоид В и др. [1, 3].
Таким образом, анализ химического состава ПЭМ способствовал более глубокому пониманию сути патологического процесса и позволил сформировать теорию теорию эластоза и патологии базальных мембран [1, 3, 5, 6, 10, 11, 20, 22, 23]. Эта теория предполагает мультифакториальное нарушение синтеза и сборки частей межклеточного вещества, которое проявляется изменением структуры и функции эластических микрофибрилл соединительной ткани, БМ эпителиев и эндотелия. Основными тканевыми компонентами, вовлеченными в патологический процесс, являются соединительная ткань, богатая пигментоцитами и кровеносными сосудами, и покрывающий ее пигментный эпителий. Все это свидетельствует о нарушении эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глаза [1, 6, 11].
Имеет право на существование теория, утверждающая, что ПЭС — вариант патологии глаза с ведущим фотооксидативным механизмом повреждения структур. Это подтверждает высокий уровень маркеров оксидативного повреждения в структурах и средах глаза [1, 3]. Однако при анализе эпидемиологии ПЭС ведущая роль фотоэкспозиции представляется сомнительной, учитывая самый высокий процент развития данной патологии у скандинавов. Вероятнее всего имеет место повышенная фотосенситизация и нарушение защиты структур глаза от фотооксидативного повреждения [1].
Особого интереса заслуживает точка зрения тех ученых, которые рассматривают ПЭС как вариант системной васкулопатии. Эта теория признает связь ПЭС с патологией сердечно-сосудистой системы и риском развития кардиоваскулярных осложнений (гипертензии, аневризмы аорты, инфаркта миокарда и др.) и одновременно объясняет связь ПЭМ с базальной мембраной сосудов. По мнению ряда авторов, нарушение гематоофтальмического барьера (ГОБ) является ключевым звеном в патогенезе ПЭС. Прорыв ГОБ связывают с повреждением стенок сосудов радужки, с нарушением синтеза их базальной мембраны. Сужение просвета сосудов радужной оболочки, увеличение коллагеновых тканей и утолщение их базальной мембраны относятся к инволюционным процессам. Но при ПЭС эти изменения носят более выраженный характер: дезорганизация структур сосудов радужки в виде потери эндотелия и адвентиции с последующим их истончением. Далее компоненты ПЭМ откладываются на адвентиции сосудов, вызывая дегенерацию гладких мышечных клеток, перицитов и эндотелиальных клеток вплоть до полного разрушения стенки сосудов радужки с образованием финистр и облитерации этих сосудов. Кровоток в сосудах радужки больных ПЭС значительно снижен. Существенную роль в повреждении эндотелия радужной оболочки и трабекулы играет гипоксия переднего сегмента глаза. Следствием этого являются пролиферативные процессы в трабекулярной сети, атрофия мышц сфинктера и дилятатора [1, 3, 7, 8, 12, 18].
Только в последние годы появились научные публикации, посвященные изучению роли иммунометаболических и воспалительньных процессов в патогенезе ПЭС. Доказано, что у пациентов с ПЭС в слезной жидкости определяется достоверное повышение концентраций ИЛ-6, участвующего в реализации воспалительных процессов, ИЛ-10, обладающего противовоспалительной активностью, острофазового белка лактоферрина, секреторного иммуноглобулина класса А, что может свидетельствовать о роли активации иммуновоспалительного процесса в механизмах развития ПЭС [1, 20].
В патологический процесс при ПЭС вовлечены практически все структуры глаза. Рассеянные частицы ПЭМ в виде преципитатов, иногда пигментированных, выявляются на поверхности эндотелия роговицы. Их нужно дифференцировать с преципитатами воспалительного характера. Отложения пигмента при ПЭС обычно встречаются в центре роговицы, часто приобретая форму расширенного к низу веретена (веретено Крукенберга). Исследования показали, что при ПЭС снижается плотность эндотелиальных клеток. Кроме того, у большинства пациентов, имеющих выраженные клинические признаки ПЭС, выявлено увеличение толщины роговицы по сравнению с парным глазом. Это, скорее всего, можно объяснить тем, что нарастающие дистрофические изменения вызывают нарушение насосной функции корнеального эндотелия, что и приводит к отеку стромы и увеличению толщины роговицы без потери ее прозрачности. Выделен особый тип кератопатии при ПЭС [15, 21, 24], который характеризуется неравномерным утолщением десцеметовой мембраны (вследствие накопления в ее толще ПЭМ) и выраженным захватом меланина клетками эндотелия роговицы [1, 7, 8, 13, 21]. В связи с изменениями в стенке передних цилиарных артерий и развитием хронической гипоксии тканей обнаруживаются признаки ксерофтальмии.
Важный признак ПЭС — чрезмерная пигментация трабекулы. Характерна локализация по линии Швальбе и в зоне кпереди от нее, представленной единичными или множественными линиями (линия Сампаолези) [12, 13]. Предполагается участие корнеосклеральной трабекулы в активном образовании ПЭМ (особенно в эндотелии шлеммова канала), что приводит к дезорганизации архитектоники последнего. Кроме того, происходит механическая закупорка увеальной части трабекулярной сети депозитами ПЭС. Еще одним фактором на пути препятствия оттоку жидкости является повышение концентрации белка в водянистой влаге (ВВ) вследствие нарушения проницаемости ГОБ, а также отложения гранул пигмента в трабекулярной сети, что проявляется тиндализацией (псевдоувеит). Меланин, который высвобождается при этом, оказывает цитотоксическое действие на эндотелиальные трабекулярные клетки [1, 3, 6-8, 10, 11, 16, 19].
Изменения в радужной оболочке глаза при ПЭС относят к ранним информативным клиническим симптомам. Отложение ПЭМ в крае зрачка отмечено у 32-94% пациентов. Повреждение клеток пигментного эпителия радужки приводит к ее атрофии, воспроизводящей эффект трансиллюминации (просвечивание радужки в проходящем свете) в области сфинктера и зрачка. Начальные признаки ПЭС чаще всего появляются в нижней зрачковой части радужки [10, 13]. Дисперсия пигмента радужки относится к ранним, часто выявляемым признакам ПЭС [5, 10, 12, 13]. Причем зерна пигмента по размерам больше, чем при синдроме пигментной дисперсии. Выраженность патологических изменений в сфинктере и дилататоре радужки связана со степенью ригидности зрачка. Зрачок с проявлениями ПЭС уже, чем в интактном глазу, и плохо поддается расширению [2, 4, 5, 6, 8, 17, 19].
На самых ранних стадиях развития ПЭС выявляются изменения в цилиарном теле и связочном аппарате хрусталика. Волокна цинновой связки чаще всего деформированы и частично разорваны (слабость цинновой связки), что клинически проявляется факодонезом, подвывихом или вывихом хрусталика [9, 23]. Все эти процессы в случае ригидного зрачка или наличия задних синехий могут протекать скрыто. ПЭС предрасполагает к формированию синехий между задним пигментным эпителием радужки и передней капсулой хрусталика. И после удаления катаракты сохраняется тенденция к формированию синехий между радужкой и искусственным хрусталиком [8, 12].
Выявляемую при биомикроскопии матовую поверхность хрусталика считают одним из ранних признаков ПЭС (прекапсулярная фаза). Далее следует презернистая фаза, которая характеризуется наличием кольца в середине передней капсулы, выявляемого при расширении зрачка. При поздней (зернистой) фазе картину формируют три зоны на передней капсуле хрусталика: центральная, образованная однородным кольцом ПЭМ, которое соответствует диаметру зрачка; промежуточная зона, свободная от ПЭМ; периферическая зернистая зона, представленная агрегатами аморфного вещества [1, 4, 5].
Отложения ПЭМ в виде волокон или включений наблюдаются на передней поверхности стекловидного тела или в полости при его передней отслойке [1, 8, 12].
В ряде исследований отмечается связь ПЭС с развитием макулярной дегенерации. ПЭС является фактором риска развития кровоизлияний на диске зрительного нерва, тромбоза центральной вены сетчатки и ее ветвей [1, 8, 12, 14]. В глазах с проявлениями ПЭС величина диска зрительного нерва меньше, чем в глазах здоровых людей. Одной из причин этого феномена считают повышение ригидности решетчатой мембраны из-за нарушения эластогенеза при ПЭС, что делает ее более чувствительной к перепадам внутриглазного давления [1]. Этим же можно объяснить более раннее развитие глаукоматозной нейропатии у больных глаукомой при ПЭС.
ПЭМ можно обнаружить и в структурах вспомогательного аппарата глаза. Коме того, ПЭМ обнаружен в коже, в сердце, печени, почках, оболочках мозга и желчном пузыре [1, 4, 5, 7, 8, 11, 12, 14, 17, 18].
Несмотря на многочисленные работы, посвященные изучению этиологии и патогенеза ПЭС, расшифровке молекулярных механизмов нарушений метаболизма тканей глаза, приходится констатировать неудовлетворенность клиницистов результатами лечения пациентов с ПЭС [1, 25]. Прежде всего это связано с поздней диагностикой ПЭС, чаще на стадии выраженных глазных проявлений и развития осложнений. Выходом является разработка критериев ранней «доклинической» диагностики ПЭС. Особенно информативным в этом плане является метод ультразвуковой биомикроскопии (УБМ), который позволяет прижизненно выявить отложения на структурах переднего сегмента и иридоцилиарной зоны и оценить анатомо-топографические изменения структур этой области глаза [1, 4, 6, 13, 18]. Именно исследователи ПЭС, использующие УБМ, впервые выделили «доклиническую» стадию, когда на сканограммах визуализируются отложения в области отростков цилиарного тела и периферической зоны хрусталика, которые не имеют видимых клинических проявлений [23, 25, 26].
Исследования, начатые в 2004 году Тахчиди Х.П., Егоровой Э.В. и Узунян Д.Г., положили начало классификации ПЭС по данным УБМ. Авторы выделили 4 стадии патологического процесса. Каждой из стадий присущи качественные изменения.
I стадия характеризует начальные проявления псевдоэксфолиативного синдрома по УБМ, при которой визуализируются точечные включения слабой акустической плотности на структурах переднего сегмента глаза.
II стадия отражает появление начальных изменений связочного аппарата хрусталика, которые проявляются разницей в длине волокон цинновой связки в различных сегментах, их истончением, растяжением, а местами — утолщением, склеиванием волокон.
При III стадии ПЭС на фоне большей интенсивности и акустической плотности включений визуализируется лизис отдельных волокон цинновой связки. Разрыв волокон проявляется характерным признаком — появлением сферофакии в зоне дефекта.
IV стадия характеризуется визуализацией обширных включений в виде конгломератов в передней камере, на задней поверхности радужки, цилиарных отростках, цилиарной борозде, капсуле хрусталика, волокнах цинновой связки, пограничной мембране стекловидного тела и нарушением пространственных соотношений структур переднего сегмента глаза. Эти нарушения проявляются выраженной асимметрией цифровых значений исследуемых параметров [4, 18, 23, 26].
Таким образом, усилия офтальмологов должны быть ориентированы на раннюю (доклиническую) диагностику ПЭС, выработку перспективной тактики и стратегии коррекции нарушений метаболизма в структурах глаза при ПЭС и профилактику развития ПЭС. Это возможно лишь при условии разработки информативных критериев отбора пациентов в группу риска; конкретизации молекулярных маркеров ранних этапов ПЭС и установлении ведущих патогенетических механизмов [1, 3-5, 8, 10, 22].
И.В. Михина, О.Л. Фабрикантов
Тамбовский филиал МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н.Федорова» МЗ РФ
Михина Инна Валерьевна — врач офтальмохирург
1. Тахчиди Х.П., Баринов Э.Ф., Агафонова В.В. Патология глаза при псевдоэксфолиативном синдроме. — М.: Офтальмология, 2010. — 156 с.
2. Prince A.M., Streeten B.W., Ritch R. et al. Preclinical diagnosis of pseudoexfoliation syndrome // Arch. Ophthalmol. — 1987. — Vol. 105. — P. 1076-1082.
3. Агафонова В.В., Баринов Э.Ф., Франковска-Герлак М.С. и др. Патогенез открытоугольной глаукомы при псевдоэксфолиативном синдроме // Oftalmologiya. — 2010. — № 3. — С. 106-114.
4. Агафонова В.В., Франковска-Герлак М.С., Керимова Р.С. Классификация глазных проявлений псевдоэксфолиативного синдрома (обзор литературы) // Oftalmologiya. — 2011. — № 5. — С. 100-103.
5. Брежнев А.Ю., Курышева Н.И., Трубилин В.Н. и др. Проблемы ранней клинической диагностики псевдоэксфолиативного синдрома // Офтальмология. — 2012. — Т. 9, № 1. — С. 49-52.
6. Керимова Р.С. Симптомокомплекс ранних глазных проявлений псевдоэксфолиативного синдрома (клинико-экспериментальное исследование): автореф. дис. … канд. мед. наук. — М., 2011. — 24 с.
7. Курышева Н.И. Псевдоэксфолиативный синдром и псевдоэксфолиативная глаукома: учебно-метод. пособие. — М., 2008. — 62 с.
8. Курышева Н.И. Псевдоэксфолиативный синдром // Вестник офтальмологии. — 2001. — № 3. — С. 47-50.
9. Полянская Е.Г. Анатомо-топографические особенности переднего сегмента глаза после неосложненной факоэмульсификации катаракты с имплантацией интраокулярной линзы при псевдоэксфолиативном синдроме: автореф. дис. … канд. мед. наук. — М., 2011. — 24 с.
10. Тахчиди Х.П., Агафонова В.В., Франковска-Герлак М.С. Клинико-морфологические признаки начальных глазных проявлений псевдоэксфолиативного синдрома // Офтальмохирургия. — 2011. — № 1. — С. 54-59.
11. Тачиева Е.С. Псевдоэксфолиативный синдром: клинико-морфологические особенности, лечение псевдоэксфолиативной глаукомы: автореф. дис. … канд. мед. наук. — М., 2004. — 23 с.
12. Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекмарева Л. Т., Малышев В.В. Дифференциальная диагностика редких форм глаукомы. — Иркутск: Облмашинформ, 2004. — 192 с.
13. Юрьева Т.Н. Закономерности и механизмы формирования билатерального псевдоэксфолиативного синдрома // Офтальмология. — 2011. — № 2. — С. 74-80.
14. Ritch R. Exfoliation syndrome // Curr. Opin. Ophthalmol. — 2001. — Vol. 12. — № 2. — P. 124-130.
15. Курышева Н.И., Брежнев А.Ю., Капкова С Г Распространенность псевдоэксфолиативной глаукомы в Центральном и Центрально-Черноземном регионах России // Глаукома. — 2008. — № 3. — С. 11-15
16. Бессмертный А.М., Киселева О.А., Фатуллоева Н.Ф. Некоторые аспекты клинического течения псевдоэксфолиативной глаукомы // Клиническая офтальмология. — 2008. — № 4. — С. 62-63.
17. Кроль Д.С. Псевдоэксфолиативный синдром и его роль в патогенезе глаукомы // Вестник офтальмологии. — 1968. — № 1. — С. 9-15.
18. Тахчиди Х.П., Егорова Э.В., Узунян Д.Г. Ультразвуковая биомикроскопия в диагностике патологии переднего сегмента глаза. — М.: Микрохирургия глаза, 2007. — 126 с.
19. Фатуллоева Н.Ф., Бессмертный А.М. Псевдоэксфолиативная глаукома: эпидемиология, клиника, особенности терапии // Глаукома. — 2007. — № 2. — С. 72-78.
20. Черных В.В., Егорова Е.В., Ермакова О.В. и др. О возможной роли иммунных нарушений в патогенезе псевдоэксфолиативного синдрома // Бюллетень СО РАМН. — 2009. — № 4. — С. 131-135.
21. Naumann G.O., Schlotzer — Schrhardt U. Keratopathy in pseudoexfoliation syndrome as a cause of corneal endothelial decompensation: clinicopathologic study // Ophthalmology. — 2000. — Jun. — Vol. 107. — № 6. — P. 1111-1124.
22. Федяшев Г.А., Смолякова Г.П., Егоров В.В. Клиническая эффективность профилактического применения геля «Ламифарэн» в сочетании с препаратом «Селцинк» у пациентов с повышенным риском развития глазных проявлений псевдоэксфолиативного синдрома // Бюллетень СО РАМН. — 2009. — № 4. — С. 127-130.
23. Schlotzer — Schrhardt U., Naumann G.O A histopathologic study of zonular instability in pseudoexfoliation syndrome // Am. J. Ophthalmol. — 2004. — Vol. 118. — P. 730.
24. Курышева Н.И., Трубилин В.Н., Капкова С.Г. и др. Случай развития эндотелиальной дистрофии Фукса у больной псевдоэксфолиативной глаукомой // Офтальмология. — 2011. — Т. 8, № 4. — С. 33-36.
25. Sbeity Z., Dorairaj S.K., Reddy S. et al. Ultrasound biomicroscopy of zonular anatomy in clinically unilateral exfoliation syndrome // Acta Ophthalmologica. — 2008. — V. 86. — Р. 565-568.
26. Шацких А.В., Франковска-Герлак М.С., Агафонова В.В. и др. Сравнительная морфология ультрабиомикроскопических признаков ПЭС в глазу // Федоровские чтения: материалы IX Всерос. науч. конф. с междунар. участием. — М., 2011. — С. 275-277.