Рабдоидная опухоль почки что это

Рак почки

Рак почки – это злокачественная опухоль, развивающаяся из почек. Почки – это парные органы, размерами примерно с кулак, располагающиеся на задней брюшной стенке справа и слева от позвоночника. Над каждой из почек находятся надпочечники.

Почечноклеточный рак

Почечноклеточный рак (ПКР) является самым распространенным типом опухоли почки. Около 9 из 10 опухолей почки это ПКР.

Как правило, ПКР представлен одной опухолью почки, однако в некоторых случаях встречаются одновременно поражения обеих почек, или 2 или более опухоли в одном органе.

Существует несколько типов почечноклеточного рака, однако в основном отличить их друг от друга можно лишь под микроскопом. Несмотря на это, знание типа опухоли необходимо для помощи врачу выбрать тактику Вашего лечения.

Среди злокачественных опухолей почек, помимо почечноклеточного рака, существуют еще переходноклеточный рак, опухоль Вильмса и саркома почки.

Переходноклеточный рак

Из каждых 100 раков почки, около 5-10 будут представлять собой переходноклеточный (уротелиальный) рак. Эти опухоли представляют собой опухоли не собственно почки, а собирательной системы — чашек и лоханки. Этот тип рака, так же как и рак мочевого пузыря, очень часто связан с курением и воздействием токсических веществ (например, на производстве). Уротелиальный рак может проявлять себя, подобно почечноклеточному: болью в спине и, иногда, примесью крови в моче.

Переходноклеточный рак обычно лечится хирургически, операция предполагает удаление всей почки и мочеточника вместе с частью стенки мочевого пузыря, куда впадает мочеточник. Химиотерапия бывает необходима до или после операции, в зависимости от степени распространения опухоли.

Около 9 из 10 уротелиальных раков удается обнаружить на ранней стадии. Шансы на излечение снижаются в случае, если опухоль прорастает стенку мочеточника и врастает в почку, либо она выглядит агрессивнее при микроскопическом исследовании.

После лечения уротелиального рака необходимо наблюдаться у врача-онколога и выполнять следующие процедуры:

Данная опухоль может появиться в мочевом пузыре и даже в других органах.

Опухоль Вильмса

Данная опухоль почти всегда поражает детей, и крайне редко возникает у взрослых.

Саркома почки

Саркома почки — это редкий тип опухоли, возникающий из стенок кровеносных сосудов или соеденительной ткани почки. Он составляет менее 1%от всех злокачественных опухолей почек

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Какие факторы риска являются значимыми для рака почки?

Фактор риска – это что-то, что повышает шанс развития онкозаболевания. Различные опухоли могут иметь разные факторы риска. Некоторые факторы риска, такие как курение, можно предотвратить. Другие же, такие как возраст или наследственность, не могут быть предотвращены.

В случае рака почки, точная причина возникновения опухоли до сих пор не известна. Однако есть несколько путей снизить риск возникновения болезни:

Симптомы и признаки рака почки

Опухоль почки на ранних стадиях, как правило, не вызывает никаких симптомов, однако чем больше стадия, тем больше риск появления различных симптомов, таких как:

Эти признаки и симптомы могут быть вызваны раком почки, однако наиболее часто они вызываются другими, доброкачественными заболеваниями. Например, одной из основных причин появления крови в моче является мочекаменная болезнь. Таким образом, если появился один или несколько из вышеперечисленных симптомов, лучше посетить врача.

Диагностика

При подозрении на злокачественное образование в почках назначают ряд уточняющих обследований. С их помощью врач получает информацию о размере, границах, месте расположения опухоли в почке и оценивает общее состояние здоровья пациента.

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Комплекс исследований может включать в себя:

Некоторые другие исследования, такие как рентгенография или остеосцинтиграфия, будут полезны для определения распространения опухоли, т.е. метастазирования, в другие органы.

Стадирование рака почки

Лечение и прогноз заболевания определяются в зависимости от стадии опухоли почки. Наиболее широко для стадирования рака почки применяется система AJCC (Американского комитета по злокачественным заболеваниям), также известная как система TNM.

Стадия злокачественного образования зависит от его распространения: прорастания опухоли в близко расположенные ткани и органы, окружающие его лимфатические узлы, а также от наличия метастазов в отдаленных органах.

Стадирование основывается на результатах врачебного осмотра, биопсии и диагностических исследований.

Для злокачественной опухоли почки может быть 2 типа стадирования:

Стадия может измениться после операции, например, если будет обнаружено распространение рака шире, чем предполагалось.

Стадия и прогноз

Выживаемость – это часто используемый показатель для оценки прогноза у пациента.

5-летняя выживаемость показывает на процент пациентов, кто прожил более чем 5 лет после установления диагноза. Разумеется, много людей живут намного дольше, чем 5 лет, и многие излечены от заболевания. Также, причиной смерти некоторых людей может быть не онкологическое заболевание.

Выживаемость пациентов с раком почки в зависимости от стадии заболевания

Стадия5-летняя выживаемость
I81%
II74%
III53%
IV8%

Эти цифры получены из национальной базы данных по злокачественным заболеваниям США, и могут отличаться для пациентов в РФ. Эти показатели включают в себя людей с установленным диагнозом рака почки, которые позже могли умереть от других причин, например, болезни сердца.

Лечение рака почки

Варианты лечения рака почки могут включать в себя:

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Хирургическое лечение рака почки

Хирургия – это основное лечение рака почки. Шансы избавиться от заболевания без проведения операции очень малы. Даже пациенты с распространением рака на другие органы получают пользу от удаления опухоли почки. Удаление почки с опухолью может помочь некоторым пациентам продлить жизнь, а также убрать такие симптомы как боль и кровотечение.

В зависимости от стадии и расположения опухоли, хирургическим методом может быть удалена только опухоль с окружающей частью почки — так называемая резекция почки, либо целая почка с опухолью — нефрэктомия. Надпочечниковая железа и жировая ткань вокруг почки также может быть удалена вместе с почкой, если возникнет необходимость.

Нефрэктомия

Нефрэктомия – удаление почки, иногда вместе с надпочечником и окружающей жировой клетчаткой. Большинство людей с одной почкой живут обычной жизнью.

В условиях отделения онкоурологии и общей онкологии НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова наиболее часто выполняется лапароскопический вариант данной операции. При этом вместо большого разреза используется несколько небольших разрезов 10-15 мм длиной, через которые устанавливаются специальные тонкие инструменты и лапароскоп с видеокамерой на конце. При помощи лапароскопии хирург видит происходящее на экране. После удаления почки для того, чтобы убрать ее из брюшной полости, производится разрез внизу живота, соответсвующий по размерам удаленному органу.

В случае, если опухоль распространяется в просвет почечной вены и/или в нижнюю полую вену, лапароскопический вариант операции возможен, однако он чаще, чем обычно, требует перехода на большой разрез при технических сложностях.

Резекция почки

В ходе данной процедуры, хирург удаляет только ту часть почки, которая содержит опухоль, оставляя оставшуюся ткань почки неповрежденной. В настоящий момент это предпочтительный метод лечения для пациентов с ранней стадией рака почки. Часто резекции вполне достаточно для удаления одиночных небольших опухолей до 4 см в диаметре.

Также этот метод может применяться у пациентов с бОльшими образованиями, до 7 см. Специалистами НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова успешно выполнялись вмешательства на опухолях размерами 10 и более см, однако такие операции возможны только в отдельных случаях, с учетом анатомии опухоли.

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Современные исследования показали, что отдаленные результаты у пациентов, перенесших резекцию почки, почти такие же, как у пациентов, у которых почка была удалена. Однако несомненным плюсом остается сохранение большей части почечной функции.

По сравнению с открытой операцией после лапароскопии менее выражен болевой синдром и уже в первые сутки после операции больные более активны.

После резекции почки, для определения функционального состояния пациента в НИИ онкологии проводится перфузия почки.

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Регионарная лимфаденэктомия (лимфодиссекция)

Эта операция предполагает под собой удаление ближайших к почке лимфатических узлов в случае, если имеется подозрение на их поражение. В настоящий момент не существует единого мнения, необходимо ли во всех случаях рака почки удалять лимфатические узлы. В основном считается, что необходимость удаления лимфоузлов возникает, если они выглядят увеличенными по данным КТ или МРТ, либо в ходе операции.

Удаление надпочечника (адреналэктомия)

Адреналэктомия является стандартной частью нефрэктомии, однако если опухоль расположена в нижнем сегменте почки, относительно далеко от надпочечника, и визуализационные методы не показывают поражения надпочечника, он может быть сохранен. Так же, как и удаление лимфоузлов, удаление надпочечника рассматривается индивидуально в каждом случае.

Удаление метастазов (метастазэктомия)

У около 25% больных раком почки на момент диагностики имеется распространение (метастазы) заболевания на другие органы. Наиболее часто к ним относятся легкие, кости, печень и головной мозг. В некоторых случаях при такой ситуации может помочь оперативное лечение. Наиболее часто оно может применяться в случаях, если имеется единичный метастаз, который может быть хирургически удален, либо в случаях, когда удаление метастаза может облегчить симптомы болезни, такие как боль.

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Риск и побочные явления после операции

Оперативное вмешательство всегда предполагает риск возможных осложнений. К ранним осложнениям относятся: реакция на анестезию (наркоз), кровотечение, которое может потребовать переливание крови, формирование гематом и возникновение инфекции. У большинства пациентов после операции возникает боль, которая может быть снята применением обезболивающих препаратов.

Другие риски включают в себя:

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Авторская публикация:
Джалилов Имран Бейрутович
врач хирург-онколог отделения онкоурологии
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Источник

Рабдоидная опухоль почки

Рабдоидная опухоль почки обладает агрессивностью и проявляется у детей очень рано. Средний возраст, в котором устанавливается диагноз – полтора года. У мальчиков данный вид опухолей встречаются несколько чаще, чем у девочек (1,5: 1). В противоположность опухоли Вильмса, рабдоидная опухоль редко ограничивается (ко времени ее выявления) пределами самой почки.

Когда возникает клиническая симптоматика, то у 80% детей уже имеется III или IV стадия заболевания. Относительно частым проявлением рабдоидной опухоли почки у детей является повышение уровня кальция в крови. Другие симптомы схожи с таковыми при опухоли Вильмса – появляется новообразование в животе, которое можно прощупать, оно безболезненное, твердое, не смещается. На последующих стадиях болезни появляются боль в животе, кровь в моче, общие симптомы злокачественной опухоли – слабость, истощение, потеря аппетита, бледность. Может наблюдататься симптоматическое повышение артериального давления.

Диагностика опухоли уточняется с помощью дополнительных методов обследования, которые проводятся сразу после осмотра, на котором врач заподозрил наличие злокачественного новообразования у ребенка. Для этого проводится УЗИ брюшной полости и почек, КТ брюшной полости, рентгенография грудной клетки или КТ. Заключительным этапом диагностики есть биопсия новообразования.

Во время операции рабдоидные опухоли выглядят как большие образования, поражающие среднюю часть почки и деформирующие ее. Часто отмечается поражение и других органов и тканей.

В противоположность светлоклеточной саркоме, опухоли Вильмса и другим опухолям почек у детей, результаты лечения рабдоидной опухоли почки нельзя назвать сколько-нибудь успешными. Несмотря на трехкомпонентную химиотерапию (актиномицин, винкристин, доксорубицин), улучшения в отношении отдаленных результатов не отмечено, а 3-летняя выживаемость составляет меньше 20%.

В редких случаях, когда опухоль удалось обнаружить на начальной стадии, когда она не успела распространиться на соседние органы и метастазировать, выполняется радикальная операция – удаление почки, что позволяет надеяться на выздоровление.

Задать вопрос врачу онкологу

Если у вас есть вопросы к врачам онкологам вы можете задать у нас на сайте в разделе консультации

Диагностка и лечение онкологии в медицинских центрах Израиля подробная информация

Подпишитесь на рассылку Новости онкологии и будьте в курсе всех событий и новостей в мира онкологии.

Источник

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО)

Что такое АТРО?

Наиболее часто такие опухоли развиваются в мозжечке и стволе головного мозга. АТРО — агрессивная и быстрорастущая опухоль. Лечение обычно предполагает сочетание нескольких методов, в том числе хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Даже при использовании современных методов это заболевание очень плохо поддается лечению.

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) является агрессивной и быстро растущей опухолью. Врачи могут увидеть размеры и расположение новообразования с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Факторы риска и причины возникновения АТРО

Большинство опухолей этого типа возникают у детей в возрасте 3 лет и младше. Однако они могут встречаться у детей старшего возраста и у взрослых. Злокачественные рабдоидные опухоли тесно связаны с опухолями, возникающими в других частях тела, например почках (рабдоидная опухоль почки).

Злокачественные рабдоидные опухоли имеют общий аномальный ген: изменение гена SMARCB1 (другие названия: INI1, SNF5 и BAF47). Иногда злокачественная рабдоидная опухоль вызвана мутацией в гене SMARCA4. У 15–30% детей имеется эта мутация в каждой клетке тела (герминативная мутация). В большинстве случаев мутация гена происходит только в опухоли. Семьям пациентов с рабдоидной опухолью важно пройти генетическое обследование и консультирование. У детей с герминативной мутацией повышен риск развития вторичных опухолей.

Признаки и симптомы АТРО

Симптомы АТРО широко различаются в зависимости от возраста ребенка и расположения опухоли. Эти опухоли быстро растут, и ухудшение симптомов может происходить за очень короткий период. Возможные симптомы АТРО:

Диагностика АТРО

Врачи проверяют наличие АТРО несколькими способами.

Для выявления наличия рабдоидной опухоли почки врачи могут назначить УЗИ.

Определение стадии развития АТРО

Стандартной системы определения стадии развития АТРО не существует. Опухоли классифицируют как впервые диагностированные или рецидивирующие. АТРО — это агрессивный вид рака. Приблизительно у 15–30% пациентов диагностируют распространение на оболочку мозга или спинномозговую жидкость (СМЖ). Такое распространение заболевания на оболочку мозга называется лептоменингеальными метастазами.

Прогноз для детей с АТРО

АТРО являются быстрорастущими и трудноизлечимыми опухолями. Прогноз обычно неблагоприятный, однако использование новых достижений в области лечения помогло части пациентов.

На прогноз влияют такие факторы:

5-летняя выживаемость для детей с АТРО составляет приблизительно 50%. Однако это значение сильно различается в зависимости от возраста на момент постановки диагноза и наличия метастазов. Дети младше 3 лет с метастазированием имеют наименее благоприятный прогноз с вероятностью долгосрочного излечения менее 10%.

Лечение АТРО

Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера опухоли, ее расположения и возраста ребенка. АТРО — очень агрессивный рак, и для большинства пациентов применяется несколько методов лечения. Лечение АТРО обычно включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Лечение этого заболевания часто проводится в рамках клинических исследований.

Хирургическая операция

Как для диагностики, так и для лечения АТРО проводят хирургическую операцию. Если АТРО подтверждена биопсией, хирург удалит максимальное количество опухолевых клеток. Такие опухоли часто сложно удалить полностью из-за их расположения в головном мозге и быстрого распространения на другие области.

Химиотерапия

Лучевая терапия

Лучевая терапия иногда применяется в дополнение к другим методам лечения. Вид лучевой терапии зависит от расположения и распространения опухоли.

Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть фото Рабдоидная опухоль почки что это. Смотреть картинку Рабдоидная опухоль почки что это. Картинка про Рабдоидная опухоль почки что это. Фото Рабдоидная опухоль почки что это

Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить злокачественные клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

Таргетная терапия

Дети с АТРО могут участвовать в клинических исследованиях с использованием таргетной терапии. Эти методы лечения используются при первой постановке диагноза или при рецидивах. Препараты таргетной терапии включают ингибитор киназы aurora A алисертиб и ингибитор EZH2 таземетостат. Также при лечении АТРО исследуется применение иммунотерапии.

Жизнь после АТРО

У детей с АТРО и герминативными изменениями SMARCB1 или SMARCA4 имеется синдром предрасположенности к рабдоидным опухолям. Они и члены их семьи должны пройти генетическое обследование и консультирование, поскольку риск развития других опухолей у них повышен. Таким детям необходимо дополнительное наблюдение с периодическим ультразвуковым исследованием почек для контроля развития опухолей почек.

Детей, проходящих лечение АТРО, следует наблюдать с целью выявления побочных эффектов лечения. К отдаленным последствиям могут относиться нейрокогнитивные и эндокринные нарушения вследствие облучения. Химиотерапия и лучевая терапия также повышают риск возникновения вторичного рака. Семье пациента следует проконсультироваться со своим лечащим врачом относительно рисков, связанных с методами лечения, назначенными ребенку.

Поддерживающая терапия для детей с АТРО

Прогноз при лечении АТРО особенно неблагоприятный для детей младшего возраста. Важно соотношение качества жизни и терапии, направленной на лечение рака. Семьям следует проконсультироваться с врачами о том, каких проблем можно ожидать и как с ними справиться. Специалисты по паллиативной помощи и службы улучшения качества жизни могут помочь пациентам и их семьям справляться с симптомами, вести сложные разговоры и принимать решения, соответствующие желаниям семьи и целям медицинского ухода.

Источник

Нефробластома (опухоль вилмса)

КОРОТКО О ПОЧКАХ.

Почки представляют собой два бобовидных органа, расположенных на задней поверхности брюшной полости. Размер каждой почки приблизительно с кулак. Нижние ребра грудной клетки защищают почки от травмы.

Основная функция почек заключается в фильтрации крови и освобождении организма от избытка воды, соли и продуктов жизнедеятельности с мочой. Моча выводится из почек через мочеточник, который впадает в мочевой пузырь, где и скапливается моча до момента мочеиспускания. Больной может жить при наличии лишь одной почки.

Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение.

Большинство нефробластом диагностируется лишь при достижении ими больших размеров, хотя они еще и не метастазировали (распространились) в другие органы. Средний вес нефробластомы составляет около 500 гр., что значительно превышает вес нормальной почки.

После биопсии или удаления пораженной почки опухолевую ткань исследуют под микроскопом. При этом выделяют два главных типа нефробластомы:

При опухолях неблагоприятного гистологического строения ядра (центральная часть клетки, содержащая ДНК) опухолевых клеток очень крупные и измененные, это состояние называется анаплазией. Чем более выражены явления анаплазии, тем хуже исход заболевания.

Благоприятное гистологическое строение означает отсутствие признаков анаплазии и хороший прогноз. В 95% случаев выявляется благоприятное гистологическое строение нефробластомы.

ДРУГИЕ ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ ПОЧКИ.

Около 90% опухолей почек у детей составляют нефробластомы, в то время как у взрослых нефробластома встречается крайне редко. Почти все злокачественные опухоли почек у взрослых относятся к почечноклеточным карциномам, которые у детей диагностируются очень редко.

У детей могут диагностироваться и другие редкие опухоли: мезобластическая нефрома, светлоклеточная саркома и злокачественная рабдоидная опухоль.

Если эти редкие опухоли почек у детей достигают больших размеров и выходят за пределы почек, то прогноз заболевания плохой. Эти опухоли лечатся более интенсивно по сравнению с нефробластомой.

Факторы риска при нефробластоме

Факторы риска окружающей среды.

Не обнаружено взаимосвязи между нефробластомой и факторами окружающей среды как до, так и после рождения ребенка.

Генетические и наследуемые факторы риска.

Случаи нефробластомы в семье. У 1-3% детей с нефробластомой имеется один и более родственников, которые перенесли такое же заболевание. Предполагается, что эти дети наследовали измененный ген от одного из родителей, что значительно повышает риск возникновения нефробластомы. У больных с семейными случаями нефробластомы по сравнению со спорадическими опухолями (без наличия родственников с подобной опухолью) отмечена большая вероятность возникновения двустороннего поражения почек.

Синдром WAGR: Аниридия (полное или частичное отсутствие радужной оболочки глаза, нарушения со стороны мочеполового тракта (дефекты почек, полового члена, мошонки, клитора, яичек или яичников), отставание в умственном развитии. У больных с такими пороками развития имеется 3%- вероятность развития нефробластомы.

Синдром Beckwith-Wiedemann: Наличие крупных внутренних органов, особенно языка. Возможна гемигипертрофия (увеличение в размерах одной руки или ноги с одной стороны тела). У таких людей вероятность развития нефробластомы повышена.

Синдром Denis-Drash: Неразвитие полового члена, яичек и мошонки. По этой причине мальчики с этим синдромом по ошибке могут приниматься за девочек. По неизвестной причине почки у таких детей начинают плохо функционировать или прекращают свою деятельность вообще. В этих измененных почках и может возникать нефробластома.

Имеется и ряд других более редких синдромов, связанных с нефробластомой.

Генные и хромосомные изменения у детей с врожденными дефектами и нефробластомой. Гены определяют цвет глаз и кожи, группу крови и пр. Изменения в ДНК гена может привести к развитию болезни. Изменения ДНК называют мутациями. Иногда эти мутации наследуются от родителей. Это объясняет тот факт, что некоторые заболевания чаще встречаются среди членов одной и той же семьи.

Ранее приведенные синдромы ассоциируются с делециями (отсутствием части ДНК) или мутациями генов на хромосоме 11.

ДРУГИЕ ФАКТОРЫ РИСКА.

Раса. Риск возникновения нефробластомы несколько выше у афроамериканцев по сравнению с белыми и ниже всего среди американцев азиатского происхождения. Причина этого не ясна.

Пол. Риск возникновения нефробластомы несколько выше у девочек по сравнению с мальчиками.

Что вызывает нефробластому?

Хотя существует четкая связь между нефробластомой, врожденными дефектами и генетическими мутациями, у большинства детей с этой опухолью не обнаруживается никаких врожденных дефектов или наследуемых генетических изменений.

Причина развития нефробластомы у детей еще не выяснена, однако достигнут значительный прогресс в понимании многих явлений, возникающих в процессе формирования нормальных почек у плода, а также того, как изменяется этот процесс, приводя к нефробластоме.

Как часто встречается нефробластома?

В структуре злокачественных опухолей у детей в России нефробластома занимает 4 место (6%), уступая опухолям кроветворной и лимфатической системы (40%), опухолям центральной нервной системы (15%) и саркомам мягких тканей (8%). Частота ее составляет от 0,4 до 1 на 10 тысяч новорожденных детей.

В США ежегодно выявляется почти 500 новых случаев нефробластомы и это число постоянно в течение многих лет. Нефробластома чаще всего возникает у маленьких детей. По мере увеличения возраста ребенка частота выявления нефробластомы уменьшается. После 6 лет опухоль встречается редко. Нефробластома выявляется несколько чаще среди афроамериканцев и девочек.

Можно ли предотвратить развитие нефробластомы?

К сожалению, в настоящее время не существует способов предотвращения развития нефробластомы.

Возможно ли раннее выявление нефробластомы?

Дети, имеющие врожденные дефекты, связанные с возможностью возникновения нефробластомы, должны находиться под наблюдением и проходить специальное обследование. Ультразвуковое исследование (УЗИ) должно выполняться каждые три месяца до достижения ребенком 6-7-летнего возраста с целью раннего распознавания опухоли почки, когда она еще не распространилась по другим органам. Необходимо сообщить врачу о наличии в вашей семье родственника с нефробластомой и обследовать. всех других детей семьи с регулярным выполнением УЗИ.

Учитывая редкость нефробластомы, нет надобности рекомендовать УЗИ в качестве метода скрининга (использование какого-либо метода исследования у людей без признаков и симптомов болезни), если, конечно, у ребенка не имеется факторов риска развития нефробластомы.

Как диагностируется нефробластома?

Нефробластому порой трудно выявить на ранних стадиях потому, что она часто достигает больших размеров, не вызывая боли у ребенка. Дети с такой опухолью могут выглядеть вполне здоровыми и вести обычный образ жизни. Обычно первым признаком заболевания является увеличение размеров живота. Родители могут заметить увеличение живота или опухолевое образование в нем во время мытья и одевания ребенка. У 25% больных нефробластомой может отмечаться боль в животе, повышение температуры, кровь в моче или повышение артериального давления. Если у Вашего ребенка появились какие-либо из указанных симптомов, нужно немедленно обратиться к врачу.

СВЕДЕНИЯ О ЗАБОЛЕВАНИИ И ОБСЛЕДОВАНИЕ.

При сборе сведений о заболевании врач обращает внимание на факторы риска и симптомы заболевания. Во время обследования могут быть выявлены симптомы опухоли или другие проблемы, связанные со здоровьем.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ.

Современные методы обследования включают компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ультразвуковое исследование (УЗИ) и играют исключительно важную роль в диагностике большинства видов опухолей почек.

УЗИ. При данном методе используются звуковые волны для получения изображения внутренних органов. При этом ткань здоровой почки отличается от ткани опухоли, а доброкачественные опухоли от злокачественных.

Данный метод применяется в первую очередь при подозрении на нефробластому, так как это безболезненная процедура, позволяющая обследовать весь живот.

Компьютерная томография. Метод позволяет получать множественные детальные поперечные изображения тела и выявить опухоль почки. Одновременное введение контрастного вещества в вену дает возможность иметь более четкую картину исследуемой области.

МРТ(магнитно-резонансная томография). При этом методе применяются радиоволны и сильные магниты, позволяющие более детально изучить орган и вовлеченные в процесс сосуды по сравнению с КТ.

Ангиография. Во время этой процедуры контрастное вещество вводится в артерию, что помогает лучше рассмотреть сосуды, в том числе ведущие в почки, что крайне важно для хирурга при планировании оперативного вмешательства.

Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить поражение легких при нефробластоме.

Сканирование костей. Радиоактивное вещество, введенное в вену, накапливается в зоне поражения костной ткани, что выявляется с помощью специального аппарата. Доза вводимого радиоактивного вещества минимальна и не вредна для ребенка.

ДРУГИЕ МЕТОДЫ ЛАБОРАТОРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ.

Исследование периферической крови дает возможность выявить анемию (малокровие) за счет снижения количества эритроцитов, а биохимический анализ позволяет судить о функции печени и почек.

В анализе мочи можно выявить кровь (эритроциты) и другие составные части мочи.

Как определяется стадия нефробластомы?

Стадия заболевания определяется степенью распространения опухоли. Стадия заболевания уточняется с помощью различных методов исследования, во время операции и с учетом изучения удаленной опухоли.

При нефробластоме выделяют 5 стадий (от I до V) заболевания. Лечение и прогноз болезни в большой степени зависят от стадии опухоли.

Лечение нефробластомы

Более 90% детей с нефробластомой полностью выздоравливают. Успехи в лечении достигнуты в результате применения хирургического, лучевого и лекарственных методов.

После обнаружения нефробластомы и уточнения стадии заболевания вырабатывается план лечения.

Принимая во внимание редкость нефробластомы, целесообразно лечиться в специализированных детских онкологических отделениях, в которых врачи обладают значительным опытом. Не следует откладывать лечение ребенка, так как нефробластома обладает очень быстрым ростом.

В отдельных случаях опухоль может быть слишком больших размеров и вовлекать в процесс жизненно важные структуры, что делает операцию в данный момент невозможной. У некоторых больных поражение может быть двусторонним. У таких больных сначала применяется химиотерапия или лучевая терапия или комбинация двух методов лечения с целью сокращения размеров опухоли перед ее удалением.

Что происходит после окончания лечения нефробластомы?

После окончания лечения ребенок продолжает наблюдаться и проходить периодическое обследование с целью выявления рецидива, метастазов и проблем роста, связанных с проведенной химиотерапией или облучением.

При этом обычно применяют ультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгенографию грудной клетки на предмет выявления возможного роста опухоли в области оперативного вмешательства или появления легочных метастазов. В связи с удалением почки выполняются анализы крови и мочи для оценки функции оставшейся почки.

Частота наблюдения зависит от исходной стадии нефробластомы и гистологической (микроскопической) структуры опухоли (благоприятной или неблагоприятной), вида лечения и проблем, возникших в процессе лечения.

После лечения у ребенка могут возникнуть отдаленные побочные эффекты.

Например, применение противоопухолевого препарата доксорубицина (адриамицина) может привести к повреждению сердца и вызвать сердечную недостаточность за счет слабости сердечной мышцы. У больных, лечившихся повторно в связи с рецидивом (возвратом) нефробластомы, проблем может быть еще больше.

Если девочка получала лучевую терапию по поводу нефробластомы, то у нее возможны проблемы во время будущей беременности. Так, у таких матерей дети могут рождаться преждевременно и с меньшим весом. Кроме того, положение плода в матке может быть с отклонением от нормы.

Появление новых симптомов. Необходимо срочно обратиться к врачу, если у ребенка появились новые симптомы, так как они могут быть ранними признаками рецидива опухоли или отдаленных эффектов лечения. Одним их таких серьезных побочных эффектов является возникновения второй первичной опухоли, вызванной проведенным ранее лечением.

К счастью, такое осложнение после лечения нефробластомы встречается очень редко.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *