Рассеянный склероз g35 что это
Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).
Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.
В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.
В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.
В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]
Симптомы рассеянного склероза
При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.
Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.
Наиболее ранними симптомами являются:
Офтальмологические проявления
Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.
Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.
При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).
Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.
Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.
Мозжечковые и пирамидные расстройства
Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.
Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.
Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.
Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.
Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.
Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).
Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.
Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.
Патогенез рассеянного склероза
Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.
Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).
При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.
При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.
В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.
После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.
Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]
Классификация и стадии развития рассеянного склероза
Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]
По характеру течения выделяют:
По локализации поражения мозга:
По стадиям РС делят на:
Осложнения рассеянного склероза
Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.
Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.
Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).
Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).
У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.
При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.
Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.
Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]
Диагностика рассеянного склероза
При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]
Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.
При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.
Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]
Рассеянный склероз
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» декабря 2018 года
Протокол №48
Рассеянный склероз – прогрессирующее аутоиммунно-воспалительное, демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы с постепенным нарастанием процессов нейродегенерации, приводящих к множественному очаговому поражению и характеризующееся активным течением заболевания, с глубокими нарушениями, влияющими на дееспособность и качество жизни пациента и являющаяся самой частой причиной нетравматической неврологической инвалидизации у молодых лиц [1,2].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Дата разработки/пересмотра: 2015 год (пересмотр 2018 год)
Сокращения, используемые в протоколе:
| EDSS | – | Expanded Disability Status Scale – шкала инвалидизации |
| АД | – | артериальное давление |
| АЛТ | – | аланинаминотрансфераза |
| ВИЧ | – | вирус иммунодефицита человека |
| ВП | – | вызванные потенциалы |
| ВПРС | – | вторично-прогрессирующий рассеянный склероз |
| ГА | – | глатирамера ацетат |
| ИФН | – | интерфероны |
| КВ | – | контрастное вещество |
| КИС | – | клинически изолированный синдром |
| КФК | – | креатинфосфокиназы |
| ЛС | – | лекарственное средство |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| НПР | – | нежелательные побочные реакции |
| ПИТРС | – | препараты, изменяющие течение рассеянного склероза |
| ПМЛ | – | прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия |
| ППРС | – | первично-прогрессирующий рассеянный склероз |
| РИС | – | радиологически изолированный синдром |
| РПРС | – | ремиттирующе-прогрессирующий рассеянный склероз |
| РРС | – | ремиттирующий (ремиттирующе-рецидивирующий) рассеянный склероз |
| РС | – | рассеянный склероз |
| СГПТ | – | сывороточная глутамат-пируват-трансаминаза |
| СД | – | сахарный диабет |
| СМЖ | – | спинномозговая жидкость |
| ФВ | – | фракция выброса |
| ХСН | – | хроническая сердечная недостаточность |
| ЦНС | – | центральная нервная система |
Пользователи протокола: неврологи, нейрорадиологи, терапевты, врачи общей практики, клинические фармакологи.
Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.
Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований:
| Класс (уровни) доказательности | Виды научных исследований |
| I (A) | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| II (B) | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| III (C) | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| IV (D) | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация:
По фенотипическим характеристикам течения (Lublinetal, 2014 г.):
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Клинические диагностические критерии
Жалобы и анамнез (УД – II(В))
Диагностика РС основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС, при этом характерным является симптом клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.
Поражение мозжечка и его путей: жалобы на головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение речи, статическая и динамическая мозжечковая атаксия, неустойчивость при ходьбе, дисметрия и промахивание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь).
Поражение ствола головного мозга: межъядерная офтальмоплегия, (диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т. к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС), нистагм (центральный), парез отводящего нерва, прозогипестезия,
менее характерны: снижение слуха, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.
Чувствительные нарушения: жалобы на ощущение онемения, ползания мурашек (парестезии) в конечностях, туловище, лице, утрата чувствительности по
проводниковому типу, часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции. Менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия.
Нарушение функций тазовых органов: жалобы на императивные позывы при мочеиспускании, неудержание мочи, задержки мочеиспускания; менее характерны недержание кала.
Физикальное обследование (УД – I (A))
В настоящее время во всем мире используется шкала для клинической объективной оценки РС, составленная Куртцке (J. Kurtzke), так называемая шкала функциональных систем (FSS), включающая в себя 7 групп симптомов, характеризующаяся разными степенями нарушений, измеряемая в баллах (таблица 1) и расширенная шкала тяжести состояния больных (EDSS, Expanded Disability Status Scale), (таблица 2), а также необходимо сочетать с международными критериями МакДональда (редакция 2017года, редакция 2010 года) в основе которых лежит доказательство диссоциации патологических очагов в веществе мозга во времени и пространстве (по данным клиники и/или МРТ и ВП) таблица 3.
Таблица 1. FSS —шкала функциональных систем по Куртцке (J. Kurtzke)
| Группа симптомов | Классификация в зависимости от степени нарушения функций (баллы) |
| Поражения зрительного нерва | 1.Скотома, острота зрения лучше, чем 0,6 2.Худший глаз со скотомой с максимальной остротой зрения от 0,6 до 0,4 3. Худший глаз с большой скотомой или умеренное сужение полей зрения, но при максимальной остроте зрения от 0,4 до 0,2 4. Худший глаз со значительным сужением полей зрения и максимальной остротой зрения от 0,2 до 0,1 или симптомы из раздела 3 плюс максимальная острота зрения лучшего глаза 0,4 или меньше. 5. Худший глаз с максимальной остротой зрения ниже 0,1, или симптомы из раздела 4 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше 6. Симптомы из раздела 5 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше |
| Нарушения черепных нервов (кроме II пары) | 1. Симптомы без нарушения функций. 2.Умеренно выраженный нистагм или другие незначительные нарушения. 3. Выраженный нистагм, отчётливые симптомы вовлечения глазодвигательных или лицевого нервов, умеренные симптомы поражения других черепных нервов. 4.Выраженная дизартрия или другие выраженные нарушения. 5. Невозможность глотать или говорить. |
| Симптомы поражения пирамидного пути | 1. Патологические пирамидные рефлексы без снижения силы. 2.Незначительное снижение мышечной силы. 3.Незначительный или умеренный геми- или парапарез (слабость, но расцениваемая как повышенная утомляемость при сохранении основных функций после небольшого отдыха), тяжелый монопарез (значительная утрата функции). 4.Отчётливый геми- или парапарез (с нарушением функции), умеренный тетрапарез (функция значительно восстанавливается после короткого отдыха). 5. Параплегия, гемиплегия или отчётливый тетрапарез. 6. Тетраплегия. |
| Нарушения координации | 1.Неврологические симптомы без нарушения функции. 2.Незначительная атаксия (функции практически не страдают, но интенционный тремор или мимопопадание отчётливо выявляются в пробах). 3. Умеренная атаксия туловища или конечностей (тремор и дисметрия затрудняют движения). 4. Выраженная атаксия во всех конечностях (выполнение направленных движений сильно затруднено). 5. Невозможность выполнения направленных движений из-за атаксии. |
| Нарушения чувствительности | 1.Снижение вибрационной и мышечно-суставной чувствительности на одной-двух конечностях. 2.Некоторое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях, или только снижение мышечно-суставного чувства на трех или четырёх конечностях. 3.Отчётливое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или потеря вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях или незначительное снижение тактильной, болевой и/или умеренное снижение всей проприоцептивной чувствительности на трех или четырёх конечностях 4.Значительное снижение тактильной, болевой чувствительности или потеря проприоцептивной (или в комбинации) на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной, болевой чувствительности и/или выраженные нарушения проприоцепции на более чем на двух конечностях 5. Потеря чувствительности на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной или болевой и/или потеря проприоцепции на всем теле ниже головы 6. Потеря всех видов чувствительности ниже головы |
| Нарушения функций тазовых органов | 1.Незначительные нарушения мочеиспускания (императивные позывы или задержки). 2. Умеренно выраженные задержки, императивные позывы, запоры или редкие эпизоды недержания. 3.Частые эпизоды недержания мочи. 4. Необходимость в постоянной катетеризации и постоянных дополнительных мероприятий для эвакуации кишечника. 5.Полное недержание мочи. 6. Полное недержание мочи и кала. |
| Изменения интеллекта | 1.Снижение памяти (не влияет на работоспособность). 2.Незначительное снижение интеллекта. 3.Умеренное снижение интеллекта. 4.Заметное снижение интеллекта. 5.Деменция. |
Оценка EDSS проводится по возможности самостоятельного передвижения пациента на различные расстояния. Балл EDSS не может быть ниже любой функциональной системы за исключением зрения и тазовых функций.
Таблица 2. Шкалы EDSS и DSS
| Баллы | Расширенная шкала EDSS |
| 1 | 1.0 — нет нарушений 1.5 — нет нарушений |
| 2 | 2.0 — амбулаторный больной 2.5 — амбулаторный больной |
| 3 | 3.0 — умеренные нарушения 3.5 — умеренные нарушения, амбулаторный больной |
| 4 | 4.0 — как в DSS, больной себя обслуживает, может пройти без помощи и отдыха 500 м 4.5 — требуется минимальная помощь, может работать полный день, пройти без помощи и отдыха 300 м |
| 5 | 5.0 — может пройти без помощи и отдыха 200 м, неполный рабочий день 5.5 — может пройти без помощи и отдыха 100 м, неполный рабочий день |
| 6 | 6.0 — односторонняя поддержка при ходьбе на расстояние 100 м 6.5 — постоянная поддержка с 2-х сторон для ходьбы на 20 м без отдыха |
| 7 | 7.0 – может передвигаться в кресле-коляске весь день 7.5 – необходима помощь при передвижении в кресле-коляске, не может быть в ней весь день 8.0 – как в DSS |
| 8 | 8.5 — эффективно использует руки, но трудности в самообслуживании |
| 9 | 9.0 — прикован к постели. возможно общение и еда 9.5 — беспомощен, не может говорить, есть, глотать |
Балльная система оценки неврологических функций дает возможность определить биосоциальный потенциал больного с РС, степень выраженности обострений и прогрессирования болезни, степень инвалидизации, а также для дальнейшего правильного подбора иммуномодулирующей терапии.
Таблица 3. МРТ-критерии МакДональда
Лабораторные исследования (УД – II (B))
Основные
МРТ диагностика (УД– IA):
В настоящее время применяется протокол МРТ головного и спинного мозга при рассеянном склерозе, представленный в таблицах 4 и 5 [10]:
Таблица 4. Протокол МРТ – исследования головного мозга
| Первичное МРТ-исследование | Повторное МРТ-исследование | ||
| Обязательные последовательности | Необязательные последовательности | Обязательные последовательности | Необязательные последовательности |
| 1. Т2-FLAIR и/или Т2/PD в аксиальной плоскости | 1. 2D или 3D Т1 без КВ | 1. Т2-FLAIR и/или Т2/PD в аксиальной плоскости | 1. 2D или 3D Т1 без КВ |
| 2. 2D или 3D Т2-FLAIR в сагиттальной плоскости | 2. 2D и/или 3D DIR | 2. 2D или 3D Т1 с введением КВ | 2. 2D и/или 3D DIR |
| 3. 2D или 3D Т1 с введением КВ | 3. ДВИ в аксиальной плоскости | 3. ДВИ в аксиальной плоскости | |
| Саггитальные изображения | Аксиальные изображения | ||
| Обязательные последовательности | Необязательные последовательности | Обязательные последовательности | Необязательные последовательности |
| 1. Т2 и PD в импульсной последовательности быстрое «спиновое эхо» | 1. PSIR (как альтернатива STIR на шейном уровне) | 1. 2D и/или 3D Т2 в импульсной последовательности быстрое «спиновое эхо» | |
| 2. STIR (как альтернатива PD) | 2. Т1 в импульсной последовательности «спиновое эхо» с введением КВ (если в режиме Т2 выявлены очаги) | ||
| 3. Т1 в импульсной последовательности «спиновое эхо» с введением КВ (если в режиме Т2 выявлены очаги) | |||
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [15,16]
Таблица 6. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алемтузумаб (Alemtuzumab) |
| Амитриптилин (Amitriptyline) |
| Баклофен (Baclofen) |
| Бетагистин (Betahistine) |
| Венлафаксин (Venlafaxine) |
| Габапентин (Gabapentin) |
| Гидроксизин (Hydroxyzine) |
| Глатирамера ацетат (Glatiramer acetate) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Диметилфумарат (Dimethyl fumarate) |
| Зопиклон (Zopiclone) |
| Имипрамин (Imipramine) |
| Интерферон бета-1a (Interferon beta-1a) |
| Интерферон бета-1b (Interferon beta-1b) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Кладрибин (Cladribine) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Митоксантрон (Mitoxantrone) |
| Натализумаб (Natalizumab) |
| Нитразепам (Nitrazepam) |
| Прегабалин (Pregabalin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Пэгинтерферон бета-1а (Peginterferon beta-1a) |
| Тизанидин (Tizanidine) |
| Толперизон (Tolperisone) |
| Тофизопам (Tofisopam) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Превентивная терапия РС направлена на профилактику обострений с помощью современных препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза в виде пролонгированной модифицированной терапии. ПИТРС условно разделяются на 2 группы: ПИТРС «первой линии» и ПИТРС «второй линии». Препараты «первой линии» назначаются сразу после окончательной верификации диагноза рассеянного склероза ремитирующего течения при отсутствии противопоказаний, представленные в таблице 8.
Таблица 7. Перечень основных лекарственных средств ПИТРС «первой линии» терапии РС.
На фоне терапии:
— в первые 6 месяцев мониторинг уровня АЛТ не реже 1 раза в месяц, впоследствии – каждые 8 недель или при наличии клинических признаков. При увеличении АЛТ в 2-3 раза контроль еженедельно:
— ОАК, измерение АД
— исключить вакцинации
Таблица 9. Перечень основных лекарственных средств ПИТРС «второй линии» терапии РС.
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Моноклональное антитело, обладающее противоопухолевым и иммуносупрессивным действием. | Натализумаб | Парентерально, внутривенно капельно по 300 мг 1 раз в месяц | I (А) |
| Иммуносупрессивное средство, противоопухолевое средство, антиметаболит | Митоксантрон | Парентерально, внутривенно капельно 12 мг/м2 (часто используется дозировка 20мг) в/в каждые 3 месяца в первый год терапии и 5 мг/м2 в/в каждые 3 месяца в последующие годы ИЛИ 12 мг/м2 в/в раз в месяц 6 месяцев ИЛИ 12 мг/м2 в/в 1 раз в 6 месяцев. Премедикация 1000 мг метилпреднизолона в/в капельно. | III (C) |
| Иммуносупрессивное средство | Финголимод | 0,5 мг один раз в день перорально | I (А) |
| Моноклональное антитело, обладающее противоопухолевым и иммуносупрессивным действием. | Алемтузумаб | 12 мг внутривенно 2 курса терапии (5 инфузий в 1-й год и 3 инфузии во 2-й год) | I (А) |
| Моноклональное антитело. Иммунодепрессант. | Окрелизумаб | 600 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев | I (A) |
| Противоопухолевый и иммуномодулятор. | Пэгинтерферон бета-1а | 125 мкг, вводимые подкожно каждые 2 недели (14 дней). | I (А) |
| Селективный иммуносупрессант. | Кладрибин | Перорально, таблетки по 10 мг. Рекомендуемая кумулятивная доза МАВЕНКЛАДА составляет 3,5 мг/мг массы тела на протяжении 2 лет и назначается в виде 1 курса лечения дозой 1,75 мг/кг в году. Каждый курс лечения состоит из 2 недель лечения, одна неделя – в начале первого месяца, а вторая – в начале второго месяца соответствующего года лечения. Каждая неделя лечения состоит из 4 или 5 дней, в которые пациент принимает 10 мг или 20 мг (одну или две таблетки) в виде разовой суточной дозы, в зависимости от массы тела. | I (А) |
Дальнейшее ведение: нейрореабилитация.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень.
Медикаментозное лечение
Лечение обострений РС:
А) Гормональная терапия
Б) Плазмаферез.
В) Иммуносупрессия
Г) ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин) высокодозный (УД – С). Применяется у беременных женщин или у детей при резистентности к кортикостериодным препаратам.
Таблица 11. Перечень основных лекарственных средств:
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: см. Амбулаторный уровень.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Плановая госпитализация (осуществляется по направлению неврологов поликлиники на стандартном бланке направления с необходимыми данными дополнительных обследований: флюорограмма, общие анализы крови и мочи, ЭКГ, осмотр гинеколога для женщин, микрореакция).
Показания для экстренной госпитализации:
все случаи обострения заболевания, включая пациентов с данными за многоочаговый дебют РС или КИС (при нетяжелых обострениях возможно ведение пациентов в условиях дневного стационара).
Осуществляется по направлению неврологов поликлиник и врача невролога кабинета рассеянного склероза.
Осуществляется по направлению неврологов поликлиник и врача невролога кабинета РС:
Очередное переосвидетельствование в МСЭ не является показанием для госпитализации в стационар!
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Жусупова Алмагуль Сейдуалиевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», врач невропатолог высшей категории.
2) Альмаханова Клара Канатовна – доктор PhD, врач кабинета РС, доцент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», врач невропатолог высшей категории.
3) Нургужаев Еркен Смагулович – доктор медицинских наук, профессор кафедры нервных болезней с курсом нейрохирургии АО «Национальный медицинский университет», врач невропатолог высшей категории.
4) Меруерт Сайфуллакызы – ведущий нейрорадиолог отделения радиологии ГУ «Медицинский центр Управления Делами Президента Республики Казахстан».
5) Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук, профессор РАЕ, заведующая кафедрой фармакологии имени д.м.н., профессора М.Н.Мусина РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей».
6) Байгуанова Сапура Шамухановна – Председатель общественного объединения больных-инвалидов РС.
7) Касьяненко Ольга Ивановна – медицинская сестра кабинета РС, высшая категория
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
1) Хайбуллин Талгат Нурмуханович – доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и нейрофизиологии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», врач невропатолог высшей категории.
2) Кайшибаева Гульназ Смагуловна – кандидат медицинских наук, директор НПЦ «Институт неврологии имени Смагула Кайшибаева», врач невропатолог высшей категории.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.