женская саркома что такое
Саркома матки
По данным Всемирной организации здравоохранения злокачественные новообразования матки занимают третье место среди злокачественных опухолей у женщин. Ежегодно регистрируется более 20 000 первичных случаев, в Санкт-Петербурге – около 1000 случаев. В структуре причин онкологической смертности женщин злокачественные новообразования матки занимают 9-е место. Саркомы матки составляют 3-7% от всех злокачественных опухолей матки. Их редкость и гистологическое многообразие является причиной отсутствия единого мнения о неблагоприятных факторах прогноза и оптимального лечения.
Факторы риска развития сарком матки
В настоящее время причины, вызывающие появление данного новообразования, практически не подлежат выявлению.
Также периодически возникают случаи, когда ранее диагностированные лейомиомы и полипы эндометрия становятся злокачественными. Длительное использование Тамоксифена для профилактики и лечения рака молочной железы может повышать риски развития сарком матки. Зарегистрированы случаи радиоиндуцированных сарком спустя длительное время после лечения других ЗНО.
Гистологические типы
Наиболее частыми являются: карциносаркома (в 50% случаев) и лейомиосаркома (30%). Реже встречаются: аденосаркома (5-10%), эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности и низкой степени злокачественности (15%), крайне редко выявляются чистые гетерологичные опухоли (рабдомиосаркома, хондросаркома).
Симптомы и первые признаки заболевания
Средний возраст больных саркомой матки колеблется от 40 до 65 лет, но встречается и в более молодом возрасте. В основном это женщины старше 40 лет с ациклическими кровянистыми выделениями, вплоть до кровотечений – 56%, пальпируемое образование в малом тазу – 54% и/или боли внизу живота, также могут встречаться дизурические расстройства вплоть до острой задержки мочи, запоры. Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами: слабостью, потерей массы тела, анемией, длительным субфебрилитетом. Тем не менее, в 25% случаев заболевание протекает бессимптомно.
Диагностика
Нередко опухоль обнаруживают случайно после операции, выполненной по поводу менометроррагии, миомы матки. Предоперационная биопсия из полости матки может не выявить опухоль.
Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.
Рис. 1 Карциносаркома на МРТ органов малого таза
Рис. 2 Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности
Лечение
Основным методом лечения сарком матки является хирургический. Оптимальным доступом является лапаротомный. Объем оперативного вмешательства включает в себя экстирпацию матки с придатками или циторедуктивную операцию в случае выхода поражения за пределы матки.
При ранней стадии лейомиосаркомы в репродуктивном возрасте аднексэктомия является необязательной. На дальнейший прогноз и выживаемость оставление яичников не влияет.
Эндометриальная стромальная саркома гормоночувствительна, в связи с этим сохранение яичников повышает риски развития рецидива заболевания практически до 100%.
Удаление тазовых и парааортальных лимфатических узлов нецелесообразно, так как их поражение наблюдается менее чем в 3% случаев. Исключением является карциносаркома поскольку частота метастазирования в тазовые лимфатические узлы крайне высокая.
В качестве адъювантного лечения в зависимости от типа опухоли проводится лучевая терапия и/или системная лекарственная терапия.
Рис. 3 Макропрепарат после экстирпации матки (эндометриальная стромальная саркома)
Прогноз
Недифференцированная эндометриальная саркома является очень агрессивной опухолью с наиболее неблагоприятным прогнозом (выживаемость менее 2 лет). Практически 60% выявляются на 3-4 стадии заболевания.
Рецидив при лейомиосаркоме выявляется в 53-70% случаев. Общая пятилетняя выживаемость колеблется от 15% до 25%.
Карциносаркома наиболее частая опухоль в этой группе. Клиническое течение обычно агрессивное со значительно худшим прогнозом, чем при низкодифференцированном эндометриальном раке. Пятилетняя выживаемость составляет 30%, при I стадии приблизительно 50%. Определяющими прогностическими факторами являются стадия опухоли и характеристика эпителиального компонента (рак высокой степени злокачественности, включая серозный и светлоклеточный, связан с худшим прогнозом).
Аденосаркомы составляют 5-10% от всех сарком матки. Около 25% пациентов умирает от данного заболевания.
Что такое саркома матки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ильина А. А., онколога-гинеколога со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Саркома матки — это злокачественная опухоль, развивающаяся из мышечного слоя матки или из так называемой соединительной ткани, которая в организме выполняет поддерживающую функцию. Саркома встречается существенно реже, чем рак эндометрия, быстрее распространяется и хуже лечится. Основными симптомами являются боли внизу живота, иногда кровянистые выделения из половых путей.
К органам репродуктивной системы у женщин относятся: матка, придатки матки (яичники и маточные трубы) и влагалище. С каждой стороны от матки располагается один яичник и одна маточная труба. Нижняя часть матки, соединяющая её с влагалищем, называется шейкой матки. Несмотря на то, что шейка является частью матки, злокачественные опухоли шейки и тела матки диагностируются и лечатся по-разному.
К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются:
Точные причины возникновения саркомы матки неизвестны, но существуют определённые факторы риска — всё, что увеличивает вероятность развития болезни. Некоторые из них, такие как пол, возраст, раса — изменить нельзя. На другие мы можем оказывать влияние — режим питания, вредные привычки. Однако наличие или отсутствие факторов риска не означает, что человек заболеет или же, наоборот, никогда не столкнётся с болезнью.
Факторы риска развития саркомы матки [13] :
Симптомы саркомы матки
Основные клинические проявления саркомы матки:
Иногда злокачественные новообразования матки протекают бессимптомно и выявляются у женщин без жалоб при плановом визите к гинекологу или выполнении ультразвукового исследования малого таза. Наличие миомы матки является основанием для регулярного посещения врача, так как описаны случаи перерождения миомы в саркому. Наибольший риск малигнизации (злокачественной трансформации) наблюдается при миомах матки размером более 12 недель условной беременности.
Пациент самостоятельно не может определить, когда доброкачественная миома становится злокачественной саркомой, так как для этого не существует достоверных критериев — процесс перерождения всегда происходит бессимптомно. Врача, в свою очередь, должен насторожить быстрый рост миомы (более чем на 6 недель условной беременности в год), а также наличие вышеуказанных факторов риска или клинических проявлений.
Патогенез саркомы матки
В организме человека более 30 триллионов клеток. Все они имеют специальные программы, согласно которым клетки выполняют разные функции. Эти программы называются генами. Ген является частью ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты). Изменения (мутации) в генах приводят к тому, что обычные клетки становятся опухолевыми. Вот основные различия между этими типами клеток:
Таблица 1 — Сравнение обычных и опухолевых клеток
Классификация и стадии развития саркомы матки
В онкологии существуют две системы стадирования рака:
Обе системы для описания рака и установки стадии используют систему TNM [5] :
Исходя из этого, существует четыре основных стадии.
Таблица 2 — Стадирование саркомы матки
Чем меньше стадия, тем лучше прогноз. Рак обычно стадируется дважды. Первый раз — до лечения, такое стадирование называется клиническим. Второй раз — после операции, такое стадирование называется патологоанатомическим и считается окончательным, более точным. Со временем опухоль может расти или распространятся на органы, в которых её раньше не было, а также повторно развиваться после её полного излечения. В этом случае стадия, установленная однажды, меняться не будет.
Существует несколько путей распространения злокачественных опухолей:
При этом метастаз опухоли будет являться всё той же опухолью. Например, если саркома матки метастазирует в лёгкие, то такой случай будет называться метастазом саркомы в лёгкие, а не саркомой или раком лёгких.
Чтобы достоверно сказать, является ли опухоль злокачественной, недостаточно сделать УЗИ или МРТ (магнитно-резонансную томографию). Необходимо, чтобы часть опухоли была детально проанализирована под микроскопом экспертом по изучению клеток, который называется морфологом, или патологом. Именно он устанавливает тип опухоли.
В зависимости от разновидности клеток, выделяют три основных типа сарком матки:
Как показывает практика, все низко дифференцированные опухоли, будь то саркома, рак или что-то иное, хуже отвечают на лечение. Низко дифференцированными называют опухоли, содержащие множество клеток, которые нельзя отнести ни к одному типу тканей. Именно эти «неопределённые» клетки плохо отвечают на лечение. Соответственно, чем их больше, тем хуже лечится сама опухоль.
Осложнения саркомы матки
Отсутствие специализированного лечения саркомы матки неизбежно ведёт к прогрессированию заболевания, которое проявляется усилением клинических симптомов, таких как болевой синдром, кровотечение из половых путей различной интенсивности, нарушение функции соседних органов (мочевого пузыря, прямой кишки) и, как следствие, их сдавления. При этом пациентов беспокоит учащение мочеиспускания и стула либо, наоборот, запоры. Прорастание опухоли в мочевой пузырь и кишку может приводить к появлению крови в моче и кале.
Диагностика саркомы матки
На приёме у врача
Во время консультации врач может задать вопросы:
Также врач выполнит осмотр, который может включать:
Перед лечением пациенту выполняют инструментальные тесты:
Помимо инструментальных методов обследования доктор может предложить выполнить выскабливание полости матки. Эта небольшая операция выполняется под внутривенной анестезией и обычно занимает не более 15 минут. Она позволяет получить содержимое матки для микроскопического исследования, что иногда позволяет подтвердить диагноз саркомы до «большой» операции. Однако данный метод не обладает 100 % эффективностью, так как саркома растёт из середины стенки матки, а опухоль зачастую имеет плотную капсулу.
Лечение саркомы матки
Удаление матки (и, возможно, удаление яичников и маточных труб) является самым эффективным методом лечения саркомы. Если же опухоль не может быть удалена хирургически из-за обширного распространения, то лечение возможно дополнить лучевой или химиотерапией. Локализация опухоли и её операбельность играют важнейшую роль при планировании лечения. Если саркома обнаружена после удаления матки, то дальнейшее лечение зависит от объёма выполненной операции (удалены ли придатки матки) и разновидности опухоли. В ряде случаев может потребоваться повторная операция с удалением оставленных ранее яичников. Такой подход будет наилучшим выбором у женщин с эндометриальной стромальной саркомой.
Химиотерапия, лучевая терапия и гормонотерапия обладают низкой эффективностью по сравнению с хирургическим вмешательством, однако могут назначаться при невозможности проведения последнего либо при рецидивах.
Прогноз. Профилактика
При отсутствии лечения саркома матки будет неизбежно прогрессировать, что со временем приведёт к летальному исходу.
Для оценки прогнозов в онкологии используется термин «5-летняя выживаемость», который сравнивает людей с конкретной стадией заболевания с людьми из общей популяции. Например, если говорят, что 5-летняя выживаемость для определённой стадии саркомы матки составляет 90 %, это значит, что пациенты с этой стадией в среднем имеют шанс 90 % прожить 5 лет по сравнению со здоровыми людьми.
Стадия заболевания является наиболее важным прогностическим фактором: для I стадии 5-летней выживаемость составляет 50-55 %, для II-V стадий — 8-12 %. Существенных различий в зависимости от разновидности (гистологического типа) опухоли не установлено, за исключением эндометриальных стромальных сарком, которые имеют относительно благоприятный прогноз.
Специфических мер профилактики не существует. Для повышения шансов своевременного выявления саркомы матки рекомендуется регулярно посещать гинеколога и не игнорировать появляющиеся симптомы болезни.
Саркома матки лечение и симптомы
Саркома шейки матки или саркома тела матки представляет собой злокачественную опухоль, формирование которой происходит с участием недифференцированных клеток соединительной ткани в миометрии либо эндометриальных стромальных клеток. Данное злокачественное новообразование достаточно редко возникает из фиброзной или сосудистой ткани, в некоторых случаях возможно образование саркомы из жировых, костных, хрящевых клеток – из тех тканей, что матке не свойственны.
Саркома шейки и тела матки, к счастью, встречается довольно редко и составляет приблизительно 1% от всех заболеваний женской репродуктивной системы злокачественного характера и около 3-5% от различных новообразований матки. Чаще всего саркома матки диагностируется у женщин в возрасте от 42 до 55 лет, накануне и после наступления менопаузы, но может появиться и в более раннем возрасте. Ряд гистологических типов этого новообразования возникает по большей части в постменопаузальном периоде, иные типы опухолей возможно встретить у женщин, которые находятся в детородном возрасте. Также отмечаются случаи, когда саркома матки диагностирована у детей.
Симптоматика данной патологии заключается в возникновении болевых ощущений в животе, регулярных или нерегулярных кровотечений, появлении обильных белей, имеющих очень неприятный запах. Также ухудшается общее самочувствие пациентки. Саркома матки имеет очень злокачественный характер с ранним метастазированием в лимфатические узлы и посредством кровеносных сосудов. Течение и методы лечения данного заболевания сильно отличаются от рака тела матки.
Причины, по которым возникает саркома матки
В настоящее время причины, вызывающие появление данного новообразования, практически не подлежат выявлению. Располагающими, этиологическими факторами можно назвать:
наличие вируса генитального герпеса;
травматические повреждения тканей матки в анамнезе, виной которых стали оперативные вмешательства, медицинские аборты, некорректная постановка внутриматочных спиралей, проведение диагностических выскабливаний, родовая деятельность, протекавшая с осложнениями;
нарушения гормонального фона, а также нейроэндокринные синдромы, возникающие в постменопаузальном и менопаузальном периодах;
дозы лучевой нагрузки, превышающие норму, получение которых возможно при работе с радиоактивным оборудованием, при пребывании на экологически неблагополучных территориях, во время проведения лечения ионизирующей радиацией патологий органов малого таза;
хронические гинекологические болезни инфекционно-воспалительного характера, наличие эндометрита в анамнезе;
злоупотребление алкогольными напитками, курением, работа на опасном производстве и как следствие наличие хронической интоксикации организма.
Саркома матки может появиться и в тканях, не подверженных изменениям. Также периодически возникают случаи, когда ранее диагностированные фибромиомы и полипы эндометрия становятся злокачественными, то есть происходит процесс малигнизации.
Саркома матки: типы и стадии
Выделяется несколько типов данного онкологического заболевания с различной степенью дифференцирования:
Лейомиосаркома, являющаяся самым злокачественным типом этой патологии и возникающая в мышечном слое матки либо в толще миоматозного узла.
Эндометриальная стромальная саркома матки. Чаще всего диагностируется у пациенток в возрасте от 50 до 55 лет. Новообразования представляют собой однотипные клетки, напоминающие обычный эндометрий.
Карциносаркома матки (мюллеровская опухоль злокачественного характера смешанного типа). Данное новообразование содержит элементы эпителиального и стромального генезиса.
Гетерологичная мезодермальная опухоль, образованная при участии клеток, не присущих матке.
Прочие типы злокачественных новообразований, не подвергшиеся классификации и возникающие в редких случаях.
По месторасположению диагностируются саркома тела матки и саркома шейки матки. Новообразования могут являться субсерозными, субмукозными, интерстициальными и находиться в толще миоматозного узла либо среди тканей, которые не были подвержены изменениям. Уточнение локализации первичных очагов может быть возможно только на начальных стадиях заболевания. Также выделяется саркома культи матки, которая остается после осуществления ряда операций.
Согласно клинико-анатомической классификации, определяются следующие стадии саркомы с учетом того, как распространилась опухоль:
I – саркома матки распространяется в пределах мышечного и/либо слизистого слоев;
Ia – опухолевая инвазия поражает миометрий или эндометрий;
Ib – опухолевая инвазия поражает и миометрий, и эндометрий;
II – саркома находится в пределах тела и шейки матки;
IIa – наличие проксимальной либо дистальной инфильтрации параметрия без затрагивания стенок малого таза;
IIb – новообразование поражает шейку матки;
III – опухоль выходит за пределы матки, но находится в границах малого таза;
IIIa – наличие одно- либо двусторонней инфильтрации параметрия с поражением стенок малого таза;
IIIb – саркома метастазирует в прорастание крупных вен, регионарные лимфоузлы, придатки, влагалище;
IIIс – возникает прорастание серозного покрова матки, появляются конгломераты с близлежащими структурами, при этом их поражение отсутствует;
IV – опухоль проникает в смежные органы и выходит за границы малого таза;
IVa – саркома распространяется на мочевой пузырь, прямую кишку;
IVb – происходит метастазирование саркомы в отдаленные органы.
Симптоматика
К сожалению, саркома матки симптомы может практически не проявлять довольно длительное время, недаром на ранних стадиях ее называют «немой опухолью». Также зачастую признаки саркомы могут быть приняты за симптомы иных болезней – аднексита, полипоза, миомы матки, патологий климактерического периода. В результате женщина обращается к специалисту несвоевременно, постановка диагноза происходит поздно, вследствие чего прогноз значительно ухудшается, даже если лечиться пациентка начала незамедлительно.
О саркоме матки могут говорить следующие признаки:
ноющие боли, возникающие периодически, чувство дискомфорта и тяжести внизу живота, проявляющиеся в результате физической нагрузки, дефекации, интимной близости. В дальнейшем они присутствуют на постоянной основе;
нерегулярные кровянистые выделения, изменение характера месячных;
возможное изменение объема брюшной полости;
наличие белей – неприятно пахнущих, гнойных, обильных с водянистой структурой либо наоборот скудных;
нарастание анемии даже при отсутствии кровянистых выделений;
лихорадка, интоксикация организма.
На четвертой стадии саркома матки проявляется симптоматикой со стороны затронутых органов, выраженным болевым синдромом, кахексией.
Диагностирование заболевания
Саркомы довольно крупного размера подлежат выявлению в процессе врачебного осмотра, поэтому важно не пренебрегать регулярными визитами к гинекологу. Вы можете получить консультацию специалиста в сети клиник «Доктор рядом» в Москве по цене 1 550 рублей.
При подозрении на саркому матки проводятся:
УЗИ органов малого таза и забрюшинных лимфатических узлов. Ультразвуковыми признаками саркомы являются неоднородная эхогенность новообразования, присутствие некротических участков, уменьшение индекса резистентности в сосудах опухоли, обнаружение патологического кровотока в режиме допплерографии;
обзорная рентгенография органов малого таза для визуализации размеров матки и новообразования, смещения соседних органов, проникновения опухоли в тазовые кости;
гистеросальпингография для определения деформации маточной полости, присутствия выступающих узловатых образований, степени вовлеченности в патологический процесс маточных труб;
КТ и/или МРТ органов малого таза для более детальной визуализации матки, параметральной клетчатки, регионарных лимфатических узлов, а также оценки структуры новообразования;
биопсия с дальнейшим проведением гистологического, гистохимического и цитологического исследований.
Если выявляются симптомы инвазии опухоли, в обязательном порядке осуществляется исследование структуры и функционирования соседних органов. Для этого назначается общий анализ мочи и применяются:
ретроградная (восходящая) уретроцистография;
экскреторная (внутривенная) урография;
Диагноз саркома матки подтверждается только с учетом результатов гистологического и цитологического исследований.
Методы лечения
Главной методикой, применяемой для лечения саркомы матки, является оперативное вмешательство. Хирурги производят удаление опухоли. Место локализации новообразования и его размеры определяют объем вмешательства. Учитывая тот факт, что саркома имеет высокую степень инвазивности, чаще всего специалисты предпочитают проводить максимально радикальные операции, даже если диагностирована первая стадия болезни. Осуществляется расширенная экстирпация матки с придатками и параметральной клетчаткой. При выявлении в гистологическом исследовании малодифференцированного образования с высокой митотической активностью, к данной процедуре добавляется оментэктомия с тазовой и забрюшинной лимфаденэктомией. При третьей стадии опухоли проводится удаление верхней трети влагалища. При четвертой стадии саркома признается неоперабельной, осуществление хирургического вмешательства считается нерациональным.
После операции лечение включает проведение химио- и лучевой терапии. Первые два курса делаются с интервалом в полтора месяца, в дальнейшем это происходит каждые полгода. На четвертой стадии заболевания главенствующей методикой лечения становится комбинированная химиолучевая терапия. Важно знать, что применение народных способов для лечения саркомы матки неэффективно.
Прогноз выживаемости при саркоме матки
Прогноз при саркоме матки во многом зависит от стадии заболевания, типа и уровня митотической активности клеток новообразования. Также значимыми факторами являются объем проведенного оперативного вмешательства, применение комбинированного лечения. После операции, лучевой и химиотерапии на первой стадии заболевания пятилетнее прогнозирование выживаемости составляет 63%. На второй стадии данный показатель достигает сорока процентов, на третьей становится менее двадцати трех. При четвертой стадии болезни более пяти лет живут около 7-10 процентов женщин.
Необходимо помнить, что чем раньше была диагностирована саркома матки, тем больше шансов успешно осуществить терапию, успев до начала метастазирования. Частые рецидивы болезни возникают именно вследствие появления отсевов новообразования. Поэтому при возникновении любых необычных, неприятных ощущений, ухудшении самочувствия следует незамедлительно обратиться к врачу для осуществления всех необходимых исследований. Особенно это касается пациенток с ранее диагностированными миомами матки, которые способны малигнизироваться (приобретать свойства злокачественной опухоли).