Киста холедоха у детей что это

Врожденная кистозная трансформация общего желчного протока у детей

Общая информация

Краткое описание

Кистозная трансформация общего желчного протока — представляет собой врожденное расширение общего желчного протока, которые может приводить к прогрессирующей обструкции желчных путей и билиарному циррозу печени.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Согласно классификации разработанная Todani, выделяются 5 основных типов с несколькими подтипами, которые патанатомически могут быть не разделимы:
− I тип: наиболее распространненный, встречается в 80-90% (этот тип может выявляться внутриутробно):
· Ia: расширение внепеченочных протоков (полностью);
· Ib: расширение внепеченочных протоков (фокальное);
· Ic: расширение общего печеночного протока, частично внепеченочных протоков;
· II тип: истинный дивертикул внепеченочных желчных протоков;
· III тип: кистоподобное расширение интрамуральной части общего желчного протока (холедохоцеле);
· IV тип: следующие по распространенности формы:
· IVa: множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков;
· IVb: множественные кисты внепеченочных желчных протоков;
· V тип: множественные расширения/кисты внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли)

По Alonso-Lej кистозные расширения внепеченочных желчных протоков подразделяются на 5 категорий:
· Кистозное расширение общего желчного протока;
· Дивертикул общего желчного протока;
· Холедохоцеле;
· Сочетанные внутри- и внепеченочные кистозные поражения;
· Болезнь Кароли.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребенка, нарушения пассажа желчи. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания, тошнота. Явления желтухи выражены умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более темный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), увеличением обесцвечивания стула, при этом моча приобретает интенсивный темный цвет. В период обострения в области нижнего края печени справа нередко можно пропальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно четкими границами. Размеры этого образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего желчного протока и нарушения эвакуации желчи.

Жалобы и анамнез:
Клиническая картина расширения общего желчного протока характеризуется триадой симптомов:
· рецидивирующие боли в эпигастральной области, в правом подреберье;
· перемежающаяся желтуха;
· наличие опухолевидного образования справа у края печени.

Из анамнеза:
· перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
· семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);

Физикальное обследование;
Осмотр кожных покровов, определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет, асцит).

Лабораторные исследования;
· ОАК – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ;
· биохимический анализ крови – возможно повышение билирубина за счет прямой фракции, повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
· коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена.

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· биохимический анализ крови – для определения повышения билирубина за счет прямой фракции, трансаминаз, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
· УЗИ органов брюшной полости и почек – для оценки кистозного расширения холедоха, расширение долевых желчных протоков;
· пренатальное УЗИ плода – для определения кистозного образования в брюшной полости у плода;
· КТ органов брюшной полости – для определения кистозного расширения общего желчного протока, расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней;
· эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – для оценки протяженности суженного терминального отдела холедоха, уточнение варианта соединения билиопанкреатических и оценки состояния внутрипеченочных протоков;
· МРТ (МРПХ) – для опеределения кистозного расширения общего желчного протока, возможно расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней;
· интраоперационная холецистохолангиография (выполняется интраоперационно) – для выявления кисты холедоха и определения печеночных желчных ходов.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий по показаниям:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – по показаниям;
· УЗИ почек – по показаниям;
· Определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
· ОАК – по показаниям;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ);
· коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время).

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента и возраста. Дети младшего возраста – грудное молоко или смеси (гипоаллергенные). Диета: Стол № 5, с исключением острых, жирных, жареных блюд, консервированных продуктов

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [77].
Лечение на амбулаторном этапе зависит от наличия того или иного синдрома.
· при анемическом синдроме – препараты железа;
· при желтушном синдроме – желчегонные препараты;
· при симптомах холангита – назначение антибактериальной терапии;
· при болевом синдроме – назначить спазмолитики и желчегонные препарат;
· при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: нет.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [77].

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;
· консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени
· консультация других узких специалистов – по показаниям

Профилактические мероприятия:
Профилактикой возникновения холангита является своевременное лечение других патологий пищеварительного тракта (гастродуодениты, холециститы и т.п.), глистных инвазий и наблюдение у гастроэнтеролога после оперативных вмешательств на жёлчном пузыре и жёлчевыводящих путях:
· наблюдение и лечение женщин в период беременности в ЖК;
· своевременная диагностика заболевания;
· диспансерное наблюдение детей с врожденной кистозной трансформацией общего желчного протока у хирурга и гастроэнтеролога;
· методическая помощь врачам общей сети по организации профилактических осмотров, диспансеризации больных детей врожденной кистозной трансформацией общего желчного протока.

Мониторинг состояния пациента:
· оказание консультативной и диагностической помощи больным с врожденной кистозной трансформацией общего желчного протока, при необходимости, направление больного в специализированный центр;
· диспансерное наблюдение за больными с кистой холедоха;
· по показаниям консультация и патронаж на дому;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, Б/х анализа крови, коагулограммы);
· 2-6 раз в год – УЗИ ОБП для контроля размеров кисты холедоха и изменений со стороны печени;
· лечение и наблюдение детей с портальной гипертензий у детского хирурга, у детского гастроэнтеролога

Индикаторы эффективности лечения
· отсутствие болевого синдрома;
· нормализация пассажа желчи;
· снижение уровня билирубина.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр (см. амбулаторный уровень).

Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, дается рекомендация по оперативному вмешательству в более старшем возрасте в плановом порядке.
Эти пациенты находятся под амбулаторным наблюдением у гастроэнтеролога и хирурга после оперативного вмешательства. Под наблюдением у хирурга в течение 1 года, у гастроэнтеролога длительно.

Немедикаментозное лечение:
Режим – палатный.
Диета: Стол №0, №5, грудным детям материнское молоко или смеси по возрасту гипоаллергенные.
· уход за центральным катетером;
· уход за назогастральным зондом;
· уход за дренажной трубкой;
· ежедневная перевязка 1 раз в день;
· промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов.

Перечень основных лекарственных средств:
· гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
— терлипрессин (по жизненным показаниям);
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
— цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
— антимикотическая терапия:
· флуконазол.
· обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
· парентеральное питание:
— жировые эмульсии для парентерального питания, комплекс аминокислот.
· инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
— альбумин 10%, альбумин 20%.
· желчегонные препараты:
— урсодезоксихолевая кислота.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
— противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
— муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
— неврологические препараты при сопутствующей патологии;
— препараты железа для лечения анемии.

Таблица сравнения препаратов: в послеоперационный период

· У-образная гепатико-еюностомия на изолированной петле по Ру, холецистэктомия.

Цель проведения вмешательства: экстирпация кистозно-расширенного холедоха, восстановление пассажа желчи

Показания для проведения вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение.

Противопоказания для проведения вмешательства:
относительное противопоказание период новорожденности при отсутствии стаза желчи.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
Под общим обезболиванием, после обработки операционного поля послойно вскрыта брюшная полость по Кохеру справа (поперечный). Ревизия. Производится холецистэктомия, далее экстирпация кисты холедоха. Производится выделение печеночного протока. На уровне около 20-25 см от связки Трейца производится отсечение тощей кишки. Накладывается У-образный гепатико-еюностомия на изолированной петле по Ру. Через отдельный разрез – дренирование подпеченочного пространства. Послойно анатомия восстанавливается. Косметический шов на кожу. Обработка раствором йод-повидон, асептичесческая повязка.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского анестезиолога – определение и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора питательных смесей;
· консультация реаниматолога и других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· послеоперационный период;
· полиорганная недостаточность;
· нарушение витальных функций.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение (регресс) симптомов желтухи;
· заживление операционной раны первичным натяжением, отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны в раннем послеоперационном периоде;
· нормализация лабораторных показателей;
· отсутствие кистозного расширения холедоха на УЗИ ОБП и КТ ОБП.

Дальнейшее ведение: при нормальном течении послеоперационного периода, выписка из стационара с рекомендациями дальнейшего лечения по месту жительства под наблюдением детского хирурга, гастроэнтеролога и других специалистов по показаниям.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· желтушность кожных покровов как вследствие холестаза;
· проведение дальнейшего обследования и лечения пациента с подозрением на кисту общего желчного протока в специализированное медицинское учреждение.
· для оперативного лечения кисты холедоха.

Показания для экстренной госпитализации:
· выраженный болевой синдром вследствие обтурации холедоха.

Примечание*: Экстренная госпитализация по месту жительства в профильный стационар для проведения симптоматической и по синдромной терапии с дальнейшим переводом в специализированное учреждение при необходимости.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Хаиров Константин Эдуардович – к.м.н., и.о. директора РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г. Алматы.
2) Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г.Алматы.
3) Оразалинов Азамат Жанабылович – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», г. Алматы.
4) Дженалаев Дамир Болатович – д.м.н., руководитель отделения хирургии АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5) Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова, г.Алматы.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Дженалаев Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-азахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ КИСТ ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА У ДЕТЕЙ

Полный текст:

Аннотация

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Vater A., Ezler C. Dissertatio de Scirrhis. viserum occasione sections viri tymponite defunte. Wittenb Pam. 1723; 4 (881):22.

2. Soares K.C., Arnaoutakis D.J., Kamel I., Rastegar N., Anders R., Maithel S., Pawlik T.M. Choledochal cysts: presentation, clinical differentiation, and management. J Am Coll Surg. 2014; 219(6): 1167-80. doi: 10.1016/j.jamcollsurg.2014.04.023

3. Babbitt D.P. Congenital choledochal cysts: new etiological concept based on anomalous relationships of the common bile duct and pancreatic bulb. Ann de Radiol. 1969; 12(3): 231-40

4. Ono S., Fumino S., Iwai N. Diagnosis and treatment of pancreaticobiliary maljunction in children. Surg Today. 2011; 41(5): 601-5. doi: 10.1007/s00595-010-4492-9

5. Alonso-Lej F., Rever W.B. Jr., Pessagno D.J. Congenital choledochal cyst, with a report of 2, and an analysis of 94, cases. Int Abstr Surg. 1959; 108(1): 1-30.

6. Todani T., Watanabe Y., Narusue M., Tabuchi K., Okajima K. Congenital bile duct cysts: classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg. 1977; 134(2): 263-9.

7. By Hasan Özkan Gezer. Pediatric Choledochal Cysts: Unknowns are Decreasing. Pediatric Surgery, Flowcharts and Clinical Algorithms. 2019. doi: 10.5772/intechopen.84301

8. Miyano T., Ando K., Yamataka A., Lane G., Segawa O, Kohno S. et al. Pancreaticobiliary maljunction associated with nondilatation or minimal dilatation of the common bile duct in children: diagnosis and treatment. Eur. J. Pediatr. Surg. 1996; 6: 334-7. doi: 10.1055/s-2008-1071009

9. Hernaz-Schulman M., Ambrisubi M.M., Freeman P.C., Quin C.B. Common bile duct in children: sonographic dimensions. Radiology. 1995; 195(1): 193-95. doi: 10.1148/radiology.195.1.7892467

10. Rozel C., Garel L., Rypens F., Viremouneix L., Lapierre C., Decarie J.C., Dubois J. Imaging of biliary disorders in children. Pediatr Radiol. 2011; 41(2): 208-20. doi: 10.1007/ s00247-010-1829-x

11. De Vries J.S., de Vries S., Aronson D.C., Bosman D.K., Rauws E.A., Bosma A., Heij H.A., Gouma D.J., van Gulik T.M. Choledochal cysts: age of presentation, symptoms, and late complications related to Todani’s classification. J Pediatr Surg. 2002; 37(11): 1568-73

12. Fujishiro J., Masumoto K., Urita Y., Shinkai T., Gotoh C. Pancreatic complications in pediatric choledochal cysts. J Pediatr Surg. 2013; 48(9): 1897-902. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2012.12.038

13. Fulcher A.S., Turner M.A. MR cholangiopancreatography. Radiol. Clin. North Am. 2002; 40: 1363-76. doi: 10.1016/s0033-8389(02)00046-5

14. Kim S.H., Lim J.H., Yoon H.K., Han B.K., Lee S.K., Kim Y.I. Choledochal cyst: comparison of MR and conventional cholangiography. Clin. Radiol. 2000; 55(5): 378-83. doi: 10.1053/crad.2000.0438

15. Lee S.C., Kim H.Y., Jung S.E., Park K.W., Kim W.K. Is excision of a choledochal cyst in the neonatal period necessary? J Pediatr Surg. 2006; 41(12): 1984-986. doi: 10.1016/j. jpedsurg.2006.08.023

16. Okada T., Sasaki F., Ueki S., Hirokata G., Okuyama K., Cho K., Todo S. Postnatal management for prenatally diagnosed choledochal cysts. J Pediatr Surg. 2004; 39(7): 1055-8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2004.03.054

17. Diao M., Li L., Cheng W. Timing of surgery for prenatally diagnosed asymptomatic choledochal cysts: a prospective randomized study. J Pediatr Surg. 2012; 47(3):506-12. doi:10.1016/j. jpedsurg.2011.09.056

18. Qiao G., Li L., Li S., Tang S., Wang B., Xi H., Gao Z., Sun Q. Laparoscopic cyst excision and Roux-Y hepaticojejunostomy for children with choledochal cysts in China: a multicenter study. Surg Endosc. 2015; 29(1): 140-4. doi: 10.1007/ s00464-014-3667-7

19. Ускова Н.Г., Разумовский А.Ю. Лапароскопические операции при киcтах общего желчного протока у детей. Детская хирургия. 2012; 4: 45-9.

20. Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Ускова Н.Г., Куликова Н.В., Феоктистова Е.В., Рачков В.Е. Эндохирургия в лечении пороков желчевыводящих путей у детей. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2014; 101(1): 59-65.

21. Shimotakahara A., Yamataka A., Yanai T., Kobayashi H., Okazaki T., Lane G.J., Miyano T. Roux-en-Y hepaticojejunostomy or hepaticoduodenostomy for biliary reconstruction during the surgical treatment of choledochal cyst: which is better? Pediatr Surg Int. 2005; 21(1): 5-7. doi: 10.1007/s00383-004-1252-1.

22. Yeung F., Chung P.H., Wong K.K., Tam P.K. Biliary-enteric reconstruction with hepaticoduodenostomy following laparoscopic excision of choledochal cyst is associated with better postoperative outcomes: a single-centre experience. Pediatr Surg Int. 2015; 31(2): 149-53. doi: 10.1007/s00383-014-3648-x

23. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Вебер И.Н., Ковальков К.А., Чубко Д.М., Распутин А.А., Барадиева П.Ж., Тимофеев А.Д., Звонков Д.А., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н., Распутина Н.В., Кононенко М.И. Лечение кист холедоха у детей с использованием лапароскопической гепатикодуоденостомии. Эндоскопическая хирургия. 2018; 24(2): 43-7. doi: 10.17116/endoskop201824243

25. Ono S., Maeda K., Baba K., Usui Y., Tsuji Y., Yano T., Hatanaka W., Yamamoto H. The efficacy of double-balloon enteroscopy for intrahepatic bile duct stones after Roux-en-Y hepaticojejunostomy for choledochal cysts. Pediatr Surg Int. 2013; 29(11): 1103-07. doi: 10.1007/s00383-013-3376-7

26. Ono S., Fumino S., Shimadera S., Iwai N. Long-term outcomes after hepaticojejunostomy for choledochal cyst: a 10- to 27-year follow-up. J Pediatr Surg. 2010; 45(2): 376-8. doi: 10.1016/j. jpedsurg.2009.10.078

27. Soares K.C., Kim Y., Spolverato G., Maithel S., Bauer T.W., Marques H., Sobral M., Knoblich M., Tran T., Aldrighetti L., Jabbour N., Poultsides G.A., Gamblin T.C., Pawlik T.M. Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg. 2015; 150(6): 577-84. doi: 10.1001/jamasurg.2015.0226

28. Морозов Д.А., Гусев А.А., Пименова Е.С. Кисты желчных протоков: современные аспекты хирургического лечения и клиническое наблюдение редкого варианта. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14(3): 412-45

Для цитирования:

Борисова И.И., Каган А.В., Караваева С.А., Котин А.Н. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ КИСТ ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА У ДЕТЕЙ. Детская хирургия. Журнал им. Ю.Ф. Исакова. 2020;24(3):161-166. https://doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-3-161-166

For citation:

Borisova I.I., Kagan A.V., Karavaeva S.A., Kotin A.N. DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF CHOLEDOCHAL CYSTS IN CHILDREN. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2020;24(3):161-166. (In Russ.) https://doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-3-161-166

Источник